Τρίτη, 09 Σεπτεμβρίου 2014 21:09

Οι λευχαιμίες

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(6 ψήφοι)

Ο καρκίνος στο αίμα

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, PhD, MD

Η λευχαιμία, ICD-10 C91-C95 είναι μια ομάδα καρκίνων που συνήθως ξεκινά στο μυελό των οστών και το αποτέλεσμα είναι υψηλός αριθμός από λευκά αιμοσφαίρια. Αυτά τα λευκά αιμοσφαίρια δεν έχουν αναπτυχθεί πλήρως και ονομάζονται βλάστες ή κύτταρα λευχαιμίας.

Με άλλα λόγια λευχαιμία είναι ο πολλαπλασιασμός και η συσσώρευση ανώμαλων, άωρων, προδρόμων μορφών των αιματοκυττάρων (βλάστες), στο μυελό και σε άλλους ιστούς.

Το κυρίαρχο χαρακτηριστικό είναι η ανεπάρκεια του μυελού. Η στάση λευκών αιμοσφαιρίων ενδοεγκεφαλικά μπορεί να αναπτυχθεί αν ο αριθμός αιματοβλαστών αυξηθεί πολύ.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν αιμορραγία και μώλωπες, αίσθημα κόπωσης, και αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων. Αυτά τα συμπτώματα προκύπτουν λόγω της έλλειψης των φυσιολογικών κυττάρων του αίματος.

Η διάγνωση γίνεται τυπικά από εξετάσεις αίματος ή από βιοψία του μυελού των οστών.

Η ακριβής αιτία της λευχαιμίας είναι άγνωστη. Διαφορετικά είδη λευχαιμίας πιστεύεται ότι έχουν διαφορετικές αιτίες. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν το κάπνισμα, την ιονίζουσα ακτινοβολία, ορισμένες χημικές ουσίες (όπως το βενζόλιο), τη χημειοθεραπεία, και το σύνδρομο Down.

Οι άνθρωποι με οικογενειακό ιστορία λευχαιμίας είναι, επίσης, σε υψηλότερο κίνδυνο.

Υπάρχουν τέσσερις βασικοί τύποι λευχαιμίας: οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΛ), οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ), χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) και χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ), καθώς και μια σειρά από λιγότερο συχνά είδη. Η λευχαιμία είναι μέρος μιας ευρύτερης ομάδα νεοπλασμάτων που επηρεάζουν το αίμα, το μυελό των οστών, και το λεμφοειδές σύστημα, γνωστοί ως όγκοι του αιμοποιητικού και του λεμφικού συστήματος.

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει κάποιο συνδυασμό με χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, στοχευμένη θεραπεία, και μεταμόσχευση μυελού των οστών, εκτός από την υποστηρικτική φροντίδα και παρηγορητική φροντίδα.

Η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται από τον τύπο της λευχαιμίας και την ηλικία του ατόμου. Το μέσο ποσοστό επιβίωσης πέντε ετών είναι 57%. Σε παιδιά ηλικίας κάτω των 15, η πενταετής επιβίωση είναι μεγαλύτερη από 60 έως 85%, ανάλογα με τον τύπο της λευχαιμίας.

Σε άτομα με οξεία λευχαιμία, που θεραπεύθηκαν μετά από πέντε χρόνια, ο καρκίνος είναι πιθανό να υποτροπιάσει, γι΄αυτό απαιτείται παρακολούθηση.

Η λευχαιμία είναι ο πιο συχνός τύπος καρκίνου στα παιδιά, με τα τρία τέταρτα των περιπτώσεων λευχαιμίας σε παιδιά για την ΟΛΛ. Ωστόσο, περίπου το 90% του συνόλου των λευχαιμιών που διαγιγνώσκεται σε ενήλικες, είναι ΟΜΛ και ΧΛΛ. Η λευχαιμία εμφανίζεται συχνότερα στον ανεπτυγμένο κόσμο.


Ταξινόμηση λευχαιμιών
Υπάρχουν τέσσερα κύρια είδη λευχαιμίας

  • Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία ή οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία 
  • Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
  • Οξεία μυελογενής λευχαιμία ή οξεία μυελοειδής λευχαιμία ή οξεία μη λεμφοκυτταρική λευχαιμία
  • Χρόνια μυελογενής λευχαιμία
  • Κλινικά και παθολογικά, η λευχαιμία υποδιαιρείται σε 2 μεγάλες ομάδες οξείες και χρόνιες.

Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μία ταχεία αύξηση του αριθμού των ανώριμων κυττάρων αίματος. Ο συνωστισμός από τέτοια κύτταρα καθιστά το μυελό των οστών ανίκανο να παράγει υγιή κύτταρα του αίματος. Άμεση θεραπεία απαιτείται σε οξεία λευχαιμία λόγω της ταχείας εξέλιξης και της συσσώρευσης των κακοηθών κυττάρων, τα οποία στη συνέχεια μπαίνουν στην κυκλοφορία του αίματος και εξαπλώνονται σε άλλα όργανα του σώματος. Οι οξείες μορφές λευχαιμίας είναι οι πιο συχνές μορφές λευχαιμίας σε παιδιά.

Η χρόνια λευχαιμία χαρακτηρίζεται από την υπερβολική συσσώρευση σχετικά ώριμων, αλλά ακόμα μη φυσιολογικών λευκοκυττάρων του αίματος. Συνήθως, απαιτούνται μήνες ή χρόνια για να προοδεύσει η νόσος, και τα κύτταρα παράγονται σε ένα πολύ υψηλότερο ποσοστό από το κανονικό, με αποτέλεσμα να παράγονται πολλά μη φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια. Δεδομένου ότι η οξεία λευχαιμία πρέπει να αντιμετωπίζεται αμέσως, οι χρόνιες μορφές μερικές φορές παρακολουθούνται για κάποιο χρονικό διάστημα πριν από τη θεραπεία για να εξασφαλιστεί η μέγιστη αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Η χρόνια λευχαιμία εμφανίζεται, κυρίως, σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, αλλά θεωρητικά μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα.

Επιπλέον, οι λευχαιμίες υποδιαιρούνται ανάλογα με το είδος των κυττάρων του αίματος που επηρεάζονται. Έτσι υπάρχει η λεμφοβλαστική ή λεμφοκυτταρική λευχαιμία και η μυελοειδής ή μυελογενής λευχαιμία.

-Σε λεμφοβλαστική ή λεμφοκυτταρική λευχαιμία η καρκινική μεταβολή λαμβάνει χώρα σε ένα τύπο κυττάρων του μυελού, τα λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος για την καταπολέμηση των λοιμώξεων. Πιο συχνά οι λεμφοκυτταρικές λευχαιμίες περιλαμβάνουν ένα συγκεκριμένο υπότυπο  λεμφοκυττάρων, τα Β κύτταρα.

-Σε μυελοειδή ή μυελογενή λευχαιμία, η καρκινική μεταβολή λαμβάνει χώρα σε ένα τύπο κυττάρων μυελού που κανονικά σχηματίζουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, κάποιους άλλους τύπους λευκών αιμοσφαιρίων και τα αιμοπετάλια.

Σε κάθε μία από αυτές τις τέσσερις μεγάλες βασικές κατηγορίες, υπάρχουν συνήθως αρκετές υποκατηγορίες.

-Η Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) είναι ο πιο συχνός τύπος λευχαιμίας σε μικρά παιδιά. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει και τους ενήλικες, ιδιαίτερα, εκείνους ηλικίας 65 ετών και άνω. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.

Τα ποσοστά επιβίωσης διαφέρουν ανάλογα με την ηλικία: 85% στα παιδιά και 50% στους ενήλικες.

Υπότυποι αυτής της λευχαιμίας είναι η πρόδρομος Β οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η πρόδρομος T οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η λευχαιμία/λέμφωμα Burkitt, και η οξεία διφαινοτυπική λευχαιμία.

-Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ), πιο συχνά επηρεάζει τους ενήλικες άνω των 55 ετών. Μερικές φορές παρουσιάζεται σε νεότερους ενήλικες, αλλά σχεδόν ποτέ δεν επηρεάζει τα παιδιά. Τα δύο τρίτα των επηρεαζόμενων ανθρώπων είναι άνδρες. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 75%. Είναι ανίατη, αλλά υπάρχουν πολλές αποτελεσματικές θεραπείες. Ένας υπότυπος η Β-κυττάρων χρόνια προλεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια πιο επιθετική ασθένεια.

-Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ), εμφανίζεται πιο συχνά σε ενήλικες από ό, τι στα παιδιά, και πιο συχνά στους άνδρες από τις γυναίκες. Η AML αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 40%, εκτός από την APL (οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία), που είναι πάνω από 90%. Οι υπότυποι της AML περιλαμβάνουν την οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, την οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, και την οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία.

-Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία (CML) εμφανίζεται, κυρίως, σε ενήλικες. Ένας πολύ μικρός αριθμός των παιδιών αναπτύσσουν, επίσης, αυτή την ασθένεια. Η θεραπεία γίνεται με imatinib (Gleevec στις Ηνωμένες Πολιτείες, και Glivec στην Ευρώπη) ή άλλα φάρμακα. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 90%. Ένας υπότυπος είναι η χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία.

λευχαιμία τριχωτών κυττάρων (HCL) θεωρείται ένα υπότυπος της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Περίπου το 80% των ατόμων που έχουν προσβληθεί είναι ενήλικες άνδρες. Δεν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις σε παιδιά. Η νόσος είναι ανίατη, αλλά εύκολα θεραπεύσιμη. Η επιβίωση είναι 96% έως 100% στα δέκα έτη.

-Η προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων (Τ-PLL) είναι μια πολύ σπάνια και επιθετική λευχαιμία που επηρεάζει τους ενήλικες. Περισσότεροι άντρες παρά γυναίκες διαγιγνώσκονται με την ασθένεια αυτή. Παρά τη γενική σπανιότητά της, είναι, επίσης, ο πιο συχνός τύπος λευχαιμίας ώριμων Τ κυττάρων. Σχεδόν, όλες οι άλλες λευχαιμίες αφορούν τα Β κύτταρα. Είναι δύσκολη στη θεραπεία, και η διάμεση επιβίωση είναι λίγοι μήνες.

-Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία από μεγάλα κοκκώδη κύτταρα μπορεί να περιλαμβάνει είτε τα Τ-κύτταρα ή τα κύτταρα ΝΚ (φυσικοί φονείς), και όπως και η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων, η οποία περιλαμβάνει μόνο τα Β κύτταρα, είναι μία σπάνια και νωχελική (όχι επιθετική) λευχαιμία.

-Η λευχαιμία ενηλίκων Τ-κυττάρων προκαλείται από τον ανθρώπινο Τ-λεμφοτρόπο ιό (HTLV), που είναι ένας ιός παρόμοιος με τον ιό HIV. Όπως ο HIV, ο HTLV μολύνει τα CD4 + Τ-κύτταρα και αντιγράφεται μέσα τους. Ωστόσο, σε αντίθεση με τον ιό HIV, δεν τα καταστρέφει. Αντ' αυτού, τα αθάνατα μολυσμένα με HTLV μολυσμένα Τ-κύτταρα, πολλαπλασιάζονται ανώμαλα. Ο HTLV-I / II είναι ενδημικός σε ορισμένες περιοχές του κόσμου.


Σημεία και συμπτώματα λευχαιμίας

Κοινά συμπτώματα της χρόνιας ή οξείας λευχαιμίας

Η βλάβη στο μυελό των οστών, με υψηλότερους αριθμούς ανώριμων λευκών κυττάρων του αίματος, οδηγεί σε μία έλλειψη των αιμοπεταλίων του αίματος, τα οποία είναι σημαντικά για τη διαδικασία της πήξης του αίματος. Αυτό σημαίνει ότι οι άνθρωποι με λευχαιμία μπορεί εύκολα να μελανιάσουν, αιμορραγούν υπερβολικά, ή  αναπτύσσουν αιμορραγίες (πετέχειες).

