Δευτέρα, 13 Οκτωβρίου 2014 08:32

Κάκωση νωτιαίου μυελού

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(7 ψήφοι)

Ο τραυματισμός του νωτιαίου μυελού

Κάκωση νωτιαίου μυελού, ICD-10 G95.9, T09.3,  είναι η βλάβη του νωτιαίου μυελού. 

Ο νωτιαίος μυελός είναι μια μαλακή δέσμη νεύρων που εκτείνεται από τη βάση του εγκεφάλου προς το κάτω μέρος της πλάτης. Πορεύεται μέσω του σπονδυλικού σωλήνα, μια σήραγγα που σχηματίζεται από οπές στα οστά της σπονδυλικής στήλης. Η οστεώδης σπονδυλική στήλη βοηθά στην προστασία του νωτιαίου μυελού.

Ο νωτιαίος μυελός μεταφέρει μηνύματα μεταξύ του εγκεφάλου και του υπόλοιπου σώματος. Τα μηνύματα αυτά επιτρέπουν σε κάποιον να κινείται και να αισθάνεται μεταξύ άλλων. Μια κάκωση νωτιαίου μυελού σταματά τη ροή μηνυμάτων κάτω από την περιοχή της βλάβης. Όσο πιο κοντά είναι ο τραυματισμός στον εγκέφαλο, τόσο περισσότερο το σώμα επηρεάζεται.

  • Τραυματισμός στη μέση της πλάτης επηρεάζει συνήθως τα πόδια (παραπληγία).
  • Τραυματισμός στο λαιμό μπορεί να επηρεάσει τα χέρια, το στήθος και τα πόδια (τετραπληγία).

Μια κάκωση νωτιαίου μυελού μπορεί να είναι πλήρης ή ατελής. Ένα άτομο με πλήρη βλάβη δεν έχει καμία αίσθηση ή κίνηση κάτω από το επίπεδο της βλάβης. 

Τι προκαλεί κάκωση νωτιαίου μυελού;

Μια κάκωση νωτιαίου μυελού συνήθως συμβαίνει λόγω σοβαρού πλήγματος στην σπονδυλική στήλη. Συχνά, αυτό είναι το αποτέλεσμα ενός αυτοκινητικού ατυχήματος, πτώσης, πυροβολισμού, εργατικού ατυχήματος ή μπορεί να συμβεί από αθλητικά ατυχήματα. Μερικές φορές, ο νωτιαίος μυελός υφίσταται βλάβη από μόλυνση ή σπονδυλική στένωση, ή υπάρχει βλάβη εκ γενετής, όπως, στη δισχιδή ράχη ή από ασθένεια (εγκάρσια μυελίτιδα, πολιομυελίτιδα, αταξία του Friedreich, κλπ). Μπορεί, επίσης, να είναι  μη τραυματικής προέλευσης, όπως στην περίπτωση του καρκίνου, της μόλυνσης, της ασθένειας του μεσοσπονδύλιου δίσκου, τη σπονδυλική βλάβη και την αγγειακή βλάβη του νωτιαίου μυελού.


Τι συμβαίνει μετά από μια κάκωση νωτιαίου μυελού;

Στο νοσοκομείο, η θεραπεία αρχίζει αμέσως για να αποφευχθεί μεγαλύτερη βλάβη στην σπονδυλική στήλη και το νωτιαίο μυελό. 

Γίνεται χορήγηση ένα στερεοειδών  για να μειωθεί το οίδημα του νωτιαίου μυελού. 

Γίνεται ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, και υπερηχογράφημα των νεφρών και έλεγχος κλινικός για αναγνώριση της σοβαρότητας της βλάβης. Στους περισσότερους ασθενείς η  ανάκαμψη εμφανίζεται κατά τους πρώτους 6 μήνες.

Σε κάθε δερματοτόμιο αντιστοιχεί μια βασική κίνηση και στις δύο πλευρές του σώματος, όπως κάμψη του ισχίου (L2), σήκωμα των ώμων (C4), κάμψη του αγκώνα (C5), έκταση του καρπού (C6), έκταση του αγκώνα (C7).

Κλίμακα ASIA (American Spinal Injury Association), κατά την οποία οι κακώσεις νωτιαίου μυελού διαχωρίζονται σε 5 κατηγορίες (Α,Β,C,D,E):
Α. Καμία λειτουργία, εκτός των τμημάτων που νευρώνονται από τα Ι4-Ι5 νεύρα.
Β. Μόνο αισθητική λειτουργία (προϋπόθεση να υπάρχει αισθητική λειτουργία στα τμήματα που νευρώνονται από τα Ι4-Ι5 νεύρα).
C. Μερική κινητική και αισθητική λειτουργία (τουλάχιστον οι μισοί μυς έχουν βαθμό μυικής ισχύος μικρότερο του 3/5).
D. Κινητική λειτουργία (τουλάχιστον οι μισοί μυς έχουν βαθμό μυικής ισχύος μεγαλύτερο του 3/5).
E. Φυσιολογική λειτουργία.
Η κλινική συμπτωματολογία διαφέρει ανάλογα με την πληγείσα περιοχή.

Oι πίνακες 1 και 2 και παραθέτουν στοιχεία που αφορούν στο επίπεδο τραυματισμού και το σημείο του σώματος όπου η κινητική ή η αισθητική λειτουργία γίνεται αντιληπτή.

ΠINAKAΣ 1.

 

Επίπεδo τραυματισμoύ

Ικανότητα κίνησης

 

Α3-Α4


Α6

 

 


Θ2-Θ6

 

 

O1-O5

Ι1-Ι5

Συνήθως υπάρχει κινητικότητα κεφαλής και αυχένα. Ικανότητα ύψωσης ώμων.

Δυνατότητα κίνησης κεφαλής, αυχένα, ώμων, βραχιόνων και καρπών. O ασθενής μπορεί να λυγίσει τους αγκώνες, να σηκώσει τους ώμους, να εκτελέσει κινήσεις υπτιασμού της άκρας χειρός και κινήσεις εκτάσεων των καρπών.

Φυσιολογική κινητική λειτουργία κεφαλής,
αυχένα, ώμων, βραχίονα, καρπών και δακτύλων. Δυνατότητα λειτουργίας μυών του θώρακος και του κορμού.

Μερική κινητικότητα στα ισχία και στα γόνατα.

Ανάλογα με το επίπεδο τραυματισμού
υπάρχουν διάφοροι βαθμοί απώλειας της
λειτουργίας του εντέρου της ουροδόχου κύστης και της σεξουαλικότητας

 

ΠINAKAΣ 2.

 

Επίπεδo τραυματισμoύ

Σημείo με ικανότητα αίσθησης

 

Α4

Α6

Θ4

Θ10

O1

O4

Ι2

Ι4-Ι5

Κορυφή ακρωμιοκλειδικής διάρθρωσης

Αντίχειρας

4ο μεσοσπονδύλιο διάστημα, επίπεδο θηλής

10ο μεσοσπονδύλιο διάστημα, επίπεδο ομφαλού

Μέσο βουβωνικού συνδέσμου

Έσω σφυρός

Μέσο τμήμα πρόσθιας επιφάνειας μηρού

Περιπρωκτική περιοχή

 

Gray 111 - Vertebral column-coloured.png
Επίπεδο του νωτιαίου μυελού και κινητική λειτουργία 
ΕπίπεδοΚινητική λειτουργία
C1-C6 Καμπτήρες λαιμού
C1-T1 Εκτείνοντες λαιμού
C3, C4, C5 Κίνηση διαφράγματος (C4)
C5, C6

κίνηση ώμου, ανύψωσητου βραχίονα (δελτοειδής),

κάμψη του αγκώνα (δικέφαλου),

C6 περιστρέφει εξωτερικά τους βραχίονα

C6, C7

Εκτείνει τον αγκώνα και τον καρπό

(τρικέφαλοι και εκτείνοντες του καρπού)

C7, T1 Λυγίζει ο καρπός
C7, T1 Τροφοδότηση μικρών μυών του χεριού
T1 -T6 Μεσοπλεύριοι και κορμού πάνω από τη μέση
T7-L1 Κοιλιακοί μυς
L1, L2, L3, L4 Κάμψη μηρών
L2, L3, L4 Προσαγωγή του μηρού
L4, L5, S1 Απαγωγή του μηρού
L5, S1, S2

Επέκταση του ποδιού στο ισχίο

(μέγας γλουτιαίος)

L2, L3, L4

Έκταση του ποδιού στο γόνατο

(μηριαίος τετρακέφαλος)

L4, L5, S1, S2 Κάμψη του ποδιού στο γόνατο
L4, L5, S1

Ραχιαία κάμψη του ποδιού

(πρόσθιου κνημιαίου)

L4, L5, S1 Έκταση των δακτύλων ποδιών
L5, S1, S2 Πελματιαία κάμψη του ποδιού
L5, S1, S2 Κάμψη των δαχτύλων ποδιών

Τραυματισμοί του τραχήλου, συνήθως, έχει ως αποτέλεσμα την πλήρη ή μερική τετραπληγία (Τετραπληγία). Ωστόσο, ανάλογα με τη συγκεκριμένη θέση και τη σοβαρότητα του τραύματος, περιορισμένη λειτουργία μπορεί να διατηρηθεί.

  • Τραυματισμοί στο C-1 / C-2 επίπεδο θα οδηγήσει σε απώλεια της αναπνοής, που θα απαιτήσουν αναπνευστήρες και βηματοδότες φρενικού νεύρου.
  • Τραυματισμοί στο C3 και άνω τυπικά οδηγούν σε απώλεια της λειτουργίας του διαφράγματος, που καθιστά αναγκαία την χρήση ενός αναπνευστήρα για την αναπνοή.
  • Τραυματισμοί στο C4 οδηγεί σε σημαντική απώλεια της λειτουργίας των δικεφάλων και τους ώμων.
  • Τραυματισμοί στο C5 οδηγεί σε πιθανή απώλεια της λειτουργίας των δικέφαλων και τους ώμων, και πλήρη απώλεια της λειτουργίας στους καρπούς και τα χέρια.
  • Τραυματισμοί στο C6 οδηγεί σε περιορισμένο έλεγχο του καρπού, και πλήρη απώλεια της λειτουργίας του χεριού.
  • Τραυματισμοί στο C7 και Τ1 οδηγεί σε έλλειψη επιδεξιότητας στα χέρια και τα δάχτυλα, αλλά επιτρέπει την περιορισμένη χρήση των άκρων.
  • Οι ασθενείς με πλήρη κάκωση πάνω από τον C7 συνήθως δεν μπορούν να χειριστούν τις δραστηριότητες της καθημερινής διαβίωσης.

Πρόσθετα σημεία και τα συμπτώματα του τραυματισμού του τραχήλου περιλαμβάνουν:

Ανικανότητα ή μειωμένη ικανότητα ρύθμισης του καρδιακού ρυθμού, της πίεσης του αίματος, της εφίδρωσης και συνεπώς της θερμοκρασία του σώματος και άλλες αυτόνομες αντιδράσεις στον πόνο ή αισθητηριακές διαταραχές.

