Παρασκευή, 16 Αυγούστου 2019 18:37

Σύνδρομο Lesch-Nyhan

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Το σύνδρομο ανεπάρκειας υποξανθινο-γουανίνης φωσφοριβοσυλο-τρανσφεράσης ή σύνδρομο ανεπάρκειας HG-PRT

Η νεανική ουρική αρθρίτιδα ή σύνδρομο Lesch-Nyhan (LNS) ή σύνδρομο ανεπάρκειας υποξανθινο-γουανίνης φωσφοριβοσυλο-τρανσφεράσης ή σύνδρομο ανεπάρκειας HG-PRT είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή που προκαλείται από ανεπάρκεια του ενζύμου υποξανθινο-γουανίνης φωσφοριβοσυλο-τρανσφεράσης (HGPRT), που παράγεται από μεταλλάξεις στο γονίδιο HPRT που βρίσκεται στο χρωμόσωμα Χ.

Είναι φυλοσύνδετη νόσος που προκαλείται από ανεπάρκεια ενός ενζύμου του μεταβολισμού των πουρινών, της υποξανθινο-γουανίνης φωσφοριβοσυλο-τρανσφεράσης και η οποία χαρακτηρίζεται από σωματική και διανοητική καθυστέρηση, υπεριρουχαιμία, αυτοακρωτηρίαση και χορειοαθέτωση.

Το σύνδρoμο LNS επηρεάζει περίπου μία στις 380.000 ζωντανές γεννήσεις. 

Η ανεπάρκεια HGPRT προκαλεί συσσώρευση ουρικού οξέος σε όλα τα υγρά του σώματος. Ο συνδυασμός της αυξημένης σύνθεσης και της μειωμένης χρήσης των πουρινών οδηγεί σε υψηλά επίπεδα παραγωγής ουρικού οξέος. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα τόσο την υπερουριχαιμία όσο και την υπερουρικοζουρία, που σχετίζονται με σοβαρά προβλήματα ουρικής αρθρίτιδας και νεφρών.

Τα νευρολογικά συμπτώματα περιλαμβάνουν κακή μυϊκή ρύθμιση και μέτρια πνευματική αναπηρία. Αυτές οι επιπλοκές εμφανίζονται, συνήθως, κατά το πρώτο έτος της ζωής. Αρχίζοντας από το δεύτερο έτος της ζωής, ένα ιδιαίτερα εντυπωσιακό χαρακτηριστικό του LNS είναι ΟΙ αυτο-ακρωτηριαστικές συμπεριφορές, που χαρακτηρίζονται από δάγκωμα των δαχτύλων.

Τα νευρολογικά συμπτώματα περιλαμβάνουν γκριμάτσες του προσώπου, ακούσια συστροφή και επαναλαμβανόμενες κινήσεις των άκρων παρόμοιες με αυτές που παρατηρούνται στη νόσο του Huntington. Η αιτιολογία των νευρολογικών ανωμαλιών παραμένει άγνωστη.

Επειδή η έλλειψη HGPRT προκαλεί στο σώμα την ανεπαρκή χρήση βιταμίνης Β12, μερικά τα αγόρια εμφανίζουν μεγαλοβλαστική αναιμία.

Το LNS είναι μια υπολειπόμενη ασθένεια που συνδέεται με το Χ χρωμόσωμα. Η γονιδιακή μετάλλαξη μεταφέρεται, συνήθως, από τη μητέρα στον γιο, αν και το ένα τρίτο όλων των περιπτώσεων εμφανίζεται de novo (από νέες μεταλλάξεις) και δεν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό.

Το LNS είναι παρόν στη γέννηση σε αγόρια. Τα περισσότερα, αλλά όχι όλα, τα άτομα με αυτή την ανεπάρκεια έχουν σοβαρά ψυχικά και σωματικά προβλήματα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Υπάρχουν μερικές σπάνιες περιπτώσεις με νοσούντα κορίτσια.

Τα συμπτώματα που προκαλούνται από τη συσσώρευση ουρικού οξέος (ουρική αρθρίτιδα και νεφρικά συμπτώματα) ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία με φάρμακα, όπως η αλλοπουρινόλη που μειώνουν τα επίπεδα ουρικού οξέος στο αίμα. Τα διανοητικά ελλείμματα και η αυτοτραυματική συμπεριφορά δεν ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία. Δεν υπάρχει θεραπεία, αλλά πολλοί ασθενείς γίνονται ενήλικες. 

oyriko oxi 7

Σημεία και συμπτώματα συνδρόμου Lesch-Nyhan

Το LNS χαρακτηρίζεται από τρία σημαντικά χαρακτηριστικά γνωρίσματα: νευρολογική δυσλειτουργία, γνωστικές διαταραχές και διαταραχές της συμπεριφοράς, συμπεριλαμβανομένου του αυτο-ακρωτηριασμού, και την υπερπαραγωγή του ουρικού οξέος (υπερουριχαιμία). Υπάρχει βλάβη στα βασικά γάγγλια.

Ορισμένοι μπορεί, επίσης, να υποφέρουν από μακροκυτταρική αναιμία.

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς είναι αγόρια και υποφέρουν από καθυστερημένη ανάπτυξη και εφηβεία και οι περισσότεροι έχουν ατροφία των όρχεων.

Τα κορίτσια διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για ουρική αρθρίτιδα, αλλά συνήθως δεν έχουν άλλες επιδράσεις.

Υπερπαραγωγή ουρικού οξέος

Ένα από τα πρώτα συμπτώματα της νόσου είναι η παρουσία κρυστάλλων ουρικού οξέος που μοιάζουν με άμμο στις πάνες του προσβεβλημένου βρέφους. Η υπερπαραγωγή ουρικού οξέος μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη κρυστάλλων ουρικού οξέος ή σε πέτρες στους νεφρούς, τους ουρητήρες ή την ουροδόχο κύστη. Τέτοιοι κρύσταλλοι που αποτίθενται σε αρθρώσεις αργότερα στην ασθένεια μπορεί να προκαλέσουν αρθρίτιδα, όπως οίδημα κι ευερεθιστότητα.

Η υπερπαραγωγή του ουρικού οξέος είναι παρούσα κατά τη γέννηση, αλλά δεν μπορεί να αναγνωριστεί από τις συνήθεις κλινικές εργαστηριακές μεθόδους ελέγχου. Η συγκέντρωση ουρικού οξέος στον ορό είναι συχνά φυσιολογική, καθώς οι υπερβολικές πουρίνες φεύγουν, αμέσως, στα ούρα. Οι κρύσταλλοι, συνήθως, εμφανίζονται ως πορτοκαλί κόκκινο υλικό ή μπορούν να συνενωθούν για να σχηματίσουν είτε πολλαπλές μικροσκοπικές πέτρες είτε ευδιάκριτες μεγάλες πέτρες που είναι δύσκολο να περάσουν. Οι πέτρες ή οι λίθοι συνήθως προκαλούν αιματουρία (αίμα στα ούρα) και αυξάνουν τον κίνδυνο μόλυνσης του ουροποιητικού συστήματος. Ορισμένα παιδιά υποφέρουν από νεφρική βλάβη λόγω των λίθων στα νεφρά. Οι πέτρες μπορεί να είναι το χαρακτηριστικό της νόσου, αλλά μπορεί να μην εντοπιστούν για μήνες ή και χρόνια.

Διαταραχή του νευρικού συστήματος

Τα παιδιά παρουσιάζουν ασυνήθιστα μειωμένο μυϊκό τόνο (υποτονία) και καθυστέρηση στην ανάπτυξη, τα οποία είναι εμφανή στην ηλικία τριών έως έξι μηνών. Τα άτομα που έχουν προσβληθεί καθυστερούν να καθίσουν, ενώ τα περισσότερα δεν περπατούν. Η έλλειψη ομιλίας είναι, επίσης, ένα πολύ κοινό χαρακτηριστικό που συνδέεται με το LNS.

Η ευερεθιστότητα παρατηρείται συχνότερα μαζί με τα πρώτα σημεία εξασθένησης του νευρικού συστήματος. Μέσα στα πρώτα χρόνια της ζωής, η εξωπυραμιδική εμπλοκή προκαλεί μη φυσιολογικές ακούσιες μυϊκές συσπάσεις, όπως απώλεια ελέγχου του κινητήρα (δυστονία), κινήσεις στριψίματος (χορειοαθέτωση) και οπισθότονο. Κατά τον οπισθότονο η σπονδυλική στήλη κάμπτεται προς τα πάνω, ενώ ο ασθενής στηρίζεται στις πτέρνες και την κεφαλή του. Στον οπισθότονο υπάρχει γενικευμένη σύσπαση των μυών του σώματος και ιδίως των εκτεινόντων, κατά την οποία η κεφαλή και ο κορμός αναστρέφονται προς τα οπίσω, τα δε άκρα βρίσκονται σε υπερέκταση. Συμπτώματα εμπλοκής του πυραμιδοειδούς συστήματος, συμπεριλαμβανομένης της σπαστικότητας, υπερδραστήριων αντανακλαστικών και εκτεινομένων πελματικών αντανακλαστικών, επίσης, υπάρχουν. Η ομοιότητα με την εγκεφαλική παράλυση είναι εμφανής στις νευρολογικές εκδηλώσεις του LNS. Ως αποτέλεσμα, τα περισσότερα άτομα αρχικά διαγιγνώσκονται ότι έχουν εγκεφαλική παράλυση. Η κινητική αναπηρία είναι τόσο εκτεταμένη που τα περισσότερα άτομα δεν περπατούν ποτέ και χρησιμοποιούν αναπηρική καρέκλα καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής τους.

Αυτοτραυματική συμπεριφορά

Το ακραίο δάγκωμα των νυχιών προκαλείται μερικές φορές στο σύνδρομο Lesch-Nyhan.

Τα άτομα που έχουν προσβληθεί έχουν γνωστικές διαταραχές και διαταραχές της συμπεριφοράς που εμφανίζονται μεταξύ δύο και τριών ετών. Ο ανεξέλεγκτος αυτοτραυματισμός που σχετίζεται με το LNS αρχίζει, επίσης, συνήθως, σε ηλικία τριών ετών. Ο αυτοτραυματισμός αρχίζει με δάγκωμα των χειλιών και της γλώσσας. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, τα προσβεβλημένα άτομα συχνά προκαλούν δαγκώματα δάχτυλων και χτυπούν το κεφάλι. Ο αυτοτραυματισμός μπορεί να αυξηθεί σε περιόδους πίεσης. Ο αυτοτραυματισμός είναι ένα χαρακτηριστικό της νόσου και είναι εμφανής στο 85% των προσβεβλημένων αγοριών.

Η πλειονότητα των ατόμων είναι γνωστικώς εξασθενημένα. Με πολλούς τρόπους, οι συμπεριφορές μπορούν να θεωρηθούν ως μια ψυχολογική επέκταση του καταναγκασμού που προκαλεί αυτοτραυματισμό. Μπορεί, ακόνη, να υπάρχει επιθετικότητα και να προκαλούνται έμετοι. 

Σύνδρομο Lesch-Nyhan στις γυναίκες

Τα κορίτσια είναι γενικά ασυμπτωματικά κι εμφανίζουν μια αύξηση στην απέκκριση του ουρικού οξέος και μερικά μπορεί να αναπτύξουν συμπτώματα υπερουριχαιμίας και να υποφέρουν από ουρική αρθρίτιδα στα επόμενα έτη.  Οι γυναίκες πρέπει να κάνουν έλεγχο εάν ένα αρσενικό  παιδί αναπτύξει LNS. Σε αυτή την περίπτωση, ένας αρνητικός έλεγχος σημαίνει ότι η νόσος του γιου είναι το αποτέλεσμα μιας νέας μετάλλαξης και ο κίνδυνος στα αδέλφια δεν αυξάνεται.

Τα θηλυκά που φέρουν ένα αντίγραφο του ελαττωματικού γονιδίου είναι φορείς με 50% πιθανότητα να περάσουν τη νόσο στους γιους. Για να επηρεαστεί μια γυναίκα, θα χρειαστεί να έχει δύο αντίγραφα του μεταλλαγμένου γονιδίου, ένα από τα οποίο θα κληρονομηθεί από τον πατέρα της. Τα αρσενικά που έχουν προσβληθεί από LNS, συνήθως δεν κάνουν παιδιά λόγω των εξουθενωτικών επιδράσεων της νόσου. Είναι πιθανό για μια γυναίκα να κληρονομήσει ένα χρωμόσωμα X από τον μη προσβεβλημένο πατέρα της, ο οποίος φέρει μια νέα μετάλλαξη του γονιδίου HGPRT. Υπό αυτές τις συνθήκες, ένα κορίτσι θα μπορούσε να γεννηθεί με LNS, αλλά, είναι πολύ σπάνιο. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με LNS είναι άνδρες.

