Τρίτη, 20 Μαΐου 2014 09:43

Σύνδρομο Sweet

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Οξεία εμπύρετη ουδετεροφιλική δερμάτωση

Το σύνδρομο Sweet, ICD-10 L98.2, ή οξεία εμπύρετη ουδετεροφιλική δερμάτωση (acute febrile neutrophilic dermatosis) (SS) πρωτοπεριγράφηκε από τον Robert Douglas Sweet το 1964 στην Αγγλία.

Χαρακτηρίζεται από αιφνίδιο πυρετό, λευκοκυττάρωση και ευαίσθητες, επηρμένες, ερυθηματώδεις και καλώς περιγεγραμμένες βλατίδες και πλάκες, ιστολογικά αποτελούμενες από ουδετεροφιλικές διηθήσεις.

Το SS είναι συχνότερο στις γυναίκες, σε αναλογία 3:1 με τους άνδρες.

To σύνδρομο Sweet παρατηρείται κυρίως σε άτομα ηλικίας 30-50 ετών

Το HLA-Bw54 απαντάται σε αυξημένη συχνότητα στους Ιάπωνες με SS,  ενώ στους Καυκάσιους δεν έχει σημαντική συσχέτιση.

Το SS αποδίδεται σε αυτοάνοση απάντηση επαγόμενη από τα Τ-λεμφοκύτταρα. Το SS αποτελεί, πιθανώς, αντίδραση εξ υπερευαισθησίας σε διάφορους συστηματικούς παράγοντες (π.χ. αιματολογικά νοσήματα, φάρμακα, λοιμώξεις) οι οποίοι διεγείρουν τον καταρράκτη των κυτταροκινών και ενεργοποιούν τα ουδετερόφιλα, τα οποία διηθούν τοπικά τους ιστούς.

Ο G-CSF ρυθμίζει την παραγωγή και διαφοροποίηση των ουδετεροφίλων. Οι ασθενείς με ενεργό SS έχουν σημαντική αύξηση των επιπέδων του G-CSF στον ορό, ο οποίος καταστέλλει την απόπτωση των ουδετεροφίλων, ενώ παράλληλα η εξωγενής χορήγηση G-CSF ενοχοποιείται για την παθογένεση του SS.

Το SS μπορεί να είναι ιδιοπαθές, αλλά συχνά συνδυάζεται με άλλα νοσήματα, κυρίως αιματολογικά και αυτοάνοσα.

Ανάλογα με την αιτιολογία του, ταξινομείται σε 4 κατηγορίες:

  • Κλασικό/ιδιοπαθές (71%)
  • Παραφλεγμονώδες (16%)
  • Παρανεοπλασματικό (11%)
  • Σχετιζόμενο με την κύηση (2%)

Το ιδιοπαθές SS απαντάται σε συχνότητα έως 71% σε άτομα μέσης ηλικίας 55-60 ετών και επικρατεί στις γυναίκες, σε αντίθεση με τον κακοήθη τύπο.

Νοσήματα που συνδέονται με το σύνδρομο Sweet:

  • Αναιμία Fanconi
  • Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο
  • Οξεία μυελογενής λευχαιμία
  • Πολλαπλούν μυέλωμα

Στα νοσήματα αυτά, το SS συνδέεται συχνότερα με αιματολογικά νοσήματα και μεγάλη ποικιλία συμπαγών όγκων, δεν επικρατεί στις γυναίκες, είναι, συνήθως, φυσαλιδώδες και φλυκταινώδες και εντοπίζεται συχνότερα στο πρόσωπο και στο ανώτερο μέρος του σώματος.

  • Αυτοάνοσα νοσήματα (19%)

•          Άτυπα νοσήματα συνδετικού ιστού

•          Δερματομυοσίτιδα

•          Θυρεοειδοπάθειες (νόσος Grave, θυρεοειδίτιδα Hashimoto)

•          Ρευματοειδής αρθρίτιδα

•          Σαρκοείδωση

•          Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet

•          Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα

•          Φλεγμονώδεις εντεροπάθειες (νόσος Crohn, ελκώδης κολίτιδα)

  • Λοιμώξεις

•          Αμυγδαλίτιδα

•          Αναπλάσμωση (Anaplasma phagocytophilum)

•          Ηπατίτιδα

•          Ιογενής πνευμονίτιδα

•          Ιστοπλάσμωση

•          Λοίμωξη από απλό έρπητα

•          Λοιμώξεις από υερσίνια

•          Λοίμωξη από ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού

•          Λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό

•          Λοίμωξη από HIV

•          Ουρολοιμώξεις

•          Πνευμονίτιδα από Chlamydia pneumoniae

•          Πνευμονική κοκκιδιομυκητίαση

•          Σαλμονέλλωση

•          Τύφος

•          Τοξοπλάσμωση

•          Φυματίωση και άλλες μυκοβακτηριδιακές λοιμώξεις

•          Αιδοιοκολπίτιδα

  • Φάρμακα

•          All trans ρετινοϊκό οξύ (Θεραπεία με ισοτρετινοΐνη)

•          Αντισυλληπτικά από το στόμα

•          Βορτεζομίβη

•          G-CSF

•          Καρβαμαζεπίνη

•          Κουϊνουπριστίνη/δαλφοπριστίνη

•          Λίθιο

•          Νιτροφουραντοΐνη

•          Oφλοξασίνη

•          Σελεκοξίμπη

•          Tετρακυκλίνες

•          Tριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη

•          Υδραλαζίνη

•          Φουροσεμίδη

  • Κύηση (2%)

•          Εμφανίζεται κατά το 1ο ή 2ο τρίμηνο της κύησης

•          Συνήθως υφίεται αυτόματα

•          Δεν συνοδεύεται από νοσηρότητα ή θνητότητα του εμβρύου

  • Νοσήματα συνδεόμενα με το σύνδρομο Sweet στην παιδική ηλικία.
  • Νόσος θησαυρισμού γλυκογόνου τύπου Ib
  • Πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια
  • AIDS
  • Σκροφουλόδερμα (scrofuloderma)

Κλινικά, το SS εκδηλώνεται με αιφνίδιο πυρετό, λευκοκυττάρωση και δερματικό εξάνθημα.

-Το εξάνθημα συνίσταται σε ευαίσθητες, ερυθηματώδεις και καλά οριοθετημένες κηλίδες και πλάκες, οι οποίες εμφανίζονται αιφνίδια και συχνά υποτροπιάζουν και μικροσκοπικά παρουσιάζουν πυκνές ουδετεροφιλικές διηθήσεις. Οι αλλοιώσεις αυτές κλινικά υποδύονται το οζώδες ερύθημα, με το οποίο μπορεί να συνυπάρχουν. Εντοπίζονται σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος, αλλά, συνήθως, προτιμούν το ανώτερο μέρος του σώματος και κυρίως το πρόσωπο.

Μπορεί ακόμα να εμφανισθούν σε περιοχές λύσης της συνέχειας του δέρματος, όπως σε σημεία όπου έχουν γίνει βιοψίες, ενδοφλέβιες ενέσεις, τσιμπήματα εντόμων ή αμυχές ζώων ή έχουν υποστεί θεραπευτική ακτινοβόληση ή έλθει σε επαφή με ευαισθητοποιά αντιγόνα (δερματική υπερευαισθησία). Σε μερικές περιπτώσεις εντοπίζονται σε φωτοεκτεθειμένες περιοχές του σώματος ή σε περιοχές προηγηθέντος ηλιακού εγκαύματος (φωτοτοξική αντίδραση).

Ενίοτε έχουν την εικόνα φυσαλιδώδους δερμάτωσης – με την μορφή είτε μικροσκοπικών φυσαλίδων στην κορυφή των ερυθρών βλατίδων, είτε φυσαλίδων σε ερυθηματώδη βάση. Σε ασθενείς με SS συνδεόμενο με κακοήθεια μπορεί να είναι πομφολυγώδεις, να ελκοποιηθούν και να υποδύονται γαγγραινώδες πυόδερμα.

Οι μεμονωμένες αλλοιώσεις συχνά περιγράφονται ως ψευδοφυσαλιδώδεις ή ψευδοφλυκταινώδεις, αλλά μπορεί να είναι πραγματικά φλυκταινώδεις, πομφολυγώδεις ή ελκωτικές. Σε διάστημα ημερών έως εβδομάδων, μεγεθύνονται και μπορεί να συρρέουν σχηματίζοντας ακανόνιστες, σαφώς αφοριζόμενες, πλάκες.

-Πυρετός. Είναι το συχνότερο σύμπτωμα του SS. Μπορεί να προηγείται των δερματικών εκδηλώσεων, αλλά και να υπάρχει σ΄ όλη την διάρκεια της νόσου. Πάντως, σε μερικούς ασθενείς με βιοψιακά αποδεδειγμένο SS συνδεόμενο με κακοήθεια, απουσιάζει.

Άλλες εκδηλώσεις:

•          Επιπεφυκίτιδα και επισκληρίτιδα (συχνά)

•          Κυψελιδίτιδα

•          Προσβολή νεφρών, ήπατος και ΚΝΣ

•          Άσηπτη οστεομυελίτιδα (στα παιδιά)

•          Αρθραλγίες/αρθρίτιδα (33-62%)

•          Τενοντοϋμενίτιδα

•          Γενικευμένη κακουχία, κεφαλαλγίες και μυαλγίες

•          Καρδιαγγειακή προσβολή, ενίοτε θανατηφόρα

•          Στοματικά έλκη είναι ασυνήθιστα στο κλασικό SS, αλλά συχνότερα σε ασθενείς με SS συνδεόμενο με αιματολογικά νοσήματα


Διάγνωση του συνδρόμου Sweet

Εργαστηριακά ευρήματα του συνδρόμου Sweet:

  • Αύξηση της ΤΚΕ (>90% των περιπτώσεων)
  • Λευκοκυττάρωση
  • Ουδετεροφιλία. Είναι λιγότερο συχνή στους φαρμακογενείς τύπους της νόσου
  • Τα περιφερικά λευκά αιμοσφαίρια αυξάνονται σε 10.000-18.000/ml, με 80-85% πολυμορφοπύρηνα
  • Αναιμία, η οποία συνδυάζεται με θρομβοπενία σε ασθενείς με υποκείμενο κακόηθες νόσημα
  • Αύξηση αλκαλικής φωσφατάσης
  • Πρωτεϊνουρία
  • Αύξηση ηπατικών ενζύμων

Ιστολογικά ευρήματα του συνδρόμου Sweet:

•          Πυκνές περιαγγειακές, ουδετεροφιλικές διηθήσεις. Είναι η ιστολογική σφραγίδα του SS.

•          Λευκοκυτταροκλασία, με διάσπαρτα μονοπύρηνα κύτταρα και περιστασιακά ηωσινόφιλα. Τα φλεγμονώδη κύτταρα σχηματίζουν ταινιοειδείς διηθήσεις στο θηλοειδές χόριο.

•          Οίδημα του δέρματος, το οποίο μπορεί να καταλήξει στο σχηματισμό υποεπιδερμικής πομφόλυγας. Σε ουδετεροπενικές καταστάσεις οι διηθήσεις μπορεί να είναι λιγότερο ουδετεροφιλικές.

Οι ιστοπαθολογικές αλλοιώσεις του SS μπορεί να παρατηρηθούν και σε εξωδερματικές περιοχές με την μορφή στείρας ουδετεροφιλικής φλεγμονής, όπως στα οστά, το έντερο, το ήπαρ, την αορτή, τους πνεύμονες και τους μυς.


Διαγνωστικά κριτήρια του κλασσικού συνδρόμου Sweet

Μείζονα κριτήρια

1.         Αιφνίδια εμφάνιση ευαίσθητων ή επώδυνων ερυθηματωδών πλακών ή οζιδίων με φυσαλίδες, φλύκταινες ή πομφόλυγες

2.         Πυκνές ουδετεροφιλικές διηθήσεις της επιδερμίδας, χωρίς λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα

3.         Πυρετός > 38°C

4.         Επανεμφάνιση των αλλοιώσεων μετά την θεραπεία με κορτικοειδή

Ελάσσονα κριτήρια

1.         Δερματικό εξάνθημα το οποίο ακολουθεί μη ειδικές λοιμώξεις του αναπνευστικού (εμπύρετη λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού, αμυγδαλίτιδα, νόσημα παρόμοιο με ινφλουέντζα) ή του ΓΕΣ ή εμβολιασμούς ή συνδέεται με φλεγμονώδη ή αιμοϋπερπλαστικά νοσήματα, συμπαγείς κακοήθεις όγκους ή κύηση

2.         Δερματικό εξάνθημα συνοδευόμενο κατά περιόδους από γενικευμένη κακουχία και πυρετό  (>38°C)

3.         Εργαστηριακά ευρήματα στην έναρξη : ΤΚΕ >20 mm; Θετική CRP; ουδετερόφιλα >70% στο περιφερικό αίμα; λευκοκυττάρωση >8.000 (απαιτούνται 3 ή 4 από τις τιμές αυτές) και

4.         Εξαίρετη ανταπόκριση στη θεραπεία με συστηματικά κορτικοειδή ή ιωδιούχο κάλιο

Για την διάγνωση του κλασικού (ή ιδιοπαθούς) SS απαιτούνται 2 μείζονα και 2 ελάσσονα κριτήρια.

