Παρασκευή, 16 Αυγούστου 2019 18:37

Σύνδρομο Lesch-Nyhan

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Το σύνδρομο ανεπάρκειας υποξανθινο-γουανίνης φωσφοριβοσυλο-τρανσφεράσης ή σύνδρομο ανεπάρκειας HG-PRT

Η νεανική ουρική αρθρίτιδα ή σύνδρομο Lesch-Nyhan (LNS) ή σύνδρομο ανεπάρκειας υποξανθινο-γουανίνης φωσφοριβοσυλο-τρανσφεράσης ή σύνδρομο ανεπάρκειας HG-PRT είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή που προκαλείται από ανεπάρκεια του ενζύμου υποξανθινο-γουανίνης φωσφοριβοσυλο-τρανσφεράσης (HGPRT), που παράγεται από μεταλλάξεις στο γονίδιο HPRT που βρίσκεται στο χρωμόσωμα Χ.

Είναι φυλοσύνδετη νόσος που προκαλείται από ανεπάρκεια ενός ενζύμου του μεταβολισμού των πουρινών, της υποξανθινο-γουανίνης φωσφοριβοσυλο-τρανσφεράσης και η οποία χαρακτηρίζεται από σωματική και διανοητική καθυστέρηση, υπεριρουχαιμία, αυτοακρωτηρίαση και χορειοαθέτωση.

Το σύνδρoμο LNS επηρεάζει περίπου μία στις 380.000 ζωντανές γεννήσεις. 

Η ανεπάρκεια HGPRT προκαλεί συσσώρευση ουρικού οξέος σε όλα τα υγρά του σώματος. Ο συνδυασμός της αυξημένης σύνθεσης και της μειωμένης χρήσης των πουρινών οδηγεί σε υψηλά επίπεδα παραγωγής ουρικού οξέος. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα τόσο την υπερουριχαιμία όσο και την υπερουρικοζουρία, που σχετίζονται με σοβαρά προβλήματα ουρικής αρθρίτιδας και νεφρών.

Τα νευρολογικά συμπτώματα περιλαμβάνουν κακή μυϊκή ρύθμιση και μέτρια πνευματική αναπηρία. Αυτές οι επιπλοκές εμφανίζονται, συνήθως, κατά το πρώτο έτος της ζωής. Αρχίζοντας από το δεύτερο έτος της ζωής, ένα ιδιαίτερα εντυπωσιακό χαρακτηριστικό του LNS είναι ΟΙ αυτο-ακρωτηριαστικές συμπεριφορές, που χαρακτηρίζονται από δάγκωμα των δαχτύλων.

Τα νευρολογικά συμπτώματα περιλαμβάνουν γκριμάτσες του προσώπου, ακούσια συστροφή και επαναλαμβανόμενες κινήσεις των άκρων παρόμοιες με αυτές που παρατηρούνται στη νόσο του Huntington. Η αιτιολογία των νευρολογικών ανωμαλιών παραμένει άγνωστη.

Επειδή η έλλειψη HGPRT προκαλεί στο σώμα την ανεπαρκή χρήση βιταμίνης Β12, μερικά τα αγόρια εμφανίζουν μεγαλοβλαστική αναιμία.

Το LNS είναι μια υπολειπόμενη ασθένεια που συνδέεται με το Χ χρωμόσωμα. Η γονιδιακή μετάλλαξη μεταφέρεται, συνήθως, από τη μητέρα στον γιο, αν και το ένα τρίτο όλων των περιπτώσεων εμφανίζεται de novo (από νέες μεταλλάξεις) και δεν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό.

Το LNS είναι παρόν στη γέννηση σε αγόρια. Τα περισσότερα, αλλά όχι όλα, τα άτομα με αυτή την ανεπάρκεια έχουν σοβαρά ψυχικά και σωματικά προβλήματα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Υπάρχουν μερικές σπάνιες περιπτώσεις με νοσούντα κορίτσια.

Τα συμπτώματα που προκαλούνται από τη συσσώρευση ουρικού οξέος (ουρική αρθρίτιδα και νεφρικά συμπτώματα) ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία με φάρμακα, όπως η αλλοπουρινόλη που μειώνουν τα επίπεδα ουρικού οξέος στο αίμα. Τα διανοητικά ελλείμματα και η αυτοτραυματική συμπεριφορά δεν ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία. Δεν υπάρχει θεραπεία, αλλά πολλοί ασθενείς γίνονται ενήλικες. 

oyriko oxi 7

Σημεία και συμπτώματα συνδρόμου Lesch-Nyhan

Το LNS χαρακτηρίζεται από τρία σημαντικά χαρακτηριστικά γνωρίσματα: νευρολογική δυσλειτουργία, γνωστικές διαταραχές και διαταραχές της συμπεριφοράς, συμπεριλαμβανομένου του αυτο-ακρωτηριασμού, και την υπερπαραγωγή του ουρικού οξέος (υπερουριχαιμία). Υπάρχει βλάβη στα βασικά γάγγλια.

Ορισμένοι μπορεί, επίσης, να υποφέρουν από μακροκυτταρική αναιμία.

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς είναι αγόρια και υποφέρουν από καθυστερημένη ανάπτυξη και εφηβεία και οι περισσότεροι έχουν ατροφία των όρχεων.

Τα κορίτσια διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για ουρική αρθρίτιδα, αλλά συνήθως δεν έχουν άλλες επιδράσεις.

Υπερπαραγωγή ουρικού οξέος

Ένα από τα πρώτα συμπτώματα της νόσου είναι η παρουσία κρυστάλλων ουρικού οξέος που μοιάζουν με άμμο στις πάνες του προσβεβλημένου βρέφους. Η υπερπαραγωγή ουρικού οξέος μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη κρυστάλλων ουρικού οξέος ή σε πέτρες στους νεφρούς, τους ουρητήρες ή την ουροδόχο κύστη. Τέτοιοι κρύσταλλοι που αποτίθενται σε αρθρώσεις αργότερα στην ασθένεια μπορεί να προκαλέσουν αρθρίτιδα, όπως οίδημα κι ευερεθιστότητα.

Η υπερπαραγωγή του ουρικού οξέος είναι παρούσα κατά τη γέννηση, αλλά δεν μπορεί να αναγνωριστεί από τις συνήθεις κλινικές εργαστηριακές μεθόδους ελέγχου. Η συγκέντρωση ουρικού οξέος στον ορό είναι συχνά φυσιολογική, καθώς οι υπερβολικές πουρίνες φεύγουν, αμέσως, στα ούρα. Οι κρύσταλλοι, συνήθως, εμφανίζονται ως πορτοκαλί κόκκινο υλικό ή μπορούν να συνενωθούν για να σχηματίσουν είτε πολλαπλές μικροσκοπικές πέτρες είτε ευδιάκριτες μεγάλες πέτρες που είναι δύσκολο να περάσουν. Οι πέτρες ή οι λίθοι συνήθως προκαλούν αιματουρία (αίμα στα ούρα) και αυξάνουν τον κίνδυνο μόλυνσης του ουροποιητικού συστήματος. Ορισμένα παιδιά υποφέρουν από νεφρική βλάβη λόγω των λίθων στα νεφρά. Οι πέτρες μπορεί να είναι το χαρακτηριστικό της νόσου, αλλά μπορεί να μην εντοπιστούν για μήνες ή και χρόνια.

Διαταραχή του νευρικού συστήματος

Τα παιδιά παρουσιάζουν ασυνήθιστα μειωμένο μυϊκό τόνο (υποτονία) και καθυστέρηση στην ανάπτυξη, τα οποία είναι εμφανή στην ηλικία τριών έως έξι μηνών. Τα άτομα που έχουν προσβληθεί καθυστερούν να καθίσουν, ενώ τα περισσότερα δεν περπατούν. Η έλλειψη ομιλίας είναι, επίσης, ένα πολύ κοινό χαρακτηριστικό που συνδέεται με το LNS.

Η ευερεθιστότητα παρατηρείται συχνότερα μαζί με τα πρώτα σημεία εξασθένησης του νευρικού συστήματος. Μέσα στα πρώτα χρόνια της ζωής, η εξωπυραμιδική εμπλοκή προκαλεί μη φυσιολογικές ακούσιες μυϊκές συσπάσεις, όπως απώλεια ελέγχου του κινητήρα (δυστονία), κινήσεις στριψίματος (χορειοαθέτωση) και οπισθότονο. Κατά τον οπισθότονο η σπονδυλική στήλη κάμπτεται προς τα πάνω, ενώ ο ασθενής στηρίζεται στις πτέρνες και την κεφαλή του. Στον οπισθότονο υπάρχει γενικευμένη σύσπαση των μυών του σώματος και ιδίως των εκτεινόντων, κατά την οποία η κεφαλή και ο κορμός αναστρέφονται προς τα οπίσω, τα δε άκρα βρίσκονται σε υπερέκταση. Συμπτώματα εμπλοκής του πυραμιδοειδούς συστήματος, συμπεριλαμβανομένης της σπαστικότητας, υπερδραστήριων αντανακλαστικών και εκτεινομένων πελματικών αντανακλαστικών, επίσης, υπάρχουν. Η ομοιότητα με την εγκεφαλική παράλυση είναι εμφανής στις νευρολογικές εκδηλώσεις του LNS. Ως αποτέλεσμα, τα περισσότερα άτομα αρχικά διαγιγνώσκονται ότι έχουν εγκεφαλική παράλυση. Η κινητική αναπηρία είναι τόσο εκτεταμένη που τα περισσότερα άτομα δεν περπατούν ποτέ και χρησιμοποιούν αναπηρική καρέκλα καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής τους.

Αυτοτραυματική συμπεριφορά

Το ακραίο δάγκωμα των νυχιών προκαλείται μερικές φορές στο σύνδρομο Lesch-Nyhan.

Τα άτομα που έχουν προσβληθεί έχουν γνωστικές διαταραχές και διαταραχές της συμπεριφοράς που εμφανίζονται μεταξύ δύο και τριών ετών. Ο ανεξέλεγκτος αυτοτραυματισμός που σχετίζεται με το LNS αρχίζει, επίσης, συνήθως, σε ηλικία τριών ετών. Ο αυτοτραυματισμός αρχίζει με δάγκωμα των χειλιών και της γλώσσας. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, τα προσβεβλημένα άτομα συχνά προκαλούν δαγκώματα δάχτυλων και χτυπούν το κεφάλι. Ο αυτοτραυματισμός μπορεί να αυξηθεί σε περιόδους πίεσης. Ο αυτοτραυματισμός είναι ένα χαρακτηριστικό της νόσου και είναι εμφανής στο 85% των προσβεβλημένων αγοριών.

Η πλειονότητα των ατόμων είναι γνωστικώς εξασθενημένα. Με πολλούς τρόπους, οι συμπεριφορές μπορούν να θεωρηθούν ως μια ψυχολογική επέκταση του καταναγκασμού που προκαλεί αυτοτραυματισμό. Μπορεί, ακόνη, να υπάρχει επιθετικότητα και να προκαλούνται έμετοι. 

Σύνδρομο Lesch-Nyhan στις γυναίκες

Τα κορίτσια είναι γενικά ασυμπτωματικά κι εμφανίζουν μια αύξηση στην απέκκριση του ουρικού οξέος και μερικά μπορεί να αναπτύξουν συμπτώματα υπερουριχαιμίας και να υποφέρουν από ουρική αρθρίτιδα στα επόμενα έτη.  Οι γυναίκες πρέπει να κάνουν έλεγχο εάν ένα αρσενικό  παιδί αναπτύξει LNS. Σε αυτή την περίπτωση, ένας αρνητικός έλεγχος σημαίνει ότι η νόσος του γιου είναι το αποτέλεσμα μιας νέας μετάλλαξης και ο κίνδυνος στα αδέλφια δεν αυξάνεται.

Τα θηλυκά που φέρουν ένα αντίγραφο του ελαττωματικού γονιδίου είναι φορείς με 50% πιθανότητα να περάσουν τη νόσο στους γιους. Για να επηρεαστεί μια γυναίκα, θα χρειαστεί να έχει δύο αντίγραφα του μεταλλαγμένου γονιδίου, ένα από τα οποίο θα κληρονομηθεί από τον πατέρα της. Τα αρσενικά που έχουν προσβληθεί από LNS, συνήθως δεν κάνουν παιδιά λόγω των εξουθενωτικών επιδράσεων της νόσου. Είναι πιθανό για μια γυναίκα να κληρονομήσει ένα χρωμόσωμα X από τον μη προσβεβλημένο πατέρα της, ο οποίος φέρει μια νέα μετάλλαξη του γονιδίου HGPRT. Υπό αυτές τις συνθήκες, ένα κορίτσι θα μπορούσε να γεννηθεί με LNS, αλλά, είναι πολύ σπάνιο. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με LNS είναι άνδρες.