Τραυματισμοί του  Θώρακος

Πλήρης τραυματισμούς κάτω από το θωρακικό επίπεδο της σπονδυλικής στήλης θα οδηγήσει σε παραπληγία. Οι λειτουργίες στα χέρια, το λαιμό, και η αναπνοή, συνήθως, δεν επηρεάζονται.

Τ1 έως Τ8: Αδυναμία ελέγχου των κοιλιακών μυών. Κατά συνέπεια, η σταθερότητα του κορμού επηρεάζεται. Όσο χαμηλότερο είναι το επίπεδο της ζημίας, τόσο λιγότερο σοβαρές είναι οι συνέπειες.

T9 έως T12: Μερική απώλεια ελέγχου των μυών του κορμού και των κοιλιακών μυών.

Τραυματισμοί της οσφυοϊεράς μοίρας

Οι επιδράσεις των τραυματισμών της οσφυϊκής ή ιερής περιοχής του νωτιαίου μυελού έχει σαν αποτέλεσμα μη έλεγχο των ποδιών και των γοφών, του ουροποιητικού συστήματος και του πρωκτού.

Η λειτουργία του εντέρου και της ουροδόχου κύστης λειτουργία από την ιερή περιοχή της σπονδυλικής στήλης με αποτέλεσμα δυσλειτουργία του εντέρου και της ουροδόχου κύστης, λοιμώξεις της ουροδόχου κύστης και ακράτεια κοπράνων, μετά από τραυματική βλάβη.

Η σεξουαλική λειτουργία συνδέεται, επίσης, με τα ιερή περιοχή της σπονδυλικής στήλης, και συχνά επηρεάζεται μετά από τραυματισμό. Κατά τη διάρκεια μια ψυχογενούς σεξουαλικής εμπειρίας, τα σήματα από τον εγκέφαλο αποστέλλονται στα ιερά παρασυμπαθητικά κυτταρικά σώματα στα επίπεδα νωτιαίου S2-S4 και στην περίπτωση των ανδρών, στη συνέχεια αναμεταδίδονται στο πέος όπου προκαλείται στύση. Μια κάκωση νωτιαίου μυελού φθίνουσα των ινών στα επίπεδα S2-S4 θα μπορούσε, ως εκ τούτου, ενδεχομένως να οδηγήσει σε απώλεια της ψυχογενούς στύσης. Μία αντανακλαστική στύση, από την άλλη πλευρά, εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της άμεσης φυσικής επαφής με το πέος ή άλλες ερωτικές περιοχές όπως τα αυτιά, τις θηλές ή το λαιμό, και ως εκ τούτου οι ίνες από τον εγκέφαλο είναι άθικτες. Το αντανακλαστικό της στύσης είναι ακούσιο και μπορεί να συμβεί χωρίς σεξουαλικά σκέψεις. Τα νεύρα που ελέγχουν την ικανότητα ενός ανθρώπου να έχει το αντανακλαστικό της στύσης βρίσκεται στα ιερά νεύρα (S2-S4) του νωτιαίου μυελού και θα μπορούσε να επηρεαστεί μετά από μια κάκωση νωτιαίου μυελού σε αυτό το επίπεδο. Η απουσία εκσπερμάτισης σε τραυματισμό του νωτιαίου μυελού ποικίλλει ανάλογα με το επίπεδο της βλάβης του νωτιαίου μυελού, για παράδειγμα σε πλήρεις βλάβες αυστηρά πάνω από πυρήνα του Onuf  (S2 - S4) υπάρχει ανταπόκριση του πέους στη δονητική διέγερση κατά 98%, αλλά σε καμία περίπτωση από την πλήρη αλλοίωση των τμημάτων S2 - S4 τμήματα.

Άλλα σύνδρομα ατελούς βλάβης

Μια μορφή ατελούς βλάβη του νωτιαίου μυελού χαρακτηρίζεται από βλάβη στους βραχίονες και τα χέρια και, σε μικρότερο βαθμό, στα πόδια. Αυτό αναφέρεται, επίσης, ως αντίστροφη παραπληγία, επειδή, τα χέρια και τα μπράτσα παραλύουν, ενώ τα πόδια και τα κάτω άκρα λειτουργούν σωστά. Πιο συχνά η βλάβη είναι στην αυχενική ή θωρακική άνω περιοχή του νωτιαίου μυελού, και χαρακτηρίζεται από αδυναμία στα χέρια με σχετική διάσωση των ποδιών με μεταβλητή απώλεια αισθήσεων. Αυτή η κατάσταση σχετίζεται με ισχαιμία, αιμορραγία ή νέκρωση που περιλαμβάνει τα κεντρικά τμήματα του νωτιαίου μυελού (μεγάλες νευρικές ίνες που μεταφέρουν πληροφορίες απευθείας από τον εγκεφαλικό φλοιό). Οι φλοιονωτιαίες ίνες που προορίζονται για τα πόδια διασώζονται λόγω της πιο εξωτερικής θέσης τους στο νωτιαίο μυελό.

Η ισχαιμία του νωτιαίου μυελού είναι η μειωμένη ροή αίματος προς τον νωτιαίο μυελό. Η ροή του αίματος παρέχεται από την πρόσθια σπονδυλική αρτηρία και το ζευγάρι των οπίσθιων αρτηριών της σπονδυλικής στήλης. Αυτή η κατάσταση μπορεί να σχετίζεται με αρτηριοσκλήρωση, τραύμα, εμβολή, ασθένειες της αορτής, και άλλες διαταραχές. Η παρατεταμένη ισχαιμία μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα του ιστού του νωτιαίου μυελού. Η ισχαιμία του νωτιαίου μυελού επηρεάζει τη λειτουργία του και μπορεί να οδηγήσει σε μυϊκή αδυναμία και παράλυση. Ο νωτιαίος μυελός μπορεί, επίσης, να υποστεί κυκλοφορική ανεπάρκεια, αν οι τμηματικές μυελοειδές αρτηρίες, ιδιαίτερα η μεγάλη πρόσθια τμηματική μυελοειδής αρτηρία προσβληθεί από αποφρακτική αρτηριακή νόσο. Όταν η συστηματική πίεση του αίματος πέφτει σοβαρά για 3-6 λεπτά, η ροή του αίματος από την τμηματική μυελώδη μοίρα στην πρόσθια νωτιαία αρτηρία στη μικροθωρακική περιοχή του νωτιαίου μυελού μπορεί να μειωθεί ή να διακοπεί. Αυτοί οι άνθρωποι μπορούν, επίσης, να χάσουν την αίσθηση και την εθελοντική κίνηση στις περιοχές που παρέχονται από το πληγέν επίπεδο του νωτιαίου μυελού.

Αυτή η κλινική εικόνα μπορεί να προκύψει κατά τη διάρκεια της ανάκαμψης από το νωτιαίο σοκ λόγω του παρατεταμένου γύρω ή κοντά στους σπονδύλους, προκαλώντας πιέσεις πάνω στο καλώδιο. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι παροδικά ή μόνιμα.

Το πρόσθιο σύνδρομο συνδέεται συχνά με τραυματισμούς στο αυχενικό τμήμα της σπονδυλικής στήλης, προκαλώντας βλάβη στο πρόσθιο τμήμα του νωτιαίου μυελού ή / και την παροχή αίματος από την πρόσθια σπονδυλική αρτηρία. Κάτω από το επίπεδο της βλάβης η κίνηση, η αίσθηση του πόνου και η αίσθηση της θερμοκρασίας χάνονται, ενώ η αφή, η ιδιοδεκτικότητα (αίσθηση της θέσης στο χώρο), και η αίσθηση της δόνησης παραμένουν άθικτα.

Το οπίσθιο σύνδρομο μπορεί, επίσης, να συμβεί, αλλά είναι πολύ σπάνιο. Βλάβη στο οπίσθιο τμήμα του νωτιαίου μυελού ή / και διακοπή στην οπίσθια νωτιαία αρτηρία προκαλεί απώλεια της ιδιοδεκτικότητας και της επικριτικής αίσθησης (π.χ.: στερεογνωσία, γραφαισθησία). Κάτω από το επίπεδο της βλάβης η κίνηση, η αίσθηση του πόνου, και η ευαισθησία στο ελαφρύ άγγιγμα παραμένουν άθικτες.

Το σύνδρομο Brown-Séquard, συνήθως, συμβαίνει όταν ο νωτιαίος μυελός τραυματίζεται στην πλάγια πλευρά. Οι αληθινές ημιτομές του νωτιαίου μυελού είναι σπάνιες, αλλά μερικές βλάβες οφείλονται σε διεισδυτικές πληγές (π.χ.: τραύματα από σφαίρες ή μαχαίρι) είναι πιο συχνές. Από την σύστοιχη πλευρά του τραυματισμού (ίδια πλευρά), υπάρχει μια απώλεια της κινητικής λειτουργίας, της ιδιοδεκτικότητας, της δόνησης, και της αίσθησης του αγγίγματος.  Στην αντίθετη πλευρά του τραυματισμού, υπάρχει μια απώλεια του πόνου, της θερμοκρασίας, και της αίσθησης της αφής.

Η νωτιαία φθίση προκύπτει από βλάβη στο οπίσθιο τμήμα του νωτιαίου μυελού, συνήθως, από μολυσματικές ασθένειες, όπως η σύφιλη, προκαλώντας απώλεια της αφής και της ιδιοδεκτικής αίσθησης.

Το μυελικό σύνδρομο του κώνου είναι το αποτέλεσμα από τραυματισμό στο άκρο του νωτιαίου μυελού, που βρίσκεται στο σπόνδυλο L1.

Τα σημεία καταγράφονται από ένα κλινικό ιατρό και τα συμπτώματα που βιώνει ένας ασθενής ποικίλουν ανάλογα με το που η σπονδυλική στήλη είναι τραυματισμένη και την έκταση της βλάβης. Αυτά καθορίζονται από τη νεύρωση της τραυματισμένης περιοχής του σώματος. Ένα τμήμα του δέρματος που νευρώνεται από ένα συγκεκριμένο τμήμα της σπονδυλικής στήλης ονομάζεται δερμοτόμιο και τραυματισμό της σπονδυλικής στήλης μπορεί να προκαλέσει πόνο, μούδιασμα ή απώλεια της αίσθησης στα σχετικά δερμοτόμια. Μια ομάδα των μυών που νευρώνεται από ένα συγκεκριμένο τμήμα της σπονδυλικής στήλης ονομάζεται μυοτόμιο, και ο τραυματισμός της σπονδυλικής στήλης μπορεί να προκαλέσει προβλήματα στον  εκούσιο έλεγχο της κίνησης. Οι μύες μπορεί να συρρικνωθούν ανεξέλεγκτα, γίνονται αδύναμοι, ή παραλύουν εντελώς. Η απώλεια της μυϊκής λειτουργίας μπορεί να έχει πρόσθετα αποτελέσματα εάν ο μυς δεν χρησιμοποιείται με ατροφία των μυών και των οστών και εκφυλισμό.


