Πέμπτη, 12 Σεπτεμβρίου 2013 18:51

Γερμανικός Ποιμενικός

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)

Ο καλύτερος φίλος του ανθρώπου

 

Μορφολογική Περιγραφή του Γερμανικού Ποιμενικού

Προέλευση: Γερμανία

Αρχικός προορισμός: Ποιμενικός και σκύλος καθηκόντων προστασίας και αμύνης

Μέγεθος: Μεγάλο

Χαρακτήρας: Ισορροπημένος, με γερά νεύρα, με αυτοπεποίθηση, καλός εκ φύσεως, προσεκτικός, εύκολα εκπαιδεύσιμος, με κουράγιο, αγωνιστικότητα, σκληρότητα, κατάλληλος ως συνοδός, φύλακας, υπηρεσιακός.

Πιθανές γενετικές παθήσεις: Δυσπλασία ισχίου, έλλειψη ενζύμου MDR1, αιμορροφιλία, ασθένεια Von Willebrand, PRA (εκφυλιστική ασθένεια  ματιών που προκαλεί τύφλωση).

Γενική εμφάνιση: Σκύλος μεσαίου μεγέθους, λίγο μακρύς (110%-117% του ύψους στο ακρώμιο), δυνατός, με καλό μυϊκό σύστημα, στεγνό κόκκαλο και σταθερή κατασκευή.

Κεφάλι: Σε σχήμα σφήνας, χωρίς να είναι πολύ μακρύ, σχετικά φαρδύ ανάμεσα στα αυτιά. Ρύγχος επίπεδο, δεν πρέπει να είναι κυρτό ή να έχει κοίλωμα. Σιαγόνες δυνατές.

Μάτια: Μέτριου μεγέθους, αμυγδαλωτά, τοποθετημένα λίγο λοξά, δεν πρέπει να προεξέχουν και να είναι όσο πιο σκούρα γίνεται.

Αυτιά: Όρθια, μυτερά και μέτρια σε μέγεθος.

Στόμα: Με κανονικό και πλήρες κλείσιμο-ψαλίδι, δόντια δυνατά και υγιή, πλήρης οδοντοφυΐα.

Λαιμός: Δυνατός, μυώδης, χωρίς χαλαρότητα στο δέρμα και σε κλίση 450 ως προς την οριζόντιο.

Κορμός: Ράχη σχετικά μακριά, σταθερή, δυνατή και μυώδης, επίπεδη, από το ψηλό ακρώμιο μέχρι τη λεκάνη. Το να είναι κυρτή η πλάτη αποτελεί σοβαρό ελάττωμα. Γλουτοί ελαφρώς επικλινείς (περίπου 230 ως προς τη νοητή οριζόντια γραμμή). Στήθος με μέτριο φάρδος και βάθος, καταλαμβάνει το 45-48% του ύψους του σκύλου στο ακρώμιο. Πλευρά ούτε πεπλατυσμένα ούτε σε σχήμα βαρελιού.

Μπροστινά σκέλη: Ίσια και από εμπρός τελείως παράλληλα μεταξύ τους. Ωμοπλάτη και βραχίονας ισομήκη, μυώδη, εφαρμόζουν σφιχτά στον κορμό.

Πίσω σκέλη: Τοποθετημένα ελαφρώς προς τα πίσω, παράλληλα μεταξύ τους (εκ των όπισθεν). Μηρός και κνήμη περίπου ισομήκη, σχηματίζουν γωνία περίπου 1200. Μηροί δυνατοί και μυώδεις.

Ουρά: Φτάνει τουλάχιστον στην άρθρωση του ταρσού, αλλά όχι κάτω από το μέσο του μεταταρσίου, με ελαφρώς μακρύτερο τρίχωμα στην κάτω πλευρά, κρατιέται κρεμασμένη σε απαλή καμπύλη. Όταν ο σκύλος βρίσκεται σε έξαψη ή σε κίνηση, η ουρά είναι υψωμένη και φέρεται υψηλότερα, αλλά όχι πάνω από την οριζόντια γραμμή.

Τρίχωμα: Διπλός μανδύας τριχώματος. Εξωτερικό τρίχωμα πολύ πυκνό, ίσιο και τραχύ. Στο κεφάλι το εσωτερικό των αυτιών, το πρόσθιο μέρος των σκελών και στα πόδια και στις φάλαγγες των δαχτύλων το τρίχωμα είναι κοντό. Στο λαιμό ελαφρώς μακρύτερο και πυκνότερο. Στο πίσω μέρος των σκελών μακρύτερο, εκτεινόμενο στα μετακάρπια και μετατάρσια. Στο πίσω μέρος των μηρών σχηματίζει μέτριας ποσότητας μπατζάκια.

Χρώμα: Μαύρο με κοκκινωπά-καφέ, καστανά, κίτρινα έως ανοιχτά γκρίζα σημάδια. Μονόχρωμο μαύρο ή μονόχρωμο γκρίζο. Τα γκρίζα άτομα με αποχρώσεις εμφανίζουν μαύρη σέλα και μάσκα. Η μύτη πρέπει να είναι μαύρη σε όλα τα χρώματα. Το εσωτερικό τρίχωμα παρουσιάζει ανοιχτόχρωμο γκριζωπό τόνο. Το λευκό χρώμα δεν είναι δεκτό.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα κατοικίδιά σας

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα κατοικίδιά σας

love pet 1

www.emedi.gr

 

Διαβάστηκε 4144 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τρίτη, 15 Σεπτεμβρίου 2020 23:09
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη μηνορραγία Χρήσιμες πληροφορίες για τη μηνορραγία

    Μηνορραγία

    Η μηνορραγία είναι ο ιατρικός όρος για τις εμμηνορροϊκές περιόδους με ασυνήθιστα βαριά ή παρατεταμένη αιμορραγία. Αν και η έντονη εμμηνορροϊκή αιμορραγία είναι συχνή, οι περισσότερες γυναίκες δεν παρουσιάζουν απώλεια αίματος αρκετά σοβαρή για να οριστεί ως μηνορραγία. Με την μηνορραγία, δε μπορείτε να διατηρήσετε τις συνήθεις δραστηριότητές σας όταν έχετε περίοδο, επειδή έχετε τόσο μεγάλη απώλεια αίματος και κράμπες. Εάν φοβάστε την περίοδό σας επειδή έχετε τόσο βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία, μιλήστε με το γιατρό σας. Υπάρχουν πολλές αποτελεσματικές θεραπείες για τη μηνορραγία.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΜΗΝΟΡΡΑΓΙΑΣ

    Τα σημεία και τα συμπτώματα της μηνορραγίας μπορεί να περιλαμβάνουν:

    • Διαβροχή σε μία ή περισσότερες σερβιέτες ή ταμπόν κάθε ώρα για αρκετές συνεχόμενες ώρες
    • Χρειάζεται να χρησιμοποιήσετε διπλή υγειονομική προστασία για τον έλεγχο της εμμηνορροϊκής ροής σας
    • Ανάγκη ξυπνήματος για αλλαγή υγειονομικής προστασίας κατά τη διάρκεια της νύχτας
    • Αιμορραγία για περισσότερο από μία εβδομάδα
    • Τα έμμηνα έχουν μεγάλους θρόμβους αίματος 
    • Περιορισμός καθημερινών δραστηριοτήτων λόγω έντονης εμμηνορροϊκής ροής
    • Συμπτώματα αναιμίας, όπως κόπωση ή δύσπνοια

    Ζητήστε ιατρική βοήθεια πριν από την επόμενη προγραμματισμένη εξέταση εάν αντιμετωπίζετε:

    • Κολπική αιμορραγία τόσο βαριά που μουλιάζει τουλάχιστον ένα επίθεμα ή ταμπόν την ώρα για περισσότερες από δύο ώρες
    • Αιμορραγία μεταξύ των περιόδων ή ακανόνιστη κολπική αιμορραγία
    • Οποιαδήποτε κολπική αιμορραγία μετά την εμμηνόπαυση

    ΑΙΤΙΑ ΜΗΝΟΡΡΑΓΙΑΣ

    Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία της έντονης εμμηνορροϊκής αιμορραγίας είναι άγνωστη, αλλά μια σειρά από καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν μηνορραγία.

    Οι συχνές αιτίες περιλαμβάνουν:

    • Ανισορροπία ορμονών. Σε έναν φυσιολογικό έμμηνο κύκλο, μια ισορροπία μεταξύ των ορμονών οιστρογόνων και προγεστερόνης ρυθμίζει τη συσσώρευση της επένδυσης της μήτρας (ενδομήτριο), η οποία αποβάλλεται κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως. Εάν παρουσιαστεί ορμονική ανισορροπία, το ενδομήτριο αναπτύσσεται υπερβολικά και τελικά απορρίπτεται μέσω βαριάς εμμηνορροϊκής αιμορραγίας. Μια σειρά από καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν ορμονικές ανισορροπίες, όπως το σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών, η παχυσαρκία, η αντίσταση στην ινσουλίνη και τα προβλήματα του θυρεοειδούς.
    • Δυσλειτουργία των ωοθηκών. Εάν οι ωοθήκες σας δεν απελευθερώνουν ωάρια (ωορρηξία) κατά τη διάρκεια ενός εμμηνορροϊκού κύκλου (ανωορρηξία), το σώμα σας δεν παράγει την ορμόνη προγεστερόνη, όπως θα έκανε κατά τη διάρκεια ενός φυσιολογικού εμμηνορροϊκού κύκλου. Αυτό οδηγεί σε ορμονική ανισορροπία και μπορεί να οδηγήσει σε μηνορραγία.
    • Ινομυώματα της μήτρας. Αυτοί οι μη καρκινικοί (καλοήθεις) όγκοι της μήτρας εμφανίζονται κατά την αναπαραγωγική ηλικία σας. Τα ινομυώματα της μήτρας μπορεί να προκαλέσουν βαρύτερη από το κανονικό ή παρατεταμένη έμμηνο ρύση.
    • Πολύποδες. Μικρές, καλοήθεις αναπτύξεις στην επένδυση της μήτρας (πολύποδες της μήτρας) μπορεί να προκαλέσουν βαριά ή παρατεταμένη έμμηνο ρύση.
    • Αδενομύωση. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται όταν αδένες από το ενδομήτριο ενσωματώνονται στο μυ της μήτρας, προκαλώντας συχνά έντονη αιμορραγία και επώδυνες περιόδους.
    • Ενδομήτρια συσκευή. Η μηνορραγία είναι μια πολύ γνωστή παρενέργεια της χρήσης μιας μη ορμονικής ενδομήτριας συσκευής για τον έλεγχο των γεννήσεων. Ο γιατρός σας θα σας βοηθήσει να σχεδιάσετε εναλλακτικές επιλογές διαχείρισης.
    • Επιπλοκές εγκυμοσύνης. Μια μεμονωμένη, βαριά, καθυστερημένη περίοδος μπορεί να οφείλεται σε αποβολή. Μια άλλη αιτία βαριάς αιμορραγίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης περιλαμβάνει μια ασυνήθιστη θέση του πλακούντα, όπως ένας χαμηλός πλακούντας ή ο προδρομικός πλακούντας.
    • Καρκίνος. Ο καρκίνος της μήτρας και ο καρκίνος του τραχήλου της μήτρας μπορεί να προκαλέσουν υπερβολική εμμηνορροϊκή αιμορραγία, ειδικά εάν είστε μετεμμηνοπαυσιακή ή είχατε παθολογικό τεστ Παπανικολάου στο παρελθόν.
    • Κληρονομικές αιμορραγικές διαταραχές. Ορισμένες αιμορραγικές διαταραχές, όπως η νόσος του von Willebrand, μια κατάσταση στην οποία ένας σημαντικός παράγοντας πήξης του αίματος είναι ανεπαρκής ή εξασθενημένος - μπορεί να προκαλέσουν μη φυσιολογική εμμηνορροϊκή αιμορραγία.
    • Φάρμακα. Ορισμένα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, των ορμονικών φαρμάκων όπως τα οιστρογόνα και οι προγεστίνες και αντιπηκτικά όπως η βαρφαρίνη ή η ενοξαπαρίνη, μπορούν να συμβάλουν σε βαριά ή παρατεταμένη έμμηνο ρύση.
    • Άλλες ιατρικές καταστάσεις. Μια σειρά από άλλες ιατρικές καταστάσεις, συμπεριλαμβανομένης της ηπατικής ή νεφρικής νόσου, μπορεί να σχετίζονται με μηνορραγία.

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΜΗΝΟΡΡΑΓΙΑΣ

    Οι παράγοντες κινδύνου ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία και το εάν έχετε άλλες ιατρικές καταστάσεις που μπορεί να εξηγήσουν την μηνορραγία σας. Σε έναν φυσιολογικό κύκλο, η απελευθέρωση ενός ωαρίου από τις ωοθήκες διεγείρει την παραγωγή προγεστερόνης από το σώμα, τη γυναικεία ορμόνη που είναι πιο υπεύθυνη για τη διατήρηση της περιόδου τακτικά. Όταν δεν απελευθερώνεται ωάριο, η ανεπαρκής προγεστερόνη μπορεί να προκαλέσει βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία. Η μηνορραγία στα έφηβα κορίτσια συνήθως οφείλεται σε ανωορρηξία. Τα έφηβα κορίτσια είναι ιδιαίτερα επιρρεπή σε κύκλους ανωορρηξίας τον πρώτο χρόνο μετά την πρώτη τους έμμηνο ρύση (εμμηναρχή). Η μηνορραγία σε γυναίκες μεγαλύτερης αναπαραγωγικής ηλικίας συνήθως οφείλεται σε παθολογία της μήτρας, συμπεριλαμβανομένων των ινομυωμάτων, των πολύποδων και της αδενομύωσης. Ωστόσο, άλλα προβλήματα, όπως ο καρκίνος της μήτρας, οι αιμορραγικές διαταραχές, οι παρενέργειες της φαρμακευτικής αγωγής και η ηπατική ή νεφρική νόσος θα μπορούσαν να είναι παράγοντες που συμβάλλουν.

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΜΗΝΟΡΡΑΓΙΑΣ

    Η υπερβολική ή παρατεταμένη εμμηνορροϊκή αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε άλλες ιατρικές καταστάσεις, όπως:

    • Αναιμία. Η μηνορραγία μπορεί να προκαλέσει αναιμία απώλειας αίματος μειώνοντας τον αριθμό των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο αριθμός των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων μετριέται από την αιμοσφαιρίνη, μια πρωτεΐνη που επιτρέπει στα ερυθρά αιμοσφαίρια να μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς. Η σιδηροπενική αναιμία εμφανίζεται καθώς το σώμα σας προσπαθεί να αναπληρώσει τα χαμένα ερυθρά αιμοσφαίρια χρησιμοποιώντας τις αποθήκες σιδήρου σας για να δημιουργήσει περισσότερη αιμοσφαιρίνη, η οποία μπορεί στη συνέχεια να μεταφέρει οξυγόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η μηνορραγία μπορεί να μειώσει τα επίπεδα σιδήρου αρκετά ώστε να αυξήσει τον κίνδυνο σιδηροπενικής αναιμίας. Τα σημεία και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν χλωμό δέρμα, αδυναμία και κόπωση. Αν και η διατροφή παίζει ρόλο στην αναιμία λόγω έλλειψης σιδήρου, το πρόβλημα περιπλέκεται από τις βαριές εμμηνορροϊκές περιόδους.
    • Έντονος πόνος. Μαζί με τη βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία, μπορεί να έχετε επώδυνες εμμηνορροϊκές κράμπες (δυσμηνόρροια). Μερικές φορές οι κράμπες που σχετίζονται με τη μηνορραγία είναι αρκετά σοβαρές ώστε να απαιτούν ιατρική αξιολόγηση.

    a453b99f fb74 490d 94d3 18b7b7957c51

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΗΝΟΡΡΑΓΙΑΣ

    Ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας ρωτήσει για το ιατρικό ιστορικό και τους εμμηνορροϊκούς κύκλους σας. Μπορεί να σας ζητηθεί να κρατήσετε ένα ημερολόγιο αιμορραγικών και μη αιμορραγικών ημερών, συμπεριλαμβανομένων σημειώσεων σχετικά με το πόσο βαριά ήταν η ροή σας και πόση υγειονομική προστασία χρειαζόσασταν για να την ελέγξετε.

