Τρίτη, 09 Σεπτεμβρίου 2014 21:09

Οι λευχαιμίες

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(6 ψήφοι)

Ο καρκίνος στο αίμα

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, PhD, MD

Η λευχαιμία, ICD-10 C91-C95 είναι μια ομάδα καρκίνων που συνήθως ξεκινά στο μυελό των οστών και το αποτέλεσμα είναι υψηλός αριθμός από λευκά αιμοσφαίρια. Αυτά τα λευκά αιμοσφαίρια δεν έχουν αναπτυχθεί πλήρως και ονομάζονται βλάστες ή κύτταρα λευχαιμίας.

Με άλλα λόγια λευχαιμία είναι ο πολλαπλασιασμός και η συσσώρευση ανώμαλων, άωρων, προδρόμων μορφών των αιματοκυττάρων (βλάστες), στο μυελό και σε άλλους ιστούς.

Το κυρίαρχο χαρακτηριστικό είναι η ανεπάρκεια του μυελού. Η στάση λευκών αιμοσφαιρίων ενδοεγκεφαλικά μπορεί να αναπτυχθεί αν ο αριθμός αιματοβλαστών αυξηθεί πολύ.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν αιμορραγία και μώλωπες, αίσθημα κόπωσης, και αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων. Αυτά τα συμπτώματα προκύπτουν λόγω της έλλειψης των φυσιολογικών κυττάρων του αίματος.

Η διάγνωση γίνεται τυπικά από εξετάσεις αίματος ή από βιοψία του μυελού των οστών.

Η ακριβής αιτία της λευχαιμίας είναι άγνωστη. Διαφορετικά είδη λευχαιμίας πιστεύεται ότι έχουν διαφορετικές αιτίες. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν το κάπνισμα, την ιονίζουσα ακτινοβολία, ορισμένες χημικές ουσίες (όπως το βενζόλιο), τη χημειοθεραπεία, και το σύνδρομο Down.

Οι άνθρωποι με οικογενειακό ιστορία λευχαιμίας είναι, επίσης, σε υψηλότερο κίνδυνο.

Υπάρχουν τέσσερις βασικοί τύποι λευχαιμίας: οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΛ), οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ), χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) και χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ), καθώς και μια σειρά από λιγότερο συχνά είδη. Η λευχαιμία είναι μέρος μιας ευρύτερης ομάδα νεοπλασμάτων που επηρεάζουν το αίμα, το μυελό των οστών, και το λεμφοειδές σύστημα, γνωστοί ως όγκοι του αιμοποιητικού και του λεμφικού συστήματος.

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει κάποιο συνδυασμό με χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, στοχευμένη θεραπεία, και μεταμόσχευση μυελού των οστών, εκτός από την υποστηρικτική φροντίδα και παρηγορητική φροντίδα.

Η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται από τον τύπο της λευχαιμίας και την ηλικία του ατόμου. Το μέσο ποσοστό επιβίωσης πέντε ετών είναι 57%. Σε παιδιά ηλικίας κάτω των 15, η πενταετής επιβίωση είναι μεγαλύτερη από 60 έως 85%, ανάλογα με τον τύπο της λευχαιμίας.

Σε άτομα με οξεία λευχαιμία, που θεραπεύθηκαν μετά από πέντε χρόνια, ο καρκίνος είναι πιθανό να υποτροπιάσει, γι΄αυτό απαιτείται παρακολούθηση.

Η λευχαιμία είναι ο πιο συχνός τύπος καρκίνου στα παιδιά, με τα τρία τέταρτα των περιπτώσεων λευχαιμίας σε παιδιά για την ΟΛΛ. Ωστόσο, περίπου το 90% του συνόλου των λευχαιμιών που διαγιγνώσκεται σε ενήλικες, είναι ΟΜΛ και ΧΛΛ. Η λευχαιμία εμφανίζεται συχνότερα στον ανεπτυγμένο κόσμο.


Ταξινόμηση λευχαιμιών
Υπάρχουν τέσσερα κύρια είδη λευχαιμίας

  • Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία ή οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία 
  • Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
  • Οξεία μυελογενής λευχαιμία ή οξεία μυελοειδής λευχαιμία ή οξεία μη λεμφοκυτταρική λευχαιμία
  • Χρόνια μυελογενής λευχαιμία
  • Κλινικά και παθολογικά, η λευχαιμία υποδιαιρείται σε 2 μεγάλες ομάδες οξείες και χρόνιες.

Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μία ταχεία αύξηση του αριθμού των ανώριμων κυττάρων αίματος. Ο συνωστισμός από τέτοια κύτταρα καθιστά το μυελό των οστών ανίκανο να παράγει υγιή κύτταρα του αίματος. Άμεση θεραπεία απαιτείται σε οξεία λευχαιμία λόγω της ταχείας εξέλιξης και της συσσώρευσης των κακοηθών κυττάρων, τα οποία στη συνέχεια μπαίνουν στην κυκλοφορία του αίματος και εξαπλώνονται σε άλλα όργανα του σώματος. Οι οξείες μορφές λευχαιμίας είναι οι πιο συχνές μορφές λευχαιμίας σε παιδιά.

Η χρόνια λευχαιμία χαρακτηρίζεται από την υπερβολική συσσώρευση σχετικά ώριμων, αλλά ακόμα μη φυσιολογικών λευκοκυττάρων του αίματος. Συνήθως, απαιτούνται μήνες ή χρόνια για να προοδεύσει η νόσος, και τα κύτταρα παράγονται σε ένα πολύ υψηλότερο ποσοστό από το κανονικό, με αποτέλεσμα να παράγονται πολλά μη φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια. Δεδομένου ότι η οξεία λευχαιμία πρέπει να αντιμετωπίζεται αμέσως, οι χρόνιες μορφές μερικές φορές παρακολουθούνται για κάποιο χρονικό διάστημα πριν από τη θεραπεία για να εξασφαλιστεί η μέγιστη αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Η χρόνια λευχαιμία εμφανίζεται, κυρίως, σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, αλλά θεωρητικά μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα.

Επιπλέον, οι λευχαιμίες υποδιαιρούνται ανάλογα με το είδος των κυττάρων του αίματος που επηρεάζονται. Έτσι υπάρχει η λεμφοβλαστική ή λεμφοκυτταρική λευχαιμία και η μυελοειδής ή μυελογενής λευχαιμία.

-Σε λεμφοβλαστική ή λεμφοκυτταρική λευχαιμία η καρκινική μεταβολή λαμβάνει χώρα σε ένα τύπο κυττάρων του μυελού, τα λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος για την καταπολέμηση των λοιμώξεων. Πιο συχνά οι λεμφοκυτταρικές λευχαιμίες περιλαμβάνουν ένα συγκεκριμένο υπότυπο  λεμφοκυττάρων, τα Β κύτταρα.

-Σε μυελοειδή ή μυελογενή λευχαιμία, η καρκινική μεταβολή λαμβάνει χώρα σε ένα τύπο κυττάρων μυελού που κανονικά σχηματίζουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, κάποιους άλλους τύπους λευκών αιμοσφαιρίων και τα αιμοπετάλια.

Σε κάθε μία από αυτές τις τέσσερις μεγάλες βασικές κατηγορίες, υπάρχουν συνήθως αρκετές υποκατηγορίες.

-Η Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) είναι ο πιο συχνός τύπος λευχαιμίας σε μικρά παιδιά. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει και τους ενήλικες, ιδιαίτερα, εκείνους ηλικίας 65 ετών και άνω. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.

Τα ποσοστά επιβίωσης διαφέρουν ανάλογα με την ηλικία: 85% στα παιδιά και 50% στους ενήλικες.

Υπότυποι αυτής της λευχαιμίας είναι η πρόδρομος Β οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η πρόδρομος T οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η λευχαιμία/λέμφωμα Burkitt, και η οξεία διφαινοτυπική λευχαιμία.

-Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ), πιο συχνά επηρεάζει τους ενήλικες άνω των 55 ετών. Μερικές φορές παρουσιάζεται σε νεότερους ενήλικες, αλλά σχεδόν ποτέ δεν επηρεάζει τα παιδιά. Τα δύο τρίτα των επηρεαζόμενων ανθρώπων είναι άνδρες. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 75%. Είναι ανίατη, αλλά υπάρχουν πολλές αποτελεσματικές θεραπείες. Ένας υπότυπος η Β-κυττάρων χρόνια προλεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια πιο επιθετική ασθένεια.

-Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ), εμφανίζεται πιο συχνά σε ενήλικες από ό, τι στα παιδιά, και πιο συχνά στους άνδρες από τις γυναίκες. Η AML αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 40%, εκτός από την APL (οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία), που είναι πάνω από 90%. Οι υπότυποι της AML περιλαμβάνουν την οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, την οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, και την οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία.

-Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία (CML) εμφανίζεται, κυρίως, σε ενήλικες. Ένας πολύ μικρός αριθμός των παιδιών αναπτύσσουν, επίσης, αυτή την ασθένεια. Η θεραπεία γίνεται με imatinib (Gleevec στις Ηνωμένες Πολιτείες, και Glivec στην Ευρώπη) ή άλλα φάρμακα. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 90%. Ένας υπότυπος είναι η χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία.

λευχαιμία τριχωτών κυττάρων (HCL) θεωρείται ένα υπότυπος της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Περίπου το 80% των ατόμων που έχουν προσβληθεί είναι ενήλικες άνδρες. Δεν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις σε παιδιά. Η νόσος είναι ανίατη, αλλά εύκολα θεραπεύσιμη. Η επιβίωση είναι 96% έως 100% στα δέκα έτη.

-Η προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων (Τ-PLL) είναι μια πολύ σπάνια και επιθετική λευχαιμία που επηρεάζει τους ενήλικες. Περισσότεροι άντρες παρά γυναίκες διαγιγνώσκονται με την ασθένεια αυτή. Παρά τη γενική σπανιότητά της, είναι, επίσης, ο πιο συχνός τύπος λευχαιμίας ώριμων Τ κυττάρων. Σχεδόν, όλες οι άλλες λευχαιμίες αφορούν τα Β κύτταρα. Είναι δύσκολη στη θεραπεία, και η διάμεση επιβίωση είναι λίγοι μήνες.

-Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία από μεγάλα κοκκώδη κύτταρα μπορεί να περιλαμβάνει είτε τα Τ-κύτταρα ή τα κύτταρα ΝΚ (φυσικοί φονείς), και όπως και η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων, η οποία περιλαμβάνει μόνο τα Β κύτταρα, είναι μία σπάνια και νωχελική (όχι επιθετική) λευχαιμία.