Μία λιγότερο σοβαρή σχετιζόμενη ασθένεια, είναι η μερική ανεπάρκεια HPRT, είναι γνωστή ως σύνδρομο Kelley-Seegmiller (το σύνδρομο Lesch-Nyhan περιλαμβάνει συνολική έλλειψη HPRT). Τα συμπτώματα γενικά συνεπάγονται μικρότερη νευρολογική εμπλοκή, αλλά η ασθένεια εξακολουθεί να προκαλεί ουρική αρθρίτιδα και πέτρες στα νεφρά.

oyriko oxi 4

Γενετική συνδρόμου Lesch-Nyhan 

Το LNS οφείλεται σε μεταλλάξεις στο γονίδιο HPRT1,  που ονομάστηκε έτσι, επειδή, κωδικοποιεί το ένζυμο υποξανθινο-γουανίνη φωσφοριβοσυλο-τρανσφεράση (HPRT ή HGPRT). Αυτό το ένζυμο εμπλέκεται στις βιοχημικές οδούς που χρησιμοποιεί το σώμα για να παράγει πουρίνες, ένα από τα συστατικά του DNA και του RNA. Τα ελαττώματα αυτού του ενζύμου οδηγούν σε αυξημένη παραγωγή ουρικού οξέος. Δεδομένου ότι το γονίδιο HPRT βρίσκεται στο χρωμόσωμα Χ, το LNS είναι μια κληρονομική νόσος που συνδέεται με το Χ.

Ο πατέρας ενός προσβεβλημένου αγοριού δεν θα είναι ο φορέας του μεταλλαγμένου αλληλόμορφου και δεν θα έχει την ασθένεια. Ένας υποχρεωτικός μεταφορέας θα είναι μια γυναίκα που έχει έναν ασθενή γιο και έναν άλλο πληγέντα συγγενή.

Αν μια γυναίκα είναι η πρώτη στην οικογένειά της με έναν ασθενή γιο, ο κανόνας του Haldane προβλέπει μια πιθανότητα 2/3 ότι είναι φορέας και μια πιθανότητα 1/3 ότι ο γιος έχει μια νέα γενετική μετάλλαξη.

Ο κίνδυνος για τα αδέλφια ενός προσβεβλημένου ατόμου εξαρτάται από το καθεστώς του μεταφορέα της ίδιας της μητέρας. Μια πιθανότητα 50% δίνεται σε κάθε γυναίκα που είναι φορέας για τη μετάδοση της μετάλλαξης HPRT1 σε κάθε κύηση. Οι γιοι που κληρονομούν τη μετάλλαξη θα επηρεαστούν, ενώ οι κόρες που κληρονομούν τη μετάλλαξη είναι φορείς. Επομένως, με κάθε εγκυμοσύνη, ένα θηλυκό έχει 25% πιθανότητα να έχει ένα αρσενικό που έχει προσβληθεί, 25% πιθανότητα να έχει θηλυκό που είναι φορέας και 50% πιθανότητα να έχει φυσιολογικό αρσενικό ή θηλυκό παιδί.

Τα αρσενικά με LNS δεν αναπαράγονται λόγω των χαρακτηριστικών της νόσου. Ωστόσο, αν αναπαράγεται ένας άνδρας με λιγότερο σοβαρό φαινότυπο, όλες οι κόρες του είναι φορείς και κανένας από τους γιους δεν θα επηρεαστεί.

Παθοφυσιολογία συνδρόμου Lesch-Nyhan 

Μεταβολισμός πουρινών

Όπως και σε άλλες ασθένειες που συνδέονται με το Χ, τα αρσενικά επηρεάζονται επειδή έχουν μόνο ένα αντίγραφο του χρωμοσώματος Χ. Στο σύνδρομο Lesch-Nyhan, το ελαττωματικό γονίδιο είναι αυτό για την υποξανθινο-γουανίνη φωσφοριβοσυλο-τρανσφεράση (HPRT), συμμετέχοντας στην «ανακύκλωση» των νουκλεοτιδίων πουρίνης. Οι θηλυκοί φορείς έχουν ένα δεύτερο χρωμόσωμα X, το οποίο περιέχει ένα φυσιολογικό αντίγραφο του HPRT, αποτρέποντας την ανάπτυξη της νόσου, αν και μπορεί να έχουν αυξημένο κίνδυνο υπερουριρουχαιμίας.

Ένας μεγάλος αριθμός μεταλλάξεων του HPRT είναι γνωστοί. Οι μεταλλάξεις που μειώνουν μόνο ελαφρά τη λειτουργία του ενζύμου δεν προκαλούν κανονικά τη σοβαρή μορφή του LNS αλλά παράγουν μια ηπιότερη μορφή της νόσου η οποία εξακολουθεί να χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή πουρίνης συνοδευόμενη από ευαισθησία στην ουρική αρθρίτιδα και τη νεφρολιθίαση από ουρικό οξύ.

Ο σχηματισμός του DNA (κατά τη διάρκεια της κυτταρικής διαίρεσης) απαιτεί νουκλεοτίδια, μόρια που αποτελούν τα δομικά στοιχεία του DNA. Οι βάσεις πουρίνης (αδενίνη και γουανίνη) και πυριμιδίνης (θυμίνη και κυτοσίνη) συνδέονται με δεοξυριβόζη και φωσφορικό άλας και ενσωματώνονται. Κανονικά, τα νουκλεοτίδια συντίθενται εκ νέου από αμινοξέα και άλλους προδρόμους. Ένα μικρό κομμάτι, ωστόσο, «ανακυκλώνεται» από το υποβαθμισμένο DNA των κατεστραμμένων κυττάρων. Αυτό ονομάζεται "οδός διάσωσης".

Το HGPRT είναι το "ένζυμο διάσωσης" για τα πουρίνες: διοχετεύει ξανά την υποξανθίνη και την γουανίνη σε σύνθεση DNA.

Η αποτυχία αυτού του ενζύμου έχει δύο αποτελέσματα:

Τα προϊόντα διάσπασης κυττάρων δεν μπορούν να επαναχρησιμοποιηθούν και ως εκ τούτου υποβαθμίζονται. Αυτό προκαλεί αύξηση του ουρικού οξέος, ενός προϊόντος διάσπασης πουρίνης. Η οδός de novo διεγείρεται λόγω μιας περίσσειας PRPP (φωσφοριβοζυλο-πυροφωσφορικό).

Το ουρικό οξύ είναι η πιο πιθανή αιτία νευροτοξικότητας. Μία ή περισσότερες βλάβες στα ντοπαμινεργικά μονοπάτια είναι υπεύθυνα για τη δυσκινησία και τον αυτοακρωτισμό. Η σύνδεση μεταξύ της σύνθεσης της ντοπαμίνης και της πουρίνης είναι ένα νουκλεοτίδιο που ονομάζεται τριφωσφορική γουανοσίνη ή «GTP». Το πρώτο στάδιο της σύνθεσης της ντοπαμίνης είναι η GTP κυκλοϋδρολάση και σημαντικά μια ανεπάρκεια αυτού του σταδίου παράγει ένα σύνδρομο που έχει νευροπαθολογία παρόμοια με το LNS. Έτσι, η έλλειψη HGPRT μπορεί να προκαλέσει ανεπάρκεια νουκλεοτιδίων (συγκεκριμένα: έλλειψη GTP), με αποτέλεσμα ανεπάρκεια ντοπαμίνης.

Η υπεριρουχαιμία προκαλεί οξειδωτική βλάβη. Το ουρικό οξύ είναι ένας ισχυρός αναγωγικός παράγοντας και ένα σημαντικό οξειδωτικό, σε υψηλή συγκέντρωση στο αίμα. Έτσι, έχει προταθεί ότι οι ελεύθερες ρίζες, το οξειδωτικό στρες και τα αντιδραστικά είδη οξυγόνου παίζουν ρόλο στη νευροπαθολογία του LNS. 

Η υπουρουχαιμία εμφανίζεται σε πολλές διαταραχές πουρίνης, ιδιαίτερα σε ξανθινουρία. Παρά την πλήρη απουσία ουρικού οξέος στο αίμα, οι ασθενείς με ξανθινουρία δεν έχουν καμία νευροπαθολογία, ούτε άλλες καταστάσεις ασθενειών, εκτός από τις πέτρες στα νεφρά, που προκαλούνται από τη συσσώρευση αδιάλυτης ξανθίνης αντί του ουρικού οξέος.

Ομοίως, το ουρικό οξύ δεν διεισδύει τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Ωστόσο, το οξειδωτικό στρες που οφείλεται στο ουρικό οξύ θεωρείται πλέον ότι συσχετίζεται με το μεταβολικό σύνδρομο, την αθηροσκλήρωση και το εγκεφαλικό επεισόδιο, όλα τα σύνδρομα που σχετίζονται με υψηλά επίπεδα ουρικού οξέος. Ομοίως, η υπεροξειδική δισμουτάση ("SOD") και τα SOD-μιμητικά όπως το TEMPOL βελτιώνουν τα αποτελέσματα της υπερουριχαιμίας. Παρομοίως, η 6-υδροξυ ντοπαμίνη δρα ως νευροτοξίνη με δημιουργία αντιδραστικών ειδών οξυγόνου. Μπορεί το οξειδωτικό στρες που προκαλείται από κάποια άλλη οξυπουρίνη, όπως η ξανθίνη να προκαλεί την ασθένεια. 

Διάγνωση συνδρόμου Lesch-Nyhan 

Όταν ένα άτομο αναπτύξει πλήρως τα τρία κλινικά στοιχεία της υπερπαραγωγής του ουρικού οξέος, της νευρολογικής δυσλειτουργίας και των γνωστικών και συμπεριφορικών διαταραχών, η διάγνωση του LNS γίνεται εύκολα.

Η διάγνωση είναι λιγότερο εύκολη στα πρώτα στάδια, όταν τα τρία χαρακτηριστικά δεν είναι ακόμη προφανή.

Τα σημάδια της αυτοτραυματικής συμπεριφοράς, τα αποτελέσματα της γενετικής ανάλυσης και το μοριακό προφίλ με τη γενετική εξέταση (που ονομάζεται Διαγνωστική τριάδα για LNS) επιβεβαιώνουν συχνά τη διάγνωση. Η υποψία, συχνά, συμβαίνει όταν η αναπτυξιακή καθυστέρηση του ατόμου σχετίζεται με υπερουριχαιμία.

Διαφορετικά, η διάγνωση γίνεται όταν η αναπτυξιακή καθυστέρηση σχετίζεται με πέτρες στα νεφρά (νεφρολιθίαση) ή αίμα στα ούρα (αιματουρία), που προκαλούνται από πέτρες ουρικού οξέος. Ως επί το πλείστον, το σύνδρομο Lesch-Nyhan διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά όταν αναπτύσσεται αυτοτραυματική συμπεριφορά. Ωστόσο, οι αυτοτραυματισμοί παρατηρούνται και σε άλλες καταστάσεις, όπως η μη ειδική διανοητική αναπηρία, ο αυτισμός, το σύνδρομο Rett, το σύνδρομο Cornelia de Lange, το σύνδρομο Tourette, η οικογενειακή δυσουνονομία, η αισθητηριακή νευροπάθεια, η κληρονομική αισθητήριας νευροπάθεια τύπου 1 και αρκετές ψυχιατρικές καταστάσεις. Από αυτά, μόνο τα άτομα με σύνδρομο Lesch-Nyhan, σύνδρομο de Lange και οικογενειακή δυσαυτονομία εμφανίζουν επανειλημμένα απώλεια ιστού, ως επακόλουθο. Το δάγκωμα των δακτύλων και των χειλιών είναι ένα χαρακτηριστικό του συνδρόμου Lesch-Nyhan. Σε άλλα σύνδρομα που σχετίζονται με  αυτοτραυματισμό, οι συμπεριφορές, συνήθως, συνίστανται σε αιμορραγία του κεφαλιού και μη ειδικό ακρωτηριασμό, χωρίς όμως να δαγκώνουν τα μάγουλα, τα χείλη και τα δάχτυλα. Το σύνδρομο Lesch-Nyhan θα πρέπει να διαγιγνώσκεται, σαφώς, μόνο όταν η αυτοκαταστροφική συμπεριφορά λαμβάνει χώρα σε συνδυασμό με υπερουριχαιμία και νευρολογική δυσλειτουργία.