Διάγνωση της κάκωσης του νωτιαίου μυελού

Η ακτινολογική αξιολόγηση με ακτινογραφία, μαγνητική ή αξονική τομογραφία μπορεί να καθορίσει εάν υπάρχει οποιαδήποτε βλάβη στο νωτιαίο μυελό όπου κι αν βρίσκεται. Η νευρολογική εκτίμηση περιλαμβάνει αισθητήριες δοκιμές και δοκιμές αντανακλαστικών για προσδιορισμό της έκτασης της βλάβης.


Θεραπεία της κάκωσης του νωτιαίου μυελού

Αν μία ύποπτη βλάβη του νωτιαίου μυελού είναι ανεπαρκώς ακινητοποιημένη κάποια κίνηση μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω βλάβη. Επιδείνωση της αρχικής βλάβης εμφανίζεται συχνά στην αρχική διαχείριση των τραυματισμών. Ως εκ τούτου, αποτελεσματικές διαδικασίες πρέπει να ακολουθηθούν για τη μεταφορά και τη φροντίδα και για να μειωθεί ο κίνδυνος της δευτερογενούς νευρολογικής βλάβης.

Το υγειονομικό προσωπικό μπορεί να υποπτεύεται κάκωση νωτιαίου μυελού σε διάφορες περιστάσεις, ιδίως αν το άτομο:

  • είναι αναίσθητο ως αποτέλεσμα ενός τραυματισμού στο κεφάλι
  • έχει τραυματιστεί πάνω από την κλείδα και στις δύο πλευρές
  • έχει τραυματιστεί σε ένα υψηλής ταχύτητας τροχαίο ατύχημα
  • έχει τραυματιστεί με οποιονδήποτε τρόπο που είναι γνωστός ότι προκαλεί βλάβη του νωτιαίου μυελού

Το πρώτο στάδιο της θεραπείας σε υποψία κάκωσης του νωτιαίου μυελού ακολουθεί τις βασικές αρχές υποστήριξης της ζωής και την ανάνηψη.

Αυτές αντιπροσωπεύονται από τα αρχικά DRSABC (which stand for danger, response, send for help, airway, breathing, circulation-αναγνώριση κινδύνου, ανταπόκριση, βοήθεια, αεραγωγοί, αναπνοή, κυκλοφορία), αλλά σε ύποπτες κακώσεις νωτιαίου μυελού, προσθέτουμε ένα συν για το A-αεραγωγοί για να μας θυμίζει ότι πρέπει να εξετάσουμε μετά τον αεραγωγό τον τράχηλο για έλεγχο της σπονδυλικής στήλης. Ως βασική αρχή, το κεφάλι πρέπει να διατηρείται στην ουδέτερη θέση, όπου σπονδυλική στήλη  ούτε κάμπτεται, ούτε εκτείνεται ούτε περιστρέφεται. Το κεφάλι πρέπει να υποστηριχθεί με χειροκίνητη υποστήριξη για να διατηρηθεί σε αυτή τη θέση. Έλξη στον τράχηλο και στο κεφάλι δεν χρησιμοποιείται επειδή η βλάβη μπορεί να προκληθεί από δυνάμεις που διαχωρίζουν τους σπονδύλους και να θέσουν σε κίνδυνο το νωτιαίο μυελό. Ο τράχηλος ακινητοποιείται πάνω και κάτω από το ύποπτο επίπεδο βλάβης, χρησιμοποιώντας εξοπλισμό ακινητοποίησης της σπονδυλικής στήλης.

Αν διαπιστωθεί ανάγκη για θεραπεία ανάνηψης το άτομο με υποψία τραυματισμού του νωτιαίου μυελού πρέπει να είναι κατάλληλα ακινητοποιημένο. Αυτό μπορεί να συνεπάγεται την τοποθέτηση της κεφαλής σε ουδέτερη θέση και διατήρηση σε αυτή τη θέση μέχρι να έρθει επαγγελματική βοήθεια (χρησιμοποιείται από τους επαγγελματίες για ακινητοποίηση αυχενικό κολάρο, Stifneck ή Wizlock). Εάν το άτομο είναι ακόμα μέσα σε ένα όχημα ή άλλο περιορισμένο χώρο, μπορεί να απαιτείται μια συσκευή ακινητοποίησης με ιμάντες, ώστε να μπορέσει να απεγκλωβιστεί ο τραυματίας. Εάν ολόκληρο το κεφάλι, ο λαιμός και το σώμα είναι κατάλληλα ακινητοποιημένα με αυτό τον τρόπο, μπορεί ο τραυματίας να μεταφερθεί με κατάλληλο φορείο. Υπάρχουν πολλά είδη εξοπλισμού για την ακινητοποίηση και την κατάλληλη μεταφορά του τραυματία.

Σε μερικές περιπτώσεις θεραπευτική υποθερμία, χρησιμοποιείται. Η διατήρηση της μέσης αρτηριακής πίεσης του αίματος από  85 έως 90 mmHg, με  ενδοφλέβια χορήγηση υγρών, μετάγγιση, και αγγειοσυσπαστικά για να εξασφαλίσουν επαρκή παροχή αίματος στα νεύρα και την αποφυγή βλάβης είναι άλλα μέτρα τα οποία πρέπει να λαμβάνονται.

Χειρουργική κάκωσης του νωτιαίου μυελού

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί, επίσης, να είναι απαραίτητη για να απομακρυνθούν οποιαδήποτε θραύσματα οστών από τη νωτιαία αύλακα και για τη σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης.

Στερεοειδή

Η φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω βλάβη στο νωτιαίο μυελό, και οι ασθενείς λαμβάνουν στερεοειδή για να μειωθεί το οίδημα. Τα κορτικοστεροειδή φάρμακα χρησιμοποιούνται εντός 8 ωρών από τον τραυματισμό. Υψηλή δόση μεθυλπρεδνιζολόνης  μπορεί να βελτιώσει τα αποτελέσματα, αν δοθεί μέσα σε 6 ώρες από τον τραυματισμό. Προσοχή απαιτείται γιατί υπάρχει  αυξημένος κίνδυνος σοβαρής λοίμωξης ή σήψης λόγω των ανοσοκατασταλτικών ιδιοτήτων των υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών.

Αποκατάσταση σε βλάβη του νωτιαίου μυελού

Ασθενείς με ΚΝΜ συχνά απαιτούν παρατεταμένη αγωγή σε εξειδικευμένη μονάδα ή σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Κατά τη θεραπεία ενός ασθενούς η αποκατάσταση των βλαβών που δημιουργήθηκαν από τον τραυματισμό είναι ο τελικός στόχος. Χρησιμοποιώντας μια ποικιλία από θεραπείες επιτυγχάνονται  οι μεγαλύτερες βελτιώσεις επιτυγχάνονται, και, ως εκ τούτου, η θεραπεία δεν θα πρέπει να περιορίζεται σε μία μέθοδο. Επιπλέον, η αύξηση της δραστηριότητας θα αυξήσει τις πιθανότητες ανάκαμψης.

Η διαδικασία αποκατάστασης μετά από έναν τραυματισμό του νωτιαίου μυελού, συνήθως, ξεκινά στην οξεία φάση. Φυσικοθεραπευτές, εργοθεραπευτές, νοσηλευτές, κοινωνικοί λειτουργοί, ψυχολόγοι και άλλους επαγγελματίες υγείας συνήθως λειτουργούν ως ομάδα υπό τον συντονισμό ενός ψυχίατρου για να αποφασίσουν σχετικά με τους στόχους της αποκατάστασης.

Στην οξεία φάση οι φυσιοθεραπευτές επικεντρώνονται στην αναπνευστική κατάσταση του ασθενούς, την πρόληψη των έμμεσων επιπλοκών (όπως έλκη πίεσης),στη διατήρηση του εύρους της κίνησης, και τη διατήρηση της ενεργότητας των μυών. Επίσης, δίνεται μεγάλη έμφαση στην κάθαρση των αεραγωγών κατά τη διάρκεια αυτού του σταδίου της ανάκαμψης. Μετά από μια κάκωση του νωτιαίου μυελού, οι αναπνευστικοί μυες του ατόμου μπορεί να γίνουν αδύναμοι, και ο ασθενής αδυνατεί να βήξει αποτελεσματικά και οι  εκκρίσεις συσσωρεύονται μέσα στους πνεύμονες. Η αναπνευστική φυσικοθεραπεία για την εκκαθάριση των αεραγωγών μπορεί να περιλαμβάνει κρούσεις και δονήσεις, ορθοστατική αποχέτευση, αναπνευστικές ασκήσεις των μυών, και υποβοηθούμενες τεχνικές βήχα. Οι ασθενείς διδάσκονται να αυξάνουν την ενδοκοιλιακή πίεση  με κλίση προς τα εμπρός για να προκαλέσουν βήχα και να βγάλουν τις εκκρίσεις. Η τεχνική βήχα γίνεται με τον ασθενή ξαπλωμένο ανάσκελα και ο θεραπευτής ασκεί πίεση στην κοιλιά, ώστε ο βήχας να μεγιστοποιήσει την εκπνευστική ροή και να κινητοποιηθούν οι εκκρίσεις.  Άλλες τεχνικές που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της αναπνευστικής δυσλειτουργίας περιλαμβάνουν την βηματοδότηση των αναπνευστικών μυών, τον μηχανικό αερισμό κ.ά.

Ανάλογα με το νευρολογικό επίπεδο της βλάβης οι μύες που είναι υπεύθυνοι για την επέκταση του θώρακα, οι οποίες διευκολύνουν την εισπνοή, μπορούν να επηρεαστούν. Για παράδειγμα, οι μεσοπλεύρια μύες λαμβάνουν νεύρωση από τα νεύρα Τ1-Τ11. Αν οι ασθενείς υποφέρουν από μειωμένη συνολική χωρητικότητα των πνευμόνων και διδάσκονται τεχνικές αναπνοής (π.χ. ακραία αναπνοή, γλωσσοφαρυγγική αναπνοή, κλπ) για να βελτιώσουν την αναπνευστική τους λειτουργία.

Καθόλη τη διάρκεια της αποκατάστασης μετά από εγκεφαλικό επεισόδιο, κρανιοεγκεφαλική κάκωση, κάκωση νωτιαίου μυελού ή καρκίνο, γίνεται έλεγχος των αποτελεσμάτων της αποκατάστασης.

Σε απουσία εκσπερμάτισης στον τραυματισμό του νωτιαίου μυελού, η μέθοδος πρώτης γραμμής είναι η λήψη σπέρματος με  δονητική διέγερση του πέους που είναι μια συσκευή που μοιάζει με πένσα που τοποθετείται γύρω από βάλανο του πέους για να το διεγείρει με δόνηση. Σε περίπτωση αποτυχίας με PVS, τα σπερματοζωάρια  συλλέγονται από ηλεκτροεκσπερμάτωση, ή χειρουργικά με δερματική αναρρόφηση του σπέρματος από την επιδιδυμίδα (PESA) ή με εξαγωγή σπέρματος από τους όρχεις.


Πρόγνωση κάκωσης νωτιαίου μυελού

Οι κακώσεις νωτιαίου μυελού συχνά οδηγούν σε  κάποια ανίατη βλάβη, ακόμη και με την καλύτερη δυνατή θεραπεία. Σε γενικές γραμμές, οι ασθενείς με πλήρη βλάβη ανακάμπτουν λίγο και οι ασθενείς με ατελή βλάβη έχουν περισσότερες ελπίδες ανάκαμψης.

Η θέση της βλάβης στο νωτιαίο μυελό καθορίζει ποια μέρη του σώματος επηρεάζονται. Η σοβαρότητα του τραυματισμού καθορίζει πόσο ο οργανισμός θα επηρεαστεί. Συνεπώς, ένα άτομο με μια ήπια, ατελή βλάβη στο σπόνδυλο T5 θα έχει  πολύ καλύτερη πιθανότητα να χρησιμοποιήσει τα πόδια του ή τα πόδια  της από ό, τι ένα άτομο με σοβαρό, πλήρη τραυματισμό στο ίδιο ακριβώς μέρος.

Η ανάρρωση είναι, συνήθως, πιο γρήγορη κατά τη διάρκεια των πρώτων έξι μηνών. Πολύ λίγοι ασθενείς εμφανίζουν καμία ουσιαστική ανάκαμψη μετά από εννέα μήνες μετά τον τραυματισμό.

Επιπλοκές κακώσεων του νωτιαίου μυελού

Οι επιπλοκές του τραυματισμού του νωτιαίου μυελού περιλαμβάνουν τη νευρογενή καταπληξία, την αναπνευστική ανεπάρκεια, το πνευμονικό οίδημα, την πνευμονία, την πνευμονική εμβολή και την εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση, πολλές από τις οποίες μπορούν να αναγνωριστούν νωρίς στη θεραπεία και να αποφευχθούν.

Η σπαστικότητα, η ανεξέλεγκτη σύσφιξη των μυών κάτω από το επίπεδο της βλάβης, προκύπτει από την έλλειψη της εισόδου των ώσεων από τον εγκέφαλο που θα καταστείλουν τις απαντήσεις των μυών στα τα αντανακλαστικά. Μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα και φυσικοθεραπεία.

Τετραπληγία (τετραπληγία)

Σε ατελή τετραπληγία, 46 τοις εκατό των ασθενών είναι σε θέση να περπατήσει ένα έτος μετά τον τραυματισμό, αν και μπορεί να χρειάζεται βοήθεια, με δεκανίκια.

Παραπληγία

Πολύ λίγοι, πέντε τοις εκατό, με πλήρη βλάβη, ανακτούν την ικανότητα για να περπατήσουν με δεκανίκια και άλλες βοηθητικές συσκευές, και όλοι τους έχου κάκωση κάτω από τον T11.

Σε ατελή παραπληγία, το 76 τοις εκατό είναι σε θέση να περπατήσει με βοήθεια μετά από ένα χρόνο.

Οι επιστήμονες διερευνούν διάφορες κατευθύνσεις για τη θεραπεία της κάκωσης νωτιαίου μυελού. Μερικές πειραματικές θεραπείες, όπως η συστηματική υποθερμία, η τοπική ψύξη της σπονδυλικής στήλης και η ταλαντευόμενη διέγερση της προσβεβλημένης περιοχής είναι υπό μελέτη.

Τα βλαστικά κύτταρα

Οι μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων και η θεραπεία με νευροαναγεννητικές ουσίες εκκρίνουν νευροτροφικούς παράγοντες, και οι παράγοντες αυτοί βοηθούν τους νευρώνες και τα αιμοφόρα αγγεία να αναπτυχθούν, βοηθώντας έτσι την αποκατάσταση των βλαβών. Τα βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών, ειδικά τα κύτταρα CD34 +, έχουν βρεθεί να βοηθούν περισσότερο τους άνδρες σε σύγκριση με τις γυναίκες στην αναπαραγωγική ηλικιακή ομάδα μεταξύ των ασθενών με κάκωση του νωτιαίου μυελού.

Η μεταμόσχευση εμβρυϊκών αρχέγονων κυττάρων σε ασθενείς που πάσχουν από τραυματική κάκωση του νωτιαίου μυελού, έχει δοκιμαστεί, επίσης.

Μηχανικές προσεγγίσεις

Πρόσφατες προσεγγίσεις έχουν χρησιμοποιηθεί διάφορες τεχνικές μηχανικής για τη βελτίωση της κίνησης σε τραυματισμό του νωτιαίου μυελού. Η γεφύρωση του σημείου της βλάβης, χρησιμοποιώντας ένα ικρίωμα μπορεί να προωθήσει την επέκταση των νευραξόνων και με τη σειρά τους να βελτιώσουν την κίνηση (υδρογέλες, νανοΐνες, νανοσωλήνες άνθρακα, μικροϊνες πολυγαλακτικού οξέος).

Πρόσφατες έρευνες δείχνουν ότι ο συνδυασμός διεπαφής εγκεφάλου-υπολογιστή και η λειτουργική ηλεκτρική διέγερση μπορεί να αποκαταστήσει τον εκούσιο έλεγχο των μυών που έχουν παραλύσει. Μία μελέτη με πιθήκους έδειξε ότι είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν απ 'ευθείας εντολές από τον εγκέφαλο, παρακάμπτοντας το νωτιαίο μυελό που επιτρέπουν περιορισμένο έλεγχο στη λειτουργία του χεριού.

Εξωσκελετοί

Η τεχνολογία για τη δημιουργία βιονικών κουστουμιών, που είναι γνωστοί ως ως εξωσκελετοί, έχει κάνει σημαντική πρόοδο. Υπάρχουν διαθέσιμα προϊόντα, που επιτρέπουν στα άτομα με έως και τον C7 πλήρη βλάβη (ή οποιαδήποτε ατελή) κάκωση του νωτιαίου μυελού να σταθεί όρθιος με  τεχνολογικά υποβοηθούμενα βήματα. Ένα σημαντικό μειονέκτημα για τους χρήστες των συστημάτων αυτών είναι ότι κουράζονται μετά από ένα πολύ σύντομο χρονικό διάστημα. Αυτό είναι επειδή οι μύες που χρησιμοποιούν έχουν ατροφήσει, και έχουν μικρή αντοχή.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Σύνδρομο ιππουρίδας

Οι παραπληγικοί πρέπει να ελπίζουν

Μυελοπάθεια μετά από ακτινοβολία

Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

Τι ισχύει για τις αναπηρικές συντάξεις

Παράλυτοι καθοδηγούν ρομπότ με τη σκέψη τους

Πώς οι παράλυτοι μπορούν να ξαναπερπατήσουν

Θεραπεία με ιππασία

Τεχνητό κώμα

Τι να κάνετε αν γίνει τροχαίο μπροστά σας

Οι επικίνδυνες κακώσεις μετά από τραυματισμό

Οδηγέ... Πρόσεχε!

Ρομποτική νευροχειρουργική

Εγέρθητι

Πνιγμός

www.emedi.gr

 

 




Διαβάστηκε 13183 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Πέμπτη, 28 Ιανουαρίου 2021 21:05
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Σύνδρομο Wiskott-Aldrich Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Wiskott-Aldrich

    Το Σύνδρομο Wiskott-Aldrich είναι φυλοσύνδετη, υπολειπόμενη πάθηση που προσβάλλει τα άρρενα βρέφη. Χαρακτηρίζεται από έκζεμα, θρομβοπενία και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις.

    Η λειτουργία των Β και Τ-κυττάρων είναι ελλειμματική.

    Το σύνδρομο αυτό μπορεί να προκαλέσει πρώιμο θάνατο

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφοποιητικό/Ανοσολογικό, Δέρμα/εξωκρινείς

    Γενετική: Φυλοσύνδετο, υπολειπόμενο γονίδιο

    Επικρατέστερη ηλικία: Νεογνά (συμπτώματα εκδηλώνονται καθώς τα βρέφη μεγαλώνουν)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες (αποκλειστικά)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    Νεογνά:

    • Αιματηρές διάρροιες 
    • Πετέχειες 
    • Πορφύρα

    Παιδιά:

    • Έκζεμα (στον 1ο περίπου χρόνο)
    • Δευτεροπαθείς δερματικές λοιμώξεις
    • Πνευμονία
    • Μέση ωτίτιδα 
    • Ερπητικές λοιμώξεις (δέρματος και οφθαλμών)
    • Ηπατοσπληνομεγαλία
    • Η ανάπτυξη λευχαιμίας ή λεμφώματος είναι πιθανή

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    • Φυλοσύνδετο υπολειπόμενο γονίδιο 
    • Κληρονομική διαταραχή της λειτουργίας των Β και Τ-κυττάρων που καταστέλλει το ανοσολογικό σύστημα του παιδιού
    • Διαταραχές των αιμοπεταλίων

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

    Οικογενειακό ιστορικό συγγενών διαταραχών 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Έκζεμα
    • Άλλα αίτια θρομβοπενίας
    • Βρογχίτιδα
    • Λέμφωμα
    • Οξεία λεμφοβλαστική αναιμία

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Θρομβοπενία (αιμοπετάλια κάτω από 100.000/m3)
    • Χαμηλή IgM στον ορό
    • Χαμηλή ισοαιμοσυγκολλητίνη
    • IgE και IgA φυσιολογικές ή αυξημένες 
    • IgG φυσιολογική

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Αντιβιοτικά

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Λοιμώξεις

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Πολλαπλές θρομβώσεις των μικρών αρτηριολίων στα νεφρά, τους πνεύμονες και το πάγκρεας 
    • Υπερπλασία του σπλήνα και των λεμφαδένων
    • Φλεγμονώδεις αλλοιώσεις του δέρματος

     35

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Παρακέντηση του μυελού των οστών. Αν και δεν είναι διαγνωστική βοηθάει στον αποκλεισμό της απλασίας του μυελού και/ή της λευχαιμίας 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εισαγωγή στο νοσοκομείο

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μετά από διασταύρωση 
    • Σπληνεκτομή σε βαριά θρομβοπενία
    • Επιθετική αντιβιοτική αγωγή σε κάθε λοίμωξη
    • Μεταμόσχευση μυελού των οστών 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Οι δραστηριότητες πρέπει να είναι τέτοιες που να βοηθάνε στη φυσιολογική ανάπτυξη, π.χ. ποδηλασία ή κολύμπι
    • Όχι ομαδικά αθλήματα
    • Αποφυγή συγχρωτισμού

