Κυριακή, 23 Φεβρουαρίου 2020 21:02

Σύνδρομο Hand-Schüller-Christian

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Η νόσος Hand-Schuller-Christian είναι μορφή ιστιοκυττάρωσης


Η νόσος Hand-Schuller-Christian ή κρανιοϋποφυσιακό ξάνθωμα ή ιδιοπαθής χρόνια ξανθωμάτωση ή πολυεστιακό ηωσινοφιλικό κοκκίωμα ή ιστιοκύττωση Χ ή σύνδρομο Hand-Schuller-Christian είναι η διάχυτη, χρόνια μορφή ιστιοκυττάρωσης από κύτταρα Langerhans.

Εμφανίζεται με εξόφθαλμο, άποιο διαβήτη λόγω βλάβης του μίσχου της υπόφυσης και οστική καταστροφή με λυτικές βλάβες οστών, συχνά, στο κρανίο.

Η πορεία είναι χρόνια με περιόδους ύφεσης.

Η νόσος Hand-Schuller-Christian είναι σπάνια νόσος και 30% των περιπτώσεων είναι ενήλικες.

Η αιτία της νόσου Hand-Schuller-Christian είναι η ηωσινοφιλική διήθηση.

istiokitosis 1

Ιστιοκύττωση Langerhans (Langerhans Cell Histiocytosis, LCH)

Περιλαμβάνει παθήσεις, άγνωστης αιτιολογίας με κοινό χαρακτηριστικό τη συσσώρευση και διήθηση από μονοπύρηνα μακροφάγα και δενδριτικά κύτταρα.

Η νόσος Christian-Schüller μαζί με το ηωσινόφιλικο κοκκίωμα των οστών και τη νόσο Letterer-Siwe αποτελούν ιδιαίτερη νοσολογική οντότητα με την ονομασία ιστιοκύττωση-Χ (ή LCH ή Ιστιοκύττωση των κυττάρων του Langerhans).

Υπάρχουν δύο κατηγορίες: μη κακοήθεις διαταραχές, όπως το μονοεστιακό ή πολυεστιακό ηωσινοφιλικό κοκκίωμα, και κακοήθεις διαταραχές, όπως η νόσος Letterer-Siwe και το ιστιοκυτταρικό λέμφωμα.

Το σύνδρομο Hand-Schuller-Christian είναι μια ασθένεια στην οποία τα ιστιοκύτταρα αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται και να προσβάλλουν τους ιστούς ή τα όργανα του ασθενούς.

Η νόσος επηρεάζει, συνήθως, τα παιδιά ηλικίας 2 έως 5 ετών και λιγότερο συχνά μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες.

istiokitosis 4

Οι πιο συχνές περιοχές οστικής προσβολής είναι τα επίπεδα οστά του κρανίου, τα οστά της λεκάνης και τα οστά της ωμοπλάτης.

Η χρόνια μέση ωτίτιδα λόγω της εμπλοκής του μαστοειδούς και του κροταφικού οστού είναι συχνή.

Η εμπλοκή των οστών του προσώπου συσχετίζεται συχνά με οίδημα των μαλακών μορίων, ευαισθησία και ασυμμετρία του προσώπου.

Άλλα οστά που εμπλέκονται συχνά είναι τα μηριαία, τα πλευρά, οι σπόνδυλοι και η λεκάνη.

Μερικές φορές, το δέρμα εμφανίζει οζιδιακές αλλοιώσεις. Στο κεφάλι εμφανίζεται σμηγματορροϊκή δερματίτιδα.

Τα προβλήματα στο στόμα είναι οι πρώτες ενδείξεις: πόνος στο στόμα, χαλίτωση (δυσάρεστη οσμή αναπνοής), ουλίτιδα, δυσάρεστη γεύση και χαλαρά δόντια. Η απώλεια του οστού στήριξης μιμείται την προχωρημένη περιοδοντική νόσο.

Η ακτινολογική εξέταση αποκαλύπτει ότι οι επιμέρους βλάβες, ιδιαίτερα στο κρανίο γίνονται απότομα.

istiokitosis 2

Ιστολογικά, η νόσος Hand-Schuller-Christian εμφανίζει τέσσερα στάδια κατά την εξέλιξή της:

• Μια πολλαπλασιαστική ιστιοκυτταρική φάση, με συλλογές ηωσινοφιλικών λευκοκυττάρων διάσπαρτα 

• Αγγειακή κοκκιωματώδης φάση, με παραμονή ιστιοκυττάρων και ηωσινοφίλων και μερικές φορές με συσσωμάτωση μακροφάγων με λιπίδια (χοληστερόλης)

• Μια διάχυτη ξανθοματωτική φάση, με μια αφθονία των "αφρωδών κυττάρων"

• Μια ινώδης ή θεραπευτική φάση

Θεραπεία νόσου Hand-Schuller-Christian

Γίνεται προσπάθεια θεραπείας των προβλημάτων του στόματος. Οι τοπικές αλλοιώσεις στο στόμα μπορούν να αντιμετωπιστούν με χειρουργική εκτομή.

Στη συμβατική ιατρική γίνεται ενδοφλέβια ένεση κορτικοστεροειδών ή χορηγούνται από το στόμα (πχ. Πρεδνιζολόνη 20-30mg / ημέρα για 2-4 εβδομάδες και μετά μειώνεται η δόση σταδιακά).

Ακτινοθεραπεία γίνεται σε εντοπισμένες αλλοιώσεις των οστών.

Σε πολυσυστηματική νόσο γίνεται χημειοθεραπεία (Κορτικοστεροειδή, βινμπλαστίνη, ετοποσίδη, κυταραβίνη, 6-μερκαπτο-πουρίνη, μεθοτρεξάτη, 2-χλωροδεοξυαδενοσίνη, κυκλοσπορίνη, θαλιδομίδη και άλλα).

Καλύτερα να μην γίνονται χημειοθεραπείες και ακτινοθεραπείες, να μην γίνονται ακρωτηριαστικά χειρουργεία και ο ασθενής να βρίσκεται υπό τακτική ιατρική παρακολούθηση και να αντιμετωπίζονται οι επιπλοκές.

Άλλες θεραπείες: θεραπεία διαταραχών των επινεφριδίων, υποστηρικτική θεραπεία, έλεγχος του διαβήτη και χειρουργικές επεμβάσεις σε συγκεκριμένες ενδείξεις.

Τα τρεχούμενα ύδατα σε ιαματικές πηγές είναι πολύ καλή θεραπευτική επιλογή.

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ιστιοκυττάρωση   

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ιστιοκυττάρωση 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans

Άποιος διαβήτης

Αγγειοσάρκωμα

Μαστοκυττάρωση

www.emedi.gr

 

 

Διαβάστηκε 709 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τρίτη, 25 Φεβρουαρίου 2020 00:32
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα