Παρασκευή, 05 Ιουνίου 2015 18:44

Συγγενής διαφραγματοκήλη

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Οι συγγενείς ανωμαλίες του διαφράγματος

Η συγγενής διαφραγματοκήλη, ICD-10 Q79.0 είναι μια συγγενής δυσπλασία (εκ γενετής ελάττωμα) του διαφράγματος.

Ο πιο συχνός τύπος είναι η κήλη Bochdalek. Άλλοι τύποι είναι η κήλη Morgagni, το κεντρικό ελάττωμα του τένοντα του διαφράγματος και άλλες δυσπλασίες του διαφράγματος, όπως η ανύψωση του διαφράγματος. Η δυσπλασία του διαφράγματος επιτρέπει στα κοιλιακά όργανα να εισχωρήσουν στην θωρακική κοιλότητα, παρεμποδίζοντας τη σωστή διαμόρφωση του πνεύμονα.

Η συγγενής διαφραγματοκήλη είναι μια απειλητική για τη ζωή πάθηση σε βρέφη, και σημαντική αιτία θανάτου που οφείλεται σε πνευμονική υποπλασία και πνευμονική υπέρταση. Τα νεογνά με συγγενή διαφραγματοκήλη έχουν συχνά σοβαρή αναπνευστική δυσχέρεια που μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή, εκτός εάν λάβουν την κατάλληλη θεραπεία.

  • Κήλη Bochdalek 

Η κήλη Bochdalek, επίσης γνωστή ως οπισθοπλευρική διαφραγματοκήλη, είναι η πιο συχνή και αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 95% των περιπτώσεων. Στην περίπτωση αυτή η ανωμαλία στο διάφραγμα χαρακτηρίζεται από μια τρύπα στην οπισθοπλευρική γωνία του διαφράγματος η οποία επιτρέπει τη διέλευση των κοιλιακών σπλάχνων εντός της θωρακικής κοιλότητας. Η πλειοψηφία των κηλών Bochdalek (80-85%) εμφανίζονται στην αριστερή πλευρά του διαφράγματος και οι υπόλοιπες συμβαίνουν στη δεξιά πλευρά. 

  • Κήλη Morgagni 

Είναι ένα σπάνιο πρόσθιο ελάττωμα του διαφράγματος, οπισθοστερνική ή παραστερνική κήλη, που αντιπροσωπεύει περίπου το 2% του συνόλου των περιπτώσεων των συγγενών διαφραγματοκηλών. Χαρακτηρίζεται από κήλη μέσω του τρήματος Morgagni που βρίσκεται ακριβώς δίπλα και πίσω από την ξιφοειδή απόφυση του στέρνου. 

  • Ανύψωση του διαφράγματος

Η διάγνωση της συγγενούς ανύψωσης του διαφράγματος γίνεται όταν υπάρχει ανώμαλη μετατόπιση (δηλαδή ανύψωση) μέρους ή όλου του διαφράγματος, χωρίς να είναι ελαττωματικό το διάφραγμα μέσα στην θωρακική κοιλότητα. Αυτό το σπάνιο είδος συγγενούς διαφραγματοκήλης συμβαίνει επειδή το διάφραγμα είναι λεπτότερο σε κάποια σημεία και αυτό επιτρέπει στα κοιλιακά σπλάχνα να προεξέχουν προς τα πάνω.


Παθοφυσιολογία της συγγενούς διαφραγματοκήλης

  • Αποτυχία του διαφράγματος να αναπτυχθεί σωστά
  • Κήλη 
  • Πνευμονική υποπλασία

Πρόγνωση διαφραγματοκήλης
Η συγγενής διαφραγματοκήλη έχει ένα ποσοστό θνησιμότητας από 40 έως 62%. Η πρόγνωση είναι καλύτερη αν δεν υπάρχουν άλλες συγγενείς ανωμαλίες.  Η πρόγνωση εξαρτάται από το μέγεθος της κήλης, τα όργανα που εμπλέκονται, άλλες γενετικές ανωμαλίες ή γενετικά προβλήματα, το ποσοστό αύξησης του πνεύμονα, την ηλικία και το μέγεθος του μωρού κατά τη γέννηση, το είδος της θεραπείας, το χρονοδιάγραμμα των θεραπειών, τις επιπλοκές, όπως μολύνσεις και την έλλειψη της λειτουργικότητας των πνευμόνων. Με την πρόοδο της ιατρικής τα ποσοστά επιβίωσης είναι τώρα πάνω από 80%


Συμπτώματα και διάγνωση συγγενούς διαφραγματοκήλης

Αυτή η κατάσταση μπορεί συχνά να διαγνωστεί πριν από τη γέννηση του εμβρύου και η άμεση παρέμβαση βοηθά. Τα βρέφη που γεννιούνται με διαφραγματοκήλη αναπτύσσουν σκαφοειδή κοιλιά, γίνεται ακρόαση εντερικών ήχων στο θώρακα και εμφανίζουν αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω πνευμονικής υπέρτασης και πνευμονικής υποπλασίας. Ο περιορισμός της ροής του αίματος διαμέσου των πνευμόνων και η πνευμονική υποπλασία ή ο μειωμένος όγκος του πνεύμονα σχετίζονται άμεσα με την παρουσία των κοιλιακών οργάνων στη θωρακική κοιλότητα και επηρεάζουν τον πνεύμονα ειδικά από την πλευρά της κήλης. Τα ποσοστά επιβίωσης μετρούνται με σύγκριση του όγκου του πνεύμονα με την περίμετρο του κεφαλιού του μωρού. 

 


Θεραπεία της συγγενούς διαφραγματοκήλης

Το πρώτο βήμα είναι η εξασφάλιση ανοιχτού αεραγωγού (διασωλήνωση). Το μωρό μετά τοποθετείται αμέσως σε αναπνευστήρα. Εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης (ECMO) χρησιμοποιείται σε μερικά νοσοκομεία. Το ECMO  δρα ως παράκαμψη της καρδιάς και των πνευμόνων. Ένας σωλήνας εισάγεται μέσα στην καρωτιδική αρτηρία και το αίμα περνάει μέσω του κυκλώματος ECMO, οξυγονώνεται και περνά μέσα από ένα φίλτρο να επιστρέψει στο σώμα μέσω ενός δεύτερου σωλήνα στο κυκλοφορικό σύστημα του μωρού. Στην ουσία, το κύκλωμα ECMO λειτουργεί, όπως οι πνεύμονες του μωρού. Τα μωρά χρειάζονται επιπλέον αίμα και μεγάλες δόσεις αντιπηκτικών, προκειμένου να διατηρηθεί η λειτουργία του κυκλώματος χωρίς σχηματισμό θρόμβων.

Ακόμη και αν το μωρό δεν χρησιμοποιεί τους πνεύμονές του, ένας αναπνευστήρας, ίσως, να χρησιμοποιηθεί για να κρατήσει τον αέρα στους πνεύμονες, έτσι ώστε να μην καταρρεύσουν πλήρως, αφού δεν χρησιμοποιούνται. Κατά τη διάρκεια ECMO η πνευμονική αρτηρία έχει την ευκαιρία να ξεκουραστεί και θεραπεύεται η πνευμονική υπέρταση.  Το ECMO και τα αντιπηκτικά αυξάνουν τον κίνδυνο αιμορραγικών επιπλοκών. Συνήθως, οι χειρουργοί προτιμούν να μην χρησιμοποιούν ECMO. Μόλις, σταματήσει το ECMO η καρωτιδική αρτηρία σφραγίζεται και δεν μπορεί πλέον να χρησιμοποιηθεί.

Κατά την επισκευή της κήλης γίνεται μία τομή στην κοιλιά. Η κήλη μπορεί μερικές φορές να ραφτεί απλά, αλλά σε πιο πολύπλοκες περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί ένα συνθετικό επίθεμα, αλλά θα χρειαστεί αντικατάσταση αργότερα καθώς το παιδί μεγαλώνει. Ένα πιο φυσικό έμπλαστρο μπορεί να δημιουργηθεί από το κόψιμο και το δίπλωμα ενός τμήματος του κοιλιακού μυός. Οποιαδήποτε μετατόπιση οργάνου διορθώνεται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης και η τομή τότε κλείνεται. Μερικές φορές, η τομή πρέπει να μείνει ανοικτή για να επιτραπεί στον οργανισμό να προσαρμοστεί στις νέες συνθήκες μετακίνησης των οργάνων και κλείνεται όταν το οίδημα και τα παροχετευμένα υγρά μειωθούν.

Η ανύψωση του διαφράγματος μπορεί να επισκευαστεί με θωρακοσκοπική τεχνική που ονομάζεται πτύχωση του διαφράγματος. Γίνεται μια αναδίπλωση του διαφράγματος το οποίο στη συνέχεια ράβεται για να μην υπάρχει περίσσεια διαφραγματικού ιστού.

Διαβάστε, επίσης,

Διαφραγματοκήλη

Κήλες

www.emedi.gr

 

Διαβάστηκε 3579 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Σάββατο, 06 Ιουνίου 2015 20:40
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.