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Γενική καθοδήγηση 
    • Εκπαίδευση του ασθενούς για αντιμετώπιση της πάθησης και της αναμενόμενης έκβασης 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης 
    • Κορτικοστεροειδή, τοπικά
    • Συνεχής αντιμικροβιακή θεραπεία όπως υποδεικνύεται από τις καλλιέργειες και/ή μετά από σπληνεκτομή 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ανάλογα με τις ανάγκες της θεραπείας, της αντιμετώπισης των λοιμώξεων και της εξέλιξης της νόσου

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γενετική καθοδήγηση

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Βαριές λοιμώξεις ειδικά μετά από σπληνεκτομή
    • Αιμορραγία
    • Θανατηφόρες κακοήθειες 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Συνήθης πορεία - οξεία, χρόνια
    • Μοιραία κατάληξη πριν την ηλικία των 10 χρόνων, συνήθως (η μέση διάρκεια ζωής είναι, περίπου, 4 χρόνια)

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Πάθηση των αρρένων νεογνών 

    Γηριατρικό: Κανένας ασθενής δεν έχει επιβιώσει μέχρι αυτή την ηλικία

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ανοσοποιητικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ανοσοποιητικό σύστημα

    1280px WiskottAldrich syndrome petechiae hematoma and eczema

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις ανοσοανεπάρκειες

    Ατοπική δερματίτιδα

    Σημαντικές πληροφορίες για τη Δοθιήνωση

    Ατοπικό έκζεμα

    Υπογαμμασφαιριναιμία

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Ανοσοανεπάρκεια

    www.emedi.gr

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Τι είναι το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Ασθενής με φυσιολογικούς προηγουμένως πνεύμονες, ο οποίος εμφανίζει πνευμονικές ή μη-αναπνευστικές διαταραχές που ακολουθούνται από μια σειρά γεγονότων τα οποία διαδραματίζονται στο επίπεδο της κυψελιδοτριχοειδικής μεμβράνης. Τα χαρακτηριστικά ευρήματα είναι η μείωση της λειτουργικής υπολειπόμενης χωρητικότητας και της διατασιμότητας των πνευμόνων.

    • Υποξαιμία, μειωμένη διατασιμότητα των πνευμόνων και δημιουργία διαφυγής καθώς πρωτεϊνικό υλικό συγκεντρώνεται στις κυψελίδες και τον διάμεσο ιστό. Η υποξαιμική αναπνευστική ανεπάρκεια δευτεροπαθής μη-καρδιογενούς πνευμονικού οιδήματος σχεδόν πάντοτε απαιτεί μηχανική υποστήριξη της αναπνοής

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Πνεύμονες

    Επικρατέστερη ηλικία: Όλες οι ηλικίες

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν παρόμοια κλινικά και παθολογικά ευρήματα ανεξάρτητα από την αιτία της οξείας πνευμονικής βλάβης.

    Υπάρχουν 4 φάσεις:

    • Φάση 1: Οξεία βλάβη - φυσιολογική αντικειμενική εξέταση, φυσιολογική ακτινογραφία θώρακος, ταχύπνοια, ταχυκαρδία και αναπνευστική αλκάλωση 
    • Φάση 2: Λανθάνουσα φάση - 6-48 ώρες μετά την βλάβη: υπεραερισμός, υποκαπνία, συμμετοχή επικουρικών αναπνευστικών μυών, αύξηση της κυψελιδοτριχοειδικής κλίσης του οξυγόνου
    • Φάση 3: Οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια, ταχύπνοια και δύσπνοια μειωμένη διατασιμότητα πνευμόνων, διάχυτα διηθήματα στην ακτινογραφία θώρακα, διάσπαρτοι τρίζοντες 
    • Φάση 4: Σοβαρές διαταραχές, βαρεία υποξαιμία που δεν ανταποκρίνεται στην θεραπεία, αυξημένη ενδοπνευμονική διαφυγή, μεταβολική και αναπνευστική οξέωση 

    Σημεία και συμπτώματα κοινά και στις 4 φάσεις:

    • Ταχύπνοια και ταχυκαρδία τις πρώτες 12 έως 24 ώρες
    • Υγρό και κυανωτικό δέρμα
    • Δυσχέρεια στην αναπνοή με την συμμετοχή των μεσοπλεύριων και άλλων επικουρικών αναπνευστικών μυών 
    • Δραματική δύσπνοια
    • Υψηλοί, τελοεκπνευστικοί τρίζοντες σε όλα τα πνευμονικά πεδία
    • Έντονη ανησυχία
    • Λήθαργος, μετά χαλάρωση
    • Η υποξαιμία μπορεί να υπάρχει πολύ πριν την εκδήλωση της κλινικής εικόνας

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    Μελέτες έχουν ενοχοποιήσει διάφορους μεσολαβητές για την έναρξη και την εξέλιξη του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας των ενηλίκων 

    • Κυτταροκίνες (παράγοντας νέκρωσης των όγκων, ιντερλευκίνη 1, ιντερλευκίνη 6)
    • Ενεργοποίηση της οδού της πήξης 
    • Παράγοντας που ενεργοποιεί τα αιμοπετάλια 
    • Ρίζες οξυγόνου
    • Οδοί της λιποξυγενάσης (λευκοτριένες C4, D4 και Ε4)
    • Πρωτεάσες ουδετεροφίλων
    • Οξείδιο του αζώτου - μπορεί να έχει καταστροφική ή ευεργετική δράση 
    • Ενδοτοξίνη
    • Παράγωγα της οδού της κυκλοοξυγενάσης (θρομβοξάνη Α2, προστακυκλίνη)

    Όλες οι παρακάτω αιτίες μπορεί να πυροδοτήσουν την έναρξη μιας συστηματικής φλεγμονώδους αντίδρασης μέσω ενεργοποίησης των παραπάνω μεσολαβητών 

    • Εισρόφηση
    • Πνευμονικές και συστηματικές λοιμώξεις (από βακτηρίδια, μύκητες, ιούς και πρωτόζωα)
    • Σήψη (από Gram (-), Gram (+), μύκητες, μυκοβακτηρίδιο φυματίωσης, πνευμονία από πνευμοκύστη, κορωνοϊός)
    • Τραυματική πνευμονία
    • Πνιγμός
    • Πολλαπλά κατάγματα, ιδίως σε μακρά οστά (λιπώδης εμβολή)
    • Πολλαπλές μεταγγίσεις 
    • Παγκρεατίτιδα, βαρεία
    • Κρανιοεγκεφαλική κάκωση 
    • Εισπνοή τοξικών αερίων (οξυγόνο, καπνός, NH3, χλωρίνη, πλαστικά, φωσγένιο, κάδμιο)
    • Εγκαύματα 
    • Καταπληξία (αιμορραγική, καρδιογενής, σηπτική, αναφυλακτική)
    • Εκλαμψία
    • Καρκινωμάτωση 
    • Αντίδραση λευκοσυγκολλητίνης 
    • Εμβολή από αέρα ή αμνιακό υγρό

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    • Συστηματική σήψη
    • Τραυματική πνευμονία
    • Εισρόφηση 
    • Εισπνοή τοξικών ουσιών 
    • Διάχυτη πνευμονία
    • Πολλαπλές επείγουσες μεταγγίσεις αίματος 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Καρδιογενές πνευμονικό οίδημα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • PaO2 < 50 mm Hg με FiO2 > 0,6
    • Συνολική διατασιμότητα < 50 ml/cm νερού (συνήθως 20-30 ml/cm νερού)
    • Αυξημένο κλάσμα διαφυγής Q's/Q't και νεκρός χώρος αερισμού VD/VT

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Πολλαπλές πνευμονικές εμβολές 
    • Καρδιογενές πνευμονικό οίδημα
    • Βαρεία χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
    • Βαρεία πνευμονία

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Οι πνεύμονες έχουν ευρήματα εξιδρωματικής φάσης, πρώιμης υπερπλαστικής φάσης ή όψιμης υπερπλαστικής φάσης 
    • Οίδημα κυψελίδων και διαμέσου ιστού
    • Φλεγμονώδη κύτταρα και ερυθροκύτταρα διαχέονται στις κυψελίδες και στον διάμεσο ιστό 
    • Τα κύτταρα τύπου Ι καταστρέφονται καταλείποντας απογυμνωμένη την βασική μεμβράνη 
    • Υγρό πλούσιο σε λευκώματα πληροί τις κυψελίδες 
    • Τα κυψελιδικά κύτταρα τύπου ΙΙ, αρχικώς δεν εμφανίζουν μεταβολές 
    • Τα κύτταρα τύπου ΙΙ αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται 72 ώρες μετά την έναρξη του επεισοδίου
    • Τα κύτταρα τύπου ΙΙ καλύπτουν την απογυμνωμένη βασική μεμβράνη 
    • Συσσώρευση πρωτεϊνών πλάσματος, κυτταρικών καταλοίπων, ινικής και υπολειμμάτων επιφανειοδραστικού παράγοντα οδηγούν στον σχηματισμό μεμβρανών υαλίνης
    • Στις επόμενες 3-10 ημέρες τα διαφράγματα των κυψελίδων παχύνονται από ινοβλάστες, λευκοκύτταρα και πλασματοκύτταρα που πολλαπλασιάζονται 
    • Αρχίζει βλάβη των τριχοειδών
    • Οι μεμβράνες υαλίνης αρχίζουν να αναδιοργανώνονται 
    • Η ίνωση αρχίζει να γίνεται εμφανής στις αναπνευστικές οδούς και στα βρογχιόλια  

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Καθετηριασμός πνευμονικής αρτηρίας 
    • Εξέταση του υγρού το οποίο υπάρχει στην περιοχή του πνευμονικού οιδήματος

    gr1 lrg 15

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία θώρακος

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Καθετηριασμός της πνευμονικής αρτηρίας για να διαπιστωθεί:

    • Φυσιολογική πίεση εξ εσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία 
    • Σημείωση: Το βασικό σημείο αυτής της εξέτασης είναι να αποδειχθεί ότι η πίεση εξ ενσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία δεν είναι συμβατή με καρδιογενές πνευμονικό οίδημα
    • Χαμήλη πίεση εξ ενσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία συνδυαζόμενη με χαμηλή τιμή αλβουμίνης ορού μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονικό οίδημα καρδιογενούς αιτιολογίας. Οι ασθενείς με χρόνια συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να έχουν αυξημένη πίεση εξ ενσφηνώσεως όμως παρ'όλα αυτά μπορούν να αναπτύξουν σύνδρομο αναπνευστική δυσχέρειας των ενηλίκων

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Μονάδα εντατικής θεραπείας 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Κατάλληλη αντιμετώπιση της υποκείμενης νόσου 
    • Τα κορτικοστεροειδή θεωρητικά έχουν ευεργετική επίδραση. Δεν πρέπει να χορηγούνται σε περίπτωση λανθάνουσας λοίμωξης
    • Όπου απαιτείται μηχανική υποστήριξη αναπνοής 
    • Υποστήριξη της οξυγόνωσης μέσω θετικής τελοεκπνευστικής πίεσης σε ποσοστό τέτοιο ώστε να διατηρείται ο κορεσμός της αιμοσφαιρίνης σε ικανοποιητικά επίπεδα (90-95%) με FiO2 ≤  60%. Η PaO2 είναι λιγότερο σημαντική απ'ότι η παροχή οξυγόνου 