Διαγνωστική προσέγγιση συνδρόμου Lesch-Nyhan 

Η αναλογία ουρίας προς κρεατινίνη (προϊόν διάσπασης της φωσφορικής κρεατίνης στα μυς) στα ούρα είναι αυξημένη. Αυτός είναι ένας καλός δείκτης της υπερπαραγωγής οξέος. Για τα παιδιά ηλικίας κάτω των δέκα ετών με LNS, συνήθως παρατηρείται λόγος ουρίας προς κρεατινίνη άνω των δύο. Η εικοσιτετράωρη απέκκριση ουρίας μεγαλύτερη από 20 mg / kg είναι, επίσης, τυπική αλλά δεν είναι διαγνωστική. Υπερουριρουχαιμία (συγκέντρωση ουρικού οξέος στον ορό> 8 mg / dL) είναι συχνά παρούσα, αλλά όχι αρκετά αξιόπιστη για τη διάγνωση. Η δραστικότητα του ενζύμου HGPRT σε κύτταρα από οποιοδήποτε τύπο ιστού (π.χ. αίμα, καλλιεργημένους ινοβλάστες ή λεμφοβλάστες) που είναι μικρότερη από 1,5% της κανονικής ενζυματικής δραστηριότητας επιβεβαιώνει τη διάγνωση του συνδρόμου Lesch-Nyhan. Μοριακές γενετικές μελέτες των μεταλλάξεων του γονιδίου HPRT μπορεί να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και είναι ιδιαίτερα χρήσιμες για την επακόλουθη «δοκιμή φορέα» σε γυναίκες που βρίσκονται σε κίνδυνο, όπως συγγενείς στενής οικογένειας από τη πλευρά της γυναίκας.

Η χρήση βιοχημικών δοκιμών για την ανίχνευση φορέων είναι τεχνικά απαιτητική και δεν χρησιμοποιείται συχνά. Οι βιοχημικές αναλύσεις σε τρίχες από γυναίκες που διατρέχουν κίνδυνο είχαν μικρό αριθμό τόσο ψευδών θετικών όσο και ψευδών αρνητικών αποτελεσμάτων. Εάν υπάρχει υποψία φορέα θηλυκού για έλεγχο μετάλλαξης, είναι σκόπιμο να αναπτυχθούν τα λεμφοκύτταρά της σε 6-θειογουανίνη (ένα ανάλογο πουρίνης), η οποία επιτρέπει μόνο επιβίωση των κυττάρων με έλλειψη HGPRT. Μια συχνότητα μετάλλαξης 0,5-5,0 × 10-2 βρίσκεται στα θήλεα φορείς, ενώ ένα θηλυκό μη φορέας έχει συχνότητα 1-20 × 10-6. Αυτή η συχνότητα είναι, συνήθως, διαγνωστική από μόνη της.

Η μοριακή γενετική εξέταση είναι η πιο αποτελεσματική μέθοδος ελέγχου, καθώς το HPRT1 είναι το μόνο γονίδιο που είναι γνωστό ότι σχετίζεται με LNS. Τα άτομα που εμφανίζουν τον πλήρη φαινότυπο Lesch-Nyhan έχουν όλες μεταλλάξεις στο γονίδιο HPRT1. Η ανάλυση αλληλουχίας του mRNA είναι διαθέσιμη κλινικά και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση μεταλλάξεων HPRT1 σε αρσενικά που έχουν προσβληθεί από σύνδρομο Lesch-Nyhan. Τεχνικές όπως η RT-PCR, η πολυπεπτιδική γονιδιωματική PCR και η ανάλυση αλληλουχίας (cDNA και γονιδιωματικό DNA), που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση γενετικών ασθενειών, εκτελούνται. Εάν οι δοκιμές RT-PCR καταλήγουν σε cDNA που δείχνει την απουσία ολόκληρου εξονίου ή εξονίων, τότε πραγματοποιείται πολλαπλή εξέταση γονιδιωματικού PCR. Η δοκιμή πολλαπλών γονιδιωματικών PCR ενισχύει τα εννέα εξόνια του γονιδίου HPRT1 ως οκτώ προϊόντα PCR. Εάν το εν λόγω εξόνιο διαγραφεί, η αντίστοιχη ζώνη θα λείπει από την πολυπλεκτική PCR. Εντούτοις, εάν υπάρχει το εξόνιο, το εξόνιο αναλύεται ως προς την αλληλουχία ώστε να αναγνωριστεί η μετάλλαξη, προκαλώντας έτσι τον αποκλεισμό του εξονίου από το cDNA. Εάν δεν δημιουργείται cDNA με RT-PCR, τότε πραγματοποιείται πολλαπλή PCR με την αντίληψη ότι το μεγαλύτερο μέρος ή το σύνολο του γονιδίου έχει εξαλειφθεί.

Θεραπευτική αγωγή συνδρόμου Lesch-Nyhan

Η θεραπεία για LNS είναι συμπτωματική. Η ουρική αρθρίτιδα μπορεί να αντιμετωπιστεί με αλλοπουρινόλη για τον έλεγχο των αυξημένων ποσοτήτων ουρικού οξέος.

Οι πέτρες των νεφρών μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με λιθοτριψία, μια τεχνική για τη διάσπαση πετρών στα νεφρά χρησιμοποιώντας κρουστικά κύματα ή ακτίνες λέιζερ.

Δεν υπάρχει τυποποιημένη θεραπεία για τα νευρολογικά συμπτώματα του LNS. Μερικοί μπορεί να ανακουφιστούν με τα φάρμακα καρβιντόπα / λεβοντόπα, διαζεπάμη, φαινοβαρβιτάλη ή αλοπεριδόλη. 

Είναι απαραίτητο να ελέγχεται η υπερπαραγωγή ουρικού οξέος προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος νεφροπάθειας, νεφρολιθίασης και ουρικής αρθρίτιδας.

Το φάρμακο αλλοπουρινόλη χρησιμοποιείται για να σταματήσει τη μετατροπή των οξυπουρινών σε ουρικό οξύ και να αποτρέψει την ανάπτυξη μετέπειτα αρθριτικών τόφων (που παράγονται μετά από χρόνια ουρική αρθρίτιδα), πέτρες στα νεφρά και νεφροπάθεια. Η αλλοπουρινόλη λαμβάνεται από το στόμα, σε τυπική δόση 3-20 mg / kg ημερησίως. Η δόση ρυθμίζεται στη συνέχεια ώστε να μειωθεί το επίπεδο ουρικού οξέος στο φυσιολογικό εύρος (<3 mg / dL). Τα περισσότερα προσβεβλημένα άτομα μπορούν να υποβληθούν σε αγωγή με αλλοπουρινόλη καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους.

Κανένα φάρμακο δεν είναι αποτελεσματικό για τον έλεγχο των εξωπυραμιδικών κινητικών χαρακτηριστικών της νόσου. Η σπαστικότητα, ωστόσο, μπορεί να μειωθεί με τη χορήγηση βακλοφενίου ή βενζοδιαζεπινών (καταστολή).

Επειδή το στρες αυξάνει τον αυτοτραυματισμό, η συμπεριφορική θεραπεία μέσω τεχνικών απόσπασης της προσοχής, συνήθως, μειώνουν τον αυτοκατασχηματισμό. Σχεδόν όλα τα άτομα που πάσχουν από αναπηρία χρειάζονται συστήματα συγκράτησης για να αποτρέψουν τον τραυματισμό τους και περιορίζονται σε αυτά περισσότερο από το 75% του χρόνου τους. Αυτό συχνά γίνεται με δικό του αίτημα και ενίοτε συνεπάγεται περιορισμούς που φαίνεται να είναι αναποτελεσματικοί, καθώς δεν παρεμποδίζουν φυσικά το δάγκωμα. 

Η θεραπεία για τους ασθενείς με LNS πρέπει να περιλαμβάνει:

1) την ορθολογική χρήση προστατευτικών συσκευών,

2) Τεχνικές συμπεριφοράς  με ανακατεύθυνση των δραστηριοτήτων,

3) Περιστασιακή χρήση φαρμάκων, μόνο όταν είναι πολύ απαραίτητο

Η «εγκεφαλική διέγερση» είναι πιθανή θεραπεία.

Η θεραπεία περιλαμβάνει επεμβατική χειρουργική επέμβαση για την τοποθέτηση συρμάτων που δίνουν ένα συνεχές ηλεκτρικό ρεύμα σε μια συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφάλου.

Η S-αδενοσυλ-μεθειονίνη (SAMe) είναι ένας πρόδρομος νουκλεοτιδίου που παρέχει μια εύκολα απορροφημένη πουρίνη, η οποία είναι γνωστό ότι μεταφέρεται διαμέσου του αιματοεγκεφαλικού φραγμού. Η χορήγηση του SAMe σε ενήλικες ασθενείς με LNS βελτιώνει τα νευροχημικά και άλλα νευρολογικά χαρακτηριστικά. Χρησιμοποιείται και στην κατάθλιψη.

Το SAMe χρησιμοποιείται και για τη θεραπεία μιας άλλης νουκλεοτιδικής ασθένειας πουρινών, το «σύνδρομο Art» (που είναι μια διαταραχή PRPP κοινό με την LNS).

Η πρόγνωση για άτομα με σοβαρή LNS είναι κακή. Ο θάνατος, συνήθως, οφείλεται σε νεφρική ανεπάρκεια ή επιπλοκές από την υποτονία, κατά την πρώτη ή τη δεύτερη δεκαετία της ζωής. Οι λιγότερο σοβαρές μορφές έχουν καλύτερες προγνώσεις.

Τα κατάλληλα συπληρώματα διατροφής για την υπεριρουχαιμία

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υπεριρουχαιμία

oyriko oxi 3

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

oyriko oxi 2

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Σύνδρομο υποτονικού βρέφους

Ουρικό οξύ αίματος

Ουρική αρθρίτιδα

Αν έχετε αυξημένο ουρικό οξύ

Κρεατίνη

Ντοπαμίνη

Κάνναβη και Κανναβινοειδή

Αδενοσυλομεθειονίνη

Θεραπεία της ουρικής αρθρίτιδας με φυσικά μέσα

Οι καλύτερες διαγνωστικές εξετάσεις για το ενδοκρινικό σύστημα και τον μεταβολισμό

Τα πεπτίδια για την ουρική αρθρίτιδα

www.emedi.gr

 

Διαβάστηκε 162 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Παρασκευή, 16 Αυγούστου 2019 21:07
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Τροπικό sprue Τροπικό sprue

    Xρήσιμες πληροφορίες για το τροπικό sprue

    Το τροπικό sprue είναι μια ασθένεια δυσαπορρόφησης που, συνήθως, συναντάται σε τροπικές περιοχές, χαρακτηριζόμενη από ανώμαλη ισοπέδωση των νυχιών και φλεγμονή της επένδυσης του λεπτού εντέρου.

    Διαφέρει σημαντικά από την κοιλιοκάκη. Φαίνεται να είναι μια πιο σοβαρή μορφή περιβαλλοντικής εντεροπάθειας. 

    Το τροπικό sprue είναι σύνδρομο δυσαπορρόφησης άγνωστης αιτιολογίας που εμφανίζεται, κυρίως, σε τροπικές και υποτροπικές περιοχές.

    Χαρακτηρίζεται από μειωμένη πρόσληψη πρωτεϊνών και αναιμία από έλλειψη φυλλικού οξέος.

    Η ασθένεια, συνήθως, ξεκινά με μια επίθεση οξείας διάρροιας, πυρετού και κακουχίας, μετά από την οποία, μετά από μια μεταβλητή περίοδο, ο ασθενής καταλήγει σε χρόνια φάση διάρροιας, σε στεατόρροια, σε απώλεια βάρους, σε ανορεξία, σε κακουχία και σε έλλειψη των θρεπτικών ανεπαρκειών.

    Η πορεία, συνήθως, είναι υποτροπιάζουσα, χωρίς θεραπεία.

    Τα συμπτώματα μπορούν να εμφανισθούν χρόνια μετά την αναχώρηση από την ενδημική περιοχή. Οι ενδημικές περιοχές είναι ή Άπω Ανατολή, η Ινδία και η Καραϊβική.

    Η φυσιολογική βιοψία της νήστιδας αποκλείει τη διάγνωση.

    Προσβάλλει το γαστρεντερικό, το αιμοποιητικό, το λεμφικό και το ανοσολογικό σύστημα.

    Προσβάλλει εξίσου άντρες και γυναίκες.

    tropical sprue 2

    Τα συμπτώματα και σημεία του τροπικού sprue είναι:

    Διάρροια

    Στεατόρροια ή λιπαρά κόπρανα (συχνά μυρίζουν κι έχουν λευκό χρώμα)

    Δυσπεψία

    Κράμπες

    Απώλεια βάρους και υποσιτισμός

    Κούραση

    Αδυναμία

    Καταβολή δυνάμεων

    Κοιλιακά άλγη

    Βορβορυγμοί

    Νυχτερινή τύφλωση

    Στοματίτιδα

    Γλωσσίτιδα

    Γωνιακή χειλίτιδα

    Ανορεξία

    Οίδημα

    Μετεωρισμός

    Κοιλονυχία

    Μελάγχρωση

    Οι ανεπιθύμητες θρεπτικές και βιταμινούχες ανεπάρκειες:

    Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και ανεπάρκεια φυλλικού οξέος: αναιμία

    Ανεπάρκεια βιταμίνης D και έλλειψη ασβεστίου: σπασμός, πόνος στα οστά, μούδιασμα και τσούξιμο

    Ανεπάρκεια βιταμίνης Κ: μώλωπες

    tropical sprue 5

    Αίτια τροπικού sprue

    Πιθανή διαιτητική ανεπάρκεια

    Πιθανοί λοιμώδεις παράγοντες

    Ανεπάρκεια φυλλικού οξέος

    Τοξίνες τροφών

    Μπορεί να προκληθεί από επίμονες βακτηριακές, ιογενείς, αμοιβαδικές ή παρασιτικές μολύνσεις. 