Μία λιγότερο σοβαρή σχετιζόμενη ασθένεια, είναι η μερική ανεπάρκεια HPRT, είναι γνωστή ως σύνδρομο Kelley-Seegmiller (το σύνδρομο Lesch-Nyhan περιλαμβάνει συνολική έλλειψη HPRT). Τα συμπτώματα γενικά συνεπάγονται μικρότερη νευρολογική εμπλοκή, αλλά η ασθένεια εξακολουθεί να προκαλεί ουρική αρθρίτιδα και πέτρες στα νεφρά.

oyriko oxi 4

Γενετική συνδρόμου Lesch-Nyhan 

Το LNS οφείλεται σε μεταλλάξεις στο γονίδιο HPRT1,  που ονομάστηκε έτσι, επειδή, κωδικοποιεί το ένζυμο υποξανθινο-γουανίνη φωσφοριβοσυλο-τρανσφεράση (HPRT ή HGPRT). Αυτό το ένζυμο εμπλέκεται στις βιοχημικές οδούς που χρησιμοποιεί το σώμα για να παράγει πουρίνες, ένα από τα συστατικά του DNA και του RNA. Τα ελαττώματα αυτού του ενζύμου οδηγούν σε αυξημένη παραγωγή ουρικού οξέος. Δεδομένου ότι το γονίδιο HPRT βρίσκεται στο χρωμόσωμα Χ, το LNS είναι μια κληρονομική νόσος που συνδέεται με το Χ.

Ο πατέρας ενός προσβεβλημένου αγοριού δεν θα είναι ο φορέας του μεταλλαγμένου αλληλόμορφου και δεν θα έχει την ασθένεια. Ένας υποχρεωτικός μεταφορέας θα είναι μια γυναίκα που έχει έναν ασθενή γιο και έναν άλλο πληγέντα συγγενή.

Αν μια γυναίκα είναι η πρώτη στην οικογένειά της με έναν ασθενή γιο, ο κανόνας του Haldane προβλέπει μια πιθανότητα 2/3 ότι είναι φορέας και μια πιθανότητα 1/3 ότι ο γιος έχει μια νέα γενετική μετάλλαξη.

Ο κίνδυνος για τα αδέλφια ενός προσβεβλημένου ατόμου εξαρτάται από το καθεστώς του μεταφορέα της ίδιας της μητέρας. Μια πιθανότητα 50% δίνεται σε κάθε γυναίκα που είναι φορέας για τη μετάδοση της μετάλλαξης HPRT1 σε κάθε κύηση. Οι γιοι που κληρονομούν τη μετάλλαξη θα επηρεαστούν, ενώ οι κόρες που κληρονομούν τη μετάλλαξη είναι φορείς. Επομένως, με κάθε εγκυμοσύνη, ένα θηλυκό έχει 25% πιθανότητα να έχει ένα αρσενικό που έχει προσβληθεί, 25% πιθανότητα να έχει θηλυκό που είναι φορέας και 50% πιθανότητα να έχει φυσιολογικό αρσενικό ή θηλυκό παιδί.

Τα αρσενικά με LNS δεν αναπαράγονται λόγω των χαρακτηριστικών της νόσου. Ωστόσο, αν αναπαράγεται ένας άνδρας με λιγότερο σοβαρό φαινότυπο, όλες οι κόρες του είναι φορείς και κανένας από τους γιους δεν θα επηρεαστεί.

Παθοφυσιολογία συνδρόμου Lesch-Nyhan 

Μεταβολισμός πουρινών

Όπως και σε άλλες ασθένειες που συνδέονται με το Χ, τα αρσενικά επηρεάζονται επειδή έχουν μόνο ένα αντίγραφο του χρωμοσώματος Χ. Στο σύνδρομο Lesch-Nyhan, το ελαττωματικό γονίδιο είναι αυτό για την υποξανθινο-γουανίνη φωσφοριβοσυλο-τρανσφεράση (HPRT), συμμετέχοντας στην «ανακύκλωση» των νουκλεοτιδίων πουρίνης. Οι θηλυκοί φορείς έχουν ένα δεύτερο χρωμόσωμα X, το οποίο περιέχει ένα φυσιολογικό αντίγραφο του HPRT, αποτρέποντας την ανάπτυξη της νόσου, αν και μπορεί να έχουν αυξημένο κίνδυνο υπερουριρουχαιμίας.

Ένας μεγάλος αριθμός μεταλλάξεων του HPRT είναι γνωστοί. Οι μεταλλάξεις που μειώνουν μόνο ελαφρά τη λειτουργία του ενζύμου δεν προκαλούν κανονικά τη σοβαρή μορφή του LNS αλλά παράγουν μια ηπιότερη μορφή της νόσου η οποία εξακολουθεί να χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή πουρίνης συνοδευόμενη από ευαισθησία στην ουρική αρθρίτιδα και τη νεφρολιθίαση από ουρικό οξύ.

Ο σχηματισμός του DNA (κατά τη διάρκεια της κυτταρικής διαίρεσης) απαιτεί νουκλεοτίδια, μόρια που αποτελούν τα δομικά στοιχεία του DNA. Οι βάσεις πουρίνης (αδενίνη και γουανίνη) και πυριμιδίνης (θυμίνη και κυτοσίνη) συνδέονται με δεοξυριβόζη και φωσφορικό άλας και ενσωματώνονται. Κανονικά, τα νουκλεοτίδια συντίθενται εκ νέου από αμινοξέα και άλλους προδρόμους. Ένα μικρό κομμάτι, ωστόσο, «ανακυκλώνεται» από το υποβαθμισμένο DNA των κατεστραμμένων κυττάρων. Αυτό ονομάζεται "οδός διάσωσης".

Το HGPRT είναι το "ένζυμο διάσωσης" για τα πουρίνες: διοχετεύει ξανά την υποξανθίνη και την γουανίνη σε σύνθεση DNA.

Η αποτυχία αυτού του ενζύμου έχει δύο αποτελέσματα:

Τα προϊόντα διάσπασης κυττάρων δεν μπορούν να επαναχρησιμοποιηθούν και ως εκ τούτου υποβαθμίζονται. Αυτό προκαλεί αύξηση του ουρικού οξέος, ενός προϊόντος διάσπασης πουρίνης. Η οδός de novo διεγείρεται λόγω μιας περίσσειας PRPP (φωσφοριβοζυλο-πυροφωσφορικό).

Το ουρικό οξύ είναι η πιο πιθανή αιτία νευροτοξικότητας. Μία ή περισσότερες βλάβες στα ντοπαμινεργικά μονοπάτια είναι υπεύθυνα για τη δυσκινησία και τον αυτοακρωτισμό. Η σύνδεση μεταξύ της σύνθεσης της ντοπαμίνης και της πουρίνης είναι ένα νουκλεοτίδιο που ονομάζεται τριφωσφορική γουανοσίνη ή «GTP». Το πρώτο στάδιο της σύνθεσης της ντοπαμίνης είναι η GTP κυκλοϋδρολάση και σημαντικά μια ανεπάρκεια αυτού του σταδίου παράγει ένα σύνδρομο που έχει νευροπαθολογία παρόμοια με το LNS. Έτσι, η έλλειψη HGPRT μπορεί να προκαλέσει ανεπάρκεια νουκλεοτιδίων (συγκεκριμένα: έλλειψη GTP), με αποτέλεσμα ανεπάρκεια ντοπαμίνης.

Η υπεριρουχαιμία προκαλεί οξειδωτική βλάβη. Το ουρικό οξύ είναι ένας ισχυρός αναγωγικός παράγοντας και ένα σημαντικό οξειδωτικό, σε υψηλή συγκέντρωση στο αίμα. Έτσι, έχει προταθεί ότι οι ελεύθερες ρίζες, το οξειδωτικό στρες και τα αντιδραστικά είδη οξυγόνου παίζουν ρόλο στη νευροπαθολογία του LNS. 

Η υπουρουχαιμία εμφανίζεται σε πολλές διαταραχές πουρίνης, ιδιαίτερα σε ξανθινουρία. Παρά την πλήρη απουσία ουρικού οξέος στο αίμα, οι ασθενείς με ξανθινουρία δεν έχουν καμία νευροπαθολογία, ούτε άλλες καταστάσεις ασθενειών, εκτός από τις πέτρες στα νεφρά, που προκαλούνται από τη συσσώρευση αδιάλυτης ξανθίνης αντί του ουρικού οξέος.

Ομοίως, το ουρικό οξύ δεν διεισδύει τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Ωστόσο, το οξειδωτικό στρες που οφείλεται στο ουρικό οξύ θεωρείται πλέον ότι συσχετίζεται με το μεταβολικό σύνδρομο, την αθηροσκλήρωση και το εγκεφαλικό επεισόδιο, όλα τα σύνδρομα που σχετίζονται με υψηλά επίπεδα ουρικού οξέος. Ομοίως, η υπεροξειδική δισμουτάση ("SOD") και τα SOD-μιμητικά όπως το TEMPOL βελτιώνουν τα αποτελέσματα της υπερουριχαιμίας. Παρομοίως, η 6-υδροξυ ντοπαμίνη δρα ως νευροτοξίνη με δημιουργία αντιδραστικών ειδών οξυγόνου. Μπορεί το οξειδωτικό στρες που προκαλείται από κάποια άλλη οξυπουρίνη, όπως η ξανθίνη να προκαλεί την ασθένεια. 

Διάγνωση συνδρόμου Lesch-Nyhan 

Όταν ένα άτομο αναπτύξει πλήρως τα τρία κλινικά στοιχεία της υπερπαραγωγής του ουρικού οξέος, της νευρολογικής δυσλειτουργίας και των γνωστικών και συμπεριφορικών διαταραχών, η διάγνωση του LNS γίνεται εύκολα.

Η διάγνωση είναι λιγότερο εύκολη στα πρώτα στάδια, όταν τα τρία χαρακτηριστικά δεν είναι ακόμη προφανή.

Τα σημάδια της αυτοτραυματικής συμπεριφοράς, τα αποτελέσματα της γενετικής ανάλυσης και το μοριακό προφίλ με τη γενετική εξέταση (που ονομάζεται Διαγνωστική τριάδα για LNS) επιβεβαιώνουν συχνά τη διάγνωση. Η υποψία, συχνά, συμβαίνει όταν η αναπτυξιακή καθυστέρηση του ατόμου σχετίζεται με υπερουριχαιμία.

Διαφορετικά, η διάγνωση γίνεται όταν η αναπτυξιακή καθυστέρηση σχετίζεται με πέτρες στα νεφρά (νεφρολιθίαση) ή αίμα στα ούρα (αιματουρία), που προκαλούνται από πέτρες ουρικού οξέος. Ως επί το πλείστον, το σύνδρομο Lesch-Nyhan διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά όταν αναπτύσσεται αυτοτραυματική συμπεριφορά. Ωστόσο, οι αυτοτραυματισμοί παρατηρούνται και σε άλλες καταστάσεις, όπως η μη ειδική διανοητική αναπηρία, ο αυτισμός, το σύνδρομο Rett, το σύνδρομο Cornelia de Lange, το σύνδρομο Tourette, η οικογενειακή δυσουνονομία, η αισθητηριακή νευροπάθεια, η κληρονομική αισθητήριας νευροπάθεια τύπου 1 και αρκετές ψυχιατρικές καταστάσεις. Από αυτά, μόνο τα άτομα με σύνδρομο Lesch-Nyhan, σύνδρομο de Lange και οικογενειακή δυσαυτονομία εμφανίζουν επανειλημμένα απώλεια ιστού, ως επακόλουθο. Το δάγκωμα των δακτύλων και των χειλιών είναι ένα χαρακτηριστικό του συνδρόμου Lesch-Nyhan. Σε άλλα σύνδρομα που σχετίζονται με  αυτοτραυματισμό, οι συμπεριφορές, συνήθως, συνίστανται σε αιμορραγία του κεφαλιού και μη ειδικό ακρωτηριασμό, χωρίς όμως να δαγκώνουν τα μάγουλα, τα χείλη και τα δάχτυλα. Το σύνδρομο Lesch-Nyhan θα πρέπει να διαγιγνώσκεται, σαφώς, μόνο όταν η αυτοκαταστροφική συμπεριφορά λαμβάνει χώρα σε συνδυασμό με υπερουριχαιμία και νευρολογική δυσλειτουργία.