    Διατήρηση της παροχής οξυγόνου:

    1. Όπου απαιτείται, αύξηση της περιεκτικότητας σε O2 με μεταγγίσεις συμπυκνωμένων ερυθρών
    2. Διατήρηση επαρκούς καρδιακής παροχής με χορήγηση υγρών ή ινότροπων ουσιών. Μέτρηση το CO2 σε κάθε μεταβολή της θετικής τελοεκνευστικής πίεσης. Εάν το CO2 ελαττωθεί, χορηγείστε υγρά ώστε να εξασφαλισθεί επαρκής ποσότητα CO και να δοθεί το περιθώριο για επιπλέον διορθώσεις της θετικής τηλοεκνευστικής πίεσης εσφόσον υπάρχει ανάγκη
    • Αποφυγή του υπεραερισμού
    • Αποφυγή χορήγησης μεγάλου όγκου αναπνεόμενου αέρα (> 10 cc/kg) εάν οι μέγιστες πιέσεις στους αεραγωγούς είναι υψηλές 
    • Ο καθετηριασμός της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να αποβεί χρήσιμος στην εκτίμηση της λειτουργικότητας της αριστερής κοιλίας του CO2 και της παροχής και κατανάλωσης οξυγόνου. Είναι δε απαραίτητη όταν χρησιμοποιούνται υψηλά επίπεδα θετικής τηλοεκνευστικής πίεσης
    • Προσοχή σε πιθανές επιλοιμώξεις του αναπνευστικού 
    • Κρίσιμη θεωρείται η χορήγηση προφυλακτικής αγωγής για εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση 
    • Εξετάστε το ενδεχόμενο χορήγησης παραγόντων που προκαλούν παράλυση (για να βελτιωθεί η διατασιμότητα και να αποφευχθεί τραύμα από πίεση) εάν ο ασθενής ανταγωνίζεται τον αναπνευστήρα (όταν αρχίζει η χορήγηση παραλυτικών παραγόντων, ξεκινήστε με χορήγηση αγχολυτικών)
    • Προφύλαξη για έλκος 

    Υπερεξειδικευμένη αντιμετώπιση

    1. Εξωσωματική μεμβράνη οξυγόνωσης. Κατάλληλη για παιδιά
    2. Αερισμός με υψηλή συχνότητα - επιτυγχάνεται επαρκής ανταλλαγή αερίων - όμως δεν βελτιώνει την εξέλιξη
    3. Αερισμός με ελεγχόμενη ανάστροφη κλίση πιέσεως 
    4. Εξωσωματική αφαίρεση CO2 με αερισμό χαμηλής συχνότητας 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Κατάκλιση

    ΔΙΑΙΤΑ

    Υποστήριξη των θρεπτικών αναγκών - αποφυγή χορήγησης μεγάλης ποσότητας υδατανθράκων (μπορεί να αυξήσουν το αναπνευστικό πηλίκο)

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Ινότροπα - ντομπουταμίνη ώστε να εξασφαλισθεί επαρκώς καρδιακή παροχή
    • Αγγειοδιασταλτικά - νιτροπρωσσικό, αναστολείς ACE, υδραλαζίνη (μόνο όταν η αρτηριακή πίεση είναι ικανοποιητική)
    • Κορτικοστεροειδή 
    • Αγχολυτικά 
    • Ηπαρίνη 5.000 μονάδες κάθε 12 ώρες σαν προφύλαξη για εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση
    • Προφύλαξη για έλκος με H2-αγωνιστές ή σουκραλφάτη 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Αναστολείς της οξείδωσης της ξανθίνης (άμεσα σε ασθενείς με εγκαύματα)
    • Μονοκλωνικά αντισώματα κατά των απελευθερούμενων μονοκινών π.χ. παράγοντα νέκρωσης των όγκων
    • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη π.χ. ιβουπροφένη
    • Η χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών μελετάται και επανεξετάζεται ακόμη 
    • Πεντοξυφυλλίνη - έχει δειχθεί ότι έχει κάποια ευεργετική δράση 
    • Αύξηση της λειτουργίας του εντέρου ως ανοσολογική 
    • Επανεξετάζεται η αντικατάσταση του επιφανειοδραστικού παράγοντα
    • Μηχανική υποστήριξη αναπνοής με ανεκτής υπερκαπνίας μέσω χαμηλών όγκων αναπνεόμενου αέρα ώστε να αποφευχθεί εκτεταμένος τραυματισμός εκ πιέσεως λόγω του αναπνευστήρα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η ζωτική χωρητικότητα και η στατική διατασιμότητα των πνευμόνων αποτελούν ζωτικές παραμέτρους κατά την διάρκεια της μηχανικής υποστήριξης της αναπνοής
    • Καθημερινός εργαστηριακός έλεγχος έως ότου η κατάσταση του ασθενούς δεν θεωρείται κρίσιμη 
    • Ακτινογραφίες θώρακος για να ελέγχουμε - την τοποθέτηση του ενδοτραχειακού σωλήνα, την πιθανή δημιουργία τραύματος από πίεση, την παρουσία διηθημάτων, την μετακίνηση του καθετήρα στην πνευμονική αρτηρία 
    • Καθετήρας Swan-Ganz - βοηθά στην εκτίμηση της παροχής και κατανάλωσης O2, παρακολούθηση της καρδιακής παροχής

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Σύνδρομο πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων 
    • Θάνατος 
    • Μόνιμη βλάβη των πνευμόνων
    • Τοξικότητα από το οξυγόνο 
    • Τραύμα από πίεση
    • Επιλοίμωξη

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • 50% ποσοστό θνησιμότητας, το σύνδρομο είναι ανομοιογενές και η θνησιμότητα κυμαίνεται από 15-19% εξαρτώμενη από διάφορους παράγοντες, κυρίως από την υποκείμενη αιτία, την ηλικία του ασθενούς και τον αριθμό των οργάνων που παρουσιάζουν ανεπάρκεια
    • Υπάρχει μείωση της ικανότητας διάχυσης λόγω της ίνωσης και του περιοριστικού τύπου πνευμονοπάθειας. Πολλά άτομα θα εξακολουθούν να έχουν παθολογικές αναπνευστικές δοκιμασίες μέχρι και για 6 μήνες μετά το επεισόδιο. Στους περισσότερους από αυτούς που επιζούν θα αναδειχθούν παθολογικά ευρήματα μόνο με ειδική λειτουργική δοκιμασίες όπως είναι η δοκιμασία κόπωσης των πνευμόνων

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Η θνησιμότητα αυξάνει με την πάροδο της ηλικίας 

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    Respiratory Distress Syndrome

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

    Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας των νεογνών

    Ιογενής πνευμονία

    Πνευμονικό οίδημα

    Πανώλη

    Παρ' ολίγον πνιγμός

    Ατελεκτασίες πνευμόνων

    Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη

    Πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας

    Θερμική εξάντληση και θερμοπληξία

    Μάθετε να αξιολογείτε την ακτινογραφία θώρακος

    Κεγχροειδής φυματίωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη λιστερίωση

    Κυάνωση

    Πνευμονική τοξικότητα από την αντικαρκινική θεραπεία

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον κορωνοϊό

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Οζώδης σκλήρυνση Οζώδης σκλήρυνση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οζώδη σκλήρυνση

    Οζώδης σκλήρυνση είναι γενετική, νευροδερματική, εξελισσόμενη διαταραχή με ποικιλία εκδηλώσεων, ευρύ κλινικό φάσμα και συμμετοχή πολλαπλών οργάνων.

    Ανήκει στις φακωματώσεις μαζί με τη νευροϊνωμάτωση, το σύνδρομο Sturge Weber, το σύνδρομο Hippel-Lindau και την αταξία τηλαγγειεκτασία

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Μπορεί να είναι λίγα αλλά περιλαμβάνουν πολλαπλούς τύπους δερματικών βλαβών και σχηματισμό όγκων στο κεντρικό νευρικό σύστημα, σε μία ή περισσότερες περιοχές που αφορούν το δέρμα, εγκέφαλο, αμφιβληστροειδή, καρδιά, πνεύμονες, σπλάχνα, ήπαρ, νεφροί, οστά, δόντια και νύχια

    Γενετική:

    • Μεταβιβάζεται με τον επικρατούντα σωματικό τύπο
    • Οι επαναλήψεις αδενίνης κυτοσίνης στο χρωμόσωμα 16 ενοχοποιούν γονιδιακή συμμετοχή 

    Επικρατέστερη ηλικία: Η κλινική εκφραστικότητα ποικίλει, ώστε η αναγνώριση και διάγνωση της νόσου καθυστερούν αρκετά μετά τη γέννηση

    Επικρατέστερο φύλο: 

    • Αν ο ένας γονέας φέρει το γονίδιο, τότε υπάρχει πιθανότητα 50-50 να μεταβιβασθεί το γονίδιο σε κάθε παιδί
    • Πάσχουν εξίσου και τα δύο φύλα, όμως οι άρρενες πάσχοντες με αυτισμό είναι περισσότεροι από τα θήλεα

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    • Οι περισσότερες περιπτώσεις οζώδους σκλήρυνσης εμφανίζουν περισσότερα από ένα χαρακτηριστικά του συνδρόμου
    • Αγγειωματώδη ινώματα (αλλιώς αδενώματα των σμηγματογόνων αδένων) μεγέθους 0,1-1,0 cm, χαρακτηριστικά της νόσου, εμφανίζονται στο πρόσωπο και έχουν κατανομή "πεταλούδας"
    • Λευκές κηλίδες αποχρωματισμένου δέρματος εντοπίζονται κυρίως στον κορμό και στα άκρα και αποτελούν συχνά τα πρώτα σημεία
    • Βρεφικοί σπασμοί
    • Επιληπτικές διαταραχές 
    • Κύστεις νεφρών 
    • Λεμφαγγειωμάτωση πνευμόνων
    • Πολλαπλές περικοιλιακές αποτιτανώσεις 
    • Αστροκυττώματα/Αμαρτώματα αμφιβληστροειδούς
    • Ραβδομυώματα καρδιακού μυός, που σχετίζονται με ποικιλία μη ειδικών κλινικών σημείων 
    • Νοητική καθυστέρηση
    • Αυτισμός
    • Ινώματα ονύχων, πολλαπλά
    • Διαβρώσεις οδόντων 
    • Αμαρτώματα ήπατος

    ΑΙΤΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    Μεταβιβαζόμενη με τον σωματικό επικρατούντα τύπο, γενετική διαταραχή 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    Οικογενειακό ιστορικό 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Τα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια έχουν σταδιακά μελετηθεί και επαναπροσδιορισθεί 
    • Πολυκυστική νόσος των νεφρών 
    • Άλλα αίτια επιληπτικών διαταραχών, νοητική καθυστέρηση, αυτιστική συμπεριφορά, τραυματικά ινώματα ονύχων 
    • Άλλα νευροδερματικά σύνδρομα 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Τα σημερινά διαγνωστικά κριτήρια στρέφονται κυρίως στην κλινική εκτίμηση
    • Παθολογικό ΗΕΓ
    • Η αναζήτηση αξιόπιστων μοριακών σημείων και του υπεύθυνου γονιδίου συνήθως αποδίδει 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Όζοι που σχηματίζονται σε μεγάλο βαθμό από παθολογικές αθροίσεις νευρογλοιακού ιστού, γαγγλιοκυττάρων και άτυπων κυττάρων φαίνεται ότι προκύπτουν από ελαττωματική ανάπτυξη των ιστών όπως στα αμαρτώματα
    • Οι βλάβες μπορεί να είναι λίγες κατά τη γέννηση
    • Οι αποτιτανώσεις γύρω από το επένδυμα των κοιλιών μπορεί να εμφανιστούν μερικούς μήνες μετά τη γέννηση
    • Αγγειοϊνώματα προσώπου, ινώματα ονύχων, αγγειομυολιπώματα νεφρών, αποτελούν ειδικές βλάβες που αναπτύσσονται μήνες μετά τη γέννηση
    • Δεν χρησιμοποιούνται κριτήρια σύμφωνα με την ηλικία. Περιοδική επανεκτίμηση σε πάσχουσες οικογένειες είναι απαραίτητη

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    Βασιζόμαστε στα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια εν αναμονή της εξέλιξης των αξιόπιστων μοριακών σημείων

    post scl nod 1

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Η μαγνητική τομογραφία αποτελεί τη βασικότερη διαγνωστική τεχνική
    • Η μαγνητική τομογραφία με γαδολίνιο μας εξασφαλίζει λεπτομερή απεικόνιση των χαρακτηριστικών όζων γύρω από το επένδυμα των κοιλιών και των ύβων στη λευκή ουσία του φλοιού

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Η βιοψία και η παθογοανατομική εκτίμηση έχουν μέγιστη σημασία. Δεν είναι απαραίτητες αν οι βλάβες είναι κλινικά εμφανείς 
    • Οι λευκωπές κηλίδες του δέρματος διακρίνονται καλύτερα με τη βοήθεια υπεριωδών ακτίνων (λυχνία του Wood)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ασθενής, εκτός των επιλεγμένων καταστάσεων και των επιπλεγμένων καταστάσεων και των μη ρυθμιζόμενων επιληπτικών κρίσεων 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Ομαδική αντιμετώπιση με συμμετοχή νευρολόγου, ορθοπεδικού, δερματολόγου, χειρουργού και ακτινολόγου
    • Χειρουργική εκτομή των όγκων όποτε και όπου ενδείκνυται 
    • Κοινωνική λειτουργός, οικιακή φροντίδα, υποστήριξη και γενετική συμβουλή απαραίτητα

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Καθορίζεται από το βαθμό και την περιπλοκότητα του συνδρόμου 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Ισορροπημένη διατροφή. Κετογενική δίαιτα χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Επαγρύπνηση στο μπάνιο σε παιδιά που εμφανίζουν επιληπτικές κρίσεις 
    • Η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων μεταβάλλεται με τον πυρετό 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντισπασμωδικά για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων 
    • Οι χειρουργοί συνιστούν αντιβιοτική προφύλαξη όταν ενδείκνυται 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις:

    • Σωστή χορήγηση των αντισπασμωδικών φαρμάκων για την αποφυγή παρενεργειών όταν συνδυάζονται με αντιβιοτικά 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η περιοδική επανεκτίμηση των ατόμων αποτελεί σημαντικό βήμα στην κλινική διάγνωση 
    • Τα κλινικά χαρακτηριστικά των ασθενών πρέπει περιοδικά να αναθεωρούνται και να επαναπροσδιορίζονται

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γενετική συμβουλή

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Ποικίλλει. Μειωμένο προσδόκιμο επιβίωσης συγκριτικά με τον γενικό πληθυσμό

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Άλλα: Κηλίδες εμφανίζονται κατά ή αμέσως μετά τη γέννηση ή παρουσιάζονται αργότερα στην παιδική ηλικία ή την ενηλικίωση 

    ΚΥΗΣΗ

    Γενετική συμβουλή

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    bones

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσος του Hodgkin

    Διανοητική καθυστέρηση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον αυτισμό

    Ενέσιμα εμφυτεύματα για αντιγήρανση

    Λέμφωμα Hodgkin

    Μήπως έχετε τικ;

    Λεμφαγγειολειομυομάτωση

    Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα

    www.emedi.gr

     

     

  • Πορφύρα Henoch-Schonlein Πορφύρα Henoch-Schonlein

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πορφύρα Henoch-Schonlein

    Πορφύρα Henoch-Schonlein είναι μια αγγειΐτιδα των τριχοειδών που χαρακτηρίζεται από συνήθη, μη εξαρτώμενη από θρομβοπενία ψηλαφητή πορφύρα, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος και νεφρίτιδα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες, Μυοσκελετικό, Γαστρεντερικό, Νεφρικό/Ουροποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Περισσότερο εμφανίζεται μεταξύ 2-8 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    • Η έναρξη μπορεί να είναι οξεία ή σταδιακή 
    • 50% των ασθενών έχουν κακουχία και χαμηλό πυρετό
    • Δερματικές βλάβες συμβαίνουν σε όλους τους διαγνωσμένους ασθενείς 
    1. Οι βλάβες εμφανίζονται στα κάτω άκρα και τους γλουτούς, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν το πρόσωπο, τον κορμό και τα άνω άκρα
    2. Ξεκινούν σαν μικροί πομφοί ή ερυθηματώδεις, κηλιδοβλατιδώδεις
    3. Οι βλάβες λευκαίνουν με την πίεση, αλλά αργότερα γίνονται πετεχειώδεις ή πορφυρικές 
    4. Οι βλάβες εμφανίζονται σε σωρούς
    5. Μπορεί να εμφανιστεί αγγειοοίδημα κρανίου, χειλιών, βλεφάρων, αυτιών, ράχης του χεριού και του ποδιού, πλάτης οσχέου και περινέου
    • 2/3 των ασθενών έχουν εμπειρία αρθρίτιδας 
    1. Οι μεγάλες αρθρώσεις (γόνατα και αστράγαλοι) εμπλέκονται συνηθέστερα
    • Οι μισοί ασθενείς έχουν εμπειρία συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό:
    1. Κοιλιακός πόνος σαν κολικός, σχετιζόμενος με εμετό, είναι περισσότερο συνήθης
    2. Μικροσκοπική ή μακροσκοπική αιμορραγία στα κόπρανα
    3. Αιματέμεση 
    4. Σπάνια συμβαίνει εγκολεασμός, απόφραξη ή εμβολή 
    5. Παγκρεατίτιδα
    • Η συμμετοχή των νεφρών είναι λιγότερο συνήθης 
    1. Αιματουρία, με ή χωρίς κυλίνδρους ή πρωτεϊνουρία 
    • Άλλες εκδηλώσεις
    1. Σπασμοί, νευροπάθειες 
    2. Ηπατοσπληνομεγαλία 
    3. Λεμφαδενοπάθεια 
    4. Καρδιακή συμμετοχή 
    5. Πνευμονική αιμορραγία 
    6. Ρευματικά οζίδια
    • Παιδική πορφύρα Henoch-Schonlein
    1. Παιδιά < 2 χρονών
    2. Σπάνια οιδηματώδης και διάχυτη πορφύρα προσώπου και αυτιών 
    3. Λιγότερα γαστρεντερικά και νεφρικά συμπτώματα

    ΑΙΤΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    Πολλαπλοί λοιμώδεις παράγοντες, φάρμακα και τοξίνες έχουν ερευνηθεί, χωρίς να έχει βρεθεί κανένας σταθερός σύνδεσμος

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Αιμορραγική διάθεση 
    • Σηψαιμία 
    • Εγκολεασμός
    • Οξεία σκωληκοειδίτιδα 
    • Οξεία σπειραματονεφρίτιδα 
    • Οικογενής IgA νεφροπάθεια 
    • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Φλεγμονώδεις νόσοι εντέρου 
    • Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
    • Κηλιδώδης πυρετός Βραχωδών Ορέων
    • Θρομβοκυττοπενική πορφύρα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Δεν είναι διαγνωστικά 
    • Μπορεί να είναι ανεβασμένη η ΤΚΕ και ο αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων 
    • Οι δοκιμασίες πήξης, ο αριθμός αιμοπεταλίων και ο καθορισμός συμπληρώματος είναι φυσιολογικοί 
    • Το IgA του ορού είναι αυξημένο σε 50%
    • Σε νεφρική συμμετοχή, η γενική ούρων δείχνει πρωτεΐνη, ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια

    maxresdefault 48

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Νεφρικά:

    • Εστιακές και τμηματικές αυξήσεις στα μεσαγγειακά κύτταρα και στο φλοιό 
    • Εναπόθεση IgA στη σπειραματική βασική μεμβράνη
    • Μια μειοψηφία εμφανίζει γενικευμένες μεσαγγειακές αλλοιώσεις 
    • Σπάνια, διάχυτη, νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με σχηματισμό μηνοειδών σχηματισμών 

    Δέρμα:

    • Μικρά αγγεία περιβάλλονται από μια οξεία λευκοκυττοπλαστική, ουδετερόφιλη, φλεγμονώδη αντίδραση λεμφοκυττάρων με εναπόθεση IgA

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφίες κοιλίας, μπορεί να δείχνουν ειλεό και τμηματική στένωση, λόγω υποβλεννογόνιου οιδήματος και αιμορραγίας
    • Ακτινογραφίες με βάριο, μπορεί να δείξουν μεγάλα ελλείματα πλήρωσης στο τείχος του εντέρου, μιμούμενα τη νόσο του Crohn ή νεόπλασμα

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Κλινική διάγνωση 
    • Σπάνια ενδείκνυται βιοψία νεφρού, εκτός από περιπτώσεις μειωμένης νεφρικής λειτουργίας ή ανάπτυξης νεφρωσικού συνδρόμου (καλύτερα να μη γίνεται)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Εξωνοσοκομειακός ασθενής 
    • Ενδονοσοκομειακός ασθενής, αν υπάρχει υπέρταση, σοβαρό κοιλιακό άλγος, νεφρική ανεπάρκεια ή άλλη σοβαρή επιπλοκή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Δεν υπάρχουν περιορισμοί σε μη επιπλεγμένες περιπτώσεις

    ΔΙΑΙΤΑ

    Τίποτα από το στόμα σε σοβαρή γαστρεντερική νόσο

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντιφλεγμονώδεις παράγοντες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για αρθρίτιδα και πυρετό
    • Κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα) για σοβαρά γαστρεντερικά συμπτώματα και/ή επώδυνο αγγειοοίδημα. Τα κορτικοστεροειδή δεν μεταβάλλουν την εξέλιξη της βλάβης 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Σε σοβαρές περιπτώσεις, έχουν χρησιμοποιηθεί αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, πλασμαφαίρεση, παράγοντας ΧΙΙΙ