    Ο γιατρός σας θα κάνει μια φυσική εξέταση και μπορεί να συστήσει μία ή περισσότερες εξετάσεις ή διαδικασίες όπως:

    • Εξετάσεις αίματος. Ένα δείγμα του αίματός σας μπορεί να αξιολογηθεί για ανεπάρκεια σιδήρου (αναιμία) και άλλες καταστάσεις, όπως διαταραχές του θυρεοειδούς ή ανωμαλίες της πήξης του αίματος.
    • Τεστ ΠΑΠ. Σε αυτή τη δοκιμή, τα κύτταρα από τον τράχηλό σας συλλέγονται και ελέγχονται για μόλυνση, φλεγμονή ή αλλαγές που μπορεί να είναι καρκινικές ή μπορεί να οδηγήσουν σε καρκίνο. Βιοψία ενδομητρίου. Ο γιατρός σας μπορεί να πάρει ένα δείγμα ιστού από το εσωτερικό της μήτρας σας για εξέταση από παθολόγο.
    • Υπέρηχος. Αυτή η μέθοδος απεικόνισης χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να παράγει εικόνες της μήτρας, των ωοθηκών και της λεκάνης σας.

    Με βάση τα αποτελέσματα των αρχικών σας εξετάσεων, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει περαιτέρω εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων:

    • Ηχοϋστερογραφία. Κατά τη διάρκεια αυτής της εξέτασης, ένα υγρό εγχέεται μέσω ενός σωλήνα στη μήτρα σας μέσω του κόλπου και του τραχήλου σας. Στη συνέχεια, ο γιατρός σας χρησιμοποιεί υπερήχους για να αναζητήσει προβλήματα στην επένδυση της μήτρας σας.
    • Υστεροσκόπηση. Αυτή η εξέταση περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός λεπτού, φωτισμένου οργάνου μέσω του κόλπου και του τραχήλου σας στη μήτρα σας, το οποίο επιτρέπει στον γιατρό σας να δει το εσωτερικό της μήτρας σας.

    Οι γιατροί μπορούν να είναι σίγουροι για τη διάγνωση της μηνορραγίας μόνο αφού αποκλείσουν άλλες διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, ιατρικές καταστάσεις ή φάρμακα ως πιθανές αιτίες ή επιδείνωση αυτής της κατάστασης.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΗΝΟΡΡΑΓΙΑΣ

    Η ειδική θεραπεία για τη μηνορραγία βασίζεται σε διάφορους παράγοντες, όπως:

    • Το συνολικό σας ιστορικό υγείας και το ιατρικό ιστορικό
    • Η αιτία και η σοβαρότητα της κατάστασης
    • Η ανοχή σας για συγκεκριμένα φάρμακα, διαδικασίες ή θεραπείες
    • Η πιθανότητα η περίοδός σας να γίνει λιγότερο βαριά σύντομα
    • Τα μελλοντικά σας σχέδια τεκνοποίησης
    • Επιπτώσεις της πάθησης στον τρόπο ζωής σας
    • Η γνώμη σας ή η προσωπική σας προτίμηση

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΜΗΝΟΡΡΑΓΙΑΣ

    Η ιατρική θεραπεία για τη μηνορραγία μπορεί να περιλαμβάνει:

    • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ). Τα ΜΣΑΦ, όπως η ιβουπροφαίνη ή η νατριούχος ναπροξένη, βοηθούν στη μείωση της απώλειας αίματος κατά την περίοδο. Τα ΜΣΑΦ έχουν το πρόσθετο πλεονέκτημα της ανακούφισης των επώδυνων κράμπες της περιόδου (δυσμηνόρροια).
    • Τρανεξαμικό οξύ. Το τρανεξαμικό οξύ βοηθά στη μείωση της απώλειας αίματος κατά την περίοδο και πρέπει να λαμβάνεται μόνο τη στιγμή της αιμορραγίας.
    • Από του στόματος αντισυλληπτικά. Εκτός από την παροχή ελέγχου των γεννήσεων, τα από του στόματος αντισυλληπτικά μπορούν να βοηθήσουν στη ρύθμιση των εμμηνορροϊκών κύκλων και στη μείωση των επεισοδίων υπερβολικής ή παρατεταμένης εμμηνορροϊκής αιμορραγίας.
    • Προγεστερόνη από το στόμα. Η ορμόνη προγεστερόνη μπορεί να βοηθήσει στη διόρθωση της ορμονικής ανισορροπίας και στη μείωση της μηνορραγίας.
    • Ορμονικό σπιράλ. Αυτή η ενδομήτρια συσκευή απελευθερώνει έναν τύπο προγεστίνης που ονομάζεται λεβονοργεστρέλη, η οποία κάνει την επένδυση της μήτρας λεπτή και μειώνει τη ροή του αίματος της περιόδου και τις κράμπες.

    Εάν έχετε μηνορραγία από τη λήψη ορμονικών φαρμάκων, εσείς και ο γιατρός σας μπορεί να μπορέσετε να αντιμετωπίσετε την πάθηση αλλάζοντας ή διακόπτοντας τη φαρμακευτική αγωγή σας. Εάν έχετε επίσης αναιμία λόγω της μηνορραγίας σας, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να λαμβάνετε τακτικά συμπληρώματα σιδήρου. Εάν τα επίπεδα σιδήρου σας είναι χαμηλά αλλά δεν είστε ακόμη αναιμικός, μπορεί να ξεκινήσετε να παίρνετε συμπληρώματα σιδήρου αντί να περιμένετε μέχρι να γίνετε αναιμικοί.

    Μπορεί να χρειαστείτε χειρουργική θεραπεία για την μηνορραγία εάν η ιατρική θεραπεία είναι ανεπιτυχής.

    Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

    • Διαστολή και απόξεση. Σε αυτή τη διαδικασία, ο γιατρός σας ανοίγει (διαστέλλει) τον τράχηλό σας και στη συνέχεια ξύνει ή αναρροφεί ιστό από την επένδυση της μήτρας σας για να μειώσει την εμμηνορροϊκή αιμορραγία. Αν και αυτή η διαδικασία είναι κοινή και συχνά αντιμετωπίζει με επιτυχία την οξεία ή ενεργό αιμορραγία, μπορεί να χρειαστείτε πρόσθετες διαδικασίες διαστολής και απόξεσηςεάν η μηνορραγία υποτροπιάσει.
    • Εμβολισμός μητριαίας αρτηρίας. Για τις γυναίκες των οποίων η μηνορραγία προκαλείται από ινομυώματα, ο στόχος αυτής της διαδικασίας είναι να συρρικνωθούν τυχόν ινομυώματα στη μήτρα φράζοντας τις μητρικές αρτηρίες και κόβοντας την παροχή αίματος. Κατά τον εμβολισμό της μητριαίας αρτηρίας, ο χειρουργός περνά έναν καθετήρα μέσω της μεγάλης αρτηρίας του μηρού (μηριαία αρτηρία) και τον οδηγεί στις μητριαίες αρτηρίες, όπου το αιμοφόρο αγγείο εγχέεται με υλικά που μειώνουν τη ροή του αίματος στο ινομύωμα.
    • Εστιασμένη χειρουργική υπερήχων. Παρόμοια με τον εμβολισμό της μητριαίας αρτηρίας, η εστιασμένη χειρουργική με υπερήχους αντιμετωπίζει την αιμορραγία που προκαλείται από ινομυώματα συρρικνώνοντας τα ινομυώματα. Αυτή η διαδικασία χρησιμοποιεί υπερηχητικά κύματα για την καταστροφή του ινομυώματος. Δεν απαιτούνται τομές για αυτή τη διαδικασία.
    • Μυομεκτομή. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση των ινομυωμάτων της μήτρας. Ανάλογα με το μέγεθος, τον αριθμό και τη θέση των ινομυωμάτων, ο χειρουργός σας μπορεί να επιλέξει να πραγματοποιήσει τη μυομεκτομή χρησιμοποιώντας ανοιχτή χειρουργική επέμβαση στην κοιλιά, μέσω πολλών μικρών τομών (λαπαροσκοπικά) ή μέσω του κόλπου και του τραχήλου της μήτρας (υστεροσκοπικά).
    • Αφαίρεση ενδομητρίου. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την καταστροφή (αφαίρεση) της επένδυσης της μήτρας (ενδομήτριο). Η διαδικασία χρησιμοποιεί λέιζερ, ραδιοσυχνότητες ή θερμότητα που εφαρμόζεται στο ενδομήτριο για να καταστρέψει τον ιστό. Μετά την αφαίρεση του ενδομητρίου, οι περισσότερες γυναίκες έχουν πολύ πιο ελαφριές περιόδους. Η εγκυμοσύνη μετά από αφαίρεση του ενδομητρίου έχει πολλές σχετικές επιπλοκές. Εάν έχετε αφαίρεση ενδομητρίου, συνιστάται η χρήση αξιόπιστης ή μόνιμης αντισύλληψης μέχρι την εμμηνόπαυση.
    • Εκτομή ενδομητρίου με βρόγχο. Αυτή η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιεί έναν ηλεκτροχειρουργικό συρμάτινο βρόχο για την αφαίρεση της επένδυσης της μήτρας. Τόσο η αφαίρεση του ενδομητρίου όσο και η εκτομή του ενδομητρίου ωφελούν τις γυναίκες που έχουν πολύ βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία. Δεν συνιστάται εγκυμοσύνη μετά από αυτή τη διαδικασία.
    • Υστεροτομία. Η υστερεκτομή - χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της μήτρας και του τραχήλου της μήτρας - είναι μια μόνιμη διαδικασία που προκαλεί στειρότητα και τερματίζει την εμμηνόρροια. Η υστερεκτομή γίνεται με αναισθησία και απαιτεί νοσηλεία. Η πρόσθετη αφαίρεση των ωοθηκών (αμφίπλευρη ωοθηκεκτομή) μπορεί να προκαλέσει πρόωρη εμμηνόπαυση.

    Πολλές από αυτές τις χειρουργικές επεμβάσεις γίνονται σε εξωτερικά ιατρεία. Αν και μπορεί να χρειαστείτε γενική αναισθησία, είναι πιθανό να μπορείτε να πάτε σπίτι αργότερα την ίδια μέρα. Μια κοιλιακή μυομεκτομή ή μια υστερεκτομή συνήθως απαιτεί παραμονή στο νοσοκομείο. Όταν η μηνορραγία είναι σημάδι μιας άλλης πάθησης, όπως η νόσος του θυρεοειδούς, η θεραπεία αυτής της πάθησης συνήθως οδηγεί σε ελαφρύτερες περιόδους.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις γυναίκες

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις γυναίκες

    Screen Shot 2020 11 29 at 9.59.15 PM

    Διαβάστε, επίσης,

    Μηνορραγία

    Καρκίνος του τραχήλου της μήτρας

    Λυγαριά

    Λειτουργική αιμορραγία από τη μήτρα

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πολυκυστική νόσο ωοθηκών

    Πολυκυστική νόσος ωοθηκών

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα ινομυώματα της μήτρας

    www.emedi.gr

     

  • Μεταχρωματική λευκοδυστροφία Μεταχρωματική λευκοδυστροφία

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη μεταχρωματική λευκοδυστροφία

    Η μεταχρωματική λευκοδυστροφία είναι μια σπάνια κληρονομική (γενετική) διαταραχή που προκαλεί τη συσσώρευση λιπαρών ουσιών (λιπίδια) στα κύτταρα, ιδιαίτερα στον εγκέφαλο, το νωτιαίο μυελό και τα περιφερικά νεύρα. Αυτή η συσσώρευση προκαλείται από ανεπάρκεια ενός ενζύμου που βοηθά στη διάσπαση των λιπιδίων που ονομάζονται σουλφατίδια. Ο εγκέφαλος και το νευρικό σύστημα σταδιακά χάνουν τη λειτουργία τους επειδή η ουσία που καλύπτει και προστατεύει τα νευρικά κύτταρα (μυελίνη) είναι κατεστραμμένη.

    Υπάρχουν τρεις μορφές μεταχρωματικής λευκοδυστροφίας, οι οποίες περιλαμβάνουν διαφορετικές ηλικιακές κατηγορίες: όψιμη βρεφική μορφή, νεανική και ενήλικη μορφή.

    Τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν. Η βρεφική μορφή είναι η πιο κοινή και εξελίσσεται πιο γρήγορα από τις άλλες μορφές.

    Δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για τη μεταχρωματική λευκοδυστροφία. Ανάλογα με τη μορφή και την ηλικία έναρξης, η έγκαιρη αναγνώριση και θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη διαχείριση ορισμένων σημείων και συμπτωμάτων και να καθυστερήσει την εξέλιξη της διαταραχής.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΜΕΤΑΧΡΩΜΑΤΙΚΗΣ ΛΕΥΚΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑΣ

    Η βλάβη στην προστατευτική μυελίνη που καλύπτει τα νεύρα οδηγεί σε προοδευτική επιδείνωση των λειτουργιών του εγκεφάλου και του νευρικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένων:

    • Απώλεια της ικανότητας ανίχνευσης αισθήσεων, όπως η αφή, ο πόνος, η θερμότητα και ο ήχος
    • Απώλεια πνευματικών, σκεπτόμενων και μνημονικών δεξιοτήτων
    • Απώλεια κινητικών δεξιοτήτων, όπως το περπάτημα, η κίνηση, η ομιλία και η κατάποση
    • Σκληροί, άκαμπτοι μύες, κακή μυϊκή λειτουργία και παράλυση
    • Απώλεια της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης και του εντέρου
    • Προβλήματα χοληδόχου κύστης
    • Τύφλωση
    • Απώλεια ακοής
    • Επιληπτικές κρίσεις
    • Συναισθηματικά προβλήματα και προβλήματα συμπεριφοράς, συμπεριλαμβανομένων ασταθών συναισθημάτων και κατάχρησης ουσιών

    Κάθε μορφή μεταχρωματικής λευκοδυστροφίας εμφανίζεται σε διαφορετική ηλικία και μπορεί να έχει διαφορετικά αρχικά σημεία και συμπτώματα και ρυθμούς εξέλιξης:

    • Ύστερη βρεφική μορφή. Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή μεταχρωματικής λευκοδυστροφίας, που ξεκινά περίπου από την ηλικία των 2 ετών ή μικρότερη. Η προοδευτική απώλεια της ομιλίας και της μυϊκής λειτουργίας εμφανίζεται γρήγορα. Τα παιδιά με αυτή τη μορφή συχνά δεν επιβιώνουν πέρα ​​από την παιδική ηλικία.
    • Νεανική μορφή. Αυτή είναι η δεύτερη πιο συχνή μορφή και ξεκινά σε παιδιά μεταξύ 3 και 16 ετών. Τα πρώιμα σημάδια είναι προβλήματα συμπεριφοράς και γνωστικής λειτουργίας και αυξανόμενη δυσκολία στο σχολείο. Μπορεί να προκληθεί απώλεια της ικανότητας βάδισης. Αν και η νεανική μορφή δεν εξελίσσεται τόσο γρήγορα όσο η όψιμη βρεφική μορφή, η επιβίωση είναι γενικά λιγότερο από 20 χρόνια μετά την έναρξη των συμπτωμάτων.
    • Μορφή για ενήλικες. Αυτή η μορφή είναι λιγότερο συχνή και συνήθως ξεκινά μετά την ηλικία των 16 ετών. Τα σημάδια εξελίσσονται αργά και μπορεί να ξεκινήσουν με προβλήματα συμπεριφοράς και ψυχιατρικά, κατάχρηση ναρκωτικών και αλκοόλ και προβλήματα με το σχολείο και την εργασία. Μπορεί να εμφανιστούν ψυχωτικά συμπτώματα όπως αυταπάτες και παραισθήσεις. Η πορεία αυτής της μορφής ποικίλλει, με περιόδους σταθερών συμπτωμάτων και περιόδους ταχείας μείωσης της λειτουργικότητας. Οι ενήλικες μπορεί να επιβιώσουν για αρκετές δεκαετίες μετά τα αρχικά συμπτώματα.

    ΑΙΤΙΑ ΜΕΤΑΧΡΩΜΑΤΙΚΗΣ ΛΕΥΚΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑΣ

    Η μεταχρωματική λευκοδυστροφία είναι μια κληρονομική διαταραχή που προκαλείται από ένα μη φυσιολογικό (μεταλλαγμένο) γονίδιο. Η πάθηση κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο πρότυπο. Το ανώμαλο υπολειπόμενο γονίδιο βρίσκεται σε ένα από τα μη φυλετικά χρωμοσώματα (αυτοσώματα). Για να κληρονομηθεί μια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή, και οι δύο γονείς πρέπει να είναι φορείς, αλλά συνήθως δεν παρουσιάζουν σημεία της πάθησης. Το προσβεβλημένο παιδί κληρονομεί δύο αντίγραφα του ανώμαλου γονιδίου, ένα από κάθε γονέα. Η πιο κοινή αιτία μεταχρωματικής λευκοδυστροφίας είναι μια μετάλλαξη στο γονίδιο ARSA. Αυτή η μετάλλαξη έχει ως αποτέλεσμα την έλλειψη του ενζύμου που διασπά τα λιπίδια που ονομάζονται σουλφατίδια που συσσωρεύονται στη μυελίνη. Σπάνια, η μεταχρωματική λευκοδυστροφία προκαλείται από ανεπάρκεια σε άλλο είδος πρωτεΐνης (πρωτεΐνη ενεργοποιητή) που διασπά τα σουλφατίδια. Αυτό προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο PSAP. Η συσσώρευση σουλφατιδίων είναι τοξική, καταστρέφοντας τα κύτταρα που παράγουν μυελίνη - που ονομάζονται επίσης λευκή ουσία - που προστατεύουν τα νεύρα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα βλάβη στη λειτουργία των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο, στο νωτιαίο μυελό και στα περιφερικά νεύρα.

     42

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΕΤΑΧΡΩΜΑΤΙΚΗΣ ΛΕΥΚΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑΣ

    Ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση - συμπεριλαμβανομένης μιας νευρολογικής εξέτασης και θα εξετάσει τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό για να ελέγξει για σημεία μεταχρωματικής λευκοδυστροφίας. Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει εξετάσεις για τη διάγνωση της διαταραχής. Αυτές οι εξετάσεις βοηθούν επίσης στον προσδιορισμό του πόσο σοβαρή είναι η διαταραχή.

    • Εργαστηριακές εξετάσεις. Οι εξετάσεις αίματος αναζητούν ανεπάρκεια ενζύμου που προκαλεί μεταχρωματική λευκοδυστροφία. Μπορούν να γίνουν εξετάσεις ούρων για τον έλεγχο των επιπέδων σουλφατιδίων.
    • Γενετικές εξετάσεις. Ο γιατρός σας μπορεί να πραγματοποιήσει γενετικές εξετάσεις για μεταλλάξεις στο γονίδιο που σχετίζεται με τη μεταχρωματική λευκοδυστροφία. Μπορεί επίσης να συστήσει έλεγχο σε μέλη της οικογένειας, ιδιαίτερα σε γυναίκες που είναι έγκυες (προγεννητικός έλεγχος), για μεταλλάξεις στο γονίδιο.
    • Μελέτη αγωγιμότητας νεύρων. Αυτό το τεστ μετρά τα ηλεκτρικά νευρικά ερεθίσματα και τη λειτουργία σε μύες και νεύρα περνώντας ένα μικρό ρεύμα μέσω ηλεκτροδίων στο δέρμα. Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτό το τεστ για να αναζητήσει νευρική βλάβη (περιφερική νευροπάθεια), η οποία είναι κοινή σε άτομα με μεταχρωματική λευκοδυστροφία.
    • Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Αυτό το τεστ χρησιμοποιεί ισχυρούς μαγνήτες και ραδιοκύματα για να παράγει λεπτομερείς εικόνες του εγκεφάλου. Αυτά μπορούν να αναγνωρίσουν ένα χαρακτηριστικό ριγέ μοτίβο (τιγροειδές) μη φυσιολογικής λευκής ουσίας (λευκοδυστροφία) στον εγκέφαλο.
    • Ψυχολογικά και γνωστικά τεστ. Ο γιατρός σας μπορεί να αξιολογήσει τις ψυχολογικές και νοητικές (γνωστικές) ικανότητες και να αξιολογήσει τη συμπεριφορά. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να βοηθήσουν στον προσδιορισμό του τρόπου με τον οποίο η πάθηση επηρεάζει τη λειτουργία του εγκεφάλου. Τα ψυχιατρικά προβλήματα και τα προβλήματα συμπεριφοράς μπορεί να είναι τα πρώτα σημάδια στις νεανικές και ενήλικες μορφές μεταχρωματικής λευκοδυστροφίας.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΕΤΑΧΡΩΜΑΤΙΚΗΣ ΛΕΥΚΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑΣ

    Η μεταχρωματική λευκοδυστροφία δε μπορεί να θεραπευτεί ακόμη, αλλά οι κλινικές δοκιμές υπόσχονται κάποια μελλοντική θεραπεία. Η τρέχουσα θεραπεία στοχεύει στην πρόληψη της νευρικής βλάβης, στην επιβράδυνση της εξέλιξης της διαταραχής, στην πρόληψη των επιπλοκών και στην παροχή υποστηρικτικής φροντίδας. Η έγκαιρη αναγνώριση και παρέμβαση μπορεί να βελτιώσει τα αποτελέσματα για ορισμένα άτομα με τη διαταραχή. Καθώς η διαταραχή εξελίσσεται, το επίπεδο φροντίδας που απαιτείται για την κάλυψη των καθημερινών αναγκών αυξάνεται. Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης θα συνεργαστεί μαζί σας για να βοηθήσει στη διαχείριση των σημείων και των συμπτωμάτων και θα προσπαθήσει να βελτιώσει την ποιότητα ζωής. Μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με τη δυνατότητα συμμετοχής σε μια κλινική δοκιμή.

    Η μεταχρωματική λευκοδυστροφία μπορεί να αντιμετωπιστεί με διάφορες θεραπευτικές προσεγγίσεις:

    • Φάρμακα. Τα φάρμακα μπορεί να μειώσουν σημεία και συμπτώματα, όπως προβλήματα συμπεριφοράς, επιληπτικές κρίσεις, δυσκολία στον ύπνο, γαστρεντερικά προβλήματα, μόλυνση και πόνο.
    • Φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία και λογοθεραπεία. Η φυσικοθεραπεία για την προώθηση της ευλυγισίας των μυών και των αρθρώσεων και τη διατήρηση του εύρους κίνησης μπορεί να είναι χρήσιμη. Η εργοθεραπεία και η λογοθεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στη διατήρηση της λειτουργικότητας.
    • Διατροφική βοήθεια. Η συνεργασία με έναν ειδικό διατροφολόγο (διαιτολόγο) μπορεί να βοηθήσει στην παροχή σωστής διατροφής. Τελικά, μπορεί να γίνει δύσκολη η κατάποση τροφής ή υγρού. Αυτό μπορεί να απαιτεί βοηθητικές συσκευές σίτισης καθώς η κατάσταση εξελίσσεται.
    • Άλλες θεραπείες. Μπορεί να χρειαστούν άλλες θεραπείες καθώς η κατάσταση εξελίσσεται. Παραδείγματα περιλαμβάνουν τα αναπηρικά καροτσάκια, περιπατητές ή άλλες βοηθητικές συσκευές. μηχανικός αερισμός για να βοηθήσει στην αναπνοή, θεραπείες για την πρόληψη ή την αντιμετώπιση επιπλοκών και μακροχρόνια περίθαλψη ή νοσηλεία. Η φροντίδα για τη μεταχρωματική λευκοδυστροφία μπορεί να είναι πολύπλοκη και να αλλάζει με την πάροδο του χρόνου. Τα τακτικά ραντεβού παρακολούθησης με μια ομάδα επαγγελματιών γιατρών με εμπειρία στη διαχείριση αυτής της διαταραχής μπορεί να βοηθήσουν στην πρόληψη ορισμένων επιπλοκών και να σας συνδέσουν με την κατάλληλη υποστήριξη στο σπίτι, στο σχολείο ή στην εργασία.

    Πιθανές μελλοντικές θεραπείες

    Οι πιθανές θεραπείες για τη μεταχρωματική λευκοδυστροφία που μελετώνται περιλαμβάνουν:

    • Γονιδιακή θεραπεία και άλλα είδη κυτταρικής θεραπείας που εισάγουν υγιή γονίδια για να αντικαταστήσουν τα άρρωστα
    • Θεραπεία αντικατάστασης ή ενίσχυσης ενζύμων για τη μείωση της συσσώρευσης λιπαρών ουσιών
    • Θεραπεία μείωσης υποστρώματος, η οποία μειώνει την παραγωγή λιπαρών ουσιών

    ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

    Η φροντίδα ενός παιδιού ή μέλους της οικογένειας με μια χρόνια και προοδευτικά επιδεινούμενη διαταραχή όπως η μεταχρωματική λευκοδυστροφία μπορεί να είναι αγχωτική και εξουθενωτική. Το επίπεδο της καθημερινής σωματικής φροντίδας αυξάνεται καθώς η νόσος εξελίσσεται. Μπορεί να μην ξέρετε τι να περιμένετε και μπορεί να ανησυχείτε για την ικανότητά σας να παρέχετε την απαραίτητη φροντίδα.

    Εξετάστε αυτά τα βήματα για να προετοιμαστείτε:

    • Μάθετε για τη διαταραχή. Μάθετε όσα περισσότερα μπορείτε για τη μεταχρωματική λευκοδυστροφία. Τότε μπορείτε να κάνετε τις καλύτερες επιλογές και να είστε συνήγορος του εαυτού σας ή του παιδιού σας.
    • Βρείτε μια ομάδα αξιόπιστων επαγγελματιών. Θα χρειαστεί να πάρετε σημαντικές αποφάσεις σχετικά με τη φροντίδα. Τα ιατρικά κέντρα με ομάδες ειδικότητας μπορούν να σας προσφέρουν πληροφορίες σχετικά με τη διαταραχή, να συντονίσουν τη φροντίδα σας μεταξύ ειδικών, να σας βοηθήσουν να αξιολογήσετε τις επιλογές και να παρέχετε θεραπεία.
    • Αναζητήστε άλλες οικογένειες. Η συζήτηση με άτομα που αντιμετωπίζουν παρόμοιες προκλήσεις μπορεί να σας προσφέρει πληροφορίες και συναισθηματική υποστήριξη. Ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τις ομάδες υποστήριξης στην κοινότητά σας. Εάν μια ομάδα δεν είναι για εσάς, ίσως ο γιατρός σας μπορεί να σας φέρει σε επαφή με μια οικογένεια που έχει αντιμετωπίσει τη διαταραχή. Ή μπορείτε να βρείτε ομαδική ή ατομική υποστήριξη στο διαδίκτυο.
    • Εξετάστε την υποστήριξη των φροντιστών. Ζητήστε ή αποδεχτείτε βοήθεια για τη φροντίδα του αγαπημένου σας προσώπου όταν χρειάζεται. Οι επιλογές για πρόσθετη υποστήριξη μπορεί να περιλαμβάνουν το να ρωτάτε για πηγές φροντίδας ανάπαυλας, να ζητάτε υποστήριξη από την οικογένεια και τους φίλους σας και να αφιερώνετε χρόνο για τα δικά σας ενδιαφέροντα και δραστηριότητες. Η συμβουλευτική με έναν επαγγελματία ψυχικής υγείας μπορεί να βοηθήσει στην προσαρμογή και την αντιμετώπιση.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    krabbe disease

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Guillain - Barre

    Νόσος του Addison

    Εγκεφαλική παράλυση

    Σύνδρομο υποτονικού βρέφους

    Οι καλύτερες διαγνωστικές εξετάσεις για το ενδοκρινικό σύστημα και τον μεταβολισμό

    Η νόσος Canavan

    Σύνδρομο Zellweger

    www.emedi.gr

     

  • Αιμοθώρακας Αιμοθώρακας

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον αιμοθώρακα

    Αιμοθώρακας είναι η συλλογή αίματος στην υπεζωκοτική κοιλότητα.

    Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα και σημεία περιλαμβάνουν θωρακικό άλγος, δύσπνοια, αδυναμία, ταχυκαρδία και ασύμμετρες θωρακικές κινήσεις.

    Συνήθης πορεία, οξεία.

    Ο αιμοθώρακας είναι μια συσσώρευση αίματος εντός της υπεζωκοτικής κοιλότητας. Τα συμπτώματα ενός αιμοθώρακα μπορεί να περιλαμβάνουν πόνο στο στήθος και δυσκολία στην αναπνοή, ενώ τα κλινικά σημεία μπορεί να περιλαμβάνουν μειωμένους ήχους αναπνοής στην πληγείσα πλευρά και γρήγορο καρδιακό ρυθμό.

    Οι αιμοθώρακες προκαλούνται συνήθως από τραυματισμό, αλλά μπορεί να εμφανιστούν αυτόματα λόγω καρκίνου που εισβάλλει στην υπεζωκοτική κοιλότητα, ως αποτέλεσμα διαταραχής της πήξης του αίματος, ως ασυνήθιστη εκδήλωση ενδομητρίωσης, ως απόκριση σε κατάρρευση πνεύμονα ή σπάνια σε συνδυασμό με άλλες συνθήκες.