Διαγνωστική προσέγγιση συνδρόμου Lesch-Nyhan 

Η αναλογία ουρίας προς κρεατινίνη (προϊόν διάσπασης της φωσφορικής κρεατίνης στα μυς) στα ούρα είναι αυξημένη. Αυτός είναι ένας καλός δείκτης της υπερπαραγωγής οξέος. Για τα παιδιά ηλικίας κάτω των δέκα ετών με LNS, συνήθως παρατηρείται λόγος ουρίας προς κρεατινίνη άνω των δύο. Η εικοσιτετράωρη απέκκριση ουρίας μεγαλύτερη από 20 mg / kg είναι, επίσης, τυπική αλλά δεν είναι διαγνωστική. Υπερουριρουχαιμία (συγκέντρωση ουρικού οξέος στον ορό> 8 mg / dL) είναι συχνά παρούσα, αλλά όχι αρκετά αξιόπιστη για τη διάγνωση. Η δραστικότητα του ενζύμου HGPRT σε κύτταρα από οποιοδήποτε τύπο ιστού (π.χ. αίμα, καλλιεργημένους ινοβλάστες ή λεμφοβλάστες) που είναι μικρότερη από 1,5% της κανονικής ενζυματικής δραστηριότητας επιβεβαιώνει τη διάγνωση του συνδρόμου Lesch-Nyhan. Μοριακές γενετικές μελέτες των μεταλλάξεων του γονιδίου HPRT μπορεί να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και είναι ιδιαίτερα χρήσιμες για την επακόλουθη «δοκιμή φορέα» σε γυναίκες που βρίσκονται σε κίνδυνο, όπως συγγενείς στενής οικογένειας από τη πλευρά της γυναίκας.

Η χρήση βιοχημικών δοκιμών για την ανίχνευση φορέων είναι τεχνικά απαιτητική και δεν χρησιμοποιείται συχνά. Οι βιοχημικές αναλύσεις σε τρίχες από γυναίκες που διατρέχουν κίνδυνο είχαν μικρό αριθμό τόσο ψευδών θετικών όσο και ψευδών αρνητικών αποτελεσμάτων. Εάν υπάρχει υποψία φορέα θηλυκού για έλεγχο μετάλλαξης, είναι σκόπιμο να αναπτυχθούν τα λεμφοκύτταρά της σε 6-θειογουανίνη (ένα ανάλογο πουρίνης), η οποία επιτρέπει μόνο επιβίωση των κυττάρων με έλλειψη HGPRT. Μια συχνότητα μετάλλαξης 0,5-5,0 × 10-2 βρίσκεται στα θήλεα φορείς, ενώ ένα θηλυκό μη φορέας έχει συχνότητα 1-20 × 10-6. Αυτή η συχνότητα είναι, συνήθως, διαγνωστική από μόνη της.

Η μοριακή γενετική εξέταση είναι η πιο αποτελεσματική μέθοδος ελέγχου, καθώς το HPRT1 είναι το μόνο γονίδιο που είναι γνωστό ότι σχετίζεται με LNS. Τα άτομα που εμφανίζουν τον πλήρη φαινότυπο Lesch-Nyhan έχουν όλες μεταλλάξεις στο γονίδιο HPRT1. Η ανάλυση αλληλουχίας του mRNA είναι διαθέσιμη κλινικά και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση μεταλλάξεων HPRT1 σε αρσενικά που έχουν προσβληθεί από σύνδρομο Lesch-Nyhan. Τεχνικές όπως η RT-PCR, η πολυπεπτιδική γονιδιωματική PCR και η ανάλυση αλληλουχίας (cDNA και γονιδιωματικό DNA), που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση γενετικών ασθενειών, εκτελούνται. Εάν οι δοκιμές RT-PCR καταλήγουν σε cDNA που δείχνει την απουσία ολόκληρου εξονίου ή εξονίων, τότε πραγματοποιείται πολλαπλή εξέταση γονιδιωματικού PCR. Η δοκιμή πολλαπλών γονιδιωματικών PCR ενισχύει τα εννέα εξόνια του γονιδίου HPRT1 ως οκτώ προϊόντα PCR. Εάν το εν λόγω εξόνιο διαγραφεί, η αντίστοιχη ζώνη θα λείπει από την πολυπλεκτική PCR. Εντούτοις, εάν υπάρχει το εξόνιο, το εξόνιο αναλύεται ως προς την αλληλουχία ώστε να αναγνωριστεί η μετάλλαξη, προκαλώντας έτσι τον αποκλεισμό του εξονίου από το cDNA. Εάν δεν δημιουργείται cDNA με RT-PCR, τότε πραγματοποιείται πολλαπλή PCR με την αντίληψη ότι το μεγαλύτερο μέρος ή το σύνολο του γονιδίου έχει εξαλειφθεί.

Θεραπευτική αγωγή συνδρόμου Lesch-Nyhan

Η θεραπεία για LNS είναι συμπτωματική. Η ουρική αρθρίτιδα μπορεί να αντιμετωπιστεί με αλλοπουρινόλη για τον έλεγχο των αυξημένων ποσοτήτων ουρικού οξέος.

Οι πέτρες των νεφρών μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με λιθοτριψία, μια τεχνική για τη διάσπαση πετρών στα νεφρά χρησιμοποιώντας κρουστικά κύματα ή ακτίνες λέιζερ.

Δεν υπάρχει τυποποιημένη θεραπεία για τα νευρολογικά συμπτώματα του LNS. Μερικοί μπορεί να ανακουφιστούν με τα φάρμακα καρβιντόπα / λεβοντόπα, διαζεπάμη, φαινοβαρβιτάλη ή αλοπεριδόλη. 

Είναι απαραίτητο να ελέγχεται η υπερπαραγωγή ουρικού οξέος προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος νεφροπάθειας, νεφρολιθίασης και ουρικής αρθρίτιδας.

Το φάρμακο αλλοπουρινόλη χρησιμοποιείται για να σταματήσει τη μετατροπή των οξυπουρινών σε ουρικό οξύ και να αποτρέψει την ανάπτυξη μετέπειτα αρθριτικών τόφων (που παράγονται μετά από χρόνια ουρική αρθρίτιδα), πέτρες στα νεφρά και νεφροπάθεια. Η αλλοπουρινόλη λαμβάνεται από το στόμα, σε τυπική δόση 3-20 mg / kg ημερησίως. Η δόση ρυθμίζεται στη συνέχεια ώστε να μειωθεί το επίπεδο ουρικού οξέος στο φυσιολογικό εύρος (<3 mg / dL). Τα περισσότερα προσβεβλημένα άτομα μπορούν να υποβληθούν σε αγωγή με αλλοπουρινόλη καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους.

Κανένα φάρμακο δεν είναι αποτελεσματικό για τον έλεγχο των εξωπυραμιδικών κινητικών χαρακτηριστικών της νόσου. Η σπαστικότητα, ωστόσο, μπορεί να μειωθεί με τη χορήγηση βακλοφενίου ή βενζοδιαζεπινών (καταστολή).

Επειδή το στρες αυξάνει τον αυτοτραυματισμό, η συμπεριφορική θεραπεία μέσω τεχνικών απόσπασης της προσοχής, συνήθως, μειώνουν τον αυτοκατασχηματισμό. Σχεδόν όλα τα άτομα που πάσχουν από αναπηρία χρειάζονται συστήματα συγκράτησης για να αποτρέψουν τον τραυματισμό τους και περιορίζονται σε αυτά περισσότερο από το 75% του χρόνου τους. Αυτό συχνά γίνεται με δικό του αίτημα και ενίοτε συνεπάγεται περιορισμούς που φαίνεται να είναι αναποτελεσματικοί, καθώς δεν παρεμποδίζουν φυσικά το δάγκωμα. 

Η θεραπεία για τους ασθενείς με LNS πρέπει να περιλαμβάνει:

1) την ορθολογική χρήση προστατευτικών συσκευών,

2) Τεχνικές συμπεριφοράς  με ανακατεύθυνση των δραστηριοτήτων,

3) Περιστασιακή χρήση φαρμάκων, μόνο όταν είναι πολύ απαραίτητο

Η «εγκεφαλική διέγερση» είναι πιθανή θεραπεία.

Η θεραπεία περιλαμβάνει επεμβατική χειρουργική επέμβαση για την τοποθέτηση συρμάτων που δίνουν ένα συνεχές ηλεκτρικό ρεύμα σε μια συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφάλου.

Η S-αδενοσυλ-μεθειονίνη (SAMe) είναι ένας πρόδρομος νουκλεοτιδίου που παρέχει μια εύκολα απορροφημένη πουρίνη, η οποία είναι γνωστό ότι μεταφέρεται διαμέσου του αιματοεγκεφαλικού φραγμού. Η χορήγηση του SAMe σε ενήλικες ασθενείς με LNS βελτιώνει τα νευροχημικά και άλλα νευρολογικά χαρακτηριστικά. Χρησιμοποιείται και στην κατάθλιψη.

Το SAMe χρησιμοποιείται και για τη θεραπεία μιας άλλης νουκλεοτιδικής ασθένειας πουρινών, το «σύνδρομο Art» (που είναι μια διαταραχή PRPP κοινό με την LNS).

Η πρόγνωση για άτομα με σοβαρή LNS είναι κακή. Ο θάνατος, συνήθως, οφείλεται σε νεφρική ανεπάρκεια ή επιπλοκές από την υποτονία, κατά την πρώτη ή τη δεύτερη δεκαετία της ζωής. Οι λιγότερο σοβαρές μορφές έχουν καλύτερες προγνώσεις.

Τα κατάλληλα συπληρώματα διατροφής για την υπεριρουχαιμία

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υπεριρουχαιμία

oyriko oxi 3

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

oyriko oxi 2

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Σύνδρομο υποτονικού βρέφους

Ουρικό οξύ αίματος

Ουρική αρθρίτιδα

Αν έχετε αυξημένο ουρικό οξύ

Κρεατίνη

Ντοπαμίνη

Κάνναβη και Κανναβινοειδή

Αδενοσυλομεθειονίνη

Θεραπεία της ουρικής αρθρίτιδας με φυσικά μέσα

Οι καλύτερες διαγνωστικές εξετάσεις για το ενδοκρινικό σύστημα και τον μεταβολισμό

Τα πεπτίδια για την ουρική αρθρίτιδα

www.emedi.gr

 

Διαβάστηκε 1108 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Παρασκευή, 16 Αυγούστου 2019 21:07
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Έχει παρενέργειες η συνεχής χρήση της μάσκας; Έχει παρενέργειες η συνεχής χρήση της μάσκας;

    Οι παρενέργειες από την παρατεταμένη χρήση μάσκας 

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Σε κάποια επαγγέλματα η χρήση μάσκας, κάτω από συγκεκριμένους όρους, που καθορίζουν οι ιατροί εργασίας είναι απαραίτητη.

    Διαβάστε, επίσης,

    Παράγοντες κινδύνου για καρκίνο που σχετίζονται με την εργασία

    Επαγγελματικοί καρκίνοι

    Τι γίνεται όταν, όμως η χρήση της μάσκας είναι μόνιμη και εφαρμόζεται, συνεχώς, σε εξωτερικούς και εσωτερικούς χώρους;

    Επιδράσεις που έχει η μόνιμη μάσκα στο δέρμα μας

    Η χρήση μάσκας για πολλές ώρες μπορεί να οδηγήσει σε σημάδια πίεσης, αλλεργίες, εξανθήματα, μυκητιασικές λοιμώξεις και ακόμη και χαλάρωση του δέρματος γύρω από το στόμα σας. Οι περιοχές που κινδυνεύουν περισσότερο είναι, κυρίως, η γέφυρα της μύτης, το γύρω γύρω από το στόμα και τα άκρα των αυτιών. Όταν φοράμε μάσκα, η παγιδευμένη αναπνοή κάτω από αυτήν αναμιγνύεται με ιδρώτα και σμήγμα, διαταράσσοντας την ισορροπία pH του δέρματος. Η συνεχής πίεση στο πρόσωπο, επίσης, αυξάνει τις πιθανότητες εξανθήματος, ακμής, προκαλεί αλλαγή περιγράμματος προσώπου και μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε χαλάρωση του δέρματος.
    Οι συνθετικές μάσκες, επιπρόσθετα, μπορεί να προκαλέσουν βλάβη στο δέρμα λόγω συνεχούς τριβής  και προκαλούν εξανθήματα στη μύτη,  ξηρότητα στα χείλη, έρπητα προσώπου και τραυματισμό στα μάγουλα.

    Μία μάσκα απορροφά τον ιδρώτα, επίσης. Καλύτερα να αποφύγετε τις μεταξωτές, τις  τζιν και τις συνθετικές μάσκες.

    Συμβουλές που πρέπει να ακολουθήσετε για την πρόληψη βλάβης του δέρματος από τις μάσκες:

    Μη φοράτε μάσκα που δεν σας ταιριάζει.

    Είναι σημαντικό να αλλάζετε τη μάσκα σας κάθε μέρα. Επίσης, το σχέδιο της μάσκας πρέπει να είναι διαφορετικό κάθε μέρα. Με αυτόν τον τρόπο, το κολλαγόνο του δέρματος δεν θα σπάσει και το δέρμα δε θα χαλάσει.

    Χρησιμοποιήστε φυσικό αντηλιακό και φυσική ενυδατική κρέμα, αφού καθαρίσετε το πρόσωπό σας, πριν τη χρήση της μάσκας.

    Όσοι περνούν παρατεταμένες ώρες στα γραφεία πρέπει να φορούν μάσκες που τους επιτρέπουν να αναπνέουν σωστά. 

    Να απολυμαίνετε τη μάσκα σας κάθε μέρα, αν δεν φοράτε μάσκα μιας χρήσης.

    Ενυδατώστε το δέρμα σας: Το πόσιμο νερό δεν είναι αρκετό. Χρησιμοποιήστε μάσκες και ενυδατικούς ορούς, αφού καθαρίσετε το δέρμα σας και πριν ξαπλώσετε.

    maskes bad 4

    Ο μέσος υγιής άνθρωπος δεν χρειάζεται να φοράει μάσκες, ισχυρίζονται πολλοί γιατροί.

    Δεν υπάρχουν στοιχεία ότι η χρήση μάσκας σε υγιείς ανθρώπους θα τους προστατεύει.

    Τις φοράνε λανθασμένα και μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο μόλυνσης επειδή αγγίζουν το πρόσωπό τους πιο συχνά.

    Οι τυπικές χειρουργικές μάσκες - το είδος που αγοράζουν και φορούν οι περισσότεροι άνθρωποι - δεν βοηθούν, επειδή, ο κορωναϊός εξαπλώνεται σε σταγονίδια, τα οποία οι χειρουργικές μάσκες δεν αποκλείουν. Στην πραγματικότητα, οι χειρουργικές μάσκες μπορούν να παγιδεύσουν σταγονίδια που περιέχουν τον ιό μέσα, αυξάνοντας τον κίνδυνο αντί να τον μειώνουν.

    Πρέπει να φοριούνται μόνο από άτομα που έχουν ήδη τον ιό για να αποτρέψουν τη διάδοσή του σε άλλους.

    Η χρήση μάσκας είναι δύσκολη, επειδή, μπορεί να δημιουργήσει μια ψευδή αίσθηση ασφάλειας. Εάν δεν πλένετε τα χέρια σας πριν φορέσετε τη μάσκα και αφού βγάλετε τη μάσκα μπορείτε να αυξήσετε τον κίνδυνο.

    Φορώντας τη μάσκα κάνει κάποιον να αγγίζει το πρόσωπό του πιο συχνά, αυξάνοντας, επίσης, τον κίνδυνο.

    Οι ακατάλληλες χειρουργικές μάσκες μπορεί, επίσης, να αυξήσουν την εξάπλωση του κορωνοϊού.

    Προτείνεται η αποφυγή στενής επαφής με άτομα που είναι άρρωστα, η αποφυγή αγγίγματος των ματιών, της μύτης και του στόματος, η παραμονή στο σπίτι όταν είστε άρρωστοι, να καλύπτετε το στόμα σας κατά τον βήχα ή το φτέρνισμα με ένα χαρτομάντιλο και να καθαρίζετε και να απολυμάνετε αντικείμενα και επιφάνειες που αγγίζονται, συχνά, χρησιμοποιώντας τακτικά σπρέι καθαρισμού οικιακής χρήσης.

    Να πλένετε τα χέρια σας συχνά με σαπούνι και νερό για τουλάχιστον 20 δευτερόλεπτα, ειδικά μετά το μπάνιο. πριν το φαγητό και αφού φυσήξετε τη μύτη σας, βήξετε ή φταρνιστείτε.

    maskes bad 2

    Οι παρενέργειες που έχουν ήδη αναγνωριστεί από την παρατεταμένη χρήση μάσκας είναι:

    (1) Η χρήση μάσκας προσώπου μπορεί να δώσει μια ψευδή αίσθηση ασφάλειας και να κάνει τους ανθρώπους να υιοθετήσουν μείωση της συμμόρφωσης με άλλα μέτρα ελέγχου των λοιμώξεων, συμπεριλαμβανομένης της κοινωνικής απόστασης και του πλυσίματος των χεριών. 

    (2) Ακατάλληλη χρήση μάσκας προσώπου: οι άνθρωποι δεν πρέπει να αγγίζουν τις μάσκες τους, πρέπει να αλλάζουν συχνά τις μάσκες μίας χρήσης ή να τις πλένουν τακτικά, να τις απορρίπτουν σωστά και να υιοθετούν άλλα μέτρα διαχείρισης, διαφορετικά ενδέχεται να αυξηθούν οι κίνδυνοι.

    (3) Η ποιότητα της ομιλίας μεταξύ δύο ατόμων που φορούν μάσκες διακυβεύεται σημαντικά και μπορεί ασυνείδητα να πλησιάσουν ο ένας τον άλλον. 

    (4) Η χρήση μάσκας προσώπου κάνει τον εκπνεόμενο αέρα να μπαίνει στα μάτια. Αυτό δημιουργεί ένα άβολο συναίσθημα στα μάτια. Εάν τα χέρια σας είναι μολυσμένα, μολύνετε τον εαυτό σας.

    (5) Οι μάσκες προσώπου κάνουν την αναπνοή πιο δύσκολη. Για άτομα με ΧΑΠ, στην πραγματικότητα οι μάσκες προσώπου είναι ανυπόφορες επιδεινώνουν τη δύσπνοια. Επιπλέον, ένα κλάσμα διοξειδίου του άνθρακα που εκπνεύστηκε προηγουμένως εισπνέεται σε κάθε αναπνευστικό κύκλο. Αυτά τα δύο φαινόμενα αυξάνουν τη συχνότητα αναπνοής και το βάθος, και ως εκ τούτου αυξάνουν την ποσότητα εισπνεόμενου και εκπνεόμενου αέρα. Αυτό μπορεί να επιδεινώσει το βάρος της μόλυνσης, εάν τα μολυσμένα άτομα που φορούν μάσκες εξαπλώνουν περισσότερο μολυσμένο αέρα. Αυτό μπορεί, επίσης, να επιδεινώσει την κλινική κατάσταση των μολυσμένων ατόμων εάν η βελτιωμένη αναπνοή ωθεί το ιικό φορτίο στους πνεύμονές τους, ειδικά, αν οι μάσκες προσώπου είναι πολύ μολυσμένες. 

    (6) Ενώ η παρεμπόδιση της μετάδοσης από άτομο σε άτομο είναι το κλειδί για τον περιορισμό της επιδημίας, μέχρι στιγμής λίγη σημασία έχει δοθεί στα γεγονότα που λαμβάνουν χώρα μετά τη μετάδοση, όταν η έμφυτη σνοσία παίζει καθοριστικό ρόλο. Ο κύριος σκοπός της έμφυτης ανοσοαπόκρισης είναι η άμεση πρόληψη της εξάπλωσης και της κίνησης ξένων παθογόνων σε όλο το σώμα. Η αποτελεσματικότητα της έμφυτης ανοσίας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το ιικό φορτίο. Οι μάσκες προσώπου αποτελούν έναν υγρό βιότοπο όπου ο SARS-CoV-2 μπορεί να παραμείνει ενεργός λόγω των υδρατμών που παρέχονται συνεχώς με την αναπνοή και συλλαμβάνονται από το ύφασμα μάσκας προκαλούν αύξηση του ιικού φορτίου και συνεπώς, μπορούν να προκαλέσουν μείωση της έμφυτης ανοσίας και αύξηση των λοιμώξεων.

    maskes bad 1

    Οι παρενέργειες από τις ιατρικές μάσκες 

    -Μπορούν να μειώσουν την ορατότητά σας

    Η χρήση μάσκας προσώπου κάνει τον εκπνεόμενο αέρα να μπει στα μάτια. Αυτό δημιουργεί ένα άβολο συναίσθημα και ώθηση να αγγίζει, κάποιος, τα μάτια του. Εάν τα χέρια σας είναι μολυσμένα, μολύνει τον εαυτό του.

    Αντισταθείτε στον πειρασμό να αγγίζετε το πρόσωπό σας και να πλύνετε τα χέρια σας με σαπούνι για 20 δευτερόλεπτα μετά από επαφή με ουσίες, όπως λαβές πόρτας, κουμπιά ανελκυστήρα, συσκευασίες ή οτιδήποτε άλλο όπου αναπτύσσονται μικρόβια.

    -Σας κάνουν να νιώθετε άβολα

    Η εύρεση της σωστής εφαρμογής ξεκινά με τη χρήση του σωστού υφάσματος. Το βαμβακερό υλικό θεωρείται ότι έχει καλύτερο αερισμό και παγιδεύει λιγότερη υγρασία που συσσωρεύεται από την αναπνοή και την εφίδρωση.

    Βεβαιωθείτε ότι η μάσκα είναι άνετη και όχι σφιχτή. Ενώ θέλετε τη μάσκα σας να ταιριάζει άνετα στο πρόσωπό σας για να αποτρέψετε τη διαφυγή ή την είσοδο των αναπνευστικών σταγονιδίων, δε θέλετε να είναι τόσο σφιχτή και πονάει το πρόσωπό σας. Επίσης, εάν είναι πολύ σφιχτή, αυτό σας δίνει λιγότερη δυνατότητα για να αναπνέετε καλά. 

    -Μπορούν να περιορίσουν τη ροή του αέρα σας

    Πολλοί με τη μάσκα αναπτύσσουν δύσπνοια, δυσκολία στην αναπνοή και αναπνευστική δυσχέρεια σε ανθυγιεινό και μολυσμένο περιβάλλον. Οι μάσκες προσώπου κάνουν την αναπνοή πιο δύσκολη. Για άτομα με ΧΑΠ ή χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, η οποία προκαλεί μειωμένη ροή αέρα - οι μάσκες προσώπου είναι στην πραγματικότητα ανυπόφορες,  καθώς, επιδεινώνουν την δύσπνοια. Επιπλέον, ένα κλάσμα διοξειδίου του άνθρακα που εκπνεύστηκε προηγουμένως εισπνέεται σε κάθε αναπνευστικό κύκλο. Αυτά τα δύο φαινόμενα αυξάνουν τη συχνότητα αναπνοής και το βάθος, και ως εκ τούτου αυξάνουν την ποσότητα εισπνεόμενου και εκπνεόμενου αέρα. Αυτό μπορεί να επιδεινώσει το βάρος ιικού φορτίου εάν τα μολυσμένα άτομα που φορούν μάσκες εκπνέουν περισσότερο μολυσμένο αέρα. Αυτό μπορεί, επίσης, να επιδεινώσει την κλινική κατάσταση των μολυσμένων ατόμων εάν η ενισχυμένη αναπνοή ωθεί το ιικό φορτίο στους πνεύμονες. Εάν έχετε υποψία μόλυνσης θα πρέπει να κρατήσετε τον εαυτό σας μακριά από τους άλλους και να αφαιρέσετε τη μάσκα. 

    -Μπορούν να προκαλέσουν θόλωση στα γυαλιά σας

    Όταν εκπνέετε ζεστό αέρα χωρίς να φοράτε μάσκα, διαλύεται στην ατμόσφαιρα. Όταν τα φοράτε φορώντας μάσκα, τείνει να πηγαίνει στα γυαλιά σας και να τα θολώνει. Πλύνετε τα γυαλιά σας με σαπουνόνερο και αφήστε τα να στεγνώσουν στον αέρα και αυτό αποτρέπει τη θόλωση των γυαλιών. Μια άλλη τακτική είναι να εξετάσετε την εφαρμογή της μάσκας προσώπου, για να αποτρέψετε την εκπνοή να φτάσει στα γυαλιά σας. Τοποθετήστε ένα διπλωμένο χαρτμάντιλο μεταξύ του στόματος και της μάσκας και θα απορροφήσει τον ζεστό, υγρό αέρα, εμποδίζοντάς τον να φτάσει στα γυαλιά σας. Επίσης, βεβαιωθείτε ότι το πάνω μέρος της μάσκας σας είναι σφιχτό και το κάτω χαλαρό, για να διευκολύνετε την εκπνοή μακριά από τα μάτια σας. 

    -Μπορούν να σας αναγκάσουν να πλησιάζετε τους γύρω σας

    Η ποιότητα ομιλίας μεταξύ δύο ατόμων που φορούν μάσκες διακυβεύεται σημαντικά και μπορεί ασυνείδητα να πλησιάζουν ο ένας τον άλλον. Φροντίστε να μείνετε μακριά από κάποιον όταν του μιλάτε. Σκεφτείτε το μήκος 160 εκατοστών.

