Τετάρτη, 23 Οκτωβρίου 2013 22:19

Νόσος Prion

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)

Η νόσος Prion θεωρείται μια θανατηφόρος πάθηση που επηρεάζει τον εγκέφαλο

H νόσος Prion, ISD-10 A81, είναι μια σπάνια και θανατηφόρα πάθηση που επηρεάζει τον εγκέφαλο.

Προκαλεί βλάβη του εγκεφάλου που επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.
Τα συμπτώματά της περιλαμβάνουν:
•               απώλεια μνήμης
•               απώλεια της ισορροπίας
•               προβλήματα στην ομιλία
•               προβλήματα όρασης και τύφλωση
•               προοδευτική επιδείνωση και ακινησία
Οι περισσότεροι άνθρωποι με την νόσο Prion πεθαίνουν μέσα σε ένα χρόνο από την έναρξη των συμπτωμάτων. Αυτό συμβαίνει λόγω της ακινησίας που προκαλείται με αποτέλεσμα να είναι πιο ευάλωτοι σε μολύνσεις.
Αίτια
Είναι μια σπάνια διαταραχή που φαίνεται να προκαλείται από τη πρωτεΐνη που ονομάζεται Prion. H συσσώρευση της σε υψηλά επίπεδα στον εγκέφαλο προκαλεί ανεπανόρθωτες βλάβες στα νευρικά κύτταρα, προκαλώντας τα νευρολογικά συμπτώματα που περιγράψαμε παραπάνω.
Θεραπεία
Τα αντιβιοτικά φάρμακα, δυστυχώς, δεν έχουν καμία επίδραση στην νόσο και δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία. 
Η μόνη θεραπεία που μπορούμε να ακολουθήσουμε είναι  η ανακούφιση από τα συμπτώματα για να κάνει τον ασθενή να  αισθάνεται όσο πιο άνετα γίνεται. Αυτή θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων, όπως τα αντικαταθλιπτικά χάπια για να βελτιώσουν τη διάθεση και παυσίπονα για την ανακούφιση του πόνου.
Prion είναι ένας μολυσματικός παράγοντας που αποτελείται, κυρίως, από πρωτεΐνες.  Η πρωτεΐνη αυτή καθαυτή δεν αυτοαναπαράγεται, αλλά απαιτείται και η  παρουσία ενός πολυπεπτιδίου στον ξενιστή. 
Το  Prion  εμπλέκεται σε μια σειρά ασθενειών συμπεριλαμβανομένης της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας των βοοειδών (γνωστή και ως «νόσος των τρελών αγελάδων») στα βοοειδή και της νόσου Creutzfeldt-Jakob  σε ανθρώπους. Στην επιστημονική σημειογραφία, το PrP C αναφέρεται στην ενδογενή μορφή της πρωτεΐνης prion (PrP), το οποίο βρίσκεται σε μια πληθώρα ιστών, ενώ το PrP Sc αναφέρεται στην ελικοειδή μπερδεμένη μορφή της PrP, που είναι υπεύθυνη για το σχηματισμό των πλακών αμυλοειδούς και της νευροεκφύλισης. Συσσωρεύεται σε μολυσμένους ιστούς, προκαλώντας βλάβη στους ιστούς και θάνατο των κυττάρων. Η σταθερότητα αυτή σημαίνει ότι τα prions είναι ανθεκτικά σε μετουσίωση από χημικούς και φυσικούς παράγοντες, κάνοντας τη διάθεση και τη συγκράτηση των σωματιδίων αυτών είναι δύσκολη.
Οι πρωτεΐνες που δείχνουν prion τύπου συμπεριφορά, επίσης, βρίσκονται σε ορισμένες μύκητες.