Τα λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία εμπλέκονται στην καταπολέμηση παθογόνων, μπορεί να κατασταλούν ή δυσλειτουργούν. Το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς δεν είναι σε θέση να καταπολεμήσει μια απλή λοίμωξη ή να αρχίσει επίθεση σε άλλα κύτταρα του σώματος. Επειδή, η λευχαιμία εμποδίζει το ανοσοποιητικό σύστημα να λειτουργήσει φυσιολογικά, μερικοί ασθενείς παθαίνουν λοιμώξεις (αμυγδαλίτιδα, πληγές στο στόμα, διάρροια ή απειλητική για τη ζωή πνευμονία ή ευκαιριακές λοιμώξεις).

Τέλος, η ανεπάρκεια των κυττάρων του αίματος οδηγεί σε αναιμία, η οποία μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια και ωχρότητα.

Ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν και άλλα συμπτώματα, όπως αίσθημα αδιαθεσίας, πυρετό, ρίγη, νυχτερινές εφιδρώσεις, αίσθημα κόπωσης και άλλα συμπτώματα τύπου γρίπης. Ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν ναυτία ή αίσθημα πληρότητας λόγω διόγκωσης του ήπατος και του σπλήνα. Επίσης, μπορεί να υπάρχει απώλεια βάρους και διόγκωση στους λεμφαδένες, οστικοί πόνοι,  και οιδήματα ούλων.

Εάν τα λευχαιμικά κύτταρα εισβάλουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στη συνέχεια, νευρολογικά συμπτώματα (κυρίως κεφαλαλγίες) μπορεί να συμβούν. Ασυνήθιστα νευρολογικά συμπτώματα, όπως ημικρανίες, επιληπτικές κρίσεις, κώμα μπορεί να συμβούν, ως αποτέλεσμα της πίεσης του εγκεφαλικού στελέχους. Όλα τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη λευχαιμία μπορεί να αποδοθούν σε άλλες ασθένειες. Κατά συνέπεια, η λευχαιμία πρέπει πάντα να διαφοροδιαγιγνώσκεται από διάφορες άλλες ασθένειες.


Διαφορική διάγνωση λευχαιμίας

-Κυτταποπενία, λεμφαδενοπάθεια και οργανομεγαλία από ιογενείς λοιμώξεις

-Ανοσοκυτταροπενίες

-Φαρμακευτικές κυτταροπενίες

-Νόσοι ανεπάρκειας ή διηθήσεως του μυελού: απλαστικές, υποπλαστικές, ανθεκτικές αναιμίες, παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, μυελοδυσπλαστικά σλυνδρομα, νόσος του Gaucher κ.ά

Η λευχαιμία σημαίνει «λευκό αίμα», και η ονομασία προέρχεται από τα υψηλά λευκά αιμοσφαίρια της ασθένειας που οι περισσότεροι ασθενείς με λευχαιμία έχουν πριν από τη θεραπεία. Ο υψηλός αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων είναι εμφανής κάτω από το μικροσκόπιο. Συχνά, αυτά τα λευκά αιμοσφαίρια είναι ανώριμα ή δυσλειτουργικά. Ο υπερβολικός αριθμός των κυττάρων μπορεί, επίσης, να παρεμβαίνει στο επίπεδο των άλλων κυττάρων, προκαλώντας ανισορροπία στην ποσότητα του αίματος.

Μερικοί ασθενείς με λευχαιμία δεν έχουν υψηλό αριθμό στη γενική αίματος. Αυτή η λιγότερο συχνή πάθηση ονομάζεται αλευχαιμία. Ο μυελός των οστών περιέχει ακόμη τα καρκινικά λευκά αιμοσφαίρια τα οποία διαταράσσουν την φυσιολογική παραγωγή των κυττάρων του αίματος, αλλά παραμένουν στο μυελό αντί εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, και δεν είναι ορατά στη γενική αίματος. Για έναν αλευχαιμικό ασθενή, τα λευκά αιμοσφαίρια στην κυκλοφορία του αίματος μπορεί να είναι φυσιολογικά ή χαμηλά. Αλευχαιμία μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε από τους τέσσερις βασικούς τύπους λευχαιμίας, και είναι ιδιαίτερα συχνή σε λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων.


Αιτίες λευχαιμίας

Δεν υπάρχει γνωστή αιτία για οποιονδήποτε από τους διαφορετικούς τύπους λευχαιμίας. Η αιτία για τις περισσότερες περιπτώσεις λευχαιμίας είναι άγνωστη. Οι διάφορες λευχαιμίες έχουν πιθανώς διαφορετικές αιτίες.

Η λευχαιμία, όπως και οι άλλες μορφές καρκίνου, προκύπτει από μεταλλάξεις στο DNA. Ορισμένες μεταλλάξεις μπορούν να προκαλέσουν λευχαιμία ενεργοποιώντας ογκογονίδια ή προκαλώντας απενεργοποίηση ογκοκατασταλτικών γονιδίων, και διακόπτοντας έτσι τη ρύθμιση του κυτταρικού θανάτου, διαφοροποίηση ή διαίρεση. Αυτές οι μεταλλάξεις μπορεί να συμβούν απότομα ή ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ακτινοβολία ή καρκινογόνες ουσίες. Οι γνωστές αιτίες είναι η ιονίζουσα ακτινοβολία, οι ιοί, όπως ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτρόπος ιός, και ορισμένες χημικές ουσίες, κυρίως το βενζόλιο και οι αλκυλιωτικοί παράγοντες χημειοθεραπείας για προηγούμενες κακοήθειες. Η χρήση του καπνού συνδέεται με μια μικρή αύξηση στον κίνδυνο ανάπτυξης οξείας μυελογενούς λευχαιμίας σε ενήλικες. Η έκθεση σε ορισμένα πετροχημικά και βαφές μαλλιών οδηγεί στην ανάπτυξη μερικών μορφών λευχαιμίας. Η δίαιτα έχει πολύ περιορισμένη ή καμία επίδραση, αν και όσοι τρώνε περισσότερα λαχανικά μπορούν έχουν προστατευτικό όφελος.

Οι ιοί που συνδέονται με ορισμένες μορφές λευχαιμίας, είναι ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτροπικός ιός (HTLV-1) που προκαλεί τη λευχαιμία ενηλίκων Τ-κυττάρων.

Μερικοί άνθρωποι έχουν μια γενετική προδιάθεση για ανάπτυξη της λευχαιμίας. Αυτή η προδιάθεση αποδεικνύεται από μελέτες σε διδύμους. Τα επηρεαζόμενα άτομα μπορεί να έχουν ένα μόνο γονίδιο ή πολλαπλά γονίδια κοινά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι οικογένειες τείνουν να αναπτύσσουν τα ίδια είδη λευχαιμίας.

Τα άτομα με χρωμοσωμικές ανωμαλίες ή ορισμένες άλλες γενετικές παθήσεις έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο λευχαιμίας. Για παράδειγμα, τα άτομα με σύνδρομο Down έχουν ένα σημαντικά αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν μορφές της οξείας λευχαιμίας (οξεία μυελογενής λευχαιμία), και αναιμία Fanconi είναι ένας παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη οξείας μυελογενούς λευχαιμίας. Μετάλλαξη στο γονίδιο SPRED1 έχει συσχετιστεί με μια προδιάθεση για λευχαιμία παιδικής ηλικίας.

Η μη ιονίζουσα ακτινοβολία προκαλεί λευχαιμία. Υπάρχουν περιορισμένες ενδείξεις ότι τα υψηλά επίπεδα των μαγνητικών (αλλά όχι ηλεκτρικών) πεδίων μπορεί να προκαλέσουν κάποιες περιπτώσεις παιδικής λευχαιμίας.

Έχουν αναφερθεί λίγες περιπτώσεις μετάδοσης από τη μητέρα στο έμβρυο της λευχαιμίας.

Τα παιδιά που γεννήθηκαν από μητέρες που χρησιμοποιούν φάρμακα γονιμότητας για την πρόκληση ωοθυλακιορρηξίας έχουν περισσότερο από διπλάσιες πιθανότητες να αναπτύξουν λευχαιμία κατά την παιδική τους ηλικία από ό, τι τα άλλα παιδιά.

Οι καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας οδηγούν σε λευχαιμία.

Η έκθεση σε χημικά και φαρμακα οδηγεί σε λευχαιμία (αζωτούχα, μουστάρδα και βενζόλιο).

Η προλευχαιμία οδηγεί σε λευχαιμία.


Διάγνωση λευχαιμίας

Η διάγνωση γίνεται, συνήθως, με πλήρη αιματολογικό έλεγχο (ερυθρά, ουδετερόφιλα και αιμοπετάλια κάτω του φυσιολογικού), δικτυοερυθροκυτταρικός δείκτης μικρότερος 0,5, ΤΚΕ αυξημένη, ουρικό οξύ και LDH αυξημένα, ανοσοσφαιρίνες IgG ελαττωμένες ή και μερικές φορές αυξημένες, δοκιμασίες πήξεως φυσιολογικές ή παρατεταμένες σε προμυελοκυτταρική λευχαιμία και μια εξέταση του μυελού των οστών μετά από τις παρατηρήσεις των συμπτωμάτων (υπερκυτταρικός μυελός με επηρεασμένη την φυσιολογική αρχιτεκτονική του, το ποσοστό των λευχαιμικών κυττάρων υπερβαίνει το 30%, κυτταροχημεία, ανοσοφαινότυπος, καρυότυπος, ανοσοφθορισμός για διαφοροποίηση μυελοειδών και λεμφοειδών βλαστών με TdT). Μερικές φορές, οι εξετάσεις αίματος μπορεί να μην δείχνουν ότι ένα άτομο έχει λευχαιμία, ιδιαίτερα στα πρώτα στάδια της ασθένειας. Μια βιοψία λεμφαδένα μπορεί να πραγματοποιηθεί για τη διάγνωση ορισμένων τύπων λευχαιμίας σε ορισμένες περιπτώσεις.

Μετά τη διάγνωση, οι βιοχημικές εξετάσεις του αίματος μπορεί να χρησιμοποιηθούν για τον προσδιορισμό της βλάβης του ήπατος και νεφρική βλάβη ή τις επιπτώσεις της χημειοθεραπείας για τον ασθενή. Όταν ανακύπτουν ανησυχίες σχετικά με τη λευχαιμία, οι γιατροί μπορούν να ζητούν μια ακτινογραφία, μια μαγνητική τομογραφία ή υπέρηχο για έλεγχο διήθησης ήπατος, σπληνός και νεφρών από τα λευχαιμικά κύτταρα κι έτσι οργανομεγαλία.

Η οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να αποκαλύψει εγκεφαλονωτιαίο υγρό με λευχαιμικά κύτταρα.

Η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να αποκαλύψει μάζα μεσοθωρακίου.


Θεραπεία λευχαιμίας

Οι περισσότερες μορφές της λευχαιμίας θεραπεύονται με φαρμακευτική αγωγή. Μερικές περιπτώσεις, επίσης, αντιμετωπίζονται με ακτινοθεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι αποτελεσματική.

Εκτιμάται η γενική κατάσταση και η ηπατική, η νεφρική και η καρδιακή λειτουργία.

Επαρκής ενυδάτωση και διούρηση.

Μπορεί να απαιτηθούν μεταγγίσεις.

Μην χορηγείτε ασπιρίνη.

Σε ουδετερόφιλα λιγότερα από 1000 γίνεται έλεγχος για πυρετό και λαμβάνονται καλλιέργειες και απομονώνεται ο ασθενής.

Σε προμυελομονοκυτταρική λευχαιμία υπάρχει κίνδυνος διάχυτης ενδοαγγειακής πήξεως και μπορεί να απαιτηθεί ηπαρινοθεραπεία.

Σε ΟΜΛ στην πρώτη ύφεση προτιμάται αλλογενής μεταμόσχευση αν υπάρχει συγγενής δότης συμβατός ή αυτόλογη. Το ίδιο προτιμάται και  σε υψηλού κινδύνου ΟΛΛ στην πρώτη ύφεση.

