Σάββατο, 22 Μαρτίου 2014 10:27

Πολλαπλούν μυέλωμα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(13 ψήφοι)

Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι νεοπλασματική νόσος του λεμφοειδούς συστήματος

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD,PhD

Το πολλαπλούν μυέλωμα, ICD-10 C90.0, είναι νεοπλασματική νόσος του λεμφοειδούς συστήματος.


Το Πολλαπλό μυέλωμα είναι μια κακοήθεια που είναι μέρος ενός φάσματος ασθενειών που κυμαίνονται από την μονοκλωνική γαμμαπάθεια αγνώστου σημασίας (MGUS) μέχρι την  λευχαιμία των κυττάρων του πλάσματος.

Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1848 και χαρακτηρίζεται από τον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό  κακόηθων πλασματοκυττάρων και την επακόλουθη υπεραφθονία των μονοκλωνικών παραπρωτεϊνών (M πρωτεΐνη). Ένα  χαρακτηριστικό του ΠΜ είναι ότι τα αντισώματα που σχηματίζονται  είναι κακοήθη και  ως εκ τούτου, μπορεί να προκαλέσουν ασυνήθιστες εκδηλώσεις.

Ο πολλαπλασιασμός των πλασματοκυττάρων στο ΠΜ μπορεί να επηρεάσει την κανονική παραγωγή των κυττάρων του αίματος, με αποτέλεσμα την λευκοπενία, την αναιμία  και την θρομβοκυτοπενία.

Τα κύτταρα μπορεί να προκαλέσουν μάζες  μαλακών ιστών, τα πλασματοκυττώματα (plasmacytomas) ή λυτικές βλάβες του σκελετού.

Επίφοβες επιπλοκές του ΠΜ είναι ο πόνος στα οστά, η υπερασβεστιαιμία, η νεφρική ανεπάρκεια και η συμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Τα ανώμαλα αντισώματα που παράγονται οδηγούν σε εξασθενημένη  ανοσία και οι ασθενείς έχουν ένα υψηλό επιπολασμό  μολύνσεων, ειδικά από  τον Pneumococcus. Η υπερπαραγωγή των αντισωμάτων αυτών μπορεί να οδηγήσει σε υπεριξώδες,   αμυλοείδωση και νεφρική ανεπάρκεια.


Επίπτωση του πολλαπλού μυελώματος

Υπολογίζεται ότι παγκοσμίως υπάρχουν 750.000 άτομα με Πολλαπλό Μυέλωμα.

Περισσότερο από 85.000 άνδρες και γυναίκες στην Ευρώπη, υποβάλλονται επί του παρόντος, σε θεραπεία για Πολλαπλό Μυέλωμα.

Διαγιγνώσκονται περίπου 4 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα ετησίως. Στην Ελλάδα επομένως, κάθε χρόνο, προσβάλλονται περίπου 400 ασθενείς από Πολλαπλό Μυέλωμα.

Η πενταετής επιβίωση στο ΠΜ είναι γύρω στο 35%. Η επιβίωση είναι υψηλότερη σε νεότερους ανθρώπους και χαμηλότερη στους ηλικιωμένους.

Η κλινική παρουσίαση του ΠΜ μπορεί να κυμαίνεται από ασυμπτωματική έως σοβαρή και συμπτωματική με επιπλοκές που απαιτούν επείγουσα θεραπεία. Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν αιμορραγία, λοίμωξη και νεφρική ανεπάρκεια.  Τοπικές βλάβες οστών  περιλαμβάνουν παθολογικά κατάγματα  και συμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Παρά το γεγονός ότι οι ασθενείς επωφελούνται από τη θεραπεία (δηλαδή, μεγαλύτερη διάρκεια ζωής, λιγότερο πόνο και λιγότερες επιπλοκές), επί του παρόντος δεν υπάρχει ριζική θεραπεία. Οι πρόσφατες εξελίξεις στη θεραπεία έχουν βοηθήσει να μειωθούν η  εμφάνιση και η σοβαρότητα των δυσμενών επιπτώσεων του ΠΜ.

Το ΠΜ χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των κυττάρων του πλάσματος με διήθηση σε περισσότερο από το 10% του μυελού των οστών. Το μικροπεριβάλλον του μυελού των οστών διαδραματίζει έναν κεντρικό ρόλο στην παθογένεια του μυελώματος.

Η αναρρόφηση μυελού οστών αποδεικνύει την διήθηση από  τα κύτταρα του πολλαπλού μυελώματος.Η βιοψία του  μυελού των οστών αποδεικνύει την ύπαρξη  των  κακοηθών  κυττάρων στο πολλαπλό μυέλωμα. Τα κακοήθη κύτταρα του ΠΜ, τα πλασματοκύτταρα  και τα πλασματοκυτταρικά λεμφοκύτταρα είναι τα πιο ώριμα κύτταρα των  Β-λεμφοκύτταρων. Η Β-κυτταρική ωρίμανση σχετίζεται με  μια προγραμματισμένη αναδιάταξη των αλληλουχιών DNA κατά τη διαδικασία της και κωδικοποιεί την δομή των ώριμων  ανοσοσφαιρινών. Το ΠΜ χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης G (IgG),  ανοσοσφαιρίνης Α (IgA) και / ή ελαφρών αλυσίδων, οι οποίες μπορούν να ταυτοποιηθούν με ηλεκτροφόρηση των πρωτεϊνών ορού (SPEP) ή  ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών των ούρων (UPEP).

Ο ρόλος των κυτοκινών στην παθογένεια του ΜΜ είναι ένα σημαντικό πεδίο έρευνας. Η Ιντερλευκίνη (IL) -6 είναι επίσης ένας σημαντικός παράγοντας προώθησης της  in vitro ανάπτυξη των κυττάρων μυελώματος. Άλλες κυτοκίνες  είναι ο παράγοντας νέκρωσης όγκου και η IL-1β.


Παθοφυσιολογία του πολλαπλού μυελώματος

Η παθοφυσιολογική βάση για την κλινικά επακόλουθα του ΠΜ περιλαμβάνει τα οστά, το αιματολογικό, το νεφρικό και το νευρικό σύστημα.

  • Οστά

Ο πλαματοκυτταρικός  πολλαπλασιασμός προκαλεί εκτεταμένη καταστροφή του σκελετού με οστεολυτικές βλάβες, αναιμία, και υπερασβεστιαιμία. Οι μηχανισμοί για την υπερασβεσταιμία περιλαμβάνουν την εμπλοκή των οστών και ενδεχομένως άλλους μηχανισμούς. Απομονωμένα πλασματοκυττώματα (που επηρεάζουν 2-10% των ασθενών) μπορεί να οδηγήσουν σε υπερασβεστιαιμία μέσω παραγωγής του παράγοντα ενεργοποίησης των οστεοκλαστών.

Η καταστροφή του οστού και η αντικατάστασή του από όγκο μπορεί να οδηγήσει σε πόνο, σε συμπίεση του νωτιαίου μυελού και παθολογικικά κατάγματα. Ο μηχανισμός του συμπίεσης του νωτιαίου μυελού μπορεί να είναι η ανάπτυξη μιας επισκληρίδιας μάζας με συμπίεση, ένα κάταγμα συμπίεσης ενός σπονδυλικού σώματος που καταστράφηκε από το πολλαπλό μυέλωμα, ή, σπάνια, μία εξωμυελική μάζα. Οι βλάβες είναι οστεολυτικές.

  • Αιμοποιητικό σύστημα

Διήθηση του μυελού των οστών από κύτταρα του πλάσματος οδηγεί σε ουδετεροπενία, αναιμία και θρομβοκυτοπενία. Η αιμορραγία, μπορεί να συμβαίνει όταν Μ συστατικά αλληλεπιδρούν ειδικά με παράγοντες πήξης και αυτό  οδηγεί σε ελαττωματική πηκτικότητα.

  • Νεφρικό σύστημα

Ο  πιο κοινός μηχανισμούς της νεφρικής βλάβης στο ΠΜ  είναι  ο άμεσος τραυματισμός των σωληναρίων, η αμυλοείδωση και η δημιουργία πλασμακυτώματος. Επίσης, μπορεί να συμβεί υπερασβεστιαιμική νεφροπάθεια, υπερουριχαιμία εξαιτίας νεφρικής διήθηση των κυττάρων του πλάσματος που προκύπτει σε ασθενείς με μυέλωμα, νεφροπάθεια από ελαφρές αλύσους, αμυλοείδωση και σπειραματοσκλήρυνση.

  • Νευρολογικό σύστημα

Το νευρικό σύστημα μπορεί να εμπλέκεται ως αποτέλεσμα ριζοπάθειας και / ή συμπίεσης του νωτιαίου μυελού λόγω της συμπίεσης νεύρων και της σκελετικής καταστροφής ή διήθηση των νεύρων από αμυλοειδές.

  • Το σύνδρομο υπεργλοιότητας.

Αυτό το σύνδρομο είναι σπάνιο σε ΠΜ και εμφανίζεται με IgG1, IgG3 ή IgA. Το ΠΜ μπορεί να προσβάλλει τα τριχοειδή αγγεία και να δημιουργήσει πορφύρα, αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς, οίδημα της οπτικής θηλής, στεφανιαία ισχαιμία, ή  συμπτώμτα του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ)  (π.χ., σύγχυση, ίλιγγοI, σπασμοί). Η κρυοσφαιριναιμία προκαλεί φαινόμενο Raynaud, θρόμβωση και γάγγραινα των άκρων.


Αιτιολογία του πολλαπλούν μυελώματος

Η ακριβής αιτιολογία της ΠΜ δεν έχει ακόμη συσταθεί. Αναφέρονται γενετικά αίτια, περιβαλλοντικά αίτια ή επαγγελματικά  η MGUS, η ακτινοβολία, η χρόνια φλεγμονή και η μόλυνση.

  • Γενετικά αίτια

Το ΠΜ έχει αναφερθεί σε 2 ή περισσότερους συγγενείς πρώτου βαθμού και σε δίδυμους, αν και δεν υπάρχουν πολλά  στοιχεία που να αποδεικνύουν την κληρονομική βάση για την ασθένεια. Μια μελέτη από την κλινική Mayo απέδειξε σε 8 αδέλφια από μια ομάδα 440 ασθενών, με διαφορετικές βλάβες στις βαριές αλυσίδες, αλλά τις ίδιες βλάβες στις ελαφρές αλυσίδες.

Μερικές μελέτες έχουν δείξει ότι οι ανωμαλίες ορισμένων ογκογονιδίων, όπως το c-myc, συνδέονται με την ανάπτυξη πλασματοκυττωμάτων και ότι ανωμαλίες στα ογκογονίδια Ν-ras και Κ-ras έχουν συσχετιστεί με υποτροπή. Ανωμαλίες στα ογκοκατασταλτικά γονίδια, όπως το p53, έχει αποδειχθεί ότι συνδέονται με εξάπλωση της νόσου σε άλλα όργανα.

Συνεχίζεται η έρευνα για το ανθρώπινο αντιγόνο λευκοκυττάρων (HLA)-CW5 ή HLA-Cw2 για να βρεθεί αν παίζει ένα ρόλο στην παθογένεση του πολλαπλού μυελώματος.

Στην FISH βρίσκονται ανωμαλίες στο χρωμόσωμα 14, στο χρωμόσωμα 13, στο χρωμόσωμα 4, στο χρωμόσωμα 11, στο ras, στο  p53, στο  c-myc και στην τελομεράση.

Προγνωστική αξία των χρωμοσωμικών ανωμαλιών στο ΠΜ:

-Απουσία χρωμοσωματικής ανωμαλίας στο χρωμόσωμα 13 (κακός)

-Χρωμοσωματική ανωμαλία στο χρωμόσωμα 14 ή στο χρωμόσωμα 4 (κακός)

- Χρωμοσωματική ανωμαλία στο χρωμόσωμα 11 (καλός)

-Μετάλλαξη στο p53 και στο c-myc (κακός)

-Κοντύτερη τελομεράση και αυξημένη δραστηριότητα (κακός)

  • Περιβαλλοντικά ή επαγγελματικά αίτια

Ελεγχόμενες μελέτες έχουν δείξει σημαντικό κίνδυνο για την ανάπτυξη ΠΜ σε άτομα με με επαγγέλματα στους τομείς της γεωργίας, των τροφίμων και τις βιομηχανίες πετροχημικών. Ένας αυξημένος κίνδυνος έχει αναφερθεί σε αγρότες, ιδίως σε εκείνους που χρησιμοποιούν ζιζανιοκτόνα και εντομοκτόνα, καθώς και σε ανθρώπους που εκτίθενται σε βενζόλιο και σε άλλους οργανικούς διαλύτες. Η μακροχρόνια (> 20 ετών)  έκθεση σε βαφές μαλλιών έχει συνδεθεί με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης ΜΜ.

  • MGUS (μονοκλωνική γαμμαπάθεια αγνώστου σημασίας)

Περίπου 19% των ασθενών με MGUS αναπτύσσουν ΠΜ εντός 2-19 ετών.

Μια μελέτη από τους Wadhera et al εξέτασε το δευτεροπαθές MGUS που αναπτύσσεται σε ασθενείς με ΠΜ. Από 1942 ασθενείς με ΠΜ, 128 (6,6%) ανέπτυξαν δευτεροπαθές MGUS κατά μέσο όρο σε 12 μήνες από τη διάγνωση του ΠΜ. Η συνολική επιβίωση ήταν ανώτερη σε ασθενείς με ΠΜ που ανέπτυξαν  δευτεροπαθή MGUS σε σύγκριση με την υπόλοιπη ομάδα.

  • Ακτινοβολία

Η ακτινοβολία μπορεί να παίζει ένα ρόλο σε ορισμένους ασθενείς. Ο αυξημένος κίνδυνος έχει αναφερθεί σε επιζώντες που είχαν εκτεθεί σε περισσότερα από 50 Gy: Από τους  109.000 επιζώντες της ατομικής βόμβας του Ναγκασάκι κατά τη διάρκεια του Β 'Παγκοσμίου Πολέμου, οι 29 πέθαναν από πολλαπλό μυέλωμα μεταξύ 1950 και 1976. Μια πρόσφατη μελέτη των εργαζομένων στο Ridge στο ανατολικό Τένεσι έδειξαν μια μικρή συσχέτιση του κινδύνου του πολλαπλού μυελώματος με την έκθεση σε ουράνιο.

  • Η χρόνια φλεγμονή

Μια σχέση μεταξύ ΠΜ και προϋπαρχουσών  χρόνιων φλεγμονώδων νόσων έχει βρεθεί. Ωστόσο, δεν είναι απολύτως γνωστός ο ρόλος της χρόνιας αντιγονικής διέγερσης. Πάντως πολλές Μ πρωτεΐνες είναι αντισώματα έναντι ειδικών αντιγόνων (μικροβίων, ερυθρών, νεύρων, λιποπρωτεϊνών, ρευματοειδών παραγόντων και παραγόντων πηκτικότητας). Η χρόνια οστεομυελίτιδα και η χρόνια χολοκυστίτιδα προδιαθέτουν σε ΠΜ ή  MGUS. Επίσης, όσοι ασθενείς έχουν αυτοάνοσα νοσήματα έχουν αυξημένο κίνδυνο για ΠΜ. Οι γυναίκες με αυξητική μαστών που έχουν τοποθετήσει σιλικόνη έχουν αυξημένο κίνδυνο για ΠΜ.

  • Λοίμωξη

Ο Ανθρώπινος ερπητοϊός 8 (HPV8) βρέθηκε σε ασθενείς με ΠΜ στα δενδριτικά κύτταρα και σε μερικούς ασθενείς με MGUS.


Επιδημιολογία του πολλαπλού μυελώματος

Η μέση ηλικία των ασθενών με ΠΜ είναι τα 68 έτη για τους άνδρες και τα 70 έτη για τις γυναίκες. Μόνο το 18% των ασθενών είναι ηλικίας κάτω των 50 ετών και 3% των ασθενών είναι κάτω των 40 ετών. Η αναλογία του πολλαπλού μυελώματος σε άνδρες και γυναίκες είναι περίπου 3:2.

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, οι  Αφροαμερικανοί έχουν διπλάσιες πιθανότητες με τους λευκούς να έχουν μυέλωμα, με αναλογία 2:1. Το μυέλωμα είναι σπάνιο στους Ασιάτες.

Σύμφωνα με μια μελέτη σε ασθενείς με ΠΜ, οι Ισπανοί είχαν το μικρότερο μέσο όρο ηλικίας κατά τη διάγνωση (65 ετών) και οι λευκοί είχαν τον μεγαλύτερο (71 έτη). Οι Ασιάτες είχαν τα καλύτερα συνολικά ποσοστά επιβίωσης, ενώ οι Ισπανοί είχαν τα χειρότερα.

Το ΠΜ είναι μια ετερογενής νόσος, με επιβίωση που κυμαίνεται από 1 έτος έως περισσότερα από 10 χρόνια. Η διάμεση επιβίωση σε ασθενείς με ΠΜ είναι τα 3 έτη. Η 5-ετής επιβίωση είναι περίπου 35%. Η επιβίωση είναι υψηλότερη συους νέους και χαμηλότερη στους ηλικιωμένους.

Το μέγεθος του όγκου και ο  ρυθμός πολλαπλασιασμού είναι οι 2 βασικοί δείκτες για την πρόγνωση σε ασθενείς με ΠΜ. Πολλά σχήματα έχουν χρησιμοποιηθεί για τον καθορισμό της πρόγνωσης. Ένα σχήμα χρησιμοποιεί την C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) και την β2 μικροσφαιρίνη (είναι μια έκφραση της επιβάρυνσης του όγκου) για να υπολογιστεί η  επιβίωση.

Αν τα επίπεδα και των δύο είναι λιγότερο από 6 mg/L, η διάμεση επιβίωση είναι 54 μήνες.

Εάν το επίπεδο του ενός μόνο είναι μικρότερο από 6 mg/L, η διάμεση επιβίωση είναι 27 μήνες.

Αν τα επίπεδα των δύο τιμών είναι μεγαλύτερα από 6 mg/L, η διάμεση επιβίωση είναι 6 μήνες.

Ανεπαρκείς  προγνωστικοί παράγοντες περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Η μάζα του όγκου
  • Η υπερασβεστιαιμία
  • Η Bence Jones πρωτεϊναιμία
  • Η Νεφρική δυσλειτουργία (δηλαδή, το στάδιο της νόσου ή  όταν το επίπεδο της κρεατινίνης όταν είναι > 2 mg / dL κατά τη διάγνωση)

Η πρόγνωση με την θεραπεία έχει ως εξής:

Συμβατική θεραπεία: Η συνολική επιβίωση είναι περίπου 3 έτη καθώς και η ελεύθερη νόσου επιβίωση είναι μικρότερη από 2 χρόνια.

Υψηλή δόση χημειοθεραπείας με μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων: Το συνολικό ποσοστό επιβίωσης είναι μεγαλύτερο από 50% στα 5 χρόνια.

Η βακτηριακή μόλυνση είναι η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με μυέλωμα. Μια μελέτη από τους Larsen et al διαπίστωσαν ότι μια σημαντική μείωση του πολλαπλασιασμού των πλασματοκυττάρων σε ασθενείς με νεοδιαγνωσθέν ΠΜ  είναι ένας σημαντικός προγνωστικός παράγοντας για την επιβίωση. Η εκπαίδευση των ασθενών είναι πολύ σημαντική για την διαχείριση του ΠΜ.


Τα συμπτώματα και τα σημεία του πολλαπλού μυελώματος

Οι πιο συχνές εκδηλώσεις του πολλαπλού μυελώματος είναι ο πόνος στα οστά, τα παθολογικά κατάγματα, η αδυναμία, η αναιμία, η λοίμωξη (συχνά πνευμονοκοκκική),  η υπερασβεστιαιμία, η συμπίεση του νωτιαίου μυελού και η  νεφρική ανεπάρκεια.

Η διάγνωση είναι τυχαία στο 30% των περιπτώσεων. Το ΠΜ συχνά ανακαλύπτεται τυχαία  μέσω εξέτασης  αίματος ρουτίνας. Τυπικά, ένα μεγάλο χάσμα μεταξύ της ολικής πρωτεΐνης και των επιπέδων λευκωματίνης υποδεικνύει ένα πρόβλημα (δηλ., Ολική πρωτεΐνη-αλβουμίνη =σφαιρίνη).

Το ένα τρίτο των ασθενών με ΠΜ διαγιγνώσκεται μετά από ένα παθολογικό κάταγμα.  Τα δύο τρίτα των ασθενών παραπονιούνται για πόνο στα οστά, συνήθως για πόνο στην πλάτη. Αυτός ο πόνος στα οστά συχνά είναι μεγαλύτερος στα  μακρά οστά, το κρανίο και  την λεκάνη.

Οι ασθενείς μπορεί, επίσης, να παραπονούνται για μη ειδικά συμπτώματα που σχετίζονται με την υπεργλοιότητα και την υπερασβεστιαιμία.

  • Ο  πόνος των οστών

Ο οστικός πόνος είναι το πιο κοινό σύμπτωμα. Οι περισσότεροι, δηλαδή το 70% των ασθενών έχουν πόνο των οστών κατά την διάγνωση. Η οσφυαλγία είναι πολύ συχνή.

  • Παθολογικά κατάγματα οστών

Τα παθολογικά κατάγματα είναι πολύ συχνά σε ΠΜ. Το  93% των ασθενών έχουν νόσο σε περισσότερα από ένα οστά, όταν υποστούν κάταγμα. Η ευθραστότητα των οστών δεν είναι ασυνήθιστη σε ΠΜ, με αποτέλεσμα κεντρικές λυτικές βλάβες των οστών ή παθολογικά κατάγματα. Τα αυτόματα κατάγματα των οστών είναι χαρακτηριστικά. Παθολογικά κατάγματα μπορεί, επίσης  να παρατηρηθούν.  Σε γενικές γραμμές, επώδυνες βλάβες που περιλαμβάνουν τουλάχιστον 50% της φλοιώδους διαμέτρου ενός μακρού οστού ή βλάβες που εμπλέκουν τον αυχένα μηριαίου είναι σε υψηλό (50%) κίνδυνο για ένα παθολογικό κάταγμα. Ο κίνδυνος κατάγματος είναι μικρότερος στα άνω άκρα σε σχέση με τις βλάβες των κάτω άκρων. Ακόμη και ένα μικρό ελάττωμα του φλοιού μπορεί να είναι επικίνδυνο.

  • Συμπίεση του νωτιαίου μυελού

Τα συμπτώματα που θα πρέπει να προειδοποιούν τους γιατρούς για την συμπίεση του νωτιαίου μυελού είναι η οσφυαλγία, η αδυναμία, το μούδιασμα και οι δυσαισθησίες στα άκρα. Επειδή οι συμπιέσεις νωτιαίου μυελού σε ΠΜ συμβαίνουν σε πολλαπλά επίπεδα, η συνολική εξέταση  της σπονδυλικής στήλης είναι δικαιολογημένη. Ασθενείς οι οποίοι είναι περιπατητικοί κατά την έναρξη της θεραπείας έχουν  καλύτερη πιθανότητα διατήρησης της λειτουργίας και  αποφυγή  παράλυσης.

  • Αιμορραγία

Περιστασιακά, ένας ασθενής μπορεί να έχει αιμορραγία από θρομβοπενία. Σπάνια, η μονοκλωνική πρωτεΐνη μπορεί να απορροφά παράγοντες πήξης και να οδηγήσει σε αιμορραγία. Η επίσταξη μπορεί να είναι ένα σύμπτωμα του ΠΜ σε προχωρημένη νόσο. Ωχρότητα από αναιμία μπορεί να υπάρχει. Εκχυμώσεις ή πορφύρα από θρομβοπενία, είναι συχνές  επίσης.

  • Υπερασβεστιαιμία

Σύγχυση, υπνηλία, πόνος στα οστά, δυσκοιλιότητα, ναυτία και δίψα είναι τα συμπτώματα της υπερασβεστιαιμίας. Παρατηρείται σε 30% των ασθενών με ΠΜ. Στις περισσότερες κακοήθειες συμπαγών οργάνων, η υπερασβεστιαιμία είναι δυσοίωνη, αλλά στο ΠΜ, η εμφάνισή της δεν επηρεάζει αρνητικά την επιβίωση.

  • Λοίμωξη

Ανώμαλη χυμική ανοσία και λευκοπενία μπορεί να οδηγήσουν σε μόλυνση. Ο πνευμονιόκοκκος είναι συχνός, αλλά και ο έρπητας ζωστήρας και ο Haemophilus παρατηρούνται επίσης.

  • Υπεργλοιότητα

Το υπεριξώδες αίματος  μπορεί να σχετίζεται με έναν αριθμό από συμπτώματα, όπως γενικευμένη δυσφορία, λοίμωξη, πυρετό, παραισθησίες και απώλεια αισθήσεων. Οι ασθενείς μπορεί να αναφέρουν πονοκεφάλους και υπνηλία, και να εμφανίζουν εύκολα μώλωπες και να έχουν θολή όραση. Ασθενείς με ΠΜ συνήθως βιώνουν αυτά τα συμπτώματα όταν το ιξώδες ορού είναι μεγαλύτερο από 4 φορές από εκείνο του κανονικού.

Περιστασιακά, οι ασθενείς μπορεί να έχουν υψηλό όγκο μονοκλωνικών πρωτεϊνών και το ιξώδες αυξάνει με αποτέλεσμα επιπλοκές, όπως το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, η ισχαιμία του μυοκαρδίου και το έμφραγμα.

  • Νευρολογικά συμπτώματα

Το σύνδρομο του καρπιαίου σωλήνα είναι μια συχνή επιπλοκή του μυελώματος. Η μηνιγγίτιδα (ιδιαίτερα από πνευμονιοκοκκική λοίμωξη ή μηνιγγιτιδοκοκκική) είναι πιο συχνή σε ασθενείς με ΠΜ. Ορισμένες περιφερικές νευροπάθειες έχουν παρατηρηθεί σε ΠΜ. Η μακροχρόνια νευρολογική λειτουργία σχετίζεται άμεσα με την ταχύτητα της διάγνωσης και την κατάλληλη θεραπείας του ΠΜ.

Στην κλινική εξέταση των οφθαλμών μπορεί να αναδειχθεί εξιδρωματική αποκόλληση της ωχράς κηλίδας ή αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς 

Τα νευρολογικά ευρήματα μπορεί να περιλαμβάνουν μια αλλαγή της αισθητικότητας (δηλαδή, απώλεια της αίσθησης κάτω από ένα δερμοτόμιο που αντιστοιχεί σε συμπίεση του νωτιαίου μυελού), νευροπάθεια, μυοπάθεια, το σημείο Tinel, ή το σημείο Phalen λόγω συμπίεσης του καρπιαίου σωλήνα  από εναπόθεση αμυλοειδούς.

Σημείο Phalen: Ο ασθενής τοποθετεί τους καρπούς σε 90ο. Αν παρουσιασθούν παραισθησίες στην πορεία του μέσου νεύρου μέσα σε 60 δευτερόλεπτα από την έναρξη της δοκιμασίας τότε είναι θετικό το σημείο για σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.

Σημείο Tinel: Εκλύεται με ήπια κτυπήματα στην πορεία του μέσου νεύρου στον καρπό με κατεύθυνση από το κέντρο προς την περιφέρεια. Το τεστ είναι θετικό όταν ο ασθενής διαμαρτύρεται για μυρμήγκιασμα ή κάτι που μοιάζει με ηλεκτρικό σοκ στην πορεία του μέσου νεύρου.

  • Εξωμυελικά πλασματοκυττώματα

Τα εξωμυελικά πλασματοκυττώματα αποτελούνται από μάζες πλασματοκυττάρων και δεν είναι ασυνήθιστα. Τα πλασματοκυττώματα έχουν περιγραφεί σε σχεδόν κάθε περιοχή του σώματος. Μολονότι η αναπνευστική οδός είναι η πιο συχνή τοποθεσία, παρατηρούνται και στο δέρμα, στο γαστρεντερικό σύστημα, στον προστάτη και συχνές είναι και οι οπισθοπεριτοναϊκές αλλοιώσεις.

Στην εξέταση της κοιλιάς, μπορεί να ανακαλυφθεί  ηπατοσπληνομεγαλία. Η εξέταση του Καρδιαγγειακού συστήματος  μπορεί να αποκαλύψει καρδιομεγαλία δευτεροπαθή  από την εναπόθεση ανοσοσφαιρίνης.

  • Αμυλοείδωση

Αμυλοείδωση μπορεί να αναπτυχθεί σε ορισμένους ασθενείς με ΠΜ.

Τα χαρακτηριστικά φυσικά  ευρήματα που υποδηλώνουν αμυλοείδωση περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

-Μακρογλωσσία

-Τυπικές βλάβες του δέρματος

-Πορφύρα που εμφανίζεται  ακόμη και μετά από μία παρατεταμένη δοκιμασία Valsalva και αιτία είναι η ευθραυστότητα των τριχοειδών

-Διόγκωση της άρθρωσης του ώμου από εναπόθεση αμυλοειδούς

-Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα

-Υποδόρια οζίδια και άλλα οζίδια στον κορμό, τα αυτιά ή τα χείλη.

  • Νεφρικά συμπτώματα

Νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζεται  σε 25% των ασθενών με ΠΜ:

-Μυέλωμα νεφρών

-Αμυλοείδωση από ελαφριές αλυσίδες

-Νεφρασβέστωση από υπερασβεστιαιμία

  • Αναιμία, ουδετεροπενία, θρομβοκυτοπενία που οφείλεται σε διήθηση του μυελού. Θρόμβωση και φαινόμενο Raynaud λόγω της κρυοσφαιριναιμίας.

Συμπερασματικά

Η οστική νόσος μπορεί να οδηγήσει:

Σε σοβαρό πόνο στα οστά και παθολογικά κατάγματα λόγω λυτικών βλαβών. Η λυτική νόσος ή το κάταγμα μπορεί να παρατηρηθεί στις απλές ακτινογραφίες. Αυξημένη απορρόφηση οστού οδηγεί σε υπερασβεστιαιμία.

Συμπίεση του νωτιαίου μυελού: Αυτή είναι μία από τις πιο σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες του ΠΜ. Εκθέσεις δείχνουν ότι το 20% των ασθενών αναπτύσσουν συμπίεση του νωτιαίου μυελού σε κάποιο σημείο κατά τη διάρκεια της νόσου τους. Τα συμπτώματα συνήθως περιλαμβάνουν πόνο στην πλάτη, αδυναμία ή παράλυση των ποδιών, μούδιασμα, ή δυσαισθησίες στα κάτω άκρα. Ωστόσο, ανάλογα με το επίπεδο συμμετοχής, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν συμπτώματα και στα άνω άκρα. Ριζοπάθεια και / ή συμπίεση του νωτιαίου μυελού μπορεί να προκύψει εξαιτίας της καταστροφής των οστών και της συμπίεσης των νεύρων.

Βακτηριακή λοίμωξη. Είναι η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με μυέλωμα. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος είναι στους 2-3 μήνες της χημειοθεραπείας.

Η Πορφύρα, η αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς, το οίδημα της οπτικής θηλής, η στεφανιαία ισχαιμία, οι επιληπτικές κρίσεις και η σύγχυση μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα του υπεριξώδους.

Η υπερασβεστιαιμία μπορεί να προκαλέσει πολυουρία και πολυδιψία, μυϊκές κράμπες, δυσκοιλιότητα και μια αλλαγή της νοητικής κατάστασης του ασθενούς.


Διάγνωση και διαφοροδιάγνωση του πολλαπλού μυελώματος

Το πιο ευρέως αποδεκτό σχήμα για την διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος  χρησιμοποιεί συγκεκριμένους συνδυασμούς εργαστηριακών, απεικονιστικών και κλινικών ευρημάτων.

Τα αποτελέσματα έχουν ως εξής:

I = πλασμοκυττώματα από βιοψία ιστού

ΙΙ = μυελός των οστών κατειλημμένος σε ποσοστό μεγαλύτερο  από 30% από πλασματοκύτταρα.

III = Μονοκλωνική σφαιρίνη στην ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού,  μια ανοσοσφαιρίνη (Ig) G μεγαλύτερη από 3,5 g / dL ή IgA μεγαλύτερη από 2 g / dL ή στα ούρα ανοσοσφαρίνη μεγαλύτερη από 1 g/24

a = μυελός των οστών με 10-30% πλασματοκύτταρα

b = μονοκλωνική σφαιρίνη παρούσα, αλλά λιγότερη από ό, τι στην κατηγορία ΙΙΙ

c = Λυτικές βλάβες των οστών

d = IgM μικρότερη από 50 mg / dL, IgA < από 100 mg / dL, ή IgG μικρότερη από 600 mg / dL

Οι ακόλουθοι συνδυασμοί των ευρημάτων χρησιμοποιούνται για την διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος:

Ι συν b, c, ή d

II συν b, c, ή d

ΙΙΙ συν a, c, ή d

a και b και c

a και b και d

Η Πολυνευροπάθεια, η οργανομεγαλία, η ενδοκρινοπάθεια, η μονοκλωνική γαμμαπάθεια, και οι δερματικές βλάβες  αποτελούν το σύνδρομο POEMS που είναι ένα σπάνιο σύνδρομο, που συνδυάζεται με οστεοσκληρυντικό μυέλωμα.

Η αμυλοείδωση είναι συχνά δευτερoπαθής σε ΠΜ, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί και χωρίς ΠΜ. Ασθενείς με αμυλοείδωση συνήθως δεν έχουν αυξημένα πλασματοκύτταρα στο μυελό των οστών ή επαρκώς υψηλά επίπεδα της πρωτεΐνης Μ για να πληρούν τα διαγνωστικά κριτήρια για το ΠΜ.

Το ασυμπτωματικό ΠΜ είναι μία μορφή ΠΜ στην οποία οι ασθενείς δεν έχουν καμία (ή πολύ περιορισμένη) νόσο των οστών, σε ποσοστό μεγαλύτερο από 70%, ένα επίπεδο αιμοσφαιρίνης μεγαλύτερη από 10 g / dL, ένα επίπεδο ασβεστίου εντός φυσιολογικών ορίων, ένα επίπεδο κρεατινίνης λιγότερο από 2 mg / dL, χωρίς μολύνσεις και χαμηλά (δηλ, <7 g / dL για την IgG, <5 g / dL για IgA) Μ επίπεδα πρωτεΐνης.

Το υποβόσκον ΠΜ είναι το ίδιο όπως το ασυμπτωματικό ΠΜ, εκτός από το ότι αυτοί οι ασθενείς έχουν λιγότερο από 30% των κυττάρων πλάσματος στο μυελό των οστών τους, και δεν έχουν καμία ασθένεια των οστών.

Διαφορική διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος

  • Κακόηθες λέμφωμα
  • Μεταστατικό καρκίνωμα
  • Μονοκλωνικές  γαμμαπάθειες αβέβαιης προέλευσης
  • Υπεργαμμασφαιριναιμία Waldenstrom

Κατευθυντήριες γραμμές διάγνωσης ΠΜ:

-Έλεγχος ορού και ούρων για μονοκλωνική πρωτεΐνη  και ανοσοκαθήλωση για επιβεβαίωση

-Έλεγχος αίματος για ελαφρές αλυσίδες (σε όλους τους ασθενείς με νεοδιαγνωσμένη δυσκρασία πλασματοκυττάρων)

-Οστεομυελική βιοψία

-β2-μικροσφαιρίνη, λευκωματίνη, και γαλακτική αφυδρογονάσης (LDH)

-Κυτταρογενετικός έλεγχος

-FISH

-Έλεγχος σκελετού

-MRI

-Αιματολογικός έλεγχος: Η  γενική αίματος (CBC) θα καθορίσει εάν ο ασθενής έχει αναιμία, θρομβοπενία ή λευκοπενία. Μπορεί να ανευρεθεί  πανκυτταροπενία, μη φυσιολογική πήξη και αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ). Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων είναι συνήθως χαμηλός. Τα επιχρίσματα περιφερικού αίματος μπορεί να δείξουν Rouleau σχηματισμούς.

-Πλήρης βιοχημικός έλεγχος: Εκτίμηση των επιπέδων της ολικής πρωτεΐνης, αλβουμίνης και σφαιρίνης, ουρία αίματος (BUN), κρεατινίνη και ουρικό οξύ (το ουρικό οξύ, θα είναι υψηλό, αν ο ασθενής έχει ενεργή νόσο ή είναι αφυδατωμένος), ασβέστιο, αλκαλική φωσφατάση.

-24-ωρη συλλογή ούρων για Bence Jones πρωτεΐνη (δηλαδή, λ-ελαφρές αλυσίδες), και κάθαρση κρεατινίνης. Η ποσοτικοποίηση της πρωτεϊνουρίας είναι χρήσιμη για τη διάγνωση του ΠΜ (> 1 g πρωτεΐνης σε ούρα 24 h είναι ένα σημαντικό κριτήριο) και για την παρακολούθηση της απόκρισης στην θεραπεία. Η κάθαρση κρεατινίνης μπορεί να είναι χρήσιμη  για τον καθορισμό της νεφρικής δυσλειτουργίας του ασθενούς.

-Η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού (SPEP) χρησιμοποιείται για να καθορίσει τον τύπο της  υπάρχουσας πρωτεΐνης. Η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ούρων (UPEP) χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό της παρουσίας της πρωτεΐνης Bence Jones στα ούρα. Η ανοσοκαθήλωση χρησιμοποιείται για να εντοπιστεί ο υπότυπος της πρωτεΐνης (δηλ., IgA λάμδα). Η SPEP είναι μια χρήσιμη διαγνωστική εξέταση για την ανίχνευση πρωτεϊνών Μ. Η κ-λ αναλογία έχει προταθεί ως εργαλείο ελέγχου για τον εντοπισμό Μ ανωμαλιών. Μία συγκέντρωση Μ-συστατικού ορού  30 g / L είναι το ελάχιστο διαγνωστικό κριτήριο για ΠM. Σε περίπου 25% των ασθενών, πρωτεΐνη Μ δεν μπορεί να ανιχνευθεί με τη χρήση SPEP.

-Η απλή ανάλυση ούρων δεν μπορεί να εντοπίσει την παρουσία της πρωτεϊνουρίας Bence Jones. Επομένως, μια 24-ωρη ανάλυση ούρων UPEP ή ανοσοηλεκτροφόρηση απαιτείται. Η UPEP  ανοσοηλεκτροφόρηση μπορεί, επίσης, να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση του συστατικού Μ και τις κάππα ή λάμδα ελαφριές αλυσίδες. Το πιο σημαντικό μέσο ανίχνευσης ΠM είναι η ηλεκτροφορητική μέτρηση των ανοσοσφαιρινών στον ορό και στα ούρα.

Η μείωση της ανοσοσφαιρίνης, όπως τεκμηριώνεται από το επίπεδο ανοσοσφαιρίνης, είναι χρήσιμος  δείκτης για να εκτιμηθεί η ανταπόκριση στη θεραπεία.

-Η Βήτα-2 μικροσφαιρίνη είναι ένας δείκτης για τη συνολική επιβάρυνση του όγκου. Το επίπεδο της β-2 μικροσφαιρίνης είναι αυξημένο σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια, χωρίς ΠΜ και είναι σημαντικός προγνωστικός δείκτης. Η πρόγνωση των ασθενών με ΠΜ και εξασθενημένη νεφρική λειτουργία μειώνεται.

-Η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) είναι ένας δείκτης της δραστικότητας της ιντερλευκίνης (IL)-6. Η IL-6 συχνά αναφέρεται ως αυξητικός παράγοντας των πλασματοκυττάρων. Όπως και η  βήτα-2 μικροσφαιρίνη, η CRP είναι χρήσιμος δείκτης για την πρόγνωση.

-Ελέγξτε το ιξώδους ορού σε ασθενείς με συμπτώματα από το κεντρικό νευρικό σύστημα, αιμορραγίες της μύτης ή πολύ υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης Μ.

-Οι απλές ακτινογραφίες ενδείκνυται για την αξιολόγηση των βλαβών σκελετού και  παραμένουν  το χρυσό πρότυπο για νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα. Γίνονται ακτινογραφίες όλου του σκελετού κατά τη διάγνωση του ΠM, συμπεριλαμβανομένου και του κρανίου, των μακρών οστών,  καθώς και της σπονδυλικής στήλης.

-Η ακτινογραφία του κρανίου μπορεί να δείξει μια τυπική λυτική βλάβη στο πολλαπλό μυέλωμα ως πολλαπλές, στρογγυλεμένες, διάτρητες περιοχές στο κρανίο, στη σπονδυλική στήλη, στις πλευρές και την λεκάνης και λιγότερο συχνά στα μακρά οστά.

-Οι απλές ακτινογραφίες μπορεί να συμπληρωθούν με αξονική τομογραφία (CT) για να αξιολογήσει τη συμμετοχή του φλοιού και τον κίνδυνο κατάγματος. Η διάχυτη οστεοπενία μπορεί να σημαίνει συμμετοχή του μυελού  πριν οι λυτικές βλάβες να γίνουν εμφανείς.

-Η Μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι χρήσιμη στην ανίχνευση βλαβών του θώρακα και οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, παρασπονδυλικών περιοχών και για έλεγχο για συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Η Μαγνητική τομογραφία μπορεί να απεικονίσει το 40% των ανωμαλιών συμπίεσης του μυελού σε ασθενείς με ασυμπτωματική γαμμαπάθεια στους οποίους η ακτινογραφική μελέτη είναι φυσιολογική. Για το λόγο αυτό, η MRI χρησιμοποιείται για να αξιολογηθεί η ακεραιότητα του νωτιαίου μυελού.

-Συγκριτικές μελέτες έχουν υποδείξει την πιθανή χρησιμότητα του PET-CT SCAN στην αξιολόγηση του ΠΜ. Για παράδειγμα, μια μελέτη σύγκρισης της ΡΕΤ σάρωσης και σε ολόκληρο το σώμα με τις MRI σε ασθενείς με βιοψία μυελού των οστών αποδεδειγμένη για πολλαπλό μυέλωμα διαπίστωσε ότι ο συνδυασμός τους  έχει ειδικότητα και θετική προγνωστική αξία 100%. Οι ερευνητές προτείνουν ότι ο συνδυασμός τους μπορεί να είναι πολύτιμος για την εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας, όταν χρησιμοποιούνται επιθετικά και ακριβά σχήματα. Η Διεθνής Ομάδα Εργασίας του Μυελώματος επισημαίνει την πιθανή χρησιμότητα του ΡΕΤ σε επιλεγμένους ασθενείς. Μια μελέτη από τους Zamagni et al διαπίστωσε ότι το  PET / CT scan με 18-F φθοριοδεοξυγλυκόζη (FDG) χρησιμεύει για την πρόγνωση σε ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα που είχαν υποβληθεί σε θεραπεία επαγωγής με θαλιδομίδη και δεξαμεθαζόνη και διπλή αυτόλογη μεταμόσχευση.

-Μην χρησιμοποιείτε σπινθηρογραφήματα οστών για την αξιολόγηση ΠM. Οι κυτοκίνες που εκκρίνονται από τα κύτταρα ΠM καταστέλλουν την δραστηριότητα των οστεοβλαστών. Επομένως, τυπικά, δεν παρατηρείται αυξημένη πρόσληψη. Στο σπινθηρογράφημα οστών με τεχνήτιο, περισσότερο από το 50% των βλαβών μπορεί να μην φαίνονται.

-Το ΠΜ χαρακτηρίζεται από μια αύξηση του αριθμού των πλασματοκυττάρων του μυελού των οστών. Οι υψηλές τιμές στο μυελό συσχετίζεται έντονα με την πρόοδο της νόσου. Η οστεμυελική βιοψία επιτρέπει μια ακριβή αξιολόγηση της κακοήθειας του μυελού των οστών. Τα πλασματοκύτταρα είναι 2-3 φορές μεγαλύτερα από ό, τι τυπικά λεμφοκύτταρα. Έχουν έκκεντρο πυρήνα που είναι στρογγυλός ή οβάλ και  περίγραμμα χρωματίνης και έχουν περιπυρηνική χλωμή ζώνη. Το κυτταρόπλασμα είναι βασεόφιλο. Τα κακοήθη πλασματοκύτταρα είναι χαρακτηριστικά, αλλά δεν είναι διαγνωστικά. Έχουν κυτταροπλασματικά έγκλειστα, που περιέχουν συνήθως ανοσοσφαιρίνη. Εξέταση μυελού των οστών αποκαλύπτει πλασματοκυτταρική διήθηση. Η βιοψία μπορεί να αποκαλύψει πλασματοκυτταρική, μικτή κυτταρική, ή πλασματοβλαστική διήθηση με πρόγνωση 39,7 μήνες, 16,1 μήνες, και 9,8 μήνες αντίστοιχα.

Η Κυτταρογενετική ανάλυση του μυελού των οστών μπορεί να συνεισφέρει σημαντικά στο πολλαπλό μυέλωμα. Η πιο σημαντική κυτταρογενετική ανωμαλία φαίνεται να είναι η διαγραφή 17p13. Αυτή η ανωμαλία συσχετίζεται με βραχύτερη επιβίωση, εξωμυελική νόσο και υπερασβεστιαιμία. Στην περιοχή αυτή βρίσκεται και το ογκοκατασταλτικό γονίδιο p53. Ανωμαλίες στο χρωμόσωμα 1 και c-myc ελαττώματα είναι επίσης σημαντικοί προγνωστικοί παράγοντες στο πολλαπλό μυέλωμα.


 Η σταδιοποίηση του πολλαπλού μυελώματος και η εξέλιξη της νόσου

Η σταδιοποίηση είναι η αξιολόγηση όλων των διαγνωστικών πληροφοριών και είναι ένα χρήσιμο εργαλείο για τη διαστρωμάτωση της σοβαρότητας της νόσου των ασθενών.

Επί του παρόντος, 2 συστήματα σταδιοποίησης  για το πολλαπλό μυέλωμα είναι σε χρήση: το Salmon-Durie σύστημα από το 1975 και το Διεθνές σύστημα σταδιοποίησης, που αναπτύχθηκε από οη International Myeloma Working και εισήχθη το 2005.

♦Salmon-Durie σύστημα σταδιοποίησης

Το Salmon-Durie σύστημα σταδιοποίησης βασίζεται σε 3 στάδια και πρόσθετες υποκατηγορίες.

Στο στάδιο Ι, η  κυτταρική μάζα στο ΠΜ είναι μικρότερη από 0,6 × 1012 κύτταρα/m2, και όλα από τα ακόλουθα είναι παρόντα:

-Τιμή της αιμοσφαιρίνης μεγαλύτερη από 10 g / dL

-Τιμή ασβεστίου στον ορό μικρότερη από 12 mg / dL (φυσιολογικά)

-Κανονική δομή των οστών (κλίμακα 0) ή μόνο ένα μονήρες πλασμοκύττωμα των οστών σε ακτινογραφίες

-Χαμηλός ρυθμός παραγωγής Μ-συστατικού (IgG τιμή μικρότερη από 5 g / dL,  IgA τιμή μικρότερη από 3 g / dL, ούρα με ελαφρές αλυσίδες συστατικού Μ στην ηλεκτροφόρηση λιγότερο από 4 g/24 h)

Στο στάδιο ΙΙ, η κυτταρική μάζα στο ΠΜ είναι 0,6 - 1,2 × 1012 κύτταρα/m2. Οι άλλες τιμές δεν ταιριάζουν ούτε εκείνες του σταδίου Ι ούτε με εκείνες του τρίτου σταδίου.

Στο στάδιο III, η κυτταρική μάζα του ΠΜ είναι μεγαλύτερη από 1,2 × 1012 κύτταρα/m2, και όλα τα ακόλουθα είναι παρόντα:

-Τιμή της αιμοσφαιρίνης ίση με 8,5 g / dL

-Τιμή ασβεστίου στον ορό μεγαλύτερη από 12 mg / dL

-Σύνθετες  λυτικές  βλάβες των οστών στις ακτινογραφίες

-Υψηλός ρυθμός παραγωγής M-συστατικού (IgG μεγαλύτερη από 7 g / dL, IgA  μεγαλύτερη από 5 g / dL, ούρα ελαφριάς αλυσίδας με συστατικό Μ σε ηλεκτροφόρηση μεγαλύτερη από 12 g/24 h)

Η υποκατάταξη Α περιλαμβάνει σχετικά μια  φυσιολογική νεφρική λειτουργία (κρεατινίνη ορού τιμή <2 mg / dL), ενώ η επιμέρους Β περιλαμβάνει μη φυσιολογική νεφρική λειτουργία (κρεατινίνη ορού > 2 mg / dL)

Η διάμεση επιβίωση είναι ως εξής:

Στάδιο Ι, > 60 μήνες

Στάδιο ΙΙ,  41 μήνες

Φάση ΙΙΙ,  23 μήνες

Η Νόσος με υποκατάταξη  Β έχει σημαντικά χειρότερη έκβαση.

Το Διεθνές Σύστημα Σταδιοποίησης

Το διεθνές σύστημα σταδιοποίησης της Διεθνούς Ομάδας Εργασίας μυελώματος  είναι επίσης βασισμένο σε 3 στάδια.

Στάδιο Ι:

  • Β2 μικροσφαιρίνη μικρότερη  ή ίση με 3,5 g / dL
  • Λευκωματίνη ≥ 3,5 g / dL
  • CRP ≥ 4,0 mg / dL
  • Δείκτη πλασματοκυττάρων <1%
  • Απουσία διαγραφής του χρωμοσώματος 13
  • Χαμηλή IL-6 ορού
  • Η μακρά διάρκεια της αρχικής φάσης

Στάδιο II:

  • Β2 μικροσφαιρίνη  ≥ 3,5 έως <5,5 g / dL, ή
  • Β2 μικροσφαιρίνη <3,5 g / dL και λευκωματίνης <3,5 g / dL

Στάδιο III:

Β2 μικροσφαιρίνη 5,5 g / dL ή περισσότερη

Η διάμεση επιβίωση είναι ως εξής:

Στάδιο Ι, 62 μήνες

Στάδιο ΙΙ, 44 μήνες

Στάδιο ΙΙΙ, 29 μήνες


Θεραπεία πολλαπλού μυελώματος

Οι κατευθυντήριες οδηγίες για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος.

Α.  ΝΕΟΔΙΑΓΝΩΣΘΕΝ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ ΣΕ ΑΤΟΜΑ <65 ΕΤΩΝ

Κατά τη διάγνωση οι ασθενείς ταξινομούνται ανάλογα με την πρόγνωση  (υψηλού ή συνήθους κινδύνου) και γίνεται σταδιοποίηση της νόσου.

Υψηλού κινδύνου είναι αυτοί πού παρουσιάζουν υποδιπλοειδία ή έλλειψη στο χρωμόσωμα 13 στο συμβατικό καρυότυπο, ή τις χρωμοσωμικές βλάβες t(4;14), t(14;16), t(14;20), ή del (17p) με τη μέθοδο FISH.  

Ένδειξη για θεραπεία τίθεται είτε σε ασθενείς με συμπτωματική νόσο  (κριτήρια CRAB: υπερασβεστιαιμία, νεφρική ανεπάρκεια, αναιμία ή οστικές βλάβες).

Θεραπευτικά σχήματα 

Η συνήθης αγωγή περιλαμβάνει θεραπεία εφόδου με τη χορήγηση 3-4 κύκλων βορτεζομίβης με δεξαμεθαζόνη και την προσθήκη θαλιδομίδης ή κυκλοφωσφαμίδης.  Οι κύκλοι αυτοί  ακολουθούνται από μεγαθεραπεία με μελφαλάνη (200 mg/m2) και αυτόλογη μεταμόσχευση πολυδυνάμων αιμοποιητικών κυττάρων. 

Εάν ο ασθενής εισέλθει σε πλήρη ή πολύ καλή μερική ύφεση,  τότε παρακολουθείται χωρίς θεραπεία συντήρησης.  Εάν η ύφεση είναι λιγότερο καλή, τότε ενδείκνυται η διενέργεια δεύτερης αυτόλογης μεταμόσχευσης. 

Άλλα θεραπευτικά σχήματα εφόδου που χρησιμοποιούνται με πολύ καλά αποτελέσματα,  περιλαμβάνουν τους συνδυασμούς λεναλιδομίδης και δεξαμεθαζόνης (RD)  και βορτεζομίβης,  λεναλιδομίδης, δεξαμεθαζόνης  (VRD).

Β. ΝΕΟΔΙΑΓΝΩΣΘΕΝ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ ΣΕ ΑΤΟΜΑ >65 ετών

Τα ηλικιωμένα άτομα (>65  ετών) με νεοδιαγνωσθέν πολλαπλούν μυέλωμα διακρίνονται σε εκείνα στα οποία αυτόλογη μεταμόσχευση δεν είναι δυνατή και σε εκείνα στα οποία η γενική τους κατάσταση την επιτρέπει. Για τη δεύτερη κατηγορία βλέπε προηγούμενη παράγραφο.

Για εκείνα στα οποία η αυτόλογη μεταμόσχευση δεν έχει ένδειξη,  οι συνδυασμοί μελφαλάνης,  πρεδνιζόνης και θαλιδομίδης  (ΜΡΤ)  ή μελφαλάνης,  πρεδνιζόνης και βορτεζομίβης (ΜΡV) θεωρούνται  τα πλέον κατάλληλα σχήματα. 

Μία πρόσφατη μεταανάλυση καταλήγει στο συμπέρασμα ότι το σχήμα ΜΡΤ οδηγεί σε στατιστικώς σημαντική βελτίωση του ποσοστού ανταπόκρισης,  καθώς και της επιβίωσης χωρίς πρόοδο νόσου. Όσον αφορά τη συνολική επιβίωση, αυτή εμφανίζει τάση βελτίωσης.

Το σχήμα ΜΡV προσφέρει πλεονέκτημα επιβίωσης σε σχέση με το σχήμα ΜΡ και αποτελεί μια ακόμη ενδεικνυόμενη αγωγή για τους ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για αυτόλογη μεταμόσχευση.  Μάλιστα το πλεονέκτημα επιβίωσης παραμένει και στους ασθενείς με φτωχούς προγνωστικούς δείκτες, νεφρική ανεπάρκεια ή σε ηλικίες άνω των 75 ετών. 

Γ. ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΝ / ΑΝΘΕΚΤΙΚΟ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ

Υποτροπιάζον πολλαπλούν μυέλωμα αναφέρεται σε ασθενείς στους οποίους το νόσημα επανεμφανίζεται μετά από αρχική επιτυχή θεραπεία.

 Έναρξη αγωγής απαιτείται όταν ο ασθενής έχει συμπτωματολογία με βάση τα κριτήρια CRAB (υπερασβεστιαιμία,  νεφρική ανεπάρκεια,  αναιμία,  οστική συμμετοχή),  δεδομένου ότι η  «βιοχημική» υποτροπή δεν αποτελεί επαρκές κριτήριο για την έναρξη συστηματικής θεραπείας.

Ανθεκτικό είναι το μυέλωμα που εξελίσσεται παρ’ ότι ο ασθενής βρίσκεται υπό θεραπεία ή υποτροπιάζει εντός 60  ημερών από το τέλος της δοθείσης θεραπείας.  Πάντοτε σ’ αυτές τις περιπτώσεις αναφερόμεθα σε ποιόν παράγοντα το πολλαπλούν μυέλωμα είναι ανθεκτικό (στεροειδή και αλκυλιωτικοί παράγοντες;  Βορτεζομίδη;  Λεναλιδομίδη;)  και τούτο διότι συχνά πρόκειται για αντοχή σε μία κατηγορία φαρμάκων με ευαισθησία σε άλλη. 

Τέλος, ειδική κατηγορία αποτελούν οι ασθενείς που δεν μπήκαν ποτέ σε κάποια μορφή ύφεσης μετά από αρχική θεραπεία εφόδου.

Η χορηγούμενη σ’ αυτές τις περιπτώσεις θεραπεία εξαρτάται από

1. τη διάρκεια της πρώτης ύφεσης (<6μήνες; >12μήνες;)

2. την ταχύτητα ή επιθετικότητα της υποτροπής

3. τους παράγοντες που χρησιμοποιήθηκαν στην έφοδο ή την υποτροπή

4. τυχόν δυσμενείς κυτταρογενετικούς παράγοντες, όπως del(17p), t(4;14), t(14;16)

Θεραπευτικά σχήματα

→DCEP ή DT-PACE χρησιμοποιούνται ευρέως με ποσοστό επιτυχίας 30 με 60%. 

→Συχνά χορηγείται δεύτερη μεγαθεραπεία με έγχυση πολυδυνάμων προγονικών κυττάρων. 

→Οι ακόλουθοι συνδυασμοί Θαλιδομίδης έχουν επίσης θέση σε θεραπεία τέτοιων ασθενών:

Hyper CDT, PLD-T, CDT, T/PLD/D, MPT. Oι διάφοροι συνδυασμοί με βάση τη θαλιδομίδη συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο φλεβοθρόμβωσης, πράγμα το οποίο επιβάλλει τη χορήγηση προφυλακτικής αντιπηκτικής αγωγής.

→Ο αναστολέας του πρωτεασώματος βορτεζομίδη μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως μονοθεραπεία.  Ωστόσο συχνότερα δίδονται οι ακόλουθοι συνδυασμοί με βάση τηβορτεζομίδη : VTD, B+PLD, B+iv Mel, VMPT, B + Cy + P.

→H  λεναλιδομίδη είναι ο πιό πρόσφατος παράγων που έχει εγκριθεί για το υποτροπιάζον/ανθεκτικό πολλαπλούν μυέλωμα.  Η λεναλιδομίδη έχει λιγότερες και διαφορετικές παρενέργειες από την θαλιδομίδη.  Εν τούτοις συνδέεται με υψηλό κίνδυνο φλεβικών θρομβοεμβολικών επιπλοκών και επομένως συνιστάται προφυλακτική αντιπηκτική αγωγή.

→συνδυασμοί με βάση την λεναλιδομίδη έχουν επίσης χρησιμοποιηθεί για υποτροπιάζον/ανθεκτικό πολλαπλούν μυέλωμα : LCD, LDoD, LCP, LPLDVD, RVD.

→Η πενταμουστίνη σε συνδυασμό με δεξαμεθαζόνη έχει λάβει ένδειξη τελευταίως σε ορισμένες Ευρωπαϊκές χώρες.

Θεραπευτικά σχήματα υπό μελέτη: Ο συνδυασμός προφυλακτική με αναστολείς HDAC (κυρίως vorinostat  ή panobinostat)  καθώς και ο συνδυασμός RVD (λεναλιδομίδη, βορτεζομίδη και δεξαμεθαζόνη)  έχουν προχωρήσει σε φάση ΙΙΙ κλινικών μελετών. Από τα νέα φάρμακα θα πρέπει να αναφερθεί η πομαλιδομίδη,  ένας νέος ανοσοτροποποιητικός παράγοντας που εμφανίζει κλινική αποτελεσματικότητα και ασφάλεια,  καθώς και ο καινούργιος αναστολέας πρωτεασώματος, η καρφιλζομίδη. 

ΚΑΤΑΛΟΓΟΣ ΣΥΝΤΟΜΟΓΡΑΦΙΩΝ

DCEP : dexamethasone, cyclophosphamide, etoposide, cisplatin 

DT-PACE : dexamethasone, thalidomide, cisplatin, (doxorubicin), cyclophosphamide,

etoposide 

Hyper CDT: cyclophosphamide, dexamethasone, thalidomide

PLD-T : pegylated liposomal doxorubicin, thalidomide

CDT: cyclophosphamide, dexamethasone, thalidomide

T/PLD/D: thalidomide, pegylated liposomal doxorubicin, dexamethasone

MPT: melphalan, prednisone, thalidomide

VTD: Velcade, thalidomide, dexamethasone

B+PLD: bortezomib, pegylated liposomal doxorubicin 

B+iv Mel: bortezomib, melphalan

VMPT: Velcade, melphalan, prednisone, thalidomide

B + Cy + P: bortezomib, cyclophosphamide, prednisone

LCD: lenalidomide, cyclophosphamide, dexamethasone

LDoD: lenalidomide, doxorubicin, dexamethasone

LCP : lenalidomide, cyclophosphamide, prednisone

LPLDVD : lenalidomide, pegylated liposomal doxorubicin, vincristine, dexamethasone

RVD: Revlimid, Velcade, dexamethasone 

HDAC: histone deacetylase


Οι μελέτες στο πολλαπλούν Μυέλωμα

Η αναιμία, η οποία μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή, είναι η πιο συχνή αιτία της αδυναμίας σε ασθενείς με ΠΜ. Οι ιατροί πρέπει να κατανοήσουν τόσο την φυσική ιστορία του πολλαπλού μυελώματος όσο και τους περιορισμούς της τρέχουσας θεραπείας στην αντιμετώπιση της νόσου.

Τρέχουσες θεραπευτικές προσεγγίσεις του πολλαπλού μυελώματος.

Συνολικά, η φροντίδα των ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα είναι πολύπλοκη και πρέπει να εστιάζεται στην θεραπεία  της νόσου και στις τυχόν επιπλοκές. Αν και το ΠΜ παραμένει ανίατη ασθένεια, αρκετές φαρμακευτικές θεραπείες είναι πολύτιμες στην θεραπευτική αγωγή των ασθενών, όπως η αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, η ακτινοβολία και η χειρουργική φροντίδα σε ορισμένες περιπτώσεις.

Ασθενείς με ΠΜ για οποίους η θεραπεία ενδείκνυται, συνήθως λαμβάνουν χημειοθεραπεία. Η κατανόηση της βιολογίας του κυττάρου του ΠΜ και η ικανότητα να εντοπίζονται προγνωστικοί παράγοντες έχει οδηγήσει στην εξατομίκευση της θεραπείας για προσβεβλημένων ασθενών. Οι γιατροί αντιμετωπίζουν πολλούς ασθενείς με θεραπεία με υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας  και μεταμόσχευση περιφερικού αίματος ή βλαστικών κυττάρων μυελού των οστών. Μια τυχαιοποιημένη προοπτική μελέτη έδειξε ότι αυτή η προσέγγιση οδηγεί σε υψηλότερα ποσοστά ανταπόκρισης και καλύτερη ελεύθερη νόσου επιβίωση.

Το 2011 στις κατευθυντήριες γραμμές ΠΜ NCCN προστέθηκαν οι εξής θεραπείες: 

-Ο συνδυασμός βορτεζομίμπης / κυκλοφωσφαμίδης / δεξαμεθαζόνης ως πρωταρχική θεραπεία επαγωγής για τους υποψήφιους για  μεταμόσχευση.

-Ο συνδυασμός  βορτεζομίμπης / δεξαμεθαζόνης (χωρίς κυκλοφωσφαμίδη) ως πρωταρχική θεραπεία επαγωγής για τους ασθενείς που δεν είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση.

-Ο συνδυασμός  μελφαλάνης / πρεδνιζόνης / λεναλιδομίδης για την πρωτοβάθμια θεραπεία επαγωγής για τους ασθενείς που δεν είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση.

Οι πρόσφατες εξελίξεις στη φαρμακολογική θεραπεία περιλαμβάνει την εγκατάσταση της θαλιδομίδης, της λεναλιδομίδης και της  βορτεζομίμπης στο ΠΜ. Οι ασθενείς με ΠΜ οι οποίοι έλαβαν θεραπεία με λεναλιδομίδη ή θαλιδομίδη είναι σε σημαντικά αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης θρομβωτικών επεισοδίων και πολλοί γιατροί ενσωματώνουν στρατηγικές αντιπηκτικής αγωγής στη διαχείρισή τους.

-Μια σημαντική μελέτη από τον Δημόπουλο  και συνεργάτες αξιολόγησαν τον κίνδυνο εξέλιξης της νόσου σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με ΠΜ. Αυτή η μελέτη αξιολόγησε 638 ασθενείς χωρίς θεραπεία με ΠΜ. Από αυτά τα άτομα, 95 ήταν ασυμπτωματικοί και δεν υποβλήθηκαν σε θεραπεία μέχρι που η  τιμή της Μ πρωτεΐνης αυξήθηκε περισσότερο από 5 g / dL.  Τα άτομα στην ομάδα αυτή είχαν ορισθεί είτε ως χαμηλού κινδύνου (δηλ. δεν υπήρχε ασθένεια των οστών, Μ επίπεδο πρωτεΐνης <3 g / dL, ή Bence Jones  πρωτεΐνη <5 g/24 h) ή υψηλού κινδύνου (δηλ., λυτική νόσος των οστών και M επίπεδο πρωτεΐνης ορού > 3 g / dL ή Bence Jones επίπεδο πρωτεΐνης > 5 g/24 h). Τα ενδιάμεσου κινδύνου άτομα δεν είχαν νόσο των οστών ή επίπεδο πρωτεΐνης Μ μεγαλύτερο από 3 g / dL ή ένα Bence Jones επίπεδο πρωτεΐνης μεγαλύτερο από 5 g/24 ώρες.  Οι ασθενείς αξιολογήθηκαν κάθε 2 μήνες. Ο διάμεσος χρόνος για την εξέλιξη της νόσου ήταν 10 μήνες στην ομάδα υψηλού κινδύνου, 25 μηνες στην ενδιάμεσου  κινδύνου ομάδα, και 61 μήνες στην ομάδα χαμηλού κινδύνου. Κατά τη στιγμή της εξέλιξης, οι ασθενείς υποβλήθηκαν στη συνήθη χημειοθεραπεία. Τα ποσοστά ανταπόκρισης  δεν διαφέρουν σημαντικά από εκείνους που δεν πήραν θεραπεία. Έτσι, ασυμπτωματικά άτομα δεν επωφελούνται από την έγκαιρη θεραπεία, και η καθυστερημένη θεραπεία δεν επηρέασε την επιβίωση.

-Μια συστηματική ανασκόπηση από τον He και τους συνεργάτες κατέδειξε μείωση στην σπονδυλικής συμπιέσης και του χρόνου έως την εξέλιξη με την πρώιμη συστηματική θεραπεία για ασυμπτωματικούς ασθενείς, αλλά αυτή η μελέτη έδειξε επίσης μια αύξηση στην οξεία λευχαιμία στην ομάδα με την πρώιμη αγωγή.

-Το 2009 το συμπέρασμα από το την ομάδα του International Myeloma Workshop  ήταν ότι η ανίχνευση οποιασδήποτε κυτταρογενετικής ανωμαλίας υποδεικνύει υψηλότερου κινδύνου νόσο.

-Μια μελέτη από Jakubowiak et al διαπίστωσε ότι ο συνδυασμός της λεναλιδομίδης, βορτεζομίμπης, πεγκυλιωμένης λιποσωματικής δοξορουμπικίνης, και δεξαμεθαζόνης (RVDD) ήταν γενικά καλά ανεκτή από  ασθενείς με πολλαπλούν μυέλωμα. 

-Μια μελέτη από τους Palumbo et al έδειξε ότι η ασπιρίνη και η χαμηλή δόση βαρφαρίνης είχαν παρόμοια αποτελεσματικότητα στη μείωση των σοβαρών θρομβοεμβολικών συμβάντων, των οξείων καρδιαγγειακών  συμβαμάτων  και των αιφνίδιων θανάτων σε ασθενείς με μυέλωμα που λαμβάνουν σχήματα με θαλιδομίδη σε σύγκριση με τη χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη, με εξαίρεση σε ηλικιωμένους ασθενείς.

-Ως μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό, η ιντερφερόνη άλφα-2b και η πρεδνιζόνη παρατείνουν ελαφρώς το ελεύθερη νόσου διάστημα.

-Μια μελέτη με σύγκριση της λεναλιδομίδης και δεξαμεθαζόνης με εικονικό φάρμακο και δεξαμεθαζόνη σε νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς με μυέλωμα  διαπίστωσε ότι η λεναλιδομίδη και δεξαμεθαζόνη είχαν ανώτερο χρόνο επιβίωσης χωρίς εξέλιξη και συνολικό ποσοστό ανταπόκρισης, για ασθενείς με νεοδιαγνωσθέν  μυέλωμα.

-Η συμπληρωματική θεραπεία για ΠΜ  περιλαμβάνει ακτινοθεραπεία στις περιοχές του πόνου, σε επικείμενο παθολογικό κάταγμα ή υφιστάμενο παθολογικό κάταγμα. Η θεραπεία με διφωσφονικά χρησιμεύει ως προφύλαξη αλλά και ως θεραπεία  κατά των σκελετικών συμβαμάτων (υπερασβεστιαιμία, συμπίεση του νωτιαίου μυελού, παθολογικό κάταγμα, η ανάγκη για χειρουργική επέμβαση, χρειάζεται και για την ακτινοβολία). Πρώιμα στοιχεία υποδηλώνουν ότι μπορεί να είναι αποτελεσματικά στη θεραπεία του πόνου των οστών και στη μείωση της πιθανότητας επανεμφάνισης της βλάβης.  Η ανακάλυψη του μονοπατιού RANK Ligand και η κατανόηση του ρόλου του στη βιολογία των οστών στους ασθενείς με καρκίνο των οποίων, οδήγησε στην ανακάλυψη του Denosumab που χορηγείται ως υποδόρια ένεση 120mg κάθε τέσσερις εβδομάδες.

-Η συμπληρωματική θεραπεία μπορεί, επίσης, να περιλαμβάνει ερυθροποιητίνη, κορτικοστεροειδή, χειρουργική επέμβαση ή πλασμαφαίρεση.

-Σε ασθενείς με συμπτωματικό ΠΜ, η χημειοθεραπεία θεωρείται απαραίτητη. Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με ΠΜ, η θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει μέχρι η νόσος να εξελιχθεί κλινικά ή μέχρι η πρωτεϊνη Μ του ορού ή των ούρων  να αυξηθεί σημαντικά.

-Η M πρωτεϊνη στον ορό και / ή στα ούρα είναι ένας δείκτης  ανταπόκρισης στη θεραπεία. Μείωσή της  μετά τη χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται ως ένδειξη της ανταπόκρισης. Μία 50% μείωση της  M πρωτεϊνης  θεωρείται μια καλή κλινική ανταπόκριση. Το σχήμα ΜΡ (μελφαλάνη/ πρεδνιζόνη) επάγει μία απόκριση σε 50-60% των ασθενών με ΠΜ. Εξαφάνιση του M συστατικού στην  ηλεκτροφόρηση εμφανίζεται μόνο στο 3% των ασθενών και η θεραπεία είναι εξαιρετικά σπάνια.


Αναλυτικά η θεραπεία στο Πολλαπλούν Μυέλωμα

Η θεραπεία για ΠΜ καλύτερα κατηγοριοποιείται με βάση την ηλικία του ασθενούς και τους προγνωστικούς παράγοντες.

Υπάρχουν 3 ξεχωριστές κατηγορίες:

(1) Οι νέοι, νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς οι οποίοι είναι δυνητικά υποψήφιοι για μεταμόσχευση

(2) Οι ασθενείς υψηλού κινδύνου που είναι δυνητικά υποψήφιοι για μεταμόσχευση

(3) Οι ηλικιωμένοι ασθενείς που δεν είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση

-Νέοι, νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς οι οποίοι είναι δυνητικά υποψήφιοι για  μεταμόσχευση

Η VAD (βινκριστίνη, δοξορουβικίνη [Αδριαμυκίνη] και δεξαμεθαζόνη) χημειοθεραπεία έχει χρησιμοποιηθεί για να μειώσει τον όγκο σε ΠΜ ως προετοιμασία για μεταμόσχευση. Το VAD χορηγείται σε σχήμα  4 ημερών με συνεχή ενδοφλέβια έγχυση της βινκριστίνης και δοξορουβικίνης, με 4 ημερήσιες από του στόματος δόσεις δεξαμεθαζόνης. Οι ασθενείς χρειάζονται έναν κεντρικό φλεβικό καθετήρα. Σε επιλεγμένους ασθενείς, η θεραπεία αυτή μπορεί να πραγματοποιηθεί στη βραχεία νοσηλεία. Πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι η υψηλή δόση στεροειδών είναι υπεύθυνη για την μεγάλη αποτελεσματικότητα αυτού του σχήματος. Σε μερικούς ασθενείς, η υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης από μόνη της μπορεί να έχει σημαντικές κλινικές αποκρίσεις.

Σημαντικές ανησυχίες με τη χρήση της χημειοθεραπείας  με έγχυση υπάρχουν λόγω του κιδύνου βλάβης των μαλακών ιστών σε εξαγγείωση του χημειοθεραπευτικού παράγοντα, λόγω του κίνδυνου της καρδιακής βλάβης από την δοξορουβικίνη, λόγω του κίνδυνου μόλυνσης ή της υπεργλυκαιμίας από τις υψηλές δόσεις στεροειδών. Ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν επίσης δυσμενείς παρενέργειες του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) από τις υψηλές δόσεις στεροειδών. Λαμβάνοντας υπόψη αυτούς τους κινδύνους, καθώς και τα υψηλότερα ποσοστά ανταπόκρισης με τους  νέους  παράγοντες (θαλιδομίδη, λεναλιδομίδη,  βορτεζομίμπη), το σχήμα VAD δεν θεωρείται πλέον κατάλληλο.

-Η θαλιδομίδη έχει αποδειχθεί αποτελεσματική στο ΠΜ.  Η ανωτερότητα των σχημάτων επαγωγής που περιέχουν θαλιδομίδη αποδείχθηκε σε τυχαιοποιημένες μελέτες VAD σε σύγκριση με θαλιδομίδη και δεξαμεθαζόνη,  θαλιδομίδη και δοξορουβικίνη και δεξαμεθαζόνη και θαλιδομίδης συν VAD. Η θαλιδομίδη έχει έναν καλά εδραιωμένο ρόλο ως πρώτης γραμμής θεραπεία, είτε ως μονοθεραπεία είτε σε συνδυασμό με στεροειδή σε ασθενείς με ΠΜ. Η τοξικότητα του φαρμάκου αυτού είναι κυρίως η αισθητηριακή νευροπάθεια και λόγω της τερατογένεσης του φαρμάκου, απαιτείται στενή παρακολούθηση για την αποφυγή ακούσιας χορήγησης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

-Ένα ανάλογο της θαλιδομίδης, η λεναλιδομίδη (Revlimid) χρησιμοποιείται στη θεραπεία του ΠΜ. Σε μια τυχαιοποιημένη, διπλή-τυφλή, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο μελέτη, η λεναλιδομίδη μαζί με υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης αποδείχθηκε ανώτερη από την υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης μόνο ως θεραπεία για νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς με ΠΜ.Το συνολικό ποσοστό ανταπόκρισης ήταν 84% στην ομάδα με λεναλιδομίδη συν υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης έναντι 53% της ομάδας με  υψηλή  δόση δεξαμεθαζόνης, με 22% των ασθενών να πετυχαίνουν πλήρη ύφεση στη λεναλιδομίδη με υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης. Η ελεύθερη νόσου επιβίωση και η συνολική επιβίωση ευνοείται από τη λεναλιδομίδη συν την υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης, αλλά η 12-μηνη επιβίωση για τα δύο σκέλη είναι 90%. Μια πολύ σημαντική παρατήρηση, ωστόσο, ήταν η υψηλή συχνότητα της εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης στο σκέλος λεναλιδομίδης συν υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης.

Μια άλλη μελέτη αξιολόγησε την ασφάλεια και την αποτελεσματικότητα του συνδυασμού σχήματος κλαριθρομυκίνη (Biaxin), λεναλιδομίδη (Revlimid) και δεξαμεθαζόνη ως θεραπεία πρώτης γραμμής για ΠΜ. Από τις 72 ασθενείς που συμμετείχαν, οι 65 είχαν αντικειμενική ανταπόκριση (90,3 %). Πλήρης απόκρισης 38,9% επιτεύχθηκε και 73.6% των ασθενών επέτυχε τουλάχιστον 90% μείωση στην Μ-πρωτεΐνη.

Οι ασθενείς ανέχονται καλά τη θεραπεία με λεναλιδομίδη. Οι ασθενείς συνήθως βιώνουν ολική αλωπεκία, αλλά και άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες (π.χ., περιφερική νευροτοξικότητα, δυσκοιλιότητα). Πανκυτταροπενία αναμένεται, αλλά δεν είναι σοβαρή, ώστε να απαιτεί νοσηλεία για λοίμωξη ή μετάγγιση, εκτός εάν ο ασθενής έχει επίσης κάποια άλλη αιτία για καταστολή του μυελού των οστών.

-Η Βορτεζομίμπη, ένας αναστολέας πρωτεοσώματος, έχει δείξει εντυπωσιακή δραστηριότητα στο ΠΜ. Το (FDA) το ενέκρινε το 2003. Μεταγενέστερες μελέτες ανέφεραν ποσοστά ανταπόκρισης 80% όταν η βορτεζομίμπη συνδυάζεται με μελφαλάνη.

Μια τυχαιοποιημένη δοκιμή σύγκρινε βορτεζομίμπη συν δεξαμεθαζόνη με VAD για θεραπεία επαγωγής, που δείχνει ποσοστά απόκρισης 80% για την bortezomib συν δεξαμεθαζόνη βραχίονας έναντι 62,8% για το VAD. Αυτή η θεραπευτική αγωγή έχει αποδειχθεί ότι είναι δραστική όχι μόνο πριν αλλά και μετά τη μεταμόσχευση. Μετά υψηλής δόσης θεραπεία και αυτόλογη μεταμόσχευση, το ποσοστό της πολύ καλής μερικής ανταπόκρισης συνέχισε να ευνοεί το  bortezomib συν δεξαμεθαζόνη.

Ομοίως, ένα ανώτερο ποσοστό ανταπόκρισης φάνηκε όταν ο συνδυασμός της βορτεζομίμπης, θαλιδομίδης, και δεξαμεθαζόνης συγκρίθηκε με θαλιδομίδη και δεξαμεθαζόνη σε μία μεγάλη μελέτη φάσης III: 93% στο σκέλος βορτεζομίμπης-θαλιδομίδης-δεξαμεθαζόνης έναντι 80% στο σκέλος θαλιδομίδη-δεξαμεθαζόνης, στο οποίο οι ασθενείςέλαβαν παράλληλα αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Όπως και σε άλλες μελέτες, η απόκριση ήταν ανεξάρτητη από τους δυσμενείς προγνωστικούς παράγοντες κινδύνου.

Η μελέτη  (VISTA) καθιέρωσε το Velcade ως αρχική θεραπεία σε ΠΜ  και διαπίστωσε ότι η συνδυασμένη θεραπεία της βορτεζομίμπης, μελφαλάνης και πρεδνιζόνης (VMP) παρατείνει σημαντικά τη συνολική επιβίωση σε σύγκριση με τη μελφαλάνη και πρεδνιζόνη (MP) μετά από μακρά παρακολούθηση. Μια μελέτη από Harousseau et αϊ επιβεβαιώνει το ρόλο του Velcade στην αρχική επιθετική  διαχείριση του πολλαπλού μυελώματος.

Μια μελέτη από τους Sher et al, έδειξε ότι ένας συνδυασμός  βορτεζομίμπης, πεγκυλιωμένης  λιποσωμιακής δοξορουβικίνης  και θαλιδομίδης, γνωστό ως το σχήμα VDT, είχε συνολικό ποσοστό ανταπόκρισης και πλήρους απόκρισης 78% και 35%, αντίστοιχα. Η μελέτη κατέληξε στο συμπέρασμα ότι το VDT είναι ανεκτή και αποτελεσματική θεραπευτική αγωγή που μπορεί να επάγει υψηλά ποσοστά ανταπόκρισης μεταξύ των ασθενών που θεωρούνται κακοί υποψήφιοι για στεροειδείς θεραπείες. Αυτή η  μελέτη, επίσης, έδειξε ότι η χρήση της  βορτεζομίμπης από την αρχή δεν προκαλεί πιο ανθεκτική υποτροπή. Το VMP χρησιμοποιείται πρώιμα και φαίνεται πιο επωφελές.

Η Βορτεζομίμπη φαίνεται να είναι ιδιαίτερα επωφελής σε ασθενείς με λευχαιμία πλασματοκυττάρων και νεφρική ανεπάρκεια. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η νευροπάθεια, η υπόταση και η θρομβοπενία. Επίσης η επανενεργοποίηση του ιού της ανεμοβλογιάς-ζωστήρα εμφανίζεται στο 10% -60% των ασθενών με αγωγή με βορτεζομίμπη. Η προφύλαξη (π.χ., ακυκλοβίρη, 400 mg ημερησίως), έχει βρεθεί αποτελεσματική για την πρόληψη αυτών των επανενεργοποιήσεων.

Το FDA ενέκρινε τη χορήγηση της βορτεζομίμπης μέσω της υποδόριας οδού, τον Ιανουάριο του 2012. Μια μελέτη από τους Moreau et al διαπίστωσε ότι η αποτελεσματικότητα της υποδόριας βορτεζομίμπης δεν είναι κατώτερη από την αποτελεσματικότητα της ενδοφλέβιας χορήγησης  και ότι το προφίλ ασφάλειας της υποδόριας χορήγησης είναι βελτιωμένο. Επίσης,  η περιφερική νευροπάθεια ήταν 24% για την υποδόρια χορήγηση ήταν σε σύγκριση μετο  41% για την ενδοφλέβια.

Μια μελέτη από τους Mateos et al διαπίστωσε ότι οι ασθενείς με κυτταρογενετικές ανωμαλίες είχαν παρόμοια ανταπόκριση στη θεραπεία με βορτεζομίμπη, αλλά μικρότερη επιβίωση.

-Υψηλού κινδύνου ασθενείς, οι οποίοι είναι δυνητικά υποψήφιοι μεταμόσχευση

Οι υψηλού κινδύνου ασθενείς με ΠΜ  είναι εκείνοι  με προχωρημένο στάδιο της νόσου (στάδιο ΙΙΙ, σύμφωνα με το διεθνές σύστημα σταδιοποίησης). Τα άτομα με κακή κυτταρογενετική, όπως t (4:14), t (14:16), και t (14:20 ), διαγραφή του χρωμοσώματος 13, αδρανοποίηση του ΤΡ53 και εκείνοι με ένα σύνθετο καρυότυπο. Οι ασθενείς με πολύ υψηλά ποσοστά πολλαπλασιαστικότητας περιλαμβάνονται επίσης σε αυτή την ταξινόμηση.

Αυτή η ομάδα αντιπροσωπεύει περίπου το 25% των ατόμων με νεοδιαγνωσμένο ΠΜ, με αναμενόμενη μέση επιβίωση  2 έτη ή λιγότερο. Παρόλο που ανταποκρίνονται στις παραδοσιακές θεραπείες επαγωγής, αυτά τα άτομα έχουν την τάση να υποτροπιάζουν γρήγορα. Συνεπώς, τα νέα φάρμακα θα πρέπει να χρησιμοποιηθούν γι' αυτές τις θεραπείες.

Η θαλιδομίδη, η λεναλιδομίδη και βορτεζομίμπη έχει βελτιώσει σημαντικά τα αποτελέσματα σε αυτές τις ομάδες υψηλού κινδύνου. Μόλις παρατηρηθεί  μία ανταπόκριση, τότε αυτοί οι ασθενείς μπορούν να κάνουν αυτόλογη μεταμόσχευση κυττάρων.

-Νεοδιαγνωσθέντες ηλικιωμένοι ασθενείς που δεν είναι υποψήφιοι μεταμόσχευση

Όλα τα ανωτέρω σχήματα μπορεί να χρησιμοποιηθούν και  σε ασθενείς οι οποίοι δεν είναι υποψήφιοι για αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Οι παρακάτω παράγοντες, ωστόσο, μπορούν μόνο να χρησιμοποιηθούν σε ασθενείς που δεν πρόκειται να κάνουν  μεταμόσχευση, δεδομένου ότι εξασθενίζουν τα αποθεματικά των βλαστικών κυττάρων.

Συνίσταται μελφαλάνη 9 mg/m2 και πρεδνιζόνη 100 mg χορηγούμενα τις ημέρες 1-4, επαναλαμβανόμενες σεδιαστήματα  4   έως 6 εβδομάδες για τουλάχιστον 1 χρόνο. Μια μετα-ανάλυση σε 4930 ασθενείς από 20 τυχαιοποιημένες μελέτες με σύγκριση του σχήματος MP με άλλους συνδυασμούς έδειξε ένα σημαντικά υψηλότερο ποσοστό ανταπόκρισης (60%) με αυτόν το συνδυασμό, με διάρκεια ανταπόκρισης 18 μήνες και  συνολική επιβίωση  24 έως 36 μήνες.

Μια μελέτη εξέτασε το σχήμα MP συν θαλιδομίδη,  έναντι MP μόνο, έναντι VAD , ακολουθούμενη από υψηλές δόσεις μελφαλάνης .

Το σχήμα MP συν θαλιδομίδη συνιστάται ως θεραπεία πρώτης γραμμής. Το σχήμα MP συν λεναλιδομίδη έχει επίσης δείξει καλή ανταπόκριση.

Μια ξεχωριστή μελέτη από Fayers et al κατέληξε στο συμπέρασμα ότι όταν η θαλιδομίδη προστίθεται στη MP θεραπεία βελτιώνει τη συνολική επιβίωση και την επιβίωση χωρίς εξέλιξη και αυξάνει το μέσο χρόνο επιβίωσης κατά μέσο όρο 20%.

Μια μελέτη από τους Gay et al μελέτησε την προσθήκη της θαλιδομίδης και / ή βορτεζομίμπης στην από του στόματος θεραπεία με μελφαλάνη-πρεδνιζόνη σε  1175 ηλικιωμένους ασθενείς με νεοδιαγνωσμένο μυέλωμα. Η μελέτη διαπίστωσε ότι οι παράγοντες βοήθησαν στην μέγιστη ανταπόκριση σε αυτούς τους ασθενείς.

Μια μελέτη από τους Morgan et al διαπίστωσε ότι η κυκλοφωσφαμίδη, θαλιδομίδη, και δεξαμεθαζόνη (ΚΤΕ) παρήγαγαν υψηλότερα ποσοστά ανταπόκρισης από τη μελφαλάνη και πρεδνιζολόνη Ωστόσο, το σχήμα δεν σχετίστηκε με  βελτίωση των αποτελεσμάτων επιβίωσης.


Ασθενείς με ανθεκτική νόσο ή υποτροπή

-Ασθενείς οι οποίοι έχουν μια υποτροπή μετά τον αρχικό έλεγχο της νόσου μπορεί να πάρουν οποιοδήποτε από τους παράγοντες που δεν έχουν ήδη χρησιμοποιηθεί. Εάν το η υποτροπή εμφανίζεται περισσότερο από 6 μήνες μετά την αρχική θεραπεία, τότε η αρχική αγωγή μπορεί να χρησιμοποιηθεί ξανά.

-Η βορτεζομίμπη έχει έναν καλά εδραιωμένο ρόλο ως θεραπεία διάσωσης και η χρήση της βασίζεται σε μια μελέτη φάσης ΙΙΙ τυχαιοποιημένη που δείχνει ένα ποσοστό ανταπόκρισης 38% σε σχέση με 18% σε ασθενείς που έλαβαν δεξαμεθαζόνη μόνο. Η διάμεση επιβίωση χωρίς εξέλιξη ήταν 6,22 μήνες στο σκέλος βορτεζομίμπης σε σχέση με 3,49 μήνες στο σκέλος με  δεξαμεθαζόνη μόνο. Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές του 2011 NCCN, προσθέτοντας κυκλοφωσφαμίδη και δεξαμεθαζόνη στη βορτεζομίμπη είναι ένας συνδυασμός που συνιστάται για θεραπεία διάσωσης.

-Στις 20 Ιουλίου 2012, το FDA ενέκρινε το carfilzomib (Kyprolis) για τη θεραπεία ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα που έχουν λάβει τουλάχιστον 2 προηγούμενες θεραπείες συμπεριλαμβανομένων της βορτεζομίμπης και ενός  ανοσορυθμιστικού παράγοντα, και έχει αποδειχτεί η εξέλιξη της νόσου εντός 60 ημερών από την ολοκλήρωση της θεραπείας. Η έγκριση βασίστηκε σε μια πολυκεντρική κλινική μελέτη με 266 ασθενείς με υποτροπιάζον πολλαπλούν μυέλωμα με άλλες θεραπείες. Η μελέτη αξιολόγησε το συνολικό ποσοστό ανταπόκρισης (ORR), το οποίο ήταν 22,9% πάνω από την μέση διάρκεια των 7,8 μηνών.

-Η θαλιδομίδη είναι χρήσιμη στην θεραπεία των ασθενών με υποτροπιάζον και ανθεκτικό ΠΜ. Οι αντιαγγειογενετικές ιδιότητές της είναι ένα κρίσιμο βήμα για τον πολλαπλασιασμό και την εξάπλωση των κακοηθών νεοπλασμάτων. Σε μια μελέτη της Mayo Clinic, σχεδόν το ένα τρίτο των ασθενών με προχωρημένο ΠM στους οποίους η μεταμόσχευση  απέτυχε έδειξε να ανταποκρίνονται στη θαλιδομίδη για μια διάμεση διάρκεια περίπου 1 έτους.

-Μια σημαντική προοπτική ελεγχόμενη μελέτη με εικονικό φάρμακο και προσθήκη της λεναλιδομίδης με δεξαμεθαζόνη σε υποτροπή έδειξε θεαματικά αποτελέσματα. Το μεγαλύτερο ποσοστό ανταπόκρισης με λεναλιδομίδη ήταν 61% σε σύγκριση με 19,9% στο σκέλος του εικονικού φαρμάκου. Υπήρξε μια σημαντική βελτίωση στο χρόνο έως την εξέλιξη νόσου (11,1 στην λεναλιδομίδη και δεξαμεθαζόνη έναντι 4,7% στην ομάδα του εικονικού φαρμάκου). Η συνολική επιβίωση ήταν σημαντικά βελτιωμένη.  Το 2011 οι κατευθυντήριες γραμμές του NCCN προτείνουν την προσθήκη της κυκλοφωσφαμίδης και δεξαμεθαζόνης στη λεναλιδομίδη ως έναν αποτελεσματικό συνδυασμό για θεραπεία διάσωσης.

-Μια μελέτη από τους Lacy et al διαπίστωσε ότι η  pomalidomide ξεπερνάει την αντίσταση σε ΠΜ που είναι ανθεκτικό στη λεναλιδομίδη και βορτεζομίμπη.


Η αυτόλογη μεταμόσχευση, η χρήση του μυελού του ίδιου του ασθενούς (αυτόλογη)  ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων περιφερικού αίματος

Μετά την συλλογή των βλαστικών κυττάρων από τον ασθενή, οι γιατροί χρησιμοποιούν ολική ακτινοβόληση του σώματος και  χημειοθεραπεία και στη συνέχεια "διασώζουν" τον ασθενή με επανέγχυση των συλλεγέντων κυττάρων.

Αυτή η θεραπεία επιτρέπει στους γιατρούς να χρησιμοποιούν μελφαλάνη σε περίπου 10-20 φορές υψηλότερη δόση από αυτή που χρησιμοποιείται στην τυπική θεραπεία. Στην αυτόλογη μεταμόσχευση, τα επαναεγχυθέντα βλαστικά κύτταρα υποστηρίζουν τον ασθενή, αλλά δεν προσφέρουν πρόσθετη αντικαρκινική δράση.

Η διπλή αυτόλογη μεταμόσχευση έχει προταθεί ως ένας τρόπος αντιμετώπισης της ελλιπούς ανταπόκρισης σε μία μεταμόσχευση, αλλά δεν  παρατείνει σημαντικά τη συνολική επιβίωση. Τα οφέλη που προσφέρονται από μία διπλή αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι ιδιαίτερα εμφανή στους ασθενείς στους οποίους απέτυχε να επιτευχθεί τουλάχιστον μια σχεδόν πλήρης ανταπόκριση μετά από μια αυτόλογη μεταμόσχευση.

Σε πολύ επιλεγμένους ασθενείς με ΠΜ, οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν αλλογενή (δηλαδή, από κάποιον άλλο) μεταμόσχευση. Το πλεονέκτημα αυτής της προσέγγισης είναι ότι ο ασθενής δεν είναι σε κίνδυνο να του επανεγχυθούν κύτταρα ΠΜ. Επιπλέον, το ανοσοποιητικό σύστημα του δότη μπορεί να καταπολεμήσει τον καρκίνου του δέκτη. Δυστυχώς, το ανοσοποιητικό σύστημα του δότη μπορεί να επιτεθεί,  επίσης, στο σώμα του δέκτη (δηλ., νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή).

Οι γιατροί χρησιμοποιούν την αλλογενή μεταμόσχευση λιγότερο συχνά από ό, τι την αυτόλογη μεταμόσχευση σε ασθενείς με ΠM, για διάφορους λόγους.

  • Πρώτον, οι κίνδυνοι επιπλοκών και θανάτου από αλλογενή μεταμόσχευση αυξάνεται με την ηλικία, και οι περισσότεροι ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα είναι μεγαλύτεροι από ό, τι την ιδανική ηλικία για αλλογενή μεταμόσχευση.
  • Δεύτερον, η σχετική θνησιμότητα είναι αρκετά υψηλή σε ασθενείς με ΠΜ που υποβάλλονται σε αλλογενή μεταμόσχευση. Το ποσοστό θανάτου εντός 100 ημερών μετά τη μεταμόσχευση κυμαίνεται από 10% έως 56%

 


Συμπληρωματικές θεραπείες στο Πολλαπλούν Μυέλωμα

-Έντονη έρευνα έχει επικεντρωθεί στην χρήση της ιντερφερόνης άλφα για τη θεραπεία του ΠΜ. Αυτό το φάρμακο δεν φαίνεται να είναι αποτελεσματικό για την πρόκληση ύφεσης, και μια τυχαιοποιημένη ελεγχόμενη μελέτη έδειξε ότι οι ασθενείς δεν επωφελούνται από την προσθήκη της ιντερφερόνης σε μελφαλάνη και πρεδνιζόνη. Η ιντερφερόνη άλφα δεν φαίνεται να παρατείνει την ύφεση σε επιλεγμένους ασθενείς με ΠΜ.

-Το ΠΜ είναι εξαιρετικά ευαίσθητο στην ακτινοβολία. Οι γιατροί χρησιμοποιούν την ακτινοβολία για τη θεραπεία συμπτωματικών βλαβών και να σταθεροποιήσουν τα οστά που βρίσκονται σε κίνδυνο για κάταγμα. Οι γιατροί επίσης χρησιμοποιούν την ακτινοβολία για τη θεραπεία συμπίεσης του νωτιαίου μυελού.

-Τα διφωσφονικά είναι ειδικοί αναστολείς της οστεοκλαστικής δραστηριότητας και χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της οστικής επαναρρόφησης. Έχουν επίσης ένα ρόλο στην δευτερογενή πρόληψη των οστικών επιπλοκών, στην υπερασβεστιαιμία, το παθολογικό κάταγμα, και τη συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Ενδοφλέβια (IV) παμιδρονικό (Aredia) έχει αποδειχθεί ότι είναι αποτελεσματικό στην πρόληψη των σκελετικών επιπλοκών. Το Ζολεδρονικό οξύ (Zometa) μπορεί να είναι σημαντικά πιο ισχυρό από την pamidronate. Πρόσφατα στοιχεία δείχνουν ότι οστεονέκρωση της γνάθου μπορεί να συμβεί σε ορισμένους ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με διφωσφονικά.

Η επανάσταση είναι το Denosumab


Επιπλοκές του πολλαπλού μυελώματος

  • Σκελετικές επιπλοκές (π.χ., πόνος, υπερασβεστιαιμία, παθολογικό κάταγμα, συμπίεση του νωτιαίου μυελού)
  • Λοίμωξη
  • Αναιμία
  • Νεφρική ανεπάρκεια
  • Αμυλοείδωση

-Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές 2011 ΜΜ NCCN, νέα φάρμακα όπως Η βορτεζομίμπη μπορεί να χρησιμοποιηθεί με δεξαμεθαζόνη ως θεραπεία για την αμυλοείδωση. Ο συνδυασμός κυκλοφωσφαμίδης / θαλιδομίδης / δεξαμεθαζόνης συνιστάται επίσης για τη θεραπεία της αμυλοείδωσης.

-Η θεραπεία για υπερασβεσταιμίας είναι η ίδια με αυτήν της κακοήθους υπερασβεστιαιμίας.

-Για τη θεραπεία παθολογικών καταγμάτων, οι γιατροί θα πρέπει να ακτινοβολούν τα κατάγματα. Η συμπίεση του νωτιαίου μυελού είναι μια από τις πιο σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες του ΠΜ. Η δυσλειτουργία μπορεί να είναι αναστρέψιμη, ανάλογα με τη διάρκεια της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού. Ωστόσο, όταν καθοριστεί, η δυσλειτουργία σπανίως μπορεί να ανατραπεί πλήρως. Οι ασθενείς οι οποίοι μπορεί να έχουν συμπίεση του νωτιαίου μυελού χρειάζονται ταχεία αξιολόγηση, η οποία μπορεί να απαιτήσει επείγουσα μεταφορά σε ένα κέντρο εξοπλισμένο με μαγνητική τομογραφία για τη διάγνωση ή ένα κέντρο για επείγουσα ακτινοβολία. Ασθενείς με συμπίεση του νωτιαίου μυελού λόγω ΠΜ πρέπει να αρχίσουν αμέσως θεραπεία με κορτικοστεροειδή για να μειώσουν το οίδημα και  να αποκατασταθεί ή να σταθεροποιηθεί η νευρολογική λειτουργία. Χειρουργική επέμβαση μπορεί να ενδείκνυται.

-Η ερυθροποιητίνη μπορεί να βελτιώσει την αναιμία.

-Η οξεία νεφρική ανεπάρκεια αντιμετωπίζεται με πλασμαφαίρεση για την ταχεία μείωση των κυκλοφορούντων μη φυσιολογικών πρωτεϊνών. Η ενυδάτωση, η αντιμετώπιση  υπερασβεστιαιμίας, η αποφυγή νεφροτοξικών φαρμάκων (π.χ., ενδοφλέβια σκιαγραφικά, αντιβιοτικά) παίζουν επίσης σημαντικό ρόλο. Η νεφρική δυσλειτουργία που προκύπτει από το ΠΜ συνδέεται με μια πολύ φτωχή πρόγνωση.

-Η χειρουργική θεραπεία γίνεται για σταθεροποίηση πιθανών καταγμάτων, αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού, όταν ενδείκνυται, και θεραπεία των παθολογικών καταγμάτων.

-Οι ασθενείς με ΠΜ λαμβάνουν θεραπεία με διφωσφονικά ή ανθρώπινο μονοκλωνικό αντίσωμα (IgG2) (που στοχεύει και συνδέεται με υψηλή συγγένεια και ειδικότητα με το RANKL, προλαμβάνοντας την ενεργοποίηση του υποδοχέα του, του RANK, στην επιφάνεια των πρόδρομων οστεοκλαστών και των οστεοκλαστών. Η παρεμπόδιση της αλληλεπίδρασης RANKL/RANK αναστέλλει τον σχηματισμό, τη λειτουργία και την επιβίωση των οστεοκλαστών, μειώνοντας με αυτόν τον τρόπο την οστική απορρόφηση τόσο στα συμπαγή όσο και στα σπογγώδη οστά). Οι ασθενείς θα πρέπει να περιλαμβάνουν επαρκή ποσότητα ασβεστίου στη διατροφή τους.

-Το διαιτητικό συμπλήρωμα κουρκουμίνη μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη του πολλαπλού μυελώματος. Οι ασθενείς με MM πρέπει να ενθαρρύνονται να είναι σωματικά δραστήρια, στον κατάλληλο βαθμό για την ατομική κατάσταση των οστών τους. Η σωματική δραστηριότητα μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση της αντοχής των οστών.

-Σε γενικές γραμμές, σε ασθενείς με πόνο, πρέπει να δοθεί ένα περιπατητής ή πατερίτσες μέχρι τον ακτινογραφικό έλεγχο.

-Ασθενείς με ΠΜ που είναι σε υψηλό κίνδυνο μόλυνσης, πρέπει να εμβολιάζονται για  πνευμονιόκοκκο, γρίπη, Haemophilus influenzae και έρπη ζωστήρα.


Παρακολούθηση ασθενών με πολλαπλούν μυέλωμα

Τα ακόλουθα εργαστηριακά είναι χρήσιμα για την παρακολούθηση των ασθενών με ΠΜ:

Γενική εξέταση αίματος, βιοχημικά και η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού (SPEP).

Μ-στον ορό και/ή τα ούρα. (Αυτό είναι ένας δείκτης επιβάρυνσης του όγκου).

β2 μικροσφαιρίνη. Ένα αυξημένο επίπεδο υποδεικνύει ένα μεγάλο φορτίο όγκου, νεφρική ανεπάρκεια, ή και τα δύο.

Γαλακτική αφυδρογονάση. Υψηλά επίπεδα είναι προγνωστικά της επιθετικής πορείας της νόσου.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το πολλαπλό μυέλωμα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το πολλαπλό μυέλωμα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Μάθετε να αξιολογείτε την γενική ούρων

Οι ηλεκτροφορήσεις στην Ιατρική

Πώς η κουρκουμίνη θεραπεύει το μυέλωμα

Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

Kροταφική αρτηρίτιδα

Ανοσοδιέγερση με Plerixafor

Προσοχή το Revlimid έχει πολλές παρενέργειες

Αντιμετώπιση υπερασβεστιαιμίας

Ουρικό οξύ αίματος

Κυφοπλαστική

Λευχαιμοειδής αντίδραση

Τι είναι τα ξανθελάσματα

Νέα θεραπεία για το πολλαπλούν μυέλωμα

Εργαστηριακός έλεγχος για πολλαπλούν μυέλωμα

Ποιοι πρέπει να κάνουν το εμβόλιο πνευμονιόκοκκου

Πώς αντιμετωπίζεται ο κνησμός στον καρκίνο

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

Διαβάστηκε 22247 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 04 Νοεμβρίου 2018 23:34
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Νεφρωσικό σύνδρομο Νεφρωσικό σύνδρομο

    Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι συμπτώματα από νεφρική βλάβη

    Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι μια συλλογή συμπτωμάτων που οφείλονται σε νεφρική βλάβη, όπως πρωτεΐνες στα ούρα, χαμηλά επίπεδα λευκωματίνης στο αίμα, υψηλά λιπίδια στο αίμα και σημαντική διόγκωση. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν αύξηση βάρους, αίσθημα κόπωσης και αφρώδη ούρα. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν θρόμβωση, λοιμώξεις και υψηλή αρτηριακή πίεση. Οι αιτίες περιλαμβάνουν έναν αριθμό νεφρικών παθήσεων, όπως, εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, μεμβρανώδης νεφροπάθεια και νόσος ελάχιστων αλλοιώσεων. Μπορεί, επίσης, να εμφανιστεί ως επιπλοκή του διαβήτη ή του λύκου. Ο υποκείμενος μηχανισμός, συνήθως, περιλαμβάνει βλάβη στα σπειράματα του νεφρού. Η διάγνωση βασίζεται, συνήθως, σε εξετάσεις ούρων και μερικές φορές (καλύτερα όχι) σε βιοψία νεφρού. Διαφέρει από το νεφριτικό σύνδρομο στο ότι δεν υπάρχουν ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα. Η θεραπεία κατευθύνεται στην υποκείμενη αιτία. Άλλες προσπάθειες περιλαμβάνουν τη διαχείριση της υψηλής αρτηριακής πίεσης, της υψηλής χοληστερόλης στο αίμα και του κινδύνου μόλυνσης. Συνιστάται, συχνά, μια δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότητα σε αλάτι και περιορισμός υγρών.

    Περίπου 5 ανά 100.000 άτομα επηρεάζονται, ετησίως.

    Η συνήθης υποκείμενη αιτία διαφέρει μεταξύ παιδιών και ενηλίκων. 

    ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    Το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε ηλικία, αν και εμφανίζεται, κυρίως, σε ενήλικες με αναλογία ενηλίκων προς παιδιά 26 προς 1. 

    Το σύνδρομο παρουσιάζεται με διαφορετικούς τρόπους στις δύο ομάδες: η συχνότερη σπειραματοπάθεια στα παιδιά είναι η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων (66% των περιπτώσεων), ακολουθούμενη από την εστιακή, τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (8%) και τη σπειραματονεφρίτιδα (6%). Στους ενήλικες η πιο συχνή ασθένεια είναι η σπειραματονεφρίτιδα (30-40%), ακολουθούμενη από την εστιακή, τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (15-25%) και τη νόσο ελαχίστων αλλοιώσεων (20%). Η τελευταία, συνήθως, εμφανίζεται ως δευτερογενής και όχι ως πρωτογενής, όπως, συμβαίνει στα παιδιά. Η κύρια αιτία της είναι η διαβητική νεφροπάθεια. Παρουσιάζεται, συνήθως, σε ένα άτομο 40 ή 50 ετών. Από τις περιπτώσεις σπειραματονεφρίτιδας περίπου 60% έως 80% είναι πρωτογενείς, ενώ οι υπόλοιπες είναι δευτερογενείς. Υπάρχουν, επίσης, διαφορές στην επιδημιολογία μεταξύ των δύο φύλων. Η ασθένεια είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες με αναλογία 2 προς 1. Τα επιδημιολογικά δεδομένα αποκαλύπτουν, επίσης, πληροφορίες σχετικά με τον πιο συνηθισμένο τρόπο εμφάνισης συμπτωμάτων σε άτομα με νεφρωσικό σύνδρομο: αυτόματη ύφεση εμφανίζεται σε έως και 20% ή 30% των περιπτώσεων κατά το πρώτο έτος της ασθένειας. Ωστόσο, αυτή η βελτίωση δεν είναι οριστική, καθώς, περίπου 50% έως 60% των ατόμων με νεφρωσικό σύνδρομο πεθαίνουν ή / και αναπτύσσουν χρόνια νεφρική ανεπάρκεια 6 έως 14 χρόνια μετά την ύφεση. Από την άλλη πλευρά, μεταξύ 10% και 20% των ανθρώπων έχουν συνεχή επεισόδια ύφεσης και υποτροπών χωρίς να πεθάνουν ή να θέσουν σε κίνδυνο τα νεφρά τους. Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι τα καρδιαγγειακά νοσήματα, ως αποτέλεσμα της χρόνιας λειτουργίας του συνδρόμου και των θρομβοεμβολικών επεισοδίων.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    Το νεφρωσικό σύνδρομο, συνήθως, συνοδεύεται από κατακράτηση νερού και νατρίου. Ο βαθμός στον οποίο συμβαίνει αυτό μπορεί να ποικίλλει μεταξύ ελαφρού οιδήματος στα βλέφαρα που μειώνεται κατά τη διάρκεια της ημέρας, επηρεάζοντας τα κάτω άκρα, έως γενικευμένο πρήξιμο και οίδημα ανά σάρκα. Το νεφρωσικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μεγάλες ποσότητες πρωτεϊνουρίας (> 3,5 g ανά 1,73 m2 επιφάνειας σώματος ανά ημέρα, ή > 40 mg ανά τετραγωνικό μέτρο επιφάνειας σώματος ανά ώρα σε παιδιά), υπολευκωματιναιμία (<2,5 g/dl), υπερλιπιδαιμία και οίδημα που ξεκινά στο πρόσωπο. Η λιποουρία (λιπίδια στα ούρα) μπορεί, επίσης, να εμφανιστεί, αλλά δεν είναι απαραίτητη για τη διάγνωση του νεφρωσικού συνδρόμου. Η υπονατριαιμία εμφανίζεται, επίσης, με χαμηλή κλασματική απέκκριση νατρίου.

    Η υπερλιπιδαιμία προκαλείται από δύο παράγοντες: 

    • Η υποπρωτεϊναιμία διεγείρει τη σύνθεση πρωτεϊνών στο ήπαρ, με αποτέλεσμα την υπερπαραγωγή λιποπρωτεϊνών.
    • Ο καταβολισμός των λιπιδίων μειώνεται λόγω των χαμηλότερων επιπέδων λιπάσης της λιποπρωτεΐνης, του κύριου ενζύμου που εμπλέκεται στη διάσπαση των λιποπρωτεϊνών. Άλλες πρωτεϊνες, όπως η απολιποπρωτεΐνη C2 μπορεί, επίσης, να χαθούν με την αυξημένη διήθηση πρωτεϊνών.

    Μερικά άλλα χαρακτηριστικά που εμφανίζονται στο νεφρωσικό σύνδρομο είναι:

    • Το πιο συνηθισμένο σημείο είναι η περίσσεια υγρού στο σώμα λόγω της υπολευκωματιναιμίας στον ορό.
    • Η χαμηλότερη ωσμωτική πίεση στον ορό προκαλεί τη συσσώρευση υγρού στους διάμεσους ιστούς.
    • Η κατακράτηση νατρίου και νερού επιδεινώνει το οίδημα.

    Αυτό μπορεί να έχει διάφορες μορφές:

    • Πρήξιμο γύρω από τα μάτια, χαρακτηριστικά το πρωί.
    • Οίδημα στα πόδια.
    • Υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα προκαλώντας υπεζωκοτική συλλογή και πνευμονικό οίδημα.
    • Υγρό στην περιτοναϊκή κοιλότητα που προκαλεί ασκίτη.
    • Γενικευμένο οίδημα σε όλο το σώμα γνωστό ως οίδημα ανά σάρκα.
    • Τα περισσότερα από τα άτομα με νεφρωσικό σύνδρομο είναι φυσιολογικά, αλλά μπορεί να εμφανιστεί υπέρταση (σπάνια).
    • Μπορεί να υπάρχει αναιμία (μικροκυτταρική υπόχρωμη αναιμία) λόγω απώλειας τρανσφερίνης.
    • Η δύσπνοια μπορεί να παρουσιαστεί λόγω υπεζωκοτικής συλλογής ή λόγω διαφραγματικής συμπίεσης από τον ασκίτη.
    • Ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων αυξάνεται λόγω αυξημένου ινωδογόνου και άλλων περιεχομένων στο πλάσμα.

    Μερικοί άνθρωποι μπορεί να παρατηρήσουν αφρώδη ούρα, λόγω της μείωσης της επιφανειακής τάσης από τη σοβαρή πρωτεϊνουρία. Η αιματουρία ή η ολιγουρία είναι ασυνήθιστα, αν και αυτά παρατηρούνται, συνήθως, στο νεφρωσικό σύνδρομο. Μπορεί κάποιος να έχει χαρακτηριστικά της υποκείμενης αιτίας, όπως το εξάνθημα που σχετίζεται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή τη νευροπάθεια που σχετίζεται με τον διαβήτη. Η εξέταση πρέπει, επίσης, να αποκλείει άλλες αιτίες οιδήματος - ειδικά από το καρδιαγγειακό σύστημα και το συκώτι. Τα νύχια του Muehrcke είναι λευκές γραμμές που εκτείνονται σε όλο το μήκος του νυχιού και βρίσκονται παράλληλα με τη σελήνη.

    Τα κύρια σημεία του νεφρωσικού συνδρόμου είναι: 

    Μια πρωτεϊνουρία μεγαλύτερη από 3,5 g/24 h/1,73 m2 (μεταξύ 3 και 3,5 g/24 h/1,73 m2 θεωρείται πρωτεϊνουρία νεφρωσικού συνδρόμου) ή μεγαλύτερη από 40 mg/h/m2 σε παιδιά. Η αναλογία μεταξύ συγκεντρώσεων λευκωματίνης και κρεατινίνης στα ούρα μπορεί να χρησιμοποιηθεί απουσία 24ωρης εξέτασης ούρων για ολική πρωτεΐνη. Αυτός ο συντελεστής θα είναι μεγαλύτερος από 200-400 mg/mmol στο νεφρωσικό σύνδρομο. Αυτή η έντονη απώλεια πρωτεϊνών οφείλεται στην αύξηση της σπειραματικής διαπερατότητας που επιτρέπει στις πρωτεΐνες να περάσουν στα ούρα αντί να συγκρατηθούν στο αίμα. Υπό κανονικές συνθήκες, ένα δείγμα ούρων 24 ωρών δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 80 χιλιοστόγραμμα ή τα 10 χιλιοστόγραμμα ανά δεκατόλιτρο. 
    Μια υπολευκωματιναιμία μικρότερη από 2,5 g/dL, που υπερβαίνει το επίπεδο κάθαρσης του ήπατος, δηλαδή η σύνθεση πρωτεϊνών στο ήπαρ δεν επαρκεί για να αυξήσει τα χαμηλά επίπεδα πρωτεϊνών στο αίμα.
    Το οίδημα θεωρείται ότι προκαλείται από δύο μηχανισμούς. Η πρώτη είναι η υποαλβουμινιαιμία που μειώνει την ωσμωτική πίεση εντός των αγγείων με αποτέλεσμα την υπογκαιμία και την επακόλουθη ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης και συνεπώς, κατακράτηση νατρίου και νερού. Επιπλέον, πιστεύεται ότι η αλβουμίνη προκαλεί άμεση επίδραση στο επιθηλιακό κανάλι νατρίου (ENaC) στο κύριο κύτταρο που οδηγεί στην επαναπορρόφηση νατρίου και νερού. Το οίδημα του νεφρωσικού συνδρόμου εμφανίζεται αρχικά σε μέρη του κάτω σώματος (όπως τα πόδια) και στα βλέφαρα. Στα προχωρημένα στάδια εκτείνεται, επίσης, στην υπεζωκοτική κοιλότητα και το περιτόναιο (ασκίτης) και μπορεί ακόμη και να εξελιχθεί σε γενικευμένο οίδημα ανά σαρκά.
    Η υπερλιπιδαιμία προκαλείται από την αύξηση της σύνθεσης λιποπρωτεϊνών χαμηλής και πολύ χαμηλής πυκνότητας στο ήπαρ που είναι υπεύθυνα για τη μεταφορά χοληστερόλης και τριγλυκεριδίων. Υπάρχει, επίσης, μια αύξηση στη σύνθεση της χοληστερόλης στο ήπαρ.
    Η θρομβοφιλία ή η υπερπηκτική ικανότητα είναι μια μεγαλύτερη προδιάθεση για το σχηματισμό θρόμβων αίματος που προκαλείται από μείωση των επιπέδων της αντιθρομβίνης III στο αίμα λόγω της απώλειάς της στα ούρα.
    Η λιποουρία ή η απώλεια λιπιδίων στα ούρα είναι ενδεικτική σπειραματικής παθολογίας λόγω της αύξησης της διήθησης των λιποπρωτεϊνών.

    Nephrotic Syndrome

    ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    Το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να συσχετιστεί με μια σειρά επιπλοκών που μπορούν να επηρεάσουν την υγεία και την ποιότητα ζωής ενός ατόμου: 

    Θρομβοεμβολικές διαταραχές: ιδιαίτερα αυτές που προκαλούνται από μείωση των επιπέδων αντιθρομβίνης III στο αίμα λόγω διαρροής. Η αντιθρομβίνη III εξουδετερώνει τη δράση της θρομβίνης. Η θρόμβωση εμφανίζεται, συνήθως, στις φλέβες των νεφρών, αν και μπορεί επίσης να εμφανιστεί στις αρτηρίες. Η θεραπεία γίνεται με αντιπηκτικά από το στόμα (όχι ηπαρίνη, καθώς η ηπαρίνη δρα μέσω της αντιθρομβίνης 3, η οποία χάνεται στην πρωτεϊνουρία, επομένως θα είναι αναποτελεσματική.)

    Λοιμώξεις: Η αυξημένη ευαισθησία των ατόμων με νεφρωσικό σύνδρομο σε λοιμώξεις μπορεί να είναι αποτέλεσμα της διαρροής ανοσοσφαιρινών από το αίμα, της απώλειας πρωτεϊνών γενικά και της παρουσίας οιδηματώδους υγρού (το οποίο λειτουργεί ως έδαφος αναπαραγωγής λοιμώξεων). Η πιο συχνή λοίμωξη είναι η περιτονίτιδα, ακολουθούμενη από πνευμονικές, δερματικές και ουρολογικές λοιμώξεις, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα και στις πιο σοβαρές περιπτώσεις σηψαιμία. Οι πιο αξιοσημείωτοι από τους αιτιολογικούς οργανισμούς είναι οι Streptococcus pneumoniae και Haemophilus influenzae.

    • Η αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί όταν υπάρχει ασκίτης. Αυτή είναι συχνή σε παιδιά, αλλά, πολύ σπάνια, απαντάται σε ενήλικες. 
    • Οξεία νεφρική ανεπάρκεια λόγω υποογκαιμίας: η απώλεια αγγειακού υγρού στους ιστούς (οίδημα) προκαλεί μειωμένη παροχή αίματος στους νεφρούς που προκαλεί απώλεια της λειτουργίας των νεφρών. Συνεπώς, είναι δύσκολο να απαλλαγείτε από την περίσσεια υγρών στο σώμα, διατηρώντας παράλληλα την κυκλοφορία του αίματος.
    • Πνευμονικό οίδημα: η απώλεια πρωτεϊνών από το πλάσμα του αίματος και η επακόλουθη πτώση της ωσμωτικής πίεσης προκαλεί ανώμαλη συσσώρευση υγρού στους πνεύμονες προκαλώντας υποξία και δύσπνοια.
    • Υποθυρεοειδισμός: ανεπάρκεια της σφαιρίνης μεταφοράς της θυροξίνης (μια γλυκοπρωτεΐνη που είναι πλούσια σε ιώδιο και βρίσκεται στον θυρεοειδή αδένα) λόγω μειωμένης σφαιρίνης δέσμευσης του θυρεοειδούς.
    • Μπορεί να εμφανιστεί ανεπάρκεια βιταμίνης D. Η πρωτεΐνη που δεσμεύει τη βιταμίνη D χάνεται.
    • Υποκαλιαιμία: έλλειψη 25-υδροξυχοληκαλσιφερόλης (ο τρόπος αποθήκευσης της βιταμίνης D στο σώμα). Καθώς, η βιταμίνη D ρυθμίζει την ποσότητα ασβεστίου που υπάρχει στο αίμα, μια μείωση της συγκέντρωσής της θα οδηγήσει σε μείωση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα. Μπορεί να είναι αρκετά σημαντικό για να προκαλέσει τετανία. Η υποκαλιαιμία μπορεί να είναι σχετική. Τα επίπεδα ασβεστίου πρέπει να προσαρμόζονται με βάση το επίπεδο αλβουμίνης και τα επίπεδα ιονισμένου ασβεστίου πρέπει να ελέγχονται
    • Μικροκυτταρική υποχρωμική αναιμία: ανεπάρκεια σιδήρου που προκαλείται από την απώλεια φερριτίνης (ένωση που χρησιμοποιείται για την αποθήκευση σιδήρου στο σώμα). Είναι ανθεκτική στη θεραπεία σιδήρου.
    • Υποσιτισμός πρωτεϊνών: αυτό συμβαίνει όταν η ποσότητα πρωτεΐνης που χάνεται στα ούρα είναι μεγαλύτερη από αυτήν που καταναλώνεται, αυτό οδηγεί σε αρνητική ισορροπία αζώτου. 
    • Καθυστέρηση ανάπτυξης: μπορεί να συμβεί σε περιπτώσεις υποτροπής ή αντίστασης στη θεραπεία. Αιτίες επιβράδυνσης της ανάπτυξης είναι η ανεπάρκεια πρωτεΐνης από την απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα, η ανορεξία (μειωμένη πρόσληψη πρωτεΐνης) και η θεραπεία με στερεοειδή (καταβολισμός).
    • Σύνδρομο Cushing.

    ΑΙΤΙΕΣ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    Το νεφρωσικό σύνδρομο έχει πολλές αιτίες και μπορεί είτε να είναι αποτέλεσμα σπειραματικής νόσου που μπορεί είτε να περιορίζεται στο νεφρό, που ονομάζεται πρωτογενές νεφρωσικό σύνδρομο (πρωτοπαθής σπειραματονεφρίτιδα), είτε μια κατάσταση που επηρεάζει το νεφρό και άλλα μέρη του σώματος, που ονομάζεται δευτερογενές νεφρωσικό σύνδρομο.

    Πρωτοπαθής σπειραματονεφρίτιδα

    Οι πρωτογενείς αιτίες του νεφρωσικού συνδρόμου συνήθως περιγράφονται από την ιστολογία τους: 

    • Νόσος των ελάχιστων αλλοιώσεων: είναι η πιο συχνή αιτία νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά. Οφείλει το όνομά του στο γεγονός ότι οι νεφρώνες εμφανίζονται φυσιολογικοί όταν προβάλλονται με το οπτικό μικροσκόπιο και είναι ορατές μόνο χρησιμοποιώντας ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Ένα άλλο σύμπτωμα είναι η έντονη πρωτεϊνουρία.
    • Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση: είναι η πιο συχνή αιτία νεφρωσικού συνδρόμου σε ενήλικες. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ουλώδους ιστού στα σπειράματα. Ο όρος εστιακή χρησιμοποιείται, καθώς, μερικά από τα σπειράματα έχουν ουλές, ενώ άλλα φαίνονται ανέπαφα. Ο όρος τμηματικός αναφέρεται στο γεγονός ότι μόνο ένα μέρος της σπειραματικής συσκευής υφίσταται τη βλάβη.
    • Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα: Η φλεγμονή της σπειραματικής μεμβράνης προκαλεί αυξημένη διαρροή στα νεφρά. Δεν είναι σαφές, γιατί αυτή η κατάσταση αναπτύσσεται στους περισσότερους ανθρώπους, αν και υπάρχει υποψία για έναν αυτοάνοσο μηχανισμό. 
    • Μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα: είναι η φλεγμονή των σπειραμάτων μαζί με την εναπόθεση αντισωμάτων στις μεμβράνες τους, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διήθηση.
    • Ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα: (Συνήθως εμφανίζεται ως νεφριτικό σύνδρομο) Τα σπειράματα ενός ατόμου έχουν σχήμα ημισελήνου. Χαρακτηρίζεται κλινικά από μια ταχεία μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης (GFR) κατά τουλάχιστον 50% σε σύντομο χρονικό διάστημα, συνήθως, από μερικές ημέρες έως 3 μήνες. 

    Θεωρούνται «διαγνώσεις αποκλεισμού», δηλαδή διαγιγνώσκονται μόνο μετά την εξαίρεση δευτερογενών αιτιών.

    Δευτεροπαθής σπειραματονεφρίτιδα

    Οι δευτερογενείς αιτίες του νεφρωσικού συνδρόμου έχουν τα ίδια ιστολογικά σχήματα με τις κύριες αιτίες, αν και μπορεί να παρουσιάζουν κάποια διαφορά υποδηλώνοντας μια δευτερογενή αιτία, όπως τα σώματα εγκλεισμού.

    Συνήθως περιγράφονται από την υποκείμενη αιτία.

    • Διαβητική νεφροπάθεια: είναι μια επιπλοκή που εμφανίζεται σε ορισμένους διαβητικούς. Η περίσσεια σακχάρου στο αίμα συσσωρεύεται στα νεφρά προκαλώντας τη φλεγμονή και αδυναμία να εκτελέσουν τη φυσιολογική λειτουργία τους. Αυτό οδηγεί στη διαρροή πρωτεϊνών στα ούρα.
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: αυτή η αυτοάνοση ασθένεια μπορεί να επηρεάσει ορισμένα όργανα, μεταξύ των οποίων και τους νεφρούς, λόγω της εναπόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων που είναι χαρακτηριστικά για αυτήν την ασθένεια. Η ασθένεια μπορεί, επίσης, να προκαλέσει νεφρίτιδα λύκου.
    • Σαρκοείδωση: Αυτή η ασθένεια δεν επηρεάζει, συνήθως, τα νεφρά, αλλά, σε ορισμένες περιπτώσεις, η συσσώρευση φλεγμονωδών κοκκιωμάτων (συλλογή ανοσοκυττάρων) στα σπειράματα μπορεί να οδηγήσει σε νεφρωσικό σύνδρομο.
    • Σύφιλη: Βλάβη στα νεφρά μπορεί να συμβεί κατά το δευτερογενές στάδιο αυτής της νόσου (μεταξύ 2 και 8 εβδομάδων από την έναρξη).
    • Ηπατίτιδα Β: Ορισμένα αντιγόνα που υπάρχουν κατά τη διάρκεια της ηπατίτιδας μπορούν να συσσωρευτούν στα νεφρά και να τα καταστρέψουν.
    • Σύνδρομο Sjögren: Αυτή η αυτοάνοση ασθένεια προκαλεί την εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στα σπειράματα, προκαλώντας τη φλεγμονή τους. αυτός είναι ο ίδιος μηχανισμός που συμβαίνει στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
    • HIV: Τα αντιγόνα του ιού προκαλούν απόφραξη στον αυλό του σπειραματικού τριχοειδούς που μεταβάλλει τη φυσιολογική λειτουργία των νεφρών.
    • Αμυλοείδωση: Η εναπόθεση αμυλοειδών ουσιών (πρωτεΐνες με ανώμαλες δομές) στα σπειράματα τροποποιούν το σχήμα και τη λειτουργία τους.
    • Πολλαπλό μυέλωμα: Η νεφρική δυσλειτουργία προκαλείται από τη συσσώρευση και την καταβύθιση ελαφρών αλυσίδων, οι οποίες σχηματίζουν βλάβη στα απομακρυσμένα σωληνάρια, με αποτέλεσμα την απόφραξη των νεφρών. Επιπλέον, οι ελαφριές αλυσίδες μυελώματος είναι, επίσης, άμεσα τοξικές στα εγγύς νεφρικά σωληνάρια, αυξάνοντας περαιτέρω τη δυσλειτουργία των νεφρών.
    • Αγγειίτιδα: Φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων σε σπειραματικό επίπεδο εμποδίζει τη φυσιολογική ροή του αίματος και βλάπτει τους νεφρούς.
    • Καρκίνος: Όπως συμβαίνει στο μυέλωμα, η εισβολή των σπειραμάτων από καρκινικά κύτταρα διαταράσσει τη φυσιολογική λειτουργία τους.
    • Γενετικές διαταραχές: Το συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή στην οποία η πρωτεΐνη νεφρίνη, ένα συστατικό του φραγμού σπειραματικής διήθησης, μεταβάλλεται.
    • Φάρμακα (π.χ. άλατα χρυσού, πενικιλλίνη, καπτοπρίλη): Για παράδειγμα, τα άλατα χρυσού μπορεί να προκαλέσουν περισσότερο ή λιγότερο σημαντική απώλεια πρωτεϊνών στα ούρα ως συνέπεια της συσσώρευσης μετάλλων. Η πενικιλλίνη είναι νεφροτοξική σε άτομα με νεφρική ανεπάρκεια και η καπτοπρίλη μπορεί να επιδεινώσει την πρωτεϊνουρία. Πολλά φάρμακα προκαλούν νεφρωσικό σύνδρομο.

    Νεφρωσικό σύνδρομο ανάλογα με το ιστολογικό πρότυπο

    Μεμβρανώδης νεφροπάθεια 

    • Σύνδρομο Sjögren
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Σακχαρώδης διαβήτης
    • Σαρκοείδωση
    • Φάρμακα (όπως κορτικοστεροειδή, χρυσός, ενδοφλέβια ηρωίνη)
    • Κακοήθεια (καρκίνος)
    • Βακτηριακές λοιμώξεις, π.χ. λέπρα & σύφιλη
    • Πρωτοζωικές λοιμώξεις, π.χ. ελονοσία
    • Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση 

    Υπερτασική νεφροσκλήρυνση

    • HIV 
    • Παχυσαρκία
    • Απώλεια νεφρού

    Νόσος ελάχιστων αλλοιώσεων

    • Φάρμακα, ειδικά Μη Στερινοειδή Φλεγμονώδη στους ηλικιωμένους
    • Κακοήθεια, ειδικά λέμφωμα Hodgkin
    • Αλλεργία
    • Τσίμπημα μέλισσας

    Μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα

    • Ηπατίτιδα C

    Γενετική: Είναι γνωστό ότι πάνω από 50 μεταλλάξεις σχετίζονται με αυτήν την κατάσταση.

    B9781437711554000638 f063 002 9781437711554

    ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    Η σπειραματική συσκευή του νεφρού φιλτράρει το αίμα που φτάνει εκεί. Αποτελείται από τριχοειδή αγγεία με μικρούς πόρους που επιτρέπουν τη διέλευση μικρών μορίων που έχουν μοριακό βάρος μικρότερο από 40.000 Daltons, αλλά όχι μεγαλύτερα μακρομόρια, όπως, πρωτεΐνες. Στο νεφρωσικό σύνδρομο, τα σπειράματα επηρεάζονται από φλεγμονή ή υαλίνωση (σχηματισμός ομοιογενούς κρυσταλλικού υλικού εντός κυττάρων) που επιτρέπει σε πρωτεΐνες, όπως, την αλβουμίνη, την αντιθρομβίνη ή τις ανοσοσφαιρίνες να διέρχονται μέσω της κυτταρικής μεμβράνης και να εμφανίζονται στα ούρα. Η λευκωματίνη είναι η κύρια πρωτεΐνη στο αίμα που είναι ικανή να διατηρήσει μια ογκοτική πίεση, η οποία αποτρέπει τη διαρροή υγρού στον εξωκυτταρικό χώρο και τον επακόλουθο σχηματισμό οιδημάτων. Ως απόκριση στην υποπρωτεϊναιμία το ήπαρ ξεκινά έναν αντισταθμιστικό μηχανισμό που περιλαμβάνει τη σύνθεση πρωτεϊνών, όπως η μακροσφαιρίνη άλφα-2 και οι λιποπρωτεΐνες. Η αύξηση των τελευταίων μπορεί να προκαλέσει την υπερλιπιδαιμία που σχετίζεται με αυτό το σύνδρομο.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    Μαζί με την απόκτηση πλήρους ιατρικού ιστορικού, απαιτείται μια σειρά βιοχημικών εξετάσεων προκειμένου να καταλήξουμε σε μια ακριβή διάγνωση που επιβεβαιώνει την παρουσία της ασθένειας. Επιπλέον, μερικές φορές πραγματοποιείται απεικόνιση των νεφρών (για δομή και παρουσία δύο νεφρών). Το πρώτο τεστ θα είναι μια ανάλυση ούρων για τον έλεγχο υψηλών επιπέδων πρωτεϊνών, καθώς ένα υγιές άτομο εκκρίνει μια ασήμαντη ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα. Η δοκιμή θα περιλαμβάνει μια 24ωρη εκτίμηση συνολικής πρωτεΐνης ούρων. Το δείγμα ούρων ελέγχεται για πρωτεϊνουρία (> 3,5 g ανά 1,73 m2 ανά 24 ώρες).  Στη συνέχεια, γίνεται εξέταση αίματος για υπολευκωματιναιμία: επίπεδα λευκωματίνης ≤2,5 g / dL (φυσιολογική τιμή = 3,5-5 g / dL). Στη συνέχεια, μια δοκιμασία κάθαρσης κρεατινίνης Clearance CCr θα αξιολογήσει τη λειτουργία των νεφρών, ιδίως, την ικανότητα σπειραματικής διήθησης. Ο σχηματισμός κρεατινίνης είναι αποτέλεσμα της διάσπασης του μυϊκού ιστού, μεταφέρεται στο αίμα και αποβάλλεται στα ούρα. Η μέτρηση της συγκέντρωσης οργανικών ενώσεων και στα δύο υγρά (αίμα και ούρα) αξιολογεί την ικανότητα των σπειραμάτων να φιλτράρουν το αίμα. Τα επίπεδα των ηλεκτρολυτών και της ουρίας μπορούν, επίσης, να αναλυθούν ταυτόχρονα με την κρεατινίνη, προκειμένου να αξιολογηθεί η λειτουργία των νεφρών. Ένα προφίλ λιπιδίων θα πραγματοποιηθεί, επίσης, καθώς υψηλά επίπεδα χοληστερόλης (υπερχοληστερολαιμία), ειδικά αυξημένη LDL, συνήθως, με ταυτόχρονα αυξημένη VLDL, είναι ενδεικτική του νεφρωσικού συνδρόμου. Μια βιοψία νεφρού μπορεί, επίσης, να χρησιμοποιηθεί ως μια πιο συγκεκριμένη και επεμβατική μέθοδος δοκιμής. Τέλος, απαιτείται ανάλυση των αυτοάνοσων δεικτών (ANA, ASTO, C3, κρυοσφαιρίνες, ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων ορού) και υπερηχογράφημα άνω και κάτω κοιλίας.

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    Μερικά συμπτώματα που εμφανίζονται στο νεφρωτικό σύνδρομο, όπως, οίδημα και πρωτεϊνουρία, εμφανίζονται, επίσης, σε άλλες ασθένειες. Επομένως, άλλες παθολογίες πρέπει να αποκλειστούν για να καταλήξουμε σε οριστική διάγνωση.

    • Οίδημα: Εκτός από το νεφρωσικό σύνδρομο υπάρχουν δύο άλλες διαταραχές που συχνά εμφανίζονται με οίδημα. Αυτές είναι η καρδιακή ανεπάρκεια και η ηπατική ανεπάρκεια. Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να προκαλέσει κατακράτηση υγρών στους ιστούς ως συνέπεια της μείωσης της ισχύος των κοιλιακών συστολών. Το υγρό συγκεντρώνεται αρχικά στους αστραγάλους, αλλά, στη συνέχεια γενικεύεται και ονομάζεται ανά σάρκα. Τα άτομα με συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια έχουν, επίσης, καρδιομεγαλία και αυτό βοηθά στη σωστή διάγνωση. Η σφαγιτιδική φλεβική πίεση μπορεί, επίσης, να αυξηθεί και μπορεί να είναι δυνατή η ακρόαση καρδιακών φυσημάτων. Ένα ηχοκαρδιογράφημα είναι η προτιμώμενη μέθοδος διερεύνησης για αυτά τα συμπτώματα. Ηπατική ανεπάρκεια που προκαλείται από κίρρωση, ηπατίτιδα και άλλες καταστάσεις, όπως ο αλκοολισμός, η χρήση ναρκωτικών ενδοφλεβίως ή ορισμένες κληρονομικές ασθένειες μπορεί να οδηγήσουν σε οίδημα στα κάτω άκρα και στην κοιλιακή κοιλότητα. Άλλα συνοδευτικά συμπτώματα περιλαμβάνουν τον ίκτερο, τις διασταλμένες φλέβες πάνω από τον ομφάλιο λώρο, σημάδια γρατσουνίσματος (λόγω εκτεταμένου κνησμού, γνωστή ως φαγούρα), διογκωμένο σπλήνα, αραχνοειδή αιμαγγειώματα, εγκεφαλοπάθεια, μώλωπες, οζώδες ήπαρ και ανωμαλίες στις δοκιμές λειτουργίας του ήπατος. Επίσης, τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη χορήγηση ορισμένων φαρμάκων πρέπει να εξαιρεθούν. Αυτά τα φάρμακα προάγουν την κατακράτηση υγρού στα άκρα, όπως, συμβαίνει με τα μη στερινοειδή αντιφλεγμονώδη, ορισμένα αντιυπερτασικά φάρμακα, τα κορτικοστεροειδή και τις ορμόνες κ.ά. Η οξεία υπερφόρτωση υγρών μπορεί να προκαλέσει οίδημα σε άτομα με νεφρική ανεπάρκεια. Αυτά τα άτομα είναι γνωστό ότι έχουν νεφρική ανεπάρκεια και είτε έχουν πιει πάρα πολλά υγρά είτε έχουν καθυστερήσει την αιμοκάθαρσή τους. Επιπλέον, όταν ο μεταστατικός καρκίνος εξαπλώνεται στους πνεύμονες ή την κοιλιά, προκαλεί συλλογές και συσσώρευση υγρών λόγω απόφραξης των λεμφικών αγγείων και φλεβών, καθώς και ορώδους εξίδρωσης. 
    • Πρωτεϊνουρία: Η απώλεια πρωτεϊνών από τα ούρα προκαλείται από πολλούς παθολογικούς παράγοντες και η μόλυνση από αυτούς τους παράγοντες πρέπει να αποκλειστεί πριν να είναι βέβαιο ότι ένα άτομο έχει νεφρωσικό σύνδρομο. Το πολλαπλούν μυέλωμα μπορεί να προκαλέσει μια πρωτεϊνουρία που δεν συνοδεύεται από υπολευκωματιναιμία, η οποία είναι σημαντική βοήθεια για τη διαφορική διάγνωση. Άλλες πιθανές αιτίες πρωτεϊνουρίας περιλαμβάνουν την ασθένεια, την απώλεια βάρους ή τον πόνο στα οστά. Στον σακχαρώδη διαβήτη υπάρχει συσχέτιση μεταξύ των αυξήσεων των επιπέδων γλυκοζυλιωμένης αιμοσφαιρίνης και της εμφάνισης πρωτεϊνουρίας. Άλλες αιτίες είναι η αμυλοείδωση και ορισμένες άλλες αλλεργικές και μολυσματικές ασθένειες.

    1 mfZ56zNx6o2w4PiyL34geA

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    Η θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου μπορεί να είναι συμπτωματική ή πρέπει να αντιμετωπίσει άμεσα τους τραυματισμούς που προκαλούνται στα νεφρά.

    Συμπτωματική θεραπεία

    Ο στόχος αυτής της θεραπείας είναι η αντιμετώπιση των ανισορροπιών που προκαλούνται από την ασθένεια: οίδημα, υπολευκωματιναιμία, υπερλιπιδαιμία, υπερπηκτικότητα και μολυσματικές επιπλοκές.

    -Οίδημα: 

    Η αντιμετώπιση του οιδήματος είναι ο πρωταρχικός στόχος της θεραπείας του νεφρωσικού συνδρόμου.

    Πραγματοποιείται μέσω του συνδυασμού ορισμένων συστάσεων:

    • Ανάπαυση: ανάλογα με τη σοβαρότητα του οιδήματος και λαμβάνοντας υπόψη τον κίνδυνο θρόμβωσης που προκαλείται από την παρατεταμένη ανάπαυση στο κρεβάτι. 
    • Θεραπεία με διατροφή: Διατροφή βασισμένη σε μια δίαιτα με τη σωστή πρόσληψη ενέργειας και ισορροπία πρωτεϊνών που θα χρησιμοποιηθούν σε διαδικασίες σύνθεσης και όχι ως πηγή θερμίδων. Συνιστάται, συνήθως, συνολικά 35 kcal / kg σωματικού βάρους / ημέρα. Αυτή η δίαιτα πρέπει, επίσης, να συμμορφώνεται με δύο ακόμη απαιτήσεις: η πρώτη είναι να μην καταναλώνεται περισσότερο από 1 g πρωτεΐνης / kg σωματικού βάρους / ημέρα, καθώς μια μεγαλύτερη ποσότητα θα μπορούσε να αυξήσει τον βαθμό πρωτεϊνουρίας και να προκαλέσει αρνητική ισορροπία αζώτου. Συνήθως, συνιστάται στους ανθρώπους κομμάτια κρέατος, ψαριού και πουλερικών. Η δεύτερη κατευθυντήρια γραμμή απαιτεί ότι η ποσότητα νερού που καταναλώνεται δεν πρέπει να είναι μεγαλύτερη από το επίπεδο της διούρησης. Για να διευκολυνθεί αυτό, η κατανάλωση αλατιού πρέπει, επίσης, να ελέγχεται, καθώς, συμβάλλει στην κατακράτηση νερού. Συνιστάται να περιορίσετε την πρόσληψη νατρίου σε 1 ή 2 g / ημέρα, πράγμα που σημαίνει ότι το αλάτι δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί στο μαγείρεμα και θα πρέπει, επίσης, να αποφεύγετε τα αλμυρά τρόφιμα. Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε νάτριο περιλαμβάνουν μείγματα καρυκευμάτων, κονσέρβες, σούπες, κονσερβοποιημένα λαχανικά που περιέχουν αλάτι, κρέατα, όπως γαλοπούλα, ζαμπόν, σαλάμι, επεξεργασμένα τρόφιμα, fast food, σάλτσα σόγιας, κέτσαπ και σάλτσες σαλάτας. Στις ετικέτες τροφίμων αναγράφονται τα χιλιοστόγραμμα νατρίου ανά μερίδα. Το νάτριο πρέπει να είναι μικρότερο ή ίσο με τις θερμίδες ανά μερίδα. Να χρησιμοποιείτε καλύτερα ιωδιούχο ανεπεξέργαστο θαλασσινό αλάτι.
    • Φάρμακα: Η φαρμακολογική θεραπεία του οιδήματος βασίζεται σε διουρητικά φάρμακα (ειδικά διουρητικά αγκύλης, όπως η φουροσεμίδη). Σε σοβαρές περιπτώσεις οιδήματος (ή σε περιπτώσεις με  επιπτώσεις, όπως οίδημα του οσχέου, πρωκτού ή της ουρήθρας) ή σε άτομα με σοβαρές λοιμώξεις (όπως, σήψη ή υπεζωκοτική συλλογή), τα διουρητικά μπορούν να χορηγηθούν ενδοφλεβίως. Αυτό συμβαίνει όταν ο κίνδυνος από την αύξηση των υγρών θεωρείται μεγαλύτερος από τον κίνδυνο σοβαρής υποογκαιμίας, η οποία μπορεί να προκληθεί από την ισχυρή διουρητική δράση της ενδοφλέβιας θεραπείας. Να ελέγχετε, συχνά, τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη. Χρησιμοποιείται διάλυμα 25% λευκωματίνης που χορηγείται μόνο για 4 ώρες προκειμένου να αποφευχθεί το πνευμονικό οίδημα. Τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη αναλύονται ξανά: εάν η τιμή του αιματοκρίτη είναι μικρότερη από την αρχική τιμή (είναι σημείο σωστής επέκτασης), τα διουρητικά χορηγούνται για τουλάχιστον 30 λεπτά. Εάν το επίπεδο του αιματοκρίτη είναι μεγαλύτερο από το αρχικό, αυτό αποτελεί αντένδειξη για τη χρήση διουρητικών, καθώς, θα αυξάνουν την εν λόγω τιμή. Μπορεί να είναι απαραίτητο να δοθεί σε ένα άτομο κάλιο ή να απαιτείται αλλαγή στις διατροφικές συνήθειες εάν το διουρητικό φάρμακο προκαλεί υποκαλιαιμία, ως παρενέργεια.

    -Υπολευκωματιναιμία: 

    Αντιμετωπίζεται με τη θεραπεία διατροφής που περιγράφεται ως θεραπεία για το οίδημα. Περιλαμβάνει μέτρια πρόσληψη τροφών πλούσιων σε ζωικές πρωτεΐνες. 

    -Υπερλιπιδαιμία:

    Ανάλογα με τη σοβαρότητα της πάθησης, μπορεί να αντιμετωπιστεί με υπολιπιδαιμική δίαιτα. Η κατάποση χοληστερόλης θα πρέπει να είναι μικρότερη από 300 mg / ημέρα, και απαιτούνται τρόφιμα με χαμηλή περιεκτικότητα σε κορεσμένα λίπη. Αποφύγετε τα κορεσμένα λίπη, όπως το βούτυρο, το τυρί, τα τηγανητά τρόφιμα, τα λιπαρά κομμάτια κόκκινου κρέατος και το δέρμα των πουλερικών. Αυξήστε την πρόσληψη ακόρεστου λίπους, όπως ελαιόλαδο, έλαιο canola, φυστικοβούτυρο, αβοκάντο, ψάρι και ξηρούς καρπούς. 

    -Θρομβοφιλία:

    Η ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους (LMWH) μπορεί να είναι κατάλληλη για χρήση ως προφυλακτικό σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως σε ασυμπτωματικά άτομα που δεν έχουν ιστορικό πάθησης από θρομβοεμβολισμό. Όταν η θρομβοφιλία είναι τέτοια που οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων αίματος, η ηπαρίνη χορηγείται για τουλάχιστον 5 ημέρες μαζί με από του στόματος αντιπηκτικά. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου και εάν ο χρόνος προθρομβίνης βρίσκεται εντός του θεραπευτικού εύρους του (μεταξύ 2 και 3), ενδέχεται να είναι δυνατή η αναστολή της LMWH διατηρώντας παράλληλα τα αντιπηκτικά από το στόμα για τουλάχιστον 6 μήνες.

    -Λοιμώδεις επιπλοκές:

    Μπορεί να ληφθούν αντιβακτηριακά φάρμακα σύμφωνα με το μολυσματικό παράγοντα.

    Εκτός από αυτές τις βασικές ανισορροπίες, η βιταμίνη D και το ασβέστιο λαμβάνονται, επίσης, από το στόμα σε περίπτωση που η ανεπάρκεια της βιταμίνης D προκαλεί σοβαρή υποκαλιαιμία. Αυτή η θεραπεία έχει ως στόχο την αποκατάσταση των φυσιολογικών επιπέδων ασβεστίου στο άτομο. 

    -Επίτευξη καλύτερου ελέγχου επιπέδων γλυκόζης στο αίμα εάν το άτομο είναι διαβητικό.

    -Έλεγχος της αρτηριακής πίεσης:

    Οι αναστολείς ACE είναι το φάρμακο επιλογής. Ανεξάρτητα από το αποτέλεσμα μείωσης της αρτηριακής πίεσης, έχουν αποδειχθεί ότι μειώνουν την απώλεια πρωτεΐνης.

    Βλάβη στα νεφρά

    Η θεραπεία της βλάβης των νεφρών μπορεί να αντιστρέψει ή να καθυστερήσει την εξέλιξη της νόσου.

    Η νεφρική βλάβη αντιμετωπίζεται με συνταγογράφηση φαρμάκων:

    Κορτικοστερεοειδή: το αποτέλεσμα είναι η μείωση της πρωτεϊνουρίας και ο κίνδυνος μόλυνσης καθώς και η επίλυση του οιδήματος. Η πρεδνιζόνη συνταγογραφείται, συνήθως, σε δόση 60 mg/m2 της επιφάνειας του σώματος/ημέρα σε μια πρώτη θεραπεία για 4-8 εβδομάδες. Μετά από αυτήν την περίοδο η δόση μειώνεται στα 40 mg/m2 για άλλες 4 εβδομάδες. Τα άτομα με υποτροπή ή τα παιδιά λαμβάνουν πρεδνιζολόνη 2 mg/kg/ημέρα έως ότου τα ούρα γίνουν αρνητικά για την πρωτεΐνη. Στη συνέχεια, 1,5 mg/kg/ημέρα για 4 εβδομάδες.

    Συχνές υποτροπές αντιμετωπίζονται με: κυκλοφωσφαμίδη ή μουστάρδα αζώτου (μεχλωραιθαμίνη) ή κυκλοσπορίνη ή λεβαμιζόλη.

    Οι άνθρωποι μπορούν να ανταποκριθούν στην πρεδνιζόνη με διάφορους τρόπους:

    • Άτομα με ευαίσθησία στα κορτικοστεεροειδή ή πρώιμη ανταπόκριση στα στερεοειδή: το άτομο ανταποκρίνεται στα κορτικοστερεοειδή τις πρώτες 8 εβδομάδες θεραπείας. Αυτό αποδεικνύεται από την έντονη διούρηση και την εξαφάνιση οιδημάτων, καθώς και από αρνητικό τεστ για πρωτεϊνουρία σε τρία δείγματα ούρων που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της νύχτας.
    • Άτομα με ανθεκτικότητα στα κορτικοστερεοειδή ή καθυστερημένη ανταπόκριση στα στερεοειδή: η πρωτεϊνουρία επιμένει μετά τη θεραπεία των 8 εβδομάδων. Η έλλειψη ανταπόκρισης είναι ενδεικτική της σοβαρότητας της σπειραματικής βλάβης, η οποία θα μπορούσε να εξελιχθεί σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.
    • Άτομα με δυσανεξία στα κορτικοστερεοειδή: εμφανίζονται επιπλοκές, όπως, η υπέρταση και κερδίζουν πολύ βάρος και μπορούν να αναπτύξουν άσηπτη ή αγγειακή νέκρωση του ισχίου ή του γόνατος, καταρράκτη και θρόμβωση ή / και εμβολές.
    • Άτομα εξαρτώμενα από τα κορτικοστερεοειδή: πρωτεϊνουρία εμφανίζεται όταν η δόση του κορτικοστερεοειδούς μειώνεται ή υπάρχει υποτροπή τις δύο πρώτες εβδομάδες μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.

    Ο έλεγχος ευαισθησίας in vitro στα γλυκοκορτικοειδή, με την επίδρασή τους στα μονοπύρηνα κύτταρα του περιφερικού αίματος του ατόμου σχετίζεται με τον αριθμό των  μη βέλτιστων κλινικών αποκρίσεων: τα πιο ευαίσθητα άτομα in vitro έχουν μεγαλύτερη εξάρτηση από τα κορτικοειδή, ενώ στα πιο ανθεκτικά άτομα vitro τα κορτικοειδή είναι αναποτελεσματική θεραπεία. 

    Ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδη): ενδείκνυται μόνο σε επαναλαμβανόμενο νεφρωσικό σύνδρομο σε άτομα που εξαρτώνται από τα κορτικοστεροειδή ή σε δυσανεξία στα κορτικοστερεοειδή. Στις δύο πρώτες περιπτώσεις, η πρωτεϊνουρία πρέπει να διορθωθεί πριν ξεκινήσει η θεραπεία με τον ανοσοκατασταλτικό, με παρατεταμένη θεραπεία με πρεδνιζόνη. Η αναστολή της πρωτεϊνουρίας δείχνει την ακριβή στιγμή κατά την οποία μπορεί να ξεκινήσει η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη. Η θεραπεία συνεχίζεται για 8 εβδομάδες σε δόση 3 mg/kg/ημέρα, η ανοσοκαταστολή σταματά μετά από αυτήν την περίοδο. Για να μπορέσει να ξεκινήσει αυτή τη θεραπεία, το άτομο δεν πρέπει να πάσχει από ουδετεροπενία, ούτε αναιμία, κάτι που θα προκαλούσε περαιτέρω επιπλοκές. Η κυκλοφωσφαμίδη έχει πολλές παρενέργειες και η πιο ήπια είναι η αλωπεκία. Πραγματοποιούνται πλήρεις εξετάσεις μέτρησης αίματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας προκειμένου να φανεί πιθανή μόλυνση.

    ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    Η πρόγνωση για το νεφρωσικό σύνδρομο υπό θεραπεία είναι γενικά καλή, αν και αυτό εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία, την ηλικία του ατόμου και την ανταπόκρισή του στη θεραπεία. Συνήθως, είναι καλή στα παιδιά, επειδή η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων ανταποκρίνεται πολύ καλά στα στεροειδή και δεν προκαλεί χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Τυχόν υποτροπές που συμβαίνουν γίνονται λιγότερο συχνές με την πάροδο του χρόνου. Το αντίθετο συμβαίνει με τη σπειραματονεφρίτιδα, στην οποία ο νεφρός παθαίνει βλάβη εντός τριών ετών από την ανάπτυξη της νόσου, καθιστώντας απαραίτητη την αιμοκάθαρση και την επακόλουθη μεταμόσχευση νεφρού. Επιπλέον, τα παιδιά κάτω των 5 ετών έχουν γενικά μια φτωχή πρόγνωση, όπως και οι ενήλικες ηλικίας άνω των 30 ετών, καθώς έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο νεφρικής ανεπάρκειας. Άλλες αιτίες, όπως η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, συχνά, οδηγούν σε νεφρική νόσο τελικού σταδίου. Παράγοντες που σχετίζονται με μια φτωχή πρόγνωση σε αυτές τις περιπτώσεις περιλαμβάνουν τα επίπεδα πρωτεϊνουρίας, τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και τη νεφρική λειτουργία (GFR). Χωρίς θεραπεία, το νεφρωσικό σύνδρομο έχει πολύ κακή πρόγνωση, ιδιαίτερα η ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα, η οποία οδηγεί σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια μετά από μερικούς μήνες.

    ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    Το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε ηλικία, αν και εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες με αναλογία ενηλίκων προς παιδιά από 26 έως 1. Το σύνδρομο παρουσιάζεται με διαφορετικούς τρόπους στις δύο ομάδες: η συχνότερη σπειραματοπάθεια στα παιδιά είναι η ασθένεια ελάχιστης αλλαγής (66% των περιπτώσεων), ακολουθούμενη από εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (8%) και μεσαγγειοκαχοειδή σπειραματονεφρίτιδα (6%). Στους ενήλικες η πιο συχνή ασθένεια είναι η μεσαγγειο-τριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα (30-40%), ακολουθούμενη από εστιακή και τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (15-25%) και ασθένεια ελάχιστης αλλαγής (20%). Το τελευταίο συνήθως εμφανίζεται ως δευτερογενές και όχι πρωτογενές όπως συμβαίνει στα παιδιά. Η κύρια αιτία της είναι η διαβητική νεφροπάθεια. Παρουσιάζεται συνήθως σε ένα άτομο από τη δεκαετία του '40 ή του '50. Από τις περιπτώσεις σπειραματονεφρίτιδας περίπου 60% έως 80% είναι πρωτογενείς, ενώ οι υπόλοιπες είναι δευτερογενείς. Υπάρχουν επίσης διαφορές στην επιδημιολογία μεταξύ των δύο φύλων, η ασθένεια είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες με αναλογία 2 προς 1. Τα επιδημιολογικά δεδομένα αποκαλύπτουν επίσης πληροφορίες σχετικά με τον πιο συνηθισμένο τρόπο εμφάνισης συμπτωμάτων σε άτομα με νεφρωσικό σύνδρομο: η αυθόρμητη ύφεση εμφανίζεται σε έως και 20% ή 30% των περιπτώσεων κατά το πρώτο έτος της ασθένειας. Ωστόσο, αυτή η βελτίωση δεν είναι οριστική καθώς περίπου 50% έως 60% των ατόμων με νεφρωτικό σύνδρομο πεθαίνουν ή / και αναπτύσσουν χρόνια νεφρική ανεπάρκεια 6 έως 14 χρόνια μετά την ύφεση. Από την άλλη πλευρά, μεταξύ 10% και 20% των ανθρώπων έχουν συνεχή επεισόδια ύφεσης και υποτροπών χωρίς να πεθάνουν ή να θέσουν σε κίνδυνο τα νεφρά τους. Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι καρδιαγγειακά, ως αποτέλεσμα της χρόνιας λειτουργίας του συνδρόμου και θρομβοεμβολικών ατυχημάτων.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία των νεφρών

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία των νεφρών

    thumbnail

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Το σύνδρομο Fanconi

    Θρόμβωση νεφρικής φλέβας

    Θρόμβωση των εν τω βάθει φλεβών

    Σπιρονολακτόνη

    Ασκίτης

    Η αφυδάτωση προκαλεί πολλές ασθένειες

    Α1 αντιθρυψίνη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

    Η θεραπεία για όλες τις κυτταρίτιδες

    Διάγνωση ασθενειών από τα μάτια

    Βαζοπρεσσίνη

    Καροτιναιμία

    Μήπως έχετε κατακράτηση υγρών;

    Η οικογενής αμυλοειδική νευροπάθεια

    Σύφιλη

    Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα

    Ασβέστιο

    Πνευμονική εμβολή

    Λέμφωμα Hodgkin

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

    Παρακέντηση υπεζωκότα

    Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική ούρων

    Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

    Ολικά λευκώματα αίματος

    Αλδοστερόνη

    Πότε επιβάλλεται αυστηρά δίαιτα στο αλάτι και πότε ελαστική

    α2- μακροσφαιρίνη

    Νόσος του Crohn

    Ποιοι πρέπει να κάνουν το εμβόλιο πνευμονιόκοκκου

    Εμβόλιο για τον πνευμονιόκοκκο στα παιδιά

    Ανοσοανεπάρκεια

    Δηλητηρίαση από υδράργυρο

    www.emedi.gr

     

  • Το σύνδρομο Fanconi Το σύνδρομο Fanconi

    Το σύνδρομο Fanconi είναι ασθένεια των νεφρών

    Το σύνδρομο Fanconi ή σύνδρομο Fanconi’s ή νεφρικό σύνδρομο Fanconi ή νεφρικό-σωληναριακό σύνδρομο Fanconi ή σύνδρομο Lignac-de Toni-Debré-Fanconi είναι σύνολο διαταραχών της νεφρικής λειτουργίας οφειλόμενων σε διάφορες κληρονομικές ανωμαλίες ή εξωγενείς παράγοντες.

    Η νεφρική δυσλειτουργία οδηγεί σε πολυουρία και πολυδιψία, διαταραχές του ύδατος, του ασβεστίου, του καλίου, του μαγνησίου, κ.α. και συχνά σε οστικές αλλοιώσεις και αναστολή της ανάπτυξης.

    Το σύνδρομο Fanconi είναι μια διαταραχή, η οποία χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία του εγγύς νεφρικού σωληναρίου, με γενικευμένη υπεραμινοξυουρία, νεφρική γλυκοζουρία, υπερφωσφατουρία και απώλεια ύδατος και διττανθρακικών.

    Εμφανίζεται ως γενετική ή επίκτητη νόσος.

    Το σύνδρομο Fanconi είναι ένα σύνδρομο ανεπαρκούς επαναπορρόφησης στα εγγύς νεφρικά σωληνάρια του νεφρού.

    Το σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από διάφορες υποκείμενες συγγενείς ή επίκτητες ασθένειες, από τοξικότητα (για παράδειγμα, από τοξικά βαρέα μέταλλα) ή από ανεπιθύμητες ενέργειες φαρμάκων.

    Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη μεταφορά διαφόρων μικρών μορίων μεταβολισμού, στα ούρα, αντί να απορροφηθούν από το σωληνοειδές υγρό (για παράδειγμα, γλυκόζη, αμινοξέα, ουρικό οξύ, φωσφορικά και διττανθρακικά).

    Το σύνδρομο Fanconi επηρεάζει τα εγγύς σωληνάρια, δηλαδή, το εγγύς εσπειραμένο σωληνάριο.

    Διαφορετικές μορφές του συνδρόμου Fanconi μπορούν να επηρεάσουν διαφορετικές λειτουργίες του εγγύς σωληναρίου και να οδηγήσουν σε διαφορετικές επιπλοκές.

    Η απώλεια όξινου ανθρακικού άλατος οδηγεί σε τύπου 2 ή εγγύς νεφρική σωληνοειδή οξέωση.

    Η απώλεια φωσφορικών έχει ως αποτέλεσμα τη ραχίτιδα των οστών και την οστεομαλακία (ακόμη και με επαρκή επίπεδα βιταμίνης D και ασβεστίου), επειδή τα φωσφορικά είναι απαραίτητα για την ανάπτυξη των οστών στα παιδιά και ακόμη και για το μεταβολισμό των οστών σε ενήλικες.

    3647100 orig

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FANCONI

    Τα κλινικά χαρακτηριστικά της εγγύς νεφρικής σωληνοειδούς οξέωσης είναι:

    • Πολυουρία, πολυδιψία και αφυδάτωση
    • Υποφωσφαταιμικές ραχίτιδες (σε παιδιά) και οστεομαλακία (σε ενήλικες)
    • Αποτυχία ανάπτυξης
    • Απώλεια της αλκαλικότητας του αίματος
    • Υποκαλιαιμία
    • Υπερχλωραιμία

    Άλλα χαρακτηριστικά της γενικευμένης εγγύς σωληναριακής δυσλειτουργίας του συνδρόμου Fanconi είναι:

    • Υποφωσφαταιμία/υπερφωσφατουρία
    • Γλυκοζουρία
    • Πρωτεϊνουρία/αμινοξυουρία
    • Υπερουρικουρία

    ΑΙΤΙΕΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FANCONI

    • Πολλαπλό μυέλωμα
    • Αμυλοείδωση
    • Σύνδρομο Sjogren
    • Νεφρωσικό σύνδρομο
    • Μεταμόσχευση νεφρού 
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης D
    • Μόλυβδος
    • Υδράργυρος
    • Κάδμιο
    • Ουράνιο
    • Στρόντιο
    • Τετρακυκλίνες
    • Κυστίνωση
    • Νόσος Wilson
    • Γαλακτοζαιμία
    • Κληρονομική δυσανεξία φρουκτόζης 
    • Τυροσιναιμία
    • Σύνδρομο Lowe- Οφθαλμο-εγκεφαλο-νεφρική δυστροφία που χαρακτηρίζεται από υποτονία, απώλεια των αντανακλαστικών, διανοητική έκπτωση, γλαύκωμα, καταρράκτη και δυσλειτουργία των νεφρικών σωληναρίων. Το σύνδρομο μεταδίδεται ως φυλετικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό

    Το σύνδρομο Fanconi επηρεάζει τη μεταφορά πολλών διαφορετικών ουσιών και είναι ένα γενικότερο ελάττωμα στη λειτουργία των εγγύς σωληναρίων.

    ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΟΤΗΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FANCONI

    Η κυστίνωση είναι η πιο συχνή αιτία του συνδρόμου Fanconi στα παιδιά. Άλλες αναγνωρισμένες αιτίες είναι η νόσος του Wilson (μια γενετικά κληρονομική κατάσταση του μεταβολισμού του χαλκού), το σύνδρομο Lowe, η τυροσιναιμία (τύπος Ι), γαλακτοσαιμία, ασθένειες αποθήκευσης γλυκογόνου και η κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη. Δύο μορφές, η νόσος του Dent-Χ-συνδεόμενη υποφωσφαταιμική ραχίτιδα/ υπολειπόμενη νεφρολιθίαση και το σύνδρομο Lowe, συνδέονται με το χρωμόσωμα Χ. Μια πρόσφατα περιγραφείσα μορφή αυτής της νόσου οφείλεται σε μετάλλαξη στην υπεροξυσωματική πρωτεΐνη EHHADH. Αυτή η μετάλλαξη εσφαλμένα κατευθύνει το EHHADH στα μιτοχόνδρια. Αυτό παρεμποδίζει το αναπνευστικό σύμπλεγμα Ι και την βήτα οξείδωση των λιπαρών οξέων. Το τελικό αποτέλεσμα είναι η μείωση της ικανότητας των μιτοχονδρίων να παράγουν ATP. Αποδείχθηκε ότι μια συγκεκριμένη μετάλλαξη (R76W) του HNF4A, ένα γονίδιο που κωδικοποιεί έναν παράγοντα μεταγραφής, προκαλεί σύνδρομο Fanconi στον άνθρωπο. Στο νεφρό, το HNF4A εκφράζεται ειδικά στα εγγύς σωληνάρια. Η διαγραφή του Hnf4a στον αναπτυσσόμενο νεφρό προκαλεί φαινότυπους του συνδρόμου Fanconi. Ο μεταλλαγμένος νεφρός Hnf4a εμφανίζει ένα ελάττωμα στο σχηματισμό εγγύς σωληναρίων. 

    ΕΠΙΚΤΗΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ FANCONI

    Οι αιτίες περιλαμβάνουν κατανάλωση τετρακυκλινών που έχουν λήξει (όπου η τετρακυκλίνη αλλάζει σε επιτετρακυκλίνη και ανυδροτετρακυκλίνη που βλάπτουν το εγγύς σωληνάριο) και ως παρενέργεια του φαρμάκου tenofovir σε περιπτώσεις προϋπάρχουσας νεφρικής δυσλειτουργίας. Στον πληθυσμό του HIV, το σύνδρομο Fanconi μπορεί να αναπτυχθεί δευτερογενώς από τη χρήση ενός αντιρετροϊκού σχήματος που περιέχει τενοφοβίρη και διδανοσίνη. Η δηλητηρίαση από μόλυβδο οδηγεί, επίσης, σε σύνδρομο Fanconi. Το πολλαπλό μυέλωμα ή μονοκλωνική γαμμαπάθεια απροσδιόριστης σημασίας (MUGA) μπορεί, επίσης, να προκαλέσουν το σύνδρομο. Επιπλέον, το σύνδρομο Fanconi μπορεί να αναπτυχθεί ως δευτερογενής ή τριτογενής επίδραση ορισμένων αυτοάνοσων διαταραχών. 

    Τα φάρμακα που προκαλούν σύνδρομο Fanconi

    Τετρακυκλίνες. Η τοξικότητα στην τετρακυκλίνη οφείλεται πιθανώς στην ανυδρο-4-επιτετρακυκλίνη (anhydro-4-epitetracycline), ένα προϊόν αποδόμησης το οποίο σχηματίζεται όταν το φάρμακο αποθηκεύεται για μεγάλο χρονικό διάστημα ή φυλάσσεται σε υγρό περιβάλλον.

    Αμινογλυκοσίδες. Οι αμινογλυκοσίδες αποθηκεύονται στα κύτταρα των εγγύς νεφρικών σωληναρίων και τα καταστρέφουν

    Βαλπροϊκό οξύ. Μπορεί  να προκαλέσει σύνδρομο Fanconi.

    Τενοφοβίρη. Χρησιμοποιείται στη θεραπεία του AIDS και μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο Fanconi και οξεία νεφρική ανεπάρκεια 

    Αδενοφοβίρη και διπινοξίλη. Xρησιμοποιούνται για την θεραπεία της χρόνιας ηπατίτιδας Β και συνδέονται με αναστρέψιμο σύνδρομο Fanconi 

    Deferasirox. Χρησιμοποιείται για την θεραπεία ασθενών με υπερφόρτιση σιδήρου οφειλόμενη σε χρόνιες μεταγγίσεις αίματος για νοσήματα, όπως η β-θαλασσαιμία και η δρεπανοκυτταρική αναιμία. Συνδέεται με αναστρέψιμο σύνδρομο Fanconi

    (σισπλατίνη, ιφωσφαμίδη και 6-μερκαπτοπουρίνη) μπορεί να προκαλέσουν σύνδρομο Fanconi

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FANCONI

    Εξετάζονται τα ούρα και το αίμα.

    Αύξηση των επιπέδων της γλυκόζης, των φωσφορικών, του ασβεστίου, του ουρικού οξέος, των αμινοξέων και των πρωτεϊνών (ιδιαίτερα της β2-μικροσφαιρίνης και της λυσοζύμης) στα ούρα

    Αύξηση των επιπέδων του χλωρίου και μείωση των φωσφορικών και του ασβεστίου στο αίμα

    Υπερχλωραιμική μεταβολική οξέωση

    Πρωτεϊνουρία. Συνήθως, είναι ελάχιστη, με εξαίρεση την οφειλόμενη σε νεφρωσικό σύνδρομο. Οι πρωτεΐνες μπορεί να είναι προνεφρικής αιτιολογίας, όπως στο πολλαπλούν μυέλωμα, ή σπειραματικής προέλευσης, όπως σε προχωρημένες περιπτώσεις κυστίνωσης, ή σωληναριακής αιτιολογίας, όπως σε όλες τις σωληναριοπάθειες. Το τελευταίο είναι αποτέλεσμα εξασθενημένης επαναρρόφησης των μικρών πρωτεϊνών, όπως τα ένζυμα, οι πεπτιδικές ορμόνες και οι ανοσοσφαιρίνες ελαφρών αλύσεων. Το μοριακό τους βάρος κυμαίνεται μεταξύ 5-50 kd.

    Υποκαλιαιμία. Αποδίδεται σε αυξημένη νεφρική αποβολή καλίου, η οποία οφείλεται στην προσέλευση μεγάλων ποσοτήτων νατρίου και υγρών στους περιφερικούς νεφρώνες. Η οξέωση συμβάλλει στο αποτέλεσμα αυτό, αυξάνοντας το διηθημένο φορτίο του καλίου. Η ανεπάρκεια καλίου μπορεί να οδηγήσει σε μυική αδυναμία, δυσκοιλιότητα και, όταν είναι σοβαρή, αιφνίδιο θάνατο. Επιπρόσθετα, η υποκαλιαιμία συμβάλλει στην διαταραχή της συμπυκνωτικής ικανότητας των ούρων που παρατηρείται στους ασθενείς αυτούς.

    Υποφωσφαταιμία. Είναι δευτεροπαθής σε μείωση της εγγύς σωληναριακής επαναρρόφησης φωσφορικού. Πάντως, αύξηση της απέκκρισης φωσφορικών μπορεί να παρατηρηθεί μόνο στη διάρκεια της αρχικής φάσης του συνδρόμου Fanconi.

    Οξέωση. Οφείλεται κυρίως σε διαταραχή της επαναρρόφησης του διττανθρακικού στα εγγύς νεφρικά σωληνάρια. Όπως σε όλους τους άλλους τύπους εγγύς νεφρικής σωληναριακής οξείδωσης, ο ουδός του διττανθρακικού είναι χαμηλός, ενώ η περιφερική οξίνιση, φυσιολογική. Συνεπακόλουθα, όταν η συγκέντρωση του διττανθρακικού στο πλάσμα είναι κάτω από τον ουδό, το pH των ούρων μπορεί να μειωθεί ανάλογα (σε pH 4.5-5). Σε προχωρημένες περιπτώσεις νεφρικής νόσου, ο περιφερικός μηχανισμός οξέωσης, επίσης, εξασθενεί.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FANCONI

    Αποκατάσταση καλίου

    Η θεραπεία παιδιών με σύνδρομο Fanconi συνίσταται, κυρίως, στην αντικατάσταση ουσιών που χάνονται στα ούρα (κυρίως υγρά και διττανθρακικά).

    Διαιτητικός περιορισμός των ουσιών που συνδέονται με γενετικά νοσήματα (γαλακτοζαιμία, νοσήματα εναπόθεσης γλυκογόνου, κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη, τυροσιναιμία)

    Αποφυγή ουσιών που συνδέονται με σύνδρομο Fanconi (βαριά μέταλλα, άλλες τοξίνες)

    Θεραπεία εκλυτικών αιτίων:

    Κυστεαμίνη (για την κυστίνωση)

    D-πενικιλλαμίνη (για την νόσο Wilson)

    Απομάκρυνση βαρέων μετάλλων – άλλων τοξικών παραγόντων

    Συμπτωματική θεραπεία:

    Αντικατάσταση υγρών και ηλεκτρολυτών

    Αφθονα υγρά, για την πρόληψη της αφυδάτωσης

    Παρεντερικά διαλύματα ή διαλύματα από το στόμα, σε περίπτωση αφυδάτωσης

    Διττανθρακικό νάτριο (3-10 mg/kg/24ωρο σε διηρημένες δόσεις), για την μεταβολική οξέωση, την οφειλόμενη στην απώλεια διττανθρακικών

    Διουρητικά (π.χ. υδροχλωροθειαζίδη 1-3 mg/kg/24ωρο), για να αποφευχθεί η αύξηση του όγκου, η οποία αυξάνει την απέκκριση των διττανθρακικών μειώνοντας τον νεφρικό ουδό

    Συμπληρωματική χορήγηση διττανθρακικού καλίου, για την αναπλήρωση της απώλειας του καλίου από τα διουρητικά

    Συμπληρώματα φωσφόρου (1-3 g/24ωρο)

    Συμπληρωματική χορήγηση βιταμίνης D. Προτιμάται 1,25-υδροξυβιταμίνη D3 ή 1α-υδροξυβιταμίνη D3, δεδομένου ότι η νεφρική ή/και ηπατική υδροξυλίωση της βιταμίνης D μπορεί να εξασθενήσει στο σύνδρομο Fanconi

    Συμπληρωματική χορήγηση καρνιτίνης, για την ενίσχυση της μυϊκής ισχύος

    Μεταμόσχευση νεφρού, σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια

    Μεταμόσχευση ήπατος σε ασθενείς με ηπατική ανεπάρκεια λόγω νόσου του Wilson ή τυροσιναιμίας

    ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FANCONI

    Το σύνδρομο Fanconi μπορεί να αντιστραφεί. Εάν οφείλεται σε μεταμόσχευση νεφρού, αναστρέφεται αυτόματα στη διάρκεια του 1ου χρόνου μετά την επέμβαση.

    Εάν οφείλεται σε τοξίνες, μπορεί γενικά να αναστραφεί μετά την απομάκρυνση του εκλυτικού αιτίου.

    Εάν οφείλεται σε γενετικό νόσημα, συνήθως αναστρέφεται με την θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

    Πάντως, εάν δεν θεραπευθεί μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια η οποία απαιτεί μεταμόσχευση νεφρού.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία των νεφρών σας

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία των νεφρών σας

    Med kidneys small image

    Διαβάστε, επίσης,

    Ραχίτιδα

    Μολυβδίαση

    Νεφροτοξικότητα από τη χημειοθεραπεία

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Τροφές για όσους έχουν καρκίνο Τροφές για όσους έχουν καρκίνο

    Τροφές κατά του καρκίνου που πρέπει να αυξήσετε στη διατροφή σας

     

    blob 5

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Τροφές που πρέπει να καταναλώνουν οι καρκινοπαθείς

    Εκτός από τις αντιοξειδωτικές βιταμίνες και τα μέταλλα υπάρχουν στα τρόφιμα πολλές φυσικές ουσίες που φαίνεται ότι έχουν ακόμα πιο ισχυρές αντικαρκινικές ιδιότητες.

    Φυσικές ουσίες με αντικαρκινικές ιδιότητες: βήτα καροτίνη, κουερσετίνη, ινδόλες και ισοθειοκυανικά άλατα (σταυρανθή λαχανικά), καθώς και ωμέγα 3 λιπαρά οξέα.

    Η καλύτερη άμυνα απέναντι στον καρκίνο είναι μια ισχυρή διατροφική αγωγή.

    Τροφές για όσους έχουν καρκίνο

    -Βιολογικά καρότα

    Πολύ υψηλής περιεκτικότητας σε βήτα καροτίνη. Απορροφώνται ευκολότερα όταν μαγειρευτούν. Μια πλούσια σε καροτινοειδή διατροφή μπορεί να βοηθήσει στην προστασία από διάφορους τύπους καρκίνου: καρκίνος προστάτη, καρκίνος παχέος εντέρου, καρκίνος στομάχου κ.ά. Οι γυναίκες με υψηλά επίπεδα καροτενοειδών μπορεί, επίσης, να έχουν μειωμένο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του μαστού. Τα καροτενοειδή μπορούν να προστατεύσουν και από τον καρκίνο του πνεύμονα, ειδικά για όσους έχουν κόψει το κάπνισμα. Τα καρότα είναι το τέλειο σνακ και είναι τραγανά, γεμάτα θρεπτικά συστατικά, χαμηλά σε θερμίδες και γλυκά. Συνδέονται, επίσης, με την υγεία της καρδιάς και των ματιών, τη βελτιωμένη πέψη και ακόμη και την απώλεια βάρους.

    -Βιολογικό Πεπόνι

    Θαυμάσια πηγή βιταμινών Α, βήτα καροτίνης και C. Λίγες θερμίδες και πολλές ίνες. Βοηθά στην καταπολέμηση υπερβολικής συγκέντρωσης νατρίου. Η υψηλή περιεκτικότητα σε καροτενοειδή στα φρούτα των πεπονιών μπορεί να αποτρέψει τον καρκίνο και να μειώσει τον κίνδυνο καρκίνου του πνεύμονα. Η τακτική κατανάλωση αυτού του φρούτου είναι αποτελεσματική στην πρόληψη και τη θανάτωση καρκινικών κυττάρων που εισβάλλουν στο σώμα σας. Προσθέστε τα πεπόνια στη διατροφή σας για να αποτρέψετε  τον καρκίνο και την υποτροπή του ή τη μετάστασή του. Ιδανικό για κατανάλωση σε φέτες ή σε φρουτοσαλάτες, ωμό. Χτυπώντας το στο μίξερ φτιάχνουμε γρανίτα, παγωτό, χυμό, smoothie κ.ά. Όμως, μην αφήνετε το πεπόνι κομμένο σε φέτες για πολλή ώρα, διότι ότι η βιταμίνη C που περιέχει, καταστρέφεται γρήγορα εάν εκτεθεί στον αέρα. Γι’ αυτό και είναι πολύ σημαντικό να καταναλώνεται αμέσως μετά αφού θα κοπεί.

    -Βιολογικό Λάχανο

    Σταυρανθές λαχανικό. Μειώνει τον κίνδυνο καρκίνου του ορθού. Το λάχανο έχει πολλές θεραπευτικές ιδιότητες. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία των καρκινικών πληγών στον μαστό των γυναικών, με επάλειψη με τριμμένα φύλλα λάχανου. Πλέον, οι αντικαρκινικές ιδιότητες του λάχανου έχουν επιβεβαιωθεί από αρκετές κλινικές έρευνες. Το λάχανο περιέχει τη φυσική ουσία ινδόλη-3-καρβινόλη. Η συγκεκριμένη ένωση αναστρέφει τις προκαρκινωματώδεις μεταβολές της τραχήλου της μήτρας. Δύο κουταλιές της σούπας μεγειρεμένο λάχανο ημερησίως, προλαμβάνει αποδεδειγμένα τον καρκίνο του στομάχου. Προστατευτική δράση εναντίον του καρκίνου του προστάτη φαίνεται να παρέχουν και οι ισοθειοκυανιδίνες και συγκεκριμένα η σουλφοραφάνη του λάχανου. Η σουλφοραφάνη μειώνει τον κίνδυνο για καρκίνο του προστάτη. Μπορείτε να καταναλώσετε το λάχανο σε λαχανοσαλάτα, λαχανόρυζο και λαχανοντολμάδες κ.ά. Φτιάξτε μια λαχανοσαλάτα, συνδυάζοντας άσπρο και κόκκινο λάχανο, προσθέτοντας καρότα, σέλινο, μαρούλι, ξηρούς καρπούς και γευστικά και υγιεινά dressing, δημιουργώντας διαφορετική σαλάτα κάθε φορά. Τέλος, το λάχανο γίνεται και συνοδευτικό για κρέας, χρησιμοποιείται σα γέμιση σε πίτες και σε τουρσιά.

    -Βιολογικά Κολοκύθια

    Πολύ υψηλής περιεκτικότητας σε βήτα καροτίνη. Η υψηλή περιεκτικότητα του κολοκυθιού σε ίνες, εμποδίζει τις καρκινογόνες τοξίνες να εγκατασταθούν στην περιοχή του παχέος εντέρου. Ακόμη, οι βιταμίνες C και Α, μαζί με το φυλλικό οξύ, που, επίσης, συναντάται στο κολοκύθι, λειτουργούν σαν ισχυρά αντιοξειδωτικά ενάντια στο οξειδωτικό stress, που είναι ικανό να προκαλέσει ποικίλες μορφές καρκίνου. Μεταξύ άλλων τα πράσινα κολοκυθάκια φαίνεται να έχουν αντιφλεγμονώδεις και αντιμικροβιακές ιδιότητες, οι οποίες με τη σειρά τους συμβάλλουν στην αντικαρκινική προστασία που αυτά παρέχουν. Επίσης, φαίνεται να συμβάλλουν στον καλύτερο έλεγχο των επιπέδων σακχάρου στο αίμα. Τα φυτοθρεπτικά συστατικά που βρίσκονται στο κολοκύθι, βοηθούν στη μείωση των συμπτωμάτων που οδηγούν στην καλοήθη υπερτροφία του προστάτη, μια κατάσταση κατά την οποία ο προστατικός αδένας μεγεθύνεται, προκαλώντας προβλήματα στην ούρηση και τη σεξουαλική λειτουργία των ανδρών. Το κολοκυθάκι ως αλκαλική τροφή εξισορροπεί το επίπεδα των οξέων στη διατροφή και ενισχύει τον μεταβολισμό. Απορροφώνται ευκολότερα όταν μαγειρευτούν. Τα κολοκυθάκια είναι νόστιμα και μπορείτε να τα απολαύσετε με πολλούς τρόπους. Μπορείτε να τα απολαύσετε στον ατμό ή βραστά, καθώς και ωμά σε σαλάτες ή ψητά στη σχάρα. Επίσης, σε πολλές περιοχές, χρησιμοποιούν και μαγειρεύουν τα άνθη της κολοκυθιάς. 

    -Βιολογικές Γλυκοπατάτες

    Πολύ υψηλής περιεκτικότητας σε βήτα καροτίνη. Οι γλυκοπατάτες προκαλούν μείωση κατά 32% του κινδύνου του καρκίνου του πνεύμονα, σε άτομα που καταναλώνουν, τακτικά, ποικιλία τροφών πλούσιων σε καροτενοειδή. Οι γυναίκες με καρκίνο του μαστού, με τις υψηλότερες συγκεντρώσεις καροτενοειδών στο αίμα έχουν τη μικρότερη πιθανότητα υποτροπής του καρκίνου. Απορροφώνται ευκολότερα όταν μαγειρευτούν. Οι γλυκοπατάτες τρώγονται βραστές, ψητές ή γίνονται πουρές. Είναι ιδανικές ως συνοδευτικό σε κρεατικά και ψάρια, ενώ ταιριάζουν σε σούπες και μαγειρευτά φαγητά. Μπαίνουν σε πίτες, ενώ μπορούν να χρησιμοποιηθούν στην υγιεινή ζαχαροπλαστική (π.χ. τσιζκέικ). Μην ξεφλουδίσετε την γλυκοπατάτα αν θέλετε να διατηρήσετε την υψηλή θρεπτική της αξία, αλλά και τις φυτικές της ίνες.

    -Βιολογική Παπάγια

    Θαυμάσια πηγή βιταμινών Α, βήτα καροτίνης  και C. Λίγες θερμίδες και πολλές ίνες. Βοηθά στην καταπολέμηση υπερβολικής συγκέντρωσης νατρίου. Το τσάι από φύλλα παπάγιας έχει σημαντικές αντικαρκινικές ιδιότητες. Το τσάι, που παρασκευάζεται από αποξηραμένα φύλλα παπάγιας, ενισχύει την παραγωγή μορίων που ονομάζονται κυτοκίνες. Αυτά ρυθμίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα σε όγκους που έχουν αναπτυχθεί συμπεριλαμβανομένων των, τράχηλου της μήτρας, στήθους, ήπατος, πνεύμονων, παγκρέατος. Η κατανάλωση παπάγιας είναι ένας εξαιρετικός και γευστικός τρόπος για να καταπολεμήσετε ασθένειες όπως τον καρκίνο, αλλά και καρδιακά νοσήματα. Η παπάγια καταναλώνεται φρέσκια και φυσική, σε χυμούς ή σμούθι, ή ακόμη και σε σαλάτες.

    -Βιολογικό Σπανάκι

    Θαυμάσια πηγή βιταμινών Α, βήτα καροτίνης  και C. Λίγες θερμίδες και πολλές ίνες. Βοηθά στην καταπολέμηση υπερβολικής συγκέντρωσης νατρίου. Η αυξημένη περιεκτικότητα του σπανακιού στο καροτενοειδές νεοξανθίνη προκαλεί αυτοκαταστροφή των καρκινικών κυττάρων του προστάτη, αλλά και αναστολή της παραγωγής τους. Μια διατροφή πλούσια στη φλαβονόλη κεπφερόλη, η οποία περιέχεται σε μεγάλο ποσοστό στο σπανάκι, μειώνει την πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου ωοθηκών κατά 40%,  ενώ μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης καρκίνου του παχέος εντέρου έως και κατά 58% σε όσους εκτίθενται σε καρκινογόνες ουσίες ψητού κρέατος στα κάρβουνα. Το σπανάκι είναι από τα πιο εύκολα λαχανικά στη μαγειρική, καθώς, μπορεί να καταναλωθεί ωμό σε σαλάτες, αλλά και σε πολλές συνταγές. Αφού, το ξεπλύνετε και το στεγνώσετε, το σερβίρετε σε σαλάτα, προσθέτοντας απλά λίγο ελαιόλαδο ή αφού προηγουμένως το έχετε βράσει ελαφριά στον ατμό. Διαφορετικά μπορείτε να δοκιμάσετε δεκάδες συνταγές με σπανάκι, όπως σπανακόρυζο, σπανακόπιτα κλπ. Προσοχή στο μαγείρεμα. Για να προσλάβουμε όλα τα θρεπτικά συστατικά από το σπανάκι, πρέπει να προσέχουμε τον τρόπο αλλά και τον χρόνο μαγειρέματος. Με λανθασμένο τρόπο μαγειρέματος μπορεί να χάσει έως και το 90% από τη λουτεΐνη που περιέχει· έτσι όσο περισσότερο βράζει το σπανάκι και όσο υψηλότερη είναι η θερμοκρασία μαγειρέματος τόσο λιγότερη λουτεΐνη διατηρεί, ενώ το τηγάνισμα αφήνει το σπανάκι με μόλις 40% της αρχικής λουτεΐνης έπειτα από 2 λεπτά.

    -Βιολογικό Μπρόκολο

    Σταυρανθές λαχανικό που περιέχει ινδόλες και ισοθειοκυανάτες (ουσίες που βοηθούν στη συρρίκνωση και προλαμβάνουν το σχηματισμό κάποιων καρκινικών όγκων), πλούσιο σε καροτινοειδή. Το μπρόκολο έχει ισχυρή αντικαρκινική δράση, χάρις στην υψηλή περιεκτικότητά του σε ουσίες όπως η σουλφοραφάνη, οι ινδόλες και τα καροτενοειδή. Πιο συγκεκριμένα, έχει συσχετιστεί με την πρόληψη συγκεκριμένων μορφών καρκίνου, όπως του προστάτη, των ωοθηκών και της χοληδόχου κύστης. Μπορούμε να το σοτάρουμε ελαφρά με ελαιόλαδο και σκόρδο και να το βάλουμε στη μακαρονάδα μας, στην ομελέτα μας ή να το παρουσιάσουμε ως συνοδευτικό των ψητών κρεάτων και ψαριών. Εναλλακτικά μπορούμε να το κάνουμε σούπαή να το ψήσουμε στον φούρνο (π.χ. μπρόκολο ογκρατέν με μπαχαρικά και ποικιλία τυριών). Τη γεύση του αναδεικνύει το λεμόνι, το κάρυ και το κύμινο. Μην παραβράζετε το μπρόκολο! Εκτιμάται ότι οι αντιοξειδωτικές ουσίες του είναι έως και τρεις φορές περισσότερες στο ελαφρά βρασμένο μπρόκολο ή στο μπρόκολο στον ατμό, σε σύγκριση με το παραβρασμένο μπρόκολο, που χάνει έως και το 66% των ωφέλιμων συστατικών του. Για να αποκομίσετε τα ευεργετικά οφέλη του, καλό είναι να τρώτε ένα φλιτζάνι μπρόκολο τρεις φορές την εβδομάδα.

    - Βιολογικά Λαχανάκια Βρυξελλών

    Σταυρανθές λαχανικό που περιέχει ινδόλες και ισοθειοκυανάτες (ουσίες που βοηθούν στη συρρίκνωση και προλαμβάνουν το σχηματισμό κάποιων καρκινικών όγκων), πλούσιο σε καροτινοειδή. Μια σειρά από ουσίες, όπως η γλυκοζινόλη και οι ισοθειοκυανάτες, ενισχύουν την αντικαρκινική δράση τους. Τρώγοντας λαχανάκια Βρυξελλών, αποτρέπετε την εμφάνιση μορφών καρκίνου όπως της ουροδόχου κύστης, του εντέρου, του μαστού, του προστάτη κ.ά. Επίσης, παρόμοια δράση έχει και η σουλφοραφάνη και η ουσία ινδόλη-3-καρβινόλη, η οποία αλληλεπιδρά με τη βιταμίνη C και αναστέλλει ορισμένα ένζυμα που προκαλούν μετάλλαξη, προστατεύοντας από τον καρκίνο του μαστού. Μπορείτε να τα καταναλώσετε είτε ψητά στον φούρνο, είτε μαγειρεμένα σε σούπες ή ακόμα ωμά σε σαλάτες.

    -Βιολογικό Κουνουπίδι

    Σταυρανθές λαχανικό που περιέχει ινδόλες και ισοθειοκυανάτες (ουσίες που βοηθούν στη συρρίκνωση και προλαμβάνουν το σχηματισμό κάποιων καρκινικών όγκων), πλούσιο σε καροτινοειδή. Το κουνουπίδι αποτελεί μια σημαντική αντικαρκινική τροφή, με πολλές αντικαρκινικές ιδιότητες. Η ανάμειξή του με το σάλιο, δημιουργεί ισοθειοκυανίνη, που είναι χρήσιμη για την ενεργοποίηση των ηπατικών ενζύμων, τα οποία με τη σειρά τους βοηθούν στην αποτοξίνωση των χημικών ουσιών και αυτών που δημιουργούν τον καρκίνο. Η ισοθειοκυανίνη μαζί με μια άλλη χημική ουσία που ονομάζεται σουλφοραφάνη, εμποδίζει, επίσης, τον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων. Ο κίνδυνος εκδήλωσης διαφόρων μορφών καρκίνου, όπως του στήθους, του πνεύμονα, του ήπατος, του προστάτη, του παχέος εντέρου και του παγκρέατος μειώνεται. Μια άλλη φυτοχημική ουσία που βρίσκεται στο κουνουπίδι είναι οι ινδόλες και συγκεκριμένα η ινδόλη-3-καρβινόλη που βοηθά στη μεταβολή των επιπέδων οιστρογόνων στο μεταβολισμό και στη ρύθμιση των επιπέδων των οιστρογόνων για την πρόληψη του καρκίνου του μαστού και του καρκίνου του προστάτη. Το κουνουπίδι τρώγεται μαγειρεμένο ή διατηρημένο σε ξύδι (τουρσί) και θεωρητικά αποδίδει λίγες θερμίδες. Μπορεί να μαγειρευτεί είτε νερόβραστο, οπότε τρώγεται με την προσθήκη λεμονιού, αλατιού ή/και λαδιού, είτε με την προσθήκη ντομάτας, κρεμμυδιού και μπαχαρικών, κυρίως γαρύφαλλου και μπαχαριού.

    -Βιολογικές Λαχανίδες

    Μαζί με το μπρόκολο και τα λαχανάκια Βρυξελλών, η λαχανίδα ανήκει στα σταυρανθή λαχανικά και προσφέρει πλήθος οφελών για την υγεία. Συγκεκριμένα, έχει υψηλή θρεπτική πυκνότητα, χαμηλές θερμίδες και υψηλή περιεκτικότητα σε σημαντικές βιταμίνες, μέταλλα και αντιοξειδωτικά. Ένα φλιτζάνι (21 γραμμάρια) ωμής λαχανίδας περιέχει μόλις 7 θερμίδες, αλλά είναι εξαιρετική πηγή βιταμινών Α, C και Κ, ενώ είναι επίσης καλή πηγή μαγγανίου, ασβεστίου, χαλκού, καλίου, μαγνησίου και του συμπλέγματος βιταμινών Β. Τα αντιοξειδωτικά του βοηθούν στην καταπολέμηση των ελευθέρων ριζών και του οξειδωτικού στρες που προκύπτει από αυτές, μειώνοντας τον κίνδυνο εμφάνισης ασθενειών όπως καρδιαγγειακές παθήσεις, Αλτσχάιμερ και διαφόρων ειδών καρκίνου. Η θρεπτική του αξία, μάλιστα, επεκτείνεται και στην υγεία των ματιών. Ο καλύτερος τρόπος να φάτε τις λαχανίδες είναι είτε ωμές σε σαλάτα ή σμούθι, είτε ελαφρά βρασμένες στον ατμό. Ειδικά στη σαλάτα, επειδή τα φύλλα τους είναι αρκετά σκληρά, καλό είναι να κάνετε μασάζ, σε αυτά, με λίγο λάδι, και θα μαλακώσουν και θα αποκτήσουν ένα σκούρο πράσινο χρώμα. Μιας και η γεύση τους είναι αρκετά πικρή, ένας άλλος πολύ νόστιμος τρόπος να φάτε λαχανίδες είναι σε σπιτικά τσιπς. Εξίσου νόστιμες είναι και σε πρωινό αλμυρό πόριτζ ή σωταρισμένες ελαφριά με αυγά. Μία καλή επιλογή, επίσης, είναι να βράσουμε φύλλα λαχανίδας και να προσθέσουμε λάδι και λίγο λεμόνι, συνοδεύοντας έτσι οποιοδήποτε γεύμα μας. Ένας καλός συνδυασμός αποτελεί μία μέτρια μερίδα κοτόπουλο μαγειρεμένο σε κατσαρόλα και προς το τέλος να προστεθούν λίγα φύλλα λαχανίδας. 

    -Βιολογικά Ραπανάκια

    Για να μειώσετε τον κίνδυνο για καρκίνο να τρώτε ραπανάκια κάθε μέρα. Τα ραπανάκια ανήκουν στην οικογένεια των σταυρανθών λαχανικών. Αυτά τα λαχανικά είναι γνωστά για τις πολλαπλές ιδιότητές τους στην καταπολέμηση του καρκίνου. Τα θρεπτικά συστατικά στα ραπανάκια που μπορούν να καταπολεμήσουν τον καρκίνο, περιλαμβάνουν φυτικές ίνες, φυτοθρεπτικά συστατικά και βιταμίνες. Άλλες ευεργετικές φυτοχημικές ενώσεις που περιλαμβάνονται στα ραπανάκια είναι οι αντιοξειδωτικές ινδόλες και τα ισχυρά φλαβονοειδή ζεαξανθίνη, λουτεΐνη, και βήτα καροτίνη. Περιέχουν, επίσης. μια σημαντική ισοθειοκυανική αντιοξειδωτική ένωση που ονομάζεται σουλφοραφάνη, η οποία είναι αποδεδειγμένα αναστολέας ορισμένων μορφών καρκίνου, όπως του προστάτη, του παχέος εντέρου, του μαστού και των ωοθηκών. Ταιριάζει σε σαλάτες.

    -Βιολογικό Χρένο

    Το χρένο είναι ένα λαχανικό ρίζας γνωστό για την έντονη γεύση και οσμή του. Χρησιμοποιείται, ως καρύκευμα, αλλά και για ιατρικούς σκοπούς. Αυτή η ρίζα περιέχει πολλές ενώσεις που μπορεί να παρέχουν οφέλη για την υγεία, συμπεριλαμβανομένων των αντιβακτηριακών και αντικαρκινικών επιδράσεων. Οι γλυκοσινολικές ενώσεις και οι ισοθειοκυανικές ενώσεις σε αυτή τη ρίζα μπορούν να προστατεύσουν από τον καρκίνο αναστέλλοντας την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων, καθώς και προάγοντας το θάνατό τους. Ορισμένες ενώσεις χρένου, όπως η σισιγρίνη, μπορούν, επίσης, να δράσουν ως αντιοξειδωτικά και να καταπολεμήσουν την κυτταρική βλάβη που προκαλείται από τις ελεύθερες ρίζες, που αυξάνουν τον κίνδυνο ασθενειών, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου, όταν τα επίπεδα γίνονται πολύ υψηλά στο σώμα σας. Οι ενώσεις χρένου μπορεί να αποτρέψουν την ανάπτυξη καρκίνου του παχέος εντέρου, του πνεύμονα και του στομάχου. Επιπλέον, η υπεροξειδάση, ένα ένζυμο που βρίσκεται σε αυτήν τη ρίζα, βοηθά στην ενεργοποίηση και ενίσχυση μιας ισχυρής αντικαρκινικής ένωσης που στοχεύει τα ανθρώπινα καρκινικά κύτταρα του παγκρέατος. Το χρένο, συνήθως, διατηρείται σε ξύδι ή σε κρεμώδη σάλτσα και χρησιμοποιείται ως καρύκευμα για κρέας και ψάρι. Βρίσκεται, επίσης, σε συμπληρώματα διατροφής και σε τσάγια.

    -Βιολογικό Σέλινο

    Το σέλινο περιέχει φθαλίδες, φλαβονοειδή, όπως, η λουτεολίνη,η  λουτεϊνη και το πολυακετυλένιο. Η λουτεΐνη είναι μία από τις δραστικές ουσίες που καταπολεμούν τον καρκίνο. Το σέλινο περιέχει, επίσης, κουμαρίνη, η οποία αυξάνει τη δραστηριότητα ορισμένων λευκών αιμοσφαιρίων. Αυτά τα κύτταρα του αίματος μπορούν να καθαρίσουν αποτελεσματικά τα καρκινικά κύτταρα. Όλες αυτές οι αντιοξειδωτικές ενώσεις μπορούν να βρουν ελεύθερες ρίζες στο σώμα και να τις απομακρύνουν χωρίς να προκαλέσουν καρκίνο ή παρόμοιες ασθένειες. Η διατροφή που περιέχει σέλινο μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του καρκίνου λόγω των αντικαρκινικών ιδιοτήτων του συγκεκριμένου λαχανικού. Ο εκφυλισμός των κυττάρων από τις ελεύθερες ρίζες είναι βασική αιτία πρόκλησης καρκίνου και εμποδίζεται από τις κουμαρίνες που περιέχει το σέλινο. Οι κουμαρίνες μπορούν επίσης να αυξήσουν τη δραστηριότητα των λευκοκυττάρων τα οποία είναι υπεύθυνα για την άμυνα του ανοσοποιητικού συστήματος, καταστρέφοντας επιβλαβή κύτταρα, όπως τα καρκινικά. Το σέλινο περιέχει και ακετυλένιο, το οποίο αναστέλλει την ανάπτυξη των όγκων. Καλύτερα να τρώτε το σέλινο ωμό σε σαλάτες ή σε smoothies. 

    -Βιολογικά Κρεμμύδια 

    Υψηλής περιεκτικότητας σε κουερσετίνη (δεν καταστρέφεται από το μαγείρεμα). Μπορεί να συρρικνώσει τα κακοήθη κύτταρα πριν γίνουν όγκοι. Το κρεμμύδι προστατεύει από διαφορετικά είδη καρκίνου, όπως του εγκεφάλου, του μαστού, του πνεύμονα, του παχέος εντέρου, του στομάχου, του στόματος, του φάρυγγα, του προστάτη, της ουροδόχου κύστη, του ήπατος και των ωοθηκών. Έχει αποδειχθεί μάλιστα πως μερικές μερίδες κρεμμυδιού κάθε εβδομάδα είναι επαρκείς για να μειώσουν στατιστικά την πιθανότητα μερικών τύπων καρκίνου. Έχει αποδειχθεί ότι 7 μερίδες κρεμμυδιών μειώνουν τις πιθανότητες εμφάνισης καρκίνου του παχέος εντέρου, του λάρυγγα και των ωοθηκών. Το κόκκινο κρεμμύδι είναι το πιο αποτελεσματικό στην καταστροφή των κυττάρων καρκίνου του μαστού και του εντέρου. Τα συγκεκριμένα κρεμμύδια, έχουν υψηλά επίπεδα κουερσετίνης και ανθοκυανίνης, των δύο ενώσεων που συμβάλλουν σε αυτό το χαρακτηριστικό. Τα κρεμμύδια ενεργοποιούν τις οδούς που προκαλούν τα καρκινικά κύτταρα να καταστραφούν. Κάνουν το περιβάλλον δυσμενές για τα καρκινικά κύτταρα και αυτό εμποδίζει την ανάπτυξή τους. Τα άτομα με την υψηλότερη κατανάλωση κρεμμυδιών είχαν τα χαμηλότερα ποσοστά καρκίνου. Ως προληπτικό μέτρο, μπορείτε να γαρνίρετε τις συνταγές σας με κόκκινα κρεμμύδια, θωρακίζοντας τον οργανισμό.

    -Βιολογικός Τόνος 

    Πλούσιος σε ωμέγα-3 λιπαρά οξέα . Βοηθά το ανοσοποιητικό σύστημα να προλάβει και να καθυστερήσει τις μεταστάσεις των καρκίνων (μπορεί να σταματήσει τη μετάσταση μόλις εμφανιστεί ο όγκος). Τα ιχθυέλαια μειώνουν τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων και τις μεταβολές των προκαρκινικών κυττάρων. Οι έγκυες γυναίκες που καταναλώνουν, τουλάχιστον, 90 γρ. ψαριού καθημερινά έχουν 30% λιγότερες πιθανότητες να προσβληθούν από καρκίνο του μαστού. 

    Αντικαρκινικές Συνταγές με βιολογικό τόνο

    Τονοσαλάτα

    Στραγγισμένος τόνος σε ελαιόλαδο, πράσινα λαχανικά (όπως αγγουράκι ή μαρούλι) και ένα dressing από γιαούρτι και λίγη μαγιονέζα πλήρης λιπαρών. Τρίψτε 3 φρυγανιές ολικής αλέσεως από πάνω σαν κρουτόν και συμπληρώσατε και το άμυλο που χρειάζεστε για να έχετε ένα πλήρες βραδινό γεύμα.

    Κρύα σαλάτα ζυμαρικών

    Αυτή είναι μια πρόταση για ένα γρήγορο και θρεπτικό κυρίως γεύμα. Ανακατέψτε διάφορα λαχανικά της αρεσκείας σας ωμά ή και βραστά (πιπεριές πολύχρωμες, μπρόκολο, κρεμμύδι, καλαμπόκι, ντοματίνια κ.ά.), τα στραγγισμένα κρύα ζυμαρικά ολικής αλέσεως (φιογκάκια, πένες, κοφτό μακαρονάκι) και έναν τόνο σε ελαιόλαδο χωρίς να τον στραγγίξετε.

    Πατατοσαλάτα με τόνο

    Μια σχετικά γρήγορη και εύκολη επιλογή για ένα πλήρες και θρεπτικό γεύμα. Βράστε βιολογικές πατάτες, προσθέστε ελάχιστο αγγουράκι, ψιλοκομμένο ξερό κρεμμυδάκι, λίγη μαγιονέζα πλήρη λιπαρών και έναν ολόκληρο στραγγισμένο τόνο.

    -Βιολογικός Σολομός

    Η βιταμίνη Α έχει αποδειχθεί ότι παίζει σημαντικό ρόλο στη μείωση του κινδύνου εκδήλωσης πολλών τύπων καρκίνου, συμπεριλαμβανομένου αυτού του μαστού, του προστάτη και του παχέος εντέρου. Ο σολομός περιέχει ιδιαίτερα υψηλά επίπεδα βιταμίνης D και σεληνίου, το οποίο συνδέεται, επίσης, με την πρόληψη ορισμένων τύπων καρκίνου, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου του παχέος εντέρου. Τα ωμέγα-3 λιπαρά οξέα, συνδέονται, επίσης, με μειωμένο κίνδυνο εκδήλωσης διαφόρων μορφών καρκίνου, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου του παχέος εντέρου, του προστάτη και του μαστού. Η τακτική πρόσληψη ωμέγα-3 λιπαρών οξέων έχει αποδειχθεί ιδιαίτερα αποτελεσματική κατά των μορφών καρκίνων των κυττάρων του αίματος ή των λεμφοκυττάρων, όπως η λευχαιμία, το πολλαπλό μυέλωμα και το μη Hodgkin's λέμφωμα. Όσον αφορά τη μαγειρική του, η καλύτερη λύση είναι το ψήσιμο (10 λεπτά ψήσιμο ανά εκατοστό ψαριού) ή το βράσιμό του, συνοδευμένο με μανιτάρια. Μπορεί να γίνει με κατάλληλη επεξεργασία καπνιστός ή παστός, προσδίδοντας μια ξεχωριστή γευστική απόλαυση, και ταιριάζει απόλυτα σε σαλάτες, ζυμαρικά, σούπα ή πίτσα. Ο βιολογικός σολομός, όμως, κοστίζει!

    -Σαρδέλες

    Αυτό που απογειώνει τη θρεπτική αξία της σαρδέλας είναι η υψηλή περιεκτικότητα της σε ω-3 λιπαρά οξέα (EPA και DHA). Μια μερίδα σαρδέλας (90 γρ) περιέχει πάνω από 1,360 γραμμάρια ω-3 λιπαρών οξέων ή πάνω από το 55% της συνιστώμενης ημερήσιας πρόσληψης. Η σύσταση της σαρδέλας σε λιπαρά οξέα εξαρτάται και από το χρόνο αλίευσης . Η σαρδέλα, για παράδειγμα, όταν αλιεύεται το Μάρτιο έχει 2% λίπος, ενώ το Σεπτέμβριο 23%. Η συστηματική κατανάλωση των συγκεκριμένων λιπαρών οξέων συνδέεται με προστασία από τον καρκίνο του παχέος εντέρου, του μαστού και του προστάτη. 'Ατομα που καταναλώνουν συστηματικά ω-3 λιπαρά οξέα παρουσιάζουν 63% μειωμένη θνησιμότητα για καρκίνο του προστάτη. Τις σαρδέλες μπορούμε να τις απολαύσουμε με διάφορους τρόπους όπως στο φούρνο, παστές ή ψητές στη σχάρα.

    -Σκουμπρί

    Είναι μια εξαιρετική πηγή βιταμινών Α και D, οι οποίες ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Παίζουν, επίσης, σημαντικό ρόλο στην παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων, τη διαφοροποίησή τους σε ειδικούς τύπους, ώστε να αντιμετωπίσουν διάφορους τύπους παθογόνων και ασθενειών και ρυθμίζουν τις διάφορες διαδικασίες της φλεγμονής. Η βιταμίνη D για παράδειγμα είναι γνωστό ότι συμβάλλει σε διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως, αρθρίτιδα, δερματίτιδα ή αλλεργίες. Το συνένζυμο Q10 που, επίσης, περιέχει το σκουμπρί, προστατεύει τα κύτταρα από βλάβες που αυξάνουν τον κίνδυνο καρκίνου και λοιμώξεων. Το σκουμπρί μπορεί να καταναλωθεί με διάφορους τρόπους. Ο πιο απλός είναι το ψήσιμο στον ατμό ή στη σχάρα. Μπορεί να μαγειρευτεί και τυλιγμένο σε αλουμινόχαρτο με εσωτερική επίστρωση με λαδόχαρτο (περίπου για 30 λεπτά στους 180 C). Καταναλώνεται ευχάριστα και σε σαλάτα, αφού κρυώσει και τεμαχιστεί μαζί με μαϊντανό, κρεμμύδι, και τα λαχανικά που προτιμάτε και με σάλτσα που θα φτιάξετε αναμιγνύοντας μαγιονέζα, γιαούρτι και λίγη μουστάρδα.

    -Πίτουρο σιταριού, καλαμποκιού, βρώμης

    Προστατεύει από καρκινογόνες ουσίες. Περιέχει φυτικές ίνες, μέταλλα και αντιοξειδωτικά. Οι διαιτητικές ίνες που περιέχουν βοηθούν στην πρόληψη του καρκίνου του εντέρου (35gr ίνες ημερησίως). Ανακατέψτε 3 κουταλιές της σούπας με βιολογικό γιαούρτι. Επίσης, το πίτουρο προστίθεται συχνά στο μαγειρεμένο και ελαφρώς ψυγμένο χυλό. Το πίτουρο βρώμης (αποτελείται, κυρίως, από το πλούσιο σε ίνες εξωτερικό φλοιό των κόκκων)και  καταναλώνεται συχνά ξεχωριστά σε διάφορες συνταγές, σε μούσλι ή σε αρτοσκευάσματα.

    -Φρούτα και λαχανικά υψηλής περιεκτικότητας σε βιταμίνες Α, C, E και σελήνιο 

    Τα βιολογικά φρούτα εποχής και τα βιολογικά λαχανικά εποχής περιέχουν φυτικές ίνες και βιταμίνες Α, C, E και σελήνιο και είναι, ευρέως γνωστές οι αντικαρκινικές τους ιδιότητες. Τα φρούτα να τα καναλώνετε καλύτερα το πρωί. Ολόκληρα φρούτα και λαχανικά ή χυμοί ή smoothies είναι όλα υγιεινές επιλογές, αλλά θα χρειαστείτε ειδικό αποχυμωτή ψυχρής σύνθλιψης, για να μην καταστρέφονται οι βιταμίνες, τα μέταλλά, τα ιχνοστοιχεία και τα θρεπτικά συστατικά. Όταν είναι βιολογικά τα καταναλώνετε με τη φλούδα τους. Οι καυτερές πιπεριές, επίσης, έχουν ισχυρές αντικαρκινικές ιδιότητες, χάρις, στην καψαϊκίνη.

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

    Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

    Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του καρκίνου, πατώντας εδώ.

    Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο

    18 orig

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Τα οφέλη από το πίτουρο στην υγεία

    Σούπα για τον καρκίνο

    Τροφές φάρμακα για τον καρκίνο

    Τα οφέλη στην υγεία από την κατανάλωση φύλλων ελιάς

    Κετογενική δίαιτα

    Τα κρητικά βότανα είναι αναγνωρισμένα παγκοσμίως

    Φυτοθρεπτικά συστατικά που θεραπεύουν τον καρκίνο

    Να τρώτε μισό κουταλάκι κουρκουμίνη την ημέρα

    Όλο το βάρος στην πρόληψη καρκίνου

    Συνταγές από ροφήματα για όλες τις ασθένειες

    Χυμός κουρκουμίνης για καλή υγεία

    Μία συνταγή για τη θεραπεία του καρκίνου

    Τα πικρά θεραπεύουν τον καρκίνο

    Ρόφημα κουρκουμίνης για τον καρκίνο

    Οι καυτερές πιπεριές σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα

    Τροφές φάρμακα

    Μάθετε όλα τα μυστικά του σκόρδου

    Γιατί σε όλο τον κόσμο προτιμούν την ελληνική κουζίνα

    Η δίαιτα Budwig

    Η διατροφή για την πρόληψη του καρκίνου

    Σμέουρα

    Οδηγίες για την πρόληψη καρκίνου του παχέος εντέρου

    Ποτό για τον καρκίνο πνεύμονα

    Φασόλια

    Καρκίνος μαστού

    Εκστρατεία για την πρόληψη κι αντιμετώπιση του καρκίνου με τη διατροφή

    Μύθοι για τον καρκίνο

    Η σημασία της πρόληψης στον καρκίνο του μαστού

    Να τρώτε τρία αμύγδαλα την ημέρα

    Η πρόληψη είναι καλύτερη από τη θεραπεία

    Κουκούτσια από βερίκοκα για τον καρκίνο

    Οι καλύτερες αντικαρκινικές τροφές

    Πρωτόκολλο αλκαλοποίησης του οργανισμού

    Σκεφτείτε ΒΙΟ-λογικά

    Το πικρό πεπόνι κάνει καλό στην υγεία

    Συνταγές για αλκαλοποίηση του οργανισμού

    Οι αντικαρκινικές ιδιότητες που έχει το μέλι

    Η βιταμίνη Β17 έχει αντικαρκινικές ιδιότητες

    Σταματήστε να πίνετε γάλα αγελάδας

    Παγκοσμιοποίηση και καρκίνος

    Η βιταμίνη D μειώνει τον κίνδυνο για καρκίνο

    Παραδοσιακή ελληνική διατροφή

    Φυσική αντικαρκινική ουσία

    Υγεία από το φαρμακείο της φύσης

    Λαχανικά ανάλογα με τις ανάγκες σας

    Τι είναι τα φυτοχημικά

    Θεραπεύστε τον καρκίνο σας με φυσικά μέσα

    Εναλλακτικές θεραπείες για τον καρκίνο

    Μοριακή διατροφή

    Τα καλύτερα τρόφιμα κατά του καρκίνου

    Η βιταμίνη Β17 έχει αντικαρκινικές ιδιότητες

    Τα πικρά θεραπεύουν τον καρκίνο

    Η διατροφή για την πρόληψη του καρκίνου

    Εκστρατεία για την πρόληψη κι αντιμετώπιση του καρκίνου με τη διατροφή

    Οι καλύτερες αντικαρκινικές τροφές

    Τα σταυρανθή λαχανικά είναι πολύτιμα για τους καρκινοπαθείς

    Αντικαρκινική Δίαιτα Moerman

    Πρωινό για καρκινοπαθείς

    Η καθημερινή διατροφή των καρκινοπαθών - Emedi

    Αλκαλική διατροφή για τη θεραπεία του καρκίνου - Emedi

    Αρχές διατροφής στη θεραπεία του καρκίνου - Emedi

    Η διατροφή έχει πρωταρχικό ρόλο στη θεραπεία του καρκίνου - Emedi

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τη θεραπεία του ... - Emedi

    Αν διαγνωσθείτε με καρκίνο ανακτήσετε την υγεία σας με τη ... - Emedi

    Ο καρκίνος δεν θεραπεύεται με χημειοθεραπείες - Emedi

    Η διατροφή στον καρκίνο του παχέος εντέρου - Emedi

    Ανησυχία λόγω της στροφής των καρκινοπαθών στην ... - Emedi

    Θεραπεύστε τον καρκίνο σας με φυσικά μέσα - Emedi

    Αν οι καρκινοπαθείς δεν κάνουν χημειοθεραπεία αυξάνεται η ... - Emedi

    Γιατί οι καρκινοπαθείς πρέπει να παίρνουν κάνναβη - Emedi

    Νικήστε τον καρκίνο με το νου - Emedi

    Issels' Whole Body Therapy για τον καρκίνο - Emedi

    www.emedi.gr

     

  • Νόσος του Pott Νόσος του Pott

    Η φυματίωση της σπονδυλικής στήλης

    Η νόσος του Pott ICD-10 Α18.0, M49.0 είναι μια μορφή φυματίωσης που συμβαίνει έξω από τους πνεύμονες, σύμφωνα, με την οποία η ασθένεια έχει προσβάλλει τους σπονδύλους. Η φυματίωση μπορεί να επηρεάσει διάφορους ιστούς εκτός των πνευμόνων συμπεριλαμβανομένης της σπονδυλικής στήλης, προκαλώντας ένα είδος φυματιώδης αρθρίτιδας των μεσοσπονδύλιων αρθρώσεων. Οι κατώτεροι θωρακικοί και οι άνω οσφυϊκοί σπόνδυλοι είναι οι περιοχές της σπονδυλικής στήλης που προσβάλλονται πιο συχνά. Το επίσημο όνομα για την ασθένεια είναι φυματιώδης σπονδυλίτιδα και συνηθέστερα εντοπίζεται στο θωρακικό τμήμα της σπονδυλικής στήλης.

    Η νόσος του Pott προκαλείται από αιματογενή εξάπλωση της φυματίωσης από άλλα σημεία. Η μόλυνση στη συνέχεια εξαπλώνεται από δύο γειτονικούς σπονδύλους στον παρακείμενο χώρο του μεσοσπονδύλιου δίσκου. Εάν μόνο ένας σπόνδυλος επηρεάζεται, ο δίσκος είναι φυσιολογικός, αλλά εάν δύο εμπλέκονται, ο δίσκος, δεν μπορεί να λάβει τα θρεπτικά συστατικά και καταρρέει. Ο ιστός του δίσκου διασπάται και αυτό οδηγεί σε σπονδυλική στένωση και τελικά σε σπονδυλική κατάρρευση και βλάβες του νωτιαίου μυελού. 

    Η πανδημία του ιού HIV έχει οδηγήσει σε αναζωπύρωση της φυματίωσης


    Τα σημεία και συμπτώματα της φυματιώδους σπονδυλίτιδας

    Συμπτώματα, όπως, ό πυρετός, οι νυχτερινές εφιδρώσεις, και η μειωμένη όρεξη είναι συχνά στη νόσο του Pott. Νευρολογικά συμπτώματα που συνδέονται με μια μάζα στη σπονδυλική στήλη, όπως μούδιασμα, μη φυσιολογική αισθητικότητα, μυϊκή αδυναμία των ποδιών, και δυσκολία στην όρθια στάση αναφέρονται.

    Η φυματίωση της σπονδυλικής στήλης  παρουσιάζεται με «κατάγματα συμπίεσης».

    Οι γιατροί πρέπει να περιλαμβάνουν τη νόσο του Pott στην διαφορική διάγνωση όταν οι ασθενείς παρουσιάζουν σοβαρούς πόνους στην πλάτη και υπάρχουν αποδεικτικά στοιχεία κατάρρευσης των σπονδύλων. 

    Ο πόνος στην πλάτη είναι ένα σημαντικό σύμπτωμα.  Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό (MRI) είναι μια πολύ καλή εξέταση για τη διάγνωση της φυματίωσης της σπονδυλικής στήλης. Ωστόσο, η μικροβιολογική διάγνωση είναι απαραίτητη (PCR). Το Mycobacterium tuberculosis μπορεί να καλλιεργηθεί από άλλους τόπους λήψης. Σε αντίθετη περίπτωση, βιοψία της βλάβης στη σπονδυλική στήλη θα πρέπει να γίνει για την παθολογική διάγνωση. Οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να εξετάσουν τη νόσο Pott στην διαφορική διάγνωση των ασθενών με οσφυαλγία και βλάβες των σπονδύλων.

    Η σωστή διάγνωση και η θεραπεία κατά της φυματίωσης με ή χωρίς χειρουργική επέμβαση θα οδηγήσει σε ίαση.


    Διάγνωση της φυματιώδους σπονδυλίτιδας

    ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ

    -Γενική αίματος: Λευκοκυττάρωση

    -Αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών: > 100 mm / h

    -Δερματική δοκιμασία φυματίνης: Δερματική δοκιμασία φυματίνης (καθαρό πρωτεϊνικό παράγωγο [PPD]). Τα αποτελέσματα είναι θετικά στο 84-95% των ασθενών με νόσο του Pott που δεν έχουν μολυνθεί με τον ιό HIV

    -Quantiferon αίματος, καλύτερα

    -Ακτινογραφίες της σπονδυλικής στήλης

    • Λυτικές καταστροφές στο πρόσθιο τμήμα του σπονδυλικού σώματος
    • Αυξημένη πρόσθια ενσφήνωση
    • Κατάρρευση του σπονδυλικού σώματος
    • Αντιδραστική προοδευτική λυτική διαδικασία
    • Διευρυμένη σκιά του σπονδυλικού σώματος με ή χωρίς ασβεστοποίηση
    • Οστεοπορωτική εμφάνιση των σπονδυλικών σωμάτων
    • Οι μεσοσπονδύλιοι δίσκοι μπορεί να συρρικνωθούν ή να καταστραφούν
    • Τα σπονδυλικά σώματα παρουσιάζουν ποικίλους βαθμούς καταστροφής
    • Η παρασπονδυλική σκιά υποδηλώνει σχηματισμό αποστήματος
    • Οι βλάβες των οστών μπορεί να παρουσιαστούν σε περισσότερα από ένα επίπεδα

    -Σπινθηρογράφημα οστών, καλύτερα να μη γίνεται

    -CT της σπονδυλικής στήλης, με οστικά παράθυρα

    -Βιοψία οστών

    -MRI σπονδυλικής στήλης

    -PET CT SCAN γίνεται για εντοπισμό των βλαβών σε περίπτωση χειρουργικής επέμβασης και για την παρακολούθηση της πορείας της νόσου κατά την θεραπεία, καλύτερα να μη γίνεται


    Διαφορική διάγνωση της φυματιώδους σπονδυλίτιδας

    Περιλαμβάνει την πυογόνο και μυκητιασική οστεομυελίτιδα, το πολλαπλούν μυέλωμα και το ηωσινόφιλο κοκκίωμα, την οστεοπόρωση και τον μεταστατικό καρκίνο.


    Πρόληψη της φυματιώδους σπονδυλίτιδας
    Ο έλεγχος της εξάπλωσης της φυματίωσης μπορεί να αποτρέψει τη φυματιώδη σπονδυλίτιδα και την αρθρίτιδα. Οι ασθενείς οι οποίοι έχουν ένα θετικό τεστ PPD (αλλά όχι ενεργό φυματίωση) μπορεί να μειώσουν τον κίνδυνο με την κατάλληλη λήψη φαρμάκων για την πρόληψη της φυματίωσης. Για την αποτελεσματική αντιμετώπιση της φυματίωσης, είναι σημαντικό οι ασθενείς να λαμβάνουν τα φάρμακά τους όπως ακριβώς προβλέπεται.


    Θεραπεία της φυματιώδους σπονδυλίτιδας

    • Αντιφυματικά φάρμακα. Η θεραπεία γίνεται για 12 μήνες (ΙΝΗ, ριφαμπικίνη και πυραζιναμίδη για 2 μήνες ακολουθούμενη από INH και ριφαμπικίνη για 10 μήνες). Καλύτερα να γίνεται φυσική αντιφυματική αγωγή για 6-12 μήνες.
    • Αναλγητικά
    • Ακινητοποίηση της περιοχής της σπονδυλικής στήλης 
    • Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη, ιδιαίτερα για την αποστράγγιση των νωτιαίων αποστημάτων ή για να καθαριστούν πλήρως οι οστεώδεις βλάβες ή για τη σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης. Η  χειρουργική επέμβαση δεν θα πρέπει να συνιστάται αν δεν είναι απαραίτητη. Η σπονδυλοδεσία συνιστάται ως έσχατη λύση.
    • Η φυσιοθεραπεία για την ανακούφιση του πόνου, η εκπαίδευση για τη στάση του σώματος και η διδασκαλία ασκήσεων στο σπίτι για ευελιξία και αντοχή.

    Πρόγνωση της φυματιώδους σπονδυλίτιδας

    • Η φυματιώδης σπονδυλίτιδα οδηγεί σε κύφωση
    • Προκαλεί συμπίεση του νωτιαίου μυελού
    • Παραπληγία 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Φυματίωση του δέρματος

    Φυματιώδης μηνιγγίτιδα

    Κεγχροειδής φυματίωση

    Υδροκέφαλος

    Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

    Φυματιώδης περικαρδίτιδα

    Φυματιώδης περιτονίτιδα

    Φυματιώδης πλευρίτιδα

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με παπαρούνες

    Κεγχροειδής φυματίωση

    Το καλύτερο διαγνωστικό τεστ για τη φυματίωση

    Φυματίωση του νεφρού

    Διαγνωστική προσέγγιση της φυματίωσης

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με πεύκο

    Εναλλακτικές θεραπείες για τη φυματίωση 

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    Ιατρικές συνταγές με γαϊδουράγκαθο

    Προσοχή όταν υπάρχει μεγάλη υπεζωκοτική συλλογή

    Διαφορική διάγνωση πλευρίτιδας

    Τεστ αναπνοής για τις λοιμώξεις του πνεύμονα

    Παρακέντηση υπεζωκότα

    Πλευρίτιδα 

    Ζαμπούκος ο μαύρος

    Το ελληνικό φαρμακείο της φύσης σας προσφέρει μια υπερτροφή

    Η λεβάντα

    Ιατρικές συνταγές με το γκι

    Ιατρικές συνταγές με θυμάρι 

    Ο ζαμπούκος είναι πολύτιμος για τις λοιμώξεις 

    Το αγριόσκορδο

    Σκόρδο με μέλι για τις λοιμώξεις

    Τα πικρά θεραπεύουν τον καρκίνο

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με ευκάλυπτο

    Η βελανιδιά

    Απήγανος

    Eμβόλιο BCG 

    Όταν κάποιος φτύνει αίμα

    Αγριμόνιο

    Διαφορική διάγνωση πλευρίτιδας

    Τριγωνέλλα η ελληνική 

    Μάθετε όλα τα μυστικά του σκόρδου

    Σύγχρονη διάγνωση της φυματίωσης

    Οι αιτίες απώλειας βάρους

    Αντιφυματικά φάρμακα 

    Εθνικό πρόγραμμα εμβολιασμών

    Μέτρα σε μεταδοτικά νοσήματα

    Κλασσική αντιφυματική αγωγή διάρκειας 6 μηνών

    Παρακέντηση υπεζωκότα

    Οι ενδοκρινολογικές αιτίες πυρετού

    Echinacea Compositum

    Αιμόπτυση

    Marsdenia cundurangο 

    Νοσήματα ενδεικτικά πιθανού AIDS στα παιδιά

    Τι σημαίνουν οι νυχτερινές εφιδρώσεις

    www.emedi.gr

     

  • Μυελοσκλήρυνση Μυελοσκλήρυνση

    Είναι μια μορφή καρκίνου του μυελού των οστών

    Γράφει η

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Η μυελοΐνωση, ICD-10 C94.4, D47.4 ή μυελοσκλήρυνση ή οστεομυελοϊνωση είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου του μυελού των οστών. Εμφανίζεται, κυρίως, σε ενήλικες και είναι αποτέλεσμα οξέος ή χρόνιου μυελοϋπερπλαστικού συνδρόμου, όπως σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία και πρωτοπαθή πολυκυταραιμία. Ο πολλαπλασιασμός των μη φυσιολογικών κλώνων των αιμοποιητικών προγονικών κυττάρων στο μυελό των οστών και αλλού έχει σαν αποτέλεσμα την ίνωση, ή την αντικατάσταση του μυελού με κολλαγόνες ίνες του συνδετικού ιστού. Ο όρος μυελοΐνωση αναφέρεται στην πρωτοπαθή μυελοΐνωση (χρόνια ιδιοπαθής μυελοΐνωση), την ιδιοπαθή μορφή της νόσου, ενώ η μυελοσκλήρυνση είναι η δευτεροπαθής από αληθή πολυκυτταραιμία ή από ιδιοπαθή θρομβοκυττάρωση. Η μυελοσκλήρυνση είναι μια μορφή μυελοειδούς μεταπλασίας. Η μυελοειδής μεταπλασία αγνώστου αιτιολογίας και η μυελοΐνωση με μυελοειδή μεταπλασία χρησιμοποιούνται, επίσης.

    Η διαταραχή, συνήθως, αναπτύσσεται αργά και παρατηρείται κυρίως σε άτομα ηλικίας άνω των 50. Μπορεί, επίσης, να αναπτυχθεί ως παρενέργεια της θεραπείας με ορισμένα φάρμακα που στοχεύουν αιματολογικές διαταραχές.


    Τα σημεία και συμπτώματα της μυελοσκλήρυνσης

    • Κοιλιακή πληρότητα που σχετίζεται με μια διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία)
    • Πόνος στα οστά
    • Μώλωπες και εύκολη αιμορραγία λόγω του ανεπαρκούς αριθμού των αιμοπεταλίων
    • Κούραση
    • Αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις, όπως πνευμονία ή διάρροια
    • Ωχρότητα και δύσπνοια, λόγω αναιμίας
    • Υπερουριχαιμία και ουρική αρθρίτιδα από την αυξημένη κυτταρική δραστηριότητα
    • Η δερματική μυελοΐνωση είναι μία σπάνια πάθηση του δέρματος που χαρακτηρίζεται από τη δερματικά και υποδόρια οζίδια 

    Παθοφυσιολογία μυελοσκλήρυνσης

    Μυελοσκλήρυνση είναι μια κλωνική νεοπλασματική διαταραχή της αιμοποίησης, και είναι μία από τις μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές.

    Η παραγωγή κυτοκινών, όπως ο αυξητικός παράγοντας των ινοβλαστών από τους ανώμαλους κλώνους αιμοποιητικών κυττάρων (ιδιαίτερα από μεγακαρυοκύτταρα), οδηγεί στην αντικατάσταση του αιμοποιητικού ιστού του μυελού των οστών από το κολλαγόνο και προκαλείται ίνωση, αλλοιώνοντας την ικανότητα του ασθενούς να παράγει νέα κύτταρα του αίματος και αυτό οδηγεί σε μια προοδευτική πανκυτταροπενία. Εντούτοις, ο πολλαπλασιασμός των ινοβλαστών και η εναπόθεση του κολλαγόνου είναι δευτερεύον φαινόμενο και οι ινοβλάστες δεν είναι  μέρος των ανώμαλων κυτταρικών κλώνων. Η διόγκωση του σπλήνα οδηγεί συνήθως σε υπερσπληνισμό, που συμβάλλει επίσης στην πρόκληση πανκυτταροπενίας, ιδιαίτερα σε θρομβοπενία και αναιμία. Η μυελοσκλήρυνση μπορεί να εμφανιστεί ως καθυστερημένη επιπλοκή άλλων μυελοϋπερπλαστικών διαταραχών, όπως η αληθής πολυκυτταραιμία ή η θρομβοκυττάρωση. Εξωμυελική αιμοποίηση εμφανίζεται όταν τα αιμοποιητικά κύτταρα μεταναστεύουν μακριά από τον μυελό των οστών, στο ήπαρ και τον σπλήνα, και οι ασθενείς συχνά έχουν ηπατομεγαλία, μαζική σπληνομεγαλία και ποικιλοκυττάρωση.

    Στην πρωτοπαθή μυελοΐνωση, η προοδευτική ουλοποίηση (ίνωση) του μυελού των οστών συμβαίνει, για τους λόγους που συζητήθηκαν ανωτέρω. Σαν αποτέλεσμα, σχηματισμός κυττάρων του αίματος συμβαίνει σε άλλες θέσεις εκτός από το μυελό των οστών και ακολουθεί εξωμυελική αιματοποίηση, ιδιαίτερα στο ήπαρ και τον σπλήνα. Αυτό προκαλεί διόγκωση αυτών των οργάνων. Οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου για την πρωτοπαθή μυελοΐνωση είναι άγνωστες. Μυελοσκλήρυνση, επίσης, εμφανίζεται, συνήθως, ως όψιμη επιπλοκή της αληθούς πολυκυτταραιμίας, και λιγότερο συχνά ως όψιμη επιπλοκή της ιδιοπαθούς θρομβοκυττάρωσης, από τους ανώμαλους κυτταρικούς κλώνους των αιμοποιητικών προγονικών κυττάρων και ενδεχομένως επιταχύνεται από την από του στόματος χημειοθεραπεία με υδροξυουρία σε ορισμένες περιπτώσεις. 

    Η κύρια θέση εξωμυελικής αιματοποίησης σε μυελοειδή μεταπλασία με πρωτοπαθή μυελοσκλήρυνση είναι η σπλήνα η οποία είναι συνήθως σημαντικά διευρυμένη, μερικές φορές ζυγίζει μέχρι και 4.000 Kg. Πολλαπλά έμφρακτα υποκάψια είναι συχνά παρόντα. Ιστολογικά, η σπλήνα περιέχει τις πρόδρομες ουσίες των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των προδρόμων κοκκιοκυττάρων και μεγακαρυοκύτταρα, που είναι, συνήθως, και πιο παθολογικά μορφολογικά.  Τα μεγακαρυοκύτταρα πιστεύεται ότι εμπλέκονται στην πρόκληση της δευτερογενούς ίνωσης.

    Το ήπαρ είναι, συνήθως, μέτρια διογκωμένο, με εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης. Μικροσκοπικά, οι λεμφαδένες περιέχουν, επίσης, εστίες  αιμοποίησης, αλλά είναι μικρές για να προκαλέσουν διόγκωση.

    Υπάρχουν, επίσης, αναφορές εξωμυελικής αιμοποίησης που λαμβάνουν χώρα στους πνεύμονες. Οι περιπτώσεις αυτές σχετίζονται με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. 

    Ο μυελός των οστών σε μια τυπική περίπτωση είναι υπερκυτταρικός με διάχυτο ινώδη ιστό. Τα μεγακαρυοκύτταρα είναι συχνά εμφανή.


    Διάγνωση μυελοσκλήρυνσης

    Η πρωτοπαθής μυελοΐνωση μπορεί να ξεκινήσει με αληθή πολυκυτταραιμία ή Χρόνια Μυελογενή Λευχαιμία

    -Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μέτρια έως σοβαρή αναιμία

    -Τελικά, ο ασθενής αναπτύσσει θρομβοπενία

    -Το επίχρισμα περιφερικού είναι μη φυσιολογικό

    -Εξέταση αίματος:

    • Αναιμία, λευκοκυττάρωση και σπανιότερα λευκοπενία, με πρόδρομα κύτταρα της ερυθράς και της λευκής σειράς (μυελοβλάστες, ορθοβλάστες) εξαιτίας της μυελικής αιμοποίησης.
    • Η λευκοκυτταρική αλκαλική φωσφατάση είναι φυσιολογική ή αυξημένη, ενώ στη ΧΜΛ είναι μειωμένη!

    παρακέντηση του μυελού των οστών δείχνει κυτταροπενία και στεγνό μυελό.

    -Η βιοψία της λαγόνιας ακρολοφίας δείχνει ίνωση ή σκλήρυνση και είναι σημαντική εξέταση.


    Θεραπεία της μυελοσκλήρυνσης

    Η πιο γνωστή θεραπευτική αγωγή είναι η μεταμόσχευση αλλογενών βλαστικών κυττάρων, αλλά αυτή η προσέγγιση συνεπάγεται σημαντικούς κινδύνους. Άλλες θεραπευτικές επιλογές είναι η υποστηρικτική, με φυλλικό οξύ, αλλοπουρινόλη ή μεταγγίσεις αίματος, δεξαμεθαζόνη, α-ιντερφερόνη, μικρές δόσεις busulfan, και υδροξυουρία. Η λεναλιδομίδη και η θαλιδομίδη μπορεί να χρησιμοποιηθούν στη θεραπεία, αν και η περιφερική νευροπάθεια είναι μια συχνή ενοχλητική παρενέργεια.

    Εάν ο ασθενής είναι διαβητικός και λαμβάνει σουλφονυλουρία και το φάρμακο αυτό πρέπει να σταματήσει περιοδικά, γιατί προκαλεί θρομβοπενία.

    Η σπληνεκτομή θεωρείται, μερικές φορές, ως θεραπευτική επιλογή για τους ασθενείς με μυελοσκλήρυνση στους οποίους συμβάλλει στην αναιμία λόγω υπερσπληνισμού, ιδίως εάν έχουν μεγάλες απαιτήσεις για μεταγγίσεις αίματος. Ακτινοβολία σπλήνας γίνεται σε κάποιες περιπτώσεις.

    Τον Νοέμβριο του 2011, το FDA ενέκρινε το  ruxolitinib (Jakafi) ως θεραπεία για τη μυελοΐνωση. Το Ruxolitinib είναι ένα φάρμακο που λαμβάνεται δύο φορές την ημέρα, και είναι αναστολέας του JAK 1 και 2. 

    Πρόγνωση της μυελοσκλήρυνσης

    O μέσος χρόνος επιβίωσης είναι 8 έτη και ο θάνατος οφείλεται σε πανκυτταροπενία ή σε μυελοβλαστική κρίση.

    Γράφει η
    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη μυελοσκλήρυνση

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη μυελοσκλήρυνση


     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Θρομβοποιητίνη

    G-CSF

    Σύνδρομο Sweet

    Σωμάτια Howell-Jolly

    Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

    Θρομβοπενία

    Στροφή αριστερά ή δεξιά

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

    Πνευμονική Υπέρταση

    Ουρική αρθρίτιδα

    www.emedi.gr