Τετάρτη, 22 Αυγούστου 2018 13:00

Πενικιλλαμίνη

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Χρήσιμες πληροφορίες για την πενικιλλαμίνη

Η πενικιλαμίνη είναι ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται, κυρίως, για τη θεραπεία της νόσου του Wilson.

Χρησιμοποιείται, επίσης, για άτομα με πέτρες στα νεφρά που έχουν υψηλά επίπεδα κυστίνης στα ούρα, ρευματοειδή αρθρίτιδα και διάφορες δηλητηριάσεις βαρέων μετάλλων.

Ενισχύει την έκκριση της πυριδοξίνης.

Λαμβάνεται από το στόμα.

Η πενικιλλαμίνη είναι μια τριλειτουργική οργανική ένωση, η οποία αποτελείται από μια θειόλη, μια αμίνη και ένα καρβοξυλικό οξύ. Είναι δομικά παρόμοια με την κυστεϊνη α-αμινοξέος, αλλά με τους διμερείς υποκαταστάτες διμεθυλο διμεθυλίου α στη θειόλη. Όπως και τα περισσότερα αμινοξέα, είναι ένα άχρωμο στερεό που υπάρχει στην αμφιονιτική μορφή σε φυσιολογικό pH. Από τα δύο εναντιομερή της, η L-πενικιλλαμίνη (που έχει R απόλυτη διαμόρφωση) είναι τοξική επειδή αναστέλλει τη δράση της πυριδοξίνης (επίσης, γνωστή ως βιταμίνη Β6). Αυτό το εναντιομερές είναι ένας μεταβολίτης πενικιλλίνης αλλά δεν έχει καθόλου αντιβιοτικές ιδιότητες.

Οι συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι εξάνθημα, απώλεια όρεξης, ναυτία, διάρροια και χαμηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Άλλες σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ηπατικά προβλήματα, εκφυλιστική βρογχιολίτιδα και μυασθένεια gravis.

Δεν συνιστάται σε άτομα με ερυθηματώδη λύκο.

Η χρήση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να προκαλέσει βλάβη στο μωρό.

Η πενικιλαμίνη λειτουργεί με τη σύνδεση βαρέων μετάλλων.

Τα προκύπτοντα σύμπλοκα πενικιλλαμίνης-μετάλλου στη συνέχεια απομακρύνονται από το σώμα στα ούρα.

Ιατρικές χρήσεις πενικιλλαμίνης

Χρησιμοποιείται ως χηλικός παράγοντας:

Στη νόσο του Wilson, μια σπάνια γενετική διαταραχή του μεταβολισμού του χαλκού, η θεραπεία με πενικιλλαμίνη εξαρτάται από τη δέσμευσή της στον συσσωρευμένο χαλκό και την εξάλειψή της μέσω των ούρων.

Η πενικιλλαμίνη ήταν η δεύτερη θεραπεία για τη δηλητηρίαση από αρσενικό μετά τη διμερκαπρόλη (BAL). Δεν συνιστάται πλέον.

Σε κυστινουρία, μια κληρονομική διαταραχή στην οποία υψηλά επίπεδα κυστίνης ούρων οδηγούν στο σχηματισμό κυστίνης, η πενικιλαμίνη δεσμεύεται με κυστεΐνη για να δώσει ένα μικτό δισουλφίδιο το οποίο είναι πιο διαλυτό από την κυστίνη.

Η πενικιλλαμίνη έχει χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της σκληροδερμίας. 

Η πενικιλλαμίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως αντιρευματικό φάρμακο τροποποίησης της νόσου (DMARD) για τη θεραπεία της σοβαρής ενεργού ρευματοειδούς αρθρίτιδας σε ασθενείς που δεν ανταποκρίθηκαν στη συμβατική θεραπείας αν και σπάνια χρησιμοποιείται σήμερα λόγω της διαθεσιμότητας αναστολέων του TNF και άλλων παράγοντων, όπως tocilizumab και tofacitinib.

Η πενικιλαμίνη δρα μειώνοντας τον αριθμό των Τ-λεμφοκυττάρων, αναστέλλοντας τη λειτουργία των μακροφάγων, μειώνοντας την IL-1, μειώνοντας τον ρευματοειδή παράγοντα και εμποδίζοντας το κολλαγόνο από τη σταυρωτή σύνδεση.

Δυσμενείς επιδράσεις πενικιλλαμίνης

Η καταστολή του μυελού των οστών, η δυσγευσία, η ανορεξία, ο έμετος και η διάρροια είναι οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες, οι οποίες εμφανίζονται σε περίπου 20-30% των ασθενών που λαμβάνουν πενικιλλαμίνη.

Άλλες πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι:

Νεφροπάθεια 

Ηπατοτοξικότητα 

Μεμβρανική σπειραματονεφρίτιδα 

Απλαστική αναιμία, ιδιοπαθής

Μυασθένεια gravis και  μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton με τη μεσολάβηση αντισωμάτων, που μπορεί να επιμείνουν ακόμη και μετά την απόσυρσή της

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 

Εlastosis perforans serpiginosa

Τοξική μυοπάθεια

Ανεπιθύμητη ανάπτυξη των μαστών

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τη νόσο Wilson

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τη νόσο Wilson

wilson 1

Διαβάστε, επίσης,

Νόσος του Wilson

Οι απαραίτητες βιταμίνες για τη νόσο του Wilson

Ψευδάργυρος

Χρήσιμες πληροφορίες για τον καρκίνο του ήπατος και των χοληφόρων

Διάγνωση ασθενειών από τα μάτια

Κίρρωση του ήπατος

Πυριδοξίνη

Σκληρόδερμα

Ανοσοανεπάρκεια

Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Ρευματοειδής αρθρίτιδα

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση

Ποια φάρμακα απαγορεύονται στην μυασθένεια;

Μολυβδίαση

www.emedi.gr

 

Διαβάστηκε 412 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τετάρτη, 22 Αυγούστου 2018 14:00
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Υγρή παραφίνη Xofigo »