Αποφεύγονται τα εμβόλια με ζωντανούς οργανισμούς κατά τη θεραπεία. Σε ανεμοβλογιά/ζωστήρα ή ιλαρά χορηγείται ανοσοσφαιρίνη, όταν κάποιος έχει κίνδυνο.
-Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία
Η διαχείριση της ΟΛΛ επικεντρώνεται στον έλεγχο του μυελού των οστών και στη συστηματική νόσο. Επιπροσθέτως, η θεραπεία πρέπει να εμποδίσει τα λευχαιμικά κύτταρα από εξαπλωθούν, ιδιαίτερα στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ).

Η θεραπεία της ΟΛΛ χωρίζεται σε διάφορες φάσεις:

Η εισαγωγή της χημειοθεραπείας επιφέρει διαγραφή του μυελού των οστών. Για τους ενήλικες, η θεραπεία περιλαμβάνει πρεδνιζόνη, βινκριστίνη, και ανθρακυκλίνη. Άλλα φάρμα και μπορεί να περιλαμβάνουν την L-ασπαραγινάση ή την κυκλοφωσφαμίδη. Για τα παιδιά με χαμηλού κινδύνου ΟΛΛ, η τυπική θεραπεία αποτελείται συνήθως από τρία φάρμακα (πρεδνιζόνη, L-ασπαραγινάση, και βινκριστίνη) για τον πρώτο μήνα της θεραπείας.

Η θεραπεία σταθεροποίησης ή θεραπεία εντατικοποίησης γίνεται για την εξάλειψη τυχόν εναπομεινάντων κυττάρων λευχαιμίας. Υπάρχουν πολλές διαφορετικές προσεγγίσεις για τη σταθεροποίηση, αλλά, συνήθως, μια υψηλή δόση, με θεραπεία πολλών φαρμάκων (αντιμεταβολίτες, όπως η μεθοτρεξάτη και η 6-μερκαπτοπουρίνη). Οι ασθενείς υψηλού κινδύνου λαμβάνουν υψηλότερες δόσεις του φαρμάκου από αυτά τα φάρμακα, καθώς και επιπλέον φάρμακα.

Προφύλαξη του ΚΝΣ (προληπτική θεραπεία), γίνεται για να σταματήσει η εξάπλωση του καρκίνου από τον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα σε ασθενείς υψηλού κινδύνου. Ακτινοβολία της κεφαλής και / ή φάρμακα που παραδίδονται κατευθείαν μέσα στην σπονδυλική στήλη.

Οι θεραπείες συντήρησης με χημειοθεραπευτικά φάρμακα για την πρόληψη της υποτροπής της νόσου μετά την επίτευξη της ύφεσης, περιλαμβάνει, συνήθως, μικρότερες δόσεις του φαρμάκου, και μπορεί να συνεχιστεί για έως και τρία χρόνια.

Εναλλακτικά, η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να είναι κατάλληλη για υψηλού κινδύνου ή υποτροπή των ασθενών.

-Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Σε γενικές γραμμές, οι ενδείξεις για θεραπεία είναι οι εξής:

  • Η πτώση της αιμοσφαιρίνης ή αιμοπεταλίων
  • Εξέλιξη σε ένα μεταγενέστερο στάδιο της νόσου
  • Επώδυνη, ασθένειες που σχετίζονται με την υπερανάπτυξη των λεμφαδένων και του σπλήνα
  • Μια αύξηση στο ρυθμό παραγωγής λεμφοκυττάρων

Η ΧΛΛ αντιμετωπίζεται με χλωραμβουκίλη ή κυκλοφωσφαμίδη, συν ένα κορτικοστεροειδές, όπως η πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη. Η χρήση ενός κορτικοστεροειδούς έχει το πρόσθετο πλεονέκτημα της καταστολής ορισμένων σχετικών αυτοάνοσων ασθενειών, όπως αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, η θεραπεία με νουκλεοσιδικά φάρμακα, όπως η φλουδαραβίνη, πεντοστατίνη, ή κλαδριβίνη μπορεί να είναι επιτυχής. Οι νεότεροι ασθενείς μπορεί να εξετάσουν το ενδεχόμενο της αλλογενούς ή αυτόλογης μεταμόσχευσης του μυελού οστών.

-Οξεία μυελογενής λευχαιμία

Πολλά διαφορετικά αντικαρκινικά φάρμακα είναι αποτελεσματικά για τη θεραπεία της AML. Οι θεραπείες ποικίλλουν κάπως ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς και ανάλογα με τον ειδικό υπότυπο της AML. Συνολικά, η στρατηγική είναι να ελέγχει το μυελό των οστών και τη συστηματική νόσο, ενώ προσφέρειται και ειδική θεραπεία για το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ).

Σε γενικές γραμμές, οι περισσότεροι ογκολόγοι βασίζονται σε συνδυασμούς φαρμάκων για την αρχική, επαγωγή φάση της χημειοθεραπείας. Αυτή η συνδυασμένη χημειοθεραπεία, συνήθως, προσφέρει τα οφέλη της έγκαιρης ύφεσης. Οι θεραπείες συντήρησης προορίζονται για την πρόληψη της υποτροπής της νόσου. Η θεραπεία σταθεροποίησης συχνά συνεπάγεται την επανάληψη της χημειοθεραπείας επαγωγής ή της εντατικοποίησης της χημειοθεραπείας με επιπλέον φάρμακα. Αντίθετα, η θεραπεία συντήρησης περιλαμβάνει δόσεις των φαρμάκων που είναι χαμηλότερες από εκείνες που χορηγούνται κατά την διάρκεια της φάσης επαγωγής.

-Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

Υπάρχουν πολλές πιθανές θεραπείες για την ΧΜΛ, αλλά το πρότυπο θεραπείας, για τους νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς είναι η imatinib (Gleevec) θεραπεία. Σε σύγκριση με τα περισσότερα φάρμακα κατά του καρκίνου, έχει σχετικά λίγες παρενέργειες και μπορεί να λαμβάνεται από το στόμα στο σπίτι. Με αυτό το φάρμακο, περισσότερο από το 90% των ασθενών θα είναι σε θέση να κρατήσει την ασθένεια υπό έλεγχο για τουλάχιστον πέντε χρόνια, έτσι ώστε η ΧΜΛ γίνεται μια χρόνια, διαχειρίσιμη κατάσταση.

Σε μια πιο προχωρημένη, ανεξέλεγκτη κατάσταση, όταν ο ασθενής δεν μπορεί να ανεχθεί imatinib, ή αν ο ασθενής επιθυμεί να επιχειρήσει μια μόνιμη θεραπεία, μία αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να εκτελεστεί. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει υψηλής δόσης χημειοθεραπεία και ακτινοβολία που ακολουθείται από έγχυση του μυελού των οστών από ένα συμβατό δότη. Περίπου το 30% των ασθενών πεθαίνουν από αυτήν την διαδικασία.

-Λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων

Οι ασθενείς με λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων που είναι ελεύθεροι συμπτωμάτων, συνήθως, δεν λαμβάνουν άμεση θεραπεία. Η θεραπεία θεωρείται απαραίτητη όταν ο ασθενής παρουσιάζει σημεία και συμπτώματα, όπως χαμηλά επίπεδα αιμοσφαιρίων (π.χ., καταπολέμηση της λοίμωξης αριθμός ουδετεροφίλων κάτω από 1,0 K / μL), συχνές λοιμώξεις, ανεξήγητες μελανιές, αναιμία, ή κόπωση που είναι αρκετά σημαντικό για να διαταράξει την καθημερινή ζωή του ασθενούς.

Οι ασθενείς που χρειάζονται θεραπεία λαμβάνουν, συνήθως,  είτε από μία εβδομάδα κλαδριβίνη, που χορηγείται καθημερινά με ενδοφλέβια έγχυση ή με απλή ένεση κάτω από το δέρμα, ή έξι μήνες πεντοστατίνη, κάθε τέσσερις εβδομάδες με ενδοφλέβια έγχυση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία έχει μια παρατεταμένη ύφεση.

Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν την έγχυση rituximab ή ιντερφερόνη-άλφα. Σε κάποιες περιπτώσεις, ο ασθενής μπορεί να επωφεληθεί από τη σπληνεκτομή (αφαίρεση της σπλήνας).

-Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων

Οι περισσότεροι ασθενείς με Τ-κυττάρων προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων, έχουν διάμεση επιβίωση μικρότερη του ενός έτους και απαιτούν άμεση αντιμετώπιση. Είναι δύσκολο να θεραπευτεί, και δεν ανταποκρίνεται στα διαθέσιμα χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Τα ανάλογα πουρίνης (πεντοστατίνη, φλουδαραβίνη, κλαδριβίνη), χλωραμβουκίλη, και διάφορες μορφές του συνδυασμού χημειοθεραπείας (κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζόνη, CHOP, κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, πρεδνισόνη, βινκριστίνη, δοξορουβικίνη, πρεδνιζόνη, ετοποσίδη, κυκλοφωσφαμίδη, μπλεομυκίνη, VAPEC-Β.

Η Alemtuzumab (Campath), ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που προσβάλλει τα λευκά κύτταρα του αίματος, έχει χρησιμοποιηθεί σε θεραπεία με μεγαλύτερη επιτυχία από ό, τι οι προηγούμενες επιλογές.

Μερικοί ασθενείς οι οποίοι ανταποκρίνονται με επιτυχία στη θεραπεία υποβάλλονται, επίσης, σε μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

-Νεανική μυελομονοκυτταρική λευχαιμία

Η θεραπεία για τη νεανική μυελομονοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να περιλαμβάνει σπληνεκτομή, χημειοθεραπεία και μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Η θεραπεία μέσω της γονιδιακής θεραπείας είναι η λύση. Μία τέτοια προσέγγιση που χρησιμοποιεί γενετικώς τροποποιημένα Τ κύτταρα να επιτεθούν τα καρκινικά κύτταρα.

Η λευχαιμία, σπάνια, σχετίζεται με την εγκυμοσύνη, και επηρεάζει μόνο περίπου 1 στα 10.000 έγκυες γυναίκεςΣχεδόν, όλες οι λευχαιμίες εμφανίζονται σε έγκυες γυναίκες και είναι οξείες λευχαιμίες.

Οι οξείες λευχαιμίες απαιτούν, συνήθως, άμεση, επιθετική θεραπεία, παρά τους σημαντικούς  κινδύνους απώλειας της εγκυμοσύνης και τις  ατέλειες κατά τη γέννηση, ειδικά εάν η χημειοθεραπεία χορηγείται κατά τη διάρκεια του ευαίσθητου πρώτου τριμήνου. Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί με σχετική ασφάλεια σε οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης με ιντερφερόνη-άλφα. Η θεραπεία για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, που είναι σπάνια σε έγκυες γυναίκες, μπορεί συχνά να αναβληθεί για μετά το τέλος της εγκυμοσύνης.


Πρόγνωση λευχαιμίας

Η παρακολούθηση γίνεται με εξέταση μυελού κάθε δεύτερη εβδομάδα κατά τη θεραπεία εφόδου της οξείας λευχαιμίας. παρακολουθούνται τα επίπεδα ουρικού οξέος για σύνδρομο λύσεως όγκου.

Η ΟΛΛ έχει καλό ποσοστό ύφεσης. Στα παιδιά έχει καλύτερη πρόγνωση.

Η ΟΜΛ ποσοστό ύφεσης 60-80% και 20-40% μακροχρόνια επιβίωση.

ΗΧΜΛ μετατρέπεται σε οξεία σε 2 έτη και μετά το ποσοστό επιβίωσης είναι μικρό.

Η ΧΛΛ είναι ασυμπτωματική για πολλά χρόνια κι έχει μεγάλα ποσοστά επιβίωσης.

Υπάρχει ανάγκη για νέες θεραπείες στη λευχαιμία...