    -Μπορούν να δώσουν μια ψεύτικη αίσθηση ασφάλειας

    Το συχνό πλύσιμο των χεριών και τη συχνή απολύμανση των συχνά αγγιζόμενων επιφανειών είναι ισχυρότερα μέτρα πρόληψης λοιμώξεων από τη χρήση μάσκας.

    maskes bad 3

    Πλύσιμο μασκών

    Πρέπει να πλένονται τακτικά ανάλογα με τη συχνότητα χρήσης.

    Τα άτομα πρέπει να προσέχουν να μην αγγίζουν τα μάτια, τη μύτη και το στόμα τους όταν αφαιρούν το κάλυμμα του προσώπου τους και να πλένουν τα χέρια, αμέσως, μετά την αφαίρεση.

    Μπορούν να βλάψουν παιδιά κάτω των δύο ετών - ή άλλα ανίκανα άτομα.

    Τα καλύμματα προσώπου δεν πρέπει να τοποθετούνται σε μικρά παιδιά κάτω των 2 ετών, σε όσους έχουν προβλήματα αναπνοής ή είναι αναίσθητοι, ανίκανοι ή έχουν αδυναμία αφαίρεσης της μάσκας, χωρίς, βοήθεια.

    Μη χρησιμοποιείτε μάσκες υπό αυτές τις συνθήκες.

    Μπορούν να προκαλέσουν ερεθισμό του δέρματος.

    Εάν έχετε ξηρό δέρμα, είναι καλύτερο να φοράτε ενυδατική κρέμα πριν φοράτε τη μάσκα που μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του ερεθισμού του δέρματος στο σημείο, όπου, η μάσκα τρίβει το πρόσωπό σας. Εάν έχετε ευαίσθητο δέρμα, παραλείψετε εντελώς το μακιγιάζ κάτω από τη μάσκα σας και να καθαρίσετε το πρόσωπό σας πριν και μετά τη χρήση μάσκας.  Το make up μπορεί, επίσης, να τρίβεται στη μάσκα σας, οδηγώντας σε μειωμένη διήθηση αέρα, καθιστώντας δυσκολότερη την αναπνοή.

    maskes bad 8

    Ποιο είναι λοιπόν το καλύτερο είδος μάσκας προσώπου;

    Οι καλύτερες μάσκες πρέπει να:

    ταιριάζουν άνετα στο πρόσωπο
    να ασφαλίζουν καλά στα αυτιά
    να έχουν πολλά στρώματα υφάσματος
    να επιτρέπουν την αναπνοή χωρίς περιορισμούς
    να μπορούν να πλυθούν και να στεγνωθούν, χωρίς να χαλάει η ποιότητα ή να αλλάζει το σχήμα τους

    maskes bad 7

    ΟΙ ΚΙΝΔΥΝΟΙ ΤΗΣ ΥΓΕΙΑΣ ΑΠΟ ΤΙΣ ΙΑΤΡΙΚΕΣ ΜΑΣΚΕΣ

    Για την πανδημία COVID-19 προτείνονται ορισμένες οδηγίες:

    -διατήρηση της κοινωνικής απόστασης,

    -χρήση μάσκας προσώπου,

    -χρήση γαντιών,

    -χρήση προσωπικού προστατευτικού εξοπλισμού,

    -συχνά πλύσιμο χεριών

    -χρήση απολυμαντικών και ακόμη και ψεκασμό απολυμαντικών σε ολόκληρο το σώμα για τα άτομα σε όλo ton κόσμο για να προστατευθούν από τη μόλυνση των παθογόνων COVID-19 και το σοβαρό οξύ αναπνευστικό σύνδρομο κοροναϊού 2 (SARS-CoV-2). 

    Οι μάσκες προσώπου μπορεί να προκαλέσουν ορισμένες μολυσματικές ασθένειες, καρκίνο του πνεύμονα, υποξαιμία και υπερκαπνία, και απόλυτα υψηλότερα κίνδυνο για την υγεία λόγω της παρατεταμένης χρήσης τους. 

    Η χρήση μάσκας προσώπου είναι ένα από τα μέσα προστασίας του ανθρώπινου συστήματος αναπνοής από την άμεση επίθεση ιών, σωματιδίων, σκόνης, άλλων μικροβίων, δηλητηριωδών αερίων και ούτω καθεξής. 

    Κατά την αναπνοή, εκπέμπουμε διάφορους τύπους επιβλαβών ουσιών όπως CO2, N2, O2 και σταγονίδια νερού. Μαζί με τα εκπνεόμενα σωματίδια, κατά τη στιγμή της ομιλίας, ο βήχας και το φτέρνισμα πτητικών και ημιπτητικών ουσιών μπορεί να σχηματίσουν ενώσεις, όπως το εκπνεόμενο νιτρικό οξείδιο. Εάν κάποιος φοράει μάσκα προσώπου, τότε τα εκπνεόμενα σωματίδια δεν μπορούν να εξαπλωθούν στον αέρα, αλλά αντιδρούν μεταξύ τους και οδηγούν σε σχηματισμό HNO3, H2CO3 και NO2, τα οποία μολύνουν άμεσα τους βλεννογόνους και την κάτω και άνω αναπνευστική οδό.

    Εκτός αυτού, η παρατεταμένη χρήση μάσκας προσώπου μπορεί να προκαλέσει κακή αναπνοή που εισέρχεται και στο στομάχι και προκαλεί φλεγμονή του στομάχου, έμετο, διάρροια, γαστρίτιδα, διαβήτη, νεφρική ανεπάρκεια ή ηπατική δυσλειτουργία και άλλες σοβαρές λοιμώξεις στα πεπτικά όργανα και τελικά έως και θάνατο.

    Οι τοπικές μάσκες προσώπου κατασκευασμένες από βαμβακερό ύφασμα χρησιμοποιούνται για τους ανθρώπους  και φέρουν διάφορους τύπους νανοπόρων. Όταν φοριούνται αυτές οι συμβατικές τοπικές μάσκες προσώπου, απελευθερώνουν διάφορα νανοσωματίδια από αυτές κατά την εισπνοή και εισέρχονται στους πνεύμονες και το στομάχι. Τα εισπνεόμενα νανοσωματίδια από αυτές τις τοπικές συμβατικές μάσκες οδηγούν σε φλεγμονή πνευμόνων, προκαλούν δυσκολία στην αναπνοή και καρκίνο του πνεύμονα μετά από την παρατεταμένη χρήση τους. Οι τοπικές συμβατικές μάσκες προσώπου είναι, συνήθως, χαλαρές και έτσι αποδεικνύονται αναποτελεσματικές για την προστασία ιών και σωματιδίων που μοιάζουν με ιούς. Επιπλέον, τα εκκενωμένα σωματίδια χτυπούν άμεσα τα μάτια λόγω της χαλαρής τοποθέτησης αυτών των τοπικών μασκών με αποτέλεσμα τον εκφυλισμό αμφιβληστροειδούς.

    Η μάσκα προσώπου N95 χρησιμοποιείται από την προστασία έναντι σωματιδίων αλλά όχι έναντι αερίων ή ατμών. Αν και οι μάσκες N95 προστατεύουν τον άνθρωπο από εξωτερικά σωματίδια, μπορούν να  θέσουν τους χρήστες σε κίνδυνο για  ασθένειες. Οι χρήστες μάσκας N95 αισθάνονται δυσφορία λόγω της στεγανότητας της μάσκας και δυσκολία στην αναπνοή. Οι χρήστες μάσκας N95 υποφέρουν από σοβαρούς πονοκεφάλους, επειδή χρησιμοποιούνται για παρατεταμένη διάρκεια. Εξάλλου, η παρατεταμένη χρήση μάσκας προσώπου N95 προκαλεί υποξαιμία (ένα ασυνήθιστα χαμηλό επίπεδο οξυγόνου στο αίμα), με αποτέλεσμα τη διάσπαση της γλυκόζης και την απειλή της αύξησης του γαλακτικού οξέος. Επιπλέον, η χρήση μάσκας προσώπου N95 προκαλεί δυσφορία στο στήθος, μειώνει τη μερική πίεση του Ο2 και αυξάνει τις αναπνευστικές ανεπιθύμητες ενέργειες σε ασθενείς με νεφρική νόσο τελικού σταδίου. Επίσης, οι χρήστες μάσκας N95 πάσχουν από υπερκαπνία. Η υπερκαπνία οδηγεί σε κατακράτηση CO2 στον πνεύμονα και οδηγεί σε ανώμαλα αυξημένα επίπεδα διοξειδίου του άνθρακα (CO2) στο αίμα. Μπορεί, επίσης, να προκληθεί από την επανεισπνοή του εκπνεόμενου CO2, φορώντας μάσκες προσώπου N95 ή άλλες σφιχτές μάσκες. Η υπερκαπνία προκαλεί ζάλη, υπνηλία, κόπωση, πονοκεφάλους, αίσθημα αποπροσανατολισμού, έξαψη του δέρματος, μειωμένη όραση, μείωση της ακοής, δύσπνοια και ανωμαλίες του καρδιακού παλμού. Επίσης, μπορεί να υπάρξουν σοβαρά συμπτώματα που περιλαμβάνουν απώλεια συνείδησης, κώμα, υπεραερισμό, συσπάσεις μυών και επιληπτικές κρίσεις, μεταξύ άλλων.

    Συμπέρασμα: Η παρατεταμένη χρήση της μάσκας προσώπου δεν παίζει αποτελεσματικό ρόλο στην προστασία από το COVID-19, αλλά μάλλον προκαλεί σοβαρές ασθένειες όπως καρκίνο του πνεύμονα, διάρροια, υποξαιμία και υπερκαπνία και τελικά να προκαλέσει θάνατο. 

    maskes bad 5

    Χρήση μασκών από επαγγελματίες υγείας

    Η παρατεταμένη χρήση των μασκών N95 και των χειρουργικών μασκών από επαγγελματίες της υγειονομικής περίθαλψης προκαλεί ανεπιθύμητες ενέργειες. όπως πονοκεφάλους, εξάνθημα, ακμή, βλάβη του δέρματος και μειωμένη γνωστική ικανότητα. Επίσης, παρεμβαίνει στην όραση, στην επικοινωνία και στη θερμική ισορροπία.

    Τα συχνά διαλείμματα, η ενυδάτωση και η ανάπαυση, η περιποίηση του δέρματος και οι δυνητικά πρόσφατα σχεδιασμένες άνετες μάσκες αποτελούν συστάσεις για την αντιμετώπιση των ανεπιθύμητων ενεργειών που σχετίζονται με την παρατεταμένη χρήση μάσκας.

    Η χρήση μάσκας για παρατεταμένο χρονικό διάστημα προκαλεί πλήθος φυσιολογικών και ψυχολογικών επιβαρύνσεων και μπορεί να μειώσει την αποτελεσματικότητα της εργασίας. 

    Οι πονοκέφαλοι που σχετίζονται με την παρατεταμένη χρήση μάσκας μπορούν να αποδοθούν σε μηχανικούς παράγοντες, όπως υπερκαπνία και υποξαιμία. Οι στενοί ιμάντες και η πίεση στα επιφανειακά νεύρα του προσώπου και του τραχήλου είναι μηχανικά τεχνικά χαρακτηριστικά που προκαλούν πονοκεφάλους. Το αυχενικό σύνδρομο, η έλλειψη ύπνου, τα ανώμαλα γεύματα και το συναισθηματικό στρες είναι άλλες πηγές πονοκεφάλων μεταξύ των επαγγελματιών του τομέα της υγείας κατά την παρατεταμένη χρήση μάσκας. Οι σφιχτές μάσκες προκαλούν ανεπαρκή αερισμό και αυξημένα επίπεδα διοξειδίου του άνθρακα (CO2) γνωστά ως υπερκαπνία. Καθώς το CO2 είναι γνωστό αναπνευστικό διεγερτικό, η συσσώρευση εκπνεόμενου CO2 μεταξύ της μάσκας και του προσώπου θα προκαλέσει αυξημένο αερισμό των πνευμόνων και αναπνευστική υπερδραστηριότητα. Συμπτώματα υποξαιμίας, όπως δυσφορία στο στήθος και ταχύπνοια παρατηρούνται, επίσης, σε επαγγελματίες υγείας με παρατεταμένη χρήση μάσκας. Το εκπνεόμενο CO2 συσσωρεύεται μεταξύ της μάσκας και του προσώπου και τα αυξημένα επίπεδα CO2 προκαλούν σύγχυση, μειωμένη γνωστική ικανότητα και αποπροσανατολισμό.