    Παράγοντες κινδύνου τροπικού sprue

    Μόλυνση από παράσιτα

    Διαφορική διάγνωση τροπικού sprue

    Άλλα αίτια μεγαλοβλαστικής αναιμίας

    Άλλα σύνδρομα δυσαπορρόφησης

    Κοιλιοκάκη

    Φλεγμονώδεις παθήσεις εντέρου

    Λαμβλίαση

    Στρογγυλίαση

    Διάγνωση τροπικού sprue

    Μεγαλοβλαστική αναιμία στο 60% των περιπτώσεων

    Στεατόρροια

    Μειωμένη D ξυλόζη

    Μειωμένος σίδηρος ορού

    Μειωμένο ασβέστιο

    Μειωμένο φυλλικό οξύ

    Μειωμένη βιταμίνη Β12 ορού

    Μη φυσιολογική ευθυγράμμιση των κυττάρων και φλεγμονή της επένδυσης του λεπτού εντέρου, κατά την ενδοσκόπηση

    Παρουσία φλεγμονωδών κυττάρων (συνηθέστερα λεμφοκυττάρων) στη βιοψία ιστού λεπτού εντέρου. Η βιοψία νήστιδας δείχνει ήπια ατροφία των λαχνών, αύξηση των κρυπτών των λαχνών και διήθηση από μονοπύρηνα

    Χαμηλά επίπεδα βιταμινών Α, Β12, Ε, D και Κ, καθώς και αλβουμίνης ορού, ασβεστίου και φυλλικού οξέος, που αποκαλύφθηκαν με εξέταση αίματος

    Υπερβολικό λίπος στα κόπρανα 

    Πάχυνση των λαχνωτών πτυχών και ήπια διάταση της νήστιδας

    Γίνεται και μικροσκοπική εξέταση κοπράνων

    Το τροπικό sprue περιορίζεται σε μεγάλο βαθμό σε περίπου 30 μοίρες βόρεια και νότια του ισημερινού. Τα πρόσφατα ταξίδια στην περιοχή αυτή αποτελούν βασικό παράγοντα για τη διάγνωση της ασθένειας αυτής σε κατοίκους χωρών εκτός αυτής της γεωγραφικής περιοχής.

    Η κοιλιοκάκη έχει, επίσης, παρόμοια συμπτώματα με αιμορραγία, με ισοπέδωση των φλεβών και φλεγμονές του λεπτού εντέρου και προκαλείται από μια αυτοάνοση διαταραχή στα γενετικά ευαίσθητα άτομα που προκαλείται από την κατάποση γλουτένης. Η κακή απορρόφηση μπορεί, επίσης, να προκληθεί από λοιμώξεις από πρωτόζωα, φυματίωση, HIV / AIDS, ανοσοανεπάρκεια, χρόνια παγκρεατίτιδα και φλεγμονώδη νόσο του εντέρου  Η περιβαλλοντική εντεροπάθεια είναι μια λιγότερο σοβαρή, υποκλινική κατάσταση παρόμοια με το τροπικό sprue. 

    Πρόληψη τροπικού sprue

    Προληπτικά μέτρα για τους επισκέπτες σε τροπικές περιοχές είναι αυτά που έχουν σχέση με τη μείωση της πιθανότητας γαστρεντερίτιδας. Αυτά περιλαμβάνουν τη χρήση μόνο εμφιαλωμένου νερού, το βούρτσισμα των δοντιών και το πλύσιμο των τροφίμων και την αποφυγή των φρούτων που πλένονται με νερό της βρύσης (ή καταναλώνονται μόνο αποφλοιωμένα φρούτα, όπως μπανάνες και πορτοκάλια). Η βασική υγιεινή είναι απαραίτητη για τη μείωση της μόλυνσης από το στόμα και των επιπτώσεων της περιβαλλοντικής εντεροπάθειας στον αναπτυσσόμενο κόσμο. 

    tropical sprue 1

    Θεραπεία τροπικού sprue

    Αντικατάσταση σε ανεπάρκεια βιταμινών, όπως βιταμίνης Β12 και φυλλικού οξέος.

    Αντιμετώπιση της διάρροιας.

    Αντικατάσταση υγρών και αίματος.

    Διατροφή χωρίς γλουτένη.

    Βιταμίνη Β12 1000mg 2 φορές την ημέρα υψηλής βιοδιαθεσιμότητας.

    Τετρακυκλίνη 250 mg 4φορές την ημέρα για 2 μήνες, στη συνέχεια τη μισή δόση για 6 μήνες ή σουλφαμεθοξαζόλη / τριμεθοπρίμη, αλλά όχι στα παιδιά., σε κύηση, σε λύκο, σε βαριά μυασθένεια, σε νεφρική ανεπάρκεια και σε ηπατική ανεπάρκεια και σε όσους λαμβάνουν αντιόξινα, αντιπηκτικά, υποσαλικυλικό βισμούθιο, αντισυλληπτικά χάπια και λίθιο. Εναλλακτικά δίνονται οξυτετρακυκλίνη και μη απορροφήσιμες σουλφοναμίδες. Καλύτερα να προτιμάτεφυσικά αντιβιοτικά, όπως ριγανέλαιο. 

    Το τροπικό sprue είναι κοινό στην Καραϊβική, την Κεντρική και Νότια Αμερική, και την Ινδία και τη νοτιοανατολική Ασία. 

    Μπορεί να συμβεί δυσαπορρόφηση και υποτροπή, αλλά η πρόγνωση είναι καλή με την κατάλληλη θεραπεία.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το έντερο

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το έντερο

    tropical sprue 3

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Αντιμετώπιση οξείας διάρροιας

    Πόσο οι βιταμίνες απορροφούνται από τον οργανισμό μας

    Η δυσανεξία στη λακτόζη

    Η κοιλιοκάκη

    Σύνδροµο δυσαπορρόφησης εντέρου

    Λαμβλίαση

    Καρκινοειδείς όγκοι

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη σπιρουλίνα Χρήσιμες πληροφορίες για τη σπιρουλίνα

    Η σπιρουλίνα είναι ένα γαλαζοπράσινο φύκι της θάλασσας και είναι πολύ χρήσιμη για την υγεία μας

     

    Η σπιρουλίνα είναι ένα γαλαζοπράσινο φύκι της θάλασσας που χρησιμοποιείται σαν κύρια τροφή από τους Ατζέκους του Μεξικού και καλλιεργείται σαν διατροφικό συμπλήρωμα υψηλής πρωτεϊνης που είναι πλούσιο σε βιταμίνες και μέταλλα.

    Οι βιταμίνες που υπάρχουν στη σπιρουλίνα (χλγρ ανά 100 γρ):

    Καροτίνη 250

    Βιταμίνη Ε 19

    Θειαμίνη 5,5

    Ριβοφλαβίνη 4

    Νικοτινικό οξύ 11,8

    Πυριδοξίνη 0,3

    Παντοθενικό οξύ 1,1

    Ινοζιτόλη 35

    Φυλλικό οξύ 0,05

    Βιοτίνη 0,04

    Βιταμίνη Β12 0,2

    Τα μέταλλα που υπάρχουν στη σπιρουλίνα (χλγρ ανά 100 γρ):

    Ασβέστιο 104,5-131,5

    Μαγνήσιο 141-191,5

    Φώσφορος 761,7-894,2

    Σίδηρος 47,5-58

    Νάτριο 27,5-41,2

    Κάλιο 1331-1540

    Χλώριο 400-440

    Μαγγάνιο 1,8-2,5

    Ψευδάργυρος 2,7-3,9

    Ίχνη βισμουθίου

    'Ιχνη χρωμίου

    Ίχνη χρωμίου

    Ίχνη κοβαλτίου

    Ίχνη σεληνίου

    spirulina3

    Τα οφέλη στην υγεία από τη σπιρουλίνα

    Η σπιρουλίνα έχει πολλά θρεπτικά συστατικά και αντιοξειδωτικά που μπορούν να ωφελήσουν το σώμα και τον εγκέφαλο.

    -Η σπιρουλίνα έχει πολλά θρεπτικά συστατικά

    Η σπιρουλίνα είναι ένας οργανισμός που αναπτύσσεται τόσο σε γλυκό ​​όσο και σε αλμυρό νερό. Πρόκειται για ένα είδος κυανοβακτηρίων, που είναι μια οικογένεια μονοκυτταρικών μικροβίων, η μπλε-πράσινη άλγη. Ακριβώς όπως τα φυτά, τα κυανοβακτήρια μπορούν να παράγουν ενέργεια από το φως του ήλιου μέσω μιας διαδικασίας που ονομάζεται φωτοσύνθεση. Η σπιρουλίνα καταναλώθηκε από τους αρχαίους Αζτέκους, αλλά έγινε και πάλι δημοφιλής όταν η NASA πρότεινε να αναπτυχθεί στο διάστημα για χρήση από τους αστροναύτες. Μια τυπική ημερήσια δόση σπιρουλίνας είναι 1-3 γραμμάρια, αλλά έχουν χρησιμοποιηθεί αποτελεσματικά δόσεις μέχρι 10 γραμμάρια ημερησίως.

    Μια απλή κουταλιά της σούπας (7 γραμμάρια) ξηρής σκόνης σπιρουλίνας περιέχει:

    Πρωτεΐνη: 4 γραμμάρια

    Βιταμίνη Β1 (θειαμίνη): 11% RDA

    Βιταμίνη Β2 (ριβοφλαβίνη): 15% RDA

    Βιταμίνη Β3 (νιασίνη): 4% RDA

    Χαλκός: 21% RDA

    Σίδηρος: 11%  RDA

    Περιέχει επίσης αξιοπρεπείς ποσότητες μαγνησίου, καλίου και μαγγανίου και μικρές ποσότητες σχεδόν όλων των άλλων θρεπτικών ουσιών που χρειάζεται ο άνθρωπος.

    Επιπλέον, περιέχει μόνο 20 θερμίδες και 1,7 γραμμάρια αφομοιώσιμων υδατανθράκων.

    Μια κουταλιά της σπιρουλίνας (7 γραμμάρια) παρέχει μια μικρή ποσότητα λίπους - περίπου 1 γραμμάριο - συμπεριλαμβανομένων και των ωμέγα-6 και των ω-3 λιπαρών οξέων σε αναλογία περίπου 1,5-1,0.

    Η ποιότητα της πρωτεΐνης στην σπιρουλίνα θεωρείται εξαιρετική - συγκρίσιμη με τα αυγά. Παρέχει όλα τα απαραίτητα αμινοξέα που χρειάζεται ο ανθρώπινος οργανισμός.

    Η σπιρουλίνα δεν περιέχει βιταμίνη Β12, αλλά ψευδοβιταμίνη Β12, η ​​οποία δεν είναι αποτελεσματική στον άνθρωπο.

    -Η σπιρουλίνα έχει ισχυρές αντιοξειδωτικές και αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες

    Η οξειδωτική βλάβη μπορεί να βλάψει το DNA και τα κύτταρα. Αυτή η βλάβη μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια φλεγμονή, η οποία προκαλεί καρκίνο και άλλες ασθένειες. Η σπιρουλίνα είναι μια καλή πηγή αντιοξειδωτικών και προστατεύει από την οξειδωτική βλάβη. Το κύριο ενεργό συστατικό της ονομάζεται φυκοκυανίνη. Αυτή η αντιοξειδωτική ουσία δίνει, επίσης, στη σπιρουλίνα στο μοναδικό μπλε-πράσινο χρώμα της. Η φυκοκυανίνη μπορεί να καταπολεμήσει τις ελεύθερες ρίζες και να εμποδίσει την παραγωγή φλεγμονωδών σηματοδοτικών μορίων, παρέχοντας εντυπωσιακά αντιοξειδωτικά και αντιφλεγμονώδη αποτελέσματα.