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις λευχαιμίες

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα για τις λευχαιμίες

 


Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Ιματινίμπη

Βιολογική θεραπεία του καρκίνου

Γονιδιακή εξατομικευμένη θεραπεία για τον καρκίνο

Τα καρκινικά μονοπάτια της οξείας λευχαιμίας

Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

Επιδημιολογία του καρκίνου

Σύνδρομο λύσης του όγκου

Σπογγοειδής μυκητίαση

Παγκοσμιοποίηση και καρκίνος

Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Υπότυποι Μυελοδυσπλαστικών Συνδρόμων

Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

Ανοσοανεπάρκεια

Nilotinib για την χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

Ibrutinib

Λοιμώδης μονοπυρήνωση

Η πραγματική αιτία της παιδικής λευχαιμίας

Γονιδιακή θεραπεία

Αιμορραγία στον καρκίνο

Οι χρησιμότερες πληροφορίες για τα λεμόνια

Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

Νέα ένδειξη για την ιματινίμπη

Πώς αντιμετωπίζεται ο κνησμός στον καρκίνο

Μεθοτρεξάτη

Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

Androcymbium rechingeri

Λαπαροσκοπική σπληνεκτομή

Υποσχόμενη θεραπεία για την λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

Λευχαιμοειδής αντίδραση

Μονοκυττάρωση

www.emedi.gr

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

 

 

Διαβάστηκε 8783 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 21 Οκτωβρίου 2018 20:24
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση Χρήσιμες πληροφορίες για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    Η λοιμώδης μονοπυρήνωση είναι μια ιογενής νόσος που προκαλείται από τον ιό του Epstein-Barr (EBV) της οικογένειας των ερπητοϊών. Προκαλεί το 90% των συνδρόμων, που μοιάζουν με μονοπυρήνωση. Η λοίμωξη με EBV προκαλεί γενική εμπλοκή του λεμφοδικτυοκυτταρικού συστήματος. Το σύνδρομο μονοπυρήνωσης χαρακτηρίζεται από κόπωση, πυρετό, σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια και φαρυγγίτιδα.

    Η μετάδοση είναι πρωκτοστοματική, συχνά αποδίδεται στο φιλί.

    Η περίοδος επώασης είναι 20-50 ημέρες

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσοποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Επικρατούν τα γυμνασιακά χρόνια και τα πανεπιστημιακά

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    • Κακουχία (100%)
    • Κόπωση (100%)
    • Πονοκέφαλος (50%)
    • Πυρετός (85%)
    • Λεμφαδενοπάθεια (85%)
    • Αμυγδαλίτιδα (60%)
    • Σπληνομεγαλία (35%)
    • Ηπατομεγαλία (35%)
    • Πετέχεια (υπερώα) (35%)
    • Οίδημα (περικογχικό) (35%)
    • Ερύθημα (3-15%)

    ΑΙΤΙΑ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    Ιός Epstein-Barr - ιός με διπλή έλικα DNA (οικογένεια ερπητοϊών)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    • Μαθητές γυμνασίου και πανεπιστημίου 
    • Φιλιά
    • 7-90% αποβάλλουν τον ιό 2-6 μήνες μετά την αρχική λοίμωξη 
    • 20-30% των ατόμων αποβάλλουν τον ιό σε οποιοδήποτε χρόνο μετά τους 6 μήνες 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Κυτταρομεγαλοϊός (CMV)
    • Τοξοπλάσμωση 
    • Ερυθρά 
    • Αδενοϊός 
    • Απλός έρπης 
    • Παρενέργειες φαρμάκων 
    • Στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα 
    • Ιογενής αμυγδαλίτιδα 
    • Κυνάγχη του Vincent
    • Διφθερίτιδα
    • Ιογενής ηπατίτιδα Α και Β 
    • Λέμφωμα ή λευχαιμία

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Θετικοί τίτλοι EBV (IgG ή IgM) (100%)
    • Λεμφοκυττάρωση (95%)
    • Άτυπη μονοπυρήνωση (95%)
    • Αυξημένες δοκιμασίες λειτουργίες ήπατος (80%)
    • Υπεργαμμασφαιριναιμία (80%)
    • Θετικά ετερόφιλα αντισώματα (70%)
    • Θρομβοπενία (50%)
    • Αυξημένη χολερυθρίνη (40%)
    • Κρυοσφαιρίνες (30-80%)
    • Το monotest είναι χρήσιμο για τον έλεγχο

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Ο CMV συχνότερα συγχέεται με μονοπυρήνωση προκαλούμενη από EBV
    • Συχνά εμφανίζεται η ομάδα Α του β-στρεπτόκοκκου, δεν αποκλείει τη μονοπυρήνωση 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Μολύνονται τα Β-λεμφοκύτταρα 
    • Έντονη απόκριση από τα Τ-λεμφοκύτταρα

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Θετικά αποτελέσματα είναι πιθανότερα κατά τη διάρκεια της 2ης και 3ης εβδομάδας της κλινικής νόσου 
    • Δοκιμασίες ετερόφιλων αντισωμάτων (monotest ή διαφορική οροαντίδραση). Τείνει να είναι αρνητικό σε μικρά παιδιά 

    Ειδικοί τίτλοι EBV (χρήση σε ετερόφιλα αρνητικά ή επιπλοκές):

    • Αντιγόνο του καψιδίου του ιού EBV - μέγιστη συγκέντρωση IgG και IgM σε 3-4 εβδομάδες. Μετά το IgG μειώνεται, αλλά παραμένει εφ'όρου ζωής. Τα IgM μειώνονται ταχύτατα και είναι μη ανιχνεύσιμο στους 3 μήνες. Υψηλά επίπεδα IgG υποδεικνύουν πρόσφατη λοίμωξη, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, λέμφωμα Burkitt, ρινοφαρυγγικό καρκίνο, λευχαιμία, σαρκοείδωση, καρκίνο, AIDS, λέμφωμα Hodgkin, ρευματοειδή αρθρίτιδα και κατάσταση ανοσοανεπάρκειας 
    • "Πρώιμο αντιγόνο" (ΡΑ). Εμφανίζεται σε 70-90%, εμμένει 2-3 μήνες. Μπορεί να εμμένει στις 20% περίπου των λοιμώξεων. Υψηλά εμμένονες τίτλοι μπορεί να υποδηλώνουν: εγκυμοσύνη, καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας, λέμφωμα Hodgkin, λέμφωμα, λευχαιμία, AIDS, λέμφωμα Burkitt, ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα
    • Πυρηνικό αντιγόνο του Epstein-Barr (EBNA): Αναπτύσσεται μετά από 2 μήνες και παραμένει επ' αόριστον. Κυρίως το Ε αντιγόνο στη μονοπυρήνωση. Κυρίως το Κ αντιγόνο στο ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα. Όταν λείπει, υποδηλώνει ανοσοανεπάρκεια 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Πιθανή σπληνομεγαλία και/ή ηπατομεγαλία

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Ιστορικό και φυσική εξέταση - κόπωση, πυρετός, σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια, φαρυγγίτιδα 
    • Ετερόφιλα αντισώματα - θετική ορολογική αντίδραση 

    CBC/διαφορική - μη φυσιολογικός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων:

    • Απόλυτη λεμφοκυττάρωση (> 4.000 κύτταρα/cc)
    • Σχετική λεμφοκυττάρωση (> 50%)
    • Άτυπη λεμφοκυττάρωση (10-20% ή περισσότερο)

    maxresdefault 54

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Συνήθως εξωνοσοκομειακός ασθενής

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Όχι ειδική θεραπεία
    • Δεν ενδείκνυται η καραντίνα
    • Γενικά υποστηρικτικά μέτρα
    • Γαργάρες
    • Σε ρήξη σπλήνα, σπληνεκτομή 
    • Αποφύγετε την έντονη ψηλάφηση σπλήνα 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Ανάπαυση (κλινήρης πιθανά στην οξεία φάση)
    • Αποφύγετε τα αθλήματα πάλης και πολεμικών τεχνών, ανύψωση βάρους, έντονη άθληση

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Είναι σημαντική η υγιεινή διατροφή 
    • Για να ανακουφιστεί η ενόχληση (δυσφορία) στο λαιμό, ο ασθενής μπορεί να θέλει να πίνει milk-shakes, φρουτοχυμούς και να καταναλώνει μαλακές τροφές 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει αρκετές εβδομάδες 
    • Αποφύγετε το άγχος 
    • Συζητείστε τη δυνατότητα συνέχισης του σχολείου ή της εργασίας 
    • Δώστε έμφαση στον κίνδυνο ρήξης του σπλήνα από αθλήματα πάλης και πολεμικών τεχνών

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντιβιοτικά μόνο σε δευτεροπαθείς λοιμώξεις 
    • Αναλγητικά 
    • Στεροειδή μπορεί να συνιστώνται μόνο σε συγκεκριμένες επιπλοκές - πρεδνιζόνη (40-80 mg/ημέρα μετά λιγότερο, έως 5-7 ημέρες). Σκεφτείτε τα σε επαπειλούμενη απόφραξη αεραγωγών, αιμολυτική αναιμία και θρομβοκυττοπενική πορφύρα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Επανεξετάσετε όπως χρειάζεται, βασιζόμενοι στα κλινικά ευρήματα
    • Προτιμάται η τεκμηρίωση της ίασης της σπληνομεγαλίας, πριν ακολουθήσετε αθλήματα πάλης και πολεμικών τεχνών 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Πιθανότερα μεταδίδεται από το σάλιο

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Χρόνιες λοιμώξεις EBV (σύνδρομο χρόνιας κόπωσης - πολύ αμφιλεγόμενο)
    • Ρήξη σπλήνα (σπάνια 0,1-0,5% των ασθενών με αποδεδειγμένη μονοπυρήνωση)
    • Αιμολυτική αναιμία (ήπια)
    • Θρομβοπενική πορφύρα
    • Διαταραχές πηκτικότητας 
    • Απλαστική αναιμία
    • Αιμολυτικό - ουραιμικό σύνδρομο
    • Σπασμοί
    • Παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο
    • Παράλυση νεύρων
    • Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα
    • Οπτική νευρίτιδα
    • Σύνδρομο Reye
    • Κώμα 
    • Εγκάρσια μυελίτιδα
    • Σύνδρομο Guillain-Barre
    • Ψύχωση
    • Περικαρδίτιδα
    • Μυοκαρδίτιδα
    • Αλλαγές ΗΚΓ
    • Απόφραξη αεραγωγού
    • Πνευμονίτιδα
    • Πλευριτικό υγρό
    • Πνευμονική αιμορραγία
    • Ηπατίτιδα/νέκρωση ήπατος 
    • Δυσαπορρόφηση 
    • Δερματίτιδα 
    • Ουρτικάρια
    • Πολύμορφο ερύθημα 
    • Σπειραματονεφρίτιδα
    • Νεφρωσικό σύνδρομο 
    • Ήπια αιματουρία/πρωτεϊνουρία
    • Επιπεφυκίτιδα
    • Επισκληρίτιδα
    • Ραγοειδίτιδα
    • Λοιμώξεις από μυκόπλασμα 
    • Φυσαλιδώδης μηνιγγίτιδα
    • Ορχίτιδα
    • Παρωτίτιδα
    • Μονοαρθρική αρθρίτιδα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Ο πυρετός υποχωρεί σε 10 ημέρες περίπου 
    • Η λεμφαδενοπάθεια και η σπληνομεγαλία υποχωρούν σε 4 εβδομάδες περίπου
    • Τα παιδιά πρέπει να μπορούν να γυρίσουν στο σχολείο, όταν τα σημεία της φλεγμονής έχουν υποχωρήσει, η όρεξη έχει επανέλθει και το επιτρέπουν η δύναμη, η αίσθηση ευρωστίας και η διαύγεια
    • Ο θάνατος είναι ασυνήθης (ρήξη σπλήνα, δυσκρασίες αίματος, υπερσπληνισμός ή εγκεφαλίτιδα)

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Τα παιδιά έχουν υποκλινικές ή ήπιες λοιμώξεις 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    mononucleosis symptoms 5ae7749c04d1cf003c3989ab

