Σάββατο, 11 Ιανουαρίου 2014 00:51

Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(8 ψήφοι)

Τα λεμφώματα είναι τύπος καρκίνου που προέρχεται από τα λεμφοκύτταρα

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Λέμφωμα είναι η πιο συχνή μορφή καρκίνου του αίματος. Οι δύο κύριες μορφές της είναι το λέμφωμα Hodgkin (HL) και το μη-Hodgkin λέμφωμα (NHL).

Λέμφωμα εμφανίζεται όταν τα λεμφοκύτταρα, που είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων, αυξάνονται υπερβολικά.

Το σώμα έχει δύο κύρια είδη λεμφοκυττάρων τα οποία μπορούν να εξελιχθούν σε λεμφώματα: Β-λεμφοκύτταρα (λέμφωμα Β-κυττάρων) και Τ-λεμφοκύτταρα (λέμφωμα Τ-κυττάρων). Νεοπλασματικά λεμφοκύτταρα μπορούν να ταξιδέψουν σε πολλά μέρη του σώματος, όπως στους λεμφαδένες, στο σπλήνα, στο μυελό των οστών, στο αίμα ή σε άλλα όργανα, και μπορεί να συσσωρεύονται για να σχηματίσουν όγκους.

Το μη-Hodgkin λέμφωμα, ICD-10 C82-C85, είναι καρκίνος του αίματος.

Οι τύποι NHL διαφέρουν σημαντικά ως προς τη βαρύτητα τους, από νωχελικούς σε πολύ επιθετικούς.

Τα λεμφώματα είναι τύπος καρκίνου που προέρχεται από τα λεμφοκύτταρα, ένα τύπο των λευκών αιμοσφαιρίων.

Τα λεμφώματα αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία,  μονοκλωνικά αντισώματα, ανοσοθεραπεία,  ακτινοβολία και μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων.


Μη-Hodgkin λέμφωμα από τον ιό HIV

Στο Κέντρο Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC) περιλαμβάνονται ορισμένα είδη λεμφώματος, μη-Hodgkin. Η ανοσοκαταστολή από τον HIV εμπλέκεται στην παθογένεση αυτής της κακοήθειας, με σαφή συσχέτιση μεταξύ του βαθμού ανοσοκαταστολής και του κινδύνου ανάπτυξης NHL. Οι  HIV-μολυσμένοι ασθενείς είναι σε αυξημένο κίνδυνο για την ανάπτυξη τόσο λεμφώματος Hodgkin, όσο και NHL όταν συγκρίνονται με το γενικό πληθυσμό.

Τα λεμφώματα που εμφανίζονται σε HIV-θετικούς ασθενείς είναι συνήθως επιθετικά. Εκτιμάται ότι μέχρι και το δέκα τοις εκατό των ανθρώπων που είναι φορείς του ιού HIV θα αναπτύξουν τελικά λέμφωμα. Αν και τα λεμφώματα Hodgkin και μη-Hodgkin μπορεί να συμβούν σε ασθενείς με AIDS, τα μη-Hodgkin λεμφώματα είναι πιο συχνά και περιλαμβάνουν το διάχυτο από μεγάλα Β-κύτταρα, το λέμφωμα Burkitt  και το πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος.


Μη-Hodgkin λέμφωμα και PCBs

Επιδημιολογικές μελέτες για την υγεία δείχνουν ότι η αύξηση της συχνότητας των μη-Hodgkin λεμφωμάτων οφείλεται, τουλάχιστον εν μέρει, σε τυχαία έκθεση σε οργανοχλώρια, όπως είναι τα πολυχλωριωμένα διφαινύλια (PCBs).Τα PCB χρησιμοποιούνταν ευρέως σε μετασχηματιστές, πυκνωτές, και ηλεκτρικούς κινητήρες.

To μη-Hodgkin λέμφωμα είναι η πιο συχνή μορφή καρκίνου του λεμφικού συστήματος, που είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Από τις αρχές της δεκαετίας του 1970, τα ποσοστά εμφάνισης για NHL έχουν σχεδόν διπλασιαστεί.

Το μη-Hodgkin λέμφωμα δεν είναι μια ενιαία ασθένεια, αλλά  μια ομάδα αρκετών καρκίνων. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας υπολογίζει ότι υπάρχουν τουλάχιστον 61 είδη NHL. Παρά το γεγονός ότι οι διάφοροι τύποι  NHL έχουν μερικά κοινά χαρακτηριστικά διαφέρουν ως προς την εμφάνισή τους κάτω από το μικροσκόπιο, τα μοριακά χαρακτηριστικά τους, την ανάπτυξή τους, τις επιπτώσεις τους στο σώμα και στην αντιμετώπισή τους.


Παιδιατρικό Λέμφωμα

Το NHL στην παιδική ηλικία περιλαμβάνει περίπου πέντε τοις εκατό του συνόλου των NHL περιπτώσεων. Οι πιο συχνοί τύποι είναι το λεμφοβλαστικό λέμφωμα, το λέμφωμα του Burkitt, το διάχυτο Β από μεγάλα κύτταρα και το αναπλαστικό λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα. Το λεμφοβλαστικό λέμφωμα είναι στενά συνδεδεμένο με την παιδική οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Ο αριθμός των παιδιών με NHL αυξάνεται.


Μετατροπή λεμφωμάτων

Αν και τα νωχελικά Β λεμφώματα, όπως τα θυλακιώδη (οζώδη) λεμφώματα, πιο συχνά συνδέονται με τη μετατροπή σε επιθετική νόσο, ακόμη και τα βραδείας ανάπτυξης Τ λεμφώματα μπορεί, επίσης, να εξελιχθούν σε επιθετική ασθένεια.


Σχετιζόμενα με τη θεραπεία λεμφώματα (συνήθως Τ)

Σχετιζόμενα με τη θεραπεία Τ λεμφώματα μπορεί να εμφανιστούν μετά από μεταμόσχευση συμπαγούς οργάνου ή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος που απαιτείται για ασθενείς με μεταμόσχευση μπορεί να τους θέσει σε κίνδυνο για την ανάπτυξη μετά τη μεταμόσχευση λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών, ορισμένων ασυνήθιστων μορφών περιφερικών λεμφωμάτων Τ-κυττάρων και άλλων τύπων NHL. Τα σχετιζόμενα με τη θεραπεία Τ λεμφώματα μπορεί να απαιτούν θεραπεία που διαφέρει από τις συνήθεις θεραπείες που χρησιμοποιούνται, συνήθως, για την αντιμετώπιση αυτών των καταστάσεων.

Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

Διάγνωση λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών σε μεταμοσχευμένους


Τα μη-Hodgkin λεμφώματα σε γενικές γραμμές χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες: λεμφώματα εκ Β-λεμφοκυττάρων και λεμφώματα εκ Τ-κυττάρων.

Τα λεμφώματα Β-λεμφοκυττάρων προέρχονται από ανώμαλη ανάπτυξη Β-λεμφοκυττάρων και αντιπροσωπεύουν το 85 τοις εκατό όλων των NHL λεμφωμάτων.

Τα λεμφώματα Τ-κυττάρων  αναπτύσσονται από ανώμαλα Τ-λεμφοκύτταρα και αντιπροσωπεύουν το υπόλοιπο 15 τοις εκατό όλων των NHL λεμφωμάτων.

Τα Μη-Hodgkin λεμφώματα μπορούν, επίσης, να χαρακτηριστούν ως νωχελικά (αργή ανάπτυξη) ή επιθετικά (ταχέως αναπτυσσόμενα).


Συμπτώματα NHL

Συχνά σημεία και συμπτώματα του NHL περιλαμβάνουν την διόγκωση των λεμφαδένων (που είναι συχνά, αλλά όχι πάντα ανώδυνη), πυρετό, νυκτερινή εφίδρωση, ανεξήγητη απώλεια βάρους και κόπωση. Ενώ οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν αυτά τα συμπτώματα δεν θα έχουν NHL, ο καθένας με επίμονα συμπτώματα θα πρέπει να εξεταστεί από γιατρό για να βεβαιωθεί ότι δεν έχει λέμφωμα.


Παράγοντες Κινδύνου για NHL

Οι αιτίες του NHL παραμένει άγνωστες, εν τούτοις, ο κίνδυνος για ανάπτυξη λεμφώματος μπορεί να είναι υψηλότερος σε άτομα που:

• έχουν οικογενειακό ιστορικό  NHL

• έχουν μία αυτοάνοση νόσο

• έχουν κάνει μεταμόσχευση οργάνου

• έχουν εκτεθεί σε χημικά όπως λιπάσματα, φυτοφάρμακα, ή οργανικούς διαλύτες για μια μακρά περίοδο

• έχουν μολυνθεί με ιούς, όπως ο ιός Epstein-Barr, ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτροπικός ιός τύπου 1 (HTLV-1), ο ιός HIV / AIDS, ο ιός ηπατίτιδας C ή με ορισμένα βακτηρίδια, όπως το Η-pylori.


Στάδια NHL

Τα μη-Hodgkin λεμφώματα κατατάσσονται σε τέσσερα στάδια με βάση το πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί η ασθένεια.

• Στάδιο Ι (πρώιμη νόσος): ο καρκίνος βρίσκεται μόνο σε ένα λεμφαδένα Ή σε ένα όργανο ή περιοχή έξω από τον λεμφαδένα.

• Στάδιο II (τοπικά προχωρημένη νόσος): ο καρκίνος βρίσκεται σε δύο ή περισσότερες περιοχές λεμφαδένων στη μία πλευρά του διαφράγματος.

• Στάδιο III (προχωρημένο στάδιο της νόσου): ο καρκίνος περιλαμβάνει λεμφαδένες τόσο πάνω όσο και κάτω από το διάφραγμα.

• Στάδιο IV (μεταστατική νόσος): ο καρκίνος βρίσκεται σε διάφορα μέρη του ένα ή περισσότερα όργανα ή ιστούς (εκτός από τους λεμφαδένες). Ή, είναι στο μυελό ήπαρ, αίμα ή οστά.


Θεραπευτικές επιλογές

Πολλές αποτελεσματικές θεραπευτικές επιλογές υπάρχουν για ασθενείς με NHL:

• προσεκτική αναμονή

• χημειοθεραπεία

• ακτινοθεραπεία

• μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

• στοχευμένες θεραπείες

• νεότερες θεραπείες

Η επιλεγμένη θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο του λεμφώματος και το στάδιο της νόσου, καθώς και άλλους παράγοντες, όπως η ηλικία, οι προηγούμενες θεραπείες  και η γενική υγεία του ασθενούς.

Σε μερικούς ασθενείς μπορεί να γίνει υποτροπή (επιστρέφει η νόσος μετά τη θεραπεία) ή να γίνει ανθεκτική νόσος (η ασθένεια δεν ανταποκρίνεται στην αγωγή). Ωστόσο, πολλές θεραπευτικές επιλογές υπάρχουν για τους ασθενείς με υποτροπιάζον ή ανθεκτικό NHL, που συχνά αναφέρεται ως θεραπείες δεύτερης γραμμής.

Πριν από την έναρξη της θεραπείας, οι ασθενείς θα πρέπει να συζητήσουν όλες τις διαθέσιμες επιλογές θεραπείας με το γιατρό τους.


Τύποι του NHL

Β-κυττάρων λεμφώματα

Τα λεμφώματα Β-κυττάρων αποτελούν το 85 % των μη-Hodgkin λεμφωμάτων

  • Διάχυτο Β λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα

Αυτός είναι ο πιο συχνός τύπος  μη-Hodgkin λεμφώματος που αντιπροσωπεύei περίπου 1 στις 3 περιπτώσεις. Τα κύτταρα είναι αρκετά μεγάλα στο μικροσκόπιο.

Το διάχυτο Β λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα (DLBCL) μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα, αλλά εμφανίζεται κυρίως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας (60 ετών). Συνήθως ξεκινά ως μια ταχέως αναπτυσσόμενη μάζα σε ένα λεμφαδένα βαθιά στο εσωτερικό του σώματος, όπως στο στήθος ή την κοιλιά, ή σε ένα λεμφαδένα στο λαιμό ή στη μασχάλη. Μπορεί, επίσης, να πρωτοεμφανιστεί στο έντερο, τα οστά, ή ακόμη και τον εγκέφαλο ή το νωτιαίο μυελό.

Περίπου 1 στα 3 από αυτά τα λεμφώματα περιορίζεται σε ένα μέρος του σώματος. Τα λεμφώματα θεραπεύονται ευκολότερα όταν εντοπίζονται σε ένα μέρος σώματος παρά όταν έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Γενετικές δοκιμές έχουν δείξει ότι υπάρχουν διαφορετικές υποκατηγορίες των DLBCL με διαφορετική πρόγνωση  και ανταπόκριση στη θεραπεία.

Το DLBCL είναι ένα ταχέως αναπτυσσόμενo λέμφωμα, αλλά συχνά ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Συνολικά, περίπου 3 στους 4 ασθενείς δεν θα έχουν κανένα σημείο της νόσου μετά την αρχική θεραπεία, και περίπου το ήμισυ του συνόλου των ατόμων με αυτό το λέμφωμα θεραπεύονται.

-Λέμφωμα μεσοθωρακίου (θυμικό) από μεγάλα Β κύτταρα: Είναι ένα υπότυπος του DLBCL στην οποία τα κύτταρα λεμφώματος είναι μεγάλα, αλλά υπάρχει πολλή ίνωση (σαν ουλή ιστός). Αντιπροσωπεύει περίπου το 2 % όλων των λεμφωμάτων. Περίπου 2 στους 3 ανθρώπους με αυτό το λέμφωμα είναι γυναίκες. Οι περισσότεροι είναι νέοι - στη δεκαετία των '30. Αυτό το λέμφωμα ξεκινά στο μεσοθωράκιο (η περιοχή πίσω από το στέρνο ). Είναι συνήθως εντοπισμένο όταν διαπιστωθεί. Μπορεί να προκαλέσει αναπνευστικά προβλήματα, διότι συχνά πιέζει την τραχεία. Μπορεί επίσης να πιέζει την άνω κοίλη φλέβα (τη μεγάλη φλέβα που επιστρέφει το αίμα προς την καρδιά από τα χέρια και το κεφάλι), και προκαλεί οίδημα του προσώπου και των άνω άκρων. Αυτό είναι ένα ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα, αλλά συνήθως ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς μπορούν να θεραπευτούν.

-Ενδοαγγειακό Β λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα: Σε αυτό το σπάνιο υπότυπο του DLBCL λεμφώματος, τα κύτταρα λεμφώματος βρίσκονται μόνο μέσα στα αιμοφόρα αγγεία, όχι στους λεμφαδένες ή  το μυελό οστών και αντιμετωπίζεται σαν DLBCL.

  • Οζώδη λεμφώματα

Περίπου 1 από τα 5 λεμφώματα είναι οζώδη λεμφώματα και τα κύτταρα έχουν την τάση να αναπτύσσονται σε ένα κυκλικό μοτίβο (θυλακιώδη) στους λεμφαδένες.