-Η λευχαιμία ενηλίκων Τ-κυττάρων προκαλείται από τον ανθρώπινο Τ-λεμφοτρόπο ιό (HTLV), που είναι ένας ιός παρόμοιος με τον ιό HIV. Όπως ο HIV, ο HTLV μολύνει τα CD4 + Τ-κύτταρα και αντιγράφεται μέσα τους. Ωστόσο, σε αντίθεση με τον ιό HIV, δεν τα καταστρέφει. Αντ' αυτού, τα αθάνατα μολυσμένα με HTLV μολυσμένα Τ-κύτταρα, πολλαπλασιάζονται ανώμαλα. Ο HTLV-I / II είναι ενδημικός σε ορισμένες περιοχές του κόσμου.


Σημεία και συμπτώματα λευχαιμίας

Κοινά συμπτώματα της χρόνιας ή οξείας λευχαιμίας

Η βλάβη στο μυελό των οστών, με υψηλότερους αριθμούς ανώριμων λευκών κυττάρων του αίματος, οδηγεί σε μία έλλειψη των αιμοπεταλίων του αίματος, τα οποία είναι σημαντικά για τη διαδικασία της πήξης του αίματος. Αυτό σημαίνει ότι οι άνθρωποι με λευχαιμία μπορεί εύκολα να μελανιάσουν, αιμορραγούν υπερβολικά, ή  αναπτύσσουν αιμορραγίες (πετέχειες).

Τα λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία εμπλέκονται στην καταπολέμηση παθογόνων, μπορεί να κατασταλούν ή δυσλειτουργούν. Το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς δεν είναι σε θέση να καταπολεμήσει μια απλή λοίμωξη ή να αρχίσει επίθεση σε άλλα κύτταρα του σώματος. Επειδή, η λευχαιμία εμποδίζει το ανοσοποιητικό σύστημα να λειτουργήσει φυσιολογικά, μερικοί ασθενείς παθαίνουν λοιμώξεις (αμυγδαλίτιδα, πληγές στο στόμα, διάρροια ή απειλητική για τη ζωή πνευμονία ή ευκαιριακές λοιμώξεις).

Τέλος, η ανεπάρκεια των κυττάρων του αίματος οδηγεί σε αναιμία, η οποία μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια και ωχρότητα.

Ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν και άλλα συμπτώματα, όπως αίσθημα αδιαθεσίας, πυρετό, ρίγη, νυχτερινές εφιδρώσεις, αίσθημα κόπωσης και άλλα συμπτώματα τύπου γρίπης. Ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν ναυτία ή αίσθημα πληρότητας λόγω διόγκωσης του ήπατος και του σπλήνα. Επίσης, μπορεί να υπάρχει απώλεια βάρους και διόγκωση στους λεμφαδένες, οστικοί πόνοι,  και οιδήματα ούλων.

Εάν τα λευχαιμικά κύτταρα εισβάλουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στη συνέχεια, νευρολογικά συμπτώματα (κυρίως κεφαλαλγίες) μπορεί να συμβούν. Ασυνήθιστα νευρολογικά συμπτώματα, όπως ημικρανίες, επιληπτικές κρίσεις, κώμα μπορεί να συμβούν, ως αποτέλεσμα της πίεσης του εγκεφαλικού στελέχους. Όλα τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη λευχαιμία μπορεί να αποδοθούν σε άλλες ασθένειες. Κατά συνέπεια, η λευχαιμία πρέπει πάντα να διαφοροδιαγιγνώσκεται από διάφορες άλλες ασθένειες.


Διαφορική διάγνωση λευχαιμίας

-Κυτταποπενία, λεμφαδενοπάθεια και οργανομεγαλία από ιογενείς λοιμώξεις

-Ανοσοκυτταροπενίες

-Φαρμακευτικές κυτταροπενίες

-Νόσοι ανεπάρκειας ή διηθήσεως του μυελού: απλαστικές, υποπλαστικές, ανθεκτικές αναιμίες, παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, μυελοδυσπλαστικά σλυνδρομα, νόσος του Gaucher κ.ά

Η λευχαιμία σημαίνει «λευκό αίμα», και η ονομασία προέρχεται από τα υψηλά λευκά αιμοσφαίρια της ασθένειας που οι περισσότεροι ασθενείς με λευχαιμία έχουν πριν από τη θεραπεία. Ο υψηλός αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων είναι εμφανής κάτω από το μικροσκόπιο. Συχνά, αυτά τα λευκά αιμοσφαίρια είναι ανώριμα ή δυσλειτουργικά. Ο υπερβολικός αριθμός των κυττάρων μπορεί, επίσης, να παρεμβαίνει στο επίπεδο των άλλων κυττάρων, προκαλώντας ανισορροπία στην ποσότητα του αίματος.

Μερικοί ασθενείς με λευχαιμία δεν έχουν υψηλό αριθμό στη γενική αίματος. Αυτή η λιγότερο συχνή πάθηση ονομάζεται αλευχαιμία. Ο μυελός των οστών περιέχει ακόμη τα καρκινικά λευκά αιμοσφαίρια τα οποία διαταράσσουν την φυσιολογική παραγωγή των κυττάρων του αίματος, αλλά παραμένουν στο μυελό αντί εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, και δεν είναι ορατά στη γενική αίματος. Για έναν αλευχαιμικό ασθενή, τα λευκά αιμοσφαίρια στην κυκλοφορία του αίματος μπορεί να είναι φυσιολογικά ή χαμηλά. Αλευχαιμία μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε από τους τέσσερις βασικούς τύπους λευχαιμίας, και είναι ιδιαίτερα συχνή σε λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων.


Αιτίες λευχαιμίας

Δεν υπάρχει γνωστή αιτία για οποιονδήποτε από τους διαφορετικούς τύπους λευχαιμίας. Η αιτία για τις περισσότερες περιπτώσεις λευχαιμίας είναι άγνωστη. Οι διάφορες λευχαιμίες έχουν πιθανώς διαφορετικές αιτίες.

Η λευχαιμία, όπως και οι άλλες μορφές καρκίνου, προκύπτει από μεταλλάξεις στο DNA. Ορισμένες μεταλλάξεις μπορούν να προκαλέσουν λευχαιμία ενεργοποιώντας ογκογονίδια ή προκαλώντας απενεργοποίηση ογκοκατασταλτικών γονιδίων, και διακόπτοντας έτσι τη ρύθμιση του κυτταρικού θανάτου, διαφοροποίηση ή διαίρεση. Αυτές οι μεταλλάξεις μπορεί να συμβούν απότομα ή ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ακτινοβολία ή καρκινογόνες ουσίες. Οι γνωστές αιτίες είναι η ιονίζουσα ακτινοβολία, οι ιοί, όπως ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτρόπος ιός, και ορισμένες χημικές ουσίες, κυρίως το βενζόλιο και οι αλκυλιωτικοί παράγοντες χημειοθεραπείας για προηγούμενες κακοήθειες. Η χρήση του καπνού συνδέεται με μια μικρή αύξηση στον κίνδυνο ανάπτυξης οξείας μυελογενούς λευχαιμίας σε ενήλικες. Η έκθεση σε ορισμένα πετροχημικά και βαφές μαλλιών οδηγεί στην ανάπτυξη μερικών μορφών λευχαιμίας. Η δίαιτα έχει πολύ περιορισμένη ή καμία επίδραση, αν και όσοι τρώνε περισσότερα λαχανικά μπορούν έχουν προστατευτικό όφελος.

Οι ιοί που συνδέονται με ορισμένες μορφές λευχαιμίας, είναι ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτροπικός ιός (HTLV-1) που προκαλεί τη λευχαιμία ενηλίκων Τ-κυττάρων.

Μερικοί άνθρωποι έχουν μια γενετική προδιάθεση για ανάπτυξη της λευχαιμίας. Αυτή η προδιάθεση αποδεικνύεται από μελέτες σε διδύμους. Τα επηρεαζόμενα άτομα μπορεί να έχουν ένα μόνο γονίδιο ή πολλαπλά γονίδια κοινά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι οικογένειες τείνουν να αναπτύσσουν τα ίδια είδη λευχαιμίας.

Τα άτομα με χρωμοσωμικές ανωμαλίες ή ορισμένες άλλες γενετικές παθήσεις έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο λευχαιμίας. Για παράδειγμα, τα άτομα με σύνδρομο Down έχουν ένα σημαντικά αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν μορφές της οξείας λευχαιμίας (οξεία μυελογενής λευχαιμία), και αναιμία Fanconi είναι ένας παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη οξείας μυελογενούς λευχαιμίας. Μετάλλαξη στο γονίδιο SPRED1 έχει συσχετιστεί με μια προδιάθεση για λευχαιμία παιδικής ηλικίας.

Η μη ιονίζουσα ακτινοβολία προκαλεί λευχαιμία. Υπάρχουν περιορισμένες ενδείξεις ότι τα υψηλά επίπεδα των μαγνητικών (αλλά όχι ηλεκτρικών) πεδίων μπορεί να προκαλέσουν κάποιες περιπτώσεις παιδικής λευχαιμίας.

Έχουν αναφερθεί λίγες περιπτώσεις μετάδοσης από τη μητέρα στο έμβρυο της λευχαιμίας.

Τα παιδιά που γεννήθηκαν από μητέρες που χρησιμοποιούν φάρμακα γονιμότητας για την πρόκληση ωοθυλακιορρηξίας έχουν περισσότερο από διπλάσιες πιθανότητες να αναπτύξουν λευχαιμία κατά την παιδική τους ηλικία από ό, τι τα άλλα παιδιά.

Οι καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας οδηγούν σε λευχαιμία.

Η έκθεση σε χημικά και φαρμακα οδηγεί σε λευχαιμία (αζωτούχα, μουστάρδα και βενζόλιο).

Η προλευχαιμία οδηγεί σε λευχαιμία.


Διάγνωση λευχαιμίας

Η διάγνωση γίνεται, συνήθως, με πλήρη αιματολογικό έλεγχο (ερυθρά, ουδετερόφιλα και αιμοπετάλια κάτω του φυσιολογικού), δικτυοερυθροκυτταρικός δείκτης μικρότερος 0,5, ΤΚΕ αυξημένη, ουρικό οξύ και LDH αυξημένα, ανοσοσφαιρίνες IgG ελαττωμένες ή και μερικές φορές αυξημένες, δοκιμασίες πήξεως φυσιολογικές ή παρατεταμένες σε προμυελοκυτταρική λευχαιμία και μια εξέταση του μυελού των οστών μετά από τις παρατηρήσεις των συμπτωμάτων (υπερκυτταρικός μυελός με επηρεασμένη την φυσιολογική αρχιτεκτονική του, το ποσοστό των λευχαιμικών κυττάρων υπερβαίνει το 30%, κυτταροχημεία, ανοσοφαινότυπος, καρυότυπος, ανοσοφθορισμός για διαφοροποίηση μυελοειδών και λεμφοειδών βλαστών με TdT). Μερικές φορές, οι εξετάσεις αίματος μπορεί να μην δείχνουν ότι ένα άτομο έχει λευχαιμία, ιδιαίτερα στα πρώτα στάδια της ασθένειας. Μια βιοψία λεμφαδένα μπορεί να πραγματοποιηθεί για τη διάγνωση ορισμένων τύπων λευχαιμίας σε ορισμένες περιπτώσεις.