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσος του Hodgkin

    Λοίμωξη από τον Ιό Epstein-Barr

    Οζώδες ερύθημα

    HIV λοίμωξη και AIDS

    Ενδοφλέβια θεραπεία με υπεροξείδιο του υδρογόνου

    Χρήσιμες πληροφορίες για το AIDS

    Οξείες λευχαιμίες

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οι τύποι καρκίνου που σχετίζονται με το AIDS

    Τα επιθετικά λεμφώματα

    Τα μικρόβια των φιλιών

    Λέμφωμα Burkitt

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Λέμφωμα Hodgkin

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    Οι βιταμίνες για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    www.emedi.gr

     

     

  • Mυελοδυσπλαστικά σύνδρομα Mυελοδυσπλαστικά σύνδρομα

    Mυελοδυσπλαστικά σύνδρομα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD 

    Mυελοδυσπλαστικά σύνδρομα είναι μία ανομοιογενής ομάδα επίκτητων διαταραχών του μητρικού αιμοποιητικού κυττάρου που χαρακτηρίζεται από δυσπλασία των κυττάρων του μυελού των οστών και του περιφερικού αίματος και από διάφορους συνδυασμούς αναιμίας, ουδετεροπενίας και θρομβοπενίας 

    • Μεταξύ των διαφόρων κατηγοριών υπάρχει μία φυσική πρόοδος της νόσου καθώς η ωρίμανση των κυττάρων αναστέλλεται και τα βλαστικά κύτταρα αυξάνονται. Υπάρχει ένα σημαντικό ποσοστό αλληλεπικάλυψης μεταξύ των κριτηρίων στα οποία βασίζεται ο διαχωρισμός σε διάφορες κατηγορίες 
    • Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες - < 5% βλάστες στο μυελό > 15% δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες < 1% βλάστες στο περιφερικό αίμα. Είναι επίσης γνωστή σαν επίκτητη ιδιοπαθής σιδηροβλαστική αναιμία
    • Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών - 5-20% βλάστες στο μυελό < 5% βλάστες στο περιφερικό αίμα
    • Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών σε μετατροπή - 20-30% βλάστες στο μυελό ή > 5% βλάστες στο περιφερικό αίμα ή παρουσία σωματίων Auer
    • Χρόνια μυελομονοκυτταρική αναιμία, 1-20% βλάστες στο μυελό < 5% βλάστες στο περιφερικό αίμα με > 1.000 μονοκύτταρα/μl
    • Ανθεκτική κυτταροπενία - ίδια σαν την ανθεκτική αναιμία αλλά με λευκοπενία ή θρομβοπενία χωρίς αναιμία 
    • Ανθεκτική αναιμία με δυσπλασία - εκσεσημασμένη δυσπλασία και των τριών κυτταρικών σειρών αλλά χωρίς περίσσεια βλαστών 
    • Οξύ μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο με σκλήρυνση - ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών με εκσεσημασμένη μυελοσκήρυνση
    • Ανθεκτική αναιμία με σύνδρομο 5 q πλην - ανθεκτική αναιμία ή με περίσσεια βλαστών με υπερπλασία της ερυθράς σειράς, μεγακαρυοκύτταρα με μονό ή δίλοβο πυρήνα και φυσιολογικά ή αυξημένα αιμοπετάλια. Η επίπτωση είναι 2:1 γυναίκες > άνδρες. Χαρακτηριστική εξάλειψη του μακρού σκέλους του χρωμοσώματος 5 
    • Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο σχετιζόμενο με θεραπεία - εμφανίζεται μετά από 3-7 χρόνια μετά θεραπεία με αλκυλιούντες παράγοντες και/ή ακτινοθεραπεία. Εξελίσσεται σε οξεία μυελογενή λευχαιμία σε περίπου 6 μήνες 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό 

    Γενετική: Για τις περισσότερες μορφές έχει αποδειχθεί με την κυτταρογενετική, την ανάλυση ισοενζύμων του G6PD ή την RFLP ανάλυση ότι πρόκειται για κακοήθειες που οφείλονται σε κλωνικές διαταραχές. Έχουν αναφερθεί μεταλλάξεις στο ογκογονίδιο RAS

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία: > 65 χρονών. ασυνήθης σε παιδιά και νέους ενήλικες 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    • Αναιμία - κόπωση, δύσπνοια, φωτοφοβία, στηθάγχη 
    • Λευκοπενία, πυρετός, λοίμωξη
    • Θρομβοπενία - εκχυμώσεις, πετέχειες, επίσταξη, αιμορραγικό εξάνθημα 
    • Σπληνομεγαλία - δεν είναι συνηθισμένο, μπορεί να εμφανισθεί ήπια ή μέτρια διόγκωση, ιδιαίτερα στη χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία
    • Διηθήσεις δέρματος 

    ΑΙΤΙΑ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    Άγνωστα

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    • Το πρωτοπαθές μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο συσχετίζεται με έκθεση σε παράγωγα του πετρελαίου (βενζόλιο, τολουένιο, βενζίνη)
    • Το δευτεροπαθές μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (το σχετιζόμενο με θεραπεία) συνδυάζεται με προηγηθείσα θεραπεία με αλκυλιούντες παράγοντες ή ακτινοθεραπεία

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    • Άλλες κακοήθεις παθήσεις - συμπεριλαμβάνονται η οξεία μυελογενής λευχαιμία ή ερυθρολευχαιμία. Χρόνιες μυελοϋπερπλαστικές παθήσεις (χρόνια μυελογενής λευχαιμία, ιδιοπαθής πολυκυτταραιμία, μυελοειδής μεταπλασία με μυελοΐνωση), κακόηθες λέμφωμα, μεταστατικό καρκίνωμα
    • Μη κακοήθεις παθήσεις - απλαστική αναιμία, αυτοάνοσες παθήσεις (σύνδρομο Felty, λύκος), ανεπάρκειες θρέψης (πυριδοξίνη, βιταμίνη Β12, δυσαπορρόφηση βιταμινών), δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα, αλκοολισμός, χρόνια ηπατοπάθεια, υπερσπληνισμός, χρόνια φλεγμονή, πρόσφατη κυτταροτοξική θεραπεία ή ακτινοθεραπεία  

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αναιμία - συχνά μακροκυτταρική - μερικές φορές ποικιλοκυττάρωση, ανισοκυττάρωση 
    • Ουδετεροπενία - ουδετερόφιλα με λίγα ή καθόλου κοκκία και αραιό δίκτυο χρωματίνης. Ανωμαλίες Pelger-Huet με υποκατάτμητους πυρήνες 
    • Θρομβοπενία - μερικές φορές γιγάντια αιμοπετάλια ή αιμοπετάλια με λίγα κοκκία 
    • Εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη - αυξημένη στο 70%
    • Δοκιμασία διαλύματος γλυκόζης - σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει αυξημένη ευαισθησία της μεμβράνης των ερυθρών να υφίσταται λύση μέσω της δράσης του συμπληρώματος
    • Άμεση δοκιμασία Coombs - θετική μερικές φορές 
    • Παραπρωτεΐνη υπάρχει μερικές φορές 
    • Ερυθροποιητίνη - συνήθως φυσιολογικά ή αντιδραστικά αυξημένα επίπεδα εκτός και αν υπάρχει νεφρική ανεπάρκεια 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Η αναποτελεσματική αιμοποίηση με δυσπλασία σε μία ή περισσότερες κυτταρικές σειρές αποτελεί την κυρίαρχη εικόνα του μυελού στο μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο. Η κυτταρικότητα του μυελού είναι συνήθως φυσιολογική ή αυξημένη σχετικά με την ηλικία του ασθενούς αλλά σε ποσοστό περίπου 10% μυελός μπορεί να είναι υποπλαστικός 
    • Η ίνωση της ρετικουλίνης είναι συνήθως ελάχιστη εκτός από την περίπτωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου - σχετιζόμενου με θεραπεία 
    • Μπορεί να υπάρχουν φωλιές μυελοβλαστών μεταξύ των δοκιδών του μυελού, ανώμαλη θέση των ανώριμων πρόδρομων μορφών 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Κυτταρογενετική - τουλάχιστον οι μισοί ασθενείς με πρωτοπαθείς μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο και σχεδόν όλοι με μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο - σχετιζόμενο με θεραπεία έχουν κλωνικές χρωμοσωμικές ανωμαλίες (+8, -7, -5, εξάλειψη (5q), εξάλειψη (7q), εξάλειψη (20q), ίσο (17) και πολυσύνθετους καρυότυπους). Η παρουσία μίας τέτοιας κλωνικής ανωμαλίας βάζει τη διάγνωση της κακοήθειας και αποκλείει άλλα αίτια όπως διαταραχές θρέψης, τοξικούς παράγοντες ή αυτοάνοσα νοσήματα
    • Λειτουργικές δοκιμασίες ουδετεροφίλων - μη φυσιολογικές στο 50% (μειωμένη δράση μυελοϋπεροξειδάσης, φαγοκυττάρωση, χημειοταξία και προσκόλληση)
    • Λειτουργικές δοκιμασίες αιμοπεταλίων - μειωμένη συσσώρευση 
    • In vitro μέθοδοι μελέτης αποικιών μυελού - τα αποτελέσματα ποικίλουν και έχουν μικρή συσχέτιση με την κλινική πορεία. Ο ελλιπής πολλαπλασιασμός των κλώνων μπορεί να υποδηλώνει μία πιο γρήγορη εξέλιξη σε οξεία μυελογενή λευχαιμία
    • Ανοσοφαινότυπος - υπάρχουν μη ειδικά αντιγόνα επιφάνειας στο μυελό. Μερικές φορές μπορεί να υπάρχουν ευρήματα ενδεικτικά συνυπάρχουσας λεμφοϋπερπλαστικής διαταραχής 

     39

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Σπινθηρογράφημα ήπατος/σπληνός ή αξονική τομογραφία αν και σπανίως χρειάζονται μπορεί να αναδείξουν σπληνομεγαλία ή λεμφαδενοπάθεια η οποία δεν ήταν εμφανής 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Μυελόγραμμα, οστεομυελική βιοψία και κυτταρογενετικός έλεγχος 
    • Επανεκτίμηση επιχρίσματος περιφερικού αίματος 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Συνήθως εξωτερικός ασθενής εκτός αν υπάρχει ανάγκη νοσηλείας για την αντιμετώπιση μιας λοίμωξης, μεταγγίσεις αίματος ή συστηματικής χημειοθεραπείας 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Ανοσοποίηση για πνευμονιοκοκκική πνευμονία και γρίπη 
    • Μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων 
    • Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μόνο σε περίπτωση αιμορραγίας ή πριν το χειρουργείο ώστε να αποφευχθεί ή αλλο-ανοσοποίηση
    • Έναρξη αντιβιοτικής αγωγής σε περίπτωση πυρετού σύντομα, ακόμη και αν εκκρεμούν τα αποτελέσματα των καλλιεργειών, λόγω της ποσοτικής και ποιοτικής διαταραχής των ουδετεροφίλων 
    • Αποσιδήρωση για την αποφυγή της αιμοχρωμάτωσης από τις πολλαπλές μεταγγίσεις 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Ότι είναι ανεκτό