Η διάγνωση του SS βασίζεται στην χαρακτηριστική κλινική εικόνα των δερματικών αλλοιώσεων (ελαφρώς ευαίσθητη, ερυθηματώδης ή ιόχρους πλάκα ή οζίδιο) και στα ιστολογικά ευρήματα (πυκνές ουδετεροφιλικές ταινιοειδείς διηθήσεις του θηλοειδούς χορίου, χωρίς λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα).

Διαγνωστικά κριτήρια φαρμακογενούς συνδρόμου Sweet

1.         Αιφνίδια εμφάνιση επώδυνων ερυθηματωδών πλακών και οζιδίων

2.         Ιστοπαθολογική ένδειξη πυκνών ουδετεροφιλικών διηθήσεων, χωρίς ενδείξεις πρωτοπαθούς λευκοκυτταροκλαστικής αγγειΐτιδας

3.         Πυρετός >38ο C

4.         Προσωρινή συσχέτιση μεταξύ πρόσληψης φαρμάκων και κλινικής έναρξης; ή υποτροπή μετά την per os επαναχορήγηση του υπεύθυνου φαρμάκου

5.         Προσωρινή ύφεση των αλλοιώσεων μετά την διακοπή του φαρμάκου ή την θεραπεία με συστηματικά κορτικοειδή

Η διάγνωση του φαρμακογενούς SS επιβεβαιώνεται όταν υπάρχουν και τα 5 αυτά κριτήρια.


Διαφορική διάγνωση συνδρόμου Sweet

•          Αλογενόδερμα

•          Βακτηριδιακή σήψη

•          Βλαστομυκητίαση

•          Γαγγραινώδες πυόδερμα

•          Δερματική λευχαιμία

•          Δερμάτωση συνδεόμενη με εντερική παράκαμψη

•          Δερματομυοσίτιδα

•          Διάχυτο οζώδες ερύθημα

•          Εξανθηματικά ξανθώματα

•          Ερύθημα άκρων

•          Ερυθηματώδης λύκος

•          Ερύθημα elevatum diutinum

•          Ηωσινόφιλο κοκκίωμα προσώπου

•          Θρομβοφλεβίτιδα

•          Ιογενές εξάνθημα

•          Κνίδωση

•          Κοινή ακμή

•          Κυτταρίτιδα/ερυσίπελας

•          Λεμφαγγειΐτιδα

•          Λέμφωμα

•          Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα

•          Λέπρα

•          Λοίμωξη από ιό απλού έρπητα

•          Λοίμωξη από ιό ανεμευλογίας – ζωστήρα

•          Μεταστατικοί όγκοι

•          Οζώδης περιαρτηρίτιδα

•          Οικογενής μεσογειακός πυρετός

•          Πολύμορφο ερύθημα

•          Σποροτρίχωση

•          Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet

•          Σύνδρομο εντερικής παράκαμψης

•          Συστηματική μυκητίαση

•          Σύφιλη

•          Φαρμακευτικά εξανθήματα

•          Φλυκταινώδης αγγειΐτιδα της ραχιαίας επιφάνειας των χεριών

•          Φυματίωση

•          Φυσαλιδώδες εξάνθημα ελκώδους κολίτιδας

•          Φυσαλιδώδες εξάνθημα συνδεόμενο με ηπατοχολικά νοσήματα

•          Χλώρωμα

•          Υποδερματίτιδα

Ιστολογική διαφορική διάγνωση συνδρόμου Sweet

Η ιστολογική ΔΔ του SS περιλαμβάνει καταστάσεις χαρακτηριζόμενες μικροσκοπικά από ουδετεροφιλικές δερματώσεις ή ουδετεροφιλική υποδερματίτιδα:

•          Αποστήματα ή κυτταρίτιδα

•          Αλογενόδερμα

•          Γαγγραινώδες πυόδερμα

•          Εrythema elevatum diutinum

•          Ηωσινόφιλο κοκκίωμα προσώπου

•          Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα

•          Ουδετεροφιλική εξωκρινής υδραδενίτιδα

•          Ρευματοειδής ουδετεροφιλική δερματίτιδα.

•          Σύνδρομο εντερικής παράκαμψης

Η δερματική λευχαιμία μπορεί όχι μόνο να συνυπάρχει με SS, αλλά και να μιμείται τις δερματικές αλλοιώσεις του SS. Πάντως, σε αντίθεση με το SS, στην δερματική λευχαιμία οι διηθήσεις του δέρματος αποτελούνται από κακοήθη ανώριμα λευκοκύτταρα και όχι ώριμα ουδετερόφιλα.

Οι αλλοιώσεις του λιπώδους ιστού του υποδόριου SS είναι παρόμοιες με άλλες καταστάσεις χαρακτηριζόμενες από ουδετεροφιλική λοβιώδη υποδερματίτιδα (τεχνητή υποδερματίτιδα, λοίμωξη, ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης, ΡΑ, παγκρεατίτιδα).


Θεραπεία συνδρόμου Sweet

  • Οι δερματικές αλλοιώσεις του SS μπορεί να επιμείνουν εβδομάδες έως μήνες. Ενίοτε τα συμπτώματα τα σχετιζόμενα με την δερμάτωση και τις δερματικές αλλοιώσεις υφίενται αυτομάτως, χωρίς θεραπεία.
  • Σε ασθενείς με SS συνδεόμενο με κακοήθεια, η θεραπεία του υποκείμενου κακοήθους νοσήματος ενίοτε οδηγεί σε εξαφάνιση των δερματικών αλλοιώσεων.
  • Σε ασθενείς με φαρμακογενές SS, η διακοπή του υπεύθυνου φαρμάκου ακολουθείται από αυτόματη βελτίωση και ύφεση της νόσου.
  • Μερικοί ασθενείς με SS συνδεόμενο με αμυγδαλίτιδα, συμπαγείς όγκους ή νεφρική ανεπάρκεια έχουν ύφεση της δερμάτωσης μετά από την αντίστοιχη χειρουργική παρέμβαση.
  • Συστηματικά κορτικοειδή. Είναι η θεραπεία εκλογής του SS. Προκαλούν ύφεση της κακουχίας μέσα σε μερικές ώρες, των αλλοιώσεων των βλεννογόνων και του πυρετού, σε 2 ημέρες, και των δερματικών αλλοιώσεων, μετά από 1-4 εβδομάδες. Πάντως, παρά την εξαίρετη αρχικά ανταπόκριση, υποτροπές είναι συχνές (25%) και γενικά παρουσιάζονται στη φάση της μείωσης της δόσης

ΔΟΣΟΛΟΓΙΚΟ ΣΧΗΜΑ: Πρεδνιζόνη/πρεδνιζολόνη 0.5-1.5 mg/kg/24ωρο (40-80 mg/24ωρο). Η δόση μειώνεται σε διάστημα 2-4 εβδομάδων. Μερικοί ασθενείς χρειάζονται θεραπεία επί 2-3 μήνες ή ενδοφλέβια θεραπεία.

Σε ασθενείς με δερμάτωση ανθεκτική σε άλλες θεραπείες μπορούν να γίνουν ΕΦ ώσεις νατριούχου σουκκινικής μεθυλπρεδνιζολόνης (έως 1.000 mg/24ωρο) σε διάστημα 1 ή περισσότερων ωρών επί 3-5 ημέρες. Στη συνέχεια, χορηγούνται κορτικοειδή από το στόμα, η δόση των οποίων μειώνεται προοδευτικά, ή άλλα ανοσοκατασταλτικά.

  • Τοπικά κορτικοειδή. Τα κορτικοειδή, χορηγούμενα τοπικά και μέσα στις αλλοιώσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εναλλακτικά σε συνδυασμό με συστηματικές θεραπείες.

Σε μερικές περιπτώσεις μπορούν να χορηγηθούν μεμονωμένα και είναι αποτελεσματικά σε ήπιες περιπτώσεις. Χρησιμοποιούνται μεγάλης ισχύος τοπικά κορτικοειδή (όπως προπιονική κλοβετασόλη 0.05%), είτε με την μορφή κρέμας είτε αλοιφής.

Οι μεμονωμένες αλλοιώσεις μπορούν να βελτιωθούν μετά από μίαν εφάπαξ ή πολλαπλές ενέσεις ακετονικής τριαμσινολόνης μέσα στις αλλοιώσεις σε δόσεις 3-10 mg/ml.

  • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Η ινδομεθακίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί εναλλακτικά στη θεραπεία με κορτικοειδή. Προκαλεί ύφεση της νόσου σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, χωρίς υποτροπή. Ο πυρετός και οι αρθραλγίες υποχωρούν μέσα σε 48 ώρες και το εξάνθημα, μετά από 7-14 ημέρες. Χορηγείται σε δόση 150 mg/24ωρο επί 1 εβδομάδα, 100 mg/24ωρο επί 2 εβδομάδες και μετά διακόπτεται. Η ναπροξένη έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία σε έναν ασθενή με SS συνδεόμενο με χρόνια μυελογενή λευχαιμία.
  • Ιωδιούχο κάλιο. Όπως και τα κορτικοειδή και η κολχικίνη, είναι 1ης γραμμής θεραπεία του SS. Μπορεί να είναι εξίσου αποτελεσματικό με τα κορτικοειδή και μειώνει την συχνότητα των υποτροπών.

Χορηγούνται εντεροδιαλυτά δισκία 300 mg/8ωρο (συνολικά 900 mg/24ωρο) ή, εναλλακτικά, κορεσμένο διάλυμα ιωδιούχου καλίου (1 gr/ml ύδατος) (Lugol) σε δόση αρχικά 3 σταγόνες/8ωρο (συνολικά 9 σταγόνες=450 mg ιωδιούχου καλίου ημερησίως). Η δόση αυξάνεται κατά 1 σταγόνα/8ωρο, μέχρις ότου φθάσει τις 21-30 σταγόνες (1.050-1.500 mg) ημερησίως (τελική δόση).

Τα συμπτώματα βελτιώνονται μετά από 1-2 ημέρες και οι δερματικές αλλοιώσεις, μετά από 3-5 ημέρες. Σε μερικές περιπτώσεις το φάρμακο μπορεί να διακοπεί μετά από 2 εβδομάδες, χωρίς να προκύψει υποτροπή.

  • Κολχικίνη. Είναι αποτελεσματική σε μερικές περιπτώσεις. Χορηγείται αρχικά σε δόση 0.5 mg tid (συνολική ημερήσια δόση 1.5 mg) και διακόπτεται συνήθως μετά από 7 ημέρες. Εναλλακτικά, η δόση της μπορεί να μειωθεί σε διάστημα 3 εβδομάδων.

Ο πυρετός υφίεται με την κολχικίνη μετά από 2-3 ημέρες, οι δερματικές αλλοιώσεις, 2-5 ημέρες, οι αρθραλγίες, 2-4 ημέρες και η λευκοκυττάρωση, 8-14 ημέρες.

  • Κυκλοσπορίνη. Είναι αποτελεσματική σε δόσεις 2-10 mg ημερησίως.

Στους ασθενείς που άρχισαν την θεραπεία με 10 mg/kg/24ωρο, η κυκλοσπορίνη μειώνεται κατά 2 mg/kg/24ωρο κάθε 2 ημέρες και διακόπτεται μετά από 2 εβδομάδες. Η βελτίωση είναι ταχεία (μέσα σε μίαν εβδομάδα). Σε μερικούς ασθενείς η μείωση της δόσης ακολουθείται από υποτροπή.

  • Δαψόνη. Είναι αποτελεσματική σε δόσεις 100-200 mg/24ωρο μόνη της ή σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη. Δρα αναστέλλοντας την ανάπτυξη των βακτηριδίων και παρεμβαίνοντας στη διήθηση και συγκόλληση των ουδετεροφίλων.
  • Αντιβιοτικά. Η δερμάτωση μπορεί να βελτιωθεί μετά από συστηματική θεραπεία με αντιβιοτικά, όπως δοξυκυκλίνη, μινοκυκλίνη και τετρακυκλίνη. Μερικοί από τους ασθενείς αυτούς είχαν δερμάτωση σχετιζόμενη με λοιμώξεις από υερσίνια ή χλαμύδια. Σε άλλες περιπτώσεις τα συμπτώματα και οι αλλοιώσεις του SS υφέθηκαν μετά από θεραπεία με σιπροφλοξασίνη, μετρονιδαζόλη, πενικιλλίνη ή πυριμεθαμίνη και σουλφοναμίδη. Μερικοί από τους ασθενείς αυτούς είχαν SS συνδεόμενο με λοιμώξεις οφειλόμενες σε σαλμονέλλα typhimurium, στρεπτόκοκκο, ελικοβακτηρίδιο πυλωρού ή τοξόπλασμα.
  • Η κλοφαζιμίνη μπορεί να προκαλέσει πλήρη σχεδόν ύφεση της νόσου σε ασθενείς με χρόνιο και υποτροπιάζον SS μη ανταποκρινόμενο στη θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη. Χορηγείται σε δόση 200 mg ημερησίως επί 4 εβδομάδες και μετά 100 mg επί 4 εβδομάδες. Η βελτίωση εμφανίζεται μέσα σε μίαν εβδομάδα.
  • Αναστολείς TNF-α. Η ινφλιξιμάμπη θεράπευσε επιτυχώς μερικούς ασθενείς με SS συνδεόμενο με νόσο Crohn  και υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα.

Πρόγνωση του συνδρόμου Sweet

Η πρόγνωση του SS εξαρτάται από το υποκείμενο εκλυτικό αίτιο. Το SS μπορεί να διαρκέσει από μίαν εβδομάδα έως πάνω από 4 χρόνια. Υποτροπές είναι συχνές. Το 15% των ασθενών αναπτύσσει χρόνια υποτροπιάζουσα νόσο.

Οι υποτροπές παρατηρούνται συχνότερα σε ασθενείς με SS συνδεόμενο με λοιμώξεις, νοσήματα του αιμοποιητικού, του λεμφικού ιστού και των πλασματοκυττάρων, κακοήθη νοσήματα και διάφορες άλλες συστηματικές καταστάσεις.

Οι δερματικές αλλοιώσεις διαρκούν 6 εβδομάδες έως 6 μήνες. Εάν δεν θεραπευθούν, μπορεί να υφεθούν αυτομάτως μετά από 6-8 εβδομάδες, αλλά μπορεί και μέσα σε 2 εβδομάδες. Μερικές αλλοιώσεις υποχωρούν χωρίς να αφήσουν ουλές, αν και οι δυσχρωστικές αλλοιώσεις μπορεί να υποχωρήσουν μετά από μήνες.

Τα καλύτερα προϊόντα για τις δερματικές παθήσεις

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις δερματικές παθήσεις

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

Διαβάστε, επίσης,

Αυξητικοί παράγοντες και καρκίνος μαστού

Αυξητικοί παράγοντες λευκών

www.emedi.gr

Διαβάστηκε 4989 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Σάββατο, 15 Ιουνίου 2019 06:05
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Βουβωνικό κοκκίωμα Βουβωνικό κοκκίωμα

    Βουβωνικό κοκκίωμα ή αφροδίσιο κοκκίωμα ή νόσος Donovan

    Το βουβωνικό κοκκίωμα είναι μια βακτηριακή ασθένεια που προκαλείται από την Klebsiella granulomatis (παλαιότερα γνωστή ως Calymmatobacterium granulomatis) που χαρακτηρίζεται από έλκη των γεννητικών οργάνων. Είναι ενδημικό σε πολλές λιγότερο ανεπτυγμένες περιοχές. Είναι επίσης γνωστή ως ντονοβάνωση, βουβωνικό κοκκίωμα, βουβωνικό τροπικό κοκκίωμα, αφροδίσιο κοκκίωμα, αφροδίσιο κοκκίωμα βουβωνικής χώρας, λιποειδές έλκος στη βουβωνική χώρα, λοίμωξη βουβωνικού έλκους, ελκώδες κοκκίωμα και ελκώδες σκληρυντικό κοκκίωμα. Οι στοματικές εκδηλώσεις είναι, επίσης, αξιοσημείωτες. Οι βλάβες της στοματικής κοιλότητας είναι συνήθως δευτερογενείς σε ενεργές βλάβες των γεννητικών οργάνων.

    Τα ανώδυνα γεννητικά έλκη μπορεί να θεωρηθούν εσφαλμένα ως συφιλιδικά. Τα έλκη τελικά εξελίσσονται σε καταστροφή εσωτερικού και εξωτερικού ιστού, με εκτεταμένη διαρροή βλέννας και αίματος από τις αγγειακές βλάβες. Η καταστροφική φύση της ντονοβάνωσης αυξάνει επίσης τον κίνδυνο επιμόλυνσης από άλλα παθογόνα μικρόβια.

    sexual health 2

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    Μικροί, ανώδυνοι όζοι εμφανίζονται μετά από περίπου 10-40 ημέρες επαφής με τα βακτήρια.

    Αργότερα, τα οζίδια διαλύονται, δημιουργώντας ανοιχτές, σαρκώδεις βλάβες που στάζουν. Η μόλυνση εξαπλώνεται, ακρωτηριάζοντας το μολυσμένο ιστό. Η μόλυνση θα συνεχίσει να καταστρέφει τον ιστό μέχρι να αντιμετωπιστεί. Οι βλάβες εμφανίζονται στην περιοχή επαφής που συνήθως εντοπίζεται στον άξονα του πέους, στα χείλη αιδοίου ή στο περίνεο. Σπάνια, το κολπικό τοίχωμα ή ο τράχηλος μήτρας είναι το σημείο της βλάβης. Μπορεί να συμβεί και μερικός αυτοακρωτηριασμός του πέους. Μπορεί να συνυπάρχει λοίμωξη HIV.

    ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    • Μεταδίδεται σεξουαλικά 
    • Galymmatobaterium granulomatous
    • Αυτοενοφθαλμισμός

    ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    Ο μικροοργανισμός εξαπλώνεται από τον έναν ξενιστή στον άλλο μέσω της επαφής με τις ανοιχτές πληγές.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    Η διάγνωση βασίζεται στο σεξουαλικό ιστορικό του ασθενούς και στη φυσική εξέταση που αποκαλύπτει ένα ανώδυνο κόκκινο έλκος με χαρακτηριστική άκρη κοκκιώδους ιστού. Σε αντίθεση με τα συφιλιδικά έλκη, η βουβωνική λεμφαδενοπάθεια είναι γενικά ήπια ή απουσιάζει. Η βιοψία ιστού και η χρώση Wright-Giemsa χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν στη διάγνωση. Η παρουσία σωμάτων Donovan στο δείγμα ιστού επιβεβαιώνει τη ντονοβάνωση. Τα σώματα Donovan είναι ραβδοειδείς, ωοειδείς οργανισμοί που μπορούν να παρατηρηθούν στο κυτταρόπλασμα μονοπύρηνων φαγοκυττάρων ή ιστιοκυττάρων σε δείγματα ιστών από ασθενείς με βουβωνικό κοκκίωμα. Η PCR ή αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης είναι χρήσιμη.

    ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    Ένα κοκκίωμα είναι ένας οζώδης τύπος φλεγμονώδους αντίδρασης και η βουβωνική χώρα, συνήθως, εμπλέκεται σε αυτή τη μόλυνση. Η νόσος είναι κοινώς γνωστή ως ντονοβάνωση, μετά τα σώματα Donovan που φαίνονται στο μικροσκόπιο, τα οποία αποτελούν διαγνωστικό σημείο. Ο αιτιολογικός οργανισμός, Klebsiella granulomatis, ονομαζόταν Calymmatobacterium granulomatis και ορισμένες πηγές εξακολουθούν να χρησιμοποιούν αυτήν την ταξινόμηση. 

    ΠΡΟΛΗΨΗ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    Η ασθένεια αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά με αντιβιοτικά. Η χρήση προφυλακτικών, ο έλεγχος σεξουαλικά μεταδιδόμενων ασθενειών πριν από την έναρξη μιας σεξουαλικής σχέσης και η αποφυγή αυτών των σεξουαλικών επαφών είναι αποτελεσματικά προληπτικά μέτρα για τη ντονοβάνωση.

    sexual health 4

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    • Αντιβιοτικά

    Το συνιστώμενο σχήμα είναι αζιθρομυκίνη 1 γραμμάριο από του στόματος/iv μία φορά την εβδομάδα, εναλλακτικά δοξυκυκλίνη 100 mg από του στόματος δύο φορές την ημέρα ή σιπροφλοξασίνη 750 mg από του στόματος δύο φορές την ημέρα ή ερυθρομυκίνη 500 mg από του στόματος τέσσερις φορές την ημέρα ή τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη διπλής ισχύος (60 mg /800 mg) δισκίο από το στόμα δύο φορές την ημέρα. Όλα τα σχήματα αντιβιοτικών θα πρέπει να διαρκέσουν για τουλάχιστον 3 εβδομάδες και μέχρι να επουλωθούν πλήρως όλες οι βλάβες. Φυσιολογικά, η λοίμωξη θα αρχίσει να υποχωρεί εντός μιας εβδομάδας από τη θεραπεία, αλλά πρέπει να ακολουθηθεί η πλήρης περίοδος θεραπείας για να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα υποτροπής.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    sexual health 1

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη σύφιλη

    Ελμινθίαση

    Σύφιλη

    Μαλακό έλκος

    Ποια είναι τα σεξουαλικώς μεταδιδόμενα νοσήματα;

    www.emedi.gr

     

  • Ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης Ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης

    Ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης ή βιταμίνης Β2

    Ανεπάρκεια βιταμίνης Β2

    Χαρακτηριστικά της ανεπάρκειας - σχισμές και ξηρή απολέπιση των χειλέων και των γωνιών του στόματος, φωτοφοβία, πονόλαιμος, γλωσσίτιδα, ραγάδες της γλώσσας, σμηγματορροϊκή δερματίτιδα.

    Συνήθης πορεία - οξεία, προϊούσα.

    Η ριβοφλαβίνη, επίσης γνωστή ως βιταμίνη Β2, είναι μια βιταμίνη που βρίσκεται στα τρόφιμα και καταναλώνεται ως συμπλήρωμα διατροφής.

    Είναι απαραίτητη για το σχηματισμό δύο κύριων συνενζύμων, του μονονουκλεοτιδίου φλαβίνης και του δινουκλεοτιδίου αδενίνης φλαβίνης. Αυτά τα συνένζυμα εμπλέκονται στον ενεργειακό μεταβολισμό, την κυτταρική αναπνοή, την παραγωγή αντισωμάτων και τη φυσιολογική ανάπτυξη. Τα συνένζυμα εμπλέκονται, επίσης, στο μεταβολισμό άλλων βιταμινών – νιασίνης, βιταμίνης Β6 και φυλλικού οξέος. Η ριβοφλαβίνη χρησιμοποιείται ιατρικά ως συνταγογραφούμενο φάρμακο για τη θεραπεία της λέπτυνσης του κερατοειδούς και μπορεί να μειώσει τη συχνότητα των πονοκεφάλων και της ημικρανίας σε ενήλικες.

    Οι φυσικές πηγές της ριβοφλαβίνης από τα τρόφιμα: αυγά, πράσινα λαχανικά, γαλακτοκομικά προϊόντα, κρέας, μανιτάρια και αμύγδαλα. Ορισμένες χώρες απαιτούν την προσθήκη της σε δημητριακά.

    Ως συμπλήρωμα, χρησιμοποιείται για την πρόληψη και τη θεραπεία της ανεπάρκειας ριβοφλαβίνης, μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα ή με ένεση και είναι καλά ανεκτή.

    Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης είναι σπάνια, συνήθως συνοδεύεται από ανεπάρκειες άλλων βιταμινών και θρεπτικών συστατικών.

    Ως υδατοδιαλυτή βιταμίνη, η ριβοφλαβίνη που καταναλώνεται πέραν των διατροφικών απαιτήσεων δεν αποθηκεύεται και απεκκρίνεται γρήγορα στα ούρα, με αποτέλεσμα τα ούρα να έχουν μια φωτεινή κίτρινη απόχρωση.

    Η ριβοφλαβίνη καθαρισμένη, είναι μια υδατοδιαλυτή κίτρινη-πορτοκαλί κρυσταλλική σκόνη.

    Εκτός από τη λειτουργία του ως βιταμίνη, χρησιμοποιείται ως χρωστικός παράγοντας τροφίμων.

    Η ριβοφλαβίνη είναι απαραίτητη για το σχηματισμό δύο κύριων συνενζύμων, το μονονουκλεοτίδιο της φλαβίνης (FMN), που ονομάζεται επίσης ριβοφλαβίνη-5-φωσφορικό) και το δινουκλεοτίδιο αδενίνης φλαβίνης (FAD). Το FMN και το FAD εμπλέκονται στον ενεργειακό μεταβολισμό, την κυτταρική αναπνοή, την παραγωγή αντισωμάτων και την ανάπτυξη.