Δομή prion
Ισομορφές
Η πρωτεΐνη prion που είναι κατασκευασμένη από (PrP) βρίσκεται σε όλο το σώμα, ακόμη και σε υγιείς ανθρώπους και ζώα. Ωστόσο, PrP που βρέθηκε σε μολυσματικό υλικό έχει διαφορετική δομή και είναι ανθεκτική σε πρωτεάσες, τα ένζυμα του σώματος που μπορούν κανονικά να σπάσουν τις πρωτεΐνες. Η κανονική μορφή της πρωτεΐνης ονομάζεται PrP C, ενώ η μολυσματική μορφή καλείται PrP Sc
PrP C είναι μια φυσιολογική πρωτεΐνη που βρίσκεται στις μεμβράνες των κυττάρων. Η PrP C δεσμεύει τα ιόντα χαλκού, αλλά η ακριβή της λειτουργία δεν είναι γνωστή.
PrP Sc
Η μολυσματική ισομορφή της PrP, γνωστή ως PrP Sc, είναι σε θέση να μετατρέψει το κανονικό PrP C στη λοιμώδη ισομορφή, αλλάζοντας τη διάπλαση, ή το σχήμα.  Αυτό, με τη σειρά του, αλλάζει τον τρόπο που οι πρωτεΐνες συνδέονται.
Λειτουργία prion
Έχει προταθεί ότι νευροεκφυλισμοί που προκαλούνται από prion μπορεί να σχετίζονται με ανώμαλη λειτουργία της PrP. Ωστόσο, η φυσιολογική λειτουργία της πρωτεΐνης prion παραμένει ένα αμφιλεγόμενο ζήτημα. 
PrP και μακροπρόθεσμη μνήμη
Υπάρχουν ενδείξεις ότι η PrP μπορεί να έχει μια φυσιολογική λειτουργία στη συντήρηση της μακροπρόθεσμης μνήμης. 
PrP και βλαστικά για την ανανέωση των κυττάρων
Το 2006, άρθρο από το Whitehead του Ιδρύματος Ιατροβιολογικών Ερευνών δείχνει ότι η έκφραση της πρωτεΐνης prion για τα βλαστικά κύτταρα είναι απαραίτητη για την αυτοανανέωση ενός οργανισμού του μυελού των οστών. Η μελέτη έδειξε ότι όλα τα μακροπρόθεσμα αιμοποιητικά βλαστικά κύτταρα εκφράζουν PrP στην κυτταρική μεμβράνη τους και ότι ο αιμοποιητικός ιστός με PRP-null βλαστικά κύτταρα παρουσίασαν αυξημένη ευαισθησία στην εξάντληση των κυττάρων.
Νόσος prion
Τα Prions μπορεί να προκαλέσουν νευροεκφυλιστική νόσο με την άθροιση εξωκυττάρια στο κεντρικό νευρικό σύστημα σε μορφή πλακών είναι γνωστή ως αμυλοειδές, που διαταράσσουν τη φυσιολογική δομή των ιστών. Η διαταραχή αυτή χαρακτηρίζεται από "τρύπες" στον ιστό με συνακόλουθη σπογγώδη αρχιτεκτονική  λόγω του σχηματισμού χυμοτοπίων στους νευρώνες. Άλλες ιστολογικές αλλαγές περιλαμβάνουν αστρογλοίωση και απουσία μίας φλεγμονώδους αντίδρασης. Ενώ η περίοδος επώασης για τις νόσους prion είναι γενικά αρκετά μεγάλη, αφού τα συμπτώματα εμφανιστούν η ασθένεια εξελίσσεται με ταχείς ρυθμούς, οδηγώντας σε εγκεφαλική βλάβη και θάνατο. Νευροεκφυλιστικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν σπασμούς, άνοια, αταξία (ισορροπία και δυσλειτουργία του συντονισμού), και αλλαγές στη συμπεριφορά ή στην προσωπικότητα.
Οι νόσοι ονομάζονται ''μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες'' και είναι ανίατες και θανατηφόρες. 
Το 2006 οι επιστήμονες ανακοίνωσαν ότι στα γενετικά μεταλλαγμένα βοοειδή λείπει ένα απαραίτητο γονίδιο για την παραγωγή prion - ως εκ τούτου θεωρητικά έχουν ανοσία στη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια βοοειδών. 
Πολλά διαφορετικά είδη θηλαστικών μπορεί να επηρεαστούν από τις νόσους που οφείλονται, σε πρωτεΐνη prion (PrP). Λόγω των μικρών διαφορών στην πρωτεΐνη prion PrP μεταξύ διαφορετικών ειδών είναι ασυνήθιστο μία ασθένεια πρίον να διαβιβαστεί από το ένα είδος στο άλλο. 
Η ανθρώπινη νόσος prion ''νόσος Creutzfeldt-Jakob'', ωστόσο, πιστεύεται ότι προκαλείται από prion που προσβάλλει συνήθως τα βοοειδή, και τους προκαλεί τη Σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών και μεταδίδεται μέσω μολυσμένου κρέατος.
Ασθένειες που προκαλούνται από prions
Ζώα που νοσούν
Νόσος
πρόβατα, αίγες
τρομώδης νόσος
βοοειδή
σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών,  
νόσος των τρελών αγελάδων
βιζόν
Μεταδοτική σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια βιζόν
Ελάφια, άλκες, μουλάρια
Χρόνια εξασθενητική νόσος
γάτες
Σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των αιλουροειδών
nyala, oryx, μεγάλη αντιλόπη
Εγκεφαλοπάθεια εξωτικών οπληφόρων
Στρουθοκάμηλος
Σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια
Άνθρωπος
Νόσος Creutzfeldt–Jakob (CJD)
Ιατρογενής νόσος Creutzfeldt–Jakob 
(iCJD)
Υπότυπος νόσου Creutzfeldt–Jakob (vCJD)
Οικογενής νόσος Creutzfeldt–Jakob (fCJD)
Σποραδική νόσος Creutzfeldt–Jakob (sCJD)
Σύνδρομο Gerstmann–Sträussler–Scheinker 
(GSS)
Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία
Kuru
Η τρέχουσα έρευνα δείχνει ότι η κύρια μέθοδος της μόλυνσης των ζώων είναι μέσω της κατάποσης. Θεωρείται ότι το πρίον μπορεί να κατατεθεί στο περιβάλλον από τα  νεκρά ζώα και μέσω των ούρων, σιέλου, και άλλων σωματικών υγρών. Μπορεί τότε να παραμένουν στο έδαφος.
Αποστείρωση
Τα Prions, είναι μολυσματικά με την κανονική δομή της πρωτεΐνης. 
Η αποστείρωση πρίον περιλαμβάνει ως εκ τούτου τη μετουσίωση της πρωτεΐνης σε μια κατάσταση όπου το μόριο δεν είναι πλέον σε θέση να προκαλέσει την ανώμαλη αναδίπλωση των φυσιολογικών πρωτεϊνών. 
Τα Πρίον είναι γενικά αρκετά ανθεκτικά στις πρωτεάσες, στη θερμότητα, στην ακτινοβολία, και στις θεραπείες φορμόλης, αν και η μολυσματικότητά τους μπορεί να μειωθεί με τέτοιες θεραπείες. 
Η αποτελεσματική απολύμανση του prion είναι η υδρόλυση πρωτεϊνών ή η μείωση ή η καταστροφή των πρωτεϊνών τριτογενούς δομής. 
Παραδείγματα περιλαμβάνουν την χλωρίνη, την καυστική σόδα, και ισχυρά όξινα απορρυπαντικά, 134 βαθμούς Κελσίου (274 βαθμοί Φαρενάιτ) για 18 λεπτά σε πίεση αυτόκαυστου ατμού μπορεί να μην είναι αρκετά για να απενεργοποιηθεί ο παράγοντας της νόσου. Το όζον είναι σήμερα υπό μελέτη, ως μια πιθανή μέθοδος για τη μετουσίωση του prion και την απενεργοποίησή του.
Υποθέσεις για τη νόσο Prion
Γενετική ως αιτία
Ένα γονίδιο για τη φυσιολογική πρωτεΐνη έχει προσδιοριστεί: το ''PRNP γονίδιο''. Σε όλες τις κληρονομικές περιπτώσεις της ασθένειας prion, υπάρχει μια μετάλλαξη στο γονίδιο''PRNP''. Πολλές διαφορετικές ''PRNP'' μεταλλάξεις έχουν εντοπιστεί και πιστεύεται ότι οι μεταλλάξεις που με κάποιο τρόπο κάνουν το  PrP C να αλλάξει αυτόματα στην ανώμαλη μορφή PrP Sc. Αυτές οι μεταλλάξεις μπορεί να συμβούν σε όλο το γονίδιο. Μερικές μεταλλάξεις περιλαμβάνουν επέκταση της περιοχής του οκταπεπτιδίου στο Ν-τελικό της PrP. 
Άλλες μεταλλάξεις που έχουν εντοπιστεί ως αιτία κληρονομικών ασθενειών prion εμφανίζονται στις θέσεις 102, 117 & 198 (GSS), 178, 200, 210 & 232 (CJD) και 178 (θανατηφόρος οικογενής αϋπνία). Η αιτία της νόσου πρίον μπορεί να είναι σποραδική, γενετική, λοιμώδης ή ένας συνδυασμός. Για παράδειγμα, προκειμένου να εκδηλωθεί η τρομώδης νόσος, τόσο ο μολυσματικός παράγοντας όσο και ένας ευαίσθητος γονότυπος απαιτείται.
Πολυπαραγοντική υπόθεση
Το 2007, ο βιοχημικός Surachai Supattapone και οι συνάδελφοί του στο Dartmouth College παρήγαγαν καθαρό λοιμώδη πριόν ''de novo'' από συστατικά (PrP C, συν-κεκαθαρμένα λιπίδια, καθώς και ένα συνθετικό μόριο πολυανιόντων). 
Υπόθεση της δηλητηρίασης με βαρέα μέταλλα 
Ο Mark Purdey υποστηρίζει την ιδέα ότι χαμηλές συγκεντρώσεις χαλκού και υψηλές συγκεντρώσεις μαγγανίου στο περιβάλλον ή τη διατροφή των ζώων μπορεί να οδηγήσει σε ασθένεια.
Πρόσφατες εκθέσεις δείχνουν ότι η ανισορροπία της ομοιόστασης μέταλλων στον εγκέφαλο είναι μια σημαντική αιτία νευροτοξικότητας που συνδέεται με την PrP Sc, αν και οι μηχανισμοί είναι δύσκολο να εξηγηθούν με βάση τα υπάρχοντα στοιχεία. 
Υπόθεση των ιών
Πολλοί πιστεύουν ότι η απλούστερη εξήγηση είναι ιογενής. 
Αποδεικτικά στοιχεία υπέρ της ιογενούς υπόθεσης περιλαμβάνουν:
•               Παραλλαγή στελέχους: διαφορές στο μολυσματικότητα πρίον, επώαση, συμπτωματολογία  μοιάζει με εκείνη μεταξύ των ιών, ιδίως των RNA ιών
•               Η μακρά επώαση και η ταχεία έναρξη των συμπτωμάτων μοιάζει κάποιες ιογενείς λοιμώξεις, όπως ο ιός HIV που προκαλείται από το AIDS
•               Έχουν ιογενή στοιχεία, όπως σωματίδια ιών.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

Ureaplasma 1

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

www.emedi.gr

                            
Διαβάστηκε 5994 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Πέμπτη, 29 Οκτωβρίου 2020 23:20
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Τι είναι το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Ασθενής με φυσιολογικούς προηγουμένως πνεύμονες, ο οποίος εμφανίζει πνευμονικές ή μη-αναπνευστικές διαταραχές που ακολουθούνται από μια σειρά γεγονότων τα οποία διαδραματίζονται στο επίπεδο της κυψελιδοτριχοειδικής μεμβράνης. Τα χαρακτηριστικά ευρήματα είναι η μείωση της λειτουργικής υπολειπόμενης χωρητικότητας και της διατασιμότητας των πνευμόνων.

    • Υποξαιμία, μειωμένη διατασιμότητα των πνευμόνων και δημιουργία διαφυγής καθώς πρωτεϊνικό υλικό συγκεντρώνεται στις κυψελίδες και τον διάμεσο ιστό. Η υποξαιμική αναπνευστική ανεπάρκεια δευτεροπαθής μη-καρδιογενούς πνευμονικού οιδήματος σχεδόν πάντοτε απαιτεί μηχανική υποστήριξη της αναπνοής

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Πνεύμονες

    Επικρατέστερη ηλικία: Όλες οι ηλικίες

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν παρόμοια κλινικά και παθολογικά ευρήματα ανεξάρτητα από την αιτία της οξείας πνευμονικής βλάβης.