    ΔΙΑΙΤΑ

    Μειωμένη χρήση αλκοόλ. Μειωμένη πρόσληψη σιδήρου 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Διακοπή καπνίσματος 
    • Άμεση προσφυγή στο γιατρό σε περίπτωση πυρετού, αιμορραγίας ή συμπτωμάτων αναιμίας 
    • Ενημέρωση για τους κινδύνους των μακροχρόνιων μεταγγίσεων 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Κανένα φάρμακο δεν έχει αποδειχθεί ότι είναι αποτελεσματικό για αυτή την ετερογενή ομάδα των διαταραχών από την υποστηρικτική αγωγή με αντιβιοτικά και μεταγγίσεις όταν χρειάζεται. Οι βιταμίνες, ο σίδηρος, τα κορτικοστεροειδή, τα ανδρογόνα ή η θυροξίνη σπανίως βοηθούν εκτός και αν υπάρχουν στοιχεία ότι υπάρχει κάποια συγκεκριμένη ανεπάρκεια 
    • Μικρές δόσεις κυτταραμπίνης ή 5-αζατιδίνης, 13-cis ρετινοϊκό οξύ, ιντερφερόνη, κυκλοσπορίνη, παράγοντας που ενεργοποιεί ουδετερόφιλα-μακροφάγα ή παράγοντας που διεγείρει το σχηματισμό αποικιών ουδετεροφίλων, ιντερλευκίνη 3
    • Συστηματική χημειοθεραπεία - μπορεί να βοηθήσει σε νέους ασθενείς με μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο να μην εξελιχθεί σε οξεία μυελογενή λευχαιμία, όμως σε μεγαλύτερη ηλικία ασθενείς η τοξικότητα μπορεί να είναι βαριά. Η διάρκεια της ύφεσης ποικίλει (μέσος όρος περίπου 1 χρόνος)
    • Αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών - συνιστάται για νεότερους ασθενείς για τους οποίους υπάρχει HLA-συμβατός δότης ώστε να εξαλειφθεί ο κακοήθης κλώνος και να εφοδιαστεί ο μυελός με φυσιολογικά μητρικά αιμοποιητικά κύτταρα
    • Το Ε-αμινοκαπροϊκό οξύ ή το τρανεξαμικό οξύ μπορεί να δώσει καλά αποτελέσματα σε ασθενείς με χρόνια βαριά θρομβοπενία και αιμορραγίες 

    Αντενδείξεις: Η κυτταροτοξικότητα της χημειοθεραπείας μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο της αιμορραγίας και των λοιμώξεων και την ανάγκη για μεταγγίσεις 

    Προφυλάξεις: Η ασπιρίνη, τα σαλικυλικά και τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη θα πρέπει να αποφεύγονται

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Η αποτελεσματικότητα των διαφοροποιητικών παραγόντων όπως το all-trans-ρετινοϊκό οξύ ή homoharringtonine και άλλων αιμοποιητικών αυξητικών παραγόντων 
    • Η πρεδνιζόνη ή το Danazol μπορεί να έχουν καλά αποτελέσματα σε συνυπάρχουσα αυτοάνοση θρομβοπενία

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Κατά τη διάρκεια της υποστηρικτικής αγωγής όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται τουλάχιστον μία φορά το μήνα. Συχνότερα αν παίρνουν θεραπεία

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    Λοίμωξη, αιμορραγία, επιπλοκές από την αναιμία και τις μεταγγίσεις 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η μέση επιβίωση για την ανθεκτική αναιμία και την ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες είναι 5 χρόνια αλλά μπορεί να επεκταθεί πολύ περισσότερο. Η ανθεκτική αναιμία με σύνδρομο 5q πλην έχει πολύ καλή πρόγνωση 
    • Η μέση επιβίωση για την ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών, ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών σε μετατροπή ή χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία είναι περίπου 1 χρόνο με το 50% των ασθενών να αναπτύσσουν οξεία μυελογενή λευχαιμία και τους υπόλοιπους να καταλήγουν από αιμορραγία ή λοίμωξη 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σύνδρομο μονοσωμίας 7. Νεανική χρόνια μυελογενής λευχαιμία

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    675dee412766e7e6ea991c12b4d06348a6bf9abf 1136x756

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οι χημειοθεραπείες και οι ακτινοθεραπείες προκαλούν καρκίνο

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Θρομβοποιητίνη

    G-CSF

    Σωμάτια Howell-Jolly

    Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

    Θρομβοπενία

    Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

    Αυξητικοί παράγοντες λευκών

    www.emedi.gr

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη συστροφή όρχεως Χρήσιμες πληροφορίες για τη συστροφή όρχεως

    Συστροφή όρχεως

    Συστροφή του όρχεως και του σπερματικού τόνου που οδηγεί σε οξεία ισχαιμία 

    • Συστροφή εντός του ελύτρου: συμβαίνει μέσα στον ελυτροειδή χιτώνα
    • Συστροφή εκτός του ελύτρου: περιλαμβάνει συστροφή του όρχεως, του τόνου και της ελυτροειδούς απόφυσης (ιδιαίτερα σε νεογνά και σε όρχεις που δεν έχουν κατέλθει) 

    Επικρατέστερη ηλικία: Συμβαίνει από τη νεογνική περίοδο έως την 7η δεκαετία της ζωής. Τα 2/3 των περιπτώσεων συμβαίνουν στη 2η δεκαετία, με κορυφαία ηλικία αυτή των 14 ετών. Δεύτερη κορυφή επίπτωσης στα νεογνά

    Επικρατέστερο φύλο: Μόνο άνδρες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΣΤΡΟΦΗΣ ΟΡΧΕΩΣ

    • Το όσχεο είναι μεγενθυμένο, ερυθρό και οιδηματώδες 
    • Πρώτο σύμπτωμα είναι ο πόνος (αιφνίδιας ή σταδιακής έναρξης, αυξανόμενης έντασης)
    • Ναυτία και έμετος είναι συχνά
    • Πυρετός μπορεί να υπάρχει 
    • Ο όρχις είναι εξαιρετικά ευαίσθητος 
    • Οι όρχεις μπορεί να βρίσκονται ψηλά στο όσχεο, με λοξή εντόπιση 
    • Απουσία του κρεμαστήριου αντανακλαστικού (Η σύσπαση του κρεμαστήρα, ο οποίος και εισέρχεται με λοξή φορά στο σπερματικό τόνο. Έτσι η συστροφή γίνεται προς τα μέσα.)

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΣΤΡΟΦΗΣ ΟΡΧΕΩΣ

    • Η συστροφή είναι συνήθως αυτόματη και ιδιοπαθής 
    • Ιστορικό τραυματισμού στο 20% των ασθενών 
    • Το 1/3 αναφέρει προηγούμενο επεισόδιο ορχικού πόνου 
    • Σύσπαση του κρεμαστήρα μυ ή του δαρτού χιτώνα μπορεί να παίζει ρόλο και προκαλείται από τραύμα, άσκηση, ψύχος, σεξουαλική διέγερση
    • Πιθανές μεταβολές των επιπέδων τεστοστερόνης στη διάρκεια του νυχτερινού κύκλου σεξουαλικής ετοιμότητας. Πιθανά αυξημένα επίπεδα τεστοστερόνης στα νεογνά
    • Οι όρχεις πρέπει να έχουν ελλιπή, ατελή ή καθόλου καθήλωση μέσα στο όσχεο

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΣΤΡΟΦΗΣ ΟΡΧΕΩΣ

    • Ίσως είναι πιο συχνή το χειμώνα
    • Παραπληγία 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΣΤΡΟΦΗΣ ΟΡΧΕΩΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Οσχεοεπιδιδυμίτιδα
    • Βουβωνική κήλη ακινητοποιημένη/περισφιγμένη
    • Οξεία υδροκήλη
    • Τραυματικό αιμάτωμα 
    • Ιδιοπαθές οσχεϊκό οίδημα
    • Συστροφή ορχικών εξαρτημάτων 
    • Οξεία κιρσοκήλη
    • Όγκος του όρχεως 
    • Πορφύρα Henoch Sconlein
    • Οσχεϊκό απόστημα 
    • Λευχαιμικό διήθημα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Η ανάλυση ούρων μπορεί να βοηθήσει (συνήθως όχι)

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Φλεβοθρόμβωση 
    • Οίδημα και νέκρωση ιστών 
    • Θρόμβωση αρτηριών 

    testicular torsion

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία ή υπέρηχοι μπορεί να επιβεβαιώσουν την ορχική διόγκωση, αλλά σπάνια ενδείκνυνται

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Έλεγχος της ροής με υπέρηχο Doppler δείχνει απούσα ή ελαττωμένη ροή στη συστροφή, αυξημένη ροή σε φλεγμονώδεις διεργασίες (αξιόπιστο μόνο τις πρώτες 12 ώρες)
    • Ορχικό σπινθηρογράφημα με ραδιοϊσότοπα - τεχνήτιο 99m, δείχνει απούσα/ελαττωμένη αγγειοβρίθεια στη συστροφή, αυξημένη αγγειοβρίθεια σε φλεγμονώδεις διεργασίες (περιλαμβάνονται και οι συστροφές ορχικών εξαρτημάτων) (Καλύτερα να μη γίνεται)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΣΤΡΟΦΗΣ ΟΡΧΕΩΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Ελάττωση της συστροφής με χειρισμούς - μπορεί να είναι επιτυχής, διευκολυνόμενη με ένεση λιδοκαΐνης 1% στο επίπεδο του εξωτερικού δακτυλίου, πρέπει πάντα να ακολουθείται από ορχεοπηξία 
    • Χειρουργική διερεύνηση δια οσχεϊκής προσπέλασης, με αποσυστροφή, εκτίμηση της ορχικής ζωτικότητας, ορχεοπηξία του ιάσιμου όρχι, ορχεκτομή του μη βιώσιμου όρχι

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Συνιστάται η αμφοτερόπλευρη ορχική καθήλωση 
    • Καθήλωση τουλάχιστον 3ου-4ου βαθμού με μη απορροφήσιμα ράμματα
    • Κλείσιμο του "παράθυρου" του ινώδους χιτώνα, με ράμμα στην περιτονία του δαρτού 
    • Όποιος όρχις δεν είναι σαφώς βιώσιμος πρέπει να αφαιρείται 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όπως γίνεται ανεκτή

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Πιθανή ορχική ατροφία στον περισωθέντα όρχι, με ολιγοσπερμία 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Μετεγχειρητικός έλεγχος σε 1-2 εβδομάδες 
    • Ετήσιοι έλεγχοι έως την εφηβεία για την εκτίμηση τυχόν ατροφίας 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Πιθανή ορχική ατροφία 
    • Ανώμαλη σπερματογένεση 
    • Στειρότητα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η περίσωση του όρχεως σχετίζεται άμεσα με τη διάρκεια της συστροφής (85-97% σε διάρκεια μικρότερη των 6 ωρών, κάτω του 10% σε διάρκεια μεγαλύτερη των 24 ωρών)
    • 80-94% μπορεί να έχουν ελαττωμένη σπερματογένεση ανάλογα με τη διάρκεια του ισχαιμικού τραύματος (πιθανώς σχετίζεται με ανοσοπυροδοτούμενη βλάβη)
    • 2/3 των περισωθέντων όρχεων, μπορεί να ατροφήσουν στα πρώτα 2-3 χρόνια μετά τη συστροφή 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Πιο συχνή στην ηλικία των 14 ετών 

    Γηριατρικό: Σπάνια σε αυτή την ηλικία 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους όρχεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους όρχεις

    testicular torsion 1597030201

    Διαβάστε, επίσης,

    Ορχικές κακοήθειες

    Παρωτίτιδα

    Επιδιδυμίτιδα

    Συνταγή για την ορχίτιδα

    Τεχνητός όρχις για την ανδρική υπογονιμότητα

    Υδροκήλη

    Μήπως έχετε πόνο στην εκσπερμάτιση;

    Ορχίτιδα

    Συστροφή όρχεως

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για την τοξοπλάσμωση Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για την τοξοπλάσμωση

    Τοξοπλάσμωση

    Τοξοπλάσμωση είναι η μόλυνση από το πρωτόζωο Toxoplasma gondii. 

    Τέσσερις τύποι:

    • Συγγενής τοξοπλάσμωση: Οξεία λοίμωξη της μητέρας στη διάρκεια της κύησης που μεταφέρεται στο έμβρυο. Συχνά ασυμπτωματική, οι επιπτώσεις στο έμβρυο είναι πιο σοβαρές σε λοίμωξη του 1ου τριμήνου 
    • Οφθαλμική τοξοπλάσμωση: σημαντικό αίτιο χοριοαμφιβληστροειδίτιδας που συνήθως προκαλείται από συγγενή λοίμωξη, αλλά παραμένει ασυμπτωματική έως τη 2η ή 3η δεκαετία της ζωής
    • Οξεία τοξοπλάσμωση σε ξενιστή ανοσολογικά ικανό: οξεία αυτοπεριοριζόμενη, ασυμπτωματική ή με ήπια συμπτώματα, λοίμωξη σε φυσιολογικό ξενιστή 
    • Οξεία τοξοπλάσμωση σε ξενιστή ανοσοκατασταλμένο: πρωτοπαθής μόλυνση ή επανεργοποίηση παλαιότερης που μπορεί να είναι μια διάχυτη λοίμωξη, απειλητική για τη ζωή, προσβάλλοντας πολλά όργανα όπως καρδιά, ήπαρ, πνεύμονες, αλλά ιδιαίτερα το κεντρικό νευρικό σύστημα 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό, Καρδιαγγειακό, Πνευμονικό, Γαστρεντερικό, Δέρμα/Εξωκρινείς

    Επικρατέστερη ηλικία: Όλες οι ηλικίες 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΟΞΟΠΛΑΣΜΩΣΗΣ

    Συγγενής τοξοπλάσμωση:

    • Πιο σοβαρή όταν η μητρική μόλυνση επισυμβαίνει νωρίς στην εγκυμοσύνη
    • Χωρίς σημεία και συμπτώματα λοίμωξης (67%)
    • Χοριοαμφιβληστροειδίτιδα (15%)
    • Ενδοκρανιακές αποτιτανώσεις (10%)
    • Λεμφοκυττάρωση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αύξηση των πρωτεϊνών του (20%)
    • Αναιμία, θρομβοπενία, ίκτερος στη γέννηση
    • Μικροκεφαλία 
    • Οι προσβεβλημένοι επιζώντες μπορεί να εμφανίζουν διανοητική καθυστέρηση, σπασμούς, οπτικές διαταραχές, σπαστικότητα και άλλες σοβαρές νευρολογικές επιπτώσεις 

    Οφθαλμική τοξοπλάσμωση:

    • Χοριοαμφιβληστροειδίτιδα - εστιακή νεκρωτική αμφιβληστροειδίτιδα
    • Κιτρινωπή, λευκή ανυψωμένη βαμβακοειδής αλλοίωση με ασαφή όρια 
    • Μπορεί να υπάρχουν μικρές αθροίσεις από βλάβες 
    • Η συγγενής νόσος είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη 
    • Η επίκτητη νόσος είναι συνήθως μονόπλευρη 
    • Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν θολή όραση, σκότωμα, άλγος, φωτοφοβία

    Οξεία τοξοπλάσμωση σε ξενιστή ανοσολογικά ικανό:

    • 80-90% είναι ασυμπτωματικοί
    • Αυχενική λεμφαδενοπάθεια με διακριτικούς συνήθως μη ευαίσθητους αδένες, διαμέτρου μικρότερης των 3 cm
    • Πυρετός, αίσθημα κακουχίας, νυχτερινές εφιδρώσεις, μυαλγίες 
    • Βράγχος φωνής 
    • Κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα 
    • Οπισθοπεριτοναϊκή και μεσεντέρια λεμφαδενοπάθεια με κοιλιακό άλγος μπορεί να παρουσιασθεί
    • Χοριοαμφιβληστροειδίτιδα

    Οξεία τοξοπλάσμωση σε ξενιστή ανοσοκατασταλμένο:

    • Μπορεί να είναι νέα ή επανεργοποιημένη λοίμωξη 
    • Νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος (50%)
    • Εγκεφαλίτιδα, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα και χωροκατακτητικές εξεργασίες
    • Ημιπάρεση, σπασμοί και διαταραχές στο διανοητικό επίπεδο
    • Οπτικές διαταραχές 
    • Τα σημεία και συμπτώματα μπορεί να αναλογούν σε ξενιστή ανοσολογικά ικανό
    • Μυοκαρδίτιδα, πνευμονίτιδα

    ΑΙΤΙΑ ΤΟΞΟΠΛΑΣΜΩΣΗΣ

    • Αιτιολογικός παράγοντας για καθένα από τα κλινικά σύνδρομα είναι το Toxoplasma gondii
    • Η συγγενής νόσος μεταφέρεται διαπλακουντιακά από τη νεοπροσβληθείσα μητέρα στο έμβρυο, στη διάρκεια της κύησης 
    • Τα άλλα κλινικά σύνδρομα μπορεί να προκύψουν από πρωτογενή επίκτητη λοίμωξη ή από επανενεργοποίηση λανθάνουσας λοίμωξης 
    • Πρόσληψη κρεάτων ή τροφών που περιέχουν κύστεις ή ωοκύστεις που υπάρχουν σε περιττώματα γάτας 
    • Η λοίμωξη μεταδίδεται με μετάγγιση αίματος 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΤΟΞΟΠΛΑΣΜΩΣΗΣ

    • Ανοσοκατασταλμένοι ασθενείς, ιδιαίτερα όσοι έχουν έλλειμμα της κυτταρικής ανοσίας, όπως στο AIDS
    • Ο κίνδυνος της διαπλακουντιακής μετάδοσης είναι μεγαλύτερος στο 3ο τρίμηνο

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΞΟΠΛΑΣΜΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Συγγενής τοξοπλάσμωση: ερυθρά, κυτταρομεγαλοϊός, απλός έρπης, σύφιλη, λιστέρια, άλλες μολυσματικές εγκεφαλοπάθειες, εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση, σήψη
    • Οφθαλμική τοξοπλάσμωση: φυματίωση, σύφιλη, λέπρα, οφθαλμική ιστοπλάσμωση 
    • Οξεία τοξοπλάσμωση (σε φυσιολογικούς και ανοσοκατασταλμένους): σκέψεις για λέμφωμα, λοιμώδη μονοπυρήνωση, κυτταρομεγαλοϊός, νόσο από νύγματα γαλής, σαρκοείδωση, φυματίωση, τουλαραιμία, μεταστατικό καρκίνωμα, λευχαιμία
    • Τοξοπλασματική εγκεφαλίτιδα: φυματίωση, μυκητιάσεις, αγγειΐτιδα, προοδευτική πελυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, εγκεφαλικό απόστημα, όγκος, ερπητική εγκεφαλίτιδα 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Ανεύρεση του τοξοπλάσματος στο αίμα, σωματικά υγρά ή ιστούς είναι απόδειξη λοίμωξης 
    • Απομόνωση του τοξοπλάσματος από τον πλακούντα, είναι διαγνωστική συγγενούς λοίμωξης 
    • Λεμφοκυτταρική αντίδραση σε τοξοπλασματικά αντιγόνα, είναι ένδειξη προηγηθείσας λοίμωξης από τοξόπλασμα σε ενήλικες 
    • Αυξημένος αριθμός κατασταλτικών Τ-λεμφοκυττάρων σε ενήλικες με επίκτητη νόσο 
    • Ανεύρεση τοξοπλασματικού αντιγόνου στο αίμα ή τα σωματικά υγρα με την τεχνική ELISA, είναι ένδειξη οξείας λοίμωξης 
    • Πολλές ορολογικές δοκιμασίες χρησιμοποιούνται στη διάγνωση, άλλες μετρώντας IgM και άλλες IgG αντισώματα
    • Η δοκιμασία Sabin-Feldman (dye test) είναι μια ευαίσθητη και ειδική δοκιμασία εξουδετέρωσης που μετράει IgG αντίσωμα. Είναι η δοκιμασία αναφοράς στην τοξοπλάσμωση, αλλά απαιτεί ζωντανά τοξοπλάσματα, γι'αυτό δεν είναι διαθέσιμη στα περισσότερα εργαστήρια. Υψηλοί τίτλοι είναι ενδεικτικοί οξείας νόσου
    • Δοκιμασία IFA (έμμεσου ανοφθορισμού) μετράει τα ίδια αντισώματα όπως το dye test. Οι τίτλοι αναλογούν σε αυτούς του dye test
    • Δοκιμασία φθορισμού IgM αντισωμάτων, ανιχνεύει IgM αντισώματα μέσα στην πρώτη εβδομάδα της λοίμωξης, αλλά οι τίτλοι πέφτουν μέσα σε λίγους μήνες 
    • Δοκιμασία έμμεσης αιμοσυγκόλλησης: μετράει διαφορετικό αντίσωμα απ'ό,τι το dye test. Οι τίτλοι έχουν την τάση να είναι υψηλότεροι και να παραμένουν υψηλοί επί μακρότερον 
    • Η δοκιμασία ELISA για Double-sandwitch IgM είναι πιο ειδική και ευαίσθητη απ'ό,τι οι άλλες δοκιμασίες για ανίχνευση αντισωμάτων 

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Αντιπυρηνικά αντισώματα και ρευματοειδή παράγοντας, μπορεί να προκαλέσουν ψευδώς θετικές ορολογικές δοκιμασίες 
    • Η κύηση μπορεί να προκαλέσει ψευδώς αρνητική δοκιμασία αιμοσυγκόλλησης 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Η ιστολογική εξέταση των λεμφαδένων δίνει την ακόλουθη τριάδα ευρημάτων:

    • Αντιδραστική λεμφοζιδιακή υπερπλασία
    • Ακανόνιστες συσσωρεύσεις επιθηλιοειδών ιστιοκυττάρων που παρεισδύουν και αποσαφηνίζουν τα όρια των βλαστικών κέντρων 
    • Εστιακή διάταση των κόλπων με μονοκυτταροειδή κύτταρα

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Δερματική δοκιμασία που δείχνει επιβραδυνόμενη δερματική υπερευαισθησία σε τοξοπλασματικά αντιγόνα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως δοκιμασία ευρύτερου ελέγχου 
    • Τα επίπεδα του αντισώματος στο υδατοειδές υγρό ή το εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να αντικατοπτρίζουν την τοπική παραγωγή αντισωμάτων και το εύρος της λοίμωξης σε εκείνες τις θέσεις 
    • Αμνιοκέντηση στις 20-24 εβδομάδες, σε υποψία συγγενούς νόσου

    toxoplasmosis lifecycle

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Αξονική τομογραφία εγκεφάλου σε εγκεφαλική τοξοπλάσμωση 
    • Υπερηχογράφημα εμβρύου στις 20-24 εβδομάδες

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Βιοψία λεμφαδένων, δίνει τη χαρακτηριστική τριάδα ευρημάτων (καλύτερα να μη γίνεται)
    • Βιοψία εγκεφάλου σε νόσο του κεντρικού νευρικού συστήματος και αποκάλυψη των τοξοπλασμάτων με την τεχνική παροξειδάσης-αντιπεροιξειδάσης (καλύτερα να μη γίνεται)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΟΞΟΠΛΑΣΜΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Οι ασθενείς με επίκτητη τοξοπλάσμωση ξενιστή ανοσολογικά ικανού και οφθαλμική τοξοπλάσμωση αντιμετωπίζονται ως εξωτερικοί ασθενείς 
    • Ενδονοσοκομειακά αρχικά, σε τοξοπλάσμωση του κεντρικού νευρικού συστήματος και σε οξεία τοξοπλάσμωση ανοσοκατασταλμένου ξενιστή 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Συνήθως καμία αγωγή σε ασυμπτωματικούς ξενιστές, εκτός από παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών 
    • Οι ασυμπτωματικοί ασθενείς πρέπει να αντιμετωπίζονται μέχρι να εξασφαλισθεί η ανοσία