    Η ριβοφλαβίνη είναι απαραίτητη για το μεταβολισμό των υδατανθράκων, των πρωτεϊνών και των λιπών.

    Η FAD συμβάλλει στη μετατροπή της τρυπτοφάνης στη σύνθεση της νιασίνης (βιταμίνη Β3).

    Η μετατροπή της βιταμίνης Β6 στο συνένζυμο 5’-φωσφορική πυριδοξάλη απαιτεί FMN.

    Η ριβοφλαβίνη εμπλέκεται στη διατήρηση φυσιολογικών επιπέδων ομοκυστεΐνης στην κυκλοφορία. Σε ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης, τα επίπεδα ομοκυστεΐνης αυξάνονται, αυξάνοντας τον κίνδυνο καρδιαγγειακών παθήσεων.

    Αντιδράσεις οξειδοαναγωγής

    Οι αντιδράσεις οξειδοαναγωγής είναι διεργασίες που περιλαμβάνουν μεταφορά ηλεκτρονίων. Τα συνένζυμα φλαβίνης υποστηρίζουν τη λειτουργία περίπου 70-80 φλαβοενζύμων στον άνθρωπο (και εκατοντάδες άλλα σε όλους τους οργανισμούς, συμπεριλαμβανομένων κωδικοποιημένων σε αρχειακά, βακτηριακά και μυκητιασικά γονιδιώματα) που είναι υπεύθυνα για αντιδράσεις οξειδοαναγωγής ενός ή δύο ηλεκτρονίων που αξιοποιούν την ικανότητα φλαβινών που θα αλληλομετατραπούν μεταξύ οξειδωμένων, ημι-ανηγμένων και πλήρως ανηγμένων μορφών. Το FAD καταλύει επίσης τη δραστηριότητα της αναγωγάσης της γλουταθειόνης, ενός ουσιαστικού ενζύμου στο σχηματισμό του ενδογενούς αντιοξειδωτικού, της γλουταθειόνης.

    Μεταβολισμός μικροθρεπτικών συστατικών

    Η ριβοφλαβίνη, η FMN και η FAD εμπλέκονται στο μεταβολισμό της νιασίνης, της βιταμίνης Β6 και του φυλλικού οξέος. Η σύνθεση των ενζύμων που περιέχουν νιασίνη, NAD και NADP, από την τρυπτοφάνη περιλαμβάνει το εξαρτώμενο από το FAD ένζυμο, την 3-μονοοξυγενάση της κυνουρενίνης. Η διατροφική ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης μπορεί να μειώσει την παραγωγή NAD και NADP, προάγοντας έτσι την ανεπάρκεια νιασίνης. Η μετατροπή της βιταμίνης Β6 στο συνένζυμο της, τη συνθάση της 5'-φωσφορικής πυριδοξάλης, περιλαμβάνει το ένζυμο, την 5'-φωσφορική οξειδάση της πυριδοξίνης, το οποίο απαιτεί FMN. Ένα ένζυμο που εμπλέκεται στο μεταβολισμό του φυλλικού οξέος – 5,10-μεθυλενοτετραϋδροφολική αναγωγάση – απαιτεί FAD για να σχηματίσει το αμινοξύ, τη μεθειονίνη, από την ομοκυστεΐνη.

    Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης φαίνεται να βλάπτει το μεταβολισμό του βασικού διατροφικού μετάλλου, του σιδήρου, το οποίο είναι απαραίτητο για την παραγωγή αιμοσφαιρίνης και ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η ανακούφιση της ανεπάρκειας ριβοφλαβίνης σε άτομα που έχουν έλλειψη τόσο σε ριβοφλαβίνη όσο και σε σίδηρο βελτιώνει την επίδραση των συμπληρωμάτων σιδήρου για τη θεραπεία της σιδηροπενικής αναιμίας.

    maxresdefault 57

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΡΙΒΟΦΛΑΒΙΝΗΣ

    Τα άτομα που κινδυνεύουν να έχουν χαμηλά επίπεδα ριβοφλαβίνης είναι: αλκοολικοί, χορτοφάγοι, αθλητές, έγκυες ή θηλάζουσες γυναίκες και τα βρέφη τους εάν η μητέρα αποφεύγει το κρέας και τα γαλακτοκομικά προϊόντα. Η ανορεξία και η δυσανεξία στη λακτόζη αυξάνουν την ευαισθησία στην ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης. Άτομα με σωματικά απαιτητική ζωή, όπως αθλητές και εργάτες, μπορεί να απαιτούν υψηλότερη πρόσληψη ριβοφλαβίνης. Η μετατροπή της ριβοφλαβίνης σε FAD και FMN είναι μειωμένη σε άτομα με υποθυρεοειδισμό, επινεφριδιακή ανεπάρκεια και ανεπάρκεια μεταφορέα ριβοφλαβίνης.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΡΙΒΟΦΛΑΒΙΝΗΣ

    Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης οδηγεί σε στοματίτιδα, συμπεριλαμβανομένων των σκασμένων και ραγισμένων χειλιών, φλεγμονή των γωνιών του στόματος (γωνιακή στοματίτιδα), πονόλαιμο, επώδυνη κόκκινη γλώσσα και απώλεια μαλλιών. Τα μάτια μπορεί να έχουν φαγούρα, υγρά, αιματηρά και ευαίσθητα στο φως. Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης σχετίζεται με αναιμία. Η παρατεταμένη ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης μπορεί να προκαλέσει εκφυλισμό του ήπατος και του νευρικού συστήματος. Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο προεκλαμψίας σε έγκυες γυναίκες. Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να οδηγήσει σε γενετικές ανωμαλίες του εμβρύου, συμπεριλαμβανομένων των παραμορφώσεων της καρδιάς και των άκρων.

    ΑΙΤΙΑ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΡΙΒΟΦΛΑΒΙΝΗΣ

    • Ανεπαρκής διαιτητική πρόσληψη
    • Εντερική δυσαπορρόφηση

    Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης εντοπίζεται, συνήθως, μαζί με άλλες ανεπάρκειες θρεπτικών συστατικών, ιδιαίτερα άλλων υδατοδιαλυτών βιταμινών. Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης μπορεί να είναι πρωτογενής – φτωχές πηγές βιταμινών στην καθημερινή διατροφή του ατόμου – ή δευτερογενής, που μπορεί να είναι αποτέλεσμα καταστάσεων που επηρεάζουν την απορρόφηση στο έντερο, αδυναμία του σώματος να χρησιμοποιήσει τη βιταμίνη ή αύξηση της απέκκρισης της βιταμίνης από το σώμα. Τα πρότυπα διατροφής που αυξάνουν τον κίνδυνο ανεπάρκειας περιλαμβάνουν το βιγκανισμό, τη χορτοφαγία και τα λίγα γαλακτοκομικά προϊόντα. Ασθένειες όπως ο καρκίνος, οι καρδιακές παθήσεις και ο διαβήτης μπορεί να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν την ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης. Υπάρχουν σπάνια γενετικά ελαττώματα που θέτουν σε κίνδυνο την απορρόφηση, τη μεταφορά, το μεταβολισμό ή τη χρήση της ριβοφλαβίνης από τις φλαβοπρωτεΐνες. Ένα από αυτά είναι η ανεπάρκεια μεταφορέα ριβοφλαβίνης, παλαιότερα γνωστή ως σύνδρομο Brown-Vialetto-Van Laere. Οι παραλλαγές των γονιδίων SLC52A2 και SLC52A3 που κωδικοποιούν τις πρωτεΐνες μεταφορέα RDVT2 και RDVT3, αντίστοιχα, είναι ελαττωματικές. Τα βρέφη και τα μικρά παιδιά παρουσιάζουν μυϊκή αδυναμία, ελλείμματα κρανιακών νεύρων συμπεριλαμβανομένης της απώλειας ακοής, αισθητηριακά συμπτώματα όπως αισθητική αταξία, δυσκολίες σίτισης και αναπνευστική δυσχέρεια που προκαλείται από αισθητικοκινητική νευραξονική νευροπάθεια και παθολογία από τα κρανιακά νεύρα. Όταν δεν υποβάλλονται σε θεραπεία, τα βρέφη με ανεπάρκεια μεταφορέα ριβοφλαβίνης έχουν δυσκολία στην αναπνοή και κινδυνεύουν να πεθάνουν την πρώτη δεκαετία της ζωής τους. Η θεραπεία με από του στόματος συμπληρώματα υψηλών ποσοτήτων ριβοφλαβίνης είναι σωτήρια. Άλλα εγγενή σφάλματα του μεταβολισμού περιλαμβάνουν ανεπάρκεια πολλαπλής ακυλο-CoA-αφυδρογονάσης που ανταποκρίνεται στη ριβοφλαβίνη, επίσης γνωστή ως γλουταρική οξυαιμία τύπου 2, και η παραλλαγή C677T του ενζύμου μεθυλενοτετραϋδροφολική αναγωγάση, η οποία σε ενήλικες έχει συσχετιστεί με κίνδυνο υψηλής αρτηριακής πίεσης.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΡΙΒΟΦΛΑΒΙΝΗΣ

    Η αξιολόγηση της κατάστασης της ριβοφλαβίνης είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση περιπτώσεων με μη ειδικά συμπτώματα όποτε υπάρχει υποψία ανεπάρκειας. Η συνολική απέκκριση ριβοφλαβίνης σε υγιείς ενήλικες με φυσιολογική πρόσληψη ριβοφλαβίνης είναι περίπου 120 μικρογραμμάρια την ημέρα, ενώ η απέκκριση μικρότερη από 40 μικρογραμμάρια την ημέρα υποδηλώνει ανεπάρκεια. Οι δείκτες που χρησιμοποιούνται στον άνθρωπο είναι η αναγωγάση της γλουταθειόνης των ερυθροκυττάρων, η συγκέντρωση φλαβίνης των ερυθροκυττάρων και η απέκκριση στα ούρα, η τελευταία είτε με φυσιολογικό δείγμα ούρων είτε μετά από δοκιμή φόρτισης βιταμινών. Η αναγωγάση της γλουταθειόνης των ερυθροκυττάρων (EGR) είναι ένα ένζυμο που εξαρτάται από το δινουκλεοτίδιο της φλαβίνης-αδενίνης (FAD) και η κύρια φλαβοπρωτεΐνη στα ερυθροκύτταρα. Ο συντελεστής δραστηριότητας της αναγωγάσης της γλουταθειόνης των ερυθροκυττάρων (EGRAC) είναι ο προτιμώμενος εργαστηριακός προσδιορισμός. Παρέχει ένα μέτρο του κορεσμού των ιστών και της μακροχρόνιας κατάστασης της ριβοφλαβίνης.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΡΙΒΟΦΛΑΒΙΝΗΣ

    Κανονικά, η βιταμίνη Β2 θεωρείται ασφαλής.

    Η υπερδοσολογία είναι απίθανη, καθώς το σώμα μπορεί να απορροφήσει έως και περίπου 27 χιλιοστόγραμμα ριβοφλαβίνης και αποβάλλει τυχόν πρόσθετες ποσότητες στα ούρα.

    Ωστόσο, είναι σημαντικό να μιλήσετε με έναν γιατρό πριν πάρετε οποιαδήποτε συμπληρώματα, ειδικά επειδή αυτά μπορεί να επηρεάσουν άλλα φάρμακα.

    Τα συμπληρώματα μπορούν να αλληλεπιδράσουν με άλλα φάρμακα και τα συμπληρώματα Β2 μπορεί να επηρεάσουν την αποτελεσματικότητα ορισμένων φαρμάκων, όπως τα αντιχολινεργικά φάρμακα και η τετρακυκλίνη.

    Μερικές φορές ένας γιατρός μπορεί να συστήσει συμπληρώματα, για παράδειγμα, εάν ένας ασθενής χρησιμοποιεί ένα φάρμακο που μπορεί να επηρεάσει την απορρόφηση της ριβοφλαβίνης.

    Τα φάρμακα που μπορεί να επηρεάσουν τα επίπεδα ριβοφλαβίνης στο σώμα είναι:

    Τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, όπως η ιμιπραμίνη κ.ά.

    Ορισμένα αντιψυχωσικά φάρμακα, όπως η χλωροπρομαζίνη κ.ά.

    Η μεθοτρεξάτη, που χρησιμοποιείται για καρκίνο και αυτοάνοσα νοσήματα, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα

    Η φαινυτοΐνη που χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων

    Η προβενεσίδη, για την ουρική αρθρίτιδα

    Τα θειαζιδικά διουρητικά

    Η δοξορουβικίνη, ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται στη θεραπεία του καρκίνου, μπορεί να μειώσει τα επίπεδα ριβοφλαβίνης και η ριβοφλαβίνη μπορεί να επηρεάσει τον τρόπο δράσης της δοξορουβικίνης

    Οι πολύ υψηλές ποσότητες βιταμίνης Β2 μπορεί να οδηγήσουν σε κνησμό, μούδιασμα, κάψιμο ή τσούξιμο, κίτρινα ή πορτοκαλί ούρα και ευαισθησία στο φως.