    Υπάρχουν 4 φάσεις:

    • Φάση 1: Οξεία βλάβη - φυσιολογική αντικειμενική εξέταση, φυσιολογική ακτινογραφία θώρακος, ταχύπνοια, ταχυκαρδία και αναπνευστική αλκάλωση 
    • Φάση 2: Λανθάνουσα φάση - 6-48 ώρες μετά την βλάβη: υπεραερισμός, υποκαπνία, συμμετοχή επικουρικών αναπνευστικών μυών, αύξηση της κυψελιδοτριχοειδικής κλίσης του οξυγόνου
    • Φάση 3: Οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια, ταχύπνοια και δύσπνοια μειωμένη διατασιμότητα πνευμόνων, διάχυτα διηθήματα στην ακτινογραφία θώρακα, διάσπαρτοι τρίζοντες 
    • Φάση 4: Σοβαρές διαταραχές, βαρεία υποξαιμία που δεν ανταποκρίνεται στην θεραπεία, αυξημένη ενδοπνευμονική διαφυγή, μεταβολική και αναπνευστική οξέωση 

    Σημεία και συμπτώματα κοινά και στις 4 φάσεις:

    • Ταχύπνοια και ταχυκαρδία τις πρώτες 12 έως 24 ώρες
    • Υγρό και κυανωτικό δέρμα
    • Δυσχέρεια στην αναπνοή με την συμμετοχή των μεσοπλεύριων και άλλων επικουρικών αναπνευστικών μυών 
    • Δραματική δύσπνοια
    • Υψηλοί, τελοεκπνευστικοί τρίζοντες σε όλα τα πνευμονικά πεδία
    • Έντονη ανησυχία
    • Λήθαργος, μετά χαλάρωση
    • Η υποξαιμία μπορεί να υπάρχει πολύ πριν την εκδήλωση της κλινικής εικόνας

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    Μελέτες έχουν ενοχοποιήσει διάφορους μεσολαβητές για την έναρξη και την εξέλιξη του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας των ενηλίκων 

    • Κυτταροκίνες (παράγοντας νέκρωσης των όγκων, ιντερλευκίνη 1, ιντερλευκίνη 6)
    • Ενεργοποίηση της οδού της πήξης 
    • Παράγοντας που ενεργοποιεί τα αιμοπετάλια 
    • Ρίζες οξυγόνου
    • Οδοί της λιποξυγενάσης (λευκοτριένες C4, D4 και Ε4)
    • Πρωτεάσες ουδετεροφίλων
    • Οξείδιο του αζώτου - μπορεί να έχει καταστροφική ή ευεργετική δράση 
    • Ενδοτοξίνη
    • Παράγωγα της οδού της κυκλοοξυγενάσης (θρομβοξάνη Α2, προστακυκλίνη)

    Όλες οι παρακάτω αιτίες μπορεί να πυροδοτήσουν την έναρξη μιας συστηματικής φλεγμονώδους αντίδρασης μέσω ενεργοποίησης των παραπάνω μεσολαβητών 

    • Εισρόφηση
    • Πνευμονικές και συστηματικές λοιμώξεις (από βακτηρίδια, μύκητες, ιούς και πρωτόζωα)
    • Σήψη (από Gram (-), Gram (+), μύκητες, μυκοβακτηρίδιο φυματίωσης, πνευμονία από πνευμοκύστη, κορωνοϊός)
    • Τραυματική πνευμονία
    • Πνιγμός
    • Πολλαπλά κατάγματα, ιδίως σε μακρά οστά (λιπώδης εμβολή)
    • Πολλαπλές μεταγγίσεις 
    • Παγκρεατίτιδα, βαρεία
    • Κρανιοεγκεφαλική κάκωση 
    • Εισπνοή τοξικών αερίων (οξυγόνο, καπνός, NH3, χλωρίνη, πλαστικά, φωσγένιο, κάδμιο)
    • Εγκαύματα 
    • Καταπληξία (αιμορραγική, καρδιογενής, σηπτική, αναφυλακτική)
    • Εκλαμψία
    • Καρκινωμάτωση 
    • Αντίδραση λευκοσυγκολλητίνης 
    • Εμβολή από αέρα ή αμνιακό υγρό

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    • Συστηματική σήψη
    • Τραυματική πνευμονία
    • Εισρόφηση 
    • Εισπνοή τοξικών ουσιών 
    • Διάχυτη πνευμονία
    • Πολλαπλές επείγουσες μεταγγίσεις αίματος 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Καρδιογενές πνευμονικό οίδημα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • PaO2 < 50 mm Hg με FiO2 > 0,6
    • Συνολική διατασιμότητα < 50 ml/cm νερού (συνήθως 20-30 ml/cm νερού)
    • Αυξημένο κλάσμα διαφυγής Q's/Q't και νεκρός χώρος αερισμού VD/VT

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Πολλαπλές πνευμονικές εμβολές 
    • Καρδιογενές πνευμονικό οίδημα
    • Βαρεία χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
    • Βαρεία πνευμονία

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Οι πνεύμονες έχουν ευρήματα εξιδρωματικής φάσης, πρώιμης υπερπλαστικής φάσης ή όψιμης υπερπλαστικής φάσης 
    • Οίδημα κυψελίδων και διαμέσου ιστού
    • Φλεγμονώδη κύτταρα και ερυθροκύτταρα διαχέονται στις κυψελίδες και στον διάμεσο ιστό 
    • Τα κύτταρα τύπου Ι καταστρέφονται καταλείποντας απογυμνωμένη την βασική μεμβράνη 
    • Υγρό πλούσιο σε λευκώματα πληροί τις κυψελίδες 
    • Τα κυψελιδικά κύτταρα τύπου ΙΙ, αρχικώς δεν εμφανίζουν μεταβολές 
    • Τα κύτταρα τύπου ΙΙ αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται 72 ώρες μετά την έναρξη του επεισοδίου
    • Τα κύτταρα τύπου ΙΙ καλύπτουν την απογυμνωμένη βασική μεμβράνη 
    • Συσσώρευση πρωτεϊνών πλάσματος, κυτταρικών καταλοίπων, ινικής και υπολειμμάτων επιφανειοδραστικού παράγοντα οδηγούν στον σχηματισμό μεμβρανών υαλίνης
    • Στις επόμενες 3-10 ημέρες τα διαφράγματα των κυψελίδων παχύνονται από ινοβλάστες, λευκοκύτταρα και πλασματοκύτταρα που πολλαπλασιάζονται 
    • Αρχίζει βλάβη των τριχοειδών
    • Οι μεμβράνες υαλίνης αρχίζουν να αναδιοργανώνονται 
    • Η ίνωση αρχίζει να γίνεται εμφανής στις αναπνευστικές οδούς και στα βρογχιόλια  

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Καθετηριασμός πνευμονικής αρτηρίας 
    • Εξέταση του υγρού το οποίο υπάρχει στην περιοχή του πνευμονικού οιδήματος

    gr1 lrg 15

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία θώρακος

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Καθετηριασμός της πνευμονικής αρτηρίας για να διαπιστωθεί:

    • Φυσιολογική πίεση εξ εσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία 
    • Σημείωση: Το βασικό σημείο αυτής της εξέτασης είναι να αποδειχθεί ότι η πίεση εξ ενσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία δεν είναι συμβατή με καρδιογενές πνευμονικό οίδημα
    • Χαμήλη πίεση εξ ενσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία συνδυαζόμενη με χαμηλή τιμή αλβουμίνης ορού μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονικό οίδημα καρδιογενούς αιτιολογίας. Οι ασθενείς με χρόνια συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να έχουν αυξημένη πίεση εξ ενσφηνώσεως όμως παρ'όλα αυτά μπορούν να αναπτύξουν σύνδρομο αναπνευστική δυσχέρειας των ενηλίκων

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Μονάδα εντατικής θεραπείας 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Κατάλληλη αντιμετώπιση της υποκείμενης νόσου 
    • Τα κορτικοστεροειδή θεωρητικά έχουν ευεργετική επίδραση. Δεν πρέπει να χορηγούνται σε περίπτωση λανθάνουσας λοίμωξης
    • Όπου απαιτείται μηχανική υποστήριξη αναπνοής 
    • Υποστήριξη της οξυγόνωσης μέσω θετικής τελοεκπνευστικής πίεσης σε ποσοστό τέτοιο ώστε να διατηρείται ο κορεσμός της αιμοσφαιρίνης σε ικανοποιητικά επίπεδα (90-95%) με FiO2 ≤  60%. Η PaO2 είναι λιγότερο σημαντική απ'ότι η παροχή οξυγόνου 

    Διατήρηση της παροχής οξυγόνου:

    1. Όπου απαιτείται, αύξηση της περιεκτικότητας σε O2 με μεταγγίσεις συμπυκνωμένων ερυθρών
    2. Διατήρηση επαρκούς καρδιακής παροχής με χορήγηση υγρών ή ινότροπων ουσιών. Μέτρηση το CO2 σε κάθε μεταβολή της θετικής τελοεκνευστικής πίεσης. Εάν το CO2 ελαττωθεί, χορηγείστε υγρά ώστε να εξασφαλισθεί επαρκής ποσότητα CO και να δοθεί το περιθώριο για επιπλέον διορθώσεις της θετικής τηλοεκνευστικής πίεσης εσφόσον υπάρχει ανάγκη
    • Αποφυγή του υπεραερισμού
    • Αποφυγή χορήγησης μεγάλου όγκου αναπνεόμενου αέρα (> 10 cc/kg) εάν οι μέγιστες πιέσεις στους αεραγωγούς είναι υψηλές 
    • Ο καθετηριασμός της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να αποβεί χρήσιμος στην εκτίμηση της λειτουργικότητας της αριστερής κοιλίας του CO2 και της παροχής και κατανάλωσης οξυγόνου. Είναι δε απαραίτητη όταν χρησιμοποιούνται υψηλά επίπεδα θετικής τηλοεκνευστικής πίεσης
    • Προσοχή σε πιθανές επιλοιμώξεις του αναπνευστικού 
    • Κρίσιμη θεωρείται η χορήγηση προφυλακτικής αγωγής για εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση 
    • Εξετάστε το ενδεχόμενο χορήγησης παραγόντων που προκαλούν παράλυση (για να βελτιωθεί η διατασιμότητα και να αποφευχθεί τραύμα από πίεση) εάν ο ασθενής ανταγωνίζεται τον αναπνευστήρα (όταν αρχίζει η χορήγηση παραλυτικών παραγόντων, ξεκινήστε με χορήγηση αγχολυτικών)
    • Προφύλαξη για έλκος 

    Υπερεξειδικευμένη αντιμετώπιση

    1. Εξωσωματική μεμβράνη οξυγόνωσης. Κατάλληλη για παιδιά
    2. Αερισμός με υψηλή συχνότητα - επιτυγχάνεται επαρκής ανταλλαγή αερίων - όμως δεν βελτιώνει την εξέλιξη
    3. Αερισμός με ελεγχόμενη ανάστροφη κλίση πιέσεως 
    4. Εξωσωματική αφαίρεση CO2 με αερισμό χαμηλής συχνότητας 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Κατάκλιση

    ΔΙΑΙΤΑ

    Υποστήριξη των θρεπτικών αναγκών - αποφυγή χορήγησης μεγάλης ποσότητας υδατανθράκων (μπορεί να αυξήσουν το αναπνευστικό πηλίκο)

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Ινότροπα - ντομπουταμίνη ώστε να εξασφαλισθεί επαρκώς καρδιακή παροχή
    • Αγγειοδιασταλτικά - νιτροπρωσσικό, αναστολείς ACE, υδραλαζίνη (μόνο όταν η αρτηριακή πίεση είναι ικανοποιητική)
    • Κορτικοστεροειδή 
    • Αγχολυτικά 
    • Ηπαρίνη 5.000 μονάδες κάθε 12 ώρες σαν προφύλαξη για εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση
    • Προφύλαξη για έλκος με H2-αγωνιστές ή σουκραλφάτη 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Αναστολείς της οξείδωσης της ξανθίνης (άμεσα σε ασθενείς με εγκαύματα)
    • Μονοκλωνικά αντισώματα κατά των απελευθερούμενων μονοκινών π.χ. παράγοντα νέκρωσης των όγκων
    • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη π.χ. ιβουπροφένη
    • Η χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών μελετάται και επανεξετάζεται ακόμη 
    • Πεντοξυφυλλίνη - έχει δειχθεί ότι έχει κάποια ευεργετική δράση 
    • Αύξηση της λειτουργίας του εντέρου ως ανοσολογική 
    • Επανεξετάζεται η αντικατάσταση του επιφανειοδραστικού παράγοντα
    • Μηχανική υποστήριξη αναπνοής με ανεκτής υπερκαπνίας μέσω χαμηλών όγκων αναπνεόμενου αέρα ώστε να αποφευχθεί εκτεταμένος τραυματισμός εκ πιέσεως λόγω του αναπνευστήρα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η ζωτική χωρητικότητα και η στατική διατασιμότητα των πνευμόνων αποτελούν ζωτικές παραμέτρους κατά την διάρκεια της μηχανικής υποστήριξης της αναπνοής
    • Καθημερινός εργαστηριακός έλεγχος έως ότου η κατάσταση του ασθενούς δεν θεωρείται κρίσιμη 
    • Ακτινογραφίες θώρακος για να ελέγχουμε - την τοποθέτηση του ενδοτραχειακού σωλήνα, την πιθανή δημιουργία τραύματος από πίεση, την παρουσία διηθημάτων, την μετακίνηση του καθετήρα στην πνευμονική αρτηρία 
    • Καθετήρας Swan-Ganz - βοηθά στην εκτίμηση της παροχής και κατανάλωσης O2, παρακολούθηση της καρδιακής παροχής

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Σύνδρομο πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων 
    • Θάνατος 
    • Μόνιμη βλάβη των πνευμόνων
    • Τοξικότητα από το οξυγόνο 
    • Τραύμα από πίεση
    • Επιλοίμωξη

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • 50% ποσοστό θνησιμότητας, το σύνδρομο είναι ανομοιογενές και η θνησιμότητα κυμαίνεται από 15-19% εξαρτώμενη από διάφορους παράγοντες, κυρίως από την υποκείμενη αιτία, την ηλικία του ασθενούς και τον αριθμό των οργάνων που παρουσιάζουν ανεπάρκεια
    • Υπάρχει μείωση της ικανότητας διάχυσης λόγω της ίνωσης και του περιοριστικού τύπου πνευμονοπάθειας. Πολλά άτομα θα εξακολουθούν να έχουν παθολογικές αναπνευστικές δοκιμασίες μέχρι και για 6 μήνες μετά το επεισόδιο. Στους περισσότερους από αυτούς που επιζούν θα αναδειχθούν παθολογικά ευρήματα μόνο με ειδική λειτουργική δοκιμασίες όπως είναι η δοκιμασία κόπωσης των πνευμόνων

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Η θνησιμότητα αυξάνει με την πάροδο της ηλικίας 

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    Respiratory Distress Syndrome

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

    Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας των νεογνών

    Ιογενής πνευμονία

    Πνευμονικό οίδημα

    Πανώλη

    Παρ' ολίγον πνιγμός

    Ατελεκτασίες πνευμόνων

    Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη

    Πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας

    Θερμική εξάντληση και θερμοπληξία

    Μάθετε να αξιολογείτε την ακτινογραφία θώρακος

    Κεγχροειδής φυματίωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη λιστερίωση

    Κυάνωση

    Πνευμονική τοξικότητα από την αντικαρκινική θεραπεία

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον κορωνοϊό

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Νεφρική σωληναριακή οξέωση Νεφρική σωληναριακή οξέωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νεφρική σωληναριακή οξέωση

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση είναι μία ομάδα διαταραχών η οποία χαρακτηρίζεται από διαταραχή των μηχανισμών νεφρικής σωληναριακής οξέωσης, με φυσιολογική σπειραματική λειτουργία η οποία καταλήγει σε μεταβολική οξέωση.