    Ένα ζεστό και υγρό περιβάλλον που βρίσκεται στην περιοχή του προσώπου που καλύπτεται από μάσκες, προκαλεί δυσφορία και υπερθερμία. Αυτό μπορεί να δημιουργήσει μια κατάσταση κατά την οποία ο επαγγελματίας υγείας δε μπορεί να αναγνωρίσει τους κινδύνους και να εκτελέσει χειροκίνητα καθήκοντα, και επηρεάζει, επίσης, σημαντικά τις κινητικές δεξιότητες. Το υγρό περιβάλλον και η πίεση από σφιχτές μάσκες τοποθέτησης εμποδίζουν, επίσης, τους πόρους του προσώπου. Αυτό μπορεί να εξηγήσει την αύξηση της ακμής σε παρατεταμένη χρήση μάσκας.

    Η παρατεταμένη χρήση μάσκας μπορεί να προκαλέσει διάτμηση και διάσπαση του δέρματος, και διάσπαση στη γέφυρα της μύτης και των οστών του προσώπου (σφιχτές μάσκες και γυαλιά που ασκούν πίεση σε αυτές τις συγκεκριμένες περιοχές).

    Η κνίδωση και η δερματίτιδα εξ επαφής μπορεί να προκύψουν από ευαισθησία στα συστατικά της μάσκας. Η φορμαλδεΰδη είναι μια χημική ουσία που χρησιμοποιείται σε ορισμένες χειρουργικές μάσκες στην οποία ορισμένα  άτομα είναι ευαίσθητα ή / και αλλεργικά. Άλλοι μπορεί να αντιδράσουν στο thiuram ή latex που βρίσκεται στους βρόγχους των χειρουργικών μασκών.

    maskes bad 10

    Πώς μπορείτε να καλλιεργήσετε μικρόβια και να αυξήσετε τις αποικίες τους

    Φτιάξτε ένα εκκολαπτήριο μικροβίων 

    Τα μικρόβια χρειάζονται ένα ζεστό και υγρό περιβάλλον μεταξύ 21 o C και 35 ο C για ιδανική καλλιέργεια.

    Οι μάσκες και τα τρυβλία Petri ή μια κεντρική μονάδα κλιματισμoύ δημιουργεί περίφημα σε κάτι τέτοιο!!!

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    maskes bad 9

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων προϊόντων, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για τη λοίμωξή σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Διαβάστες, επίσης,

    Παράγοντες κινδύνου για καρκίνο που σχετίζονται με την εργασία

    Επαγγελματικοί καρκίνοι

    Οι παράγοντες κινδύνου για τις παροξύνσεις στη χρόνια βρογχίτιδα

    Κοροναϊοί

    Μετάγγιση πλάσματος με αντισώματα έναντι του κορωναϊού

    Ρεμδεσιβίρη

    Οι ιατρικές χρήσεις της κολχικίνης

    Χλωροκίνη

    Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για τα βακτήρια

    Ο ζαμπούκος είναι πολύτιμος για τις λοιμώξεις

    Νόσος Kawasaki

    Η EMEDI ενημέρωσε δωρεάν τον κόσμο για τον κορωνοϊό

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον κοροναϊό

    Ιός SARS

    www.emedi.gr

     

  • Υγιεινή ταραμοσαλάτα Υγιεινή ταραμοσαλάτα

    Ταραμοσαλάτα

    Ταραμοσαλάτα

    Είναι κατάλληλη για μεσημεριανό φαγητό

    Είναι ένα απλό γευστικό γεύμα. Περιέχει όλες ανεξαιρέτως τις βιταμίνες, όλα τα ιχνοστοιχεία, όλα τα λιπαρά οξέα και όλα τα αμινοξέα.

    ΤΑΡΑΜΑΣ: Ο ταραμάς αποτελεί καλή πηγή βιταμινών Α και D. Η βιταμίνη Α βοηθά στην υγεία των ματιών και του δέρματος, ενώ η βιταμίνη D είναι σημαντική για την υγεία των οστών, των δοντιών, των μυών και για την καλύτερη απορρόφηση του ασβεστίου. Οι βιταμίνες Α και D ενισχύουν σημαντικά το ανοσοποιητικό σύστημα. Περιέχει μαγνήσιο, απαραίτητο στοιχείο για την καρδιά, τους μύες, τα νεφρά. Σχεδόν κάθε όργανο στο σώμα μας έχει ανάγκη το μαγνήσιο. Παίζει ρόλο στην καλή υγεία δοντιών και οστών. Πλούσιος σε πολυακορεστα ω3 λιπαρά οξέα που συμβάλλουν στη καλή λειτουργία της καρδιάς και του εγκεφάλου, αλλά και της όρασης. Περιέχει κάλιο το οποίο βοηθά τον οργανισμό να αποβάλλει το πλεονάζον νάτριο. Αποτελεί πηγή ασβεστίου σημαντικό για τα οστά, τη λειτουργία της καρδιάς, των μυών και του εγκεφάλου.

    ΕΛΑΙΟΛΑΔΟ: Το ελαιόλαδο που προστίθεται στη ταραμοσαλάτα προσφέρει υψηλή διατροφική αξία λόγω των μονοακόρεστων λιπαρών οξέων που περιέχει τα οποία ωφελούν την υγεία της καρδιάς. 

    ΛΕΜΟΝΙ: Το λεμόνι περιέχει βιταμίνη C, μια αντιοξειδωτική βιταμίνη που ενισχύει το ανοσοποιητικό σύστημα.

    taramas

    Ταραμοσαλάτα

    ΥΛΙΚΑ ΓΙΑ 4 ΑΤΟΜΑ

    50 γραμμάρια βιολογικός ταραμάς λευκός

    50 γραμμάρια ψίχα ψωμιού ξερή

    50 γραμμάρια βιολογικό ελαιόλαδο

    50 γραμμάρια χυμό από βιολογικό λεμόνι

    ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΙΚΑ ΥΛΙΚΑ ΓΙΑ 4 ΑΤΟΜΑ

    250 γραμμάρια μπαγκέτα στεγνή σε ροδέλες ή 4 παξιμάδια

    ΕΚΤΕΛΕΣΗ

    1. Μουλιάζουμε την ψίχα μέσα σε άφθονο νερό, τη στίβουμε καλά.
    2. Χτυπάμε τον ταραμά στο γουδί ή στο μπλέντερ βάζοντας λίγο-λίγο το μισό ελαιόλαδο. Πρέπει να χτυπηθεί τόσο καλά ώστε να μην υπάρχουν καθόλου κόκκοι. Προσθέτουμε λίγο-λίγο το ψωμί. Στη συνέχεια χτυπώντας διαρκώς βάζουμε ελαιόλαδο και λεμόνι μέχρι να αρχίσει να ασπρίζει το μείγμα.
    3. Σερβίρουμε 60 γραμμάρια στεγνή μπαγκέτα ή παξιμάδι μαζί με 80 γραμμάρια ταραμοσαλάτα. Απλώνουμε την ταραμοσαλάτα επάνω στο ψωμί και μασάμε κάθε μπουκιά 100 φορές μέχρι να υγροποιηθεί τελείως.

    ΚΑΛΗ ΣΑΣ ΟΡΕΞΗ!!!

    by Savvi Diet

    Τα καλύτερα βιολογικά προϊόντα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα βιολογικά προϊόντα

    spitiki taramosalata me leuko tarama kai patata 1024x679

     

    Διαβάστε, επίσης,

    Η πιο νόστιμη λαγάνα

    Ταραμοσαλάτα με πατάτες και κρεμμύδια

    www.emedi.gr

     

     

  • Υγιεινό κρέας βραστό με κριθαράκι και λαχανικά Υγιεινό κρέας βραστό με κριθαράκι και λαχανικά

    Νόστιμο και υγιεινό βραστό μοσχαράκι με κριθαράκι και λαχανικά

    Βραστό μοσχαράκι με κριθαράκι και λαχανικά

    Είναι κατάλληλο για μεσημεριανό γεύμα

    ΜΟΣΧΑΡΙΣΙΟ ΚΡΕΑΣ: Το μοσχαρίσιο κρέας συμβάλει στη σωστή ανάπτυξη των παιδιών, στην ανάπτυξη των ερυθροκυττάρων, προλαμβάνει την αναιμία και βοηθά στην διατήρηση γερών  οστών και δοντιών. Επίσης, προστατεύει από τον καρκίνο. Το μοσχάρι περιέχει το συζευγμένο οξύ λινολεϊκό οξύ (CLA) το οποίο έχει βρεθεί ότι μπορεί να παίξει κάποιο ρόλο στην καταπολέμηση του καρκίνου, ειδικότερα του καρκίνου του μαστού και του προστάτη, αλλά και στην αντιμετώπιση της παχυσαρκίας

    ΚΡΙΘΑΡΑΚΙ: Το κριθαράκι είναι πλούσιο σε σύνθετους υδατάνθρακες. Προσφέρει στον οργανισμό ενέργεια η οποία απελευθερώνεται στο σώμα μας αργά. Περιέχει ελάχιστες ποσότητες λίπους και είναι εύπεπτο. Είναι πλούσιο σε άμυλο, αλλά περιέχει και μερικά ακόμη θρεπτικά συστατικά, όπως σίδηρο, φώσφορο, ασβέστιο και βιταμίνες του συμπλέγματος Β. Αν η σάλτσα που το συνοδεύει είναι ελαφριά και απoτελείται από φρέσκα λαχανικά δεν του προσδίδει πολλές θερμίδες και μπορεί να καταναλωθεί στα πλαίσια μιας ισορροπημένης δίαιτας και διατροφής. 

    ΠΑΤΑΤΑ: Η πατάτα περιέχει σημαντικές ποσότητες σύνθετων υδατανθράκων. Οι υδατάνθρακες της πατάτας διασπώνται πάρα πολύ αργά σε απλές ζαχαρούχες ουσίες, που εισέρχονται στο αίμα. Μια πατάτα μετρίου μεγέθους περιέχει περίπου το 50% της συνιστώμενης ημερήσιας πρόσληψης Βιταμίνης C.

    ΚΑΡΟΤΟ: Τα καρότα αποτελούν εξαιρετική πηγή βιταμίνης Α, παρέχοντάς μας το υπερδιπλάσιο της ημερήσιας δόσης μας (210%). Επιπλέον, μας προσφέρουν το 6% της ημερήσιας δόσης μας σε βιταμίνη C, το 2% της δόσης μας σε ασβέστιο, αλλά και σίδηρο. Το αντιοξειδωτικό β-καροτένιο είναι αυτό που δίνει στα καρότα το πορτοκαλί τους χρώμα. Το β-καροτένιο απορροφάται από το έντερο και μετατρέπεται σε βιταμίνη Α κατά τη διαδικασία της πέψης. Επιπλέον, τα καρότα περιέχουν φυτικές ίνες, βιταμίνη Κ, κάλιο, φυλλικό οξύ, μαγγάνιο, φώσφορο, μαγνήσιο, βιταμίνη Ε και ψευδάργυρο. Μπορείτε σε ορισμένες αγορές να βρείτε καρότα με διαφορετικά χρώματα—τα οποία προέρχονται από διαφορετικά αντιοξειδωτικά. Για παράδειγμα, ανθοκυανίνες στα μωβ καρότα και λυκοπένιο στα κόκκινα.