    Για να αποφευχθεί η ανισορροπία των βιταμινών Β, προτείνεται η χρήση βιταμινών του συμπλέγματος Β εάν χρειάζεται συμπλήρωμα.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης

    Foods Rich in Vitamin B2 Riboflavin 1

    Διαβάστε, επίσης,

    Νεοπλάσματα στοματικής κοιλότητας

    Καρκίνος της γλώσσας

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη στοματίτιδα

    Όμορφα μαλλιά, νύχια και δέρμα

    Πρόσληψη περισσότερων βιταμινών από τις τροφές σας

    Βιταμινική ανεπάρκεια

    Εμπιστευτείτε την υγεία σας στις βιταμίνες

    Ποιες βιταμίνες πρέπει να παίρνετε καθημερινά

    Πρόδρομες ουσίες βιταμινών

    Τα οφέλη από το πίτουρο στην υγεία

    Οι ουσίες που λαμβάνουμε από τις τροφές

    Τα οφέλη στην υγεία από το σύμπλεγμα βιταμινών Β

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα στοματικά έλκη

    Οι βιταμίνες για τους βλεννογόνους

    Ριβοφλαβίνη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα αχλάδια

    Οι απώλειες βιταμινών στα επεξεργασμένα τρόφιμα

    Είναι υγιεινές οι έτοιμες σούπες;

    Τι μπορεί να πάθετε από την έλλειψη βιταμινών

    Σιταρόχορτο

    Μάνγκο

    Καρύδα

    Ενίσχυση των τροφών με βιταμίνες

    Προϊόντα ολικής αλέσεως

    Τα αυγά

    Χρήσιμες πληροφορίες για το ζωμό βοδινού

    Ο βασιλικός

    Βλαστοί φασολιών

    Γλιστρίδα και υγεία

    Άνηθος

    Οι βιταμίνες για τα έλκη

    Αμυγδαλιά

    Πατάτες

    Μελιτζάνες

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις φακές

    Σύμπλεγμα βιταμινών Β

    Μάθετε όλα τα μυστικά του σκόρδου

    Κερατόκωνος

    Στοματίτιδα

    Σπαράγγια

    Η σμηγματόρροια

    Λεμονόχορτο

    Ραπανάκια

    Είναι κατάλληλες οι κετόνες βατόμουρων για το αδυνάτισμα;

    Μήπως είσαστε αγχωμένοι και κουρασμένοι;

    Μπάμιες

    Οι απαραίτητες βιταμίνες για την ανάπτυξη

    Αμυγδαλωτά

    Καρκίνος της γλώσσας

    Το πιο υγιεινό γάλα για εσάς

    Πρόσθετα τροφίμων

    Τα καλύτερα για τις ημικρανίες

    Όταν κάποιος δεν μπορεί να καταναλώσει γαλακτοκομικά

    Τροφές για να χτίσετε τους μυς σας

    Διατροφή για έντονη πνευματική εργασία

    Βασιλικός πολτός

    www.emedi.gr

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη σύφιλη Χρήσιμες πληροφορίες για τη σύφιλη

    Σύφιλη

    Σύφιλη είναι μόλυνση από τη σπειροχαίτη Τρεπόνημα το Ωχρό, που χαρακτηρίζεται από διαδοχικά στάδια (οξεία, υποξεία ή χρόνια)

    • Η μολυσματική (ή πρωτοπαθής ή πρώιμη σύφιλη) αποτελείται από μια αρχική και μια απώτερη φάση. Μπορεί να περιλαμβάνει τη νευροσύφιλη (συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος). Αν η φάση αυτή δεν αντιμετωπισθεί, ο ασθενής μπορεί να μεταπέσει στην:
    • Λανθάνουσα φάση (δευτεροπαθής) που είναι ασυμπτωματική. Αν συμβεί μέσα σε ένα χρόνο από τη μολυσματική, χαρακτηρίζεται ως πρώιμη λανθάνουσα. Αν συμβεί σε δύο ή περισσότερα χρόνια μετά τη μολυσματική χαρακτηρίζεται ύστερη λανθάνουσα 
    • Τριτογενής (ή απώτερη σύφιλη) είναι η απώτερη, γενικευμένη σύφιλη
    • Συγγενής είναι η σύφιλη που αποκτήθηκε στην εμβρυϊκή ζωή

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αναπαραγωγικό, Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες, Νευρικό, Καρδιαγγειακό

    Επικρατέστερη ηλικία: Σεξουαλικώς ενεργά χρόνια

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΦΙΛΗΣ

    Μολυσματική σύφιλη - πρωτοπαθής:

    • Το έλκος ξεκινάει ως βλατίδα που διαβρώνεται σε ένα σκληρό έλκος 0,3-2 cm με επηρμένα χείλη και καθαρή, κίτρινη βάση (εκτός αν γίνει δευτερογενής επιμόλυνση), σε 9-90 ημέρες μετά την προσβολή (μέσος χρόνος επώασης 3 εβδομάδες)
    • Συνήθως εντοπίζεται στα γεννητικά όργανα, κυρίως μονήρες, ενίοτε πολλαπλό, μπορεί να συνοδεύεται από επιχώρια λεμφαδενοπάθεια 
    • Ιάται αφήνοντας ουλή σε 3-6 εβδομάδες και το 75% των ασθενών δεν θα έχουν περαιτέρω συμπτώματα

    Μολυσματική σύφιλη - δευτεροπαθής: 

    • 25% των ασθενών εισέρχονται σε αυτή τη φάση, 2- 6 εβδομάδες μετά τη προσβολή, μπορεί να υπερκαλύπτεται από το σκληρό έλκος
    • Αυτοϊάται σε 2-6 εβδομάδες στους περισσότερους ασθενείς
    • Μπορεί να κυμαίνεται μεταξύ δευτεροπαθούς μολυσματικής και λανθάνουσας φάσης 
    • Εξάνθημα αμφοτερόπλευρο, συμμετρικό πολύμορφο, με ψηλαφητές βλάβες σε χρώμα "φρεσκοκομμένου ζαμπόν", μη κνησμώδες, συνήθως μη φυσαλιδώδες ή κυστώδες, συχνό στις παλάμες και τα πέλματα
    • Συχνή αλωπεκία στο τριχωτό της κεφαλής, τα φρύδια και τα γένια
    • Βλεννώδεις πλάκες με λεπτό γκρίζο επίχρισμα και πλατέα κονδυλώματα, υγρά, επίπεδα, ροζ, με ακροχορδονώδεις περιφερικές βλάβες, μπορεί να εντοπίζονται στη βάλανο, στο αιδοίο, περιπρωκτικά, περιαιδοιϊκά
    • Γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια και γριπώδης συνδρομή εμφανίζονται νωρίς με το εξάνθημα
    • Σπάνια εμφανίζονται συνοδός νεφρίτιδα, μηνιγγίτιδα, ηπατίτιδα, ραγοειδίτιδα
    • Ήπια ηπατοσπληνομεγαλία παρατηρείται συχνά 

    Λανθάνουσα σύφιλη:

    • Χαρακτηρίζεται από θετικές ορολογικές αντιδράσεις, αλλά απουσία σημείων ή συμπτωμάτων 
    • Ο ασθενής παύει να είναι μολυσματικός ύστερα από 1 έτος, αλλά μπορεί να υποπέσει στη μολυσματική δευτεροπαθή φάση, αν δεν θεραπευθεί (25% το 1ο έτος, μικρό ποσοστό το 2ο έτος, καθόλου έπειτα)

    Τριτογενής σύφιλη: 

    • Καρδιαγγειακή συμμετοχή (βλάβη της αορτικής βαλβίδας ή ανεύρυσμα)
    • Νευρολογική (μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, νωτιαία φθίση)
    • Άνοια (πάρεση)
    • Εν τω βάθει δερματική συμμετοχή (κομμιώματα, που είναι καταστροφικές κοκκιωματώδεις κρύπτες)
    • Ορθοπεδικές (αρθρώσεις Charcot, οστεομυελίτιδα) επιπλοκές (σπάνιες αν χρησιμοποιηθούν αντιβιοτικά)
    • Ορολογικές αντιδράσεις συχνά αρνητικές 

    Συγγενής σύφιλη:

    • Ενδομήτριος θάνατος 
    • Ρινίτιδα 
    • Λεμφαδενοπάθεια 
    • Ίκτερος 
    • Αναιμία 
    • Ηπατοσπληνομεγαλία 
    • Σπειραματονεφρίτιδα με νεφρωσικό σύνδρομο 
    • Μηνιγγίτιδα
    • Εξάνθημα (κλασσικό της συγγενούς σύφιλης) όμοιο με αυτό της μολυσματικής, δευτεροπαθούς στους ενήλικες, αλλά ίσως φυσαλιδώδες ή κυστώδες

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΦΙΛΗΣ

    • Έκθεση με σεξουαλική επαφή 
    • Έκθεση σε επιμολυσμένα σωματικά υγρά 
    • Δια του πλακούντα 
    • Τρεπόνημα το ωχρό

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ

    • Πολλαπλοί σεξουαλικοί σύντροφοι 
    • Ενδοφλέβια χρήση ναρκωτικών 
    • Ανδρική ομοφυλοφιλία 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΦΙΛΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Πρωτοπαθής σύφιλη: μαλακό έλκος, αφροδίσιο λεμφοκοκκίωμα, βουβωνικό κοκκίωμα, έρπης, σύνδρομο Behcet, τραύμα
    • Δευτεροπαθής σύφιλη: ροδόχρους πιτυρίαση, σταγονοειδής ψωρίαση, φαρμακευτικό εξάνθημα 
    • Θετικές ορολογικές αντιδράσεις και/ή απουσία κλινικών σημείων ή συμπτωμάτων: αντιμετωπισθείσα στο παρελθόν σύφιλη, ψευδώς θετική αντίδραση, άλλες σπειροχαιτώσεις (τροπικό θήλωμα, κηλιδώδης νόσος)

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Απαιτείται είτε επίδειξη των μικροοργανισμών στο μικροσκόπιο, είτε θετική ορολογική αντίδραση στο αίμα ή το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ)
    • Ο οργανισμός δεν μπορεί να καλλιεργηθεί, αλλά η διάγνωση ποτέ δεν γίνεται με βάση μόνο τα κλινικά σημεία και συμπτώματα

    Μη ειδικές τρεπονηματικές δοκιμασίες: Η VDRL και η RPR χαρακτηρίζονται από τα εξής: 

    • Σχετικά φθηνές δοκιμασίες αρχικής διάκρισης
    • Θετικές σε 7 ημέρες από την έκθεση 
    • Ο τίτλος ελαττώνεται με το χρόνο ή τη θεραπεία 
    • Χρησιμοποιούνται στην παρακολούθηση της θεραπείας: τετραπλασιασμός του τίτλου υποδηλώνει νέα λοίμωξη ενώ αποτυχία υποτετραπλασιασμού του τίτλου μέσα σε 1 έτος υποδηλώνει αποτυχία της αγωγής 
    • Ψευδώς θετικές αντιδράσεις είναι συχνές, παρ'όλα αυτά είναι θετικές αντιδράσεις είναι σαφώς υποδηλωτικές, ακόμη και χωρίς κλινικά σημεία ή συμπτώματα (επιβεβαίωση με FTA-ABS)
    • Τίτλος ≥ 1:64, ακόμη και χωρίς δοκιμασία επιβεβαίωσης, είναι σχεδόν διαγνωστικός οξείας σύφιλης ή άλλης τρεπονημάτωσης 
    • Τα εργαστήρια πρέπει να τιτλοποιούν επακριβώς τις δοκιμασίες (και όχι π.χ. απάντηση > 1:512) ώστε να μπορούν να παρακολουθούνται οι τίτλοι στον έλεγχο της ανταπόκρισης στην αγωγή
    • Προσοχή στο φαινόμενο της προζώνης: αρνητικό αποτέλεσμα λόγω πολύ υψηλού τίτλου αντισώματος. Ελέγχεται διάλυμα αραιωμένου ορού επίσης, ώστε να επιβεβαιωθεί η αρνητικότητα του δείγματος 

    Ειδικές τρεπονηματικές δοκιμασίες: FTA-ABS και MHA-TP:

    • Πιο ακριβές, χρησιμοποιούνται για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση 
    • Συνήθως θετικές εφ'όρου ζωής και μετά τη θεραπεία 
    • Σε HIV θετικούς ασθενείς λόγω των ασυνήθιστων μη ειδικών απαντήσεων στις δοκιμασίες πρέπει να χρησιμοποιούνται αυτές οι δοκιμασίες για να αποκλειστεί πλήρως η σύφιλη

    Οσφυονωτιαία παρακέντηση για ορολογικές δοκιμασίες του εγκεφαλονωτιαίου υγρού πρέπει να γίνονται:

    • Σε περιπτώσεις λανθάνουσας σύφιλης όπου η διάρκεια είναι άγνωστη ή σχεδιάζεται θεραπεία άνευ πενικιλλίνης 
    • Όταν υπάρχουν νευρολογικά συμπτώματα
    • Η VDRL (η RPR δεν χρησιμοποιείται στο ΕΝΥ) μπορεί να είναι αρνητική στη νευροσύφιλη
    • Αρνητική FTA-ABS ή MHA-TP στο ΕΝΥ αποκλείει τη νευροσύφιλη 

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Πολλά φάρμακα έχουν ενοχοποιηθεί για πρόκληση ψευδώς θετικών αντιδράσεων, αλλά συμβαίνει σχετικά σπάνια αν έχει ληφθεί καλό ιστορικό 

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: 

    • Ρευματικές διαταραχές 
    • Οξεία εμπύρετη νόσος 
    • HIV λοίμωξη 
    • Κύηση 

    maxresdefault 56

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Ανεύρυσμα, οστεομυελίτιδα, κομμιώματα σε όψιμες μορφές 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Μικροσκοπική σκοτεινού πεδίου 
    • Ανοσοφθορισμός 
    • Βιοψία δέρματος

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Μόνο σε όψιμες μορφές, όπως ενδείκνυται 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΦΙΛΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικοί ασθενείς, εκτός αν χορηγείται ενδοφλέβια πενικιλλίνη ή γίνεται απευαισθητοποίηση

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Ορολογικές δοκιμασίες βάσης, πριν τη θεραπεία ώστε να παρακολουθείται το αποτέλεσμά της 
    • Συμπτωματική αγωγή στα έλκη και τα εξανθήματα της δευτεροπαθούς σύφιλης (για την ανακούφιση και μόνο του ασθενούς), πριν την οριστική αντιβιοτική θεραπεία

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Πλήρης δραστηριότητα, αλλά αποχή από σεξουαλικές επαφές μέχρι την επιβεβαίωση της ίασης 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Ανάγκη να εντοπιστούν και να θεραπευθούν όλοι οι σεξουαλικοί σύντροφοι του ασθενούς
    • Διατήρηση της παρακολούθησης, για να ελεγχθεί η επιτυχία της αγωγής 
    • Συμβουλή στον ασθενή να αποφύγει τη συνουσία μέχρι να ολοκληρωθεί η θεραπεία 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΦΙΛΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Στην πρωτοπαθή, δευτεροπαθή και λανθάνουσα διάρκειας μικρότερης του 1 έτους: Βενζαθενική πενικιλλίνη G 2,4 εκατομμύρια μονάδες ΕΜ σε μία δόση
    • Σε λανθάνουσα διάρκειας μεγαλύτερης του 1 έτους: Βενζαθενική πενικιλλίνη G 2,4 εκατομμύρια μονάδες EM κάθε εβδομάδα, επί 3 εβδομάδες
    • Σε νευροσύφιλη: υδροπροκαϊνική πενικιλλίνη G 2,4 εκατομμύρια μονάδες ΕΜ ημερησίως για 10-14 ημέρες, με προβενεσίδη 500 mg κάθε 6 ώρες ή 2-4 εκατομμύρια μονάδες πενικιλλίνης GK ΕΦ κάθε 4 ώρες για 10 ημέρες τουλάχιστον. Κάθε θεραπεία ακολουθείται με βενζαθενική πενικιλλίνη G 2,4 εκατομμύρια μονάδες ΕΜ εβδομαδιαία, επί 3 εβδομάδες
    • Επιδημιολογική αντιμετώπιση για συμπτωματικούς ασθενείς και έναρξη θεραπείας πρωτοπαθούς σύφιλης μόλις πραγματοποιηθούν οι πρώτες ορολογικές δοκιμασίες 
    • Συγγενής σύφιλη με θετικό ΕΝΥ: 50.000 μονάδες/kg υδροπροκαϊνικής πενικιλλίνης G ΕΜ για 10 τουλάχιστον ημέρες. Σε αρνητικό έλεγχο του ΕΝΥ, 50.000 μονάδες/Kg βενζαθενικής πενικιλλίνης G σε μια ΕΜ ένεση

    Αντενδείξεις: Αλλεργία στην πενικιλλίνη

    Προφυλάξεις:

    • HIV θετικοί ασθενείς και έγκυες μπορεί να απαντούν φτωχά στις συνιστώμενες ΕΜ δόσεις. Σε αποτυχία αυτής της αγωγής, χρησιμοποείται ΕΦ αγωγή 
    • Δεν δίνουμε βενζαθενική ή προκαϊνική πενικιλλίνη ΕΦ

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Καμία, αν και η αντίδραση Jarisch-Herxeimer χαρακτηριζόμενη από πυρετό, ρίγη, κεφαλαλγία, μυαλγίες και νέο εξάνθημα, είναι συχνή στην έναρξη της αγωγής, οφειλόμενη στη λύση των τρεπονημάτων και δεν πρέπει να συγχέεται με αντίδραση στα αντιβιοτικά. Αντιμετωπίζεται με αντιϊσταμινικά και αντιπυρετικά

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Ερυθρομυκίνη, τετρακυκλίνες, κεφτριαξόνη μπορούν να χρησιμοποιηθούν. Παρ'όλα αυτά, σε ασθενείς αλλεργικούς στην πενικιλλίνη γίνεται εύκολα απευαισθητοποίηση και συνιστάται σε HIV θετικούς ασθενείς και έγκυες, ώστε να χρησιμοποιείται η πενικιλλίνη
    • Τυπική αγωγή γονόρροιας με κεφτριαξόνη και τετρακυκλίνη είναι συνήθως θεραπευτική για σύφιλη σε επώαση 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Επανάληψη ορολογικών δοκιμασιών για 3 μήνες και έπειτα κάθε χρόνο για να επιβεβαιωθεί η ίαση. Σε HIV θετικούς ασθενείς οι ορολογικές δοκιμασίες να γίνονται πιο συχνά

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Συζήτηση ασφαλούς σεξ
    • Χρήση προφυλακτικών

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Καρδιαγγειακή νόσος
    • Νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος 
    • Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα 
    • Παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία σε ψύχος 
    • Μη αναστρέψιμες βλάβες οργάνων
    • Πολλές άλλες διαταραχές 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Εξαιρετική σε όλες τις περιπτώσεις, εκτός από τις επιπλοκές της όψιμης σύφιλης και μερικούς ασθενείς που είναι HIV θετικοί 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Άλλα σεξουαλικώς μεταδιδόμενα νοσήματα 
    • Λοίμωξη από HIV και ηπατίτιδα Β (ασθενείς που θεραπεύονται για σύφιλη πρέπει να παρακινούνται να ελέγξουν και τα δύο)

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σε μη συγγενούς αιτιολογίας, πρέπει να πιθανολογείται ασέλγεια σε βάρος του παιδιού 

    ΚΥΗΣΗ

    Επιτακτική είναι η γρήγορη εντόπιση: όλες οι υποψήφιες μητέρες πρέπει να έχουν ορολογικές δοκιμασίες ως μέρος του προγεννητικού ελέγχου

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    Πολλοί ειδικοί συνιστούν πιο επιθετική αγωγή από τη συνηθισμένη σε όλους τους ασθενείς και επιμένουν στη χρήση της πενικιλλίνης παρά κάποιου εναλλακτικού αντιβιοτικού

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

     

    scan 22 scaled e1607047478751

     

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ουρηθρίτιδα

    HIV λοίμωξη και AIDS

    Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για τα βακτήρια

    Προφυλακτικό που κάνει διάγνωση αφροδισίων νοσημάτων

    Σύφιλη

    Ανεύρυσμα αορτής

    Δίαιτα για την δυσγευσία

    Εξωσωματική Γονιμοποίηση

    Εργαστηριακός έλεγχος για σεξουαλικώς μεταδιδόμενα νοσήματα

    Κνίδωση

    Αιμορραγία από τη μύτη

    Γονόρροια

    Marsdenia cundurango

    Μονοκυττάρωση

    Η νόσος του Meniere

    Υδροκέφαλος

    Νευροαισθητήριος βαρυκοΐα

    Οπτική νευρίτιδα

    Ποια είναι τα σεξουαλικώς μεταδιδόμενα νοσήματα;

    Η διαμάχη για τον θηλασμό

    Σε περίπτωση σεξουαλικής επίθεσης

    Σύνδρομο Sweet

    Το αίμα στο σπέρμα

    Τριχομονάδες

    Σεξ στη θάλασσα

    Τι να προσέχετε όταν κάνετε σεξ

    Μηνιγγίτιδα

    Τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα

    Μαλακό έλκος

    Απήγανος

    Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα

    Ραγάδα δακτυλίου

    Κάκωση νωτιαίου μυελού

    www.emedi.gr

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση Χρήσιμες πληροφορίες για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    Η λοιμώδης μονοπυρήνωση είναι μια ιογενής νόσος που προκαλείται από τον ιό του Epstein-Barr (EBV) της οικογένειας των ερπητοϊών. Προκαλεί το 90% των συνδρόμων, που μοιάζουν με μονοπυρήνωση. Η λοίμωξη με EBV προκαλεί γενική εμπλοκή του λεμφοδικτυοκυτταρικού συστήματος. Το σύνδρομο μονοπυρήνωσης χαρακτηρίζεται από κόπωση, πυρετό, σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια και φαρυγγίτιδα.

    Η μετάδοση είναι πρωκτοστοματική, συχνά αποδίδεται στο φιλί.

    Η περίοδος επώασης είναι 20-50 ημέρες

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσοποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Επικρατούν τα γυμνασιακά χρόνια και τα πανεπιστημιακά

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    • Κακουχία (100%)
    • Κόπωση (100%)
    • Πονοκέφαλος (50%)
    • Πυρετός (85%)
    • Λεμφαδενοπάθεια (85%)
    • Αμυγδαλίτιδα (60%)
    • Σπληνομεγαλία (35%)
    • Ηπατομεγαλία (35%)
    • Πετέχεια (υπερώα) (35%)
    • Οίδημα (περικογχικό) (35%)
    • Ερύθημα (3-15%)

    ΑΙΤΙΑ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    Ιός Epstein-Barr - ιός με διπλή έλικα DNA (οικογένεια ερπητοϊών)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    • Μαθητές γυμνασίου και πανεπιστημίου 
    • Φιλιά
    • 7-90% αποβάλλουν τον ιό 2-6 μήνες μετά την αρχική λοίμωξη 
    • 20-30% των ατόμων αποβάλλουν τον ιό σε οποιοδήποτε χρόνο μετά τους 6 μήνες 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Κυτταρομεγαλοϊός (CMV)
    • Τοξοπλάσμωση 
    • Ερυθρά 
    • Αδενοϊός 
    • Απλός έρπης 
    • Παρενέργειες φαρμάκων 
    • Στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα 
    • Ιογενής αμυγδαλίτιδα 
    • Κυνάγχη του Vincent
    • Διφθερίτιδα
    • Ιογενής ηπατίτιδα Α και Β 
    • Λέμφωμα ή λευχαιμία

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Θετικοί τίτλοι EBV (IgG ή IgM) (100%)
    • Λεμφοκυττάρωση (95%)
    • Άτυπη μονοπυρήνωση (95%)
    • Αυξημένες δοκιμασίες λειτουργίες ήπατος (80%)
    • Υπεργαμμασφαιριναιμία (80%)
    • Θετικά ετερόφιλα αντισώματα (70%)
    • Θρομβοπενία (50%)
    • Αυξημένη χολερυθρίνη (40%)
    • Κρυοσφαιρίνες (30-80%)
    • Το monotest είναι χρήσιμο για τον έλεγχο

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Ο CMV συχνότερα συγχέεται με μονοπυρήνωση προκαλούμενη από EBV
    • Συχνά εμφανίζεται η ομάδα Α του β-στρεπτόκοκκου, δεν αποκλείει τη μονοπυρήνωση 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Μολύνονται τα Β-λεμφοκύτταρα 
    • Έντονη απόκριση από τα Τ-λεμφοκύτταρα

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Θετικά αποτελέσματα είναι πιθανότερα κατά τη διάρκεια της 2ης και 3ης εβδομάδας της κλινικής νόσου 
    • Δοκιμασίες ετερόφιλων αντισωμάτων (monotest ή διαφορική οροαντίδραση). Τείνει να είναι αρνητικό σε μικρά παιδιά 