    -Η σπιρουλίνα ελαττώνει την κακή χοληστερίνη LDL και τα τριγλυκερίδια

    Οι καρδιακές παθήσεις είναι η κύρια αιτία θανάτου στον κόσμο. Πολλοί παράγοντες κινδύνου συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο καρδιακών παθήσεων. Όπως αποδεικνύεται, η σπιρουλίνα μπορεί να μειώσει την ολική χοληστερόλη, την "κακή" LDL χοληστερόλη και τα τριγλυκερίδια, ενώ αυξάνει την "καλή" HDL χοληστερόλη. Σε μια μελέτη σε  άτομα με διαβήτη τύπου 2, 2 γραμμάρια σπιρουλίνας ημερησίως βελτίωσαν σημαντικά αυτούς τους δείκτες. Μια άλλη μελέτη σε άτομα με υψηλή χοληστερόλη αποδεικνύει ότι 1 γραμμάριο σπιρουλίνας ανά ημέρα μειώνει τα τριγλυκερίδια κατά 16,3% και την «κακή» LDL κατά 10,1%. Αρκετές άλλες μελέτες έχουν δείξει τις ευνοϊκές επιδράσεις και με υψηλότερες δόσεις 4,5-8 γραμμάρια ημερησίως.

    -Η σπιρουλίνα προστατεύει την «κακή» χοληστερόλη LDL από την οξείδωση

    Οι λιπαρές δομές στο σώμα είναι επιρρεπείς στην οξειδωτική βλάβη. Αυτό είναι γνωστό ως υπεροξείδωση λιπιδίων και είναι ένας βασικός παράγοντας πολλών σοβαρών ασθενειών. Για παράδειγμα, ένα από τα βασικά βήματα στην ανάπτυξη καρδιακών παθήσεων είναι η οξείδωση της «κακής» LDL χοληστερόλης. Είναι ενδιαφέρον ότι τα αντιοξειδωτικά της σπιρουλίνας φαίνεται να είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά στη μείωση της υπεροξείδωσης των λιπιδίων σε ανθρώπους και ζώα. Σε μια μελέτη σε άτομα με διαβήτη τύπου 2, 8 γραμμάρια σπιρουλίνας ημερησίως μειώνουν σημαντικά τους δείκτες οξειδωτικής βλάβης. Επίσης, αυξάνονται τα επίπεδα των αντιοξειδωτικών ενζύμων στο αίμα.

    -Η σπιρουλίνα έχει αντικαρκινικές ιδιότητες

    Η σπιρουλίνα έχει αντικαρκινικές ιδιότητες και μπορεί να μειώσει την εμφάνιση του καρκίνου και το μέγεθος του όγκου. Οι επιδράσεις της σπιρουλίνας στον καρκίνο του στόματος έχουν μελετηθεί ιδιαίτερα πολύ. Μια μελέτη σε ανθρώπους με προκαρκινικές αλλοιώσεις (στοματική υποβλεννογόνια ίνωση) που έλαβαν 1 γραμμάριο σπιρουλίνας ανά ημέρα για ένα έτος, κατά  45% είδε τις αλλοιώσεις τους να εξαφανίζονται - σε σύγκριση με μόνο το 7% στην ομάδα ελέγχου. Όταν αυτοί οι άνθρωποι σταμάτησαν να λαμβάνουν σπιρουλίνα, σχεδόν οι μισοί από αυτούς ξαναείχαν αλλοιώσεις το επόμενο έτος. Σε άλλη μελέτη μεστοματική υποβλεννογόνια ίνωση, 1 γραμμάριο σπιρουλίνας ημερησίως βελτιώνει τα συμπτώματα σε σχέση με το φάρμακο πεντοξυφυλλίνη.

    -Η σπιρουλίνα μειώνει την αρτηριακή πίεση

    Η υψηλή αρτηριακή πίεση αποτελεί κύριο παράγοντα πολλών σοβαρών ασθενειών, συμπεριλαμβανομένων των καρδιακών προσβολών, των εγκεφαλικών επεισοδίων και της χρόνιας νεφροπάθειας. Ενώ το 1 γραμμάριο σπιρουλίνας είναι αναποτελεσματικό, έχει αποδειχθεί ότι η δόση των 4,5 γραμμαρίων ημερησίως μειώνει την αρτηριακή πίεση. Αυτή η μείωση πιστεύεται ότι προκαλείται από μια αυξημένη παραγωγή του μονοξειδίου του αζώτου, ένα σηματοδοτικό μόριο που βοηθά τα αιμοφόρα αγγεία σας να χαλαρώνουν και να διαστέλλονται.

    -Η σπιρουλίνα βελτιώνει τα συμπτώματα της αλλεργικής ρινίτιδας

    Η αλλεργική ρινίτιδα χαρακτηρίζεται από φλεγμονή στις ρινικές οδούς και προκαλείται από περιβαλλοντικά αλλεργιογόνα, όπως γύρη, τρίχες ζώων ή ακόμη και σκόνη σίτου. Η σπιρουλίνα είναι μια δημοφιλής εναλλακτική θεραπεία για τα συμπτώματα της αλλεργικής ρινίτιδας, Σε μία μελέτη άτομα με αλλεργική ρινίτιδα, που ελάμβαναν 2 γραμμάρια ημερησίως μείωσαν δραματικά τα συμπτώματα, όπως τη ρινική έκκριση, φτέρνισμα, ρινική συμφόρηση και φαγούρα.

    -Η σπιρουλίνα είναι αποτελεσματική κατά της αναιμίας

    Υπάρχουν πολλές διαφορετικές μορφές αναιμίας. Η πιο συχνή είναι η υπόχρωμη μικροκυτταρική αναιμία που χαρακτηρίζεται από μείωση της αιμοσφαιρίνης ή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Η αναιμία είναι αρκετά συχνή στους ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας, με αποτέλεσμα τα παρατεταμένα συναισθήματα αδυναμίας και κόπωσης. Σε μια μελέτη σε ηλικιωμένους με ιστορικό αναιμίας, τα συμπληρώματα σπιρουλίνας αύξησαν την περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων και βελτίωσαν την ανοσολογική λειτουργία.

    -Η σπιρουλίνα βελτιώνει τη μυϊκή δύναμη και την αντοχή

    Η επαγόμενη από την άσκηση οξειδωτική βλάβη αποτελεί μείζονα παράγοντα κόπωσης των μυών. Ορισμένες φυτικές τροφές έχουν αντιοξειδωτικές ιδιότητες που μπορούν να βοηθήσουν τους αθλητές και τα σωματικά ενεργά άτομα να ελαχιστοποιήσουν αυτή τη βλάβη. Η σπιρουλίνα βελτιώνει τη μυϊκή δύναμη και την αντοχή. Σε μελέτες, η spirulina ενίσχυσε την αντοχή, αυξάνοντας σημαντικά το χρόνο μέχρι να εμφανιστεί η κούραση.

    -Η σπιρουλίνα βοηθά στον έλεγχο του σακχάρου αίματος
    Μελέτες σε ζώα συνδέουν τη σπιρουλίνα με σημαντικά χαμηλότερα επίπεδα σακχάρου στο αίμα. Σε άτομα με διαβήτη τύπου 2, 2 γραμμάρια σπιρουλίνας ημερησίως οδηγούν σε εντυπωσιακή μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα. Η γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη HbA1c, ένας δείκτης για τα μακροπρόθεσμα επίπεδα σακχάρου στο αίμα, μειώθηκε από 9% σε 8%, γεγονός που είναι σημαντικό. Μελέτες εκτιμούν ότι η μείωση κατά 1% αυτού του δείκτη μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο θανάτου που σχετίζεται με το διαβήτη κατά 21%.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής με σπιρουλίνα για την υγεία σας

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής με σπιρουλίνα για την υγεία σας

    spirulina2

    Διαβάστε, επίσης,

    Ποιοι πρέπει να παίρνουν σπιρουλίνα

    Διατροφή για όσους έχουν Αλτσχάιμερ

    Ότι πρέπει να κάνετε αν είσαστε στην εμμηνόπαυση

    Εξαιρετικές φυτικές πηγές πρωτεϊνών

    Σούπα για να πάρετε σίδηρο

    Μήπως είσαστε αγχωμένοι και κουρασμένοι;

    Θαλασσοθεραπεία με φύκια

    Κόπωση και φυτά

    Ανεπάρκεια σιδήρου

    www.emedi.gr

     

  • Σπιρονολακτόνη Σπιρονολακτόνη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη σπιρονολακτόνη

    Η σπιρονολακτόνη (Aldactone) είναι ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται, κυρίως, για τη θεραπεία της κατακράτησης υγρών λόγω καρδιακής ανεπάρκειας, κίρρωσης του ήπατος ή νεφρικής νόσου. Χρησιμοποιείται, επίσης, στη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης, του χαμηλού καλίου στο αίμα που δεν βελτιώνεται με τα συμπληρώματα, στην πρώιμη εφηβεία στα αγόρια, στην ακμή και στην υπερβολική τριχοφυΐα στις γυναίκες και ως μέρος της γυναικείας ορμονοθεραπείας σε γυναίκες τρανσέξουαλ.

    Η σπιρονολακτόνη λαμβάνεται από το στόμα. 

    Οι συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν διαταραχές ηλεκτρολυτών, κυρίως, υπερκαλιαιμία, ναυτία, έμετο, κεφαλαλγία, εξάνθημα και μειωμένη επιθυμία για σεξ. Σε όσους αντιμετωπίζουν προβλήματα με το ήπαρ ή τα νεφρά, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή. Η σπιρονολακτόνη δεν έχει μελετηθεί καλά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης της εγκυμοσύνης. Είναι ένα στερεοειδές που εμποδίζει τις επιδράσεις των ορμονών αλδοστερόνη και τεστοστερόνη και έχει κάποια οιστρογονικά αποτελέσματα. Η σπιρονολακτόνη ανήκει σε μια κατηγορία φαρμάκων που είναι γνωστά ως καλιοσυντηρητικά διουρητικά. 

    aldactone 3

    Ιατρικές χρήσεις σπιρονολακτόνης

    Η σπιρονολακτόνη χρησιμοποιείται, κυρίως, για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας, του οιδήματος, όπως, στο  νεφρωσικό σύνδρομο ή σε ασκίτη σε άτομα με ηπατική νόσο, ιδιοπαθή υπέρταση, σε χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα, σε δευτεροπαθή υπεραλδοστερονισμό (όπως συμβαίνει σε κίρρωση του ήπατος) και σε σύνδρομο Conn (πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός).

    Η πιο συνηθισμένη χρήση της σπιρονολακτόνης είναι στη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας. Από μόνη της, η σπιρονολακτόνη είναι μόνο ένα αδύναμο διουρητικό, επειδή στοχεύει πρωτίστως τον άπω νεφρό (συλλεκτικά σωληνάρια), όπου επαναπορροφώνται μόνο μικρές ποσότητες νατρίου, αλλά μπορεί να συνδυαστεί με άλλα διουρητικά για να αυξήσει την αποτελεσματικότητά τους.

    Η σπιρονολακτόνη χρησιμοποιείται, επίσης, για τη θεραπεία του συνδρόμου Bartter λόγω της ικανότητάς του να αυξάνει τα επίπεδα καλίου. Το σύνδρομο Bartter είναι μια σπάνια κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από ελαττώματα στο παχύ ανερχόμενο σκέλος της αγκύλης του Henle, που έχει ως αποτέλεσμα χαμηλά επίπεδα καλίου (υποκαλιαιμία), αυξημένο pH αίματος (αλκάλωση) και φυσιολογική έως χαμηλή αρτηριακή πίεση. Υπάρχουν δύο τύποι συνδρόμου Bartter: νεογνικός και κλασικός. Μια στενά συνδεδεμένη διαταραχή, το σύνδρομο Gitelman, είναι ηπιότερη από τους δύο υποτύπους του συνδρόμου Bartter.

    Η σπιρονολακτόνη έχει αντιανδρογονική δράση. Για το λόγο αυτό, χρησιμοποιείται συχνά για τη θεραπεία μιας ποικιλίας δερματολογικών καταστάσεων στις οποίες τα ανδρογόνα παίζουν κάποιο ρόλο, όπως η ακμή, η σμηγματόρροια, η υπερτρίχωση και η τριχόπτωση στις γυναίκες.

    Οι υψηλές δόσεις σπιρονολακτόνης, οι οποίες είναι απαραίτητες για τα σημαντικά αντιανδρογόνα αποτελέσματα, δεν συνιστώνται για τους άνδρες λόγω του υψηλού κινδύνου εμφάνισης γυναικείων χαρακτηριστικών και άλλων παρενεργειών. Η σπιρονολακτόνη χρησιμοποιείται, επίσης,  για τη θεραπεία συμπτωμάτων υπερανδρογονισμού, όπως το σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών, σε γυναίκες.