Μετά τη διάγνωση, οι βιοχημικές εξετάσεις του αίματος μπορεί να χρησιμοποιηθούν για τον προσδιορισμό της βλάβης του ήπατος και νεφρική βλάβη ή τις επιπτώσεις της χημειοθεραπείας για τον ασθενή. Όταν ανακύπτουν ανησυχίες σχετικά με τη λευχαιμία, οι γιατροί μπορούν να ζητούν μια ακτινογραφία, μια μαγνητική τομογραφία ή υπέρηχο για έλεγχο διήθησης ήπατος, σπληνός και νεφρών από τα λευχαιμικά κύτταρα κι έτσι οργανομεγαλία.

Η οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να αποκαλύψει εγκεφαλονωτιαίο υγρό με λευχαιμικά κύτταρα.

Η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να αποκαλύψει μάζα μεσοθωρακίου.


Θεραπεία λευχαιμίας

Οι περισσότερες μορφές της λευχαιμίας θεραπεύονται με φαρμακευτική αγωγή. Μερικές περιπτώσεις, επίσης, αντιμετωπίζονται με ακτινοθεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι αποτελεσματική.

Εκτιμάται η γενική κατάσταση και η ηπατική, η νεφρική και η καρδιακή λειτουργία.

Επαρκής ενυδάτωση και διούρηση.

Μπορεί να απαιτηθούν μεταγγίσεις.

Μην χορηγείτε ασπιρίνη.

Σε ουδετερόφιλα λιγότερα από 1000 γίνεται έλεγχος για πυρετό και λαμβάνονται καλλιέργειες και απομονώνεται ο ασθενής.

Σε προμυελομονοκυτταρική λευχαιμία υπάρχει κίνδυνος διάχυτης ενδοαγγειακής πήξεως και μπορεί να απαιτηθεί ηπαρινοθεραπεία.

Σε ΟΜΛ στην πρώτη ύφεση προτιμάται αλλογενής μεταμόσχευση αν υπάρχει συγγενής δότης συμβατός ή αυτόλογη. Το ίδιο προτιμάται και  σε υψηλού κινδύνου ΟΛΛ στην πρώτη ύφεση.

Αποφεύγονται τα εμβόλια με ζωντανούς οργανισμούς κατά τη θεραπεία. Σε ανεμοβλογιά/ζωστήρα ή ιλαρά χορηγείται ανοσοσφαιρίνη, όταν κάποιος έχει κίνδυνο.
-Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία
Η διαχείριση της ΟΛΛ επικεντρώνεται στον έλεγχο του μυελού των οστών και στη συστηματική νόσο. Επιπροσθέτως, η θεραπεία πρέπει να εμποδίσει τα λευχαιμικά κύτταρα από εξαπλωθούν, ιδιαίτερα στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ).

Η θεραπεία της ΟΛΛ χωρίζεται σε διάφορες φάσεις:

Η εισαγωγή της χημειοθεραπείας επιφέρει διαγραφή του μυελού των οστών. Για τους ενήλικες, η θεραπεία περιλαμβάνει πρεδνιζόνη, βινκριστίνη, και ανθρακυκλίνη. Άλλα φάρμα και μπορεί να περιλαμβάνουν την L-ασπαραγινάση ή την κυκλοφωσφαμίδη. Για τα παιδιά με χαμηλού κινδύνου ΟΛΛ, η τυπική θεραπεία αποτελείται συνήθως από τρία φάρμακα (πρεδνιζόνη, L-ασπαραγινάση, και βινκριστίνη) για τον πρώτο μήνα της θεραπείας.

Η θεραπεία σταθεροποίησης ή θεραπεία εντατικοποίησης γίνεται για την εξάλειψη τυχόν εναπομεινάντων κυττάρων λευχαιμίας. Υπάρχουν πολλές διαφορετικές προσεγγίσεις για τη σταθεροποίηση, αλλά, συνήθως, μια υψηλή δόση, με θεραπεία πολλών φαρμάκων (αντιμεταβολίτες, όπως η μεθοτρεξάτη και η 6-μερκαπτοπουρίνη). Οι ασθενείς υψηλού κινδύνου λαμβάνουν υψηλότερες δόσεις του φαρμάκου από αυτά τα φάρμακα, καθώς και επιπλέον φάρμακα.

Προφύλαξη του ΚΝΣ (προληπτική θεραπεία), γίνεται για να σταματήσει η εξάπλωση του καρκίνου από τον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα σε ασθενείς υψηλού κινδύνου. Ακτινοβολία της κεφαλής και / ή φάρμακα που παραδίδονται κατευθείαν μέσα στην σπονδυλική στήλη.

Οι θεραπείες συντήρησης με χημειοθεραπευτικά φάρμακα για την πρόληψη της υποτροπής της νόσου μετά την επίτευξη της ύφεσης, περιλαμβάνει, συνήθως, μικρότερες δόσεις του φαρμάκου, και μπορεί να συνεχιστεί για έως και τρία χρόνια.

Εναλλακτικά, η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να είναι κατάλληλη για υψηλού κινδύνου ή υποτροπή των ασθενών.

-Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Σε γενικές γραμμές, οι ενδείξεις για θεραπεία είναι οι εξής:

  • Η πτώση της αιμοσφαιρίνης ή αιμοπεταλίων
  • Εξέλιξη σε ένα μεταγενέστερο στάδιο της νόσου
  • Επώδυνη, ασθένειες που σχετίζονται με την υπερανάπτυξη των λεμφαδένων και του σπλήνα
  • Μια αύξηση στο ρυθμό παραγωγής λεμφοκυττάρων

Η ΧΛΛ αντιμετωπίζεται με χλωραμβουκίλη ή κυκλοφωσφαμίδη, συν ένα κορτικοστεροειδές, όπως η πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη. Η χρήση ενός κορτικοστεροειδούς έχει το πρόσθετο πλεονέκτημα της καταστολής ορισμένων σχετικών αυτοάνοσων ασθενειών, όπως αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, η θεραπεία με νουκλεοσιδικά φάρμακα, όπως η φλουδαραβίνη, πεντοστατίνη, ή κλαδριβίνη μπορεί να είναι επιτυχής. Οι νεότεροι ασθενείς μπορεί να εξετάσουν το ενδεχόμενο της αλλογενούς ή αυτόλογης μεταμόσχευσης του μυελού οστών.

-Οξεία μυελογενής λευχαιμία

Πολλά διαφορετικά αντικαρκινικά φάρμακα είναι αποτελεσματικά για τη θεραπεία της AML. Οι θεραπείες ποικίλλουν κάπως ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς και ανάλογα με τον ειδικό υπότυπο της AML. Συνολικά, η στρατηγική είναι να ελέγχει το μυελό των οστών και τη συστηματική νόσο, ενώ προσφέρειται και ειδική θεραπεία για το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ).

Σε γενικές γραμμές, οι περισσότεροι ογκολόγοι βασίζονται σε συνδυασμούς φαρμάκων για την αρχική, επαγωγή φάση της χημειοθεραπείας. Αυτή η συνδυασμένη χημειοθεραπεία, συνήθως, προσφέρει τα οφέλη της έγκαιρης ύφεσης. Οι θεραπείες συντήρησης προορίζονται για την πρόληψη της υποτροπής της νόσου. Η θεραπεία σταθεροποίησης συχνά συνεπάγεται την επανάληψη της χημειοθεραπείας επαγωγής ή της εντατικοποίησης της χημειοθεραπείας με επιπλέον φάρμακα. Αντίθετα, η θεραπεία συντήρησης περιλαμβάνει δόσεις των φαρμάκων που είναι χαμηλότερες από εκείνες που χορηγούνται κατά την διάρκεια της φάσης επαγωγής.

-Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

Υπάρχουν πολλές πιθανές θεραπείες για την ΧΜΛ, αλλά το πρότυπο θεραπείας, για τους νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς είναι η imatinib (Gleevec) θεραπεία. Σε σύγκριση με τα περισσότερα φάρμακα κατά του καρκίνου, έχει σχετικά λίγες παρενέργειες και μπορεί να λαμβάνεται από το στόμα στο σπίτι. Με αυτό το φάρμακο, περισσότερο από το 90% των ασθενών θα είναι σε θέση να κρατήσει την ασθένεια υπό έλεγχο για τουλάχιστον πέντε χρόνια, έτσι ώστε η ΧΜΛ γίνεται μια χρόνια, διαχειρίσιμη κατάσταση.

Σε μια πιο προχωρημένη, ανεξέλεγκτη κατάσταση, όταν ο ασθενής δεν μπορεί να ανεχθεί imatinib, ή αν ο ασθενής επιθυμεί να επιχειρήσει μια μόνιμη θεραπεία, μία αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να εκτελεστεί. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει υψηλής δόσης χημειοθεραπεία και ακτινοβολία που ακολουθείται από έγχυση του μυελού των οστών από ένα συμβατό δότη. Περίπου το 30% των ασθενών πεθαίνουν από αυτήν την διαδικασία.

-Λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων

Οι ασθενείς με λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων που είναι ελεύθεροι συμπτωμάτων, συνήθως, δεν λαμβάνουν άμεση θεραπεία. Η θεραπεία θεωρείται απαραίτητη όταν ο ασθενής παρουσιάζει σημεία και συμπτώματα, όπως χαμηλά επίπεδα αιμοσφαιρίων (π.χ., καταπολέμηση της λοίμωξης αριθμός ουδετεροφίλων κάτω από 1,0 K / μL), συχνές λοιμώξεις, ανεξήγητες μελανιές, αναιμία, ή κόπωση που είναι αρκετά σημαντικό για να διαταράξει την καθημερινή ζωή του ασθενούς.

Οι ασθενείς που χρειάζονται θεραπεία λαμβάνουν, συνήθως,  είτε από μία εβδομάδα κλαδριβίνη, που χορηγείται καθημερινά με ενδοφλέβια έγχυση ή με απλή ένεση κάτω από το δέρμα, ή έξι μήνες πεντοστατίνη, κάθε τέσσερις εβδομάδες με ενδοφλέβια έγχυση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία έχει μια παρατεταμένη ύφεση.

Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν την έγχυση rituximab ή ιντερφερόνη-άλφα. Σε κάποιες περιπτώσεις, ο ασθενής μπορεί να επωφεληθεί από τη σπληνεκτομή (αφαίρεση της σπλήνας).

-Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων

Οι περισσότεροι ασθενείς με Τ-κυττάρων προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων, έχουν διάμεση επιβίωση μικρότερη του ενός έτους και απαιτούν άμεση αντιμετώπιση. Είναι δύσκολο να θεραπευτεί, και δεν ανταποκρίνεται στα διαθέσιμα χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Τα ανάλογα πουρίνης (πεντοστατίνη, φλουδαραβίνη, κλαδριβίνη), χλωραμβουκίλη, και διάφορες μορφές του συνδυασμού χημειοθεραπείας (κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζόνη, CHOP, κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, πρεδνισόνη, βινκριστίνη, δοξορουβικίνη, πρεδνιζόνη, ετοποσίδη, κυκλοφωσφαμίδη, μπλεομυκίνη, VAPEC-Β.

Η Alemtuzumab (Campath), ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που προσβάλλει τα λευκά κύτταρα του αίματος, έχει χρησιμοποιηθεί σε θεραπεία με μεγαλύτερη επιτυχία από ό, τι οι προηγούμενες επιλογές.

Μερικοί ασθενείς οι οποίοι ανταποκρίνονται με επιτυχία στη θεραπεία υποβάλλονται, επίσης, σε μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

-Νεανική μυελομονοκυτταρική λευχαιμία

Η θεραπεία για τη νεανική μυελομονοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να περιλαμβάνει σπληνεκτομή, χημειοθεραπεία και μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Η θεραπεία μέσω της γονιδιακής θεραπείας είναι η λύση. Μία τέτοια προσέγγιση που χρησιμοποιεί γενετικώς τροποποιημένα Τ κύτταρα να επιτεθούν τα καρκινικά κύτταρα.

Η λευχαιμία, σπάνια, σχετίζεται με την εγκυμοσύνη, και επηρεάζει μόνο περίπου 1 στα 10.000 έγκυες γυναίκεςΣχεδόν, όλες οι λευχαιμίες εμφανίζονται σε έγκυες γυναίκες και είναι οξείες λευχαιμίες.

Οι οξείες λευχαιμίες απαιτούν, συνήθως, άμεση, επιθετική θεραπεία, παρά τους σημαντικούς  κινδύνους απώλειας της εγκυμοσύνης και τις  ατέλειες κατά τη γέννηση, ειδικά εάν η χημειοθεραπεία χορηγείται κατά τη διάρκεια του ευαίσθητου πρώτου τριμήνου. Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί με σχετική ασφάλεια σε οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης με ιντερφερόνη-άλφα. Η θεραπεία για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, που είναι σπάνια σε έγκυες γυναίκες, μπορεί συχνά να αναβληθεί για μετά το τέλος της εγκυμοσύνης.


Πρόγνωση λευχαιμίας

Η παρακολούθηση γίνεται με εξέταση μυελού κάθε δεύτερη εβδομάδα κατά τη θεραπεία εφόδου της οξείας λευχαιμίας. παρακολουθούνται τα επίπεδα ουρικού οξέος για σύνδρομο λύσεως όγκου.

Η ΟΛΛ έχει καλό ποσοστό ύφεσης. Στα παιδιά έχει καλύτερη πρόγνωση.

Η ΟΜΛ ποσοστό ύφεσης 60-80% και 20-40% μακροχρόνια επιβίωση.

ΗΧΜΛ μετατρέπεται σε οξεία σε 2 έτη και μετά το ποσοστό επιβίωσης είναι μικρό.

Η ΧΛΛ είναι ασυμπτωματική για πολλά χρόνια κι έχει μεγάλα ποσοστά επιβίωσης.

Υπάρχει ανάγκη για νέες θεραπείες στη λευχαιμία...

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις λευχαιμίες

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα για τις λευχαιμίες

 


Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Ιματινίμπη

Βιολογική θεραπεία του καρκίνου

Γονιδιακή εξατομικευμένη θεραπεία για τον καρκίνο

Τα καρκινικά μονοπάτια της οξείας λευχαιμίας

Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

Επιδημιολογία του καρκίνου

Σύνδρομο λύσης του όγκου

Σπογγοειδής μυκητίαση

Παγκοσμιοποίηση και καρκίνος

Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Υπότυποι Μυελοδυσπλαστικών Συνδρόμων

Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

Ανοσοανεπάρκεια

Nilotinib για την χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

Ibrutinib

Λοιμώδης μονοπυρήνωση

Η πραγματική αιτία της παιδικής λευχαιμίας

Γονιδιακή θεραπεία

Αιμορραγία στον καρκίνο

Οι χρησιμότερες πληροφορίες για τα λεμόνια

Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

Νέα ένδειξη για την ιματινίμπη

Πώς αντιμετωπίζεται ο κνησμός στον καρκίνο

Μεθοτρεξάτη

Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

Androcymbium rechingeri

Λαπαροσκοπική σπληνεκτομή

Υποσχόμενη θεραπεία για την λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

Λευχαιμοειδής αντίδραση

Μονοκυττάρωση

www.emedi.gr

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

 

 

Διαβάστηκε 8150 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 21 Οκτωβρίου 2018 20:24
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Τελευταία άρθρα από τον/την Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Σχετικά Άρθρα

  • Σύνδρομο Down Σύνδρομο Down

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Down

    Το σύνδρομο Down είναι συνήθης μορφή διανοητικής καθυστέρησης άγνωστης αιτιολογίας. Όλοι οι ασθενείς έχουν πλεονάζον υλικό στο χρωμόσωμα 21. Οι διαταραχές του διαχωρισμού των χρωμοσωμάτων, συνήθως, συμβαίνουν κατά τη μείωση στο θηλυκό. Το σύνδρομο υπάρχει σε όλες τις φυλές με την ίδια συχνότητα.

    Τρισωμία 21: στο 90% των ασθενών υπάρχει παραπάνω χρωμόσωμα 21, σε όλα τα κύτταρα.

    Μετατόπιση 21: στο 5% των ασθενών, ένα τμήμα του χρωμοσώματος 21, το 21q βρίσκεται μετατοπισμένο σε άλλο χρωμόσωμα, συνήθως στο 13 ή στο 15. Από το 5% των τρισωμιών που οφείλονται σε μετατόπιση, το 1/2 είναι καινούργιες και το υπόλοιπο 1/2 ματαβιβάζεται από γονέα φορέα.

    Μωσαϊκό 21: στο 5% των ασθενών υπάρχουν δύο ή περισσότεροι πληθυσμοί κυττάρων. Συνήθως, ένας φυσιολογικός και ένας με τρισωμία 21. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι πιο ήπιες.

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό, Καρδιαγγειακό, Δέρμα/Εξωκρινείς

    Γενετική: Το πλεονάζον χρωμόσωμα προέρχεται από τη μητέρα σε ποσοστό > 90% των περιπτώσεων.

    Επικρατέστερη ηλικία: Οι περισσότερες περιπτώσεις διαπιστώνονται στη γέννηση. Μείωση προσδόκιμου επιβίωσης.

    Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες = Άνδρες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Βρέφη και παιδιά:

    • Βραχυκεφαλία (100%)
    • Υποτονία (80%)
    • Οπίσθια 3η πηγή
    • Μικρά αυτιά, χαμηλή πρόσφυση των αυτιών, ανωμαλίες χόνδρου αυτιών 
    • Μογγολοειδές προσωπείο, μάτια (90%)
    • Επικανθικές πτυχές (90%)
    • Κηλίδες Brushfield στην ίριδα (50%)
    • Εσωτροπία (50%)
    • Μικρή και επίπεδη μύτη
    • Μεγάλη και προβάλλουσα γλώσσα (75%)
    • Μικρό πηγούνι
    • Βραχύς και φαρδύς τράχηλος 
    • Καρδιακό φύσημα (50%)
    • Παθολογικά δερματογλυφικά, μονή παλαμιαία γραμμή, απώλεια ποδικής καμάρας, απόσταση μεταξύ 1ου και 2ου δακτύλου του ποδιού
    • Καθυστέρηση ανάπτυξης που μπορεί να μην είναι εμφανής κατά τον 1ο χρόνο

    Στους ενήλικες:

    • Τα περισσότερα ευρήματα είναι πιο ήπια, αλλά η βραχυκεφαλία παραμένει
    • Οι ασθενείς είναι καθυστερημένοι (IQ = 40-45) αλλά. συνήθως, έχουν προσωπικότητα και είναι συνεργάσιμοι
    • Οι περισσότεροι ενήλικες μπορούν να φροντίζουν μόνοι τους για τις προσωπικές τους ανάγκες. Μερικοί εργάζονται, αλλά όλοι χρειάζονται περιβάλλον προστασίας 

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Γενετικά

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Αυξάνει με την ηλικία της μητέρας:

    • 1/2.000 στην ηλικία των 20
    • 1/200 στην ηλικία των 35
    • 1/100 στην ηλικία των 37
    • 1/20 στην ηλικία των 45

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Ελάσσονες οικογενείς ανωμαλίες, όπως μογγολοειδές προσωπείο, μικρή και επίπεδη μύτη και επικανθικές πτυχές, ειδικά σε παιδί με υποτονία
    • Η παρουσία ποδικής καμάρας, συνήθως, υποδηλώνει φυσιολογικό παιδί

    articles typical traits associated with down syndrome

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Χρωμοσωμική ανάλυση είναι πιο αξιόπιστη μέθοδος και θα πρέπει να εκτελείται πάντα δεδομένης της πιθανότητας χρωμοσωμιακής μετατόπισης 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Πλάκες τύπου Alzheimer βρίσκονται στο 100% των εγκεφάλων μετά την ηλικία των 20

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Υπέρηχος κάτω κοιλίας για την διαπίστωση ανωμαλιών του ουροποιητικού σε παιδιά με πυουρία ή πυρετό αγνώστου αιτιολογίας 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Υπέρηχος καρδιάς σε όλα τα παιδιά με φύσημα

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Γενετική εκτίμηση και συμβουλή 
    • Καρδιολογική εκτίμηση και καρδιογράφημα
    • Κατάλληλη παιδιατρική φροντίδα υγείας 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Οι γονείς μπορούν συνήθως να προσαρμοστούν με ένα ειδικό παιδί
    • Το πιο σημαντικό είναι να αντιμετωπισθούν οι φόβοι των γονέων, ώστε να αντιμετωπίζουν κανονικά το παιδί
    • Τα προγράμματα προσαρμογής των παιδιών ενδείκνυνται, αλλά η αποτελεσματικότητα τους δεν έχει αποδειχθεί

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Πλήρης δραστηριότητα, εκτός αν υπάρχει καρδιακή νόσος
    • Ελεγχόμενο περιβάλλον απαιτείται για μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ DOWN