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Το επίπεδο της δραστηριότητας εξαρτάται από τη βαρύτητα της νόσου και τα συστήματα που έχουν προσβληθεί 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η προσβεβλημένη μητέρα πρέπει να ενημερωθεί πλήρως για τις πιθανές επιπτώσεις στο έμβρυο 
    • Ανάλυση των μεθόδων πρόληψης, π.χ. να προστατεύονται οι χώροι όπου παίζουν τα παιδιά από περιττώματα γάτας 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΤΟΞΟΠΛΑΣΜΩΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Οξεία τοξοπλάσμωση σε ανοσοκατασταλμένο ασθενή: σουλφαδιαζίνη 100 mg/Kg/ημέρα, έως 8 gr/ημέρα, συν πυριμεθαμίνη 200 mg την 1η ημέρα, έπειτα 25-50 mg/ημέρα για πολλούς μήνες 
    • Οφθαλμική τοξοπλάσμωση: η άνωθεν αγωγή επί 1-2 μήνες 
    • Οξεία τοξοπλάσμωση σε έγκυες γυναίκες: η άνωθι αγωγή μπορεί να χρησιμοποιηθεί μετά την 16η εβδομάδα της κύησης 
    • Συγγενής τοξοπλάσμωση: σουλφαδιαζίνη 100 mg/kg/ημέρα, συν πυριμεθαμίνη 1 mg/kg κάθε 2 ημέρες, συν φυλλινικό οξύ 5 mg κάθε 2 ημέρες 

    Αντενδείξεις:

    • Η πυριμεθαμίνη δεν πρέπει να χρησιμοποιείται στο 1ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης 
    • Γνωστή υπερευαισθησία στην πυριμεθαμίνη ή τη σουλφαδιαζίνη (σημείωση: πολλοί HIV θετικοί ασθενείς έχουν ευαισθησία στη σουλφαδιαζίνη και συναφή φάρμακα)

    Προφυλάξεις: 

    • Η μυελοτοξικότητα είναι σημαντικό πρόβλημα στη θεραπεία της τοξοπλάσμωσης 
    • Χρήση με προσοχή σε ασθενείς με πιθανή έλλειψη φυλλικού 
    • Χρήση με προσοχή σε ασθενείς με νεφρική ή ηπατική δυσλειτουργία
    • Οι σουλφοναμίδες ενδέχεται να αυξήσουν το αντιπηκτικό αποτέλεσμα της κουμαδίνης 
    • Οι σουλφοναμίδες ενδέχεται να αυξήσουν τα επίπεδα της φαινυτοΐνης
    • Οι σουλφοναμίδες ενδέχεται να αυξήσουν την υπογλυκαιμική δράση των από του στόματος αντιδιαβητικών φαρμάκων 
    • Κατάλληλη ενυδάτωση είναι απαραίτητη καθώς η σουλφαδιαζίνη είναι φτωχά διαλυτή και μπορεί να κρυσταλλωθεί στα ούρα

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Οι σουλφοναμίδες αλληλεπιδρούν με τη φαινυτοΐνη, την κουμαδίνη και τα του στόματος αντιδιαβητικά φάρμακα

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Στην κύηση: σπιραμυκίνη 3 gr/ημέρα για 3 εβδομάδες, έπειτα διακοπή 2 εβδομάδων, έπειτα επανάληψη κύκλων 5 εβδομάδων καθ'όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης 
    • Κλινδαμυκίνη 900-1.200 mg 3 φορές την ημέρα ΕΦ, έχει χρησιμοποιηθεί στην οφθαλμική τοξοπλάσμωση και την τοξοπλάσμωση του κεντρικού νευρικού συστήματος, μόνη της ή σε συνδυασμό με πυριμεθαμίνη. Μπορεί να είναι τόσο αποτελεσματική όσο ο συνδυασμός σουλφαδιαζίνη - πυριμεθαμίνη, με λιγότερες μάλιστα παρενέργειες 
    • Κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα) μπορεί να προστεθούν στη λοίμωξη του κεντρικού νευρικού συστήματος και την κηλιδώδη χοριοαμφιβληστροειδίτιδα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Τακτικοί έλεγχοι κάθε 2 εβδομάδες μέχρι την σταθεροποίηση, έπειτα κάθε μήνα κατά τη διάρκεια της αγωγής 
    • Γενική αίματος τον 1ο μήνα κάθε εβδομάδα, έπειτα κάθε 2 εβδομάδες 
    • Δοκιμασίες ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας κάθε μήνα

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Η πρόληψη είναι σημαντική σε οροαρνητικές έγκυες και σε ανοσοκατασταλμένους ασθενείς. Να αποφεύγεται η βρώση ωμών κρεάτων, μη παστεριωμένου γάλακτος, άβραστων αυγών και να αποφεύγεται η επαφή με τα περιττώματα γάτας  

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Επιληπτική διαταραχή ή εστιακά νευρολογικά ελλείμματα στην τοξοπλάσμωση του κεντρικού νευρικού συστήματος 
    • Μερική ή ολική τύφλωση στην οφθαλμική τοξοπλάσμωση 
    • Πολλαπλές επιπλοκές μπορεί να επισυμβούν στη συγγενή τοξοπλάσμωση, όπως διανοητική καθυστέρηση, σπασμοί, κώφωση και τύφλωση 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Οι ανοσοκατασταλμένοι ασθενείς συχνά υποτροπιάζουν αν διακοπεί η αγωγή 
    • Η θεραπεία μπορεί να προλάβει την εμφάνιση δυσμενών επιπλοκών τόσο στα συμπτωματικά, όσο και στα ασυμπτωματικά νεογνά με συγγενή τοξοπλάσμωση 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Ασθενείς με καταστολή της κυτταρικής ανοσίας, ιδιαίτερα όσοι πάσχουν από AIDS έχουν υψηλότερη επίπτωση τοξοπλάσμωσης 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Στην οξεία συγγενή τοξοπλάσμωση, τα παιδιά συχνά πεθαίνουν στον 1ο μήνα της ζωής. Η υποξεία συγγενής νόσος μπορεί να μην γίνει αντιληπτή έως κάποια στιγμή μετά τη γέννηση, όταν αρχίζουν να παρουσιάζονται τα συμπτώματα 

    Γηριατρικό: Επίκτητη λοίμωξη. Συχνά είναι πιο πιθανή η αναζοπύρωση της νόσου 

    ΚΥΗΣΗ

    • Εξέταση του ορού για αντισώματα για το τοξόπλασμα. Οι οροαρνητικές γυναίκες πρέπει να παίρνουν επιπλέον προφυλάξεις για να αποφεύγουν επαφή με γάτες, να μην τρώνε ωμά κρέατα και να πλένουν προσεκτικά όλα τα φρούτα και τα λαχανικά 
    • Για λοίμωξη από τοξόπλασμα στη διάρκεια της κύησης, η ασθενής να παραπέμπεται σε ειδικό

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Toxoplasma lifecycle cat 2020 01

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για την τοξοπλάσμωση

    Τοξοπλάσμωση - Emedi

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη ραγοειδίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις ανοσοανεπάρκειες

    Ιογενής εγκεφαλίτιδα

    Μυοκαρδιοπάθεια

    HIV λοίμωξη και AIDS

    Χρήσιμες πληροφορίες για το AIDS

    Υδροκεφαλία σε ενήλικες

    Άτυπη πνευμονία

    Φάρμακα κατά την εγκυμοσύνη

    Τοξοπλάσμωση στην εγκυμοσύνη

    Εσείς έχετε αλλεργία στις γάτες;

    Υδροκέφαλος

    Ραγοειδίτιδα

    Τοξοπλάσμωση

    Μυοκαρδίτιδα

    Νοσήματα ενδεικτικά πιθανού AIDS στα παιδιά

    www.emedi.gr

     

  • Σύνδρομο Wiskott-Aldrich Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Wiskott-Aldrich

    Το Σύνδρομο Wiskott-Aldrich είναι φυλοσύνδετη, υπολειπόμενη πάθηση που προσβάλλει τα άρρενα βρέφη. Χαρακτηρίζεται από έκζεμα, θρομβοπενία και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις.

    Η λειτουργία των Β και Τ-κυττάρων είναι ελλειμματική.

    Το σύνδρομο αυτό μπορεί να προκαλέσει πρώιμο θάνατο

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφοποιητικό/Ανοσολογικό, Δέρμα/εξωκρινείς

    Γενετική: Φυλοσύνδετο, υπολειπόμενο γονίδιο

    Επικρατέστερη ηλικία: Νεογνά (συμπτώματα εκδηλώνονται καθώς τα βρέφη μεγαλώνουν)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες (αποκλειστικά)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    Νεογνά:

    • Αιματηρές διάρροιες 
    • Πετέχειες 
    • Πορφύρα

    Παιδιά:

    • Έκζεμα (στον 1ο περίπου χρόνο)
    • Δευτεροπαθείς δερματικές λοιμώξεις
    • Πνευμονία
    • Μέση ωτίτιδα 
    • Ερπητικές λοιμώξεις (δέρματος και οφθαλμών)
    • Ηπατοσπληνομεγαλία
    • Η ανάπτυξη λευχαιμίας ή λεμφώματος είναι πιθανή

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    • Φυλοσύνδετο υπολειπόμενο γονίδιο 
    • Κληρονομική διαταραχή της λειτουργίας των Β και Τ-κυττάρων που καταστέλλει το ανοσολογικό σύστημα του παιδιού
    • Διαταραχές των αιμοπεταλίων

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

    Οικογενειακό ιστορικό συγγενών διαταραχών 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Έκζεμα
    • Άλλα αίτια θρομβοπενίας
    • Βρογχίτιδα
    • Λέμφωμα
    • Οξεία λεμφοβλαστική αναιμία

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Θρομβοπενία (αιμοπετάλια κάτω από 100.000/m3)
    • Χαμηλή IgM στον ορό
    • Χαμηλή ισοαιμοσυγκολλητίνη
    • IgE και IgA φυσιολογικές ή αυξημένες 
    • IgG φυσιολογική

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Αντιβιοτικά

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Λοιμώξεις

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Πολλαπλές θρομβώσεις των μικρών αρτηριολίων στα νεφρά, τους πνεύμονες και το πάγκρεας 
    • Υπερπλασία του σπλήνα και των λεμφαδένων
    • Φλεγμονώδεις αλλοιώσεις του δέρματος

     35

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Παρακέντηση του μυελού των οστών. Αν και δεν είναι διαγνωστική βοηθάει στον αποκλεισμό της απλασίας του μυελού και/ή της λευχαιμίας 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εισαγωγή στο νοσοκομείο

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μετά από διασταύρωση 
    • Σπληνεκτομή σε βαριά θρομβοπενία
    • Επιθετική αντιβιοτική αγωγή σε κάθε λοίμωξη
    • Μεταμόσχευση μυελού των οστών 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Οι δραστηριότητες πρέπει να είναι τέτοιες που να βοηθάνε στη φυσιολογική ανάπτυξη, π.χ. ποδηλασία ή κολύμπι
    • Όχι ομαδικά αθλήματα
    • Αποφυγή συγχρωτισμού

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Γενική καθοδήγηση 
    • Εκπαίδευση του ασθενούς για αντιμετώπιση της πάθησης και της αναμενόμενης έκβασης 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης 
    • Κορτικοστεροειδή, τοπικά
    • Συνεχής αντιμικροβιακή θεραπεία όπως υποδεικνύεται από τις καλλιέργειες και/ή μετά από σπληνεκτομή 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ανάλογα με τις ανάγκες της θεραπείας, της αντιμετώπισης των λοιμώξεων και της εξέλιξης της νόσου

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γενετική καθοδήγηση

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Βαριές λοιμώξεις ειδικά μετά από σπληνεκτομή
    • Αιμορραγία
    • Θανατηφόρες κακοήθειες 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Συνήθης πορεία - οξεία, χρόνια
    • Μοιραία κατάληξη πριν την ηλικία των 10 χρόνων, συνήθως (η μέση διάρκεια ζωής είναι, περίπου, 4 χρόνια)

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Πάθηση των αρρένων νεογνών 

    Γηριατρικό: Κανένας ασθενής δεν έχει επιβιώσει μέχρι αυτή την ηλικία

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ανοσοποιητικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ανοσοποιητικό σύστημα

    1280px WiskottAldrich syndrome petechiae hematoma and eczema

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις ανοσοανεπάρκειες

    Ατοπική δερματίτιδα

    Σημαντικές πληροφορίες για τη Δοθιήνωση

    Ατοπικό έκζεμα

    Υπογαμμασφαιριναιμία

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Ανοσοανεπάρκεια

    www.emedi.gr