    Οι διαταραχές αυτές κατατάσσονται σε τρεις τύπους:

    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1: κλασσική, άπω, υποκαλιαιμική - λόγω της ανικανότητας να διατηρηθεί η κλίση ιόντων Η+
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2: εγγύς - λόγω ελαττωμένης επαναρρόφησης διττανθρακικών. Η οξέωση είναι ήπια γιατί το άπω εσπειραμένο σωληνάριο διατηρεί την επαναρροφητική του ικανότητα
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-3: δε θεωρείται πλέον ξεχωριστή οντότητα
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-4: γενικευμένη, άπω, υπερκαλιαιμική - λόγω πρωτοπαθούς ή δευτεροπαθούς ανεπάρκειας αλδοστερόνης ή αντοχής στην αλδοστερόνη

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νεφρικό/Ουρολογικό, Ενδοκρινικό/Μεταβολικό

    Γενετική: Η νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 στα παιδιά μεταβιβάζεται με τον επικρατούντα χαρακτήρα

    Επικρατέστερη ηλικία: 

    • Η Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 και 2, συχνότερες στα παιδιά
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-4 συχνότερη στους ενήλικες

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    • Διαταραχή ανάπτυξης στις νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 και 2
    • Έμετοι
    • Πολυουρία
    • Αφυδάτωση 
    • Αδυναμία λόγω της απώλειας καλίου
    • Αναπνευστική δυσχέρεια, υπεραερισμός στην προσπάθεια αντιστάθμισης της οξέωσης 
    • Διαταραχή στη βάδιση και οστικοί πόνοι λόγω διαταραχής του μεταβολισμού ασβεστίου στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-2

    ΑΙΤΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1:

    • Οφειλόμενη σε φάρμακα - αμφοτερικίνη Β, τολουένη, λίθιο, μη-στεροειδή αντιφλεγμονώδη
    • Σύνδρομα υπεργαμμασφαιριναιμίας 
    • Κίρρωση του ήπατος 
    • Πυελονεφρίτιδα

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2:

    • Οφειλόμενη σε φάρμακα - κυρίως τετρακυκλίνες, ακεταζολαμίδη, σουλφοναμίδες, διαχρώμη, βαρέα μέταλλα
    • Αμυλοείδωση
    • Πολλαπλούν μυέλωμα

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-4:

    • Νεφροπάθεια του λύκου 
    • Διαβητική νεφροπάθεια 
    • Νεφροσκλήρυνση λόγω υπέρτασης 
    • Σωληναριακές - διάμεσες νεφροπάθειες 
    • Νόσος Addison
    • Οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    • Υπερπαραθυρεοειδισμός
    • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Μεταβολική οξέωση άλλης αιτιολογίας - στην νεφρική σωληναριακή οξέωση υπάρχει υπερχλωραιμική οξέωση χωρίς χάσμα ανιόντων 
    • Διάρροια με απώλεια διττανθρακικών στα κόπρανα 
    • Οξέωση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
    • Αναπνευστική οξέωση

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αέρια αίματος - ευρήματα μεταβολικής οξέωσης 
    • Ηλεκτρολύτες ορού - το κάλιο είναι αυξημένο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-4 και φυσιολογικό ή ελαττωμένο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 και 2. Τα χλωριώδη είναι αυξημένα. Τα διττανθρακικά είναι ελαττωμένα
    • Ουρία και κρεατινίνη ορού - για να αποκλείσουμε το ενδεχόμενο νεφρικής ανεπάρκειας 
    • pH ούρων - δεν είναι όξινο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 που υπάρχει μεταβολική οξέωση 
    • Ca++ ούρων αυξημένο
    • Καλλιέργεια ούρων - για να αποκλείσουμε λοίμωξη από μικροοργανισμούς οι οποίοι διασπούν την ουρία
    • Επίπεδα ρενίνης και αλδοστερόνης - ελαττωμένα στους περισσότερους τύπους νεφρικής σωληναριακής οξέωσης-4 που οφείλεται σε ανεπάρκεια αλδοστερόνης. Στον τύπο νεφρική σωληναριακή οξέωση-4 που οφείλεται σε αντίσταση στην αλδοστερόνη τα επίπεδα είναι αυξημένα 
    • Χάσμα ανιόντων - φυσιολογικό 

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Διουρητικά 
    • NaHCO3 (διττανθρακικό νάτριο)

    Renal Diuretics

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Διαταραχή της λειτουργίας των νεφρικών σωληναρίων

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Μεγιστοποίηση της μεταβολικής οξέωσης με ταυτόχρονη παρακολούθηση της οξινοποίησης των ούρων. Χορηγείστε NH4CL (χλωριούχο αμμώνιο) από το στόμα και παρακολουθείστε το pH των ούρων. Προσοχή στις διαταραχές οι οποίες συσχετίζονται με την βαρεία μεταβολική οξέωση
    • Στενή παρακολούθηση των τίτλων των διττανθρακικών

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Απαιτείται μόνο εάν χρειάζεται να αποκλείσουμε πιθανές επιπλοκές 
    • Ενδοφλέβιος πυελογραφία - νεφρασβέστωση, νεφρολιθίαση, παρεγχυματική νεφρική νόσος 
    • Υπερηχογράφημα νεφρού - για να εκτιμήσουμε το μέγεθος των νεφρών, την ύπαρξη κύστεων ή λίθων 
    • Ακτινογραφίες οστών - οστεομαλακία που συνοδεύεται από ψευδοκατάγματα

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Αντιμετώπιση σε επίπεδο εξωτερικού ιατρείου

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Εφαρμογή της κατάλληλης θεραπείας για την αντιμετώπιση της οξέωσης 
    • Μέχρις ότου διορθωθεί η οξέωση μπορεί να χρειαστεί αναπνευστική υποστήριξη

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Ότι ανέχεται ο ασθενής 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Περιορισμός του NaCL (χλωριούχου νατρίου)

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1

    • Διττανθρακικό νάτριο - 1-4 mEq/kg/ημέρα (1-4 mmol/kg/ημέρα) στην αρχή και τροποποιώντας την δόση ανάλογα. Στους τύπους νεφρικής σωληναριακής οξέωσης που συνοδεύονται από αυξημένη απώλεια διττανθρακικών χρειάζεται αυξημένη δοσολογία. Το φάρμακο χορηγείται 2 ή 3 φορές την ημέρα 
    • Διττανθρακικό κάλιο - εάν υπάρχει σημαντική υποκαλιαιμία. Η ποσότητα HCO3 (ανθρακική ρίζα) που δίνεται με αυτόν τον τρόπο εξαρτάται από την βαρύτητα της υποκαλιαιμίας 

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2

    • Διττανθρακικό νάτριο - 5-20 mEq/kg/ημέρα (5-20 mmol/kg/ημέρα) με ανάλογη προσαρμογή της δόσης χορηγούμενης 2 ή 3 φορές την ημέρα 
    • Φουροσεμίδη - για να ελαττώσουμε τα επίπεδα καλίου εκτός κι αν υπάρχει ταυτόχρονη απώλεια αλατιού
    • Kayexalate - στην αρχή για να ελαττώσουμε τα πολύ υψηλά επίπεδα καλίου (με ένεμα)
    • Φθοριοϋδροκορτιζόνη - 0,1-0.3 mg/ημέρα εάν ο ασθενής εμφανίζει ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδώνή σε ορισμένες περιπτώσεις αντίστασης του τελικού οργάνου

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Υδροχλωροθειαζίδη σαν επικουρικό φάρμακο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-2 μετά την χορήγηση της μέγιστης δόσης NaHCO3. Το κιτρικό μεταβολίζεται σε διττανθρακικό στο ήπαρ, αποφεύγοντας έτσι τον μετεωρισμό και την διάτρηση που δημιουργούνται λόγω της παραγωγής CO2 στο στομάχι

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ηλεκτρολύτες, pH ούρων, μελέτη νεφρικής ανεπάρκειας 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Προσεκτική χρήση ή πλήρης αποφυγή των αιτιολογικών παραγόντων

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Νεφρασβέστωση 
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 - πυελονεφρίτιδα
    • Νεφρολιθίαση 
    • Ραχίτιδα
    • Ασβεστιουρία

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η διαταραχή είναι μόνιμη, όμως με την θεραπεία η πρόγνωση είναι καλή, εφόσον δεν έχουν δημιουργηθεί μη-αναστρέψιμες βλάβες στους νεφρούς
    • Καλή, εφόσον δεν συνοδεύεται από άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Διαφορετικά, η πρόγνωση εξαρτάται από το συνυπάρχον νόσημα 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 στα παιδιά - ασβεστιουρία που οδηγεί σε ραχίτιδα, νεφρασβέστωση και νεφρολιθίαση 
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 στους ενήλικες - αυτοάνοσα νοσήματα όπως σύνδρομο Sjogren
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2 - σύνδρομο Fanconi

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά

    rta types

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νεφρολιθίαση

    Υπερκαλιαιμία

    Υποκαλιαιμία

    Ουρολιθίαση

    Υπονατριαιμία

    Νεφρωνόφθιση

    Οστεομαλακία

    Οξέωση

    Χάσμα ανιότων

    Σύνδρομο Sjögren

    Νόσος του Wilson

    www.emedi.gr

     

     

  • Οζώδης σκλήρυνση Οζώδης σκλήρυνση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οζώδη σκλήρυνση

    Οζώδης σκλήρυνση είναι γενετική, νευροδερματική, εξελισσόμενη διαταραχή με ποικιλία εκδηλώσεων, ευρύ κλινικό φάσμα και συμμετοχή πολλαπλών οργάνων.