    • 1 ή 2 επισκέψεις προκειμένου να δοθούν ολοκληρωμένες γενετικές συμβουλές, καθώς και μια επίσκεψη μετά από 1 ή 2χρόνια
    • Προσεκτική παρακολούθηση της κατάστασης της καρδιάς 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Προγεννητική βιοψία χοριακής λάχνης, στις 9-10 εβδομάδες και αμνιοπαρακέντηση την 13η-15η εβδομάδα
    • Χαμηλή τιμή α-εμβρυϊκής πρωτεΐνης στον ορό την 14η-16η εβδομάδα της κύησης ανευρίσκεται στο 1/3 των περιπτώσεων 
    • Προγεννητικός έλεγχος συνίσταται σε όλες τις εγκυμονούσες άνω των 35 ετών, αλλά αυτό αφορά το 25% των περιπτώσεων 
    • Επίπτωση 1/5-1/6 στους γονείς με ισορροπημένη μετατόπιση. Δεν υπάρχει αύξηση της επίπτωσης σε οικογένειες με Down με μωσαϊκό χρωμοσωμάτων 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Εντερική απόφραξη, συρίγγιο, εντερικές ανωμαλίες (10%)
    • Νόσος του Hirschsprung (3%)
    • Θυρεοειδοπάθεια (υπο- και υπερθυρεοειδισμός 5-8%)
    • Λευχαιμία (0,5%)
    • Συγγενής καρδιοπάθεια (50%), κυρίως ενδοκαρδιακά ελλείματα και έλλειμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος 
    • Νόσος Alzheimer 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Η ανάπτυξη είναι φυσιολογική κατά τον 1ο χρόνο περίπου, στο 1/3 των περιπτώσεων και ελαφρά καθυστερημένη στις υπόλοιπες 
    • Η ανάπτυξη καθυστερεί μετά το 1ο έτος της ηλικίας και η γλώσσα και οι γνωστικές λειτουργίες καθυστερούν ελαφρά
    • Η έκβαση και η επιβίωση εξαρτώνται συνήθως από την καρδιακή νόσο
    • Μερικοί ενήλικες μπορούν να εργασθούν υπό συνθήκες προστασίες, αλλά κανείς δεν μπορεί να είναι αυτόνομος 
    • Οι εντερικές επιπλοκές και η καρδιακή νόσος πρέπει να τύχουν άμεσης φροντίδας 
    • Ο υποθυρεοειδισμός εμφανίζεται μετά από 6 μήνες και η καθυστερημένη αύξηση είναι το αρχικό σημείο
    • Κλινική εκδήλωση νόσου Alzheimer στο 1/3 των ασθενών μετά την ηλικία των 35 ετών
    • Υπάρχει πρώιμη γήρανση. Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν στα 50-60 ή νωρίτερα αν υπάρχει καρδιακή νόσος

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Σπάνια υπάρχει επιβίωση μέχρι την μεγάλη ηλικία

    ΚΥΗΣΗ

    Η κύηση είναι δυνατή σε ασθενείς με σύνδρομο Down. Ο κίνδυνος εκδήλωσης συνδρόμου Down στα παιδιά τους είναι 50%

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    down syndrome

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ανοικτός κολποκοιλιακός πόρος

    Προγεννητικός έλεγχος

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα γενετικά τεστ

    Σύνδρομο Klinefelter

    Προγεννητική διάγνωση για γενετικά νοσήματα

    Σύνδρομο εύθραυστου χρωμοσώματος Χ

    Παιδιά με καρδιοπάθειες

    www.emedi.gr

     

     

     

     

  • Σημαντικές πληροφορίες για τη Δοθιήνωση Σημαντικές πληροφορίες για τη Δοθιήνωση

    Η Δοθιήνωση

    Δοθιήνωση είναι οξύ απόστημα του τριχικού θυλάκου που προκαλείται από τον χρυσίζοντα σταφυλόκοκκο. Εξαπλώνεται από τον τριχικό θύλακο στο περιβάλλον χόριο

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς

    Επικρατέστερη ηλικία: Έφηβοι και νεαροί ενήλικες. Σπάνια στα παιδιά εκτός αν υπάρχει ανοσολογική ανεπάρκεια. Σε νεαρά κορίτσια μπορεί να παρουσιασθεί υπερανοσοσφαιριναιμία Ε - σταφυλοκοκκικό σύνδρομο (σύνδρομο Job)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    • Επώδυνες ερυθηματώδεις βλατίδες/όζοι (1-5 cm) με κεντρική φλυκταινοποίηση 
    • Εντοπίζονται μόνο στις τριχωτές περιοχές του σώματος, ιδιαίτερα στις περιοχές που υφίστανται τριβές ή μικρούς τραυματισμούς (όπως κάτω από τη ζώνη και στην πρόσθια επιφάνεια των μηρών)
    • Μπορεί να είναι μονήρης ή πολλαπλές 
    • Χωρίς πυρετό ή γενικά συμπτώματα
    • Επώδυνη, ερυθρά περιθυλακική εξοίδηση που στη συνέχεια ανοίγει και απελευθερώνει πύο και νεκρωμένους ιστούς (έμβολο)
    • Το πύο συνήθως ελευθερώνεται αυτόματα

    ΑΙΤΙΕΣ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Παθογόνο στέλεχος του χρυσίζοντα σταφυλοκόκκου (Staphylococcus aureus)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    • Φορείς παθογόνων στελεχών χρυσίζοντα σταφυλοκόκκου στα ρουθούνια, δέρμα, μασχάλες και περίνεο 
    • Σπάνια ουδετεροπενία ή σύνδρομο υπερανοσοσφαιριναιμίας Ε - σταφυλοκοκκικών αποστημάτων 
    • Σακχαρώδης διαβήτης, κακή θρέψη, αλκοολισμός 
    • Πρωτοπαθής ανοσολογική ανεπάρκεια (χρόνια κοκκιωματώδης νόσος, σύνδρομο Chediak - Higashi (Το σύνδρομο Chediak-Higashi είναι μια προϊούσα, εκφυ­λιστική, μοιραία, οικογενής νόσος της πρώτης παιδικής ηλικίας, που χαρακτηρίζεται από μερικό οφθαλμοδερματικό αλφισμό, δερματικές και εντερικές λοιμώξεις νωρίς στην παιδική ηλικία και λευκοκύτταρα με πολύ μεγάλα αζουρόφιλα κοκκία), ανεπάρκεια C3, υπερκαταβολισμός C3, παροδική υπογαμμασφαιριναιμία της βρεφικής ηλικίας, ανοσοανεπάρκεια με θύμωμα, σύνδρομο Wiskott-Aldrich- Το σύνδρομο Wiskott-Aldrich είναι μία γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από μη φυσιολογική λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος και από διαταραχές της πήξης του αίματος. Οι ασθενείς με σύνδρομο Wiskott-Aldrich έχουν μειωμένο αριθμό και μέγεθος αιμοπεταλίων, γεγονός που οδηγεί στον συχνή εμφάνιση εκχυμώσεων και σε επεισόδια παρατεταμένης αιμορραγίας μετά από ήσσονος σημασίας τραύματα. Οι πάσχοντες διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης διαφόρων ανοσολογικών και φλεγμονωδών διαταραχών εξαιτίας των μη φυσιολογικών ή μη λειτουργικών λευκών αιμοσφαιρίων τους. Πολλοί ασθενείς εμφανίζουν εκζέματα και αυτοάνοσες επιδράσεις, ενώ έχουν αυξημένη πιθανότητα ανάπτυξης λεμφώματος)
    • Δευτεροπαθής ανοσοανεπάρκεια (λευχαιμία, λευκοπενία, ουδετεροπενία, θεραπευτική ανοσοκαταστολή)

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    • Θυλακίτιδα
    • Ψευδοθυλακίτιδα
    • Ψευδάνθρακας 
    • Περιγεγραμμένη επιδερμειδής κύστη 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Καλλιέργεια υλικού αποστημάτων 

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Αντιβιοτικά

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Ιστοπαθολογοανατομικά - περιθυλακιώδης νέκρωση που περιέχει ινώδες υλικό και ουδετερόφιλα. Στο βάθος της νεκρωτικής πλάκας, στο υποδόριο, βρίσκεται ένα μεγάλο απόστημα με Gram χρώση θετική για μικρές συλλογές χρυσίζοντα σταφυλοκόκκου

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Καμία, εκτός από τα επίπεδα ανοσοσφαιρινών σε σπάνιες περιπτώσεις 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Καλλιέργεια υλικού αποστημάτων 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    • Υγρά θερμά επιθέματα (παρέχουν ανακούφιση, περιορισμό της βλάβης/σχηματισμού κορυφής/παροχέτευση) για 30 λεπτά, 4 φορές την ημέρα
    • Σε σχηματισμό κορυφής ή εξάπλωση της βλάβης, διάνοιξη και παροχέτευση 
    • Η επιπτωμάτωση προάγει την παροχέτευση του πύου
    • Η καλλιέργεια ρουτίνας δεν είναι απαραίτητη σε εντοπισμένα αποστήματα και σε μη διαβητικά άτομα με φυσιολογικό ανοσολογικό σύστημα
    • Συστηματική θεραπεία με αντιβιοτικά συνήθως δεν χρειάζεται εκτός αν υπάρχει εκτεταμένη κυτταρίτιδα γύρω από τις βλάβες ή πυρετός 
    • Οι υποτροπές σχετίζονται με χρόνια φορεία του συγκεκριμένου στελέχους σταφυλοκόκκου στο δέρμα ή τα ρουθούνια. Οι στόχοι της θεραπείας είναι: 
    1. Μείωση ή εξαφάνιση του παθογόνου παράγοντα, ή
    2. Σε επίμονες περιπτώσεις, εμφύτευση λιγότερο λοιμογόνου στελέχους 
    • Καταστολή του παθογόνου στελέχους:
    1. Καλλιέργεια από τα ρουθούνια, δέρμα, μασχάλες, περίνεο
    2. Έναρξη θεραπευτικών δόσεων αντιβιοτικών 
    3. Πλύσιμο ολόκληρου του σώματος και των νυχιών (με βούρτσα) κάθε μέρα για 1-3 εβδομάδες με Betadine, Hibiclens ή σαπούνι Phisohex (όλα προκαλούν ξηροδερμία)
    4. Μετά το πλύσιμο επάλειψη με αλοιφές 
    5. Μέτρα υγιεινής - αλλαγή πετσέτας, εσωρούχων και σεντονιών καθημερινά, απολύμανση ξυριστικών εργαλείων, αποφυγή καθαρισμού της μύτης 
    6. Τακτική αλλαγή επιθεμάτων σε τραύματα
    • Αντικατάσταση του παθογόνου στελέχους με μονοπαθογόνο στέλεχος (502 Α μικροβιακή παρεμβολή)
    1. Καλλιέργεια από τη μύτη και τις βλάβες για πιστοποίηση του παθογόνου παράγοντα 
    2. Καλλιέργεια στα υπόλοιπα μέλη της οικογένειας αν αυτά έχουν προσβληθεί 
    3. Θεραπεία των ασθενών και των προσβληθέντων μελών της οικογένειας με αντιβιοτικά 
    4. Διακοπή τοπικής/συστηματικής αντιβίωσης και μετά 48 ώρες ενοφθαλμισμό στα ρουθούνια Staphylococcus aureus 502A (βακτηριακό απόθεμα) - (γέρνουμε την κεφαλή προς τα πίσω, εισάγουμε δύο διαποτισμένα ξέστρα καλλιέργειας σε κάθε ρουθούνι και ο ασθενής εισπνέει υλικό στις ρινικές κοιλότητες και το ρινοφάρυγγα)
    5. Επανεξέταση μετά από 1 μήνα, επανάληψη της διαδικασίας αν τα αποστήματα δεν έχουν υποχωρήσει 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Αποφυγή αθλημάτων που πραγματοποιείται επαφή (όπως πάλη) αν υπάρχουν ενεργές βλάβες. Διαφορετικά δεν υπάρχουν περιορισμοί