    Οι αιμοθώρακες συνήθως διαγιγνώσκονται με ακτινογραφία θώρακος, αλλά μπορούν να εντοπιστούν χρησιμοποιώντας άλλες μορφές απεικόνισης, όπως υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία. Μπορούν να διαφοροποιηθούν από άλλες μορφές υγρού εντός της υπεζωκοτικής κοιλότητας αναλύοντας ένα δείγμα του υγρού και ορίζονται ότι έχουν αιματοκρίτη μεγαλύτερο από 50% εκείνου του αίματος του ατόμου.

    Ο αιμοθώρακας μπορεί να αντιμετωπιστεί με παροχέτευση του αίματος χρησιμοποιώντας θωρακικό σωλήνα. Μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση εάν η αιμορραγία συνεχίζεται. Εάν αντιμετωπιστεί, η πρόγνωση είναι συνήθως καλή. Οι επιπλοκές ενός αιμοθώρακα περιλαμβάνουν μόλυνση εντός της υπεζωκοτικής κοιλότητας και σχηματισμό ουλώδους ιστού.

    Οι πνεύμονες περιβάλλονται από δύο στρώματα ιστού που ονομάζονται πνευμονικοί υπεζωκότες. Στους περισσότερους υγιείς ανθρώπους, αυτά τα δύο στρώματα είναι στενά τοποθετημένα, χωρισμένα μόνο από μια μικρή ποσότητα υπεζωκοτικού υγρού. Σε ορισμένες παθολογικές καταστάσεις, ο χώρος μεταξύ αυτών των δύο στοιβάδων, που ονομάζεται υπεζωκοτική κοιλότητα, διογκώνεται με υγρό. Αυτή η συσσώρευση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα ονομάζεται υπεζωκοτική συλλογή. Στις υπεζωκοτικές συλλογές δίνονται συγκεκριμένα ονόματα ανάλογα με τη φύση του υγρού: υδροθώρακας για ορογόνο υγρό, πυοθώρακας για πύον, αιμοθώρακας για το αίμα και ουρινοθώρακας για τα ούρα.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΙΜΟΘΩΡΑΚΑ

    Τα σημεία και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν άγχος, γρήγορη αναπνοή, ανησυχία, σοκ και χλωμό, δροσερό, μαλακό δέρμα. Όταν η πληγείσα περιοχή κρουστεί, μπορεί να παρατηρηθεί μια θαμπή αίσθηση. Οι φλέβες του λαιμού μπορεί να είναι επίπεδες και οι ήχοι της αναπνοής μειωμένοι. Μπορεί επίσης να προκαλέσει κατάρρευση του πνεύμονα (ατελεκτασία). Ο μαζικός αιμοθώρακας, ο οποίος συχνά ορίζεται ως πάνω από 1,5 λίτρο αίματος αρχικά όταν τοποθετείται μεσοπλεύρια παροχέτευση ή με ρυθμό αιμορραγίας μεγαλύτερο από 0,2 λίτρα/ώρα, μπορεί να οδηγήσει σε σοκ με δύο αιτίες: μαζική αιμορραγία που προκύπτει από υποογκαιμικό σοκ και φλεβική πίεση από το κατακρατημένο αίμα, μειώνοντας τη ροή του αίματος.

    hemothorax 2

    ΑΙΤΙΑ ΑΙΜΟΘΩΡΑΚΑ

    • Αληθής αιμορραγία μέσα στην υπεζωκοτική κοιλότητα 
    • Διαμπερές τραύμα στο θώρακα
    • Τυφλό τραύμα στο θώρακα
    • Αιματολογικές διαταραχές 

    Οι αιμοθώρακες ταξινομούνται σε τρεις μεγάλες κατηγορίες ανάλογα με την αιτία και τη σειρά συχνότητας: τραυματικές, ιατρογενείς ή μη τραυματικές. Και οι τρεις κατηγορίες έχουν τη δυνατότητα να επηρεάσουν τις κύριες αρτηρίες και να οδηγήσουν σε θάνατο από απώλεια αίματος.

    Τραυματικός

    Ο αιμοθώρακας προκαλείται συχνότερα από αμβλύ ή διεισδυτικό τραύμα στο στήθος. Σε αμβλείς τραυματικές περιπτώσεις, ο αιμοθώρακας εμφανίζεται συνήθως όταν το κάταγμα της πλευράς καταστρέφει τα μεσοπλεύρια αγγεία ή το ενδοπαρεγχυματικό πνευμονικό αγγείο, ενώ σε διεισδυτικό τραύμα, ο αιμοθώρακας εμφανίζεται λόγω τραυματισμών που επηρεάζουν άμεσα τα αιμοφόρα αγγεία στο θωρακικό τοίχωμα, το παρέγχυμα του πνεύμονα ή την καρδιά. Εάν τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία όπως η αορτή έχουν υποστεί βλάβη, η απώλεια αίματος μπορεί να είναι τεράστια. Μικρό τραύμα στο στήθος μπορεί να προκαλέσει αιμοθώρακα όταν η ικανότητα του αίματος να πήζει μειώνεται ως αποτέλεσμα είτε των αντιπηκτικών φαρμάκων είτε όταν υπάρχουν αιμορραγικές διαταραχές όπως η αιμορροφιλία.

    Ιατρογενής

    Ο ιατρογενής αιμοθώρακας μπορεί να εμφανιστεί ως επιπλοκή της χειρουργικής επέμβασης καρδιάς και πνευμόνων, για παράδειγμα ρήξη πνευμονικών αρτηριών που προκαλείται από την τοποθέτηση καθετήρων, θωρακοτομή, θωρακοστομία ή θωρακοκέντηση. Οι πιο κοινές ιατρογενείς αιτίες περιλαμβάνουν καθετηριασμούς υποκλείδιων φλεβών και τοποθετήσεις θωρακικού σωλήνα, με ποσοστό εμφάνισης περίπου 1% Μερικές φορές, ένας καθετήρας Swan-Ganz προκαλεί ρήξη της πνευμονικής αρτηρίας, προκαλώντας μαζικό αιμοθώρακα. Μπορεί επίσης να προκληθεί από άλλες διαδικασίες όπως υπεζωκοτικές βιοψίες, βιοψίες πνεύμονα ή διαβρογχικές βιοψίες (EBUS-Endobronchial Ultrasound-ενδοβρογχικός υπέρηχος) CPR, διαδικασία Nuss (η ελάχιστα επεμβατική διαδικασία Nuss γίνεται με γενική αναισθησία. Η μέθοδος αυτή πραγματοποιείται θωρακοσκοπικά (VATS) και περιλαμβάνει την δημιουργία οριζόντιας διόδου πίσω από το στέρνο μέσω δύο μικρών οπών σε κάθε πλευρά του θώρακα. Μία ειδική κυρτή μεταλλική ράβδος, προσαρμοσμένη στην ανατομία του ασθενούς προωθείται υπό άμεση θωρακοσκοπική όραση από τη δίοδο πίσω από το στέρνο και στη συνέχεια περιστρέφεται 180 μοίρες, με αποτέλεσμα την πρόσθια απώθηση του στέρνου σε μία περισσότερο φυσιολογική θέση. Η μεταλλική αυτή ράβδος παραμένει για 2 έως 3 χρόνια κατά τα οποία ο θώρακας και το στέρνο του ασθενούς προσαρμόζονται και παγιοποιούνται στη νέα θέση. Η ράβδος αφαιρείται στη συνέχεια χειρουργικά με μέσο χρόνο νοσηλείας 1 ημέρα) ή ενδοσκοπική θεραπεία κιρσών οισοφάγου. Ο ιατρογενής αιμοθώρακας είναι πιο συχνός σε άτομα που πάσχουν από χρόνια νεφρική νόσο στη μονάδα εντατικής θεραπείας.

    Μη τραυματικός

    Λιγότερο συχνά, αιμοθώρακες μπορεί να εμφανιστούν αυτόματα. Οι μη τραυματικοί αιμοθώρακες εμφανίζονται συχνότερα ως επιπλοκή ορισμένων μορφών καρκίνου εάν ο όγκος εισβάλει στον υπεζωκοτικό χώρο. Οι καρκίνοι που ευθύνονται για τους αιμοθώρακες περιλαμβάνουν τα αγγειοσάρκωμα, τα σβαννώματα, το μεσοθηλίωμα, τα θυμώματα, τους όγκους των γεννητικών κυττάρων και τον καρκίνο του πνεύμονα. Σημαντικοί αιμοθώρακες μπορεί να εμφανιστούν με αυτόματη ρήξη μικρών αγγείων όταν η ικανότητα του αίματος να πήζει μειώνεται ως αποτέλεσμα των αντιπηκτικών φαρμάκων. Σε περιπτώσεις που προκαλείται από αντιπηκτική θεραπεία, ο αιμοθώρακας γίνεται αντιληπτός 4-7 ημέρες μετά την έναρξη της αντιπηκτικής θεραπείας. Σε περιπτώσεις θεραπείας της πνευμονικής εμβολής που περιπλέκει τον αιμοθώρακα, ο αιμοθώρακας βρίσκεται συνήθως στο πλάι της αρχικής εμβολής. Εκείνοι με ανώμαλη συσσώρευση αέρα μέσα στον υπεζωκοτικό χώρο (πνευμοθώρακας) μπορεί να αιμορραγήσουν στην κοιλότητα, κάτι που συμβαίνει περίπου στο 5% των περιπτώσεων αυτόματου πνευμοθώρακα. Ο προκύπτων συνδυασμός αέρα και αίματος εντός του υπεζωκοτικού χώρου είναι γνωστός ως αιμοπνευμοθώρακας. Η ανάπτυξη των οστών στην εξόστωση μπορεί να δημιουργήσει αιχμηρές άκρες, οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν σε αιμοθώρακα καταστρέφοντας τις γειτονικές αρτηρίες. Μπορεί να εμφανιστεί μετά τον τοκετό λόγω της αλλαγής της θωρακικής πίεσης κατά τον τοκετό.

    Αγγείων

    Τα αγγειακά αίτια του αιμοθώρακα περιλαμβάνουν τη ρήξη της κατιούσας αορτής, στην οποία περίπτωση αφορά αρχικά την αριστερή υπεζωκοτική και μεσοθωρακική περιοχή λόγω της στενής γειτνίασης με την υπεζωκοτική κοιλότητα. Σπάνια, μια ρήξη της θωρακικής αορτής μπορεί να οδηγήσει σε αιμοθώρακα, αλλά η αιμορραγία συνήθως εμφανίζεται στον περικαρδιακό χώρο. Η αυτόματη ρήξη των αιμοφόρων αγγείων είναι πιο πιθανό να συμβεί σε άτομα με διαταραχές που εξασθενούν τα αιμοφόρα αγγεία, όπως ορισμένες μορφές συνδρόμου Ehlers-Danlos, διαταραχές που οδηγούν σε κακοσχηματισμένα αιμοφόρα αγγεία όπως παρατηρούνται στο σύνδρομο Rendu-Osler-Weber ή σε αιμορραγικές διαταραχές όπως όπως η αιμορροφιλία και η θρομβοασθένεια Glanzmann. Άλλες σπάνιες αιτίες αιμοθώρακα περιλαμβάνουν τη νευροϊνωμάτωση τύπου 1 και εξωμυελική αιμοποίηση.

    Καταμήνιος αιμοθώρακας

    Σπάνια, αιμοθώρακες μπορεί να προκύψουν λόγω εξωπυελικής ενδομητρίωσης, μιας κατάστασης κατά την οποία ιστός παρόμοιος με την επένδυση που φυσιολογικά καλύπτει το εσωτερικό της μήτρας σχηματίζεται σε ασυνήθιστες θέσεις έξω από την πύελο. Ο ενδομητριωτικός ιστός που εμφυτεύεται στην υπεζωκοτική επιφάνεια μπορεί να αιμορραγήσει ως απόκριση στις ορμονικές αλλαγές του εμμηνορροϊκού κύκλου, προκαλώντας αυτό που είναι γνωστό ως καταμήνιος αιμοθώρακας ως μέρος της θωρακικής ενδομητρίωσης μαζί με καταμήνιο πνευμοθώρακα, καταμηνιακή αιμόπτυση και πνευμονικά οζίδια ενδομητρίωσης. Ο καταμήνιος αιμοθώρακας αντιπροσωπεύει το 14% των περιπτώσεων συνδρόμου θωρακικής ενδομητρίωσης, ενώ ο καταμήνιος πνευμοθώρακας παρατηρείται στο 73%, η αιμόπτυση της εμμηνόρροιας στο 7% και οι πνευμονικοί όζοι στο 6%.

    ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΑΙΜΟΘΩΡΑΚΑ

    Όταν εμφανίζεται αιμοθώρακας, το αίμα εισέρχεται στην υπεζωκοτική κοιλότητα. Η απώλεια αίματος από την κυκλοφορία έχει πολλά αποτελέσματα. Πρώτον, καθώς το αίμα συσσωρεύεται εντός της υπεζωκοτικής κοιλότητας, αρχίζει να παρεμβαίνει στη φυσιολογική κίνηση των πνευμόνων, εμποδίζοντας τον έναν ή και τους δύο πνεύμονες από το να διαστέλλονται πλήρως και επομένως παρεμποδίζοντας τη φυσιολογική μεταφορά οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα προς και από το αίμα. Δεύτερον, το αίμα που έχει χαθεί στην υπεζωκοτική κοιλότητα δε μπορεί πλέον να κυκλοφορήσει. Ο αιμοθώρακας μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική απώλεια αίματος - κάθε μισό του θώρακα μπορεί να χωρέσει περισσότερα από 1500 χιλιοστόλιτρα αίματος, που αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 25% του συνολικού όγκου αίματος ενός μέσου ενήλικα. Το σώμα μπορεί να δυσκολεύεται να αντιμετωπίσει αυτή την απώλεια αίματος και προσπαθεί να αντισταθμίσει διατηρώντας την αρτηριακή πίεση αναγκάζοντας την καρδιά να αντλεί σκληρότερα και πιο γρήγορα και πιέζοντας ή συστέλλοντας μικρά αιμοφόρα αγγεία στα χέρια και τα πόδια. Αυτοί οι μηχανισμοί αντιστάθμισης μπορούν να αναγνωριστούν από έναν γρήγορο καρδιακό ρυθμό ηρεμίας και τα ψυχρά δάχτυλα των χεριών και των ποδιών. Εάν το αίμα μέσα στην υπεζωκοτική κοιλότητα δεν αφαιρεθεί, τελικά θα πήξει. Αυτός ο θρόμβος τείνει να κολλάει τον βρεγματικό και τον σπλαχνικό υπεζωκότα και έχει τη δυνατότητα να οδηγήσει σε ουλές εντός του υπεζωκότα, οι οποίες, εάν είναι εκτεταμένες, οδηγούν στην κατάσταση που είναι γνωστή ως ινοθώρακας. Μετά την αρχική απώλεια αίματος, ένας μικρός αιμοθώρακας μπορεί να ερεθίσει τον υπεζωκότα, προκαλώντας τη διαρροή επιπλέον υγρού, οδηγώντας σε υπεζωκοτική συλλογή με κηίδες αίματος. Επιπλέον, καθώς τα ένζυμα στο υπεζωκοτικό υγρό αρχίζουν να διασπούν τον θρόμβο, η συγκέντρωση πρωτεΐνης του υπεζωκοτικού υγρού αυξάνεται. Ως αποτέλεσμα, η ωσμωτική πίεση της υπεζωκοτικής κοιλότητας αυξάνεται, προκαλώντας διαρροή υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα από τους περιβάλλοντες ιστούς.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΙΜΟΘΩΡΑΚΑ

    Οι αιμοθώρακες ανιχνεύονται συχνότερα με ακτινογραφία θώρακος, αν και μερικές φορές χρησιμοποιείται υπερηχογράφημα σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης. Μπορεί να υπάρχει υποψία σε οποιοδήποτε άτομο με οποιοδήποτε θωρακικό τραύμα. Ωστόσο, οι απλές ακτινογραφίες μπορεί να χάσουν μικρότερους αιμοθώρακες ενώ άλλες μέθοδοι απεικόνισης όπως η αξονική τομογραφία (CT) ή η μαγνητική τομογραφία μπορεί να είναι πιο ευαίσθητες. Σε περιπτώσεις όπου η φύση μιας συλλογής αμφισβητείται, ένα δείγμα υγρού μπορεί να αναρροφηθεί και να αναλυθεί με μια διαδικασία που ονομάζεται θωρακοκέντηση. Αρχικά χρησιμοποιείται φυσική εξέταση. Η ακρόαση έχει αναφερθεί ότι έχει ακρίβεια σχεδόν 100% στη διάγνωση του αιμοπνευμοθώρακα.