Ο μέσος όρος ηλικίας για τα άτομα με αυτό το λέμφωμα είναι περίπου τα 60 έτη. Είναι σπάνιο σε πολύ νεαρά άτομα. Εμφανίζονται σε πολλές περιοχές λεμφαδένων στο σώμα, καθώς επίσης και στο μυελό των οστών.

Τα οζώδη λεμφώματα έχουν αργή ανάπτυξη και ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία, αλλά είναι δύσκολο να θεραπευτούν. Αυτά τα λεμφώματα μπορεί να μην απαιτούν θεραπεία όταν γίνεται διάγνωση για πρώτη φορά. Η θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει μέχρις ότου το λέμφωμα προκαλέσει προβλήματα. Με την πάροδο του χρόνου, περίπου 1 στα 3 οζώδη λεμφώματα  μετατρέπεται σε ένα ταχέως αναπτυσσόμενο διάχυτο Β λέμφωμα.

  • Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία/Μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα

Αυτές είναι στενά σχετικές ασθένειες. Στην πραγματικότητα, πολλοί γιατροί θεωρούν ότι είναι μορφές της ίδιας ασθένειας. Ο ίδιος τύπος του καρκινικού κυττάρου (γνωστό ως ένα μικρό λεμφοκύτταρο)υπάρχει και στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) και στο μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (SLL). Η μόνη διαφορά είναι που βρίσκονται τα καρκινικά κύτταρα. Σε CLL τα περισσότερα από τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται στο αίμα και το μυελό των οστών. Σε SLL, τα καρκινικά κύτταρα είναι κυρίως στους λεμφαδένες και τον σπλήνα. Το SLL αντιπροσωπεύει περίπου το 5 % έως 10 % όλων των λεμφωμάτων.

Τόσο η CLL όσο και το SLL έχουν αργή ανάπτυξη  αν και η CLL που είναι πολύ πιο συχνή, τείνει να αναπτύσσεται με πιο αργούς ρυθμούς. Το CLL και SLL αντιμετωπίζονται με τον ίδιο τρόπο. Δεν είναι συνήθως ιάσιμα με τυποποιημένες θεραπείες, αλλά ανάλογα με το στάδιο και το ρυθμό ανάπτυξης της νόσου, οι περισσότεροι ασθενείς ζουν περισσότερο από 10 χρόνια. Μερικές φορές, αυτά τα βραδείας ανάπτυξης λεμφώματα μετατρέπονται σε ένα περισσότερο επιθετικό τύπο λεμφώματος.

Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

  • Κυτταρικά λεμφώματα

Μόνο περίπου 5 % των λεμφωμάτων είναι αυτού του τύπου. Τα κύτταρα είναι μικρού και μεσαίου μεγέθους. Οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι τα 60 έτη. Όταν αυτό το λέμφωμα έχει διαγνωστεί, έχει κάνει μεταστάσεις στους λεμφαδένες, στο μυελό των οστών, και συχνά στο σπλήνα. Αυτό, συνήθως, δεν είναι πολύ ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα, αλλά μπορεί να είναι δύσκολο να θεραπευτεί. Νεότερες θεραπείες μπορεί να είναι πιο αποτελεσματικές από ό, τι εκείνες που χρησιμοποιούνταν στο παρελθόν, και μπορεί να προσφέρει μια καλύτερη ευκαιρία για μακροπρόθεσμη επιβίωση των ασθενών.

  • Περιφερικής ζώνης Β λεμφώματα

Τα λεμφώματα περιφερικής ζώνης αντιπροσωπεύουν περίπου το 5 % έως 10 % των λεμφωμάτων. Τα κύτταρα σε αυτά τα λεμφώματα φαίνονται μικρά κάτω από το μικροσκόπιο.

Υπάρχουν 3 βασικοί τύποι των λεμφωμάτων περιφερικής ζώνης

-Εξωλεμφαδενικά περιφερικής ζώνης Β λεμφώματα Β, επίσης, γνωστά ως βλεννογόνου που σχετίζονται με λεμφικό ιστό (MALT) λεμφώματα: Τα λεμφώματα έχουν ξεκινήσει σε χώρους άλλους εκτός από τους λεμφαδένες (εξωλεμφαδενικά) και είναι ο πιο συχνός τύπος. Τα περισσότερα MALT λεμφώματα έχουν ξεκινήσει στο στομάχι και συνδέονται με τη μόλυνση από το βακτήριο του ελικοβακτηριδίου του πυλωρού, το οποίο είναι, επίσης, η αιτία έλκους του στομάχου. Άλλες πιθανές θέσεις των λεμφωμάτων MALT περιλαμβάνουν τον πνεύμονα, το δέρμα, το θυρεοειδή, τους σιελογόνους αδένες, και τους ιστούς γύρω από το μάτι. Συνήθως, περιορίζεται στην περιοχή όπου αρχίζει και δεν κάνει μεταστάσεις. Πολλά από αυτά τα άλλα λεμφώματα MALT έχουν συνδεθεί, επίσης, με λοιμώξεις από βακτήρια ή ιούς. Η μέση ηλικία των ασθενών με λέμφωμα MALT είναι περίπου τα 60 έτη. Έχουν αργή ανάπτυξη και είναι συχνά ιάσιμα στα αρχικά στάδια. Οι γιατροί συχνά χρησιμοποιούν αντιβιοτικά ως θεραπεία πρώτης γραμμής για MALT λέμφωμα του στομάχου, επειδή η θεραπεία της λοίμωξης από Helicobacter pylori θεραπεύει συχνά το λέμφωμα.

-Λεμφαδενικό περιφερικής ζώνης Β λέμφωμα: Αυτό είναι μια σπάνια ασθένεια, που παρατηρείται, κυρίως, σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας. Συνήθως, παραμένει στους λεμφαδένες, αν και κύτταρα λεμφώματος μπορεί, επίσης, μερικές φορές να βρεθούν στο μυελό των οστών. Έχει αργή ανάπτυξη και πολλοί ασθενείς θεραπευτεί εάν διαγνωστεί  η νόσος όταν είναι στα πρώτα στάδια.

-Σπληνός περιφερικής ζώνης Β λέμφωμα: Αυτό είναι ένα σπάνιο λέμφωμα. Πιο συχνά το λέμφωμα βρίσκεται μόνο στο σπλήνα και το μυελό των οστών. Οι ασθενείς είναι συχνά ηλικιωμένοι και άνδρες και να έχουν  διογκωμένη σπλήνα. Επειδή η ασθένεια έχει αργή ανάπτυξη δεν απαιτεί θεραπεία, εκτός αν τα συμπτώματα γίνουν ενοχλητικά. Αυτό το είδος του λεμφώματος έχει συνδεθεί με τη μόλυνση με τον ιό της ηπατίτιδας C.

  • Λέμφωμα Burkitt

Αυτός ο τύπος αποτελεί περίπου 1 % έως 2 % όλων των λεμφωμάτων. Τα κύτταρα είναι μεσαίου μεγέθους. Ένα άλλο είδος λεμφώματος , που ονομάζεται Burkitt -like λέμφωμα, έχει ελαφρώς μεγαλύτερα κύτταρα. Επειδή αυτό το δεύτερο είδος του λεμφώματος είναι δύσκολο να διαχωριστεί από το λέμφωμα Burkitt, εξετάζονται μαζί. Αυτό είναι ένα πολύ ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα.

Στις χώρες της Αφρικής (ενδημικό), συχνά ξεκινά ως όγκος της γνάθου ή άλλα οστών του προσώπου. Αυτός ο τύπος συνδέεται με μόλυνση με τον ιό Epstein-Barr (η οποία μπορεί, επίσης, να προκαλέσει λοιμώδη μονοπυρήνωση).

Στο σποραδικό το λέμφωμα ξεκινά συνήθως στην κοιλιά, όπου σχηματίζει μια μεγάλη μάζα. Μπορεί επίσης να ξεκινήσει από τις ωοθήκες, τους όρχεις, ή άλλα όργανα, και μπορεί να εξαπλωθεί στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό και συνήθως δεν συνδέεται με την Epstein-Barr ιική μόλυνση. Κοντά στο 90% των ασθενών είναι άνδρες, και ο μέσος όρος ηλικίας είναι περίπου τα 30 έτη. Αν και αυτό είναι ένα ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα, περισσότερο από το ήμισυ των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί με εντατική χημειοθεραπεία.

Το λέμφωμα ανοσοανεπάρκειας Burkitt διαγιγνώσκεται πιο συχνά σε άτομα που έχουν μολυνθεί με τον ιό HIV/AIDS. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει την κάτω γνάθο, το κεντρικό νευρικό σύστημα, το μυελό των οστών, το έντερο, τους νεφρούς, τις ωοθήκες ή άλλα όργανα. Το λέμφωμα Burkitt έχει μια συγκεκριμένη χρωμοσωμική ανωμαλία που ονομάζεται το t (8; 14) μετατόπιση και συμπεριφέρεται επιθετικά. Το λέμφωμα Burkitt είναι δυνητικά ιάσιμο.

  • Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα (μακροσφαιριναιμία Waldenstrom)

Αυτός ο τύπος δεν είναι συχνός, αντιπροσωπεύοντας το 1% έως 2 % των λεμφωμάτων. Τα κύτταρα λεμφώματος είναι μικρά και βρίσκονται κυρίως, στο μυελό των οστών, στους λεμφαδένες, και τον σπλήνα.

  • Λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων

Παρά το όνομα, θεωρείται ότι είναι ένας τύπος λεμφώματος. Η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων (HCL) είναι σπάνια. Τα κύτταρα είναι μικρά Β λεμφοκύτταρα με προεξοχές που τους δίνουν μια «τριχωτή» εμφάνιση. Βρίσκονται συνήθως σε μυελό των οστών, σπλήνα και στο αίμα. Οι άνδρες είναι πιο πιθανό να νοσήσουν από τις γυναίκες, και η μέση ηλικία είναι περίπου τα 50 έτη. Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων έχει αργή ανάπτυξη, και μερικοί ασθενείς μπορεί να μη χρειαστούν θεραπεία. Μια διεύρυνση του σπλήνας ή πτώση των αριθμών των κυττάρων του αίματος (λόγω του ότι καρκινικά κύτταρα εισβάλλουν στο μυελό των οστών) είναι οι συνήθεις λόγοι για να ξεκινήσει θεραπεία. Εάν χρειάζεται θεραπεία, είναι συνήθως πολύ αποτελεσματική.

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

  • Πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος

-Αυτό το λέμφωμα, συνήθως, περιλαμβάνει τον εγκέφαλο (πρωτοπαθές λέμφωμα του εγκεφάλου), αλλά μπορεί επίσης να βρεθεί στο νωτιαίο μυελό και σε ιστούς γύρω από το νωτιαίο μυελό και το μάτι. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό επεκτείνεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Το πρωτοπαθές λέμφωμα του ΚΝΣ είναι σπάνιο σε γενικές γραμμές, αλλά είναι πιο συχνό σε άτομα με προβλήματα του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως αυτά που έχουν μολυνθεί με τον ιό HIV, τον ιό που προκαλεί το AIDS . Οι περισσότεροι άνθρωποι αναπτύσσουν πονοκεφάλους και σύγχυση. Μπορούν επίσης να έχουν προβλήματα όρασης, αδυναμία ή αλλοιωμένη αίσθηση στο πρόσωπο, στα χέρια ή τα πόδια και σε ορισμένες περιπτώσεις, σπασμούς. Η πρόγνωση είναι αρκετά κακή, αλλά μερικοί άνθρωποι μπορούν να ζήσουν τουλάχιστον 5 χρόνια με θεραπεία.

-Λέμφωμα του οφθαλμού (πρωτοπαθές ενδοφθάλμιο λέμφωμα), που σχετίζεται με πρωτογενές λέμφωμα του ΚΝΣ.

Τ-κυττάρων λεμφώματα

Τα λεμφώματα Τ-κυττάρων αποτελούν λιγότερο από το 15 % των μη-Hodgkin λεμφωμάτων. Υπάρχουν πολλοί τύποι Τ - κυτταρικού λεμφώματος, αλλά είναι όλοι αρκετά σπάνιοι.

  • Τ- λεμφοβλαστικό λέμφωμα/λευχαιμία

Αυτή η ασθένεια αντιπροσωπεύει περίπου το 1 % του συνόλου των λεμφωμάτων. Μπορεί να θεωρηθεί είτε ένα λέμφωμα ή μια λευχαιμία, ανάλογα με το πόσο του μυελού των οστών που εμπλέκεται (οι λευχαιμίες έχουν μεγαλύτερη συμμετοχή του μυελού των οστών). Τα καρκινικά κύτταρα είναι μικρά έως μεσαίου μεγέθους, ανώριμα Τ - κύτταρα. Αυτό το λέμφωμα συχνά ξεκινά στο θύμο αδένα, όπου πολλά Τ κύτταρα γίνονται. Αυτό το λέμφωμα μπορεί να εξελιχθεί σε ένα μεγάλο όγκο στο μεσοθωράκιο (η περιοχή πίσω από το στέρνο) . Εάν ο όγκος πιέζει την τραχεία μπορεί να προκαλέσει αναπνευστικά προβλήματα. Ο όγκος μπορεί, επίσης, να πιέζει την άνω κοίλη φλέβα (τη μεγάλη φλέβα που επιστρέφει το αίμα προς την καρδιά από τα άνω άκρα και το κεφάλι), που μπορεί να προκαλέσει οίδημα στα χέρια και το κεφάλι. Οι ασθενείς είναι πιο συχνά νεαροί ενήλικες, και οι άνδρες  προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες. Αυτό το λέμφωμα είναι ταχέως αναπτυσσόμενο, αλλά αν δεν έχει εξαπλωθεί στο μυελό των οστών όταν διαγνωστεί για πρώτη φορά, η πιθανότητα θεραπείας είναι αρκετά καλή. Συχνά, η μορφή αυτή  αντιμετωπίζεται κατά τον ίδιο τρόπο όπως και η λευχαιμία.

  • Περιφερικά Τ λεμφώματα

Αυτοί οι τύποι λεμφωμάτων αναπτύσσονται από τις πιο ώριμες μορφές των Τ κυττάρων. Είναι σπάνια και αντιπροσωπεύουν μόνο ένα μικρό μέρος όλων των λεμφωμάτων.

-Δερματικά Τ λεμφώματα (σπογγοειδής μυκητίαση, σύνδρομο Sezary): Αυτά τα λεμφώματα ξεκινούν στο δέρμα. Τα λεμφώματα του δέρματος αντιπροσωπεύουν περίπου το 5 % του συνόλου των λεμφωμάτων.

-Αγγειοανοσοβλαστικό Τ λέμφωμα: Αυτό το λέμφωμα αντιπροσωπεύει περίπου το 3 % του συνόλου των λεμφωμάτων. Τείνει να συμβεί σε λεμφαδένες και μπορεί να επηρεάσει τον σπλήνα ή το ήπαρ. Οι ασθενείς συνήθως έχουν πυρετό, απώλεια βάρους, και εξανθήματα του δέρματος και συχνά αναπτύσσουν λοιμώξεις. Αυτό το λέμφωμα συχνά εξελίσσεται γρήγορα. Η θεραπεία είναι συχνά αποτελεσματική στην αρχή, αλλά το λέμφωμα υποτροπιάζει.

-Εξωαδενικό ΝΚ/Τ λέμφωμα ρινικού τύπου: Αυτός ο σπάνιος τύπος περιλαμβάνει συχνά τους άνω αεραγωγούς, όπως η μύτη και το άνω μέρος του τραχήλου, αλλά μπορεί επίσης να εισβάλει στο δέρμα και στον πεπτικό σωλήνα. Είναι πολύ πιο συχνό σε περιοχές της Ασίας και της Νότιας Αμερικής. Τα κύτταρα αυτού του λεμφώματος είναι παρόμοια με τα φυσιολογικά φυσικά φονικά κύτταρα (ΝΚ). Τα κύτταρα ΝΚ είναι ένα είδος λεμφοκυττάρων που μπορεί να ανταποκριθούν σε λοιμώξεις πιο γρήγορα από τα Τ-κύτταρα και Β-κύτταρα.

-Τ λέμφωμα τύπου εντεροπάθειας: Αυτό το λέμφωμα εμφανίζεται σε άτομα με ακραία ευαισθησία στη γλουτένη, που είναι η κύρια πρωτεΐνη στο αλεύρι σίτου. Οι άνθρωποι με την ασθένεια αυτή, που ονομάζεται εντεροπάθεια από ευαισθησία στη γλουτένη (κοιλιοκάκη) , μπορούν να αναπτύξουν λέμφωμα στα τοιχώματα του εντέρου. Πιστεύεται ότι αν η νόσος ανακαλυφθεί γρήγορα, η δίαιτα ελεύθερη γλουτένης μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του λεμφώματος, αλλά και στην εξέλιξή του.

-Αναπλαστικό λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα (ALCL): Περίπου 2 % των λεμφωμάτων είναι αυτού του τύπου. Είναι πιο συχνό στα νεαρά άτομα (συμπεριλαμβανομένων των παιδιών), αλλά αυτό συμβαίνει και σε άτομα ηλικίας 50 και 60 ετών. Αρχίζει, συνήθως, στους λεμφαδένες και μπορεί να εξαπλωθεί και στο δέρμα. Αυτό το είδος του λεμφώματος τείνει να είναι ταχέως αναπτυσσόμενο, αλλά πολλοί άνθρωποι με αυτό το λέμφωμα θεραπεύονται με επιθετική χημειοθεραπεία.

Υπάρχουν 2 κύριες μορφές ALCL, το συστηματικό ALCL και το πρωτοπαθές δερματικό ALCL, που επηρεάζει μόνο το δέρμα.

Το  συστηματικό ALCL χωρίζεται σε 2 τύπους με βάση αν μια αλλαγή γονιδίου είναι παρούσα στα κύτταρα του λεμφώματος και παράγεται η κινάση αναπλαστικού λεμφώματος ή ALK1. Το ALK - θετικό ALCL τείνει να έχει μια καλύτερη πρόγνωση από το ALK - αρνητικό.

Το πρωτοπαθές δερματικό ALCL είναι λέμφωμα του δέρματος.

-Απροσδιόριστο περιφερικό Τ λέμφωμα: Αυτό το όνομα δίνεται σε λεμφώματα Τ-κυττάρων που δεν ταιριάζουν εύκολα σε οποιαδήποτε από τις παραπάνω ομάδες. Αποτελούν περίπου το ήμισυ του συνόλου των Τ λεμφωμάτων. Τα καρκινικά κύτταρα μπορεί να είναι μικρά ή μεγάλα. Οι περισσότεροι άνθρωποι διαγιγνώσκονται με την ασθένεια στα 60 τους. Τα λεμφώματα αυτά  τείνουν να είναι ευρέως διαδεδομένα στο σώμα και αναπτύσσονται γρήγορα. Ορισμένες περιπτώσεις ανταποκρίνονται καλά στη χημειοθεραπεία, αλλά η μακροπρόθεσμη επιβίωση δεν είναι συχνή.

-Ηπατοσπληνικό T-λέμφωμα: Είναι εξαιρετικά σπάνιο και επιθετικό και ξεκινά από το ήπαρ ή τον σπλήνα. Αυτό το λέμφωμα μπορεί να συμβεί σε άτομα με νόσο του Crohn των οποίων το ανοσοποιητικό σύστημα καταστέλλεται. 

Διαβάστε, επίσης,

Υποσχόμενη θεραπεία για την λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

Ανοσοδιέγερση με Plerixafor

Θεραπεία λεμφώματος

Ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού

Νοσήματα ενδεικτικά πιθανού AIDS στα παιδιά

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία των επιθετικών λεμφωμάτων, πατώντας εδώ.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

 

Διαβάστηκε 22100 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 11 Νοεμβρίου 2018 12:07
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Ασκίτης Ασκίτης

    Ασκίτης είναι η παραγωγή και συσσώρρευση ορώδους υγρού στην περτοναϊκή κοιλότητα

    Ο ασκίτης μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε κατάσταση που προκαλεί γενικευμένο οίδημα.

    Στα παιδιά το νεφρωσικό σύνδρομο και οι κακοήθειες είναι οι κυρίαρχες αιτίες.

    Στους ενήλικες η κίρρωση, η καρδιακή ανεπάρκεια, το νεφρωσικό σύνδρομο και η χρόνια περιτονίτιδα είναι οι πιο κοινές αιτίες.

    Ασκίτης είναι η ανώμαλη συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή χώρα (περισσότερα από 25 ml).

    Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αυξημένο μέγεθος κοιλίας, αυξημένο βάρος, κοιλιακή δυσφορία και δύσπνοια.

    Οι επιπλοκές είναι η αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα.

    Στον αναπτυγμένο κόσμο, η πιο κοινή αιτία είναι η κίρρωση του ήπατος. Άλλες αιτίες είναι ο καρκίνος, η καρδιακή ανεπάρκεια, η φυματίωση, η παγκρεατίτιδα και η απόφραξη της ηπατικής φλέβας.

    Στην κίρρωση, ο βασικός μηχανισμός περιλαμβάνει υψηλή αρτηριακή πίεση στο σύστημα πύλης του ήπατος και δυσλειτουργία των αιμοφόρων αγγείων.

    Η διάγνωση γίνεται με υπερηχογράφημα, αξονική και μαγνητική τομογραφία.

    Η εξέταση του υγρού μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό της υποκείμενης αιτίας. 

    Η θεραπεία, συχνά, περιλαμβάνει δίαιτα χαμηλού αλατιού, φάρμακα, όπως, διουρητικά και αποστράγγιση του υγρού. Μπορεί να τοποθετηθεί μια συσκευή ηπατικής παράκαμψης (TIPS-transjugular intrahepatic portosystemic shunt), αλλά, αυτή σχετίζεται με επιπλοκές, όπως εγκεφαλοπάθεια. Μπορεί να γίνει θεραπεία της υποκείμενης αιτίας, όπως μεταμόσχευση ήπατος, για παράδειγμα. Όσοι έχουν κίρρωση, κατά 50% αναπτύσσουν ασκίτη δέκα χρόνια μετά τη διάγνωση.  Από αυτούς  που αναπτύσσουν ασκίτη, οι μισοί πεθάνουν μέσα σε τρία χρόνια.

    Επηρεάζονται το καρδιοαγγειακό, το αιμοποιητικό, το λεμφικό, το ανοσολογικό και το γαστρεντερικό σύστημα.

    ascites 1

    Σημεία και συμπτώματα ασκίτη

    Ο ήπιος ασκίτης είναι δύσκολο να παρατηρηθεί, αλλά ο σοβαρός ασκίτης οδηγεί σε κοιλιακή διάταση. Τα άτομα με ασκίτη, γενικά, διαμαρτύρονται για προοδευτική κοιλιακή βαρύτητα και πίεση, καθώς και για δυσκολία στην αναπνοή λόγω μηχανικής πίεσης του διαφράγματος.

    Ο ασκίτης ανιχνεύεται με φυσική εξέταση της κοιλιάς, όπου υπάρχει ορατή διόγκωση και πλευρική διόγκωση, διαφορά ήχου μετά από πλήξη στα πλευρικά τοιχώματα που μετατοπίζεται όταν το πρόσωπο είναι στραμμένο στο πλάι και ροή του υγρού. Όταν γίνει ώθηση στη μία πλευρά δημιουργείται ένα φαινόμενο που μοιάζει με κύμα που γίνεται αισθητό στην αντίθετη πλευρά της κοιλιάς.

    Μπορεί να υπάρχουν και άλλα σημεία ασκίτη λόγω της υποκείμενης αιτίας. Για παράδειγμα, στην πυλαία υπέρταση (λόγω κίρρωσης ή ίνωσης του ήπατος), υπάρχει οίδημα στα πόδια, μώλωπες, γυναικομαστία, αιματέμεση ή διανοητικές μεταβολές λόγω εγκεφαλοπάθειας. Εκείνοι με ασκίτη λόγω καρκίνου (περιτοναϊκή καρκινωμάτωση) μπορεί να διαμαρτύρονται για χρόνια κόπωση ή απώλεια βάρους. Εκείνοι με ασκίτη λόγω καρδιακής ανεπάρκειας μπορεί, επίσης, να διαμαρτύρονται για δύσπνοια, καθώς και συριγμό και δυσανεξία στη σωματική άσκηση.

    Κοιλιακός πόνος

    Κοιλιακή πληρότητα

    Κοιλιακή δυσφορία

    Κοιλιακή διάταση και διόγκωση

    Στένεμα ρούχων

    Κόντεμα αναπνοής

    Ανορεξία

    Ναυτία

    Πρώιμος κορεσμός

    Πύρωση

    Λαγόνιο άλγος

    Αύξηση βάρους

    Ορθόπνοια

    Λαγόνια διόγκωση

    Κοιλιακό κύμα υγρού και μετακινούμενη αμβλύτητα

    Οίδημα πέους

    Οίδημα οσχέου

    Πλευριτικό υγρό

    Ομφαλοκήλη

    Οίδημα ποδιών και σφυρών

    Μουσικοί ήχοι

    Ταχυκαρδία

    Επιπλοκές ασκίτη

    Αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα

    Ηπατονεφρικό σύνδρομο

    Θρόμβωση. Η θρόμβωση της ηπατικής και η θρόμβωση της σπληνικής φλέβας συνεπάγονται πήξη του αίματος που επηρεάζει την ηπατική πυλαία φλέβα ή κιρσούς που σχετίζονται με τη σπληνική φλέβα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πυλαία υπέρταση και μείωση της ροής αίματος. Όταν ένα άτομο με κίρρωση του ήπατος πάσχει από θρόμβωση, δεν είναι δυνατή η εκτέλεση μεταμόσχευσης ήπατος, εκτός εάν η θρόμβωση είναι πολύ μικρή. Σε περίπτωση ελάσσονος θρόμβωσης, υπάρχουν κάποιες πιθανότητες επιβίωσης χρησιμοποιώντας ηπατικά μοσχεύματα.

    ascites 3

    Αιτίες ασκίτη

    -Διίδρωμα: Υψηλός λόγος αλβουμίνης ορού/ασκιτικού υγρού

    Κίρρωση - 81% (αλκοολική 65%, ιική 10%, άγνωστη 6%)

    Καρδιακή ανεπάρκεια - 3%

    Ηπατική φλεβική απόφραξη: σύνδρομο Budd-Chiari ή φλεβοαποφρακτική νόσος

    Συμπιεστική περικαρδίτιδα

    Σύνδρομο Kwashiorkor (παιδικός υποσιτισμός με απώλεια πρωτεΐνης-ενέργειας)

    -Εξίδρωμα: Χαμηλός λόγος αλβουμίνης ορού/ασκιτικού υγρού

    Καρκίνος (μεταστατική και πρωτοπαθής περιτοναϊκή καρκινωμάτωση) - 10%

    Λοίμωξη: Φυματίωση - 2% ή αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα

    Παγκρεατίτιδα - 1%

    Ορογονίτιδα

    Νεφρωσικό σύνδρομο 

    Κληρονομικό αγγειοοίδημα 

    Σύνδρομο Meigs: Η τριάδα του ασκίτη, της υπεζωκοτικής συλλογής και καλοήθους όγκου των ωοθηκών. Το σύνδρομο Meigs θεραπεύεται μετά την εκτομή του όγκου. Επειδή τα διαδιαφραγματικά λεμφικά κανάλια έχουν μεγαλύτερη διάμετρο στα δεξιά, η υπεζωκοτική συλλογή είναι κλασικά στη δεξιά πλευρά. 

    Αγγειίτιδα

    Υποθυρεοειδισμός

    Αιμοκάθαρση

    Μεσοθηλίωμα περιτοναίου

    Κοιλιακή φυματίωση

    Μαστοκυττάρωση

    Περιτοναϊκή φλεγμονή και διαπύηση

    Φυματίωση

    Μυκητίαση

    Χρόνια βακτηριδίαση λόγω ξένου σώματος ή συριγγίου

    Ρήξη σπλάχνων

    Κοκκιωματώδης περιτονίτιδα

    Αγγειίτιδα

    Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα

    Περιτοναϊκή διασπορά από καρκίνο

    Καρκίνος ωοθηκών

    Καρκίνος παγκρέατος

    Μεταβολική νόσος

    Υποθυρεοειδισμός

    Οικογενής μεσογειακός πυρετός

    Μεσεντέρια ή σπλαχνική λεμφαγγειεκτασία

    Εντεροπάθεια από απώλεια πρωτεϊνών

    Κίρρωση και πυλαία υπέρταση

    Κίρρωση

    Συγγενής ηπατική ίνωση

    Απόφραξη ηπατικής φλέβας ή σύνδρομο Budd-Chiari

    Τμηματική οζώδης μετατροπή

    Απόφραξη της κοίλης φλέβας

    Πολλαπλοί μεταστατικοί όζοι στο ήπαρ

    Τραυματικά αίτια

    Συρίγγιο παγκρέατος

    Πεπτικό συρίγγιο

    Λεμφικό συρίγγιο

    Αιμοπεριτόναιο από τραύμα, έκτοπη κύηση ή όγκο

    Καρδιακή και ηπατική συμφόρηση

    Καρδιακή ανεπάρκεια

    Συμπιεστική περικαρδίτιδα

    Στένωση ή ανεπάρκεια τριγλώχινας

    Ούρα

    Κακοήθεια

    Απόφραξη λεμφικού

    Λευχαιμία

    Λέμφωμα

    Άμεση περιτοναϊκή διήθηση με διασπορά από τις ωοθήκες

    Κακή θρέψη με υποαλβουμιναιμία

    Φιλαρίαση

    Διαφορική διάγνωση ασκίτη

    Παχυσαρκία

    Αέρας και υγρό σε διατεταμένο πεπτικό

    ascites 4

    Διάγνωση ασκίτη

    Ασκιτικό υγρό

    Λευκά αιμοσφαίρια περισσότερα από 500 mm3

    Λευκοκυτταρικός τύπος περισσότερα από 250 πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα

    Ολική πρωτεϊνη μεγαλύτερη από 2 gr/dl

    Καλλιέργεια ασκιτικού υγρού σε 10 ml ασκιτικού υγρού

    Γαλακτική δεϋδρογενάση μεγαλύτερη από 200IU/L

    Αμυλάση ασκίτη μεγαλύτερη από την αμυλάση ορού

    Έλεγχος για οξεάντοχα ή μύκητες ή Gram θετικούς μικροργανισμούς ή σκώληκες

    Έλεγχος αν τα τριγλυκερίδια ασκίτη είναι περισσότερα από τα τριγλυκερίδια ορού

    Γίνεται διαγνωστική παρακέντηση, λαπαροσκόπηση, υπέρηχος, μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία

    Διίδρωμα

    Πρωτεϊνη μικρότερη από 2 gr/dl

    Γαλακτική αφυδρογονάση μικρότερη από 200 IU/L

    Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

    Συμπιεστική περικαρδίτιδα

    Απόφραξη κάτω κοίλης φλέβας

    Σύνδρομο Budd-Chiari

    Κίρρωση

    Νεφρωσικό σύνδρομο

    Υποαλβουμιναιμία

    Εξίδρωμα

    Πρωτεϊνη μεγαλύτερη από 2 gr/dl

    Γαλακτική δεϋδρογενάση μεγαλύτερη από 200 IU/L

    Πολυμορφοπύρηνα περισσότερα από 200 mm3

    Νεοπλάσματα

    Φυματίωση

    Παγκρεατίτιδα

    Μυξοίδημα

    Αγγειίτιδα

    Σε κίρρωση του ήπατος με ασκίτη

    Πρέπει να διεξάγεται γενική αίματος, βασικό μεταβολικό προφίλ, ηπατικά ένζυμα και πήξη. Οι περισσότεροι ειδικοί συστήνουν να γίνει μια διαγνωστική παρακέντηση εάν ο ασκίτης είναι νέος ή αν το άτομο με ασκίτη εισάγεται στο νοσοκομείο. Το υγρό στη συνέχεια εξετάζεται για τη συνολική εμφάνιση, το επίπεδο πρωτεΐνης, την αλβουμίνη και τον αριθμό των κυττάρων (ερυθρά και λευκά). Επιπρόσθετες δοκιμές θα πραγματοποιηθούν εάν υποδειχθεί, όπως μικροβιολογική καλλιέργεια, χρώση Gram και κυτταρολογική.

    Ο λόγος αλβουμίνης ορού-ασκίτη είναι καθοριστική για να βρεθούν οι αιτίες του ασκίτη. Μια υψηλή τιμή (> 1,1 g / dL) υποδεικνύει ότι ο ασκίτης οφείλεται σε πυλαία υπέρταση. Μία χαμηλή τιμή (<1,1 g / dL) υποδηλώνει ασκίτη μη πυλαίας υπέρτασης.

    Ταξινόμηση του ασκίτη

    Βαθμός 1: ήπιος, ορατός μόνο σε υπερήχους και CT

    Βαθμός 2: ανιχνεύσιμος με κλινική εξέταση

    Βαθμός 3: άμεσα ορατός, και επιβεβαιώνεται με τη δοκιμή υγρού κύματος

    Παθοφυσιολογία ασκίτη

    Το διίδρωμα είναι αποτέλεσμα αυξημένης πίεσης στην πυλαία φλέβα (> 8 mmHg, συνήθως, γύρω στα 20 mmHg), π.χ. λόγω  κίρρωσης, ενώ τα εξιδρώματα παρατηρούνται λόγω φλεγμονής ή κακοήθειας, είναι υψηλά σε πρωτεΐνη και γαλακτική αφυδρογονάση και έχουν χαμηλό pH (<7,30), χαμηλό επίπεδο γλυκόζης και περισσότερα λευκά αιμοσφαίρια. Τα διιδρώματα έχουν χαμηλή πρωτεΐνη (<30 g / L), χαμηλή LDH, υψηλό pΗ, φυσιολογική γλυκόζη και λιγότερα από 1 λευκά κύτταρα ανά 1000 mm3. Κλινικά, το πιο χρήσιμο μέτρο είναι η διαφορά μεταξύ των συγκεντρώσεων λευκωματίνης ορού και ασκιτικού υγρού. Μια διαφορά μικρότερη από 1 g / dl (10 g / L) συνεπάγεται εξίδρωμα.

    Η συλλογή του υγρού μέσα στην κοιλιακή χώρα οδηγεί σε επιπρόσθετη κατακράτηση υγρών από τα νεφρά λόγω διεγερτικής επίδρασης στις ορμόνες πίεσης του αίματος, κυρίως, στην αλδοστερόνη. Το συμπαθητικό νευρικό σύστημα ενεργοποιείται, επίσης και η παραγωγή ρενίνης αυξάνεται λόγω μειωμένης αιμάτωσης των νεφρών. Η ακραία διάσπαση της νεφρικής ροής αίματος μπορεί να οδηγήσει σε ηπατονεφρικό σύνδρομο. Άλλες επιπλοκές του ασκίτη είναι η αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα, λόγω μειωμένων αντιβακτηριακών παραγόντων στο ασκτικό υγρό, όπως το συμπλήρωμα.

    Θεραπεία ασκίτη

    Για ασκίτη με οίδημα

    Περιορισμός άλατος και διουρητικά, συνήθως, προκαλούν διούρηση.

    Περιορισμός νατρίου.

    Περιορισμός νερού όταν τα επίπεδα νατρίου του ορού πέσουν κάτω από 130 mEq/L.

    Η μέγιστη απώλεια νερού υπολογίζεται σε 2.5 Kg/ημέρα.

    Για ασκίτη χωρίς οίδημα

    Περιορισμός νατρίου και νερού και διουρητικά.

    Μέγιστη απώλεια 1 Kg/ημέρα.

    Ασκίτης που αυξάνεται ή δεν απαντά στη θεραπεία

    Λαμβάνεται δείγμα νατρίου ούρων για να αναγνωρισθεί η αντίδραση.

    Παρακέντηση έως 10 λίτρα εάν είναι αυξημένη η ουρία ή η κρεατινίνη, αντικατάσταση της αλβουμίνης ενδοφλέβια, για κάθε 10 gr/Lt που μετακινείται.

    Σε χρόνιες περιπτώσεις τοποθετείται φλεβοπεριτοναϊκή επικοινωνία ή σφαγιτιδο ενδοηπατική πυλαία επικοινωνία-TIPS. Η TIPS είναι πιο αποτελεσματική στην απομάκρυνση του ασκίτη σε σύγκριση με την παρακέντηση ... ωστόσο, τα άτομα με TIPS αναπτύσσουν ηπατική εγκεφαλοπάθεια σημαντικά πιο συχνά.

    Τα διουρητικά

    Σπιρονολακτόνη 100-300 mg/ημέρα από το στόμα σε μια δόση για την κίρρωση και φουροσεμίδη 40-120 mg/ημέρα για τις άλλες αιτιολογίες. Έτσι, γίνεται καθαρή απώλεια νατρίου στα ούρα.

    Κλάσμα νατρίου σε mEq/L x εκτιμώμενη αποβολή ούρων (1 L) πρέπει να ισούται με την εκτιμώμενη διαιτητική πρόσληψη νατρίου. Πρέπει να γίνεται μέτρηση ηλεκτρολυτών. Γίνεται έλεγχος για μεταβολές στο διανοητικό επίπεδο, ολιγουρία, αζωθαιμία και υπερκαλιαιμία, για σημεία εξάντλησης, εγκεφαλοπάθεια και νεφρική ανεπάρκεια. Όταν χορηγείται σπιρονολακτόνη δεν χορηγούνται συμπληρώματα καλίου.

    Η σπιρονολακτόνη  είναι το φάρμακο επιλογής, επειδή εμποδίζει τον υποδοχέα αλδοστερόνης στο σωληνάριο συλλογής. Το επίπεδο του καλίου στον ορό και η νεφρική λειτουργία θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά.

    Παρακολούθηση της διούρησης: Η διούρηση παρακολουθείται με ζύγισμα του ατόμου καθημερινά. Ο στόχος είναι η απώλεια βάρους όχι μεγαλύτερης από 1,0 kg / ημέρα για άτομα με ασκίτη και περιφερικό οίδημα και όχι περισσότερο από 0,5 kg / ημέρα για άτομα με ασκίτη μόνο. Ελέγχεται και η συγκέντρωση νατρίου στα ούρα. Η δοσολογία αυξάνεται έως ότου εμφανιστεί αρνητική ισορροπία νατρίου. Μια τυχαία αναλογία νατρίου προς κάλιο ούρων > 1 δείχνει 90% ευαισθησία στην πρόβλεψη του αρνητικού ισοζυγίου (> 78-mmol / ημέρα απέκκριση νατρίου).

    Διουρητική αντοχή: Η διουρητική αντίσταση μπορεί να προβλεφθεί με χορήγηση ενδοφλέβιας φουροσεμίδης 80 mg μετά από 3 ημέρες χωρίς διουρητικά και με δίαιτα νατρίου 80 mEq ημερησίως / ημέρα. Η απέκκριση νατρίου ούρων σε διάστημα 8 ωρών <50 mEq / 8 ώρες προβλέπει αντίσταση.

    Εάν το άτομο παρουσιάζει αντίσταση ή κακή ανταπόκριση στη θεραπεία με διουρητικά, μπορεί να χρειαστεί υπερδιήθηση ή υδραφαίρεση, για να επιτευχθεί επαρκής έλεγχος της κατακράτησης υγρών και της συμφόρησης. Η χρήση τέτοιων μηχανικών μεθόδων απομάκρυνσης υγρών μπορεί να παράγει σημαντικά κλινικά οφέλη σε άτομα με διουρητική αντοχή και μπορεί να αποκαταστήσει την ανταπόκριση σε συμβατικές δόσεις διουρητικών.

    Η υπερβολική διούρηση μπορεί να οδηγήσει σε υποκαλιαιμία χειρότερη της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, ενδοαγγειακή εξάντληση όγκου, αζωθαιμία και νεφρική ανεπάρκεια.

    ascites 2

    Παρακέντηση

    Σε εκείνους με σοβαρό ασκίτη, υπό τάση, μπορεί να χρειαστεί θεραπευτική παρακέντηση. Καθώς, αυτό μπορεί να καταστρέφει τα επίπεδα αλβουμίνης ορού στο αίμα, η αλβουμίνη γενικά χορηγείται ενδοφλέβια σε αναλογία με την ποσότητα του ασκίτη που έχει αφαιρεθεί.

    Χειρουργική επέμβαση

    Ο ασκίτης που είναι ανθεκτικός στην ιατρική θεραπεία θεωρείται μια ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος. 

    Ο εξιδρωτικός ασκίτης γενικά δεν αποκρίνεται στον χειρισμό της ισορροπίας του άλατος ή της διουρητικής θεραπείας. Η επαναλαμβανόμενη παρακέντηση και η θεραπεία της υποκείμενης αιτίας είναι ο βασικός άξονας της θεραπείας.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον ασκίτη

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον ασκίτη

    ascites 5

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Σε τι χρησιμεύει το συκώτι

    Ο καρκίνος ωοθηκών θεραπεύεται

    Ανεπάρκεια τριγλώχινας

    Στένωση τριγλώχινας

    Σύνδρομο Pickwick

    Τι είναι το μυξοίδημα

    Κίρρωση του ήπατος

    Οξεία ηπατική ανεπάρκεια

    Μεσοθηλίωμα

    Ιογενείς ηπατίτιδες

    Φιλαρίαση

    Φυματιώδης περιτονίτιδα

    Ηπατονεφρικό σύνδρομο

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    Ψευδοκύστη του παγκρέατος

    Χυλώδης ασκίτης

    Η ανάλυση του ασκιτικού υγρού

    Οι αιτίες απώλειας βάρους

    Πότε επιβάλλεται αυστηρά δίαιτα στο αλάτι και πότε ελαστική

    Παρακέντηση ασκιτικού υγρού

    Παρακέντηση υπεζωκότα

    Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα

    Καρκίνος ήπατος

    Καρκίνος παγκρέατος

    Καρκίνος ωοθηκών

    www.emedi.gr

     

  • Ιατρική κάνναβη και λεμφώματα Ιατρική κάνναβη και λεμφώματα

    Ιατρική μαριχουάνα και λεμφώματα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Το λέμφωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που επηρεάζει το λεμφικό σύστημα, ένα μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Το λεμφικό σύστημα απελευθερώνει λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται λεμφοκύτταρα που παράγουν αντισώματα. Όταν έχετε καρκίνο, το σώμα σας αποτυγχάνει να σκοτώσει τα επιπλέον κύτταρα, τα οποία αρχίζουν να εξαπλώνονται και να βλάπτουν το σώμα.

    Τα λεμφώματα προσβάλλουν τους λεμφαδένες, το μυελό των οστών και το σπλήνα. Το λέμφωμα μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε περιοχή, όπως τον λεμφικό ιστό κοντά στον εγκέφαλό ή στο δέρμα.

    Λεμφώματα Hodgkin και μη-Hodgkin

    Υπάρχουν δύο κατηγορίες λεμφωμάτων που βασίζονται στο αν ο καρκίνος περιέχει κύτταρα Reed-Steinberg. Τα κύτταρα Reed-Steinberg είναι μεταλλαγμένα λευκά αιμοσφαίρια που είναι έως και πέντε φορές μεγαλύτερα από τα υγιή λεμφοκύτταρα.

    Το λέμφωμα Hodgkin αρχίζει συνήθως στις μασχάλες, στο λαιμό ή στο στήθος. Στη συνέχεια, προχωράει στο πλησιέστερο σύνολο λεμφαδένων, καθιστώντας εύκολη τη διάγνωση σε πρώιμα στάδια. Ωστόσο, το λέμφωμα Hodgkin εμφανίζεται λιγότερο συχνά από ό, τι το λέμφωμα μη-Hodgkin.

    Το μη-Hodgkin λέμφωμα είναι πολύ πιο δύσκολο να διαγνωστεί νωρίς, και δεν είναι δυνατόν να προβλεφθεί πού θα εξαπλωθεί στη συνέχεια. Εξαιτίας αυτού, οι ασθενείς με λέμφωμα μη Hodgkin λαμβάνουν διάγνωση σε πιο προχωρημένα στάδια της νόσου. Ανάλογα με τον υπότυπο του λεμφώματος μη-Hodgkin που έχει ο ασθενής, μπορεί να έχει χαμηλότερο ή παραπλήσιο ποσοστό επιβίωσης, από ότι σε λέμφωμα Hodgkin.

    lymphoma 3

    Συμπτώματα Λεμφώματος

    Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πού εκδηλώνεται το λέμφωμα. Το λέμφωμα, συχνά, προκαλεί τη διόγκωση των λεμφαδένων, με συνοδό πίεση στα περιβάλλοντα όργανα που μπορεί να προκαλέσει προβλήματα. Οι λεμφαδένες βρίσκονται σε περιοχές, όπως ο λαιμός, οι μασχάλες και η βουβωνική χώρα. Άλλες ασθένειες και καρκίνοι μπορεί να οδηγήσουν σε διογκωμένους λεμφαδένες. Οι πρησμένοι λεμφαδένες στο στήθος μπορούν να ασκήσουν πίεση στην τραχεία, προκαλώντας αναπνευστικά προβλήματα, βήχα, δυσκολία στην αναπνοή και πόνο στο στήθος. Όταν ένας λεμφαδένας στην κοιλιακή χώρα διογκώνεται, μπορεί να πιέζει το στομάχι ή το έντερο, να μειωθεί η όρεξη και να υπάρχει πόνος σε αυτήν την περιοχή.