    ΠΑΝΤΖΑΡΙ: Τα παντζάρια είναι πλούσια σε μια ισχυρή φυτική χρωστική και αντιοξειδωτική ουσία την βητακυανίνη, η οπαία δίνει το βαθύ κόκκινο χρώμα σε αυτό το λαχανικό. Η βητακυανίνη μπορεί να περιορίσει τη βλάβη που προκαλούν στον οργανισμό οι ελεύθερες ρίζες, αλλά και να αναστείλει τη δημιουργία καρκινικών κυττάρων στο στομάχι, το έντερο, τους πνεύμονες και το νευρικό σύστημα, σύμφωνα με κάποιες έρευνες. Βελτιώνει τη φυσική άμυνα του οργανισμού βοηθώντας στην αναγέννηση κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Επίσης, τα παντζάρια περιέχουν διοξείδιο του πυριτίου, ζωτικής σημασίας για το υγιές δέρμα, τα νύχια, τους συνδέσμους, τους τένοντες και τα οστά.

    e073d11d459e409796c3aff34ca3ce53 1

    Βραστό μοσχαράκι με κριθαράκι και λαχανικά

    ΥΛΙΚΑ ΓΙΑ 4 ΑΤΟΜΑ

    600 γραμμάρια βιολογικό μοσχαρίσιο κρέας

    150 γραμμάρια βιολογικό κριθαράκι

    100 γραμμάρια βιολογική πατάτα

    100 γραμμάρια βιολογικό καρότο

    100 γραμμάρια βιολογικό παντζάρι 

    2 λίτρα νερό πηγής

    Ιωδιούχο ανεπεξέργαστο θαλασσινό αλάτι

    Φρεσκοτριμμένο πιπέρι

    ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΙΚΑ ΥΛΙΚΑ ΓΙΑ 4 ΑΤΟΜΑ

    8 κ.σ. βιολογικό ελαιόλαδο

    1 βιολογικό λεμόνι

    200 γραμμάρια μπαγκέτα στεγνή

    beef 1

    ΕΚΤΕΛΕΣΗ

    1. Βράζουμε το κρέας μαζί με το νερό, το αλάτι και το πιπέρι 3 ώρες σε σιγανή φωτιά. Μετά προσθέτουμε τα λαχανικά κομμένα σε μικρά κομμάτια. Αφού βράσουν αρκετά ώστε να γίνουν όλα μαλακά χωρίζουμε 1 λίτρο ζωμό για το προδόρπιο. 
    2. Προσθέτουμε το κριθαράκι και το βράζουμε όσα λεπτά (10'-15') χρειάζεται για να γίνει και αυτό μαλακό.
    3. Σερβίρουμε 250 γραμμάρια ζωμό καυτό για κάθε άτομο. Πίνουμε απομυζώντας 5-10 φορές σάλιο μαζί με κάθε κουταλιά.
    4. Σερβίρουμε 150 γραμμάρια κρέας και 300 γραμμάρια μείγμα κριθαράκι-λαχανικά και χωριστά 2 κ.σ. ελαιόλαδο, 1/4 λεμόνι και 50 γραμμάρια μπαγκέτα. Όταν το φαγητό στο πιάτο είναι κάπως χλιαρό προσθέτουμε το ελαιόλαδο και το λεμόνι.
    5. Τρώγεται μασώντας πολύ καλά εναλλάξ κρέας-κριθαράκι-λαχανικά-μπαγκέτα 60 φορές κάθε μπουκιά.

    ΚΑΛΗ ΣΑΣ ΟΡΕΞΗ!!!

    by Savvi Diet

    Τα καλύτερα υγιεινά τρόφιμα για την υγεία σας

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα τρόφιμα για την υγεία σας

    beef 3

    Διαβάστε, επίσης,

    Υγιεινοί ζωμοί

    Νόστιμο φαγητό στην κατσαρόλα

    Υγιεινά γιουβαρλάκια

    Κεφτεδάκια ούζου

    Μοσχαρίσιο κότσι με πουρέ πατάτας

    Μοσχαρίσιο φιλέτο με διάφορα πιπέρια

    Σουβλάκια με μοσχαρίσιο κεμπάπ

    Το πιο νόστιμο κοκκινιστό μοσχάρι

    Τα πιο νόστιμα γιουβαρλάκια

    Σταματήστε να τρώτε κατεψυγμένα μπέργκερ

    Τα πιο νόστιμα μπιφτέκια σχάρας

    Το συζευγμένο λινολεϊκό οξύ

    Τροφές που σας αρέσουν και βοηθούν να χάσετε λίπος

    Η δίαιτα που είναι πλούσια σε πρωτεΐνες αυξάνει την γονιμότητα

    Το πιο νόστιμο χάμπουργκερ

    Τα πιο νόστιμα και υγιεινά λουκάνικα

    Μπιφτέκια φούρνου με πατάτες

    Κόκκινο κρέας με ένα ποτήρι κόκκινο κρασί

    Κερκυραϊκή παστιτσάδα

    Τα καλύτερα Ελληνικά τοπικά φαγητά

    www.emedi.gr

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την επιγλωττίτιδα Χρήσιμες πληροφορίες για την επιγλωττίτιδα

    Eπιγλωττίτιδα είναι η φλεγμονή της επιγλωττίδας 

    Επιγλωττίτιδα είναι η οξεία φλεγμονή των υπεργλωττιδικών δομών με φλεγμονή της επιγλωττίδος, των αρυταινοεπιγλωττιδικών πτυχών και των αρυταινοειδών

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Ανώτερο αναπνευστικό

    Επικρατέστερη ηλικία:

    • 3-7 χρονών, περισσότερο συχνή, αν και παιδιά κάθε ηλικίας μπορούν να προσβληθούν
    • Γενικά μεγαλύτερα από την τυπική ομάδα ασθενών με κοκκύτη
    • Ασύνηθες στους ενήλικες

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ

    • Ταχεία έναρξη και κεραυνοβόλος πορεία
    • Πυρετός
    • Δυσφαγία, παραλήρημα
    • Πόνος στο λαιμό
    • Τραχηλική λεμφαδενοπάθεια
    • Θέση "τρίποδος" (κάθεται στηριζόμενο στα χέρια με το κεφάλι μπροστά και τη γλώσσα έξω)
    • Υπόκωφη φωνή/κλάμα (σε αντίθεση με τη βραχνάδα στον κοκκύτη)
    • Ελάχιστος βήχας (σε αντίθεση με τον έντονο βήχα του κοκκύτη)
    • Τοξική εμφάνιση/καταπληξία (μερικές φορές οφείλεται σε υποκείμενη σηψαιμία)
    • Συριγμός πιο μαλακός και όχι έντονα επιμένων, όπως, στον κοκκύτη
    • Συνήθως, όχι ιστορικό πρόδρομης λοίμωξης των ανώτερων αεραγωγών (σε αντίθεση με θετικό ιστορικό στον κοκκύτη)
    • Βακτηριαιμία
    • Υποξία. Ένα σύμπτωμα που, συνήθως, απουσιάζει, εκτός και αν υπάρχει πλήρης απόφραξη 

    069eb57b8076cd5ef9c8e8d77be8f307

    ΑΙΤΙΑ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ

    • Στα παιδιά ο αιμόφιλος της ινφλουέντσας
    • Στους ενήλικες ο αιμόφιλος της ινφλουέντσας και ο στρεπτόκοκκος της ομάδας Α

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ

    • Ιογενής κυνάγχη (λαρυγγοτραχειοβρογχίτιδα)
    • Σηψαιμία
    • Εισπνοή ξένου σώματος
    • Βακτηριακή τραχειΐτιδα (ψευδομεμβρανώδης κυνάγχη)
    • Περιαμυγδαλικό απόστημα
    • Διφθερίτιδα σε μη ανοσοποιημένο ασθενή

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ

    • Καλλιέργειες αίματος (θετικές > 90%). Δεν πρέπει να εξετάζετε με άμεση επισκόπηση ούτε να παίρνετε επίχρισμα από την επιγλωττίτιδα εκτός και αν ο ασθενής βρίσκεται στο ελεγχόμενο περιβάλλον χειρουργείου. Οι εξετάσεις αίματος επίσης δεν πρέπει να εκτελούνται μέχρι να βεβαιωθεί η βατότητα των αεραγωγών
    • Καλλιέργεια επιχρίσματος επιγλωττίτιδος (θετική στο 70%)

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ 

    • Ακτινογραφίες αυχένος αντενδείκνυνται στην υποψία επιγλωττίτιδος λόγω του κινδύνου για ξαφνική, πλήρη απόφραξη των αεραγωγών
    • Ακτινογραφίες θώρακα επιβάλλονται για την τοποθέτηση ενδοτραχειακού σωλήνα. Πνευμονία είναι μια πιθανή επιπλοκή

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ

    • Επισκόπηση της επιγλωττίτιδος με κατάσπαση της γλώσσας αντενδείκνυται λόγω του κινδύνου απότομης πλήρους απόφραξης των αεραγωγών
    • Ελεγχόμενη επισκόπηση της επιγλωττίτιδος μέσω ενδοσκοπήσεως στο χειρουργείο είναι διαγνωστική
    • Οσφυονωτιαία παρακέντηση ενδείκνυται αν υπάρχει κλινική υποψία μηνιγγίτιδος
    • Στον ενήλικα, έμμεση λαρυγγοσκόπηση είναι γενικά ασφαλής

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ

    Ενδονοσοκομειακή νοσηλεία κατά την οξεία νόσο

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ

    • Κάθε ίδρυμα πρέπει να έχει πρωτόκολλο επείγουσας θεραπείας που να περιλαμβάνει μία ομάδα ιατρών επειγόντων περιστατικών, παθολόγους, παιδιάτρους με ειδικότητα στην εντατική θεραπεία, νοσηλεύτριες παιδιατρικών ΜΕΘ (οι αρχές οι ίδιες παιδιατρικούς και ενήλικες ασθενείς)
    • Καλέστε αναισθησιολόγο στο κρεβάτι του ασθενούς
    • Έχετε τα απαραίτητα για διασωλήνωση και βελόνη κρικοθυροτομίας ή διαδερμικής τραχειοστομίας στο κρεβάτι του ασθενούς
    • Ειδοποιήστε το χειρουργείο
    • Ειδοποιήστε χειρουργό ή ΩΡΛ για επιφυλακή στο χειρουργείο αν η περίπτωση τραχειοστομίας γίνεται αναγκαία 
    • Κρατήστε τον ασθενή ήρεμο και ήσυχο, σε εγρήγορση (στα χέρια των γονιών)
    • Αποφύγετε φλεβοκεντήσεις, λήψη αερίων αίματος, μάσκες οξυγόνου, ενδοφλέβιες γραμμές, ενέσεις, ηλεκτρονική παρακολούθηση καρδιακού ρυθμού και ακτινογραφίες
    • Αποφύγετε την καταστολή
    • Αποφύγετε ρακεμικό μείγμα επινεφρίνης
    • Αποφύγετε εξέταση του φάρυγγα
    • Μεταφέρετε ασθενή και γονιό μαζί στο χειρουργείο σε κυλιόμενο κάθισμα
    • Διασωληνώστε όλους τους ασθενείς, κατά προτίμηση στο χειρουργείο κάτω από ελεγχόμενες συνθήκες από έμπειρο αναισθησιολόγο με χειρουργό ή ΩΡΛ γιατρό σε επιφυλακή μέσα στο χειρουργείο ώστε να κάνει επείγουσα τραχειοστομία αν χρειασθεί
    • Η τραχιοστομία δεν χρειάζεται εκτός και αν η διασωλήνωση αποτύχει
    • Τοποθετήστε και στερεώστε τον αεραγωγό με ασφάλεια
    • Σταθεροποιήστε τους αγκώνες με νάρθηκα και ευθειάστε τους βραχίονες για να αποφύγετε αυτοαποσωλήνωση
    • Χρησιμοποιήστε υγρασία σε τέντα και αποφύγετε τεμάχιο τύπου Τ στο στόμιο του τραχειοσωλήνα (αυξάνει την πιθανότητα έλξεως του τραχειοσωλήνα από το παιδί και αποσωληνώσεως)
    • Μηχανική αναπνοή και ύπνωση, συνήθως, δεν χρειάζονται
    • Μεγάλη προσοχή στην επιτήρηση και στην πνευμονική αναρρόφηση για να ελαττώσετε τον κίνδυνο ύπαρξης εντός του ενδοτραχειακού σωλήνα ψευδομεμβρανών και εκκρίσεων

    322664 2200 732x549

    ΔΙΑΙΤΑ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ

    Αρχικά, υγρά ενδοφλεβίως, έπειτα ρινογαστρική σίτιση κατά τη διάρκεια της διασωληνώσεως

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑ

    Δώστε κουράγιο και αισιοδοξία όσον αφορά θεραπεία και έκβαση

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ

    • Κεφουροξίμη (150 mg/kg/ημέρα, διαιρεμένα σε 4 δόσεις, ανά 6ωρο). Ξεκινήστε γρήγορα μετά τη λήψη καλλιεργειών αίματος και επιγλωττιδικού επιχρίσματος

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Χλωραμφαινικόλη (100 mg/kg/ημέρα διαιρεμένα σε 4 δόσεις ανά 6ωρο). Παρακολουθήστε επίπεδα.
    • Στεροειδή και ρακεμική επινεφρίνη δεν βοηθούν 
    • Αντιπυρετικά αν χρειάζονται

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑ

    • Διαδοχικές εξετάσεις για να αποκλεισθεί η πιθανότητα δευτεροπαθώς εστιών λοιμώξεως
    • Παρακολουθείστε την ικανότητα καταπόσεως και την παρουσία διαφυγής αέρος γύρω από τον ενδοτραχειακό σωλήνα
    • Λαρυγγοσκόπηση για παρακολούθηση πριν από την αποσωλήνωση (συνηγορούν μερικοί)
    • Παρακολούθηση στη ΜΕΘ 24 ώρες μετά την αποσωλήνωση