    Ακτινογραφία θώρακος

    Η ακτινογραφία θώρακος είναι η πιο συχνή τεχνική που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση του αιμοθώρακα. Οι ακτινογραφίες θα πρέπει ιδανικά να λαμβάνονται σε όρθια θέση (ακτινογραφία θώρακος σε όρθια θέση), αλλά μπορούν να πραγματοποιηθούν με το άτομο ξαπλωμένο ανάσκελα (ύπτια) εάν η ακτινογραφία θώρακα σε όρθια θέση δεν είναι εφικτή. Σε μια ακτινογραφία θώρακος σε όρθια θέση, προτείνεται αιμοθώρακας όταν υπάρχει άμβλυνση της κοστοφρενική γωνία ή μερική ή πλήρη θολότητα του προσβεβλημένου μισού του θώρακα. Σε ένα φιλμ σε ύπτια θέση το αίμα τείνει να σχηματίζει στρώματα στον υπεζωκοτικό χώρο, αλλά μπορεί να εκτιμηθεί ως θολότητα του ενός μισού του θώρακα σε σχέση με το άλλο. Ένας μικρός αιμοθώρακας μπορεί να μη διαγνωσθεί σε μια ακτινογραφία θώρακος, καθώς αρκετές εκατοντάδες χιλιοστόλιτρα αίματος μπορεί να κρυφτούν από το διάφραγμα και τα κοιλιακά σπλάχνα. Οι ακτινογραφίες σε ύπτια θέση είναι ακόμη λιγότερο ευαίσθητες και μπορεί να μη φανεί ένα λίτρο αίματος σε μια ακτινογραφία σε ύπτια θέση.

    Άλλες μέθοδοι

    Το υπερηχογράφημα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση αιμοθώρακα και άλλων υπεζωκοτικών συλλογών. Αυτή η τεχνική είναι ιδιαίτερα χρήσιμη στις περιπτώσεις τραύματος, καθώς παρέχει γρήγορα και αξιόπιστα αποτελέσματα στο κρεβάτι. Το υπερηχογράφημα είναι πιο ευαίσθητο από την ακτινογραφία θώρακα στην ανίχνευση του αιμοθώρακα. Ο υπέρηχος μπορεί να μην είναι διαγνωστικός σε άτομα που είναι νοσηρά παχύσαρκα ή έχουν υποδόριο εμφύσημα. Όταν η αξονική τομογραφία δεν είναι διαθέσιμη  ή το άτομο δεν μπορεί να μετακινηθεί, χρησιμοποιείται υπερηχογράφημα. Η αξονική τομογραφία μπορεί να είναι χρήσιμη για τη διάγνωση του αιμοθώρακα, καθώς αυτή η μορφή απεικόνισης μπορεί να ανιχνεύσει πολύ μικρότερες ποσότητες υγρού από μια απλή ακτινογραφία θώρακος. Ωστόσο, η αξονική τομογραφία χρησιμοποιείται λιγότερο ως κύριο μέσο διάγνωσης στο πλαίσιο του τραύματος, καθώς αυτές οι σαρώσεις απαιτούν τη μεταφορά ενός βαρέως πάσχοντος ατόμου σε σαρωτή, είναι πιο αργές και απαιτούν από τον ασθενή να παραμένει σε ύπτια θέση. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διαφοροποίηση μεταξύ αιμοθώρακα και άλλων μορφών υπεζωκοτικής συλλογής και μπορεί να ανιχνεύσει πόσο καιρό υπάρχει ο αιμοθώρακας. Το φρέσκο ​​αίμα μπορεί να θεωρηθεί ως υγρό με χαμηλά σήματα Τ1 αλλά υψηλά Τ2, ενώ το αίμα που υπάρχει για περισσότερες από μερικές ώρες εμφανίζει τόσο χαμηλά σήματα Τ1 όσο και Τ2. Η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιείται σπάνια σε συνθήκες τραύματος λόγω του παρατεταμένου χρόνου που απαιτείται για τη διενέργεια της μαγνητικής τομογραφίας και της υποβάθμισης της ποιότητας της εικόνας που συμβαίνει με την κίνηση.

    Αν και οι τεχνικές απεικόνισης μπορούν να αποδείξουν ότι υπάρχει υγρό στον υπεζωκοτικό χώρο, μπορεί να είναι ασαφές τι αντιπροσωπεύει αυτό το υγρό. Για να προσδιοριστεί η φύση του υγρού, ένα δείγμα μπορεί να αφαιρεθεί εισάγοντας μια βελόνα στην υπεζωκοτική κοιλότητα σε μια διαδικασία γνωστή ως θωρακοκέντηση ή υπεζωκοτική παρακέντηση. Σε αυτό το πλαίσιο, η πιο σημαντική εκτίμηση του υπεζωκοτικού υγρού είναι το ποσοστό κατ' όγκο που προσλαμβάνεται από τα ερυθρά αιμοσφαίρια (ο αιματοκρίτης). Ο αιμοθώρακας ορίζεται ως ο αιματοκρίτης τουλάχιστον του 50% αυτού που βρίσκεται στο το αίμα του προσβεβλημένου ατόμου, αν και ο αιματοκρίτης ενός χρόνιου αιμοθώρακα μπορεί να είναι μεταξύ 25 και 50% εάν έχει εκκριθεί επιπλέον υγρό από τον υπεζωκότα. Το υπεζωκοτικό υγρό μπορεί να αραιώσει τους αιμοθώρακες σε μόλις 3-4 ημέρες. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια στην συλλογή διασπώνται αυτόματα. Η διάκριση του υπεζωκοτικού υγρού από το αίμα  είναι αδύνατη όταν η τιμή του αιματοκρίτη είναι πάνω από 5%. Για αυτούς τους λόγους, ακόμη και αν υπάρχει τιμή αιματοκρίτη κάτω του 50%, μπορούν να γίνουν περαιτέρω έρευνες προκειμένου να διαπιστωθεί εάν υπάρχει πηγή αιμορραγίας. Ο αιματοκρίτης μπορεί να υπολογιστεί χονδρικά διαιρώντας τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων του υπεζωκοτικού υγρού με το 100.000. Η θωρακοκέντηση είναι η εξέταση που χρησιμοποιείται πιο συχνά για τη διάγνωση αιμοθώρακα σε ζώα. Ο αιμοθώρακας μπορεί από μόνος του να είναι μια σπάνια επιπλοκή της θωρακοκέντησης εάν η μεσοπλεύρια αρτηρία παρακεντηθεί.

    hemothorax 1

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΙΜΟΘΩΡΑΚΑ

    • Παροχέτευση με καθετήρα
    • Θωρακοτομή αν υπάρχει συνεχής σοβαρή αιμορραγία

    Η θεραπεία ενός αιμοθώρακα εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έκταση της αιμορραγίας. Ενώ οι μικροί αιμοθώρακες μπορεί να απαιτούν ελάχιστη θεραπεία, οι μεγαλύτεροι αιμοθώρακες μπορεί να απαιτούν αναζωογόνηση υγρού για την αντικατάσταση του αίματος που έχει χαθεί, την παροχέτευση του αίματος εντός του υπεζωκοτικού χώρου με τη χρήση μιας διαδικασίας γνωστής ως θωρακοστομίας και ενδεχομένως χειρουργική επέμβαση, όπως θωρακοτομή ή χρήση της βιντεοβοηθούμενης θωρακοσκοπικής χειρουργικής (VATS) για την πρόληψη περαιτέρω αιμορραγίας. Περιστασιακά, ο διακαθετηριακός αρτηριακός εμβολισμός μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να σταματήσει η συνεχιζόμενη αρτηριακή αιμορραγία. Οι πρόσθετες θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν αντιβιοτικά για τη μείωση του κινδύνου μόλυνσης και ινωδολυτική θεραπεία για τη διάσπαση του πηγμένου αίματος εντός του υπεζωκοτικού χώρου.

    Θωρακοστομία

    Το αίμα στην κοιλότητα μπορεί να αφαιρεθεί με την εισαγωγή μιας παροχέτευσης (θωρακικός σωλήνας). Αυτή η διαδικασία ενδείκνυται για τις περισσότερες αιτίες αιμοθώρακα, αλλά θα πρέπει να αποφεύγεται σε ρήξη αορτής, η οποία πρέπει να αντιμετωπιστεί με άμεση χειρουργική επέμβαση. Ο σωλήνας θωρακοστομίας τοποθετείται συνήθως μεταξύ των πλευρών στον έκτο ή τον έβδομο μεσοπλεύριο χώρο στη μέση της μασχαλιαίας γραμμής. Είναι σημαντικό να αποφευχθεί η απόφραξη ενός θωρακικού σωλήνα από πηγμένο αίμα, καθώς η απόφραξη εμποδίζει την επαρκή παροχέτευση του υπεζωκοτικού χώρου. Η πήξη εμφανίζεται καθώς ο καταρράκτης της πήξης ενεργοποιείται όταν το αίμα φεύγει από τα αιμοφόρα αγγεία και έρχεται σε επαφή με την υπεζωκοτική επιφάνεια, τον τραυματισμένο πνεύμονα ή το θωρακικό τοίχωμα ή το σωλήνα θωρακοστομίας. Η ανεπαρκής παροχέτευση μπορεί να οδηγήσει σε κατακράτηση αιμοθώρακα, αυξάνοντας τον κίνδυνο μόλυνσης στον υπεζωκοτικό χώρο (εμπύημα) ή το σχηματισμό ουλώδους ιστού (ινοθώρακας). Θα πρέπει να χρησιμοποιούνται σωλήνες θωρακοστομίας με διάμετρο 24–36 F (σωλήνες μεγάλης οπής), καθώς αυτοί μειώνουν τον κίνδυνο θρόμβων αίματος που εμποδίζουν τον σωλήνα. Ο χειροκίνητος χειρισμός των θωρακικών σωλήνων (που αναφέρεται ως άρμεγμα) εκτελείται συνήθως για να διατηρηθεί ένας σωλήνας ανοιχτός, αλλά κανένα πειστικό στοιχείο δεν έχει δείξει ότι αυτό βελτιώνει την αποστράγγιση. Εάν ένας θωρακικός σωλήνας όντως αποφραχθεί, ο σωλήνας μπορεί να καθαριστεί χρησιμοποιώντας ανοιχτές ή κλειστές τεχνικές. Οι σωλήνες θα πρέπει να αφαιρούνται αμέσως μόλις σταματήσει η παροχέτευση, καθώς η παρατεταμένη τοποθέτηση του σωλήνα αυξάνει τον κίνδυνο εμπυήματος. 

    Χειρουργική επέμβαση

    Περίπου το 10-20% των τραυματικών περιπτώσεων αιμοθώρακα απαιτούν χειρουργική αντιμετώπιση. Οι μεγαλύτεροι αιμοθώρακες ή εκείνοι που συνεχίζουν να αιμορραγούν μετά την παροχέτευση, μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση. Αυτή η χειρουργική επέμβαση μπορεί να λάβει τη μορφή μιας παραδοσιακής επέμβασης ανοιχτού θώρακα (θωρακοτομή), αλλά μπορεί να πραγματοποιηθεί με τη χρήση βιντεουποβοηθούμενης θωρακοσκοπικής χειρουργικής (VATS). Αν και δεν υπάρχει γενικά αποδεκτό όριο για τον όγκο της απώλειας αίματος που απαιτείται πριν από την ένδειξη της χειρουργικής επέμβασης, οι γενικά αποδεκτές ενδείξεις περιλαμβάνουν περισσότερα από 1500 mL αίματος που παροχετεύθηκε από μια θωρακοστομία, ρυθμό αιμορραγίας άνω των 500 mL/ώρα την πρώτη ώρα ακολουθούμενη από πάνω από 200 mL, αιμοδυναμική αστάθεια ή ανάγκη για επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις αίματος. Το VATS είναι λιγότερο επεμβατικό και φθηνότερο από μια ανοιχτή θωρακοτομή και μπορεί να μειώσει τη διάρκεια της παραμονής στο νοσοκομείο, αλλά η θωρακοτομή μπορεί να προτιμάται όταν υπάρχει υποογκαιμικό σοκ, προκειμένου να παρακολουθείται η αιμορραγία. Η διαδικασία θα πρέπει ιδανικά να εκτελείται εντός 72 ωρών από τον τραυματισμό καθώς η καθυστέρηση μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο επιπλοκών. Στον θρόμβο αιμοθώρακα, το VATS είναι η γενικά προτιμώμενη διαδικασία για την αφαίρεση του θρόμβου και ενδείκνυται εάν ο αιμοθώρακας γεμίζει το 1/3 ή περισσότερο του ημιθώρακα. Ο ιδανικός χρόνος για την αφαίρεση θρόμβου με χρήση VATS είναι 48–96 ώρες, αλλά μπορεί να επιχειρηθεί έως και εννέα ημέρες μετά τον τραυματισμό.