    Το λέμφωμα στον λεμφικό ιστό του εγκεφάλου ή του δέρματος μπορεί, επίσης, να οδηγήσει σε δυσάρεστα συμπτώματα. Όταν έχετε λέμφωμα στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό, μπορείτε να έχετε αλλαγές προσωπικότητας, επιληπτικές κρίσεις, μούδιασμα και άλλα γνωστικά προβλήματα. Το λέμφωμα του δέρματος μπορεί να είναι ορατό, να προκαλεί φαγούρα και να έχει ερυθρό χρώμα.

    Το λέμφωμα προκαλεί, επίσης και άλλα συμπτώματα που, συνήθως, απαντώνται σε οποιοδήποτε είδος καρκίνου. Τα τυπικά συμπτώματα του καρκίνου περιλαμβάνουν ταχεία απώλεια βάρους, κόπωση, χρόνιο πόνο και πυρετό.

    Λέμφωμα και ιατρική μαριχουάνα

    Πάνω από το 90% των ασθενών με λέμφωμα Hodgkin επιβιώνουν περισσότερο από 5 χρόνια.

    Ενώ, η μέση ηλικία για το λέμφωμα μη Hodgkin είναι η ηλικία των 60 ετών, το Hodgkin λέμφωμα επηρεάζει, κυρίως. τους εφήβους, τους νέους ενήλικες και τους ηλικιωμένους.

    Τα άτομα που έχουν τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV) έχουν πολύ μεγαλύτερες πιθανότητες να νοσήσουν από λέμφωμα.

    Η έκθεση σε υψηλά επίπεδα ακτινοβολίας μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης λεμφώματος μη Hodgkin.

    Το οικογενειακό ιστορικό λεμφώματος Hodgkin μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα νόσησης.

    Το μη-Hodgkin λέμφωμα έχει πάνω από 60 υπότυπους, ενώ υπάρχουν πολύ λιγότεροι υπότυποι για το λέμφωμα Hodgkin.

    Κλασσικά γίνονται χημειοθεραπείες και ακτινοθεραπείες οι οποίες δεν είναι αποτελεσματικές, έχουν πολλές παρενέργειες κι έχουν καρκινογόνο δράση.

    Οι θεραπείες που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα περιλαμβάνουν την ιντερφερόνη και τα ανοσορρυθμιστικά φάρμακα.

    Η ανοσοθεραπεία αλλάζει το ανοσοποιητικό σύστημα, αλλά έχει παρενέργειες κι ακόμη και τα υγιή κύτταρα δέχονται επίθεση από το ανοσοποιητικό σύστημα και εμφανίζονται πεπτικά προβλήματα, βήχας, ναυτία, κόπωση, καρκίνος και πυρετός.

    lymphoma 2

    Μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων

    Όταν ο ασθενής είναι σε ύφεση ή έχει υποτροπή, προτείνεται και μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

    Υπάρχουν δύο είδη μεταμοσχεύσεων βλαστικών κυττάρων με βάση την πηγή των βλαστικών κυττάρων. Οι μεταμοσχεύσεις αυτόλογων βλαστικών κυττάρων περιλαμβάνουν τη διατήρηση ορισμένων από τα βλαστοκύτταρα του ασθενούς και την επανεισαγωγή τους μετά από έντονη χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Τα μεταμοσχεύματα αλλογενών βλαστοκυττάρων χορηγούνται με τον ίδιο τρόπο, αλλά  τα βλαστικά κύτταρα προέρχονται από άλλο άτομο.

    Όσοι λαμβάνουν μεταμοσχεύματα βλαστικών κυττάρων είναι επιρρεπείς σε λοίμωξη, έχουν χαμηλά αιμοπετάλια στο αίμα κι έχουν κίνδυνο, έτσι, για αιμορραγία. Σε περίπτωση που το σώμα απορρίπτει τα νέα βλαστοκύτταρα, επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα του καταστέλλεται πριν από τη μεταμόσχευση, επιτρέπει στα ξένα στελεχιαία κύτταρα να επιτίθενται στα όργανα. Εάν τα βλαστοκύτταρα δεν συγχωνεύονται στο μυελό των οστών και πολλαπλασιάζονται, ο ασθενής παθαίνει αιμορραγία και λοιμώξεις.

    Λέμφωμα και ιατρική κάνναβη

    Η ιατρική μαριχουάνα έχει σημαντικές αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες, και είναι αποτελεσματική στη θεραπεία του λεμφώματος.

    Η CBD μπορεί να ανακουφίσει το άγχος, τις επιληπτικές κρίσεις, τη φλεγμονή και τη ναυτία.

    Η CBD μπορεί να εμποδίσει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων.

    Στο λέμφωμα των κυττάρων του μανδύα (MCL) και τα δύο κανναβινοειδή που ενεργοποιούν τον υποδοχέα CB1 και τα κανναβινοειδή που ενεργοποιούν τον υποδοχέα CB2 βοηθούν στην καταστροφή των καρκινικών κυττάρων. Η αναστολή της ανάπτυξης από την ενεργοποίηση των υποδοχέων είναι γεγονός.

    Σε Β κύτταρα λεμφώματος μη-Hodgkin συμβαίνει το ίδιο.

    Οι θεραπείες με χρήση ''κλειδιών'', δηλαδή αγωνιστών για τους κανναβοϋποδοχείς είναι αποτελεσματικές στη μείωση του όγκου, σε κακόηθες λέμφωμα, που υπερεκδηλώνει CB1 και CB2 κανναβοϋποδοχείς.

    Η ιατρική κάνναβη είναι κατάλληλη για τη ναυτία και για τη διέγερση της όρεξης.

    Η χορήγηση της ιατρικής κάνναβης γίνεται με κάπνισμα ή καλύτερα άτμισμα, με επιθέματα και καταπλάσματα, με βρώσιμα προϊόντα κάνναβης, με έλαια, βάμματα, ταμπλέτες και κάψουλες κ.ά

    lymphoma 1

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

    Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

    Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του λεμφώματος, πατώντας εδώ.

    Γράφει η
    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Η καλύτερη πιστοποιημένη κάνναβη για τη θεραπεία του λεμφώματος 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τη βιολογική φυτική ιατρική κάνναβη για τη θεραπεία του λεμφώματος  


    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα  

    karkinos stomatos 4

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Είναι απαραίτητη η απομάκρυνση λεμφαδένων στον καρκίνο;

    Λευχαιμία και κάνναβη

    Γιατί η κάνναβη θεραπεύει κάθε ασθένεια

    Κάνναβη και καρκίνος

    Οι χημειοθεραπείες και οι ακτινοθεραπείες προκαλούν καρκίνο

    Η βιταμίνη C στη θεραπεία των αιματολογικών καρκίνων

    Αν διαγνωσθείτε με καρκίνο ανακτήσετε την υγεία σας με τη φαρμακευτική κάνναβη

    Ο καρκίνος δε θεραπεύεται με χημειοθεραπείες

    Πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος

    Πώς η κάνναβη θεραπεύει τον καρκίνο

    Νοσήματα ενδεικτικά πιθανού AIDS στα παιδιά

    Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα

    Διάγνωση λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών σε μεταμοσχευμένους

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

    Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

    Νόσοι από μεγαλοκυτταροϊό

    Παγκόσμια ημέρα κατά του παιδικού καρκίνου

    Πολλαπλούν μυέλωμα

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Απεικονιστικός έλεγχος στην ογκολογία

    Τα επιθετικά λεμφώματα

    Παράγοντες που καθορίζουν τη θεραπευτική απόφαση στην ογκολογία

    Προβλεπτικοί καρκινικοί δείκτες στην ογκολογία

    www.emedi.gr

     

  • Νόσος του Hashimoto Νόσος του Hashimoto

    Η θυρεοειδίτιδα Hashimoto

    Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto ή χρόνια λεμφοκυτταρική θυρεοειδίτιδα ή αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ή θυρεοειδίτιδα Χασιμότο ή Struma του Hashimoto ICD-10 E06.3 είναι μία αυτοάνοση νόσος στην οποία ο θυρεοειδής αδένας σταδιακά καταστρέφεται. Στην αρχή μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα. Με την πάροδο του χρόνου ο θυρεοειδής μπορεί να διογκωθεί σχηματίζοντας μια ανώδυνη βρογχοκήλη. Μερικοί άνθρωποι τελικά αναπτύσσουν υποθυρεοειδισμό με συνοδό αύξηση του σωματικού βάρους, αίσθημα κόπωσης, δυσκοιλιότητα, κατάθλιψη, και  πόνο. Μετά από πολλά χρόνια ο θυρεοειδής συρρικνώνεται τυπικά σε μέγεθος. Οι πιθανές επιπλοκές είναι το λέμφωμα θυρεοειδούς.

    Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto πιστεύεται ότι οφείλεται σε έναν συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων. Οι παράγοντες κινδύνου είναι το οικογενειακό ιστορικό και άλλο αυτοάνοσο νόσημα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με εξετάσεις αίματος για TSH, T4, και αντιθυρεοειδικά αντισώματα.  Άλλες καταστάσεις που μπορούν να παράγουν παρόμοια συμπτώματα είναι η νόσος του Graves και η μη τοξική οζώδης βρογχοκήλη. 

    Η θυρεοειδίτιδα Hashimoto, ανεξάρτητα από το αν ή όχι υπάρχει υποθυρεοειδισμός  μπορεί να αντιμετωπιστεί με λεβοθυροξίνη. Αν ο υποθυρεοειδισμός δεν έχει παρουσιάσει κάποια συμπτώματα μπορεί να μην χρειασθεί καμία θεραπεία, ενώ άλλοι μπορεί να χρειασθούν θεραπεία για να μειωθεί το μέγεθος της βρογχοκήλης. Εκείνοι που πλήττονται θα πρέπει να αποφεύγουν την κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων ιωδίου. Ωστόσο, το επαρκές ιώδιο απαιτείται ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

    Η χειρουργική επέμβαση σπάνια απαιτείται για τη θεραπεία της βρογχοκήλης. 

    Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto προσβάλλει περίπου το 5% του πληθυσμού. Συνήθως, προσβάλλει τα άτομα ηλικιών 30 και 50 και είναι πολύ πιο συχνή στις γυναίκες από ότι στους άνδρες. Τα ποσοστά της νόσου φαίνεται να αυξάνονται. 


    Σημεία και συμπτώματα θυρεοειδίτιδας Hashimoto

    Τα πιο συχνά συμπτώματα είναι: κόπωση, αύξηση βάρους, ωχρό ή πρησμένο πρόσωπο, αίσθημα κρύου, μυϊκός πόνος, δυσκοιλιότητα, ξηρά και αδύναμα μαλλιά, βαριά έμμηνος ρύση ή ανωμαλίες περιόδου, κατάθλιψη, διαταραχή πανικού, μειωμένος καρδιακός ρυθμός, δυσκολία τεκνοποίησης και δυσκολία διατήρησης του κυήματος.

    Η νόσος του Hashimoto είναι περίπου επτά φορές πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Μπορεί να εμφανιστεί σε εφήβους και νεαρές γυναίκες, αλλά πιο συχνά εμφανίζεται στη μέση ηλικία, ιδιαίτερα στους άνδρες. Οι άνθρωποι που αναπτύσσουν τη νόσο του Hashimoto συχνά έχουν κληρονομικό ιστορικό θυρεοειδή ή άλλων αυτοάνοσων ασθένειών, και μερικές φορές έχουν και οι ίδιοι άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. 

    Ο θυρεοειδής αδένας μπορεί να είναι σταθερός σε μέγεθος, μεγάλος, και λοβωτός σε θυρεοειδίτιδα Hashimoto, αλλά οι αλλαγές στο θυρεοειδή μπορεί, επίσης, να είναι μη ψηλαφητές. Η διεύρυνση του θυρεοειδούς οφείλεται σε λεμφοκυτταρική ενδοδιήθηση και ίνωση παρά σε υπερτροφία του ιστού. Φυσιολογικά, τα αντισώματα έναντι της θυρεοειδικής υπεροξειδάσης (ΤΡΟ) (TPOAb) και / ή θυρεοσφαιρίνης (Tg) (TgAb) προκαλούν σταδιακή καταστροφή των ωοθυλακίων στο θυρεοειδή αδένα. Κατά συνέπεια, η νόσος μπορεί να ανιχνευθεί κλινικά με την εξέταση για αυτά τα αντισώματα στο αίμα. Επίσης, χαρακτηρίζεται από την εισβολή του ιστού του θυρεοειδούς από λευκοκύτταρα, κυρίως Τ-λεμφοκύτταρα. Μια σπάνια αλλά σοβαρή επιπλοκή είναι το λέμφωμα θυρεοειδούς τύπου Β-κυττάρων, μη-Hodgkin λέμφωμα.


    Οι παράγοντες κινδύνου θυρεοειδίτιδας Hashimoto

    Η ισχυρή γενετική συνιστώσα επιβεβαιώνεται σε μελέτες μονοζυγωτικών διδύμων σε ποσοστά έως και 80%. 

    Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto συνδέεται με το CTLA-4 (κυτταροτοξικό Τ-λεμφοκυττάρων αντιγόνο-4) με πολυμορφισμό του γονιδίου. Το CTLA-4 ρυθμίζεται προς τα κάτω, δηλαδή μεταδίδει ένα ανασταλτικό σήμα στα Τ κύτταρα κι έτσι μειώνεται η λειτουργία και υπάρχει αυξημένη δραστικότητα Τ-λεμφοκυττάρων. Το οικογενειακό ιστορικό διαταραχών του θυρεοειδούς είναι συχνό, με το γονίδιο HLA-DR5 να εμπλέκεται.

    Το ιστορικό άλλων αυτοάνοσων ασθενειών είναι ένας παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη θυρεοειδίτιδας του Hashimoto, αλλά και η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto είναι παράγοντας κινδύνου για άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Τα αυτοάνοσα νοσήματα που συνδέονται με τη θυρεοειδίτιδα του Hashimoto είναι η κοιλιοκάκη, ο διαβήτης τύπου 1, η λεύκη και η αλωπεκία.

    Περιβαλλοντικοί παράγοντες που εμπλέκονται είναι η πρόσληψη υψηλών ποσοστών ιωδίου ή χαμηλών, η έλλειψη σεληνίου, οι μολυσματικές ασθένειες και ορισμένα φάρμακα, σε γενετικά προδιατεθειμένα άτομα. 