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Γενική ούρων για παρακολούθηση ακόμα και αν αρχικά είναι φυσιολογική 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Υπέρταση 
    • Νεφρική ανεπάρκεια
    • Εντερική αιμορραγία 
    • Απόφραξη ή διάτρηση εντέρου
    • Θάνατος πολύ σπάνια

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η νόσος μπορεί να διαρκέσει λίγες ημέρες με παροδική αρθρίτιδα, ωστόσο σε πολλές περιπτώσεις η μέση διάρκεια είναι 4-6 εβδομάδες
    • Περιστασιακά υποτροπιάζουσα
    • Το 25% των ασθενών με αρχική νεφρική συμμετοχή, θα έχει εμμένον μη φυσιολογικό ίζημα ούρων 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Συνηθέστερη σε παιδιά

    ΚΥΗΣΗ

    Μόνο σπάνιες αναφορές 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    HENOCH.SCHONLEIN.PURPURA MI 01A8DSWP

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Εγκολεασμός

    Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

    Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison

    Σύνδρομο Zollinger-Ellison

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Η χαρακτηριστική τριάδα του συνδρόμου Zollinger-Ellison:

    • Γαστρική υπερέκκριση
    • Πεπτικό έλκος
    • Μη β-κυτταρικός όγκος του παγκρέατος (και μερικές φορές και άλλων περιοχών)

    Όγκος του παγκρέατος που εκκρίνει γαστρίνη, μονήρης ή πολλαπλός, μικρός ή μεγαλύτερος, καλοήθης ή κακοήθης: 80% σποραδική μορφή, 20% σχετίζεται με πολλαπλή ενδοκρινική αδενωμάτωση (MEN 1)

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Γαστρεντερικό, Ενδοκρινείς/Μεταβολισμός

    Γενετική: Σχετίζεται με το MEN 1

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία (40-75)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:2)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    • Κοιλιακός πόνος
    • Επιγαστρικός πόνος 
    • Αντανακλαστική οισοφαγίτιδα
    • Έμετος που δεν ανταποκρίνεται στη συνήθη θεραπεία 
    • 25% παρουσιάζουν διάρροια που επιμένει με την νηστεία 
    • Επιπλοκές πεπτικού έλκους (αιμορραγία, διάτρηση, απόφραξη)
    • Σημεία που σχετίζονται με το MEN 1 (υπερπαραθυρεοειδισμός, υπερασβεστιαιμία)
    • Απώλεια βάρους
    • Διόγκωση του ήπατος όταν δίνει μεταστάσεις
    • Ενδοσκοπικά ευρήματα (οισοφαγίτιδα, δωδεκαδακτυλικό έλκος με πολλαπλά έλκη)
    • Στεατόρροια

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    Γαστρίνωμα - εντοπίζεται στο γαστρικό τρίγωνο στο 90%

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    • MEN 1
    • Οικογενειακό ιστορικό έλκους
    • Ηλικία πάνω από 60

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Αυξημένη γαστρίνη ορού με υποχλωρυδρία/αχλωρυδρία

    • Ατροφική γαστρίτιδα
    • Φαρμακευτική 
    • Καρκίνος του στομάχου 
    • Γαστρικό έλκος
    • Κακοήθης αναιμία 
    • Μετά από βαγοτομή
    • Λεύκη

    Αυξημένη γαστρίνη ορού με φυσιολογικό ή αυξημένο γαστρικό οξύ

    • Υπερλειτουργία G-κυττάρων του πυλωρικού άντρου
    • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια 
    • Απόφραξη του στομίου του στομάχου 
    • Φαιοχρωμοκύττωμα (σπάνια)
    • Στένωση πυλωρού
    • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
    • Μικρή εκτομή του εντέρου

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αυξημένη γαστρίνη ορού - νήστις
    • Αυξημένη γαστρική έκκριση > 15 mEq/ώρα
    • Αυξημένη μέγιστη έκκριση οξέος > 150 mEq/ώρα
    • Γαστρικό pH < 2,0
    • Αυξημένα παγκρεατικά πολυπεπτίδια

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Γατρίνωμα ανευρίσκεται στο γαστρικό τρίγωνο (60-70% στην κεφαλή του παγκρέατος)
    • 50% των όγκων χρώνυνται για VIP, ACTH, ινσουλίνη, νευροτενσίνη
    • Επιπρόσθετα 50% εμφανίζουν πολλαπλές μεταστάσεις στο ήπαρ, οστά, λεμφαδένες ή διήθηση των αιμοφόρων αγγείων 

    Δωδεκαδακτυλικό έλκος 

    • Έλκος της νήστιδος 
    • Γαστρικό έλκος

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Έκκριση γαστρίνης μετά από διέγερση - τα επίπεδα γαστρίνης αυξάνονται > 200 pg/ml
    • Δοκιμασία έγχυσης ασβεστίου 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Χρησιμοποιούνται στην εντόπιση του όγκου 
    • Αξονική τομογραφία κοιλίας 
    • Υπερηχογράφημα κοιλίας
    • Αγγειογραφία κοιλίας 
    • Δείγμα γαστρίνης επιλεκτικά από κλάδους της πυλαίας φλέβας

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Ενδοσκόπηση για την ανίχνευση όγκων (διοισοφάγειο υπερηχογράφημα)

     34

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Συμβουλές για καθημερινή φροντίδα σύμφωνα με τα συμπτώματα 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μόνο φαρμακευτική αγωγή σε μερικές περιπτώσεις 
    • Φαρμακευτική αγωγή και λαπαροτομία για την ανεύρεση όγκων που μπορούν να εξαιρεθούν
    • Οριστική θεραπεία - αφαίρεση του γαστρινώματος όταν ανευρίσκεται 
    • Ολική γαστρεκτομή (δε χρησιμοποιείται πλέον στους περισσότερους ασθενείς)
    • Βαγοτομή σε μερικούς ασθενείς με σκοπό την μείωση της έκκρισης γαστρικού οξέος και επιπρόσθετα την αναστολή των επιδράσεων των φαρμάκων 
    • Σε MEN 1, παραθυρεοειδεκτομή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση ανέχεται ο ασθενής

    ΔΙΑΙΤΑ

    Περιορισμός των τροφών που επιδεινώνουν τα συμπτώματα

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ενημέρωση για την φύση της νόσου και την πρόγνωση 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Ανταγωνιστές Η2 υποδοχέων 

    • Σημείωση: Η δοσολογία μερικές φορές υπερβαίνει την μέγιστη συνιστώμενη ημερήσια δόση. Συνιστάται έναρξη με δόσεις όπως αναγράφονται παρακάτω και στη συνέχεια χορήγηση μέγιστης δόσης 
    • Σιμετιδίνη έναρξη με 300 mg κάθε 6 ώρες, μέγιστη δόση 1,25-50 gr/ημέρα
    • Ρανιτιδίνη 150 mg κάθε 12 ώρες, μέγιστη δόση 6 mg/ημέρα
    • Φαμοτιδίνη 20 mg κατά την ώρα του ύπνου, μέγιστη δόση 800 mg/ημέρα

    Αναστολείς αντλίας πρωτονίων 

    Εσομεπραζόλη (Esomeprazole)
    Λανσοπραζόλη (Lansoprazole)
    Ομεπραζόλη (Omeprazole)
    Παντοπραζόλη (Pantoprazole)
    Ραμπεπραζόλη (Rabeprazole)

    Αντιχολινεργικά φάρμακα

    • Σημείωση: Περιορισμένη χρησιμότητα διότι η δοσολογία που είναι απαραίτητη για να προκαλέσει σημαντικό αποτέλεσμα συνδυάζεται με πολλές παρενέργειες
    • Προπανθελίνη ή
    • Ισοπροπαμίδη 

    Αντενδείξεις:

    • Ανταγωνιστές των Η2 υποδοχέων - αντι-ανδρογόνες δράσεις, αλληλεπίδραση με άλλα φάρμακα που λαμβάνουν χώρα μέσω του οξειδωτικού συστήματος του ήπατος
    • Αντιχολινεργικά - υπερτροφία προστάτη, γλαύκωμα, γαστρική κατακράτηση, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στους ηλικιωμένους

    Προφυλάξεις: Γυναικομαστία αναφέρθηκε σε υψηλές δόσεις σιμετιδίνης (> 2,4 gm/ημέρα) 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Στενή παρακολούθηση μετά από χειρουργική επέμβαση 
    • Προσεκτική δοσολογία των φαρμάκων 
    • Γαστρική ανάλυση για την μέτρηση της έκκρισης του γαστρικού οξέος και την προσαρμογή της δοσολογίας των ανταγωνιστών των Η2 υποδοχέων 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Οι επιπλοκές του γαστρικού έλκους όπως αιμορραγία ή διάτρηση 
    • Περίπου 2/3 των όγκων Zollinger - Ellison είναι κακοήθεις και έχουν δώσει μεταστάσεις
    • Πολλαπλή παραγωγή ορμονών και σχετικά σύνδρομα όπως Cushing και άλλα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Επιβίωση - 5ετής = 62-75%, 10ετής = 47-53%
    • Η πρόγνωση βελτιώνεται με την πλήρη αφαίρεση του όγκου 
    • Αν ο όγκος δεν δύναται να εξαιρεθεί εξαιτίας των μεταστάσεων, 5ετής επιβίωση = 43%, 10ετής = 25%

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Υπερπαραθυρεοειδισμός
    • Προλακτίνωμα
    • Ινσουλίνωμα
    • Καρκινοειδή

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: 

    • Το 1/3 των ασθενών είναι ηλικίας πάνω από 50 χρόνων
    • Θεωρείται πιθανή διάγνωση για κάθε ασθενή με πετικά έλκη που επιμένουν ή υποτροπιάζουν

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Zollinger Ellison Syndrome shown using medical animation still shot

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Υπερασβεστιαιμία

    Χρόνια διάρροια

    Οξεία διάρροια

    Σύνδρομο Dumping

    Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση

    Σταματήστε να παίρνετε φάρμακα για το στομάχι

    Χρωμογρανίνη Α

    Κακοήθης αναιμία

    Ενδογενής παράγοντας

    Γαστρίτιδα

    Πεπτικό έλκος

    Octreoscan με In111

    Καλσιτονίνη

    Αιματέμεση

    Τι είναι ο συριγμός

    Σύνδροµο δυσαπορρόφησης εντέρου

    Σύνδρομο ραγδαίας κενώσεως στομάχου

    Νευροενδοκρινείς όγκοι

    Τεστ για την έγκαιρη διάγνωση καρκίνου του παγκρέατος

    Καρκίνος παγκρέατος

    Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

    Σύνδρομο Zollinger-Ellison

    www.emedi.gr