    Άλλα

    Η θωρακοκέντηση δε χρησιμοποιείται πλέον στη θεραπεία του αιμοθώρακα, αν και μπορεί να εξακολουθεί να χρησιμοποιείται για τη θεραπεία μικρών αιμοθώρακων. Στον καταμήνιο αιμοθώρακα, η αιμορραγία είναι τυπικά αυτοπεριοριζόμενη και ήπια. Τα περισσότερα άτομα με την πάθηση είναι σταθερά και μπορούν να αντιμετωπιστούν με ορμονικές θεραπείες. Είναι μόνο μερικώς αποτελεσματικές. Η χειρουργική αφαίρεση του ενδομητρικού ιστού μπορεί να είναι απαραίτητη σε υποτροπιάζουσες περιπτώσεις. Ωστόσο, η ασθένεια συχνά υποτροπιάζει. Μπορεί να απαιτείται ανάνηψη με ενδοφλέβια υγρά ή με προϊόντα αίματος. Μπορεί να χορηγηθούν μεταγγίσεις πριν από την εισαγωγή στο νοσοκομείο. Οι ανωμαλίες πήξης, όπως αυτές που προκαλούνται από τα αντιπηκτικά φάρμακα, θα πρέπει να αντιστραφούν. Σε περίπτωση τραύματος χορηγούνται προφυλακτικά αντιβιοτικά για 24 ώρες. Οι θρόμβοι αίματος μπορεί να διατηρηθούν εντός της υπεζωκοτικής κοιλότητας παρά την παροχέτευση του θωρακικού σωλήνα. Αποτελούν παράγοντα κινδύνου για επιπλοκές όπως ο ινοθώρακας και το εμπύημα. Τέτοιοι συγκρατημένοι θρόμβοι θα πρέπει να αφαιρούνται, κατά προτίμηση με βιντεοβοηθούμενη θωρακοσκοπική χειρουργική (VATS). Εάν το VATS δεν είναι διαθέσιμο, μια εναλλακτική είναι η ινωδολυτική θεραπεία όπως η στρεπτοκινάση ή η ουροκινάση που χορηγείται απευθείας στον υπεζωκοτικό χώρο επτά έως δέκα ημέρες μετά τον τραυματισμό. Τα ζητήματα με την ινωδολυτική θεραπεία περιλαμβάνουν υψηλό κόστος και παρατεταμένη παραμονή στο νοσοκομείο. Ο υπολειπόμενος θρόμβος που δε διαλύεται ως απόκριση στα ινωδολυτικά μπορεί να απαιτεί χειρουργική αφαίρεση με τη μορφή αποφλοιώσεως.

    ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΑΙΜΟΘΩΡΑΚΑ

    Η πρόγνωση μετά από αιμοθώρακα εξαρτάται από το μέγεθός του, τη θεραπεία που χορηγείται και την υποκείμενη αιτία. Ενώ οι μικροί αιμοθώρακες μπορεί να προκαλέσουν ελάχιστα προβλήματα, σε σοβαρές περιπτώσεις ένας αιμοθώρακας που δεν έχει υποβληθεί σε θεραπεία μπορεί να είναι γρήγορα θανατηφόρος λόγω της ανεξέλεγκτης απώλειας αίματος. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η συσσώρευση αίματος μπορεί να ασκήσει πίεση στο μεσοθωράκιο και την τραχεία, περιορίζοντας την ικανότητα της καρδιάς να γεμίσει. Ωστόσο, εάν αντιμετωπιστεί, η πρόγνωση μετά από έναν τραυματικό αιμοθώρακα είναι συνήθως ευνοϊκή και εξαρτάται από άλλους μη θωρακικούς τραυματισμούς που έχουν συμβεί ταυτόχρονα, την ηλικία του ατόμου και την ανάγκη για μηχανικό αερισμό. Οι αιμοθώρακες που προκαλούνται από καλοήθεις παθήσεις όπως η ενδομητρίωση έχουν καλή πρόγνωση, ενώ αυτοί που προκαλούνται από νευροϊνωμάτωση τύπου 1 έχουν ποσοστό θανάτου 36% και αυτοί που προκαλούνται από ρήξη αορτής είναι συχνά θανατηφόροι. Το διεισδυτικό τραύμα είναι πολύ λιγότερο συχνό και έχει πολύ υψηλότερο ποσοστό θνησιμότητας, με έως και το 90% να πεθαίνει πριν φτάσει στο νοσοκομείο. Τα τραύματα από πυροβολισμό συνδέονται με υψηλότερα ποσοστά θανάτου σε σύγκριση με τα τραύματα από μαχαίρι. Σε περιπτώσεις διεισδυτικού τραύματος που αφορά την καρδιά, λιγότερο από το 1% επιβιώνει.

    ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΑΙΜΟΘΩΡΑΚΑ

    Επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν μετά από αιμοθώρακα και είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν εάν το αίμα δεν έχει αποστραγγιστεί επαρκώς από την υπεζωκοτική κοιλότητα. Το αίμα που παραμένει εντός του υπεζωκοτικού χώρου μπορεί να μολυνθεί και να προκαλέσει εμπύημα. Εμφανίζεται στο 3–4% των τραυματικών περιπτώσεων και στο 27-33% των περιπτώσεων αιμοθώρακα. Είναι πιο πιθανές σε άτομα που εμφανίζουν σοκ, έχουν μόλυνση στον υπεζωκοτικό χώρο κατά τη διάρκεια του τραυματισμού, επίμονα βρογχοπλευρικά συρίγγια και αιματώματ στους πνεύμονες. Η πιθανότητα μπορεί να μειωθεί διατηρώντας τους σωλήνες θωρακοστομίας αποστειρωμένους και κρατώντας τις επιφάνειες του υπεζωκότα κοντά μεταξύ τους για να αποτραπεί η συσσώρευση υγρού ή αίματος μεταξύ των επιφανειών. Το αίμα που κατακρατείται μπορεί να ερεθίσει τον υπεζωκότα, προκαλώντας σχηματισμό ουλώδους ιστού (συμφύσεις). Εάν είναι εκτεταμένος, αυτός ο ουλώδης ιστός μπορεί να περιβάλλει τον πνεύμονα, περιορίζοντας την κίνηση του θωρακικού τοιχώματος και στη συνέχεια αναφέρεται ως ινοθώρακας. Λιγότερο από το 1 τοις εκατό των περιπτώσεων αναπτύσσουν ινοθώρακα. Περιπτώσεις με αιμοπνευμοθώρακα ή λοίμωξη αναπτύσσουν συχνότερα ινοθώρακα. Μετά την αφαίρεση του θωρακικού σωλήνα, πάνω από το 10% των περιπτώσεων αναπτύσσουν υπεζωκοτικές συλλογές που είναι ως επί το πλείστον αυτοπεριοριζόμενες και δεν αφήνουν μόνιμες επιπλοκές. Σε τέτοιες περιπτώσεις, γίνεται θωρακοκέντηση για να εξαλειφθεί η πιθανότητα ύπαρξης λοίμωξης. Άλλες πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν ατελεκτασία, λοίμωξη των πνευμόνων, πνευμοθώρακα, σήψη, αναπνευστική δυσχέρεια, υπόταση, ταχυκαρδία, πνευμονία, συμφύσεις και διαταραχή της πνευμονικής λειτουργίας.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    Respiratory Distress Syndrome

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πλευριτική συλλογή

    Ατελεκτασίες πνευμόνων

    Πότε να χορηγείτε οξυγόνο στον πνευμοθώρακα

    Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη

    Αγγειοσάρκωμα

    Παρακέντηση υπεζωκότα

    Πλευρίτιδα

    www.emedi.gr

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την αιμολυτική αναιμία Χρήσιμες πληροφορίες για την αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία είναι γενικός όρος που περιλαμβάνει ένα μεγάλο αριθμό αναιμιών, κατά τις οποίες υπάρχει βράχυνση του χρόνου ζωής των ερυθροκυττάρων (φυσιολογικό=120 ημέρες).

    Οι περισσότερες περιπτώσεις αιμόλυσης συμβαίνουν εξωαγγειακά στο σπλήνα, το ήπαρ και το μυελό των οστών.

    Χαρακτηριστικά: ρίγη, πυρετός, πόνος στη ράχη και την κοιλιά, αδυναμία, καταπληξία, ίκτερος, σπληνομεγαλία, αιμοσφαιρινουρία, δικτυοκυττάρωση.

    Οι τύποι της αιμολυτικής αναιμίας:

    • Αναιμία, αιμολυτική, επίκτητη αυτοάνοση
    • Αναιμία, αιμολυτική, επίκτητη λοιμώδης
    • Αναιμία, αιμολυτική, επίκτητη, φυσικοί, χημικοί παράγοντες
    • Αναιμία, αιμολυτική, συγγενής ελλειπτοκυτταρική
    • Αναιμία, αιμολυτική, ανεπάρκεια G-6-PD
    • Αναιμία, αιμολυτική, κληρονομική μη σφαιροκυτταρική 
    • Αναιμία, αιμολυτική, μικροαγγειοπαθητική 
    • Αναιμία, αιμολυτική, δρεπανοκυτταρική 
    • Αναιμία, αιμολυτική, μείζων θαλασσαιμία
    • Αναιμία, αιμολυτική, ελάσσων θαλασσαιμία

    Η αιμολυτική αναιμία είναι μια μορφή αναιμίας που οφείλεται στην αιμόλυση, στην ανώμαλη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBCs), είτε στα αιμοφόρα αγγεία (ενδοαγγειακή αιμόλυση) είτε αλλού στο ανθρώπινο σώμα (εξωαγγειακή). Αυτό συμβαίνει συχνότερα εντός του σπλήνα, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί στο δικτυοενδοθηλιακό σύστημα ή μηχανικά (βλάβη της προσθετικής βαλβίδας). Η αιμολυτική αναιμία ευθύνεται για το 5% όλων των υπαρχουσών αναιμιών. Έχει πολλές πιθανές συνέπειες, που κυμαίνονται από γενικά συμπτώματα έως απειλητικές για τη ζωή συστηματικές επιδράσεις. Η γενική ταξινόμηση της αιμολυτικής αναιμίας είναι είτε ενδογενής είτε εξωγενής. Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο και την αιτία της αιμολυτικής αναιμίας. Τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας είναι παρόμοια με άλλες μορφές αναιμίας (κόπωση και δύσπνοια), αλλά επιπλέον, η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγεί σε ίκτερο και αυξάνει τον κίνδυνο ιδιαίτερων μακροχρόνιων επιπλοκών, όπως χολόλιθοι και πνευμονικές υπέρταση.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    Τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας είναι παρόμοια με τα γενικά σημεία της αναιμίας.

    Τα γενικά σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν: κόπωση, ωχρότητα, δύσπνοια και ταχυκαρδία. Στα μικρά παιδιά, η αδυναμία ανάπτυξης μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε μορφή αναιμίας. Επιπλέον, συμπτώματα που σχετίζονται με την αιμόλυση μπορεί να είναι παρόντα όπως ρίγη, ίκτερος, σκούρα ούρα και διογκωμένη σπλήνα. Ορισμένες πτυχές του ιατρικού ιστορικού μπορεί να υποδηλώνουν αιτία αιμόλυσης, όπως φάρμακα, παρενέργειες φαρμάκων, αυτοάνοσες διαταραχές, αντιδράσεις μετάγγισης αίματος, παρουσία προσθετικής καρδιακής βαλβίδας ή άλλη ιατρική ασθένεια. Η χρόνια αιμόλυση οδηγεί σε αυξημένη απέκκριση χολερυθρίνης στη χοληφόρο οδό, η οποία με τη σειρά της μπορεί να οδηγήσει σε πέτρες στη χολή. Η συνεχής απελευθέρωση ελεύθερης αιμοσφαιρίνης έχει συνδεθεί με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης (αυξημένη πίεση πάνω από την πνευμονική αρτηρία). Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε επεισόδια συγκοπής (λιποθυμία), πόνο στο στήθος και προοδευτική δύσπνοια. Η πνευμονική υπέρταση προκαλεί τελικά καρδιακή ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας, τα συμπτώματα της οποίας είναι το περιφερικό οίδημα (συσσώρευση υγρού στο δέρμα των ποδιών) και ο ασκίτης (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα).

    ΑΙΤΙΑ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    • Ανεπάρκεια G-6-PD
    • Ενδογενείς ανωμαλίες των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμοσφαρίνης ή ενζύμων) ή της μεμβράνης
    • Αντισώματα του ορού, τραυματισμός στην κυκλοφορία, λοιμώδεις παράγοντες
    • Παροδική ανεπάρκεια στην παραγωγή ερυθροκυττάρων 
    • Αυτοαντισώματα κατά ερυθροκυτταρικών αντιγόνων, ιδιοπαθή ή δευτεροπαθή λόγω αυτοάνοσης πάθησης 
    • Φαρμακογενής (τύπου πενικιλλίνης ή μεθυλντόπα)

    Μπορούν να ταξινομηθούν ανάλογα με τα μέσα αιμόλυσης, καθώς είναι είτε ενδογενείς σε περιπτώσεις όπου η αιτία σχετίζεται με τα ίδια τα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC) είτε εξωγενείς σε περιπτώσεις όπου κυριαρχούν παράγοντες εξωτερικοί των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι εγγενείς επιδράσεις μπορεί να περιλαμβάνουν προβλήματα με τις πρωτεΐνες των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή λόγω οξειδωτικού στρες, ενώ οι εξωτερικοί παράγοντες περιλαμβάνουν την προσβολή του ανοσοποιητικού και τις μικροαγγειακές αγγειοπάθειες (τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται μηχανικά στην κυκλοφορία).

    Ενδογενείς αιτίες αιμολυτικής αναιμίας

    Η κληρονομική αιμολυτική αναιμία μπορεί να οφείλεται σε:

    • Ελαττώματα παραγωγής της μεμβράνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (όπως στην κληρονομική σφαιροκυττάρωση και στην κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση).
    • Διαταραχές στην παραγωγή αιμοσφαιρίνης (όπως στη θαλασσαιμία, τη δρεπανοκυτταρική αναιμία και τη συγγενή δυσερυθροποιητική αναιμία).
    • Ελαττωματικός μεταβολισμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων (όπως στην ανεπάρκεια της αφυδρογονάσης της 6-φωσφορικής γλυκόζης και της ανεπάρκειας της πυροσταφυλικής κινάσης).

    Εξωγενείς αιτίες αιμολυτικής αναιμίας

    Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκληθεί από ανοσολογικά αίτια, φάρμακα και άλλα διάφορα αίτια.

    • Τα αίτια που προκαλούνται από το ανοσοποιητικό μπορεί να περιλαμβάνουν παροδικούς παράγοντες όπως η λοίμωξη από Mycoplasma pneumoniae (νόσος ψυχρής συγκολλητίνης) ή μόνιμους παράγοντες όπως σε αυτοάνοσα νοσήματα όπως η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (πιο συχνή σε ασθένειες όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, λέμφωμα Hodgkin και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία).
    • Αιμολυτική αναιμία από σπινθηρογραφήματα.
    • Οποιαδήποτε από τις αιτίες του υπερσπληνισμού (αυξημένη δραστηριότητα του σπλήνα), όπως η πυλαία υπέρταση.
    • Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία συναντάται επίσης σε εγκαύματα και ως αποτέλεσμα ορισμένων λοιμώξεων (π.χ. ελονοσία).
    • Η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία (PNH), που μερικές φορές αναφέρεται ως σύνδρομο Marchiafava-Micheli, είναι μια σπάνια, επίκτητη, δυνητικά απειλητική για τη ζωή ασθένεια του αίματος που χαρακτηρίζεται από ενδαγγειακή αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από το συμπλήρωμα.
    • Η δηλητηρίαση από μόλυβδο που προκύπτει από το περιβάλλον προκαλεί μη ανοσοποιητική αιμολυτική αναιμία.
    • Ομοίως, η δηλητηρίαση από αρσίνη (αρσενικό) προκαλεί επίσης αιμολυτική αναιμία.
    • Οι δρομείς μπορεί να υποφέρουν από αιμολυτική αναιμία λόγω της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων κατά την πρόσκρουση των ποδιών στο έδαφος.
    • Η χαμηλού βαθμού αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται στο 70% των ληπτών προσθετικής καρδιακής βαλβίδας και σοβαρή αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται στο 3%.

    maxresdefault 64

    ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    Στην αιμολυτική αναιμία, υπάρχουν δύο κύριοι μηχανισμοί αιμόλυσης, ενδαγγειακά και εξωαγγειακά.