    Τα γονίδια που εμπλέκονται ποικίλλουν και η συχνότητα είναι αυξημένη σε άτομα με χρωμοσωμικές διαταραχές (σύνδρομα Turner, Down και Klinefelter) που συνήθως συνδέονται με αυτοαντισώματα έναντι της θυρεοσφαιρίνης και της θυρεοειδικής υπεροξειδάσης. Η προοδευτική εξάντληση των κυττάρων αυτών ως κυτταροτοξικά ανοσολογική απάντηση οδηγεί σε υψηλότερη επίπτωση πρωτοπαθούς υποθυρεοειδισμού, με μείωση των επιπέδων Τ3 / Τ4, και αντισταθμιστική αύξηση της TSH. 


    Παθοφυσιολογία θυρεοειδίτιδας Hashimoto

    Διάφορα αυτοαντισώματα μπορεί να είναι παρόντα (κατά της θυρεοειδικής υπεροξειδάσης, κατά της θυρεοσφαιρίνης και κατά των υποδοχέων TSH), αν και ένα μικρό ποσοστό ανθρώπων μπορεί να μην έχουν κανένα από αυτά τα αντισώματα. Παρ 'όλα αυτά, η εξαρτώμενη από το αντίσωμα διαμεσολαβούμενη από τα κύτταρα κυτταροτοξικότητα αποτελεί σημαντικό παράγοντα της θυρεοειδίτιδας του Hashimoto. Η ενεργοποίηση των κυτταροτοξικών Τ-λεμφοκυττάρων (CD8 + Τ-κύτταρα) σε απόκριση σε κυτταρική ανοσολογική απόκριση που επηρεάζεται από τα βοηθητικά Τ-λεμφοκύτταρα (CD4 + Τ-κύτταρα) είναι κεντρικής σημασίας για την καταστροφή των θυρεοειδικών κυττάρων. Χαρακτηριστικές είναι, επίσης, η τύπου IV υπερευαισθησία και η πρόσληψη των μακροφάγων που είναι άλλο ένα αποτέλεσμα της ενεργοποίησης των Τ-βοηθητικών λεμφοκυττάρων, με τα Th1 λεμφοκύτταρα να παράγουν φλεγμονώδεις κυτοκίνες εντός του θυρεοειδικού ιστού για την περαιτέρω ενεργοποίηση των μακροφάγων και τη μετανάστευση στο θυρεοειδή αδένα για άμεσο αποτέλεσμα. 

    Οι μορφολογικές αλλαγές εντός του θυρεοειδούς η διόγκωση η οποία είναι οζώδης και ακανόνιστη από ό, τι διάχυτη (όπως αυτή του υπερθυρεοειδισμού). Ενώ η κάψα του θυρεοειδούς είναι άθικτη και ο αδένας διακριτός από τον περιβάλλοντα ιστό, η μικροσκοπική εξέταση δείχνει το επίπεδο της βλάβης. 

    Ιστολογικά, η υπερευαισθησία θεωρείται ως διάχυτη παρεγχυματική διήθηση από λεμφοκύτταρα, ιδιαίτερα Β-κύτταρα, τα οποία φαίνονται ως δευτερεύοντα ωοθυλάκια λεμφοειδή.


    Διάγνωση θυρεοειδίτιδας Hashimoto

    Η διάγνωση γίνεται, συνήθως, με την ανίχνευση αυξημένων επιπέδων αντισωμάτων θυρεοειδικής υπεροξειδάσης (TPOAb) στον ορό, αλλά και η οροαρνητική (χωρίς κυκλοφορούντα αυτοαντισώματα) θυρεοειδίτιδα υπάρχει, επίσης.

    Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto συχνά εμφανίζεται ως κατάθλιψη, κυκλοθυμία, προεμμηνορρυσιακό σύνδρομο, σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, ινομυαλγία και, λιγότερο συχνά, ως στυτική δυσλειτουργία ή διαταραχή άγχους.

    Η κλινική εξέταση δείχνει σκληρή βρογχοκήλη που δεν είναι επώδυνη στην αφή.

    Επίσης, σε υποθυρεοειδισμό, μπορεί να εμφανισθεί περικογχικό μυξοίδημα.

    Γίνονται εξετάσεις αίματος για TSH, ελεύθερη Τ3, ελεύθερη Τ4, και αντισώματα θυρεοσφαιρίνης (anti-Tg), θυρεοειδικής υπεροξειδάσης (anti-TPO, ή TPOAb) και αντιμικροσωματικά αντισώματα. Η TSH αυξάνεται καθώς η υπόφυση προσπαθεί να αυξήσει την παραγωγή της Τ4 από τον θυρεοειδή αδένα. Η λεμφοκυτταρική διήθησης του θυρεοειδούς οδηγεί στο ιστολογικά σημαντικό εύρημα της βλαστικού κέντρου ανάπτυξης εντός του θυρεοειδούς αδένα.


    Θεραπεία νόσου Hashimoto

    Ο υποθυρεοειδισμός που προκαλείται από θυρεοειδίτιδα του Hashimoto αντιμετωπίζεται με παράγοντες αντικατάστασης των θυρεοειδικών ορμονών, όπως λεβοθυροξίνη, τριιωδοθυρονίνη ή αποξηραμένο εκχύλισμα του θυρεοειδούς. Ένα δισκίο λαμβάνεται μία φορά την ημέρα και κρατά γενικά τα επίπεδα των θυρεοειδικών ορμονών φυσιολογικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία πρέπει να ληφθεί για το υπόλοιπο της ζωής του ατόμου. Σε περίπτωση που ο υποθυρεοειδισμός προκαλείται από θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, συνιστάται τα επίπεδα της TSH να διατηρούνται κάτω από 3.0. 


    Πρόγνωση θυρεοειδίτιδας Hashimoto

    Η συμπτωματική δυσλειτουργία του θυρεοειδούς είναι η πιο συχνή επιπλοκή. Θυρεοτοξίκωση (υπερδραστηριότητα του θυρεοειδούς) μερικές φορές συμβαίνει, και σπάνια η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί σε υπερθυρεοειδισμό και νόσο του Graves με ενεργό διόγκωση και φλεγμονή στα μάτια). Σπάνιες περιπτώσεις ινώδους αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας με σοβαρή δύσπνοια (δυσκολία στην αναπνοή) και δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση), που μοιάζει με επιθετικό όγκο του θυρεοειδούς, μπορεί να απαιτήσει χειρουργική επέμβαση ή θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Το πρωτοπαθές  Β κυτταρικό λέμφωμα θυρεοειδούς επηρεάζει λιγότερα από ένα στα χίλια άτομα, και είναι πιο πιθανό να επηρεάσει τα άτομα με μακροχρόνια αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα. 


    Εγκυμοσύνη και θυρεοειδίτιδα Hashimoto

    Σε έγκυες γυναίκες που  βρίσκονται σε κίνδυνο για θυρεοειδίτιδα του Hashimoto ή που έχουν διαγνωστεί ως TPOAb θετικές πρέπει να γνωρίζουν τους κινδύνους για τους ίδιους και τα έμβρυά τους, εάν η ασθένεια αφεθεί χωρίς θεραπεία. Τα αντισώματα θυρεοειδικής υπεροξειδάσης (TPOAb) ανιχνεύονται στο 10% των εγκύων γυναικών και αν η χαμηλή λειτουργία του θυρεοειδούς δεν σταθεροποιηθεί με φαρμακευτική αγωγή υπάρχει κίνδυνος για χαμηλό βάρος γέννησης, αναπνευστική δυσχέρεια των νεογνών και ανωμαλίες εμβρύου (υδροκέφαλο και υποσπαδίας), αποβολή και πρόωρο τοκετό. Η θυρεοειδίτιδα Hashimoto στην εγκυμοσύνη θεραπεύεται με λεβοθυροξίνη και τα ποσοστά εμφύτευσης εμβρύου και η έκβαση της εγκυμοσύνης βελτιώνονται.

    Απαιτείται έλεγχος θυρεοειδούς για τις έγκυες γυναίκες. 

    Συνιστάται, επίσης, στις γυναίκες να κάνουν έλεγχο για θυρεοειδικά αντισώματα ακόμη και αν δεν έχουν μείνει έγκυες και σε γυναίκες που δεν μπορούν να συλλάβουν. Η προηγούμενη εγκυμοσύνη παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη αυτοάνοσου υποθυρεοειδισμού σε προεμμηνοπαυσιακές γυναίκες, και θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ο αριθμός των προηγούμενων κυήσεων κατά την αξιολόγηση του κινδύνου υποθυρεοειδισμού σε νεαρές γυναίκες. Ο κίνδυνος για δυσλειτουργία του θυρεοειδούς, καθώς και για την αύξηση της παραγωγής αντισωμάτων θυρεοειδούς είναι μεγαλύτερος σε γυναίκες που έχουν πάνω από μία εγκυμοσύνη. 

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τη θυρεοειδίτιδα

    Πατήστε,, εδώ, για να παραγγείλετε, τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη θυρεοειδίτιδα

     

    Διαβάστε, επίσης,

    Τι είναι το μυξοίδημα

    Κρετινισμός

    Κρανιοφαρυγγίωμα

    Ιώδιο

    Φλεβοκομβική βραδυκαρδία

    Ουρικό οξύ αίματος

    Αλκαλική φωσφατάση

    Τι είναι τα αντιθυρεοειδικά αντισώματα

    Διάγνωση μιας νόσου από το τριχωτό της κεφαλής

    Υποφυσιακός υποθυρεοειδισμός

    Πώς η κακή υγεία του εντέρου προκαλεί υποθυρεοειδισμό

    Γιατί όσοι έχουν υποθυρεοειδισμό δεν μπορούν να χάσουν βάρος

    Σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών και θυρεοειδίτιδα Hashimoto

    Χυμός για να ενισχύσετε τον θυρεοειδή σας

    Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα

    Λεβοθυροξίνη σε ηλικιωμένους

    Θυρεοειδίτιδες

    Θυρεοειδικές παθήσεις

    Οδηγίες για τη λήψη θυροξίνης

    Τι είναι τα αντιθυρεοειδικά αντισώματα

    Διατροφή για τον υποθυρεοειδισμό

    Ιωδιούχο αλάτι

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σελήνιο

    Τεστ για να ελέγξετε το θυρεοειδή σας στο σπίτι

    Το ιώδιο στην εγκυμοσύνη είναι απαραίτητο

    Η βρογχοκήλη μπορεί να οφείλεται στη διατροφή

    Διατροφή για τον υποθυρεοειδισμό

    Διατροφή για τον υποθυρεοειδισμό

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σελήνιο

    Σημεία έλλειψης βιταμινών και μετάλλων

    Τα οφέλη από τα φύκια στην υγεία

    Ιώδιο

    Τι είναι τα ιχνοστοιχεία

    Ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων

    Σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών και θυρεοειδίτιδα Hashimoto

    www.emedi.gr

     

  • Τα επιθετικά λεμφώματα Τα επιθετικά λεμφώματα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα επιθετικά λεμφώματα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Επιθετικά λεμφώματα είναι το διάχυτο από μεγάλα Β κύτταρα λέμφωμα DLBCL-Diffuse Large B-cell Lymphoma, αφού το λέμφωμα αυτό αποτελεί το 80% των επιθετικών λεμφωμάτων.

    Το υπόλοιπο 15-20% αποτελούν Τ-λεμφώματα (περιφερικό και αναπλαστικό).

    Το λεμφοβλαστικό και το λέμφωμα Burkitt είναι πολύ επιθετικά λεμφώματα.

    Το λέμφωμα από κύτταρα του μανδύα είναι λέμφωμα βραδείας εξέλιξης αν και έχει δυσμενή πρόγνωση.

    Το Diffuse Large B-cell Lymphoma είναι ένα νόσημα που θεραπεύεται μόνο κατά 40% με τη χημειοθεραπεία (CHOP).

    Απαιτείται σύγχρονη θεραπεία για τα λεμφώματα και εξατομικευμένη.

    Με τη βοήθεια της τεχνολογίας έχει κατανοηθεί πια η μοριακή βάση της νόσου και το γονιδιακό προφίλ και είναι αδιανόητο παρά τις τόσο μεγάλες διαφορές στη βιολογία του νοσήματος από τον ένα ασθενή στον άλλο να χρησιμοποιούνται τα ίδια σχήματα πρωτόκολλα χημειοθεραπείας.


    Επιδημιολογία των επιθετικών λεμφωμάτων 

    Η συχνότητα των μη Hodgkin λεμφωμάτων αυξάνεται τα τελευταία χρόνια και μάλιστα έχει διπλασιαστεί. Ο ρυθμός αύξησης για το Diffuse Large B-cell Lymphoma, DLBCL είναι 4% και είναι η 6η αιτία θανάτου από κακοήθεια. Επίσης, το DLBCL είναι συχνό στους ενήλικες, με μέγιστη συχνότητα στα 58 έτη και το 50% αυτών των ασθενών είναι μεγαλύτεροι από 60 ετών, αλλά είναι και το συχνότερο νεοπλασματικό νόσημα στην ηλικία 20-50 ετών.

    Οι ασθενείς με HIV έχουν 60 φορές μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν DLBCL από ότι ο γενικός πληθυσμός. Το 46% των ασθενών με AIDS θα αναπτύξει DLBCL σε 36 έτη μετά την έναρξη της αντιικής αγωγής.


    Κλινικά χαρακτηριστικά DLBCL

    Το DLBCL είναι, συνήθως νόσημα των λεμφαδένων, αλλά μπορεί να έχει και εξωλεμφαδενική εντόπιση.

    Το DLBCL μπορεί να διαγνωσθεί στα αρχικά στάδια και το 50% των ασθενών βρίσκεται στο στάδιο Ι ή ΙΙ στη διάγνωση. Οι ασθενείς με στάδιο ΙΙΙ και IV κατά 60% έχουν και εξωλεμφαδενική εντόπιση. Από τους ασθενείς αυτούς το 30% έχουν πάνω από μία εξωλεμφαδενική εστία.

    Διήθηση του μυελού των οστών από κύτταρα μεγάλα είναι δυσμενές προγνωστικό σημείο και κυμαίνεται από 5-10%, ενώ στα χαμηλής κακοήθειας λεμφώματα μπορεί να είναι 75-100%. Ασθενείς με διήθηση του μυελού των οστών και εντόπιση στους παραρρινίους κόλπους ή στους όρχεις έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν νόσο από το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα, ενώ όσοι ασθενείς έχουν εντόπιση νόσου στο δέρμα έχουν καλή πρόγνωση και βραδεία πορεία. To DLBCL μπορεί να εμφανισθεί στο ΚΝΣ πρωτοπαθώς ή δευτεροπαθώς, βέβαια όχι τόσο συχνά, όσο στο λεμφοβλαστικό ή το λέμφωμα Burkitt, αλλά πιο συχνά, από ότι στα χαμηλού κακοήθειας λεμφώματα. Επίσης,η πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής διήθηση σπληνός στο DLBCL είναι πολύ πιο σπάνια από ότι στα οζώδη και λεμφοκυτταρικά λεμφώματα.

    Η LDH που είναι αυξημένη σε 50% των ασθενών, ογκώδης νόσος υπάρχει σε 30% των ασθενών, και κακή γενική κατάσταση παρατηρείται σε 25% των ασθενών.

    Προσοχή!!! Το DLBCL είναι ετερογενές νόσημα όσον αφορά την πρόγνωσή του. 40% των ασθενών μπορούν να θεραπευθούν πλήρως με τη σύγχρονη θεραπευτική, όπως την εφαρμογή μονοκλωνικών αντισωμάτων και τη χρησιμοποίηση του μοριακού γονιδιακού προφίλ για την αναγνώριση υποομάδων DLBCL με διαφορετική πρόγνωση και την εφαρμογή του PET CT/SCAN. 

     


    Μεγαθεραπεία στο DLBCL

    Η μεγαθεραπεία γίνεται με την υποστήριξη των αυτόλογων αιμοποιητικών κυττάρων και γίνεται σε υποτροπή εάν πριν έχει επιτευχθεί πλήρης ύφεση.

    Προσοχή!!! Η μεγαθεραπεία δεν είναι πια η συνιστώμενη θεραπευτική τακτική για το DLBCL, αν και είναι χημειοευαίσθητο.


    Πρόγνωση DLBCL

    Οι προγνωστικοί παράγοντες:

    • Ηλικία άνω των 60 ετών
    • Στάδιο νόσου
    • LDH
    • Γενική κατάσταση
    • Αριθμός εξωλεμφαδενικών διηθήσεων

    Το σχήμα CHOP-DI χρησιμοποιείται στη θεραπεία του DLBCL

    Απαιτείται αλλαγή στη θεραπεία του DLBCL


    Τα μονοκλωνικά αντισώματα στη θεραπεία του DLBCL

    Η ανοσοθεραπεία προσβάλλει πολλές θέσεις της νόσου ακόμη και αν είναι διάσπαρτες. Χρησιμοποιείται μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του αντιγόνου CD 20 που παρουσιάζει έκφραση στο 90% των λεμφωμάτων Β κυτταρικής προέλευσης. Η μείωση των Β λεμφοκυττάρων δεν επηρεάζει τους ανοσολογικούς μηχανισμούς, επειδή τα πλασματοκύτταρα δεν έχουν το αντιγόνο CD 20 και παράγουν ανοσοσφαιρίνες. Και τα αρχέγονα μητρικά, κύτταρα, επίσης, δεν φέρουν το αντιγόνο. Το Retuximab πια χρησιμοποιείται στα χαμηλής κακοήθειας λεμφώματα, στο DLBCL, στα οζώδη λεμφώματα και στο λέμφωμα από κύτταρα μανδύα, ειδικά σε ασθενείς που εκφράζουν την πρωτεϊνη BCL-2. Συνήθως, προστίθεται σε CHOP αλλά πρέπει σε κάποιους ασθενείς να χρησιμοποιείται και ως μονοθεραπεία.


    Το γονιδιακό προφίλ στο DLBCL

    Δεν πρέπει να ακολουθείται η ίδια θεραπευτική τακτική για όλους τους ασθενείς. Το DLBCL πρέπει να διαχωρισθεί σε υποομάδες.

    Έτσι το λέμφωμα DLBCL χωρίζεται σε 3 υποομάδες:

    1. Germinal Center-G.C.: Υπάρχουν φυσιολογικά κύτταρα βλαστικού κέντρου  και έχει καλή πορεία και πρόγνωση

    2. Activated B Cell like-ABC: και εκφράζεται με γονίδια που εμφανίζονται μετά την ενεργοποίηση που προκαλούν τα διάφορα μιτογόνα στα περιφερικά Β κύτταρα και έχει χειρότερη πρόγνωση

    3. Non G.C.-Non ABC: Έχει διαφορετικό γονιδιακό προφίλ από τα δύο προηγούμενα και χειρότερη πρόγνωση.


    Πότε δεν είναι αποτελεσματική η ανοσοθεραπεία σε DLBCL 

    Η ανοσοθεραπεία δεν είναι αποτελεσματική σε ογκώδη νόσο και φτωχή αιμάτωση και σε μικτό λέμφωμα με διαφορετική έκφραση CD20 αντιγόνου. Μάλιστα, σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσονται αντισώματα έναντι του αντισώματος αυτού, οπότε γίνεται ραδιοανοσοθεραπεία με ενσωμάτωση ενός ραδιοϊσοτόπου στο μονοκλωνικό αντίσωμα (Ιώδιο 131 ή Ίτριο 90) και καταστρέφεται το κύτταρο που φέρνει το αντιγόνο στόχο , αλλά και τα παρακείμενα κύτταρα με την εκπεμπούμενη ακτινοβολία (Υ-ibritumomab) και αντικαθίσταται έτσι η ολόσωμη ακτινοθεραπεία που είναι πολύ τοξική.


    Ο ρόλος του PET CT/SCAN στο DLBCL 

    Το PET CT/SCAN πρέπει να χρησιμοποιείται στη σταδιοποίηση του λεμφώματος και θεωρείται όσον αφορά το μυελό των οστών ότι μπορεί να αντικαταστήσει την οστεομυελική βιοψία. Είναι χρήσιμο και μετά τη θεραπεία για την επανεκτίμηση της νόσου.


    Η κλασσική θεραπεία του DLBCL 

    Στα στάδια Ι και ΙΙ γίνεται χημειοθεραπεία με CHOP και συμπληρωματική ακτινοθεραπεία της εμπλεκόμενης περιοχής με 30 Gy. Γίνονται 3 κύκλοι, αλλά σε ογκώδη νόσο μεγαλύτερη από 10 εκατοστά ή μεγαλύτερη του 1/3 του θώρακα ή αυξημένη LDH γίνονται 8 κύκλοι. Σε καρδιοτοξικότητα αντικαθίσταται η δοξορουμπικίνη με μιτοξαντρόνη.

    Για στάδια ΙΙ με ογκώδη νόσο και αυξημένη LDH, στάδιο ΙΙΙ και IV γίνονται 8 κύκλοι CHOP-R, σε ασθενείς που εκφράζουν την πρωτεϊνη bcl-2, που αν και είναι κακός προγνωστικός παράγοντας η κακή πρόγνωση υπερνικείται από το μονοκλωνικό αντίσωμα.

    Για τους ασθενείς που δεν πρέπει να πάρουν μονοκλωνικό αντίσωμα γίνεται CHOP-14 σε ασθενείς 60-80 ετών, ενώ σε μικρότερους ασθενείς προστίθεται ετοποσίδη ή άλλο φάρμακο CHOP-Ε ή CHOP-DI με υποστήριξη αυξητικών παραγόντων. Γίνεται σταθεροποίηση της πρώτης ύφεσης με θεραπεία υψηλών δόσεων και αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων, αλλά δεν πρέπει να γίνεται σε όλους τους ασθενείς μετά την πρώτη ύφεση. 


    Υποτροπή και ανθεκτικότητα σε DLBCL 

    Ένας στους 3 ασθενείς σε 3 έτη υποτροπιάζουν και γίνεται θεραπεία υψηλών δόσεων και αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων σε ασθενείς μέχρι 70 ετών. Επίσης, το ίδιο γίνεται σε ασθενείς σταδίου III και IV με μερική ύφεση μετά από 8 κύκλους θεραπείας ή ανθεκτική νόσο.

    Γίνεται πριν, βέβαια, χημειοθεραπεία με νέους παράγοντες για δεύτερη πλήρη ύφεση ή μερική και μετά μεταμόσχευση που πετυχαίνει αν οι ασθενείς έχουν πλήρη ύφεση πριν την μεταμόσχευση. Γι΄αυτό γίνεται ICE (Ifosfamide, Cyclophosphamide, Etoposide) με Rituximab για να μειωθεί το φορτίο της νόσου και να διατηρείται η δυνατότητα κινητοποίησης των αιμοποιητικών κυττάρων. Επίσης χρησιμοποιείται το σχήμα R-DHAP.

    Αν οι ασθενείς δεν μπορούν να θεραπεία υψηλών δόσεων και αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων γίνεται θεραπεία διάσωσης με φάρμακα που δεν χρησιμοποιήθηκαν στην πρώτη θεραπεία: DHAP-R, EPOCH-R (Ετοποσίδη, Βινκριστίνη, Δοξορουμπικίνη, Κυκλοφωσφαμίδη και Πρεδνιζόνη). Το ίδιο γίνεται και σε ανθεκτική νόσο. Σε πολύ δυσμενή πρόγνωση γίνεται διάσωση με Ετοποσίδη, αλκυλιούντες παράγοντες ή Ανθρακυκλίνη και Αρασυτίνη που περνούν και τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Τα ίδια φάρμακα χρησιμοποιούνται και σε χημειοευαίσθητα λεμφώματα που έκαναν πλήρη ύφεση και μετά έγιναν χημειοανθεκτικά.

    Απαιτείται σύγχρονη θεραπεία για τα λεμφώματα και εξατομικευμένη.

    Με τη βοήθεια της τεχνολογίας έχει κατανοηθεί πια η μοριακή βάση της νόσου και το γονιδιακό προφίλ και είναι αδιανόητο παρά τις τόσο μεγάλες διαφορές στη βιολογία του νοσήματος από τον ένα ασθενή στον άλλο να χρησιμοποιούνται τα ίδια σχήματα πρωτόκολλα χημειοθεραπείας.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

    Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

    Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία των επιθετικών λεμφωμάτων, πατώντας εδώ.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Δερματολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα

    Αυτοθεραπεία με GcMAF

    Στοχευμένες θεραπείες στον καρκίνο

    Παράγοντες που καθορίζουν τη θεραπευτική απόφαση στην ογκολογία

    Διαγνωστική προσέγγιση του συνδρόμου της άνω κοίλης φλέβας

    Ρυθμιστικοί μηχανισμοί της απόπτωσης

    Protocel για τον καρκίνο

    Τα πικρά θεραπεύουν τον καρκίνο

     Μακροσφαιριναιμία του Waldenström

    Σταδιοποίηση στον καρκίνο

    Μονοκλωνικά αντισώματα

    Γιατί η γονιδιακή θεραπεία είναι η απόλυτη θεραπεία του καρκίνου

    Νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις για το λέμφωμα μανδύα

    Ιντερλευκίνες

     Ιντερφερόνες

    Ελπιδοφόρα στοχευμένη θεραπεία για τον καρκίνο

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Χυλώδης ασκίτης

    Το καρκινικό μονοπάτι στα λεμφώματα

    Ο ρόλος της απόπτωσης στον καρκίνο

    Λέμφωμα Hodgkin

    Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

    Όγκοι μεσοθωρακίου

    Γαλακτική αφυδρογονάση

    Αν έχετε αυξημένο ουρικό οξύ

    Θεραπεία λεμφώματος

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    Σύγκριση ολοσωματικής MRI και ολοσωματικού PET/CT SCAN

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

    Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Άποιος διαβήτης Άποιος διαβήτης

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον άποιο διαβήτη

     

    Ο άποιος διαβήτης, ICD-10 E23.2 N25.1 είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερβολική δίψα και παραγωγή μεγάλων ποσοτήτων πολύ αραιών ούρων (πάνω από 30 λίτρα την ημέρα) με μείωση της πρόσληψης υγρών το οποίο έχει επίδραση στη συγκέντρωση των ούρων.

    Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι άποιου διαβήτη.

    Ο πιο κοινός τύπος στον άνθρωπο είναι ο νευρολογικός που ονομάζεται κεντρικός άποιος διαβήτης που οφείλεται σε ανεπάρκεια της αργινίνης βαζοπρεσσίνης που είναι  γνωστή ως αντιδιουρητική ορμόνη (ADH).

    Ο δεύτερος κοινός τύπος είναι ο νεφρογενής άποιος διαβήτης, που οφείλεται σε δυσλειτουργία που προκαλείται από δυσλειτουργία των νεφρών ή των νεφρώνων που δεν μπορούν να ανταποκριθούν στην ADH.

    Ο άποιος διαβήτης μπορεί, επίσης, να συμβεί στην κύηση, ή να προκληθεί από το οινόπνευμα ή από κατάχρηση ναρκωτικών.

    Ο άποιος διαβήτης δεν πρέπει να συγχέεται με τη νυκτουρία.

    Άρα, άποιος διαβήτης είναι η παθολογική απορρύθμιση της ισορροπίας ύδατος, δευτεροπαθής στη μειωμένη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης ή στην ανεπάρκεια ανταπόκρισης στην αντιδιουρητική ορμόνη.

    -Η ανεπάρκεια έκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης μπορεί να οφείλεται σε απώλεια ή δυσλειτουργία των νευροεκκριτικών κυττάρων που αποτελούν τη νευροϋπόφυση (οπίσθια υπόφυση)

    -Η μείωση της ευαισθησίας στην αντιδιουρητική ορμόνη αποτελεί δυσλειτουργία των νεφρικών σωληναρίων και έχει σαν αποτέλεσμα την αδυναμία ανταπόκρισης στην αντιδιουρητική ορμόνη για επαναρρόφηση του νερού.

    Έχουν περιγραφεί οικογενείς περιπτώσεις ανεπάρκειας της αντιδιουρητικής ορμόνης με αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα, αλλά, συνήθως η νόσος είναι σποραδική και δευτεροπαθής σε άλλες καταστάσεις.

    Ο νεφρογενής άποιος διαβήτης που είναι η μείωση στην ευαισθησία της αντιδιουρητικής ορμόνης είναι κληρονομικής αιτιολογίας (φυλοσύνδετος υπολειπόμενος χαρακτήρας) και εμφανίζεται κύρια στους άνδρες και σπάνια στις γυναίκες.

    Η συχνότητα εμφάνισης του άποιου διαβήτη είναι 3 σε 100.000. 

    Ανεπάρκεια αντιδιουρητικής ορμόνης μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμη και στη βρεφική και παιδική.


    Σημεία και συμπτώματα άποιου διαβήτη

    • Πολυουρία (όπως, σε σακχαρώδη διαβήτη, με τη διάκριση ότι τα ούρα δεν περιέχουν γλυκόζη)
    • Πολυδιψία (ειδικά για το κρύο νερό και μερικές φορές για πάγο ή παγωμένο νερό) σε σακχαρώδη χωρίς θεραπεία διαβήτη, με τη διάκριση ότι το ούρα δεν περιέχουν γλυκόζη.
    • Θολή όραση
    • Αφυδάτωση 
    • Κεφαλαλγία

    Αίτια άποιου διαβήτη

    • Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης από όγκους (κρανιοφαρυγγιώματα, λέμφωμα, μεταστάσεις), λοιμώξεις (μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα), τραύμα ή κοκκιώματα (σαρκοείδωση, ιστιοκυττάρωση) ή αγγειακές διαταραχές, ιδιοπαθής ή οικογενής.
    • Υπερβολική πρόσληψη νερού, ψυχογενούς αιτολογίας
    • Μείωση της ευαισθησίας στην αντιδιουρητική ορμόνη, που είναι γενετικής αιτιολογίας διαταραχή της επαναρρόφησης νερού στα νεφρικά σωληνάρια. Το λίθιο, η δεμεκλοκυκλίνη και το μεθοξυφλουράνιο μπορεί να προκαλέσουν νεφρογενή άποιο διαβήτη.

    Διαφορική διάγνωση άποιου διαβήτη

    • Σακχαρώδης διαβήτης και άλλα αίτια πολυουρίας και πολυδιψίας
    • Αύξηση του προς απέκκριση φορτίου σε νάτριο, όπως συμβαίνει στην υπερβολική πρόσληψη αλατιού
    • Ψυχογενής πολυδιψία που επηρεάζει την έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης
    • Νεφρογενής άποιος διαβήτης (διαφορική διάγνωση από την ανεπάρκεια αντιδιουρητικής ορμόνης  με τη δοκιμασία δεσμοπρεσσίνης

     

    Διάγνωση άποιου διαβήτη

    Υπερνατριαιμία που είναι πρώιμο σημείο στα βρέφη και στα παιδιά

    Αδυναμία συμπύκνωσης των ούρων με την μέτρηση ωσμωτικότητας και ειδικού βάρους

    Σάκχαρο ούρων για αποκλεισμό σακχαρώδη διαβήτη

    Μέτρηση επιπέδων αντιδιουρητικής ορμόνης πλάσματος ή ούρων μετά από ωσμωτικό ερέθισμα, όπως είναι ο περιορισμός των υγρών και η χορήγηση υπέρτονου ορού. Υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να μεταβάλλουν τα ευρήματα, όπως το λίθιο, η δεμεκλκυκλίνη και το μεθοξυφλουράνιο που προκαλούν ελάττωση της ευαισθησίας στην αντιδιουρητική ορμόνη. Η υποκαλιαιμία και η υπερκαλιαιμία μεταβάλλουν την ικανότητα συμπύνωσης των ούρων.

    Μπορεί να υπάρχει παθολογοανατομικά το εύρημα της εκφύλισης των νευροεκκριτικών κυττάρων της υπόφυσης.

    Ειδικές δοκιμασίες

    Έλεγχος της ικανότητας συμπύκνωσης των ούρων υπό ειδικές συνθήκες στέρησης υγρών, πρέπει να γίνεται μετρώντας την ωσμωτικότητα του πλάσματος και των ούρων πριν και μετά την 6ωρη στέρηση υγρών. Η δοκιμασία θα πρέπει να εκτελείται κατά τη διάρκεια της ημέρας. Δεν ενδείκνυται να γίνεται κατά τον βραδινό ύπνο, ιδιαίτερα στα παιδιά. Το πιο έγκυρο αποτέλεσμα δίνεται από τον υπολογισμό του λόγου ωσμοτικότητα ούρων /ωσμωτικότητα πλάσματος. Τα αποτελέσματα της εξέτασης είναι μερικές φορές δύσκολο να εκτιμηθούν, δεδομένου ότι χαμηλός λόγος, μπορεί να βρεθεί σε ασθενείς με πρωτοπαθή πολυδιψία. Αν συμφωνούν με τη διάγνωση θα πρέπει να χορηγείται δεσμοπρεσσίνη για τον έλεγχο της συμπυκνωτικής ικανότητας των νεφρών.

    Αν τεθεί η διάγνωση του άποιου διαβήτη θα πρέπει να αναζητηθεί η αιτία και αξονική ή καλύτερα μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου γίνεται (προλακτίνωμα, ιστιοκυττάρωση, σύφιλη, φυματίωση, όγκοι ή κοκκιώματα) που επηρεάζουν τη λειτουργία της υπόφυσης. Οι περισσότεροι άνθρωποι με αυτή τη μορφή είτε στο παρελθόν είχαν ένα τραύμα στο κεφάλι ή έχει διακοπεί η παραγωγή ADH για άγνωστο λόγο.

    Απαιτείται στέρηση των υγρών για την ικανότητα συμπύκνωσης των ούρων.

    Γίνεται έλεγχος ηλεκτρολυτών


    Παθοφυσιολογία άποιου διαβήτη

    Η ομοιόσταση των ηλεκτρολυτών και του όγκου είναι ένας πολύπλοκος μηχανισμός που ρυθμίζει την αρτηριακή πίεση και τους κύριους ηλεκτρολύτες νάτριο και κάλιο. Σε γενικές γραμμές, η ρύθμιση των ηλεκτρολυτών προηγείται. Όταν ο όγκος ελαττωθεί το σώμα θα διατηρήσει το νερό σε βάρος των επιπέδων των ηλεκτρολυτών.

    Η ρύθμιση της παραγωγής ούρων γίνεται στον υποθάλαμο, που παράγει την ADH στους υπεροπτικούς και παρακοιλιακούς  πυρήνες. Μετά τη σύνθεση, η ορμόνη μεταφέρεται σε νευροεκκριτικά κοκκία από μια πρόδρομη πρωτεΐνη με την μορφή προ-ορμόνης που συντίθεται στον υποθάλαμο και αποθηκεύεται σε κυστίδια στον οπίσθιο λοβό της υπόφυσης απ’ όπου απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος. Ωστόσο, ένα μέρος της ορμόνης απελευθερώνεται άμεσα στον εγκέφαλο όπου διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην κοινωνική συμπεριφορά του ανθρώπου. Επιπλέον, ο υποθάλαμος ρυθμίζει την αίσθηση της δίψας στο μεσοκοιλιακό πυρήνα ανιχνεύοντας αυξήσεις στην ωσμωτικότητα του ορού και στέλνοντας αυτή την πληροφορία στον φλοιό.

    Ο νευρογενής ή κεντρικός άποιος διαβήτης προέρχεται από την έλλειψη της ADH, ως αποτέλεσμα υποξικής εγκεφαλοπάθειας, νευροχειρουργικών επεμβάσεων, αυτοάνοσων νοσημάτων ή καρκίνου, ή μερικές φορές χωρίς υποκείμενη αιτία (ιδιοπαθής).

    Το κύριο όργανο για την διατήρηση της ομοιόστασης των υγρών είναι ο νεφρός. Η ADH δρα αυξάνοντας τη διαπερατότητα του νερού στους αγωγούς συλλογής και στα άπω σωληνάρια. Συγκεκριμένα, ενεργεί σε πρωτεΐνες που ονομάζονται ακουαπορίνες και πιο συγκεκριμένα στην ακουαπορίνη 2. Όταν απελευθερώνεται, η ADH προσδένεται στους υποδοχείςτης  V2 G-πρωτεΐνης εντός των άπω εσπειραμένων σωληναρίων, αυξάνοντας το κυκλικό ΑΜΡ, και με την πρωτεΐνη κινάση Α, ωθούν την ακουαπορίνη 2 να αποθηκευτεί στο κυτόπλασμα των άπω εσπειραμένων σωληναρίων και και στους αγωγούς συλλογή και επιτρέπουν στο νερό να μπει μέσα στα κύτταρα των αγωγών συλλογής. Η αύξηση στη διαπερατότητα επιτρέπει την επαναρρόφηση του νερού στην κυκλοφορία του αίματος, συγκεντρώνοντας έτσι τα ούρα.

    Ο νευρογενής άποιος διαβήτης ή κεντρικός άποιος διαβήτη, οφείλεται στην έλλειψη παραγωγής αγγειοπιεστίνης στον υποθάλαμο από αγγειακά νοσήματα, αυτοάνοσα νοσήματα, μόλυνση,  σαρκοείδωση, κάποια φάρμακα, κάποια χειρουργική επέμβαση, ένα τραύμα στο κεφάλι, έναν καλοήθη ή μεταστατικό όγκο υπόφυσης-υποθαλάμου (κυρίως προέρχονται στήθους και πνεύμονα), παρόλο που το 50% των περιπτώσεων είναι ιδιοπαθής.

    Ο νεφρογενής άποιος διαβήτης οφείλεται στην ανικανότητα του νεφρού να ανταποκρίνεται φυσιολογικά στην βαζοπρεσσίνη.

    Η υπερβολική πρόσληψη υγρών από βλάβη στον μηχανισμό δίψας, που βρίσκεται στον υποθάλαμο ή λόγω ψυχικής ασθένειας μπορεί να οδηγήσουν σε άποιο διαβήτη. Η θεραπεία με DDAVP (δεσμοπρεσσίνη) μπορεί να οδηγήσει σε δηλητηρίαση με νερό.

    Ο άποιος διαβήτης κύησης εμφανίζεται μόνο κατά την εγκυμοσύνη και την περίοδο της λοχείας. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι γυναίκες παράγουν βαζοπρεσσινάση στον πλακούντα, η οποία διασπά την ADH. Οι περισσότερες περιπτώσεις κύησης μπορεί να αντιμετωπιστούν με δεσμοπρεσσίνη (DDAVP), αλλά όχι βαζοπρεσσίνη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ωστόσο, μια ανωμαλία στο μηχανισμό δίψας προκαλεί άποιο διαβήτη της κύησης, και δεν θα πρέπει να χρησιμοποιείται δεσμοπρεσσίνη. Ο άποιος διαβήτης συνδέεται επίσης με κάποιες σοβαρές ασθένειες της εγκυμοσύνης, όπως η προ-εκλαμψία και το λιπώδες ήπαρ της κύησης, που αλλοιώνουν την ηπατική κάθαρση της κυκλοφορούσας vasopressinase. Είναι σημαντικό να εξεταστούν αυτές οι ασθένειες, εάν μια γυναίκα παρουσιάζει άποιο διαβήτη κατά την εγκυμοσύνη, επειδή οι θεραπείες απαιτούν την παράδοση του μωρού πριν η ασθένεια  βελτιωθεί. Η μη αντιμετώπιση αυτών των ασθενειών έγκαιρα μπορεί να οδηγήσει σε μητρική ή περιγεννητική θνησιμότητα. 


    Θεραπεία άποιου διαβήτη

    • Έλεγχος του ισοζυγίου υγρών και πρόληψη αφυδάτωσης
    • Καθημερινός έλεγχος σωματικού βάρους
    • Καθημερινή φροντίδα στόματος και δέρματος
    • Δίαιτα κανονική χωρίς περιορισμό υγρών, εκτός από τα βρέφη που μπορεί να βοηθήσει ο περιορισμός άλατος.
    • Γίνεται εκπαίδευση του ασθενούς για να παίρνει δεσμοπρεσσίνη
    • Η χρήση υγρών γίνεται ανάλογα με τη δίψα
    • Ο ασθενής πρέπει να έχει ταυτότητα για τη νόσο του

    Κεντρικός άποιος διαβήτης

    Δεσμοπρεσσίνη (ανάλογο αντιδιουρητικής) χορηγείται ρινικά 2 φορές την ημέρα σε δόσεις ικανές να ελέγξουν την πολυουρία και πολυδιψία, συνήθως, 10-25 μg ή 4 μg παρεντερικά σε 2 δόσεις ή με από του στόματος δισκία. Η καρβαμαζεπίνη, ένα φάρμακο αντισπασμωδικό, έχει επίσης είχε κάποια επιτυχία σε αυτό το είδος του άποιου διαβήτη.

    Ο άποιος διαβήτης της κύησης τείνει να υποχωρήσει από μόνος του σε τέσσερις έως έξι εβδομάδες, αν και ορισμένες γυναίκες μπορεί να τον αναπτύξουν και πάλι σε επόμενες εγκυμοσύνες.

    Σε υπερβολική πρόληψη υγρών η δεσμοπρεσσίνη  συνήθως δεν αποτελεί επιλογή.

    Νεφρογενής άποιος διαβήτης

    Η δεσμοπρεσίνη είναι αναποτελεσματική στο νεφρογενή άποιο διαβήτη και αντιμετωπίζεται με αναστροφή της υποκείμενης αιτίας (αν είναι δυνατόν), αντικαθιστώντας το έλλειμμα νερού. Το διουρητικό υδροχλωροθειαζίδη (θειαζιδικό διουρητικό) ή η ινδομεθακίνη μπορεί να χρησιμοποιηθούν για να δημιουργήσουν ήπια υποογκαιμία που ενθαρρύνουν την πρόσληψη άλατος και νερού στο εγγύτατο σωληνάριο για να βελτιωθεί ο νεφρογενής άποιος διαβήτης. Η αμιλορίδη έχει πρόσθετο όφελος. Τα θειαζιδικά διουρητικά μερικές φορές συνδυάζονται με αμιλορίδη για την πρόληψη της υποκαλιαιμίας. Τα θειαζιδικά διουρητικά μειώνουν την επαναπορρόφηση του νατρίου και του νερού στο άπω σωληνάριο προκαλώντας διούρηση. Αυτό μειώνει τον όγκο του πλάσματος, μειώνει έτσι το ρυθμό σπειραματικής διήθησης και ενισχύει την απορρόφησης του νατρίου και ύδατος στον εγγύς νεφρώνα. Λιγότερα υγρά φθάνουν το άπω νεφρώνα, με αποτέλεσμα ρύθμιση των υγρών.

    Ο νεφρογενής άποιος διαβήτης από λίθιο χορηγείται αμιλορίδη και διουρητικά καλιοσυντηρητικά σε συνδυασμό με θειαζιδικά ή διουρητικά της αγκύλης. 

    Η χλωροπρομαμίδη 200-500 mg/ημέρα, μειώνει την πολυουρία και την πολυδιψία.

    Η κλοφιβράτη στη μέγιστη δόση του 1 mg, 3φορές ημερησίως, έχει αντιδιουρητική δράση.

    Υδροχλωροθειαζίδη 50 mg την ημέρα

    Απαιτείται τακτική παρακολούθηση κάθε 3 εβδομάδες αρχικά και μετά κάθε 4 μήνες και η προσαρμογή της θεραπείας γίνεται με βάση τη συγκέντρωση των ηλεκτρολυτών στα ούρα και τα συμπτώματα.

    Απαιτείται αποφυγή των καταστάσεων που προκαλούν μεγάλη απώλεια υγρών


    Επιπλοκές του άποιου διαβήτη

    Έχει παρατηρηθεί διάταση των ουροφόρων οδών λόγω του αυξημένου όγκου ούρων

    Σε νεφρογενή άποιο διαβήτη υπάρχει καθυστέρηση διανοητικής ανάπτυξης

    Η κατάσταση είναι μόνιμη και η πρόγνωση εξαρτάται από την υποκείμενη διαταραχή

    Χωρίς θεραπεία η αφυδάτωση μπορεί να προκαλέσει σύγχυση και κώμα

    Ο άποιος διαβήτης σχετίζεται με λοίμωξη (εγκεφαλίτιδα, φυματίωση, σύφιλη), όγκους, ξανθωμάτωση, πυελονεφρίτιδα, νεφρική αμυλοείδωση, υπερκαλιαιμία, σύνδρομο Sjogren, δρεπανοκυτταρική αναιμία και χρόνια υπερασβεστιαιμία

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τον εγκέφαλο

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληληλα συμπληρώματα διατροφής για τον εγκέφαλο

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Αδένωμα της υπόφυσης

    Οι ενδοκρινολογικές αιτίες πυρετού

    Σύνδρομο Guillain Barre

    www.emedi.gr