    Η σπιρονολακτόνη είναι κατάλληλη για τη συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Επίσης, έχει όφελος και συνιστάται σε ασθενείς που με καρδιακή προσβολή που έχουν κλάσμα εξώθησης μικρότερο από 40%, οι οποίοι αναπτύσσουν συμπτώματα συμβατά με καρδιακή ανεπάρκεια ή έχουν ιστορικό σακχαρώδη διαβήτη. Η σπιρονολακτόνη είναι κατάλληλη, ιδιαίτερα σε εκείνους τους ασθενείς που "δεν" έχουν ακόμη βελτιστοποιηθεί στους αναστολείς του ACE και  β-αναστολείς.

    Συνιστάται να λαμβάνονται υπόψη εναλλακτικές λύσεις, αντί της σπιρονολακτόνης αν η κρεατινίνη του ορού είναι μεγαλύτερη από 2,5 mg / dL σε άνδρες ή μεγαλύτερη από 2 mg / dL  σε γυναίκες ή εάν ο ρυθμός σπειραματικής διήθησης είναι μικρότερος από 30 ml / λεπτό ή με ένα κάλιο ορού μεγαλύτερο από 5,0 mEq / L.

    Λόγω των αντιανδρογονικών ιδιοτήτων της, η σπιρονολακτόνη μπορεί να προκαλέσει αποτελέσματα που σχετίζονται με χαμηλά επίπεδα ανδρογόνων και υπογοναδισμό σε άνδρες.  Ένα νεότερο φάρμακο, η επλερενόνη στερείται των αντιανδρογόνων επιδράσεων της σπιρονολακτόνης. Ως εκ τούτου, είναι πολύ πιο κατάλληλο για τους άνδρες για τους οποίους είναι μακροπρόθεσμη η φαρμακευτική αγωγή. 

    Τα κλινικά οφέλη της σπιρονολακτόνης ως διουρητικού παρατηρούνται συνήθως 2 έως 3 ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας. Η μέγιστη αντιυπερτασική δράση μπορεί να μην παρατηρηθεί για 2 έως 3 εβδομάδες.

    Περίπου 1 στα 100 άτομα με υπέρταση έχουν αυξημένα επίπεδα αλδοστερόνης. 

    Τα ανδρογόνα, όπως, η τεστοστερόνη και η DHT διαδραματίζουν κρίσιμο ρόλο στην παθογένεση ορισμένων δερματολογικών παθήσεων όπως η ακμή, η σμηγματόρροια, η υπερτρίχωση, δηλαδή, η υπερβολική ανάπτυξη τριχών του προσώπου και σώματος στις γυναίκες και η τριχόπτωση των ανδρών (ανδρογενετική αλωπεκία). Οι γυναίκες με σύνδρομο ανδρογονικής ανευαισθησίας (CAIS) δεν παράγουν σμήγμα και δεν αναπτύσσουν ακμή και έχουν ελάχιστη ή και καθόλου σωματική, ηβική ή μασχαλιαία τριχοφυϊα. Επιπλέον, οι άνδρες με συγγενή ανεπάρκεια της 5α-αναγωγάσης τύπου II, η 5α-αναγωγάση που είναι ένα ένζυμο που ενισχύει σε μεγάλο βαθμό τα ανδρογόνα αποτελέσματα της τεστοστερόνης στο δέρμα, έχουν ελάχιστη έως μηδενική ακμή, περιορισμένες τρίχες προσώπου, μειωμένες τρίχες σώματος και απώλεια τριχών μαλλιών. Αντίθετα, ο υπερανδρογονισμός στις γυναίκες, για παράδειγμα λόγω του συνδρόμου των πολυκυστικών ωοθηκών ή της συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων, συνδέεται με την ακμή και τον υπερτρίχωση.

    Λόγω της αντιανδρογονικής δράσης της σπιρονολακτόνης, αυτή είναι αρκετά αποτελεσματική στη θεραπεία της ακμής σε γυναίκες και επίσης μειώνει το σμήγμα που παράγεται φυσικά στο δέρμα.

    Τα αντιανδρογόνα, όπως η σπιρονολακτόνη, είναι τερατογόνα.

    Η σπιρονολακτόνη, ο αναστολέας της 5α-αναγωγάσης finasteride και το μη στεροειδές αντιανδρογόνο φλουταμίδη, όπως και η βικαλουταμίδη έχουν παρόμοια δράση.

    Η σπιρονολακτόνη χρησιμοποιείται, συνήθως, σε χαμηλή δοσολογία από 25 έως 50 mg / ημέρα για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας, ενώ χρησιμοποιείται σε χαμηλές έως υψηλές δόσεις των 25 έως 200 mg / ημέρα στη θεραπεία της ιδιοπαθούς υπέρτασης και σε υψηλές δόσεις από 100 έως 400 mg / ημέρα για τον υπεραλδοστερονισμό και τον ασκίτη λόγω κίρρωσης. Το φάρμακο χρησιμοποιείται, συνήθως, σε υψηλές δόσεις από 100 έως 200 mg / ημέρα για τη θεραπεία των ασθενειών  του δέρματος και των μαλλιών στις γυναίκες  και σε υψηλές δόσεις των 100 έως 400 mg / ημέρα στη θεραπεία ορμονοθεραπείας για γυναίκες  τρανσέξουαλ. 

    aldactone 1

    Αντενδείξεις σπιρονολακτόνης

    Οι αντενδείξεις της σπιρονολακτόνης περιλαμβάνουν την υπερκαλιαιμία (υψηλά επίπεδα καλίου).

    Οι αντενδείξεις της σπιρονολακτόνης περιλαμβάνουν την υπερκαλιαιμία (υψηλά επίπεδα καλίου), τη σοβαρή νεφρική νόσο και το τελικό στάδιο νεφρικής νόσου (λόγω του υψηλού κινδύνου υπερκαλιαιμίας, εκτός από άτομα που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση), τη νόσου του Addison (επινεφριδιακή ανεπάρκεια και χαμηλά επίπεδα αλδοστερόνης) και ηην ταυτόχρονη χρήση επλερενόνης. Θα πρέπει, επίσης, να χρησιμοποιείται με προσοχή σε άτομα με ορισμένες νευρολογικές διαταραχές, σε μη παραγωγή ούρων, σε οξεία νεφρική βλάβη ή σε σημαντική υποβάθμιση της λειτουργίας των νεφρών όπου υπάρχει κίνδυνος υπερκαλιαιμίας.

    Παρενέργειες σπιρονολακτόνης

    Η συνηθέστερη παρενέργεια της σπιρονολακτόνης είναι η έντονη διούρηση. Άλλες γενικές παρενέργειες είναι η αφυδάτωση, η υπονατριαιμία (χαμηλά επίπεδα νατρίου), η ήπια υπόταση (χαμηλή αρτηριακή πίεση), η αταξία, η υπνηλία, η ζάλη, το ξηρό δέρμα και τα εξανθήματα. Λόγω της αντιανδρογονικής δραστηριότητάς της, η σπιρονολακτόνη μπορεί να προκαλέσει στους άνδρες ευαισθησία στο στήθος, γυναικομαστία,καθώς και σεξουαλική δυσλειτουργία, όπως απώλεια λίμπιντο και στυτική δυσλειτουργία,  Σε πολύ υψηλές δόσεις (400 mg / ημέρα), η σπιρονολακτόνη προκαλεί ατροφία των όρχεων και  αναστρέψιμη μείωση της γονιμότητας, με ανωμαλίες του σπέρματος όπως είναι ο μειωμένος αριθμός σπερματοζωαρίων και η μειωμένη κινητικότητά τους στους άνδρες. Ωστόσο, τέτοιες δόσεις σπιρονολακτόνης σπάνια χρησιμοποιούνται κλινικά. Στις γυναίκες, η σπιρονολακτόνη μπορεί να προκαλέσει εμμηνορρυσιακές ανωμαλίες, ευαισθησία στο στήθος και διόγκωση των μαστών. 

    Η σημαντικότερη πιθανή παρενέργεια της σπιρονολακτόνης είναι η υπερκαλιαιμία (υψηλά επίπεδα καλίου), η οποία, σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Η υπερκαλιαιμία σε αυτούς τους ανθρώπους μπορεί να παρουσιαστεί ως μεταβολική οξέωση χωρίς ανιόντα. Η σπιρονολακτόνη μπορεί να προκαλέσει γαστρεντερικά προβλήματα, όπως ναυτία, έμετο, διάρροια, κράμπες και γαστρίτιδα. Επιπλέον, μπορεί να προκαλέσει αιμορραγίας στο στομάχι και στο δωδεκαδάκτυλο. Επίσης, η σπιρονολακτόνη είναι ανοσοκατασταλτική.

    Η σπιρονολακτόνη μπορεί να προκαλέσει υπερκαλιαιμία. Σε άτομα με καρδιακή νόσο που λαμβάνουν τυπικές δόσεις σπιρονολακτόνης, το 10 έως 15% εμφανίζει κάποιο βαθμό υπερκαλιαιμίας και το 6% εμφανίζει σοβαρή υπερκαλιαιμία. Σε υψηλότερη δοσολογία, παρατηρείται  ποσοστό υπερκαλιαιμίας 24%. Ο κίνδυνος υπερκαλιαιμίας με σπιρονολακτόνη είναι μεγαλύτερος στους ηλικιωμένους, σε άτομα με νεφρική δυσλειτουργία (π.χ. λόγω χρόνιας νεφρικής νόσου ή διαβητικής νεφροπάθειας), σε άτομα που λαμβάνουν ορισμένα άλλα φάρμακα (συμπεριλαμβανομένων των αναστολέων του ΜΕΑ, των αναστολέων των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης ΙΙ, των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών και των συμπληρωμάτων καλίου) και σε υψηλότερες δόσεις σπιρονολακτόνης. Η υπερκαλιαιμίας προκαλεί ναυτία, κόπωση και ιδιαίτερα μυϊκή αδυναμία. 

    Η σπιρονολακτόνη, συχνά, προκαλεί πόνο στο στήθος και διόγκωση των μαστών στις γυναίκες, λόγω των οιστρογονικών επιδράσεων. Σε υψηλές δόσεις, η ευαισθησία των μαστών  εμφανίζεται σε ποσοστό έως 40% των γυναικών, ενώ η διόγκωση των μαστών μπορεί να εμφανιστεί στο 26% των γυναικών.

    Η σπιρονολακτόνη, επίσης, συχνά προκαλεί γυναικομαστία (ανάπτυξη του μαστού) ως παρενέργεια στους άνδρες. Σε χαμηλές δόσεις, το ποσοστό είναι μόνο 5 έως 10%, αλλά σε υψηλές δόσεις, μέχρι και 50% των ανδρών μπορεί να αναπτύξουν γυναικομαστία Το 9.1% των ανδρών που λαμβάνουν 25 mg / ημέρα σπιρονολακτόνη αναπτύσσουν γυναικομαστία, σε σύγκριση με το 1,3% των μαρτύρων. Ο χρόνος εμφάνισης της γυναικομαστίας που προκαλείται από τη σπειρονολακτόνη είναι 27 ± 20 μήνες σε χαμηλές δόσεις και 9 ± 12 μήνες σε υψηλές δόσεις. Η γυναικομαστία που επάγεται από την σπιρονολακτόνη, συνήθως, υποχωρεί μετά από μερικές εβδομάδες μετά τη διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής. Εντούτοις, μετά από επαρκή διάρκεια γυναικομαστίας (π.χ. ενός έτους), εμφανίζεται υαλίνωση και ίνωση του ιστού και η γυναικομαστία που προκαλείται από τα φάρμακα μπορεί να καταστεί μη αναστρέψιμη. 

    Στις γυναίκες, οι διαταραχές της εμμήνου ρύσεως είναι συνήθεις κατά τη διάρκεια της θεραπείας με σπειρονολακτόνη, με το 10 έως 50% των γυναικών να τις βιώνουν σε μέτριες δόσεις και σχεδόν όλες να τις αντιμετωπίζουν σε υψηλές δόσεις. Οι περισσότερες γυναίκες που λαμβάνουν μέτριες δόσεις σπιρονολακτόνης αναπτύσσουν αμηνόρροια και η φυσιολογική εμμηνόρροια, συνήθως, επιστρέφει εντός δύο μηνών από τη διακοπή. Η σπιρονολακτόνη προάγει ένα ακανόνιστο, ανώμαλο πρότυπο εμμηνορροϊκών κύκλων. Συνδέεται, επίσης, με τη μητρορραγία και την εμμηνόορραγία σε μεγάλο ποσοστό γυναικών. 

    Η σπιρονολακτόνη αυξάνει τον κίνδυνο κατάθλιψης.

    Εκτός από την υπερκαλιαιμία, η σπιρονολακτόνη μπορεί σπάνια να προκαλέσει σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως αναφυλαξία, νεφρική ανεπάρκεια, ηπατίτιδα, ακοκκιοκυτταραιμία, σύνδρομο DRESS, σύνδρομο Stevens-Johnson ή τοξική επιδερμική νεκρόλυση και καρκίνο του μαστού.