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Σε πολλαπλά αποστήματα, περιγεγραμμένη φλεγμονή γύρω από τη βλάβη ή ανοσοκαταστολή:

    • Λήψη καλλιέργειας και χορήγηση αντιβιοτικών για τουλάχιστον 14 ημέρες 
    • Κλοξακιλλίνη (Tegopen) ή δικλοξακιλλίνη (Dynapen, Pathocil) 250 mg 4 φορές την ημέρα ή
    • Ερυθρομυκίνη (E-mycin, PCE) 250-500 mg 3 φορές την ημέρα

    Καταστολή του παθογόνου στελέχους:

    • Δικλοξακιλλίνη ή κλοξακιλλίνη 250 mg 4 φορές την ημέρα επί 25 ημέρες 
    • Ερυθρομυκίνη 250-500 mg 3 φορές την ημέρα (σε αλλεργία στην πενικιλλίνη) επί 21 ημέρες 
    • Σε αποτυχία των παραπάνω - έναρξη κύκλου αντιβιοτικού για 1-3 μήνες. Ενδεχομένως να προστεθεί ριφαμπικίνη 600 mg 4 φορές την ημέρα επί 10 ημέρες 
    • Μετά το πλύσιμο - μπατονέτα με αλοιφή βακιτρακίνης ή μουπιροκίνης στα ρουθούνια 3 με 4 φορές την ημέρα επί 14 ημέρες 

    Αντικατάσταση του παθογόνου στελέχους:

    Θεραπεία του ασθενούς και των προσβεβληθέντων οικογενειακών μελών με δικλοξακιλλίνη 250 mg 4 φορές την ημέρα ή σε βρέφος/παιδί 50 mg/kg/ημέρα 4 φορές την ημέρα επί 7-10 ημέρες 

    Αντενδείξεις:

    • Κλοξακιλλίνη - δικλοξακιλλίνη - αλλεργία στην πενικιλλίνη 
    • Ερυθρομυκίνη, μουπιροκίνη - υπερευαισθησία

    Προφυλάξεις:

    • Κλοξακιλλίνη - δικλοξακιλλίνη - αναφυλακτική αντίδραση 
    • Ερυθρομυκίνη - επιφυλακτική χορήγηση σε ασθενείς με διαταραγμένη ηπατική λειτουργία, παρενέργειας από το γαστρεντερικό, κυρίως κοιλιακά άλγη, κύηση (κατηγορία Β)

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις:

    • Ερυθρομυκίνη - αυξάνει τα επίπεδα θεοφυλλίνης/καρβαμαζεπίνης, ελαττώνει την κάθαρση της βαρφαρίνης 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    • Ουλές 
    • Μικροβιαιμία
    • Διασπορά (σε διαφραγματική/βαλβιδική ανεπάρκεια, αρθρίτιδα)

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    • Αυτοπεριοριζόμενη (συνήθως το πύο παροχετεύεται αυτόματα και ιάται σε μέσα σε λίγες ημέρες χωρίς να αφήνει ουλές)
    • Υποτροπιάζουσα/χρόνια νόσος που διαρκεί μήνες ή χρόνια

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Συνήθως φυσιολογικό ανοσολογικό σύστημα 
    • Σακχαρώδης διαβήτης 
    • Ουδετεροπενία 
    • Υπερανοσοσφαιριναιμία Ε - σύνδρομο σταφυλοκοκκικών αποστημάτων (σπάνια)

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Άλλα: Συχνότερη μετά την εφηβεία. Δοθιήνωση έχει αναφερθεί σε εφήβους που ζουν σε πολυπληθείς περιοχές

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    furunculosis1

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Πυώδης ιδρωταδενίτιδα

    Κόλπο για την αποτελεσματική θεραπεία των δοθιήνων

    Θυλακίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τους καλόγερους

    Δοθιήνωση

    Βήχιο

    Άρνικα

    www.emedi.gr

     

  • Νόσος Von Willebrand Νόσος Von Willebrand

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο Von Willebrand

    Η νόσος Von Willebrand (vWF) είναι η πιο κοινή κληρονομική διαταραχή πήξης αίματος στον άνθρωπο. Προκύπτει από έλλειψη ποιότητας ή ποσότητας του παράγοντα von Willebrand (vWF), μιας πολυμερούς πρωτεΐνης που απαιτείται για την πρόσφυση των αιμοπεταλίων. Η νόσος επηρεάζει και πολλές φυλές σκύλων. Πρόκειται για ομάδα αιμορραγικών διαταραχών, κατά τις οποίες ο παράγοντας Von Willebrand είναι ανώμαλος είτε ποιοτικά είτε ποσοτικά. Συνήθως, μεταδίδεται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα αν και, σπάνια, μπορεί να μεταδοθεί με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο. Τα συμπτώματα ποικίλουν ανάλογα με τη βαρύτητα και τον τύπο της νόσου και μπορεί να περιλαμβάνουν παράταση του χρόνου ροής, ανεπάρκεια του παράγοντα VIII και μειωμένη ικανότητα προσκόλλησης των αιμοπεταλίων.

    Συνήθης πορεία - χρόνια.

    Επιδημιολογία

    Ο επιπολασμός της vWD είναι περίπου ένα στα 100 άτομα. Ωστόσο, η πλειονότητα αυτών των ανθρώπων δεν έχει συμπτώματα. Ο επιπολασμός κλινικά σημαντικών περιπτώσεων είναι ένας ανά 10.000. Επειδή, οι περισσότερες μορφές είναι μάλλον ήπιες, εντοπίζονται συχνότερα σε γυναίκες, των οποίων η τάση αιμορραγίας εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως. Μπορεί να είναι πιο σοβαρό ή εμφανές σε άτομα με αίμα τύπου Ο.

    Οι τρεις μορφές νόσου Von Willebrand είναι:

    • κληρονομικές
    • αποκτηθείσες
    • ψευδο ή τύπου αιμοπεταλίων.

    Οι τρεις τύποι κληρονομικής νόσου vWD είναι:

    • vWD τύπου 1
    • vWD τύπου 2
    • vWD τύπου 3

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ νόσου Von Willebrand

    Οι διάφοροι τύποι νόσου vWD υπάρχουν με ποικίλους βαθμούς αιμορραγικής τάσης, συνήθως με μώλωπες, ρινορραγίες και αιμορραγία ούλων. Οι γυναίκες μπορεί να εμφανίσουν βαριές εμμηνόρροιες και απώλεια αίματος κατά τον τοκετό. Σοβαρή εσωτερική αιμορραγία και αιμορραγία στις αρθρώσεις είναι ασυνήθιστες σε όλους, αλλά, συχνές σε τύπο vWD 3.

    Παθοφυσιολογία νόσου Von Willebrand

    Το γονίδιο vWF βρίσκεται στον βραχίονα p του χρωμοσώματος 12. Έχει 52 εξόνια 178kbp. Οι τύποι 1 και 2 κληρονομούνται ως αυτοσωματικά κυρίαρχα χαρακτηριστικά. Ο τύπος 3 κληρονομείται ως αυτοσωματικός υπολειπόμενος. Ωστόσο, ορισμένα άτομα ετερόζυγα για τον τύπο 3 μπορεί να διαγνωστούν ως vWD τύπου 1, υποδεικνύοντας μια ενδιάμεση κληρονομικότητα σε αυτές τις περιπτώσεις. Το γονίδιο vWD εμφανίζεται σε περίπου 1% του πληθυσμού και επηρεάζει εξίσου τους άνδρες και τις γυναίκες.

    von willebrands disease 665x285

    Ο παράγοντας Von Willebrand υπάρχει στην αγγειοδυσπλασία, μια μορφή τελαγγειεκτασίας του παχέος εντέρου με μεγάλο κίνδυνο αιμορραγίας.  

    ΑΙΤΙΑ νόσου Von Willebrand

    • Έλλειψη πρωτεϊνών σχετιζόμενων με τον παράγοντα VIII
    • Ελάττωση της δραστικότητας των πρωτεϊνών που σχετίζονται με τον παράγοντα VIII

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ νόσου Von Willebrand

    Όταν υπάρχει υποψία vWD, το πλάσμα αίματος ενός ασθενούς πρέπει να διερευνηθεί για ποσοτικές και ποιοτικές ανεπάρκειες του vWF. Η ανεπάρκεια του vWF μπορεί στη συνέχεια να οδηγήσει σε μείωση των επιπέδων του παράγοντα VIII, γεγονός που εξηγεί την αύξηση του PTT. 

    haematology for dental students bleeding disorders 19 638

    Τύποι νόσου Von Willebrand

    Οι τέσσερις κληρονομικοί τύποι vWD που περιγράφονται είναι τύπου 1, τύπος 2, τύπος 3 και ψευδονόσος. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι κληρονομικές.

    Τύπος 1

    Ο τύπος 1 vWD (60-80% όλων των περιπτώσεων vWD) είναι ένα ποσοτικό ελάττωμα που είναι ετερόζυγο για το ελαττωματικό γονίδιο. Μπορεί να προκύψει από την αποτυχία έκκρισης του vWF στην κυκλοφορία ή από τον καθαρισμό του vWF πιο γρήγορα από το φυσιολογικό. Μειωμένα επίπεδα vWF ανιχνεύονται στο 20-50% του φυσιολογικού, δηλαδή 20-50 IU. Πολλοί ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί ή μπορεί να έχουν ήπια συμπτώματα και δεν έχουν σαφώς μειωμένη πήξη, κάτι που μπορεί να υποδηλώνει αιμορραγική διαταραχή. Συχνά, η ανακάλυψη της νόσου vWD συμβαίνει τυχαία. Οι περισσότερες περιπτώσεις vWD τύπου 1 δεν διαγιγνώσκονται ποτέ λόγω της ασυμπτωματικής ή ήπιας παρουσίασης και οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν μια φυσιολογική ζωή χωρίς επιπλοκές, με πολλούς να μην γνωρίζουν ότι έχουν τη διαταραχή. Ωστόσο, μπορεί να προκύψουν προβλήματα σε μερικούς ασθενείς με τη μορφή αιμορραγίας μετά από χειρουργική επέμβαση (οδοντιατρικές διαδικασίες),  εύκολοι μώλωπες ή μηνορραγία (βαριές εμμηνορροϊκές περίοδοι). Η μειοψηφία των περιπτώσεων τύπου 1 μπορεί να παρουσιάσει σοβαρά αιμορραγικά συμπτώματα.