    Ειδικοί τίτλοι EBV (χρήση σε ετερόφιλα αρνητικά ή επιπλοκές):

    • Αντιγόνο του καψιδίου του ιού EBV - μέγιστη συγκέντρωση IgG και IgM σε 3-4 εβδομάδες. Μετά το IgG μειώνεται, αλλά παραμένει εφ'όρου ζωής. Τα IgM μειώνονται ταχύτατα και είναι μη ανιχνεύσιμο στους 3 μήνες. Υψηλά επίπεδα IgG υποδεικνύουν πρόσφατη λοίμωξη, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, λέμφωμα Burkitt, ρινοφαρυγγικό καρκίνο, λευχαιμία, σαρκοείδωση, καρκίνο, AIDS, λέμφωμα Hodgkin, ρευματοειδή αρθρίτιδα και κατάσταση ανοσοανεπάρκειας 
    • "Πρώιμο αντιγόνο" (ΡΑ). Εμφανίζεται σε 70-90%, εμμένει 2-3 μήνες. Μπορεί να εμμένει στις 20% περίπου των λοιμώξεων. Υψηλά εμμένονες τίτλοι μπορεί να υποδηλώνουν: εγκυμοσύνη, καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας, λέμφωμα Hodgkin, λέμφωμα, λευχαιμία, AIDS, λέμφωμα Burkitt, ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα
    • Πυρηνικό αντιγόνο του Epstein-Barr (EBNA): Αναπτύσσεται μετά από 2 μήνες και παραμένει επ' αόριστον. Κυρίως το Ε αντιγόνο στη μονοπυρήνωση. Κυρίως το Κ αντιγόνο στο ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα. Όταν λείπει, υποδηλώνει ανοσοανεπάρκεια 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Πιθανή σπληνομεγαλία και/ή ηπατομεγαλία

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Ιστορικό και φυσική εξέταση - κόπωση, πυρετός, σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια, φαρυγγίτιδα 
    • Ετερόφιλα αντισώματα - θετική ορολογική αντίδραση 

    CBC/διαφορική - μη φυσιολογικός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων:

    • Απόλυτη λεμφοκυττάρωση (> 4.000 κύτταρα/cc)
    • Σχετική λεμφοκυττάρωση (> 50%)
    • Άτυπη λεμφοκυττάρωση (10-20% ή περισσότερο)

    maxresdefault 54

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Συνήθως εξωνοσοκομειακός ασθενής

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Όχι ειδική θεραπεία
    • Δεν ενδείκνυται η καραντίνα
    • Γενικά υποστηρικτικά μέτρα
    • Γαργάρες
    • Σε ρήξη σπλήνα, σπληνεκτομή 
    • Αποφύγετε την έντονη ψηλάφηση σπλήνα 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Ανάπαυση (κλινήρης πιθανά στην οξεία φάση)
    • Αποφύγετε τα αθλήματα πάλης και πολεμικών τεχνών, ανύψωση βάρους, έντονη άθληση

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Είναι σημαντική η υγιεινή διατροφή 
    • Για να ανακουφιστεί η ενόχληση (δυσφορία) στο λαιμό, ο ασθενής μπορεί να θέλει να πίνει milk-shakes, φρουτοχυμούς και να καταναλώνει μαλακές τροφές 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει αρκετές εβδομάδες 
    • Αποφύγετε το άγχος 
    • Συζητείστε τη δυνατότητα συνέχισης του σχολείου ή της εργασίας 
    • Δώστε έμφαση στον κίνδυνο ρήξης του σπλήνα από αθλήματα πάλης και πολεμικών τεχνών

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντιβιοτικά μόνο σε δευτεροπαθείς λοιμώξεις 
    • Αναλγητικά 
    • Στεροειδή μπορεί να συνιστώνται μόνο σε συγκεκριμένες επιπλοκές - πρεδνιζόνη (40-80 mg/ημέρα μετά λιγότερο, έως 5-7 ημέρες). Σκεφτείτε τα σε επαπειλούμενη απόφραξη αεραγωγών, αιμολυτική αναιμία και θρομβοκυττοπενική πορφύρα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Επανεξετάσετε όπως χρειάζεται, βασιζόμενοι στα κλινικά ευρήματα
    • Προτιμάται η τεκμηρίωση της ίασης της σπληνομεγαλίας, πριν ακολουθήσετε αθλήματα πάλης και πολεμικών τεχνών 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Πιθανότερα μεταδίδεται από το σάλιο

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Χρόνιες λοιμώξεις EBV (σύνδρομο χρόνιας κόπωσης - πολύ αμφιλεγόμενο)
    • Ρήξη σπλήνα (σπάνια 0,1-0,5% των ασθενών με αποδεδειγμένη μονοπυρήνωση)
    • Αιμολυτική αναιμία (ήπια)
    • Θρομβοπενική πορφύρα
    • Διαταραχές πηκτικότητας 
    • Απλαστική αναιμία
    • Αιμολυτικό - ουραιμικό σύνδρομο
    • Σπασμοί
    • Παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο
    • Παράλυση νεύρων
    • Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα
    • Οπτική νευρίτιδα
    • Σύνδρομο Reye
    • Κώμα 
    • Εγκάρσια μυελίτιδα
    • Σύνδρομο Guillain-Barre
    • Ψύχωση
    • Περικαρδίτιδα
    • Μυοκαρδίτιδα
    • Αλλαγές ΗΚΓ
    • Απόφραξη αεραγωγού
    • Πνευμονίτιδα
    • Πλευριτικό υγρό
    • Πνευμονική αιμορραγία
    • Ηπατίτιδα/νέκρωση ήπατος 
    • Δυσαπορρόφηση 
    • Δερματίτιδα 
    • Ουρτικάρια
    • Πολύμορφο ερύθημα 
    • Σπειραματονεφρίτιδα
    • Νεφρωσικό σύνδρομο 
    • Ήπια αιματουρία/πρωτεϊνουρία
    • Επιπεφυκίτιδα
    • Επισκληρίτιδα
    • Ραγοειδίτιδα
    • Λοιμώξεις από μυκόπλασμα 
    • Φυσαλιδώδης μηνιγγίτιδα
    • Ορχίτιδα
    • Παρωτίτιδα
    • Μονοαρθρική αρθρίτιδα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Ο πυρετός υποχωρεί σε 10 ημέρες περίπου 
    • Η λεμφαδενοπάθεια και η σπληνομεγαλία υποχωρούν σε 4 εβδομάδες περίπου
    • Τα παιδιά πρέπει να μπορούν να γυρίσουν στο σχολείο, όταν τα σημεία της φλεγμονής έχουν υποχωρήσει, η όρεξη έχει επανέλθει και το επιτρέπουν η δύναμη, η αίσθηση ευρωστίας και η διαύγεια
    • Ο θάνατος είναι ασυνήθης (ρήξη σπλήνα, δυσκρασίες αίματος, υπερσπληνισμός ή εγκεφαλίτιδα)

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Τα παιδιά έχουν υποκλινικές ή ήπιες λοιμώξεις 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    mononucleosis symptoms 5ae7749c04d1cf003c3989ab

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσος του Hodgkin

    Λοίμωξη από τον Ιό Epstein-Barr

    Οζώδες ερύθημα

    HIV λοίμωξη και AIDS

    Ενδοφλέβια θεραπεία με υπεροξείδιο του υδρογόνου

    Χρήσιμες πληροφορίες για το AIDS

    Οξείες λευχαιμίες

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οι τύποι καρκίνου που σχετίζονται με το AIDS

    Τα επιθετικά λεμφώματα

    Τα μικρόβια των φιλιών

    Λέμφωμα Burkitt

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Λέμφωμα Hodgkin

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    Οι βιταμίνες για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    www.emedi.gr

     

     

  • Μυοκαρδιοπάθεια τελικού σταδίου Μυοκαρδιοπάθεια τελικού σταδίου

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη μυοκαρδιοπάθεια τελικού σταδίου

    Μυοκαρδιοπάθεια τελικού σταδίου είναι συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία προκαλεί συμπτώματα σε ελάχιστη προσπάθεια ή στην ανάπαυση και που απαιτεί πλήρη φαρμακευτική αντιμετώπιση.

    Η ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια είναι αποτέλεσμα χρονίας, βαριάς στεφανιαίας νόσου.

    Συχνά, συσχετίζεται με πολλαπλά εμφράγματα του μυοκαρδίου ενώ πολλές φορές εμφανίζεται μετά από πολλαπλές επεμβάσεις αορτοστεφανιαίας παράκαμψης. 

    Αυτή η μυοκαρδιοπάθεια, καθώς και η πλειονότητα των άλλων, εμφανίζουν από κοινού διάταση και των τεσσάρων καρδιακών κοιλοτήτων, αυξημένη τάση του τοιχώματος των κοιλιών και ελάττωση του μηχανικού έργου της καρδιάς. Υπάρχει, συχνότατα, υπενδοκάρδια ισχαιμία, λόγω της αυξημένης τοιχωματικής τάσης και των ανυψωμένων τελο-διαστολικών πιέσεων. Το κλάσμα εξώθησης είναι σημαντικά μειωμένο, περίπου 20% (φυσιολογικό 65%). Λόγω της παθολογικής μηχανικής λειτουργίας, η καρδιά έχει την τάση να διογκώνεται προοδευτικά με την πάροδο του χρόνου

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Καρδιαγγειακό 

    Γενετική: Είναι γνωστό ότι η υπερτροφική αποφρακτική μυκαρδιοπάθεια έχει οικογενή κατανομή 

    Επικρατέστερη ηλικία: 

    • Η ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια εμφανίζεται κυρίως σε ασθενείς που έχουν υπερβεί το 50ο έτος της ηλικίας 
    • Οι ιδιοπαθείς και οικογενείς καρδιομυοπάθειες καθώς και αυτές που οφείλονται σε συγγενή μυοκαρδιοπάθεια, οι ιογενείς μυοκαρδιοπάθειες, η αλκοολική μυοκαρδιοπάθεια και η μυοκαρδιοπάθεια μετά τον τοκετό, εμφανίζονται σε νεαρότερες ηλικίες 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑΣ ΤΕΛΙΚΟΥ ΣΤΑΔΙΟΥ

    • Δύσπνοια μετά από ελάχιστη προσπάθεια 
    • Δύσπνοια σε ηρεμία
    • Παροξυσμική νυχτερινή δύσπνοια 
    • Δύσπνοια μετά τα γεύματα 
    • Αδυναμία 
    • Συγκοπή 
    • Ταχύπνοια 
    • Κυάνωση, ωχρότητα
    • Ψυχρά άκρα από αγγειοσύσπαση 
    • Εφίδρωση 
    • Διάταση των σφαγίτιδων φλεβών 
    • Υγροί ρόγχοι και στις δύο πνευμονικές βάσεις 
    • Ακουστός 3ος καρδιακός τόνος (S3)
    • Διόγκωση ήπατος και σπλήνα
    • Ασκίτης, οιδήματα
    • Πόνος στο στήθος

    ΑΙΤΙΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑΣ ΤΕΛΙΚΟΥ ΣΤΑΔΙΟΥ

    • Στεφανιαία νόσος
    • Ιδιοπαθή 
    • Ιογενή 
    • Συγγενείς καρδιοπάθειες
    • Οικογενείς μυοκαρδιοπάθειες όπως η "ασύμμετρη πάχυνση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος"
    • Μετά τον τοκετό 
    • Αλκοολισμός
    • Εγχείρηση καρδιάς 
    • Σαρκοείδωση 
    • Αμυλοείδωση 
    • Αιμοσιδήρωση 
    • Ακτινοβολία

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑΣ ΤΕΛΙΚΟΥ ΣΤΑΔΙΟΥ

    • Υπέρταση
    • Υπερλιπιδαιμία
    • Παχυσαρκία
    • Σακχαρώδης διαβήτης 
    • Κάπνισμα 
    • Άγχος 
    • Καθιστική ζωή 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑΣ ΤΕΛΙΚΟΥ ΣΤΑΔΙΟΥ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Βαριά πνευμονική νόσος 
    • Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση 
    • Υποτροπιάζουσες πνευμονικές εμβολές 
    • Υποθυρεοειδισμός 
    • Μερικές προχωρημένες μορφές κακοήθειας

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Υπονατριαιμία 
    • Προνεφρική αζωθαιμία 
    • Ήπια υπερχολερυθριναιμία
    • ΗΚΓ: Υπερτροφία αριστερής κοιλίας με ή χωρίς "strain", μερικές φορές διάταση αριστερού και δεξιού κόλπου. Στην ισχαιμική καρδιοπάθεια υπάρχουν ενδείξεις παλαιότερων εμφραγμάτων με κύματα Q και μικρή πρόοδο του ύψους των κυμάτων R στις προκάρδιες απαγωγές 