    Ενδαγγειακή αιμόλυση Η ενδαγγειακή αιμόλυση περιγράφει την αιμόλυση που συμβαίνει κυρίως στο εσωτερικό του αγγείου. Ως αποτέλεσμα, το περιεχόμενο των ερυθρών αιμοσφαιρίων απελευθερώνεται στη γενική κυκλοφορία, οδηγώντας σε αιμοσφαιριναιμία και αυξάνοντας τον κίνδυνο επακόλουθης υπερχολερυθριναιμίας. Η ενδαγγειακή αιμόλυση μπορεί να συμβεί όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια στοχεύονται από αυτοαντισώματα, οδηγώντας σε διαταραχή του συμπληρώματος ή η βλάβη μπορεί να προκληθεί από παράσιτα όπως το Babesia.

    Εξωαγγειακή αιμόλυση Η εξωαγγειακή αιμόλυση αναφέρεται στην αιμόλυση που λαμβάνει χώρα στο ήπαρ, τον σπλήνα, τον μυελό των οστών και τους λεμφαδένες. Σε αυτή την περίπτωση λίγη αιμοσφαιρίνη διαφεύγει στο πλάσμα του αίματος. Τα μακροφάγα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος σε αυτά τα όργανα καταβροχθίζουν και καταστρέφουν τα ελαττωματικά ερυθρά αιμοσφαίρια ή εκείνα με συνδεδεμένα με αντισώματα και απελευθερώνουν μη συζευγμένη χολερυθρίνη στην κυκλοφορία του πλάσματος του αίματος. Τυπικά, ο σπλήνας καταστρέφει τα ηπίως ανώμαλα ερυθρά αιμοσφαίρια ή αυτά που είναι επικαλυμμένα με αντισώματα τύπου IgG, ενώ τα σοβαρά ανώμαλα ερυθρά αιμοσφαίρια ή αυτά που είναι επικαλυμμένα με αντισώματα τύπου IgM καταστρέφονται στην κυκλοφορία ή στο ήπαρ. Εάν η εξωαγγειακή αιμόλυση είναι εκτεταμένη, η αιμοσιδηρίνη μπορεί να εναποτεθεί στον σπλήνα, στο μυελό των οστών, στα νεφρά, στο ήπαρ και σε άλλα όργανα, με αποτέλεσμα την αιμοσιδήρωση. Σε ένα υγιές άτομο, ένα ερυθρό αιμοσφαίριο επιβιώνει 90 έως 120 ημέρες στην κυκλοφορία, επομένως περίπου το 1% των ανθρώπινων ερυθρών αιμοσφαιρίων διασπώνται κάθε μέρα. Ο σπλήνας είναι το κύριο όργανο που απομακρύνει τα παλιά και κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια από την κυκλοφορία. Σε υγιή άτομα, η διάσπαση και η απομάκρυνση των ερυθρών αιμοσφαιρίων από την κυκλοφορία συνδυάζεται με την παραγωγή νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Σε συνθήκες όπου ο ρυθμός διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι αυξημένος, ο οργανισμός αρχικά αντισταθμίζει παράγοντας περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ωστόσο, η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να υπερβεί τον ρυθμό που το σώμα μπορεί να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια, και έτσι μπορεί να αναπτυχθεί αναιμία. Η χολερυθρίνη, ένα προϊόν διάσπασης της αιμοσφαιρίνης, μπορεί να συσσωρευτεί στο αίμα, προκαλώντας ίκτερο. Γενικά, η αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται ως τροποποίηση του κύκλου ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Δηλαδή, αντί να συλλέγονται στο τέλος της ωφέλιμης ζωής τους και να απορρίπτονται κανονικά, τα ερυθρά διασπώνται κατά τρόπο που επιτρέπει σε ελεύθερα μόρια που περιέχουν σίδηρο να κυκλοφορούν στο αίμα. Με την πλήρη έλλειψη μιτοχονδρίων, τα ερυθρά αιμοσφαίρια βασίζονται στο μονοπάτι της φωσφορικής πεντόζης (PPP) για τα υλικά που χρειάζονται για τη μείωση της οξειδωτικής βλάβης. Οποιοσδήποτε περιορισμός της PPP μπορεί να οδηγήσει σε μεγαλύτερη ευαισθησία στην οξειδωτική βλάβη και σε σύντομο ή μη φυσιολογικό κύκλο ζωής. Το χαρακτηριστικό γνώρισμα της ενδαγγειακής αιμόλυσης είναι η απελευθέρωση περιεχομένου RBC-ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος. Ο μεταβολισμός και η αποβολή αυτών των προϊόντων, σε μεγάλο βαθμό ενώσεων που περιέχουν σίδηρο είναι ικανές να προκαλέσουν βλάβη μέσω των αντιδράσεων Fenton. Η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη μπορεί να συνδεθεί με την απτοσφαιρίνη και το σύμπλοκο απομακρύνεται από την κυκλοφορία. Έτσι, μια μείωση της απτοσφαιρίνης μπορεί να υποστηρίξει τη διάγνωση αιμολυτικής αναιμίας. Εναλλακτικά, η αιμοσφαιρίνη μπορεί να οξειδωθεί και να απελευθερώσει την ομάδα αίμης που μπορεί να συνδεθεί είτε με την αλβουμίνη είτε με την αιμοπηξίνη. Η αίμη τελικά μετατρέπεται σε χολερυθρίνη και απομακρύνεται με τα κόπρανα και τα ούρα. Η αιμοσφαιρίνη μπορεί να καθαριστεί απευθείας από τους νεφρούς με αποτέλεσμα τη γρήγορη κάθαρση της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης αλλά προκαλώντας τη συνεχιζόμενη απώλεια των νεφρικών σωληναριακών κυττάρων που είναι φορτωμένα με αιμοσιδηρίνη για πολλές ημέρες. Πρόσθετες επιδράσεις της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης φαίνεται να οφείλονται σε συγκεκριμένες αντιδράσεις με το μονοξείδιο αζώτου-ΝΟ.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    Η διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας μπορεί να διαγνωσθεί μέσω των συμπτωμάτων και βασίζεται σε μεγάλο βαθμό στην παρουσία αναιμίας, στο αυξημένο ποσοστό ανώριμων ερυθρών αιμοσφαιρίων και στη μείωση των επιπέδων της απτοσφαιρίνης, μιας πρωτεΐνης που δεσμεύεται με την ελεύθερη αιμοσφαιρίνη. Η εξέταση του επιχρίσματος του περιφερικού αίματος και κάποιες άλλες εργαστηριακές μελέτες μπορούν να συμβάλουν στη διάγνωση. Τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας περιλαμβάνουν αυτά που μπορεί να εμφανιστούν σε όλες τις αναιμίες καθώς και τις συγκεκριμένες συνέπειες της αιμόλυσης. Όλες οι αναιμίες μπορεί να προκαλέσουν κόπωση, δύσπνοια, μειωμένη ικανότητα άσκησης όταν είναι σοβαρές. Τα συμπτώματα που σχετίζονται ειδικά με την αιμόλυση περιλαμβάνουν ίκτερο και σκουρόχρωμα ούρα λόγω της παρουσίας αιμοσφαιρίνης (αιμοσφαιρινουρία). Η άμεση εξέταση του αίματος κάτω από μικροσκόπιο σε ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος μπορεί να δείξει θραύσματα ερυθρών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται σχιστοκύτταρα, ερυθρά αιμοσφαίρια που μοιάζουν με σφαίρες (σφαιροκύτταρα) και/ή ερυθρά αιμοσφαίρια που λείπουν μικρά κομμάτια. Ένας αυξημένος αριθμός νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων (δικτυοερυθροκύτταρα) μπορεί επίσης να είναι σημείο αντιστάθμισης του μυελού των οστών για την αναιμία. Οι εργαστηριακές μελέτες που χρησιμοποιούνται συνήθως για τη διερεύνηση της αιμολυτικής αναιμίας περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος για προϊόντα διάσπασης ερυθρών αιμοσφαιρίων, χολερυθρίνη και γαλακτική αφυδρογονάση, απτοσφαιρίνη και την άμεση Coombs για την αξιολόγηση της δέσμευσης αντισωμάτων στα ερυθρά αιμοσφαίρια που υποδηλώνει αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    • Εξατομίκευση για ειδικές αιμολυτικές νόσους.
    • Η σπληνεκτομή ή η αντικατάσταση του σιδήρου μπορεί να είναι κατάλληλοι χειρισμοί

    Η οριστική θεραπεία εξαρτάται από την αιτία:

    • Συμπτωματική θεραπεία μπορεί να δοθεί με μετάγγιση αίματος, εάν υπάρχει έντονη αναιμία. Ένα θετικό τεστ Coombs είναι μια σχετική αντένδειξη για μετάγγιση στον ασθενή. Στην ψυχρή αιμολυτική αναιμία υπάρχει πλεονέκτημα στη μετάγγιση θερμαινόμενου αίματος.
    • Σε σοβαρή αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με το ανοσοποιητικό, μερικές φορές είναι απαραίτητη η θεραπεία με στεροειδή.
    • Σε περιπτώσεις ανθεκτικές στα στεροειδή, μπορεί να εξεταστεί το rituximab ή η προσθήκη ενός ανοσοκατασταλτικού (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη).
    • Ο συνδυασμός μεθυλπρεδνιζολόνης και ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης μπορεί να ελέγξει την αιμόλυση σε οξείες σοβαρές περιπτώσεις.
    • Μερικές φορές η σπληνεκτομή μπορεί να είναι χρήσιμη όπου η εξωαγγειακή αιμόλυση ή η κληρονομική σφαιροκυττάρωση είναι κυρίαρχη (δηλαδή, τα περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια αφαιρούνται από τον σπλήνα).

    Η αιμολυτική αναιμία επηρεάζει και ορισμένα ζωικά είδη, όπως μαύρους ρινόκερους που κρατούνται σε αιχμαλωσία (20% των αιχμάλωτων ρινόκερων). Η ασθένεια εντοπίζεται και στους άγριους ρινόκερους. Οι σκύλοι και οι γάτες διαφέρουν ελαφρώς από τους ανθρώπους σε ορισμένες λεπτομέρειες λόγω της σύστασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων τους και έχουν ευαισθησία σε οξειδωτική βλάβη, όπως από την κατανάλωση κρεμμυδιού. Το σκόρδο είναι λιγότερο τοξικό για τους σκύλους από το κρεμμύδι.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

    Hemolytic Anemia from Footstrikes blood cells featured

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση

    Μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα

    Χρήσιμες πληροφορίες για το συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ)

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη στένωση αορτικής βαλβίδας

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Μήπως έχετε αναιμία;

    Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

    Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

    Πορφυρία

    Αντιπυρηνικά αντισώματα

    Θρομβοπενία

    Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

    Εργαστηριακές εξετάσεις για την αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία

    Εργαστηριακές εξετάσεις για την αναιμία

    Ο βασικός αιματολογικός έλεγχος

    Κυαμισμός

    Τεχνητός σπλήνας που καθαρίζει το αίμα

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονία από μυκόπλασμα

    Δρεπανοκυτταρική αναιμία

    Η νόσος της αιμοσφαιρίνης C

    Ίκτερος

    Λοίμωξη από τον Ιό Epstein-Barr

    Ερυθροβλάστωση του εμβρύου

    Θαλασσαιμία

    Γιατί κάποιος παθαίνει χολολιθίαση

    Τι πρέπει να αποφεύγουν όσοι έχουν έλλειψη του ενζύμου G6PD

    Άτυπη πνευμονία

    Χολερυθρίνη αίματος

    Ελονοσία

    Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    www.emedi.gr

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την ιστιοκυττάρωση Langerhans Χρήσιμες πληροφορίες για την ιστιοκυττάρωση Langerhans

    Iστιοκυττάρωση Langerhans

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans (LCH) είναι ένας ανώμαλος κλωνικός πολλαπλασιασμός των κυττάρων Langerhans, μη φυσιολογικών κυττάρων που προέρχονται από τον μυελό των οστών και είναι ικανά να μεταναστεύσουν από το δέρμα στους λεμφαδένες.

    Τα συμπτώματα κυμαίνονται από μεμονωμένες οστικές βλάβες έως πολυσυστηματική νόσο. 

    Η LCH είναι μέρος μιας ομάδας συνδρόμων που ονομάζονται ιστιοκυτταρώσεις, τα οποία χαρακτηρίζονται από ανώμαλο πολλαπλασιασμό ιστιοκυττάρων (αρχαϊκός όρος για ενεργοποιημένα δενδριτικά κύτταρα και μακροφάγα). Αυτές οι ασθένειες σχετίζονται με άλλες μορφές μη φυσιολογικού πολλαπλασιασμού των λευκών αιμοσφαιρίων, όπως λευχαιμίες και λεμφώματα.Η νόσος έχει πολλά ονόματα, όπως η νόσος Hand-Schüller-Christian, η νόσος Abt-Letterer-Siwe, η νόσος Hashimoto-Pritzker και η ιστιοκύττωση X.

    Το φάσμα της νόσου προκύπτει από κλωνική συσσώρευση και πολλαπλασιασμό κυττάρων που μοιάζουν με τα επιδερμικά δενδριτικά κύτταρα που ονομάζονται κύτταρα Langerhans, που μερικές φορές ονομάζεται ιστιοκύττωση δενδριτικών κυττάρων. Αυτά τα κύτταρα σε συνδυασμό με λεμφοκύτταρα, ηωσινόφιλα και φυσιολογικά ιστιοκύτταρα σχηματίζουν τυπικές βλάβες LCH που μπορούν να βρεθούν σχεδόν σε οποιοδήποτε όργανο. Ένα παρόμοιο σύνολο ασθενειών έχει περιγραφεί σε ιστιοκυτταρικές ασθένειες σκύλων.

    Η LCH χωρίζεται κλινικά σε τρεις ομάδες: μονοεστιακή, πολυεστιακή από ένα σύστημα και πολυεστιακή από πολλά συστήματα.

    Μονοεστιακή ιστιοκυττάρωση Largenhans

    H μονοεστιακή LCH, που ονομάζεται επίσης ηωσινόφιλο κοκκίωμα, είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από έναν αυξανόμενο πολλαπλασιασμό των κυττάρων Langerhans σε ένα όργανο, όπου προκαλούν βλάβες. Συνήθως δεν έχει εξωσκελετική συμμετοχή, αλλά σπάνια μπορεί να εντοπιστεί μια βλάβη στο δέρμα, στους πνεύμονες ή στο στομάχι. Μπορεί να εμφανιστεί ως μια ενιαία βλάβη σε ένα όργανο, έως και μια μεγάλη ποσότητα βλαβών σε ένα όργανο. Όταν πολλαπλές βλάβες είναι διάσπαρτες σε ένα όργανο, μπορεί να ονομαστεί πολυεστιακή νόσος ενός συστήματος. Όταν εντοπίζεται στους πνεύμονες, θα πρέπει να διακρίνεται από την πνευμονική ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans - μια ειδική κατηγορία ασθένειας που εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες καπνιστές. Όταν εντοπίζεται στο δέρμα ονομάζεται δερματική LCH κυττάρων Langerhans. Αυτή η έκδοση μπορεί να αφεθεί  χωρίς θεραπεία σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις. Η πρωτογενής συμμετοχή των οστών βοηθά στη διαφοροποίηση του ηωσινοφιλικού κοκκιώματος από άλλες μορφές ιστιοκυττάρωσης των κυττάρων Langerhans (Letterer-Siwe ή σύνδρομο Hand-Schüller-Christian).