    Ανήκει στις φακωματώσεις μαζί με τη νευροϊνωμάτωση, το σύνδρομο Sturge Weber, το σύνδρομο Hippel-Lindau και την αταξία τηλαγγειεκτασία

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Μπορεί να είναι λίγα αλλά περιλαμβάνουν πολλαπλούς τύπους δερματικών βλαβών και σχηματισμό όγκων στο κεντρικό νευρικό σύστημα, σε μία ή περισσότερες περιοχές που αφορούν το δέρμα, εγκέφαλο, αμφιβληστροειδή, καρδιά, πνεύμονες, σπλάχνα, ήπαρ, νεφροί, οστά, δόντια και νύχια

    Γενετική:

    • Μεταβιβάζεται με τον επικρατούντα σωματικό τύπο
    • Οι επαναλήψεις αδενίνης κυτοσίνης στο χρωμόσωμα 16 ενοχοποιούν γονιδιακή συμμετοχή 

    Επικρατέστερη ηλικία: Η κλινική εκφραστικότητα ποικίλει, ώστε η αναγνώριση και διάγνωση της νόσου καθυστερούν αρκετά μετά τη γέννηση

    Επικρατέστερο φύλο: 

    • Αν ο ένας γονέας φέρει το γονίδιο, τότε υπάρχει πιθανότητα 50-50 να μεταβιβασθεί το γονίδιο σε κάθε παιδί
    • Πάσχουν εξίσου και τα δύο φύλα, όμως οι άρρενες πάσχοντες με αυτισμό είναι περισσότεροι από τα θήλεα

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    • Οι περισσότερες περιπτώσεις οζώδους σκλήρυνσης εμφανίζουν περισσότερα από ένα χαρακτηριστικά του συνδρόμου
    • Αγγειωματώδη ινώματα (αλλιώς αδενώματα των σμηγματογόνων αδένων) μεγέθους 0,1-1,0 cm, χαρακτηριστικά της νόσου, εμφανίζονται στο πρόσωπο και έχουν κατανομή "πεταλούδας"
    • Λευκές κηλίδες αποχρωματισμένου δέρματος εντοπίζονται κυρίως στον κορμό και στα άκρα και αποτελούν συχνά τα πρώτα σημεία
    • Βρεφικοί σπασμοί
    • Επιληπτικές διαταραχές 
    • Κύστεις νεφρών 
    • Λεμφαγγειωμάτωση πνευμόνων
    • Πολλαπλές περικοιλιακές αποτιτανώσεις 
    • Αστροκυττώματα/Αμαρτώματα αμφιβληστροειδούς
    • Ραβδομυώματα καρδιακού μυός, που σχετίζονται με ποικιλία μη ειδικών κλινικών σημείων 
    • Νοητική καθυστέρηση
    • Αυτισμός
    • Ινώματα ονύχων, πολλαπλά
    • Διαβρώσεις οδόντων 
    • Αμαρτώματα ήπατος

    ΑΙΤΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    Μεταβιβαζόμενη με τον σωματικό επικρατούντα τύπο, γενετική διαταραχή 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    Οικογενειακό ιστορικό 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Τα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια έχουν σταδιακά μελετηθεί και επαναπροσδιορισθεί 
    • Πολυκυστική νόσος των νεφρών 
    • Άλλα αίτια επιληπτικών διαταραχών, νοητική καθυστέρηση, αυτιστική συμπεριφορά, τραυματικά ινώματα ονύχων 
    • Άλλα νευροδερματικά σύνδρομα 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Τα σημερινά διαγνωστικά κριτήρια στρέφονται κυρίως στην κλινική εκτίμηση
    • Παθολογικό ΗΕΓ
    • Η αναζήτηση αξιόπιστων μοριακών σημείων και του υπεύθυνου γονιδίου συνήθως αποδίδει 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Όζοι που σχηματίζονται σε μεγάλο βαθμό από παθολογικές αθροίσεις νευρογλοιακού ιστού, γαγγλιοκυττάρων και άτυπων κυττάρων φαίνεται ότι προκύπτουν από ελαττωματική ανάπτυξη των ιστών όπως στα αμαρτώματα
    • Οι βλάβες μπορεί να είναι λίγες κατά τη γέννηση
    • Οι αποτιτανώσεις γύρω από το επένδυμα των κοιλιών μπορεί να εμφανιστούν μερικούς μήνες μετά τη γέννηση
    • Αγγειοϊνώματα προσώπου, ινώματα ονύχων, αγγειομυολιπώματα νεφρών, αποτελούν ειδικές βλάβες που αναπτύσσονται μήνες μετά τη γέννηση
    • Δεν χρησιμοποιούνται κριτήρια σύμφωνα με την ηλικία. Περιοδική επανεκτίμηση σε πάσχουσες οικογένειες είναι απαραίτητη

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    Βασιζόμαστε στα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια εν αναμονή της εξέλιξης των αξιόπιστων μοριακών σημείων

    post scl nod 1

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Η μαγνητική τομογραφία αποτελεί τη βασικότερη διαγνωστική τεχνική
    • Η μαγνητική τομογραφία με γαδολίνιο μας εξασφαλίζει λεπτομερή απεικόνιση των χαρακτηριστικών όζων γύρω από το επένδυμα των κοιλιών και των ύβων στη λευκή ουσία του φλοιού

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Η βιοψία και η παθογοανατομική εκτίμηση έχουν μέγιστη σημασία. Δεν είναι απαραίτητες αν οι βλάβες είναι κλινικά εμφανείς 
    • Οι λευκωπές κηλίδες του δέρματος διακρίνονται καλύτερα με τη βοήθεια υπεριωδών ακτίνων (λυχνία του Wood)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ασθενής, εκτός των επιλεγμένων καταστάσεων και των επιπλεγμένων καταστάσεων και των μη ρυθμιζόμενων επιληπτικών κρίσεων 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Ομαδική αντιμετώπιση με συμμετοχή νευρολόγου, ορθοπεδικού, δερματολόγου, χειρουργού και ακτινολόγου
    • Χειρουργική εκτομή των όγκων όποτε και όπου ενδείκνυται 
    • Κοινωνική λειτουργός, οικιακή φροντίδα, υποστήριξη και γενετική συμβουλή απαραίτητα

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Καθορίζεται από το βαθμό και την περιπλοκότητα του συνδρόμου 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Ισορροπημένη διατροφή. Κετογενική δίαιτα χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Επαγρύπνηση στο μπάνιο σε παιδιά που εμφανίζουν επιληπτικές κρίσεις 
    • Η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων μεταβάλλεται με τον πυρετό 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντισπασμωδικά για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων 
    • Οι χειρουργοί συνιστούν αντιβιοτική προφύλαξη όταν ενδείκνυται 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις:

    • Σωστή χορήγηση των αντισπασμωδικών φαρμάκων για την αποφυγή παρενεργειών όταν συνδυάζονται με αντιβιοτικά 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η περιοδική επανεκτίμηση των ατόμων αποτελεί σημαντικό βήμα στην κλινική διάγνωση 
    • Τα κλινικά χαρακτηριστικά των ασθενών πρέπει περιοδικά να αναθεωρούνται και να επαναπροσδιορίζονται

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γενετική συμβουλή

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Ποικίλλει. Μειωμένο προσδόκιμο επιβίωσης συγκριτικά με τον γενικό πληθυσμό

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Άλλα: Κηλίδες εμφανίζονται κατά ή αμέσως μετά τη γέννηση ή παρουσιάζονται αργότερα στην παιδική ηλικία ή την ενηλικίωση 

    ΚΥΗΣΗ

    Γενετική συμβουλή

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    bones

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσος του Hodgkin

    Διανοητική καθυστέρηση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον αυτισμό

    Ενέσιμα εμφυτεύματα για αντιγήρανση

    Λέμφωμα Hodgkin

    Μήπως έχετε τικ;

    Λεμφαγγειολειομυομάτωση

    Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα

    www.emedi.gr

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Horner Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Horner

    Σύνδρομο Horner

    Το σύνδρομο Horner οφείλεται σε διακοπή της συμπαθητικής νεύρωσης στο μάτι με αποτέλεσμα μύση, βλεφαρόπτωση και ανιδρωσία της ομώνυμης πλευράς του προσώπου και του λαιμού 