    Η μακροχρόνια χορήγηση σπιρονολακτόνης παράγει το ιστολογικό χαρακτηριστικό των "σωμάτων σπιρονολακτόνης" στο φλοιό των επινεφριδίων. Τα σώματα σπιρονολακτόνης είναι ηωσινοφιλικά, στρογγυλά, συγκεντρωτικά ελασματοποιημένα κυτταροπλασματικά έγκλειστα που περιβάλλονται από διαυγή άλω σε παρασκευάσματα χρωματισμένα με αιματοξυλίνη και ηωσίνη.

    Η σπιρονολακτόνη δεν είναι σαφές εάν είναι ασφαλής για χρήση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Είναι σε θέση να διασχίσει τον πλακούντα και το μητρικό γάλα και θα μπορούσε να προκαλέσει ανωμαλίες στο αναπαραγωγικό σύστημα των κυημάτων.

    Τα συμπτώματα μετά από οξεία υπερδοσολογία της σπιρονολακτόνης είναι υπνηλία, σύγχυση, εξάνθημα, ναυτία, έμετος, ζάλη και διάρροια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία ή ηπατικό κώμα σε άτομα με σοβαρή ηπατική νόσο. Ωστόσο, αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι απίθανο σε περίπτωση οξείας υπερδοσολογίας. Η υπερκαλιαιμία μπορεί να εμφανιστεί μετά από υπερδοσολογία σπιρονολακτόνης, ιδιαίτερα σε άτομα με μειωμένη νεφρική λειτουργία.  Δεν υπάρχει συγκεκριμένο αντίδοτο για την υπερδοσολογία της σπιρονολακτόνης. Η θεραπεία μπορεί συνίσταται στην πρόκληση εμετού ή εκκένωσης στομάχου με έκπλυση. Η θεραπεία της υπερδοσολογίας της σπιρονολακτόνης είναι υποστηρικτική, με σκοπό τη διατήρηση της ενυδάτωσης, της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών και των ζωτικών λειτουργιών. Η σπιρονολακτόνη θα πρέπει να διακόπτεται σε άτομα με μειωμένη νεφρική λειτουργία ή υπερκαλιαιμία.

    Αλληλεπιδράσεις σπιρονολακτόνης

    Η σπιρονολακτόνη συχνά αυξάνει τα επίπεδα του καλίου στον ορό και μπορεί να προκαλέσει υπερκαλιαιμία. Επομένως, συνιστάται στους ανθρώπους που χρησιμοποιούν αυτό το φάρμακο να αποφεύγουν τα συμπληρώματα καλίου και τα υποκατάστατα αλάτων που περιέχουν κάλιο. Οι γιατροί πρέπει να είναι προσεκτικοί για την παρακολούθηση των επιπέδων καλίου τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες που λαμβάνουν σπιρονολακτόνη ως διουρητικό, ειδικά κατά τους πρώτους δώδεκα μήνες χρήσης και όποτε αυξάνεται η δοσολογία. Επίσης, οι ασθενείς πρέπει να περιορίσουν τη διατροφική κατανάλωση τροφών πλούσιων σε κάλιο. Ωστόσο, πρόσφατα δεδομένα υποδηλώνουν ότι τόσο η παρακολούθηση του καλίου όσο και ο περιορισμός της πρόσληψης καλίου από τη διατροφή δεν είναι απαραίτητες σε υγιείς νεαρές γυναίκες που παίρνουν σπιρονολακτόνη για ακμή. Η σπιρονολακτόνη μαζί με τριμεθοπρίμη / σουλφαμεθοξαζόλη αυξάνουν την πιθανότητα υπερκαλιαιμίας, ειδικά στους ηλικιωμένους. Το τμήμα της τριμεθοπρίμης αποτρέπει την απέκκριση του καλίου στο περιφερικό σωληνάριο του νεφρώνα.

    Η σπιρονολακτόνη επάγει τα ένζυμα CYP3A4 και ορισμένες UDP-γλυκουρονοζυλτρανσφεράσες (UGTs), οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε αλληλεπιδράσεις με διάφορα φάρμακα. οι μεταβολίτες της σπιρονολακτόνης αναστέλλουν μη αναστρέψιμα το CYP3A4. Σε κάθε περίπτωση, έχει βρεθεί ότι η σπιρονολακτόνη μειώνει τη βιοδιαθεσιμότητα της στοματικής οιστραδιόλης, η οποία οφείλεται στην επαγωγή του μεταβολισμού της οιστραδιόλης μέσω του CYP3A4. Η σπιρονολακτόνη έχει, επίσης, βρεθεί ότι αναστέλλει την UGT2B7. Η σπιρονολακτόνη έχει πολλές άλλες αλληλεπιδράσεις, συνηθέστερα με άλλα φάρμακα καρδιολογικά και αντιθπερτασικά, για παράδειγμα τη διγοξίνη.

    Η γλυκόριζα, η οποία έχει έμμεση μεταλλοκορτικοειδή δραστικότητα αναστέλλει τον μεταβολισμό των αλατοκορτικοειδών και μειώνει τις παρενέργειες σε γυναίκες που λαμβάνουν θεραπεία με σπιρονολακτόνη ως αντιανδρογόνο. Η σπιρονολακτόνη είναι χρήσιμη στην αναστροφή της προκαλούμενης από γλυκόριζα υποκαλιαιμίας. Η ασπιρίνη και άλλα μη στερεοειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAIDs) έχουν βρεθεί ότι εξασθενίζουν τη διούρηση και τη νατριουρία που προκαλείται από την σπιρονολακτόνη, αλλά δεν επηρεάζουν την αντιυπερτασική δράση της.

    Η σπειρονολακτόνη είναι ένας ανταγωνιστής του υποδοχέα αλατοκορτικοειδών (MR), ο βιολογικός στόχος των μεταλλοκορτικοειδών όπως η αλδοστερόνη και η 11-δεοξυκορτικοστερόνη. Με την παρεμπόδιση του MR, η σπιρονολακτόνη αναστέλλει τις επιδράσεις των μεταλλοκορτικοειδών στο σώμα. 

    Η σπιρονολακτόνη είναι ένα μέτριο αντιανδρογόνο. Δηλαδή, είναι ένας ανταγωνιστής του υποδοχέα ανδρογόνων (AR), ο βιολογικός στόχος των ανδρογόνων, όπως η τεστοστερόνη και η διυδροτεστοστερόνη (DHT).  Με την παρεμπόδιση του AR, η σπιρονολακτόνη αναστέλλει τις επιδράσεις των ανδρογόνων στο σώμα. Η αντιανδρογόνος δραστικότητα της σπιρονολακτόνης είναι κυρίως υπεύθυνη για τη θεραπευτική αποτελεσματικότητά της στη θεραπεία ασθενειών εξαρτώμενων από τα ανδρογόνα, όπως η ακμή, η σμηγματόρροια, η τριχόπτωση και ο υπερανδρογονισμός των γυναικών, η πρόωρη εφηβεία σε αγόρια κ.ά Είναι, επίσης, υπεύθυνη για ορισμένες από τις παρενέργειες της, όπως η ευαισθησία των μαστών, η γυναικομαστία κ. ά. Ο αποκλεισμός της σηματοδότησης ανδρογόνων στο μαστό αποικοδομεί τις δράσεις των οιστρογόνων σε αυτόν τον ιστό.

    Η σπιρονολακτόνη είναι ένας ασθενής αναστολέας στερεοειδογέννεσης, δηλαδή, αναστέλλει τα στερεοειδογόνα ένζυμα ή τα ένζυμα που εμπλέκονται στην παραγωγή στεροειδών ορμονών. Η σπειρονολακτόνη και / ή οι μεταβολίτες της αναστέλλουν ασθενώς μια ευρεία σειρά στεροειδογόνων ενζύμων, όπως το ένζυμο διάσπασης της πλευρικής αλυσίδας χοληστερόλης, την 17α-υδροξυλάση, 17,20-λυάση, 5α-ρεδουκτάση, αφυδρογονάση 3β-υδροξυστεροειδούς, 11β-υδροξυλάση , 21-υδροξυλάση και συνθάση αλδοστερόνης (18-υδροξυλάση).  

    Η σπιρονολακτόνη αυξάνει τα επιπέδα οιστραδιόλης, ενός οιστρογόνου. Ο μηχανισμός του τρόπου με τον οποίο η σπιρονολακτόνη αυξάνει τα επίπεδα οιστραδιόλης είναι η  αναστολή της αδρανοποίησης της οιστραδιόλης στην οιστρόνη και η ενίσχυση της περιφερικής μετατροπής της τεστοστερόνης σε οιστραδιόλη. Είναι αξιοσημείωτο ότι η σπιρονολακτόνη δρα ως ένας ασθενής αναστολέας της 17β-υδροξυστεροειδούς δεϋδρογενάσης 2, ενός ενζύμου που εμπλέκεται στη μετατροπή της οιστραδιόλης σε οιστρόνη.

    Το σώμα σε μια προσπάθεια να διατηρήσει την ομοιόσταση αυξάνει την παραγωγή αλδοστερόνης στον φλοιό των επινεφριδίων και τα επίπεδα κορτιζόλης.

    Άλλες δραστηριότητες της σπιρονολακτόνης είναι ασθενείς αλληλεπιδράσεις με τους υποδοχείς οιστρογόνου και προγεστερόνης και ο αγωνισμός του υποδοχέα πρεγνάνης X, που συμβάλλουν στις ανωμαλίες της εμμηνόρροιας και στις παρενέργειες της σπιρονολακτόνης και στις αλληλεπιδράσεις της με το φάρμακο αντίστοιχα.

    Η βιοδιαθεσιμότητα της σπιρονολακτόνης όταν λαμβάνεται από το στόμα είναι 60 έως 90%. Η βιοδιαθεσιμότητα της σπιρονολακτόνης και των μεταβολιτών της αυξάνεται σημαντικά (+ 22-95% αύξηση των επιπέδων) όταν η σπιρονολακτόνη λαμβάνεται με τροφή. Η αύξηση της βιοδιαθεσιμότητας πιστεύεται ότι οφείλεται στην προώθηση της γαστρικής διάλυσης και της απορρόφησης της σπιρονολακτόνης, καθώς και λόγω της μείωσης του μεταβολισμού πρώτης διέλευσης. Οι συγκεντρώσεις της σπιρονολακτόνης σε σταθερή κατάσταση επιτυγχάνονται εντός 8 έως 10 ημερών από την έναρξη της θεραπείας. Η σπιρονολακτόνη και η μεταβολίτης της κανρενόνη είναι εξαιρετικά συνδεδεμένες με πρωτεΐνες πλάσματος, σε ποσοστά 88,0% και 99,2%, αντίστοιχα. Η σπιρονολακτόνη δεσμεύεται ισοδύναμα με τη λευκωματίνη και την α1-όξινη γλυκοπρωτεϊνη, ενώ η κανρενόνη δεσμεύεται μόνο με αλβουμίνη. Η σπιρονολακτόνη και ο μεταβολίτης της 7α-θειοσπειρολακτόνη δείχνουν πολύ χαμηλή ή αμελητέα συγγένεια για τη σφαιρίνη που δεσμεύει την ορμόνη φύλου (SHBG). 

    Η σπιρονολακτόνη μειώνει την προσιτότητα της βιταμίνης Α.

    Η σπιρονολακτόνη φαίνεται να διασχίζει τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό.

    Η σπιρονολακτόνη μεταβολίζεται ταχέως και εκτεταμένα στο ήπαρ κατά την από του στόματος χορήγηση και έχει πολύ σύντομο τελικό χρόνο ημιζωής 1,4 ώρες. Οι κύριοι μεταβολίτες της σπιρονολακτόνης είναι η 7α-θειομεθυλοσπειρο-νολακτόνη (7α-ΤΜ5), η 6β-υδροξυ-7α-θειομεθυλοσπειροναλακτόνη (6β-ΟΗ- 7α-ΤΜ5) και η κανρενόνη [7α-αποθειοακετυλο-δ6- σπειρονολακτόνη]. Αυτοί οι μεταβολίτες έχουν πολύ μεγαλύτερους χρόνους ημιζωής κατά την απομάκρυνση από τη σπιρονολακτόνη 13,8 ώρες, 15,0 ώρες και 16,5 ώρες, αντίστοιχα, και είναι υπεύθυνοι για τις θεραπευτικές επιδράσεις του φαρμάκου. 

    Η πλειοψηφία της σπιρονολακτόνης αποβάλλεται από τους νεφρούς, ενώ ελάχιστες ποσότητες αποβάλλονται με χολική απέκκριση. 