    Τύπος 2

    Ο τύπος 2 vWD (15-30% των περιπτώσεων) είναι ένα ποιοτικό ελάττωμα και η τάση αιμορραγίας μπορεί να διαφέρει μεταξύ των ατόμων. Υπάρχουν τέσσερις υπότυποι: 2Α, 2Β, 2Μ και 2Ν. Αυτοί οι υπότυποι εξαρτώνται από την παρουσία και τη συμπεριφορά των υποκείμενων πολυμερών.

    Τύπος 2Α

    Η ικανότητα των ποιοτικά ελαττωματικών παραγόντων von Willebrand να συγχωνεύονται και να σχηματίζουν μεγάλα πολυμερή vWF μειώνεται, με αποτέλεσμα μειωμένη ποσότητα μεγάλων πολυμερών vWF και χαμηλή δραστηριότητα RCoF. Μόνο μικρές πολυμερείς μονάδες ανιχνεύονται στην κυκλοφορία. Η ανάλυση αντιγόνου παράγοντα Von Willebrand (vWF: Ag) είναι χαμηλή ή φυσιολογική.

    Τύπος 2Β

    Η ικανότητα του ποιοτικά ελαττωματικού vWF να προσδένεται στον υποδοχέα γλυκοπρωτεΐνης Ib (GPIb) στην μεμβράνη των αιμοπεταλίων ενισχύεται ασυνήθιστα, οδηγώντας στην αυθόρμητη πρόσδεσή του στα αιμοπετάλια και στη συνέχεια ταχεία κάθαρση των δεσμευμένων αιμοπεταλίων και των μεγάλων πολυμερών vWF. Μπορεί να εμφανιστεί θρομβοπενία. Τα μεγάλα πολυμερή vWF μειώνονται ή απουσιάζουν από την κυκλοφορία. Τα μεγάλα πολυμερή vWF παραμένουν δεσμευμένα στα αιμοπετάλια του ασθενούς. Οι ασθενείς με αυτόν τον υπότυπο δεν μπορούν να χρησιμοποιήσουν τη δεσμοπρεσσίνη ως θεραπεία αιμορραγίας, επειδή μπορεί να οδηγήσει σε ανεπιθύμητη συσσώρευση αιμοπεταλίων και επιδείνωση της θρομβοπενίας.

    Τύπος 2Μ

    Ο τύπος 2Μ vWD είναι ένα ποιοτικό ελάττωμα του vWF που χαρακτηρίζεται από τη μειωμένη ικανότητά του να συνδέεται με τον υποδοχέα GPIb στη μεμβράνη των αιμοπεταλίων και την κανονική ικανότητα σε πολυμερισμό. Τα επίπεδα αντιγόνου vWF είναι φυσιολογικά. Η δραστικότητα του συμπαράγοντα ριστοκετίνης μειώνεται και στην κυκλοφορία υπάρχουν μεγάλα πολυμερή μεγάλου μοριακού βάρους.

    Τύπος 2Ν (Νορμανδία)

    Αυτή είναι μια ανεπάρκεια της δέσμευσης του vWF με τον παράγοντα πήξης VIII. Η δοκιμή αντιγόνου vWF είναι φυσιολογική, υποδεικνύοντας φυσιολογική ποσότητα vWF. Η δοκιμασία συνπαράγοντα ριστοκετίνης είναι φυσιολογική. Η ανάλυση για τον παράγοντα πήξης VIII αποκαλύπτει αξιοσημείωτη ποσοτική μείωση ισοδύναμη με τα επίπεδα που παρατηρούνται στην αιμορροφιλία A.

    Τύπος 3

    Ο τύπος 3 είναι η πιο σοβαρή μορφή του vWD (ομόζυγος για το ελαττωματικό γονίδιο) και χαρακτηρίζεται από πλήρη απουσία παραγωγής vWF. Ο παράγοντας von Willebrand δεν είναι ανιχνεύσιμος στον προσδιορισμό αντιγόνου vWF. Δεδομένου ότι ο vWF προστατεύει τον παράγοντα πήξης VIII από την πρωτεολυτική αποδόμηση, η ολική απουσία vWF οδηγεί σε εξαιρετικά χαμηλό επίπεδο παράγοντα VIII, ισοδύναμο με αυτό που παρατηρείται σε σοβαρή αιμοφιλία Α με τις κλινικές εκδηλώσεις της απειλητικής για τη ζωή εξωτερικών και εσωτερικών αιμορραγιών. Το μοτίβο κληρονομιάς του vWD τύπου 3 είναι αυτοσωμικό υπολειπόμενο, ενώ το πρότυπο κληρονομιάς της αιμοφιλίας Α είναι συνδεδεμένο με το Χ χρωμόσωμα υπολειπόμενο.

    Ψευδονόσος Von Willebrand

    Η ψευδονόσος Von Willebrand  είναι ένα αυτοσωμικό κυρίαρχο γενετικό ελάττωμα των αιμοπεταλίων. Ο vWF είναι ποιοτικά φυσιολογικός και ο γενετικός έλεγχος του γονιδίου von Willebrand και της πρωτεΐνης vWF δεν αποκαλύπτει καμία μεταλλακτική μεταβολή. Το ελάττωμα έγκειται στον ποιοτικά αλλοιωμένο υποδοχέα GPIb στη μεμβράνη των αιμοπεταλίων, ο οποίος αυξάνει τη συγγένειά του να συνδέεται με τον vWF. Μεγάλα συσσωματώματα αιμοπεταλίων και πολυμερή vWF υψηλού μοριακού βάρους απομακρύνονται από την κυκλοφορία με αποτέλεσμα τη θρομβοπενία και μειωμένα ή απουσιάζουν μεγάλα πολυμερή vWF. Η δραστικότητα του συμπαράγοντα ριστοκετίνης και η απώλεια μεγάλων πολυμερών vWF είναι παρόμοιες με τον τύπο 2Β vWD.

    Επίκτητος νόσος Von Willebrand

    Η επίκτητη vWD μπορεί να συμβεί σε ασθενείς με αυτοαντισώματα. Σε αυτήν την περίπτωση, η λειτουργία του vWF δεν αναστέλλεται, αλλά το σύμπλεγμα vWF-αντισώματος καθαρίζεται γρήγορα από την κυκλοφορία. Μια μορφή vWD εμφανίζεται σε ασθενείς με στένωση αορτικής βαλβίδας, που οδηγεί σε γαστρεντερική αιμορραγία (σύνδρομο Heyde). Αυτή η μορφή επίκτητης νόσου vWD είναι πιο διαδεδομένη από ό, τι πιστεύεται σήμερα. Οι ασθενείς με επίκτητη vWD και στένωση αορτής που υποβάλλονται σε αντικατάσταση βαλβίδας παρουσιάζουν διόρθωση των αιμοστατικών τους ανωμαλιών, αλλά οι αιμοστατικές ανωμαλίες μπορούν να επαναληφθούν μετά από 6 μήνες όταν η προσθετική βαλβίδα είναι κακή. Ομοίως, η επίκτητη vWD συμβάλλει στην τάση αιμορραγίας σε άτομα με εμφύτευμα συσκευής υποβοήθησης της αριστερής κοιλίας (μια αντλία που αντλεί αίμα από την αριστερή κοιλία της καρδιάς στην αορτή).

    Θεραπευτική αγωγή

    Για ασθενείς με vWD τύπου 1 και vWD τύπου 2Α, η δεσμοπρεσσίνη διατίθεται για χρήση σε περιπτώσεις τραύματος ή σε προετοιμασία για οδοντικές ή μικρές χειρουργικές επεμβάσεις. Η δεσμοπρεσσίνη διεγείρει την απελευθέρωση του vWF από τα σώματα των ενδοθηλιακών κυττάρων Weibel-Palade, αυξάνοντας έτσι τα επίπεδα του vWF (καθώς και του πηκτικού παράγοντα VIII) τρεις έως πέντε φορές. Η δεσμοπρεσίνη διατίθεται, επίσης, ως παρασκεύασμα για ενδορινική χορήγηση και ως παρασκεύασμα για ενδοφλέβια χορήγηση. Η δεσμοπρεσσίνη αντενδείκνυται σε vWD τύπου 2b λόγω του κινδύνου επιδεινωμένης θρομβοπενίας και θρομβωτικών επιπλοκών. Η δεσμοπρεσσίνη πιθανότατα δεν είναι αποτελεσματική στη νόσο vWD τύπου 2M και σπάνια είναι αποτελεσματική στο vWD τύπου 2N. Είναι εντελώς αναποτελεσματική στον τύπο 3. Για γυναίκες με βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία, τα από του στόματος αντισυλληπτικά φάρμακα που περιέχουν οιστρογόνα είναι αποτελεσματικά στη μείωση της συχνότητας και της διάρκειας των εμμηνορροϊκών περιόδων. Οι ενώσεις οιστρογόνου και προγεστερόνης που διατίθενται για χρήση στη διόρθωση της μηνορραγίας είναι η αιθινυλοιστραδιόλη και η λεβονοργεστρέλη. Η χορήγηση αιθινυλοιστραδιόλης μειώνει την έκκριση της ωχρινοτρόπου ορμόνης και της ωοθηλακιοτρόπου ορμόνης από την υπόφυση, οδηγώντας σε σταθεροποίηση της ενδομητριακής επιφάνειας της μήτρας. Η δεσμοπρεσσίνη είναι ένα συνθετικό ανάλογο της φυσικής αντιδιουρητικής ορμόνης αγγειοπιεσίνη. Η υπερβολική χρήση μπορεί να οδηγήσει σε κατακράτηση νερού και αραιωτική υπονατριαιμία με επακόλουθους σπασμούς. Για ασθενείς με vWD που έχουν προγραμματιστεί για χειρουργική επέμβαση και περιπτώσεις ασθένειας vWD που περιπλέκονται από κλινικά σημαντική αιμορραγία, τα συμπυκνώματα παράγοντα VIII μέσου καθαρότητας που προέρχονται από τον άνθρωπο, τα οποία περιέχουν, επίσης, παράγοντες von Willebrand, είναι διαθέσιμα για προφύλαξη και θεραπεία.  Τα μονοκλωνικά κεκαθαρμένα συμπυκνώματα παράγοντα VIII και τα συμπυκνώματα ανασυνδυασμένου παράγοντα VIII περιέχουν ασήμαντη ποσότητα vWF, επομένως δεν είναι κλινικά χρήσιμα. Η ανάπτυξη αλλοαντισωμάτων συμβαίνει στο 10-15% των ασθενών που λαμβάνουν συμπυκνώματα παράγοντα VIII μέσης καθαρότητας που προέρχονται από τον άνθρωπο και ο κίνδυνος αλλεργικών αντιδράσεων συμπεριλαμβανομένης της αναφυλαξίας πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά τη χορήγηση αυτών των παρασκευασμάτων. Η χορήγηση του τελευταίου σχετίζεται, επίσης, με αυξημένο κίνδυνο φλεβικών θρομβοεμβολικών επιπλοκών. Οι μεταγγίσεις αίματος χορηγούνται όπως απαιτείται για τη διόρθωση της αναιμίας και της υπότασης δευτερογενώς της υποογκαιμίας. Συνιστάται η έγχυση συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων για τη διόρθωση της αιμορραγίας που σχετίζεται με vWD τύπου αιμοπεταλίων. Το Vonicog alfa είναι ένας ανασυνδυασμένος παράγοντας von Willebrand που εγκρίθηκε για χρήση στις Ηνωμένες Πολιτείες τον Δεκέμβριο του 2015 και για χρήση στην Ευρωπαϊκή Ένωση τον Αύγουστο του 2018. 