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Digoxin (Δακτυλίτιδα), Lasix (Φουροσεμίδη), Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου (βελτιώνοντας την καρδιακή λειτουργία)

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Ο καρδιακός καθετηριασμός μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση μεταξύ ισχαιμικής και άλλων τύπων μυοκαρδιοπάθειας, στη μέτρηση των πιέσεων των καρδιακών κοιλοτήτων και της καρδιακής παροχής, στην απεικόνιση της λειτουργικότητας της αριστερής κοιλίας και της μορφολογίας των στεφανιαίων αγγείων. Επιπρόσθετα, παρέχει τη δυνατότητα μέτρησης των πιέσεων της πνευμονικής αρτηρίας των αντιστάσεων του πνευμονικού αγγειακού δικτύου 
    • Για τους ασθενείς που είναι υποψήφιοι να υποβληθούν σε εγχείρηση μεταμόσχευσης καρδιάς, είναι απαραίτητο να γίνονται και επιπρόσθετες εξετάσεις ώστε να αποκλειστεί βαριά εξωκαρδιακή νόσος: αξονική τομογραφία θώρακα και κοιλίας, 24ωρη μέτρηση κάθαρσης κρεατινίνης, λειτουργικές αναπνευστικές δοκιμασίες (συμπεριλαμβανομένης και της μέτρησης αερίων αίματος) ορολογικές δοκιμασίες για ηπατίτιδα A, B, C, HIV, τοξόπλασμα, CMV και ιό Epstein-Barr, δοκιμασίες νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας, γενική αίματος και πανοραμική ακτινογραφία δοντιών. Επιπλέον εξετάσεις μπορούν να γίνουν αν τεθεί η υποψία ύπαρξης νόσου που αποτελεί αντένδειξη για τη μεταμόσχευση. Για παράδειγμα, η ύπαρξη αδιάγνωστης ανωμαλίας στην ακτινογραφία θώρακα, αποτελεί αντένδειξη για τη μεταμόσχευση

    heartjnl 2007 May 93 5 626 F1.large

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία θώρακα:

    • Στην πλειοψηφία των μυοκαρδιοπαθειών ανευρίσκεται διόγκωση της καρδιάς, οπότε αυτές ονομάζονται διατατικές μυοκαρδιοπάθειες
    • Γενικά, λόγω της διόγκωσης και των τεσσάρων καρδιακών κοιλοτήτων, στην προσθιοπίσθια λήψη, υπάρχει αύξηση του καρδιοθωρακικού δείκτη άνω του 50%
    • Υπάρχει αγγειακή επίταση στα άνω πνευμονικά πεδία που οφείλεται σε αύξηση των πνευμονικών φλεβικών πιέσεων 
    • Ασαφείς πυκνωτικές διηθήσεις στις παραπυλαίες περιοχές, ενδεικτικές πνευμονικού οιδήματος 
    • Πλευριτική συλλογή και γραμμές Kerley-B, στην περιφέρεια του πνεύμονα, ένδειξη λεμφαγγειακής συμφόρησης 
    • Στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια καθώς και σε άλλες μυοκαρδιοπάθειες που χαρακτηρίζονται από φυσιολογικό μέγεθος καρδιάς, η ακτινογραφία θώρακα, γενικά, χαρακτηρίζεται από τα πνευμονικά σημεία της καρδιακής ανεπάρκειας ενώ το μέγεθος της καρδιαγγειακής σκιάς βρίσκεται στα ανώτερα φυσιολογικά όρια 

    Υπερηχογράφημα:

    Στις διατατικές μυοκαρδιοπάθειες, ανευρίσκεται διάταση και των 4 καρδιακών κοιλοτήτων καθώς και περιοχές τμηματικής υποκινησίας του καρδιακού τοιχώματος. Στις υπερτροφικές μυοκαρδιοπάθειες υπάρχει βαριά υπερτροφία των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας. Στην ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια, η καρδιά μπορεί να είναι φυσιολογική ή διατεταμένη. Συνήθως ανευρίσκονται τμήματα της αριστερής κοιλίας με ανώμαλη συσπαστικότητα, ενδεικτικά παλαιότερων εμφραγμάτων του μυοκαρδίου 

    Ραδιοϊσοτοπική κοιλιογραφία:

    Εξέταση για τον καθορισμό του κλάσματος εξώθησης, το οποίο συνήθως βρίσκεται στο 25% και λιγότερο (Καλύτερα να μη γίνεται)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑΣ ΤΕΛΙΚΟΥ ΣΤΑΔΙΟΥ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ασθενής εκτός από τις περιπτώσεις όπου χρειάζεται να αντιμετωπισθεί βαριά καρδιακή ανεπάρκεια ή να γίνει μεταμόσχευση καρδιάς 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Αντιμετώπιση καρδιακής ανεπάρκειας 
    • Αντιμετώπιση ηλεκτρολυτικών διαταραχών 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Είναι περιορισμένη ανάλογα με την περίπτωση. Ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί να παραμείνει κλινήρης 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Περιορισμός της πρόσληψης λίπους, άλατος και υγρών 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑΣ ΤΕΛΙΚΟΥ ΣΤΑΔΙΟΥ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Διατατικές μυοκαρδιοπάθειες

    Τα ακόλουθα μαζί με τη συνήθη δοσολογία ενηλίκων:

    • Διγοξίνη: 0,125-0,25 mg/ημέρα
    • Φουροσεμίδη: 40-120 mg, 2-4 φορές/ημέρα
    • Χλωριούχο κάλιο: 20 mEq για κάθε 40 mg φουροσεμίδης
    • Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (α-ΜΕΑ) - Καπτοπρίλη 6,25-50 mg 3 φορές την ημέρα ή Εναλαπρίλη 2,5-25 mg/ημέρα
    • Δινιτρικός ισοσορβίτης: 20-100 mg 4 φορές την ημέρα 
    • Υδραλαζίνη 5-25 mg 4 φορές την ημέρα (μέγιστο 300 mg/ημέρα σε διαιρεμένες δόσεις)
    • Οξυγόνο 2-4 lt/λεπτό με ρινικούς σωλήνες κατά τη διάρκεια του ύπνου

    Αντενδείξεις:

    • Διγοξίνη - 1ου ή 2ου βαθμού κολποκοιλιακός αποκλεισμός
    • Φουροσεμίδη - Ολιγουρία, ανουρία, νεφρική δυσλειτουργία

    Προφυλάξεις:

    • Διγοξίνη - σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια που χρειάζονται και αγωγή με κινιδίνη, η δόση της δακτυλίτιδας θα πρέπει να ελαττωθεί στα 0,125 mg/ημέρα και κατόπιν να γίνει μέτρηση των επιπέδων του καλίου
    • Φουροσεμίδη - θα πρέπει να γίνεται προσεκτική επιλογή των ασθενών με καρδιακή νόσο τελικού σταδίου προτού χορηγηθεί φουροσεμίδη. Υπερβολική διούρηση μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα αφυδάτωση και βαριά υπονατριαιμία. Είναι επίσης, απαραίτητη η χορήγηση καλίου προκειμένου να προληφθεί πιθανή υποκαλιαιμία και υποχλωραιμική αλκάλωση. Ο συνδυασμός υψηλών δόσεων φουροσεμίδης και κάποιας αμυνογλυκοσίδης μπορεί να προκαλέσει νεφροτοξικότητα ή ωτοτοξικότητα
    • α-ΜΕΑ - πρέπει να χρησιμοποιούνται με μεγάλη προσοχή. Αν η αρτηριακή πίεση του ασθενούς είναι ήδη χαμηλή, είναι ασφαλέστερη η έναρξη με μία πολύ χαμηλή δόση καπτοπρίλης όπως 6,25 mg 3 φορές την ημέρα. Η ελάττωση του μεταφορτίου ή η πτώση της συστολικής αρτηριακής πίεσης σε αυτούς τους ασθενείς, μπορεί να οδηγήσουν σε ελάττωση του καρδιακού μεγέθους και βελτίωση της καρδιακής απόδοσης. Οι ασθενείς που αντιμετωπίζονται με α-ΜΕΑ ζουν περισσότερο

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Δακτυλίτιδα - εμφανίζει σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις με άλλα φάρμακα όπως τα αντιβιοτικά, η αμιοδαρόνη, η βεραπαμιλή, η χολεστυραμίνη. Τα επίπεδα της δακτυλίτιδας αυξάνουν σε ασθενείς που ήδη παίρνουν κινιδίνη. Αυτός ο συνδυασμός εμφανίζει πολύ συχνά τοξικότητα 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Συνεχής ενδοφλέβια χορήγηση ντομπουταμίνης είναι η μόνη εναλλακτική θετική ινοτρόπος αγωγή για τη διατατική μυοκαρδιοπάθεια. Μπορεί να χορηγηθεί και σε εξωτερικούς ασθενείς 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Παρακολούθηση μια φορά το μήνα, είναι επαρκής 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Ρύθμιση της λήψης άλατος και υγρών, μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στο σπίτι και καθημερινή μέτρηση του σωματικού βάρους από τον ίδιο τον ασθενή μπορεί να βοηθήσει στην αποφυγή προβλημάτων 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    Επιδεινούμενη συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, συγκοπή, αρρυθμίες, αιφνίδιος θάνατος

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Το 50% των ασθενών που βρίσκεται στην λειτουργική κατηγορία IV, αναμένεται να πεθάνει μέσα σε ένα χρόνο. Η ετήσια θνητότητα, στη λειτουργική κατηγορία ΙΙΙ είναι περίπου 25%. Μετά από μεταμόσχευση καρδιάς, η επιβίωση αυξάνει κατά πολύ 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Οι ιδιοπαθείς και οικογενείς μυοκαρδιοπάθειες εμφανίζονται σε νεότερη ηλικία, όπως και αυτές που σχετίζονται με συγγενή καρδιοπάθεια, οι ιογενείς μυοκαρδιοπάθειες, η αλκοολική μυοκαρδιοπάθεια και η μυοκαρδιοπάθεια μετά τον τοκετό 

    ΚΥΗΣΗ

    Μπορεί να εμφανιστεί μετά τον τοκετό 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

    end stage heart failure

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νευροβλάστωμα

    Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για την τοξοπλάσμωση

    Μυϊκή δυστροφία

    Έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος

    Χρήσιμες πληροφορίες για την τετραλογία Fallot

    Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

    Οξεία τοξίκωση από σίδηρο

    Σύνδρομο τοξικής καταπληξίας

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη στηθάγχη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη στένωση αορτικής βαλβίδας

    Χρήσιμες πληροφορίες για την τριχίνωση

    Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση

    Κοιλιακή μαρμαρυγή

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονική εμβολή

    Πνευμονικό οίδημα

    Ρευματικός πυρετός

    Χρήσιμες πληροφορίες για το φαιοχρωμοκύττωμα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον αλκοολισμό

    Σύνδρομο αιφνίδιου παιδικού θανάτου

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αιμοχρωμάτωση

    Σημαντικές πληροφορίες για την αμυλοείδωση

    Αρτηριακή εμβολή και θρόμβωση

    Σύνδρομο Kwashiorkor

    Νόσος Chagas

    Νόσος Fabry

    Εγκεφαλικό αγγειακό επεισόδιο

    Ελμινθίαση

    Μυοκαρδιοπάθεια

    Κοιλιακή ταχυκαρδία

    Ιδιοπαθής υπερτροφική υπαορτική στένωση

    Σύνδρομο Marchiafava-Bignami

    Σχέση κόστους-αποτελεσματικότητας της μεταμόσχευσης οργάνων

    Σύνδρομο Wolff-Parkinson-White

    Τι να κάνετε αν κάποιος λιποθυμήσει

    Ποιοι πρέπει να βάλουν εμφυτεύσιμο απινιδωτή

    Πρέπει να προσέχουν όσοι έχουν βηματοδότη

    Βαγοτονία

    Θειαμίνη

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    Σύγχρονη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας

    Σύνδρομο Korsakoff

    Νόσος του Κεσάν

    Αλκοολική μυοκαρδιοπάθεια

    Το Σύνδρομο Αιφνίδιου Βρεφικού Θανάτου

    Υπερηχογράφημα καρδιάς

    Σύνδρομο Noonan

    Αιφνίδιος θάνατος σε νέους άνδρες

    Η ακτινοθεραπεία στον καρκίνο μαστού προκαλεί καρδιοπάθειες

    Οδηγίες για τον εμφυτεύσιμο απινιδωτή

    Νόσος του Wilson

    Αιμοχρωμάτωση

    Μυοκαρδίτιδα

    Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας

    www.emedi.gr