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Εμβόλιο για τον αιμόφιλο της ινφλουέντσας είναι αποτελεσματικό αν και όχι 100% προφυλακτικό
    • Προφύλαξη με ριφαμπικίνη (20 mg/kg μία φορά την ημέρα για 4 ημέρες, μέγιστη ημερήσια δόση 600 mg) για όλους τους έχοντες έλθει σε επαφή με τον ασθενή είτε στο σπίτι, είτε κατά τη διάρκεια της φροντίδας προς αυτόν. Όσοι ήλθαν σε στενή επαφή καθώς και η οικογένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί φορείς του αιμοφίλου της ινφλουέντσας

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ

    • Πνευμονία, μηνιγγίτιδα, τραχηλική αδενίτιδα, σηπτική αρθρίτιδα, περικαρδίτιδα, κυτταρίτιδα (σπάνια)
    • Σηπτική καταπληξία (σε περίπου 1%)
    • Πνευμοθώρακας, πνευμομεσοθωράκιο (πολύ σπάνιο)
    • Θάνατος από ασφυξία

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ

    • Οι περισσότεροι μπορούν να αποσωληνωθούν μετά 24 ως 46 ώρες
    • Η νοσηρότητα και θνητότητα είναι μικρή με την κατάλληλη παρέμβαση

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    unnamed

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Μήπως έχετε πονόλαιμο;

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οξεία δυσφαγία

    Μήπως έχετε συριγμό;

    Λαρυγγίτιδα

    Λαρυγγοτραχειοβρογχίτιδα

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

     

     

  • Ενδομητρίωση Ενδομητρίωση

    Ενδομητρίωση είναι το έκτοπο ενδομήτριο στο σώμα

    Ενδομηρίωση είναι ετεροτροπικές νησίδες βλεννογόνου της μήτρας (ενδομήτριο) που βρίσκονται σε διάφορες τοποθεσίες

    • Πυελικές περιοχές - επιφάνειες περιτοναίου, κύστης, τοιχώματα πυέλου, πλατείς σύνδεσμοι, ιερομητρικοί σύνδεσμοι, σάλπιγγες, μήτρα, λεμφαδένες, ωοθήκες, έντερο
    • Απομακρυσμένες περιοχές - κόλπος, τράχηλος, κοιλιακά τοιχώματα, βραχίονες, πόδια, πλευρές, πνεύμονας, διάφραγμα, νεφροί, σπλήνας, χοληδόχος κύστη, ρινικός βλεννογόνος, νωτιαίος σωλήνας, στόμαχος, μαστός

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αναπαραγωγικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας 

    Επικρατέστερο φύλο: Μόνο γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    • Αδυναμία συλλήψεως (30-40% των ασθενών με ενδομητρίωση)
    • Δυσπαρευνία
    • Δυσμηνόρροια
    • Επώδυνες κενώσεις
    • Χρόνιος πυελικός πόνος
    • Προεμμηνορρυσιακή σταγονοειδής αιμόρροια
    • Αυτόματη αποβολή
    • Σύνδρομο αρρήκτου ωοθυλακίου

     ομητρίωση 41273216

    ΑΙΤΙΑ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    • Παλίνδρομη έμμηνος ρύση (θεωρία του Sampson)
    • Λεμφικές/αγγειακές μεταεντοπίσεις (θεωρία του Halban)
    • Άμεση εμφύτευση 
    • Επιθηλιακή μεταπλασία με μετατροπή σε λειτουργικό ενδομήτριο

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    • Οικογενής/γενετική προδιάθεση
    • Χαρακτήρας προσωπικότητας (δημιουργικός, εγωκεντρικός, υπεραγχώδης, ανικανοποίητος, ευφυής, ισχνός)
    • Όψιμη τεκνοποίηση
    • Σύνδρομο αρρήκτου ωοθυλακίου (τα κύτταρα της κοκκιώδους στιβάδας οδηγούνται σε ωχρινοποίηση, αλλά δεν επισυμβαίνει αληθής ρήξη ωοθυλακίου, πράγμα που προδιαθέτει σε ελαττωμένη έκκριση προγεστερόνης μέσα στην περιτοναϊκή κοιλότητα, ώστε να είναι δυνατή η εμφύτευση και ανάπτυξη των ενδομητρικών κυττάρων τα οποία αποκολλώνται)

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ 

    Η διαφορική διάγνωση πυελικού πόνου περιλαμβάνει όλες τις αιτίες οξείας κοιλίας μαζί με τις επιπλοκές ενδομήτριας και εξωμήτριας κυήσεως, λοιμώξεις ουροποιητικού, σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου, ελκώδη κολίτιδα, νόσο του Crohn, συμφύσεις πυέλου, οξεία σαλπιγγίτιδα, ρήξη ωοθηκικής κύστης και άλλες καταστάσεις

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ 

    Χωρίς ειδική αξία, η εξέταση για CA-125 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    Βιοψία βλαβών με ιστολογία ενδομητρίου συνήθως καταδεικνύει ενδομητρικούς αδένες και στρώμα

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    Κολπική/κοιλιακή υπερηχοτομογραφία (αποκαλύπτει μόνο ενδομητριώματα των ωοθηκών)

     ΟΡΙΣΜΟΙ

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Λαπαροσκόπηση

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ  ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    Διαγνώστε και θεραπεύστε "το νωρίτερο" για να αποφύγετε επιπτώσεις, όπως στείρωση και πόνους πυέλου

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    • Τη στιγμή της λαμπαροσκόπησης, επιχειρείστε τη διάλυση των μεταμφυτεύσεων βλεννογόνου με laser, την εκτομή ωοθηκικών ενδομητριωμάτων και τη λύση των πυελικών συμφύσεων 
    • Εξετάστε την πιθανότητα εκτομής του ιεροκοκκυγικού συνδέσμου με laser ή εκτομής του ιερού πλέγματος για σοβαρό πόνο και δυσμηνόρροια. Ίσως, είναι αναγκαία μικροχειρουργική των σαλπίγγων, εξωσωματική γονιμοποίηση ή μεταφορά των γαμετών στις σάλπιγγες, όταν άλλες μέθοδοι, όπως η επαγωγή ωορρηξίας με ανθρώπινες γοναδοτροπίνες ή η τεχνητή ενδομητρική σπερματέγχυση έχουν αποτύχει

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Μπορεί να είναι περιορισμένη, αυτό εξαρτάται από τη σοβαρότητα του πυελικού πόνου

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    Αγωνιστές της ορμόνης απελευθερώσεως γοναδοτροπινών (GnRH), όπως:

    • Ναφαρελίνη (Synarel) 400 mg/ημέρα διαιρεμένα σε 2 εισπνοές την ημέρα, μία σε κάθε ρώθωνα. Αν ο ασθενής έχει έμμηνο ρύση μετά θεραπεία 2 μηνών, η δόση αυξάνεται στα 800 mg
    • Leuprolide acetate (Leupron, Depolupron) 0,5-1,0 mg/ημέρα ή 3,75-7,5 mg/μήνα, αντιστοίχως
    • Gosereline acetate implant (Zoladex) 3,6 mg υποδορίως κάθε 4 εβδομάδες για 6 μήνες

    Συντήρηση:

    • Μετά 6-9 μήνες θεραπείας μπορεί να αρχίσει προγραμματισμένη προσπάθεια για εγκυμοσύνη  ή συντήρηση με από του στόματος αντισυλληπτικά
    • Υποστήριξη με ασβέστιο 1.000-1.500 mg/ημέρα συνιστάται όταν χορηγούμε θεραπεία με ανάλογα GnRH επειδή οι γυναίκες που μπαίνουν σε αυτή τη θεραπεία γίνονται έντονα υποοιστρογοναιμικές και χάνουν ασβέστιο

    Αντενδείξεις:

    Κάθε αντένδειξη του φαρμάκου καθ' εαυτού ή της υποοιστρογοναιμίας

    Προφυλάξεις: 

    • Απώλεια ασβεστίου δευτεροπαθής σε υποοιστρογοναιμία
    • Εξάψεις δευτεροπαθείς της υποοιστρογοναιμίας
    • Παραισθησίες στο πρόσωπο και στα άνω άκρα
    • Μέτρα αντισύλληψης πρέπει να λαμβάνονται στις σεξουαλικά ενεργείς γυναίκες, γιατί με τα ανάλογα GnRH μπορεί να σταματά η έμμηνος ρύση, αλλά, όχι αναγκαστικά και η ωορρηξία

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    • Danazol (Danocrine) 400-800 mg/ημέρα για 6-9 μήνες
    • Οξεική μεδροξυπρογεστερόνη (Provera) 30 mg/ημέρα για 6-9 μήνες
    • Οξεική μεγκεστρόλη (Megace) 40 mg/ημέρα για 6-9 μήνες
    • Συνεχή από του στόματος αντισυλληπτικά (Lo/Ovral ή Ovral) μέχρι να αρχίσουν προσπάθειες για εγκυμοσύνη

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗ

    • Παρακολουθήστε τα επίπεδα οιστραδιόλης ορού εκτός και αν είναι κάτω από 10 pg/ml (37 pmol/It) όταν χρησιμοποιείτε ανάλογα GnRH 
    • Παρακολουθήστε την απόκριση του πόνου στους ασθενείς, με ιστορικό και φυσική εξέταση κάθε 6-12 εβδομάδες
    • Παρακολουθήστε το μέγεθος ενδομητριωμάτων των ωοθηκών με υπερηχοτομογραφία κάθε 8-12 εβδομάδες
    • Για πολλούς ασθενείς μπορεί να απαιτείται επιπλέον χειρουργική επέμβαση- πράγμα που εξαρτάται από την κατάσταση γονιμότητας του ασθενούς και/ή την παρουσία πυελικού πόνου

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    • Η κύηση φαίνεται να έχει μόνο μία παροδική επίπτωση στην ύφεση της νόσου
    • Η ενδομητρίωση είναι γενικά μια υποτροπιάζουσα νόσος που μπορεί να παραμένει ακόμη και μέχρι την πρώιμη φάση της εμμηνόπαυσης 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    • Αδυναμία συλλήψεως
    • Στειρότητα
    • Χρόνιος πόνος πυέλου
    • Ολική κοιλιακή υστερεκτομία και ωοθηκεκτομή

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΩΣΗΣ

    • Εγκυμοσύνη μπορεί να λάβει χώρα αλλά αυτό θα εξαρτηθεί από τη βαρύτητα της νόσου
    • Σημεία και συμπτώματα γενικώς υφίενται με την έναρξη της εμμηνόπαυσης, αλλά, μπορούν συνήθως να ελεγχθούν και κατά τα χρόνια της αναπαραγωγικής ζωής

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Πυελική ενδομητρίωση, σπανίως, σχετίζεται με ενδομητριοειδές καρκίνωμα ωοθηκών 
    • Αιματουρία με προσβολή κύστης
    • Αιμορραγία ορθού με προσβολή εντέρου 
    • Αιμόπτυση με προσβολή πνεύμονα 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Μπορεί να υπάρχει μέχρι τα πρώτα χρόνια της εμμηνόπαυσης και μπορεί να υποτροπιάσει με θεραπεία υποκατάστασης οιστρογόνων

    Άλλα: 

    • Ενδομητρίωση στο ισθμικό τμήμα των ωαγωγών μπορεί να προκαλέσει απόφραξη και αδυναμία συλλήψεως
    • Η αδυναμία συλλήψεως μπορεί να οφείλεται όχι μόνο στην αλλαγή των πυελικών δομών, αλλά και στην απελευθέρωση των περιτοναϊκών μακροφάγων που προδιαθέτουν σε φαγοκυττάρωση των γαμετών
    • Ανοσολογικές νόσοι με παραγωγή αντιενδομητρικών αντισωμάτων μπορεί να συμμετέχουν στην επιδείνωση της ικανότητας για σύλληψη

    ΚΥΗΣΗ

    Αντιμετώπιση από ειδικό γυναικολόγο ή ενδοκρινολόγο αναπαραγωγής ειδικό σε μελέτη αδυναμίας συλλήψεως

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την ενδομητρίωση

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ενδομητρίωση

    endimitriosis

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Εντερική απόφραξη

    Επίσταξη ή ρινορραγία

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ενδομητρίωση

    Καταμήνιος πνευμοθώρακας

    Για πoιους λόγους δεν μπορείτε να κάνετε παιδί

    Ενδομήτριες συμφύσεις

    Σε ποιες ασθένειες χρησιμοποιούνται τα πεπτίδια

    Πονάτε κατά την σεξουαλική επαφή;

    Κύστη ωοθηκών

    Έκτοπη κύηση

    Ο καρκινικός δείκτης CA-125

    Ενδομητρίωση

    Δυσμηνόρροια

    Γιατί μια γυναίκα δεν μπορεί να μείνει έγκυος;

    Λεμφαγγειολειομυομάτωση

    www.emedi.gr