    Η σπιρονολακτόνη χορηγείται σε υψηλή δοσολογία στη θεραπεία της καλοήθους υπερπλασίας του προστάτη, αλλά δε δρα μετά από έξι μήνες θεραπείας. Επίσης, χορηγείται για τη θεραπεία του καρκίνου του προστάτη. Η σπιρονολακτόνη εμποδίζει την παραγωγή του ιού Epstein-Barr (EBV) και άλλων ανθρώπινων ερπητοϊών, αναστέλλοντας τη λειτουργία μιας πρωτεΐνης ΕΜΒ SM, η οποία είναι απαραίτητη για την παραγωγή μολυσματικών ιών. 

    Η σπιρονολακτόνη χρησιμοποιείται στη θεραπεία της ροδόχρου ακμής σε άντρες και γυναίκες, στην ινομυαλγία στις γυναίκες και στη νευρική βουλιμία σε γυναίκες.

    Τα κατάλληλα φυσικά διουρητικά για την υγεία σας

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα φυσικά διουρητικά για την υγεία σας

    aldactone 4

    Διαβάστε, επίσης,

    Ασκίτης

    Κίρρωση του ήπατος

    Χρήσιμες πληροφορίες για την κοινή ακμή

    Πολυκυστική νόσος ωοθηκών

    Πότε πρέπει να κάνετε εξέταση αίματος για ρενίνη

    Ακμή

    Μυοκαρδίτιδα

    www.emedi.gr

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την τριχόπτωση Χρήσιμες πληροφορίες για την τριχόπτωση

    Πολλοί άνθρωποι τρομοκρατούνται με τα πρώτα σημεία τριχόπτωσης ή φαλάκρας

     

    Τα υγιή και λαμπερά μαλλιά είναι σύμβολο νεότητας και ομορφιάς.

    Το να χάνει κάποιος 50 έως 100 τρίχες την ημέρα θεωρείται φυσιολογικό, γιατί όπως τα νύχια και το δέρμα, έτσι και τα μαλλιά έχουν έναν κύκλο ανάπτυξης και φθοράς.

    Η σταδιακή τριχόπτωση είναι τμήμα της φυσιολογικής διαδικασίας γήρανσης.

    Η φαλάκρα είναι η απώλεια κατά 99% των μαλλιών στους άντρες και στις γυναίκες και είναι κληρονομική.

    trichoptosi 3

    Η αντρική φαλάκρα εμφανίζεται με λέπτυνση της τρίχας κι εμφανίζεται πρώτα στη χωρίστρα ή στην κορυφή του κεφαλιού.

    Οι γυναίκες σπάνια αναπτύσσουν φαλάκρα. Ταμαλλιά τους λεπταίνουν σε όλο το κεφάλι.

    Οι κυριότεροι παράγοντες κινδύνου για τη φαλάκρα είναι η μεγάλη ηλικία, η κληρονομικότητα και οι ορμόνες.

    Άλλοι παράγοντες κινδύνου είναι η δίαιτα, τα φάρμακα, η εγκυμοσύνη, η κακή φροντίδα των μαλλιών, η κακή διατροφή και οι ασθένειες που σταματούν την λειτουργία πολλών αδένων συγχρόνως προκαλούν φαλάκρα και λέπτυνση των μαλλιών.

    Η ξαφνική τριχόπτωση ονομάζεται αλωπεκία και δημιουργούνται λεία, κυκλικά και φαλακρά σημεία μέχρι και 7,5 εκατοστά, που επικαλύπτουν το ένα το άλλο. Το άγχος και η κληρονομικότητα παίζουν ρόλο στην αλωπεκία. Στο 90% των περιπτώσεων τα μαλλιά ξαναβγαίνουν 6-24 μήνες.

    trichoptosi 2

    Συμβουλές για να διατηρήσετε τα μαλλιά σας υγιή:

    Να ακολουθείτε μια υγιεινή και ισορροπημένη διατροφή.

    Να μην ταλαιπωρείτε τα μαλλιά σας με βίαιες κινήσεις και να τ΄αφήνετε να στεγνώνουν φυσικά. Μην τα τρίβετε, μην τα τραβάτε και μην τα στρίβετε. Μην τα πιάνετε σε αλογοουρές, κότσους και κοτσίδες.

    Υπάρχουν περούκες και τεχνικές στάιλινγκ που κρύβουν τη φαλάκρα.

    Η μινοξιδίλη χρησιμοποιείται για την ανάπτυξη μαλλιών.

    Αφού γίνει τριχοσκόπηση υπάρχουν διάφορες ιατρικές θεραπείες και γίνεται και προσθετική μαλλιών.

    Η εξέταση αίματος για τυχόν έλλειψη βιταμινών θεωρείται απαραίτητη.

    Αν το παιδί έχει σπασμένα μαλλιά στο κρανίο ή στα φρύδια μπορεί να τα τρίβει ή να τα τραβά και αυτό είναι διαταραχή συμπεριφοράς που ονομάζεται τριχοτιλλομανία.

    Τα καλύτερα προϊόντα για την τριχόπτωση

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για την τριχόπτωση

    Διαβάστε, επίσης,

    Οι εξετάσεις αίματος για την τριχόπτωση

    Με το άγχος πέφτουν τα μαλλιά;

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με κολλιτσίδα

    Να βάζετε δεντρολίβανο στα φαγητά σας

    Saw Palmetto 

    Που κάνει καλό το φασκόμηλο

    Ιατρικές συνταγές με θυμάρι

    Για υγιή μαλλιά, όμορφο δέρμα και δυνατά νύχια

    Η γυροειδής αλωπεκία

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές για το δεντρολίβανο

    Η λεβάντα

    Άκορος

    Τα εξτένσιονς δημιουργούν προβλήματα

    Πότε πρέπει να ανησυχήσετε αν σας πέφτουν τα μαλλιά

    Υπάρχει ανάγκη για θεραπείες που δεν ρίχνουν τα μαλλιά στον καρκίνο

    Τριχόπτωση στα παιδιά

    Θεραπείες φαλάκρας

    Τριχοτιλλομανία

    Η τριχόπτωση στις γυναίκες

    Τριχόπτωση

    Διάγνωση μιας νόσου από το τριχωτό της κεφαλής

    H λοσιόν του EMEDI για την τριχόπτωση

    Κόλπα για να έχετε πυκνά μαλλιά

    Κάντε θεραπεία στα μαλλιά σας

    Λοσιόν για την ανδρική τριχόπτωση

    Η δάφνη

    Ιατρικές συνταγές με αλόη

    Λοσιόν για την τριχόπτωση

    Φασκόμηλο

    Τσουκνίδα

    Λύθηκε το μυστήριο της φαλάκρας

    Η ζωή της τρίχας

    Μήπως σας πέφτουν τα μαλλιά;

    Τι να κάνετε αν έχετε λεπτά μαλλιά

    Οι χρήσεις της μεσοθεραπείας

    Θεραπεύονται οι ουλές στο τριχωτό της κεφαλής;

    www.emedi.gr

  • Σουλφασαλαζίνη Σουλφασαλαζίνη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη Sulfasalazine

     

    Η σουλφασαλαζίνη είναι ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, της ελκώδους κολίτιδας και της νόσου του Crohn.

    Θεωρείται από ορισμένους ότι αποτελεί θεραπεία πρώτης γραμμής στη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

    Λαμβάνεται από το στόμα.

    Η σουλφασαλαζίνη είναι ένα φάρμακο DMARD-disease-modifying anti-rheumatic drug (αντιρρευματικό φάρμακο που τροποποιεί τη νόσο) που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

    Σημαντικές παρενέργειες εμφανίζονται σε περίπου 25% των ανθρώπων.

    Αυτές. συνήθως, είναι: απώλεια όρεξης, ναυτία, κεφαλαλγία και εξάνθημα.

    Οι σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν καταστολή του μυελού των οστών, ηπατικά προβλήματα και νεφρικά προβλήματα.

    Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται σε άτομα που είναι αλλεργικά στην ασπιρίνη ή στις σουλφοναμίδες.

    Η χρήση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης φαίνεται να είναι ασφαλής για το μωρό.

     

    Ιατρικές χρήσεις σουλφασαλαζίνης

    Η σουλφασαλαζίνη χρησιμοποιείται στη θεραπεία της φλεγμονώδους νόσου του εντέρου, συμπεριλαμβανομένης της ελκώδους κολίτιδας και της νόσου του Crohn. Ενδείκνυται, επίσης, για χρήση στη ρευματοειδή αρθρίτιδα και χρησιμοποιείται σε άλλους τύπους φλεγμονώδους αρθρίτιδας (π.χ. ψωριασική αρθρίτιδα και αντιδραστική αρθρίτιδα). 

    Συνήθως, δεν χορηγείται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών.

    Ιατρικές χρήσεις σουλφασαλαζίνης

    Η σουλφασαλαζίνη μεταβολίζεται σε σουλφαπυριδίνη. Τα επίπεδα του ορού θα πρέπει να παρακολουθούνται κάθε τρεις μήνες και πιο συχνά από την αρχή. Τα επίπεδα ορού πάνω από 50 μg / l σχετίζονται με παρενέργειες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η σουλφασαλαζίνη μπορεί να προκαλέσει σοβαρή κατάθλιψη σε νέους άνδρες. Μπορεί, επίσης, να προκαλέσει ολιγοσπερμία και προσωρινή στειρότητα. Έχει αναφερθεί ανοσολογική θρομβοπενία.

    Η σουλφασαλαζίνη μπορεί να προκαλέσει ανεπάρκεια φυλλικού οξέος και μεγαλοβλαστική αναιμία και διάφορες άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες. 

    Η σουλφασαλαζίνη μπορεί να προκαλέσει αιμολυτική αναιμία σε άτομα με ανεπάρκεια G6PD.

    Η σουλφασαλαζίνη μπορεί να προκαλέσει στομαχικές διαταραχές, ναυτία, έμετο, απώλεια όρεξης, πονοκέφαλο, ζάλη ή ασυνήθιστη κόπωση. Το δέρμα και τα ούρα μπορούν να γίνουν πορτοκαλί, με περιστασιακές αλλεργικές αντιδράσεις. 

    Η σουλφασαλαζίνη μπορεί να προκαλέσει σουλφοαιμοσφαιριναιμία, που είναι μια σπάνια κατάσταση στην οποία υπάρχει περίσσεια σουλφοαιμοσφαιρίνης (SulfHb) στο αίμα. Η χρωστική ουσία είναι ένα πρασινωπό παράγωγο της αιμοσφαιρίνης που δεν μπορεί να μετατραπεί σε κανονική, λειτουργική αιμοσφαιρίνη. Προκαλεί κυάνωση ακόμη και σε χαμηλά επίπεδα στο αίμα. Είναι μια σπάνια κατάσταση αίματος που συμβαίνει όταν ένα άτομο θείου ενσωματώνεται στο μόριο της αιμοσφαιρίνης. Όταν το υδρόθειο (H2S) (ή ιόντα σουλφιδίου) και ιόντα σιδήρου συνδυάζονται στο αίμα, το αίμα είναι ανίκανο να μεταφέρει οξυγόνο.

    sulfa 2

    Φαρμακολογία σουλφασαλαζίνης

    Περίπου το 90% μιας δόσης σουλφασαλαζίνης φθάνει στο κόλον, όπου το μεγαλύτερο μέρος μεταβολίζεται από βακτήρια σε σουλφαπυριδίνη και μεσαλαζίνη (επίσης γνωστή ως 5-αμινοσαλικυλικό οξύ ή 5-ASA). Αμφότεροι οι μεταβολίτες είναι ενεργοί. Το μεγαλύτερο μέρος της σουλφαπυριδίνης απορροφάται και στη συνέχεια μεταβολίζεται περαιτέρω, αλλά η πλειονότητα της μεσαλαζίνης παραμένει στο κόλον.

    Ένα μίγμα αμετάβλητης, υδροξυλιωμένης και γλυκουρονιδιωμένης σουλφαπυριδίνης αποβάλλεται στα ούρα, όπως και η ακετυλιωμένη μεσαλαζίνη και η μη μεταβολική σουλφασαλαζίνη.

    Η σουλφασαλαζίνη και οι μεταβολίτες της έχουν ανοσοκατασταλτικά, αντιβακτηριακά και αντιφλεγμονώδη αποτελέσματα. Φαίνεται, επίσης, ότι αναστέλλει τον υποδοχέα κυστίνης-γλουταμικού.

    Η σουλφασαλαζίνη μελετήθηκε σε κίρρωση, ψωρίαση, ιδιοπαθή κνίδωση και αμυλοείδωση.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τη φλεγμονώδη νόσο του εντέρου

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη φλεγμονώδη νόσο του εντέρου

     flegmoni enteroy 2

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Παρα-αμινο-σαλικυλικό οξύ

    H βλεννογονίτιδα

    Ελκώδης κολίτιδα

    Ρευματοειδής αρθρίτιδα

    Νόσος του Crohn

    www.emedi.gr

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Ο θηλασμός προάγει την υγεία του εντέρου του μωρού