    • Περιφερική βλάβη - περιφερικά του άνω αυχενικού γαγγλίου
    • Κεντρική βλάβη - εγγύς του άνω αυχενικού γαγγλίου

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό, Δέρμα/Εξωκρινείς

    Γενετική: Μερικές φορές κληρονομείται κατά τον επικρατούντα αυτοσωματικό τύπο

    Επικρατέστερη ηλικία: Κάθε ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    • Βλεφαρόπτωση 
    • Μύση (συστολή της κόρης)
    • Ανιδρωσία
    • Ενόφθαλμος μερικές φορές
    • Ίριδα (στο συγγενές σύνδρομο Horner) - μελαγχρωστική, μπλε-γκρι, διάστικτη

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    • Διακοπή των συμπαθητικών νευρικών ινών, οι οποίες ξεκινούν από τον υποθάλαμο, ακολουθούν ετερόπλευρα το στέλεχος του εγκεφάλου και φθάνουν στη θωρακική μοίρα του νωτιαίου μυελού. Στη συνέχεια φέρονται στα συμπαθητικά αυχενικά γάγγλια απ' όπου οι μεταγαγγλιακές ίνες φθάνουν στο μάτι με το καρωτιδικό πλέγμα και τις οφθαλμικές αρτηρίες 
    • Ιδιοπαθής 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    • Βρογχογενές καρκίνωμα κορυφής των πνευμόνων 
    • Ανεύρυσμα καρωτίδων ή υποκλειδίου αρτηρίας 
    • Κακώσεις καρωτίδας ψηλά στον αυχένα 
    • Συγγενές σύνδρομο Horner
    • Διαχωριστικό ανεύρυσμα αορτής 
    • Κεφαλαλγία, περίπου 20% των ασθενών συνοδεύεται από ομόπλευρο σύνδρομο Horner. Το σύνδρομο διαρκεί όσο η κεφαλαλγία
    • Απόφραξη καρωτίδας, περίπου 15% των ασθενών με απόφραξη καρωτίδας αναπτύσσουν ομόπλευρο σύνδρομο Horner - μπορεί να εμφανισθεί χωρίς σημεία αυχενικής ισχαιμίας, αυχενικών κακώσεων ή χειρουργικής επεμβάσεως 
    • Συριγγομυελία
    • Φλεγμονώδης εξεργασία

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Νευρολογικές διαταραχές

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Βλάβη στελέχους
    • Μαζική βλάβη ημισφαιρίου 
    • Βλάβη αυχενικής μοίρας του μυελού 
    • Βλάβες ριζών 
    • Βλάβη συμπαθητικού νευρικού συστήματος

    Horner Syndrome

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Ενστάλλαξη 4% διαλύματος κοκαΐνης στον σάκο του επιπεφυκότα προκαλεί διαστολή της κόρης στο σύνδρομο Horner που οφείλεται σε κεντρική βλάβη της συμπαθητικής οδού. (δεν υπάρχει αντίδραση σε βλάβη περιφερικώς του συμπαθητικού γαγγλίου)
    • Ενστάλλαξη 1:1000 διαλύματος επινεφρίνης στον σάκο του επιπεφυκότα προκαλεί μυδρίαση στο σύνδρομο Horner που οφείλεται σε περιφερική βλάβη της συμπαθητικής οδού

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Αξονική/μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, θώρακος, νωτιαίου μυελού

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Οσφυονωτιαία παρακέντηση - συμπληρωματικά των παραπάνω σε ορισμένες περιπτώσεις

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ή εσωτερικός ασθενής - εξαρτάται από την κάθε περίπτωση

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Διερεύνηση ενδείκνυται σε κάθε ασθενή που εμφανίζει σύνδρομο Horner (έλεγχος για όγκους ή άλλες συμπιεστικές βλάβες)
    • Το ίδιο το σύνδρομο Horner δεν προκαλεί αναπηρία ούτε απαιτεί θεραπεία
    • Θεραπεία είναι η αντιμετώπιση της υποκείμενης διαταραχής

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Εξαρτάται από τη διαταραχή 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Εξαρτάται από την διαταραχή

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Θεραπεία της υποκείμενης διαταραχής

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Εξαρτάται από τη διαταραχή

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Καμία

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    Χρόνια περίσφιξη της κόρης

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Ποικίλλει αναλόγως της αιτίας

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Σύνδρομο Wallenberg (Το σύνδρομο Wallenberg αποτελεί σπάνιο τύπο εμφράκτου, που εντοπίζεται στον προμήκη μυελό
    • Όγκος Pancoast (Όταν ο καρκίνος εντοπίζεται στο ανώτερο τμήμα του πνεύμονα, μπορεί να προσβάλει (να πιέζει) το νεύρο που περνά από το άνω μέρος του θώρακα στον αυχένα και τότε ονομάζεται όγκος Pancoast. Το συχνότερο σύμπτωμα αυτών των όγκων είναι ο πόνος στον αντίστοιχο ώμο

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το σύνδρομο Horner 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το σύνδρομο Horner

    2460 2477 1

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Παροδικό ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

    Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα

    Εγκεφαλικό αγγειακό επεισόδιο

    Σύνδρομο Millard-Gubler

    Σύνδρομο Horner

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Stevens-Johnson Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Stevens-Johnson

    Σύνδρομο Stevens-Johnson

    Σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μία σοβαρή μορφή του πολύμορφου ερυθήματος.

    Οξεία, σοβαρού βαθμού, γενικά αυτοπεριοριζόμενη αντίδραση υπερευαισθησίας που προσβάλλει δέρμα και βλεννογόνους. Οι επιπλοκές της νόσου μπορούν να αφορούν πολλαπλά συστήματα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς

    Γενετική: Πιθανή σχέση με HLA-B15

    Επικρατέστερη ηλικία: Πιο συχνό σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

    • Ποικίλλουσα και μη ειδικού τύπου πρόδρομη συνδρομή, συχνά με χαρακτήρες λοίμωξης του ανώτερου αναπνευστικού 
    • Αιφνίδια έναρξη, ταχεία εξέλιξη, πλειόμορφο εξάνθημα, με φυσαλίδες και πομφόλυγες
    • Το σημείο Nikolsky απουσιάζει (Χαρακτηριστικό σημείο είναι το θετικό σημείο Nikolsky: όταν εφαρμόζεται πίεση παράλληλα προς την επιφάνεια του δέρματος στην περιοχή, τότε το δέρμα θα αποκολληθεί από τις κατώτερες στοιβάδες)
    • Ο βλεννογόνος παρουσιάζει χαρακτηριστικές φυσαλίδες/εξελκώσεις
    • Στοματίτιδα
    • Το εξάνθημα μπορεί να έχει τα χαρακτηριστικά του πολύμορφου ερυθήματος 
    • Αίσθημα καύσου στο δέρμα/βλεννογόνους, επίσης μερικές φορές ευαισθησία δέρματος 
    • Κνησμός συνήθως απουσιάζει
    • Πυρετός μέχρι 39-40℃ 
    • Κεφαλαλγία
    • Κακοδιαθεσία 
    • Αρθραλγίες 
    • Ρινίτιδα
    • Επίσταξη 
    • Εφελκίδες στους ρώθωνες 
    • Επιπεφυκίτιδα
    • Έλκη κερατοειδούς 
    • Διαβρωτική αιδοιοκολπίτιδα
    • Βήχας 
    • Παχύρευστα βλεννοπυώδη πτύελα 
    • Ταχύπνοια/αναπνευστική δυσπραγία
    • Αιματουρία 
    • Λευκωματουρία 
    • Αρρυθμίες 
    • Περικαρδίτιδα
    • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια 
    • Μεταβολές του επιπέδου συνείδησης 
    • Σπασμοί
    • Κώμα
    • Σηψαιμία
    • Διαταραχές ηλεκτρολυτών 

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

    Ιδιοπαθής σε 50% των περιπτώσεων. Το υπόλοιπο 50% πιθανώς αντιπροσωπεύει μία αντίδραση υπερευαισθησίας σε ένα από τα κάτωθι:

    • Ιογενείς λοιμώξεις - ιδίως από τον ιό του απλού έρπητα, επίσης Epstein-Barr, Coxsackie, Echo, ανεμοβλογιάς, παρωτίτιδας και πολιομυελίτιδας 
    • Βακτηριδιακές λοιμώξεις - ιδιαίτερα από το μυκόπλασμα της πνευμονίας, επίσης βρουκέλλωση, διφθερίτιδα, Υερσίνια, φυματίωση, τουλαραιμία και γονόρροια
    • Λοιμώξεις από πρωτόζωα 
    • Νοσήματα του κολλαγόνου
    • Φάρμακα - ιδιαίτερα σουλφοναμίδες, πενικιλλίνες, αντιεπιληπτικά, σαλικυλικά
    • Εμβόλια - διφθερίτιδας/τυφοειδούς πυρετού, BCG, από το στόμα εμβόλιο πολιομυελίτιδας κ.ά.
    • Κακοήθεια
    • Κύηση 
    • Προεμμηνορρυσιακές ορμονικές μεταβολές 
    • Κατανάλωση ζύθου
    • Σύνδρομο Reiter
    • Σαρκοείδωση

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

    • Πρώην ιστορικό πολύμορφου ερυθήματος/συνδρόμου Stevens-Johnson
    • Άνδρες

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Φυσαλιδώδες μολυσματικό κηρίο
    • Αντίδραση μοσχεύματος ξενιστού 
    • Πέμφιγα
    • Πεμφιγοειδές
    • Σηψαιμία
    • Ορονοσία
    • Σύνδρομο χειρός-ποδός-στόματος
    • Νοσήματα κολλαγόνου
    • Μηνιγγοκοκαιμία 
    • Σύνδρομο Behcet
    • Σταφυλοκοκκική λοίμωξη δέρματος

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Καλλιέργειες ύποπτων εστιών λοίμωξης 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Χαρακτηριστική είναι η επιδερμική νεκρόλυση. Σπογγίωση, ενδοκυττάριο οίδημα, κενοτοπιώδεις αλλοιώσεις στο όριο επιδερμίδας-χορίου, οίδημα και εξαγγείωση ερυθροκυττάρων στο χόριο μπορεί να παρατηρηθούν στο δείγμα βιοψίας 

    sjs definition

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Βιοψία δέρματος

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εισαγωγή ασθενούς, πολλές φορές στη μονάδα εντατικής παρακολούθησης 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Διακοπή ύποπτων φαρμάκων και αιτιολογική θεραπεία υποκείμενου προβλήματος/λοίμωξης 
    • Προσεκτική περιποίηση δέρματος - να γίνεται χρήση επιθεμάτων με διάλυμα Burrow (Αντισηπτικό γαληνικό διάλυμα Βορικού Οξέως) ή  Domeboro (Το Domeboro είναι φάρμακο που αποτελείται από διάλυμα οξικού ασβεστίου και θειικού αργιλίου)
    • Με εκτεταμένη προσβολή δέρματος - απομόνωση ασθενούς και αγωγή του δέρματος ως επί βαρέος εγκαυματίου
    • Υποστηρικτική αγωγή για διατήρηση ισοζυγίου υγρών, ηλεκτρολυτών και πρωτεϊνών 
    • Εμπειρική χρήση αντιβιοτικών δεν συνιστάται 
    • Στοματικές αλλοιώσεις: για συμπτωματική ανακούφιση, στοματική υγιεινή, για τη διευκόλυνση της κατάποσης γίνεται αγωγή με στοματικές πλύσεις από χλιαρό φυσιολογικό ορό ή μείγμα διφαινυδραμίνης, ξυλοκαΐνης και καολίνης-πηκτίνης
    • Οφθαλμολογική εξέταση για φροντίδα οφθαλμών 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Ανάπαυση, μέχρι σταθεροποίησης της νόσου κλινικά 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Αναλόγως με την ανοχή του ασθενούς. Σε εκείνους τους ασθενείς με πλέον εκτεταμένη δερματική προσβολή συνιστάται η αυξημένη πρόσληψη υγρών. Μπορεί να απαιτηθεί και παρεντερική σίτιση 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Οι ασθενείς πρέπει να καθησυχάζονται ότι η νόσος είναι αυτοπεριοριζόμενη 
    • Υποτροπές είναι πιθανές και γι' αυτό συνιστάται η αποφυγή παντός πιθανού αιτιολογικού παράγοντα 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Η συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών είναι αποτελεσματική ιδιαίτερα σε ταχέως εξελισσόμενες ή βαρειές περιπτώσεις. Η αρχική δόση είναι ισοδύναμη με πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα με προοδευτική μείωση της δόσης 
    • Αντιμετώπιση κάθε υποκείμενης λοίμωξης ή νόσου 
    • Εμπειρική αντιβιοτική αγωγή δεν συνιστάται 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Η ασυκλοβίρη μπορεί να χορηγηθεί για την καταστολή υποτροπών ερπητικής νόσου εάν απομονώθηκε ο ιός του έρπητα σαν αιτιολογικός παράγων 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Η νόσος είναι συνήθως αυτοπεριοριζόμενη. Κατά τη διάρκεια της διαδρομής της νόσου, οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται για ενδείξεις δευτερογενούς λοίμωξης, αφυδάτωσης, ηλεκτρολυτικών διαταραχών και υποσιτισμού 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Γνωστοί ή πιθανολογούμενοι αιτιολογικοί παράγοντες να αποφεύγονται 
    • Η ακυκλοβίρη (χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση των ιογενών λοιμώξεων) βοηθάει στην πρόληψη του πολύμορφου ερυθήματος που σχετίζεται με τον ιό του έρπητα
    • Η ταμοξιφαίνη φαίνεται ότι προλαμβάνει τη νόσο που προκαλείται από προεμμηνορρυσιακή νόσο

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Δευτερογενείς λοιμώξεις 
    • Σηψαιμία
    • Πνευμονία (10-20%)
    • Αφυδάτωση/ηλεκτρολυτικές διαταραχές
    • Οξεία σωληναριακή νέκρωση
    • Οφθαλμικές επιπλοκές λόγω εξελκώσεων του κερατοειδούς ή ιρίτιδας
    • Αρρυθμίες 
    • Θάνατος σε 15% των περιπτώσεων χωρίς αντιμετώπιση 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η νόσος μπορεί να παρουσιάσει ταχεία έναρξη ή εξέλιξη εντός 1-2 εβδομάδων με επακόλουθη αποδρομή εντός 4-6 εβδομάδων 
    • Λόγω δερματικής προσβολής μπορεί να παραμείνουν ουλές δερματικές
    • Τύφλωση ή σκοτώματα κερατοειδούς εμφανίζονται σε 7-20% των ασθενών 
    • Η θνητότητα για περιπτώσεις που δεν αντιμετωπίζονται θεραπευτικά είναι 5-15%
    • Ο κίνδυνος υποτροπής φθάνει μέχρι το 37%

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Τοξική επιδερμόλυση 
    • Πολύμορφο ερύθημα (άμεσα σχεετιζόμενη, αλλά ηπιότερη μορφή της νόσου)
    • Μυκόπλασμα πνευμονίας 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Οι σοβαρότερες μορφές της νόσου εμφανίζονται σε νέους άνδρες. Είναι σπάνιο κάτω την ηλικία των 3 ετών 

    Γηριατρικό: Σπάνιο πάνω από την ηλικία των 50 ετών 

    ΚΥΗΣΗ

    Αναφέρεται σαν πιθανή αιτιολογική κατάσταση 

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    Επειδή αποτελεί μία ανοσολογική αντίδραση, η νόσος η προκαλούμενη από φάρμακα εμφανίζεται 7-14 ημέρες μετά την έκθεση στον αιτιολογικό παράγοντα. Με επακόλουθη έκθεση η αντίδραση μπορεί να επέλθει ταχύτερα 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα

    Urticaria

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

     

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη στοματίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για το μολυσματικό κηρίο

    Πνευμονία από Pneumoystis Carinii

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονία από μυκόπλασμα

    Ψυχρά έλκη

    Η φαινυτοΐνη

    Ουρηθρίτιδα

    Δερματικές αντιδράσεις φαρμάκων

    Πολύμορφο ερύθημα

    Σπιρονολακτόνη

    Η καπεσιταμπίνη έχει πολλές παρενέργειες

    Πριμιδόνη

    Πενταμιδίνη

    Βαρβιτουρικά

    Οι βιταμίνες για τα έλκη

    Σύνδρομο Stevens-Johnson

    Kλίμακα SCORTEN για δερματολογικά νοσήματα

    Πνευμονία από μυκόπλασμα

    Protelos

    Αντενδείξεις για το ρανελικό στρόντιο

    www.emedi.gr

     

     

     

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Ακτινoμυκητίαση Γονόρροια »