    Πολυεστιακή ιστιοκυττάρωση ενός συστήματος

    Η πολυεστιακή μονοσυστηματική LCH εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και χαρακτηρίζεται από πυρετό, οστικές αλλοιώσεις και διάχυτα εξανθήματα, συνήθως στο τριχωτό της κεφαλής και στους ακουστικούς πόρους. Το 50% των περιπτώσεων αφορά τον μίσχο της υπόφυσης, οδηγώντας συχνά σε άποιο διαβήτη. Η τριάδα του άποιου διαβήτη, του εξόφθαλμου και των οστεολυτικών βλαβών των οστών είναι γνωστή ως τριάδα Hand-Schüller-Christian. Η μέγιστη ηλικίς έναρξης της νόσου είναι 2-10 ετών.

    Πολυεστιακή ιστιοκυττάρωση πολλών συστημάτων

    Η πολυεστιακή πολυσυστηματική LCH, που ονομάζεται επίσης νόσος Letterer-Siwe, είναι μια συχνά ταχέως εξελισσόμενη ασθένεια στην οποία τα κύτταρα των κυττάρων Langerhans πολλαπλασιάζονται σε πολλούς ιστούς. Εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά κάτω των 2 ετών και η πρόγνωση είναι κακή: ακόμη και με επιθετική χημειοθεραπεία, η πενταετής επιβίωση είναι μόνο 50%.

    Πνευμονική ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans (PLCH)

    Η πνευμονική ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans (PLCH) είναι μια μοναδική μορφή LCH στο ότι εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε καπνιστές τσιγάρων. Θεωρείται πλέον μια μορφή διάμεσης πνευμονοπάθειας που σχετίζεται με το κάπνισμα. Η PLCH αναπτύσσεται όταν μια πληθώρα μονοκλωνικών CD1a θετικών Langerhans (ανώριμα ιστιοκύτταρα) πολλαπλασιάζουν τα βρογχιόλια και τον κυψελιδικό διάμεσο και αυτή η πλημμύρα ιστιοκυττάρων στρατολογεί τα κοκκιοκύτταρα όπως ηωσινόφιλα και ουδετερόφιλα και καταστρέφονται περαιτέρω τα βρογχοκύτταρα και τα άωρα κοκκιοκύτταρα.

    Οι πνεύμονες

    Υποτίθεται ότι η βρογχιολική καταστροφή στο PLCH αποδίδεται αρχικά στην ειδική κατάσταση των κυττάρων Langerhans που επάγουν κυτταροτοξικές αποκρίσεις Τ-κυττάρων, και αυτό υποστηρίζεται περαιτέρω από έρευνα που έχει δείξει αφθονία Τ-κυττάρων σε πρώιμες βλάβες PLCH που είναι CD4+ και παρουσιάζουν δείκτες πρώιμης ενεργοποίησης. Μερικοί πάσχοντες αναρρώνουν πλήρως μετά τη διακοπή του καπνίσματος, αλλά άλλοι αναπτύσσουν μακροχρόνιες επιπλοκές όπως η πνευμονική ίνωση και η πνευμονική υπέρταση.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ LANGERHANS

    Η LCH προκαλεί μια μη ειδική φλεγμονώδη απόκριση, η οποία περιλαμβάνει πυρετό, λήθαργο και απώλεια βάρους. Η συμμετοχή οργάνων μπορεί επίσης να προκαλέσει πιο συγκεκριμένα συμπτώματα.

    • Οστά: Το πιο συχνά εμφανιζόμενο σύμπτωμα τόσο στη μονοεστιακή όσο και στην πολυεστιακή νόσο είναι το επώδυνο οστικό οίδημα. Το κρανίο προσβάλλεται συχνότερα, ακολουθούμενο από τα μακρά οστά των άνω άκρων και τα επίπεδα οστά. Η διήθηση στα χέρια και τα πόδια είναι ασυνήθιστη. Οι οστεολυτικές βλάβες μπορεί να οδηγήσουν σε παθολογικά κατάγματα.
    • Δέρμα: Συχνά εμφανίζεται ένα εξάνθημα που ποικίλλει από φολιδωτές ερυθηματώδεις βλάβες έως κόκκινες βλατίδες που είναι έντονες σε ενδοτριβικές περιοχές. Έως και το 80% των ασθενών με LCH έχουν εκτεταμένα εξανθήματα στο τριχωτό της κεφαλής.
    • Μυελός των οστών: Η πανκυτταροπενία με υπερπροστιθέμενη λοίμωξη συνήθως συνεπάγεται κακή πρόγνωση. Η αναιμία μπορεί να οφείλεται σε διάφορους παράγοντες και δεν συνεπάγεται απαραίτητα διήθηση μυελού των οστών.
    • Λεμφαδένες: Διεύρυνση του ήπατος στο 20%, της σπλήνας στο 30% και των λεμφαδένων στο 50% των περιπτώσεων ιστιοκυττάρωσης.
    • Ενδοκρινείς αδένες: Ο άξονας της υποθαλαμικής υπόφυσης συνήθως εμπλέκεται. Ο άποιος διαβήτης είναι πιο συχνός. Η ανεπάρκεια των ορμονών της πρόσθιας ορμόνης της υπόφυσης είναι συνήθως μόνιμη.
    • Πνεύμονες: ορισμένοι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί, διαγιγνώσκονται τυχαία λόγω των όζων των πνευμόνων στις ακτινογραφίες. Άλλοι υποφέρουν από χρόνιο βήχα και δύσπνοια. Λιγότερο, συχνά, προσβάλλονται η γαστρεντερική οδός, το κεντρικό νευρικό σύστημα και η στοματική κοιλότητα.

    gr1 lrg 20

    ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ LANGERHANS

    Η παθογένεση της ιστιοκυττάρωσης των κυττάρων Langerhans (LCH) είναι θέμα συζήτησης. Υπάρχουν συνεχείς έρευνες για να διαπιστωθεί εάν η LCH είναι μια αντιδραστική (μη καρκινική) ή νεοπλασματική (καρκινική) διαδικασία. Τα επιχειρήματα που υποστηρίζουν την αντιδραστική φύση της LCH περιλαμβάνουν την εμφάνιση αυτόματων υφέσεων, την εκτεταμένη έκκριση πολλαπλών κυτοκινών από δενδριτικά κύτταρα και τα παρευρισκόμενα κύτταρα (φαινόμενο γνωστό ως καταιγίδα κυτοκινών) στον ιστό της βλάβης που έχει ευνοϊκή πρόγνωση και σχετικά έχει καλό ποσοστό επιβίωσης σε ασθενείς χωρίς δυσλειτουργία οργάνων.

    Από την άλλη πλευρά, η διήθηση οργάνων από το μονοκλωνικό πληθυσμό παθολογικών κυττάρων και η θεραπεία της υποομάδας της διάχυτης νόσου γίνεται χρησιμοποιώντας χημειοθεραπευτικά σχήματα.

    Επιπλέον, χρησιμοποιώντας ανιχνευτές DNA που συνδέονται με το χρωμόσωμα Χ, της LCH ως μονοκλωνικού πολλαπλασιασμού παρέχουν πρόσθετη υποστήριξη για τη νεοπλασματική προέλευση αυτής της νόσου.

    Ενώ, η κλωνικότητα είναι ένα σημαντικό χαρακτηριστικό του καρκίνου, η παρουσία του δεν αποδεικνύει ότι μια πολλαπλασιαστική διαδικασία είναι νεοπλασματική. Υποτροπιάζουσες κυτταρογενετικές ή γονιδιωματικές ανωμαλίες θα απαιτούνται επίσης για να αποδειχθεί πειστικά ότι η LCH είναι κακοήθεια. Μια ενεργοποιητική σωματική μετάλλαξη ενός πρωτοογκογονιδίου στην οικογένεια Raf, του γονιδίου BRAF, ανιχνεύθηκε σε 35 από τα 61 (57%) δείγματα βιοψίας LCH με τις μεταλλάξεις να είναι πιο συχνές σε ασθενείς κάτω των 10 ετών (76%) από ό,τι σε ασθενείς ηλικίας 10 ετών και άνω (44%). Αυτή η μελέτη τεκμηρίωσε την πρώτη επαναλαμβανόμενη μετάλλαξη σε δείγματα LCH. Δύο ανεξάρτητες μελέτες επιβεβαίωσαν αυτό το εύρημα. Η παρουσία αυτής της ενεργοποιητικής μετάλλαξης θα μπορούσε να υποστηρίξει την ιδέα να χαρακτηριστεί η LCH ως μυελοϋπερπλασιαστική διαταραχή.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ LANGERHANS

    Η διάγνωση επιβεβαιώνεται ιστολογικά με βιοψία ιστού. Η χρώση αιματοξυλίνης-ηωσίνης του πλακιδίου βιοψίας θα δείξει χαρακτηριστικά του κυττάρου Langerhans π.χ. διακριτό κυτταρικό περιθώριο, ροζ κοκκώδες κυτταρόπλασμα. Τα θετικά CD1 είναι πιο συγκεκριμένα. Αρχικά εξετάσεις ρουτίνας αίματος π.χ. Ο πλήρης αιματολογικός έλεγχος, η δοκιμασία ηπατικής λειτουργίας,  το οστικό προφίλ γίνονται για να προσδιοριστεί η έκταση της νόσου και να αποκλειστούν άλλες αιτίες. Η απεικόνιση μπορεί να είναι εμφανής σε ακτινογραφίες θώρακος με μικροοζώδεις και δικτυωτές αλλαγές των πνευμόνων με σχηματισμό κύστης σε προχωρημένες περιπτώσεις. Η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης μπορεί να εμφανίσουν μικρά, σπηλαιωμένα οζίδια με κύστεις με λεπτά τοιχώματα. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να δείξει τρεις ομάδες βλαβών όπως ογκώδεις/κοκκιωματώδεις βλάβες, μη ογκώδεις/κοκκιωματώδεις βλάβες και ατροφία. Οι ογκώδεις βλάβες εντοπίζονται συνήθως στον άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης με βλάβες που καταλαμβάνουν χώρο με ή χωρίς ασβεστώσεις. Σε μη ογκώδεις βλάβες, υπάρχει ένα συμμετρικό υπερέντονο σήμα Τ2 με υποέντονο ή υπερέντονο σήμα Τ1 που εκτείνεται από τη φαιά ουσία στη λευκή ουσία. Στα βασικά γάγγλια, η μαγνητική τομογραφία δείχνει ένα υπερέντονο σήμα Τ1 στην ωχρή σφαίρα. Εκτίμηση της ενδοκρινικής λειτουργίας και βιοψία μυελού των οστών πραγματοποιούνται, επίσης, όταν ενδείκνυται.

    • Η πρωτεΐνη S-100 εκφράζεται σε κυτταροπλασματικό πρότυπο
    • Η συγκολλητίνη (PNA) εκφράζεται στην κυτταρική επιφάνεια και περιπυρηνικά
    • Η κύρια ιστοσυμβατότητα (MHC) κατηγορίας II εκφράζεται (επειδή τα ιστιοκύτταρα είναι μακροφάγα) CD1a
    • Η λανγκερίνη (CD207), μια πρωτεΐνη που περιορίζεται στα κύτταρα Langerhans που προκαλεί το σχηματισμό κόκκων Birbeck και συσχετίζεται συστατικά με αυτούς, είναι ένας εξαιρετικά ειδικός δείκτης.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ LANGERHANS

    Έχουν προταθεί κατευθυντήριες γραμμές για τη διαχείριση ασθενών ηλικίας έως 18 ετών με ιστιοκύττωση των κυττάρων Langerhans. Η θεραπεία καθοδηγείται από την έκταση της νόσου. Η μεμονωμένη οστική βλάβη μπορεί να είναι επιδεκτική μέσω εκτομής ή περιορισμένης ακτινοβολίας, δόσης 5-10 Gy για παιδιά, 24-30 Gy για ενήλικες. Ωστόσο, οι συστηματικές ασθένειες απαιτούν συχνά χημειοθεραπεία. Η χρήση συστηματικών στεροειδών είναι κοινή, μεμονωμένα ή επικουρικά στη χημειοθεραπεία. Τοπική κρέμα στεροειδών εφαρμόζεται σε δερματικές βλάβες. Η ενδοκρινική ανεπάρκεια συχνά απαιτεί δια βίου συμπλήρωμα π.χ. δεσμοπρεσσίνη για άποιο διαβήτη που μπορεί να εφαρμοστεί ως ρινική σταγόνα. Χημειοθεραπευτικοί παράγοντες όπως αλκυλιωτικοί παράγοντες, αντιμεταβολίτες, αλκαλοειδή βίνκα είτε μεμονωμένα είτε σε συνδυασμό μπορούν να οδηγήσουν σε πλήρη ύφεση σε διάχυτη νόσο.

    ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ LANGERHANS

    Εξαιρετικό για ασθένειες μιας εστίας. Με πολυεστιακή νόσο το 60% έχει χρόνια πορεία, το 30% επιτυγχάνει ύφεση και η θνησιμότητα είναι έως και 10%.

    ΕΠΙΚΡΑΤΗΣΗ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ LANGERHANS

    Η LCH συνήθως επηρεάζει παιδιά μεταξύ 1 και 15 ετών, με μέγιστη επίπτωση μεταξύ 5 και 10 ετών. Μεταξύ των παιδιών ηλικίας κάτω των 10 ετών, η ετήσια επίπτωση θεωρείται ότι είναι 1 στις 200.000 και στους ενήλικες ακόμη πιο σπάνια, σε περίπου 1 στους 560.000. Έχει αναφερθεί σε ηλικιωμένους αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιο. Είναι πιο διαδεδομένο στους Καυκάσιους και επηρεάζει τους άνδρες δύο φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Και σε άλλους πληθυσμούς, ο επιπολασμός στους άνδρες είναι ελαφρώς μεγαλύτερος από ό,τι στις γυναίκες. Η LCH είναι συνήθως μια σποραδική και μη κληρονομική πάθηση, αλλά οικογενής ομαδοποίηση έχει σημειωθεί σε περιορισμένο αριθμό περιπτώσεων. Η νόσος Hashimoto-Pritzker είναι μια συγγενής αυτο-θεραπευόμενη παραλλαγή της νόσου Hand-Schüller-Christian.

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για την ιστιοκυττάρωση Langerhans, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    WJCC 7 2519 g003

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans

    Σύνδρομο Hand-Schüller-Christian

    Πρωτοπαθείς κακοήθεις οστικοί όγκοι

    www.emedi.gr

     

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Γάτα Balinese Γάτα Αβησσυνίας »