    dc189b83330eade5a512a8e5bff39026

    Άλλα ζώα

    Η νόσος vWD μπορεί, επίσης, να επηρεάσει σκύλους, χοίρους και ποντίκια. Επιπλέον, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις σε γάτες, άλογα, βοοειδή και κουνέλια. Η αιτιώδης μετάλλαξη για vWD τύπου 1 εντοπίστηκε σε σκύλους των φυλών Doberman Pinscher, German Pinscher, Bernese Mountain Dog, Manchester Terrier, Kerry Blue Terrier, Cardigan Welsh Corgi, Poodle, Coton de Tulear, Drentse Patrijshond, Papillon και Stabyhoun. Αιτιώδεις μεταλλάξεις για τον τύπο 2 εντοπίστηκαν σε σκύλους των φυλών German Wirehaired Pointer, German Shorthaired Pointer και Chinese Crested. και για τον τύπο 3 σε σκύλους των φυλών Kooikerhondje, Scottish Terrier και Shetland Sheepdog. Σε σκύλους που έχουν προσβληθεί από τον τύπο 1 vWD, η αιτιώδης μετάλλαξη ήταν η ίδια σε όλες τις φυλές και η ίδια μετάλλαξη ανιχνεύθηκε επίσης σε ορισμένους ασθενείς με ανθρώπινο τύπο VWD 1. Αντίθετα, οι μεταλλάξεις που προκαλούν vWD τύπου 3 σε σκύλους είναι συγκεκριμένες για κάθε φυλή. Ο γενετικός έλεγχος προσφέρεται για γνωστές φυλές. Σε χοίρους, έχει, επίσης, αναγνωριστεί η αιτιώδης μετάλλαξη για vWD τύπου 3. Είναι μια μεγάλη επανάληψη στο γονίδιο vWF και προκαλεί σοβαρή βλάβη στη λειτουργία του γονιδίου, έτσι ώστε ουσιαστικά δεν παράγεται πρωτεΐνη vWF. Η κλινική εικόνα στους χοίρους είναι πιο παρόμοια με εκείνη σε ανθρώπους με vWD τύπου 3. Επομένως, αυτοί οι χοίροι είναι πολύτιμα μοντέλα για κλινική και φαρμακολογική έρευνα. Ποντίκια που έχουν προσβληθεί από vWD τύπου 3 παρήχθησαν με γενετική μηχανική για να αποκτήσουν ένα μοντέλο μικρού μεγέθους για την ανθρώπινη νόσο. Σε αυτά τα στελέχη, το γονίδιο vWF έχει εξαφανιστεί. Σε ζώα άλλων ειδών που έχουν προσβληθεί από vWD, οι αιτιώδεις μεταλλάξεις δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί.

    Επιπλοκές νόσου Von Willebrand

    Σε περίπτωση σοβαρής ανεπάρκειας, μπορεί να υπάρχει αυτόματη αιμορραγία των ούλων, εκχύμωση και επίσταξη. Τα συμπτώματα της vWD περιλαμβάνουν μετεγχειρητική αιμορραγία, αιμορραγία μετά από οδοντική επέμβαση, αιμορραγία των ούλων, επίσταξη και εύκολοι μώλωπες. Η λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών ως θεραπεία πρώτης γραμμής για την εμμηνόρροια μπορεί να οδηγήσει σε διόγκωση των ούλων και αιμορραγία στις γυναίκες. Οι διαταραχές των αιμοπεταλίων ή της πήξης με σοβαρά μεταβαλλόμενη αιμόσταση μπορεί να προκαλέσουν αυτόματη αιμορραγία των ούλων, όπως φαίνεται σε συνδυασμό με υπερπλαστικές υπεραιμικές αυξήσεις ούλων σε λευχαιμικούς ασθενείς. Η απόθεση αιμοσιδηρίνης και άλλων προϊόντων αποδόμησης του αίματος στις επιφάνειες των δοντιών τα χρωματίζει καφέ εάν συμβεί στοματική αιμορραγία για μεγάλα χρονικά διαστήματα. Η αιμορραγία προκαλείται επίσης από ιατρογενείς παράγοντες και από κακές πρακτικές στοματικής υγιεινής και από τραυματισμούς. 

    Οδοντιατρικά θέματα

    Τα πρωτόκολλα προτείνουν τη χρήση συμπυκνωμένου παράγοντα μαζί με τη χρήση τοπικών αιμοστατικών τεχνικών, όπως ράψιμο, και τοπικών μέτρων, όπως η χρήση οξειδωμένης κυτταρίνης, για παράδειγμα ή κόλλα ινώδους σε συνδυασμό με μετεγχειρητικά χορηγούμενους αντιφιμπρινολυτικούς παράγοντες. Η χρήση οποιουδήποτε μη στερεοειδούς αντιφλεγμονώδους φαρμάκου (ΜΣΑΦ) πρέπει να συζητηθεί εκ των προτέρων με τον αιματολόγο του ασθενούς λόγω της επίδρασής του στη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Δεν υπάρχουν περιορισμοί σχετικά με τον τύπο του τοπικού αναισθητικού παράγοντα που χρησιμοποιείται αν και αυτοί με αγγειοσυσταλτικά παρέχουν επιπλέον τοπική αιμόσταση. 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το αιμοποιητικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το αιμοποιητικό σύστημα

    AdobeStock 118047510

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Επίσταξη ή ρινορραγία

    Μήπως έχετε αναιμία;

    Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Η βιταμίνη Κ έχει πολλά οφέλη για την υγεία

    Η αιματολογική τοξικότητα από τις χημειοθεραπείες

    Λευχαιμία και κάνναβη

    Οι αγγειακές βλάβες που προκαλούνται από τις χημειοθεραπείες

    Θρομβοκυττάρωση

    Βαρφαρίνη

    Οξεία αιμορραγία κατώτερου πεπτικού

    Οξείες λευχαιμίες

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οξεία ηπατική ανεπάρκεια

    Οι βιταμίνες για την περίοδο

    Ύφαιμα

    Τι να κάνετε αν έχετε εμμηνορραγία

    Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική αίματος

    Πεπτικό έλκος

    Εξαγωγή δοντιού

    Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

    Βαζοπρεσσίνη

    Θρομβοποιητίνη

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    D-dimers

    Αιματέμεση

    Ανεπάρκεια της προθρομβίνης του αίματος

    Όταν κάποιος φτύνει αίμα

    Για όσους παίρνουν αντιπηκτικά

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

    Γιατί ματώνει η μύτη;

    Τι πρέπει να προσέχετε με τα αντιπηκτικά;

    Αιμορραγία από τη μύτη

    Γιατί ματώνουν τα ούλα;

    Διάγνωση υπαραχνοειδούς αιμορραγίας

    Σε ποιες εγκεφαλικές βλάβες γίνεται εμβολισμός

    Θεραπευτικές εφαρμογές εμβολισμού

    Εγκεφαλική αιμορραγία

    Ηπατικός έλεγχος

    Θρομβοπενία

    Αιμορραγία στον καρκίνο

    Έλεγχος πηκτικότητας αίματος

    Έλεγχος θρομβοφιλίας

    Υποσκληρίδιο αιμάτωμα

    Υπαραχνοειδής αιμορραγία

    Οι βιταμίνες για τους μώλωπες

    Τι να κάνετε αν τρέχει η μύτη σας αίμα

    Μήπως τρέχει συχνά η μύτη σας αίμα;

    Αιμορροφιλία

    Αιμορραγία από τη μύτη

    www.emedi.gr

     

  • Εγκολεασμός Εγκολεασμός

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον εγκολεασμό

    Εγκολεασμός είναι η είσοδος ενός τμήματος του εντέρου μέσα στον εαυτό του. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε τμήμα του λεπτού εντέρου, μεταξύ ειλεού και παχέος εντέρου (95%) ή μεταξύ τμημάτων του παχέος εντέρου

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Γαστρεντερικό

    Επικρατέστερη ηλικία: 5-10 μηνών (το 65% είναι σε ηλικία μικρότερη του 1 έτους)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:2) - η επικράτηση του αρσενικού είναι εντονότερη στα πιο μεγάλα βρέφη

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Έμετοι (80-100%)
    • Εντερορραγία κολλώδη σαν σταφίδα κόπρανα στο μεγαλύτερο ποσοστό των βρεφών (65-95%)
    • Διαλείποντα - κωλικοειδή κοιλιακά άλγη (σχεδόν όλα τα παιδιά)
    • Λήθαργος (22%). Γίνεται εντονότερος με την πάροδο του χρόνου
    • Ψηλαφητή μάζα (16-41%)
    • Διάρροια
    • Πρόπτωση του εγκολεασθέντος τμήματος από τον πρωκτό (3%)
    • Πυρετός
    • Σε μερικά παιδιά, εντονότατη ωχρότητα

    ΑΙΤΙΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    Παιδιά:

    • Εκσεσημασμένη υπερτροφία των παϋερείων πλακών (92-98%)
    • Προϋπάρχουσα διαταραχή στο 2-8% (πολύποδας, ,, διπλή κύστη, έκτοπο πάγκρεας, λέμφωμα, πορφύρα Henoch-Schonlein, λίπωμα, καρκίνωμα)
    • Αλλεργικές αντιδράσεις, διαιτητικές αλλαγές, αλλαγές στη δραστηριότητα του εντέρου, μπορεί να είναι άλλα αίτια
    • Ίσως, ενοχοποιούνται λοιμώξεις από αδενοϊούς ή Rota-ιούς

    Ενήλικες:

    • Σχεδόν πάντοτε συσχετίζεται με προϋπάρχουσα διαταραχή 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Πορφύρα Henoch - Schonlein
    • Λευχαιμία
    • Λέμφωμα
    • Κυστική ίνωση
    • Πρόσφατη λοίμωξη ανώτερου αναπνευστικού (21%)
    • Πρόσφατη χειρουργική επέμβαση (1-24 ημέρες πριν)

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Απόφραξη του λεπτού εντέρου
    • Σκωληκοειδίτιδα
    • Γαστρεντερίτιδα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Ηλεκτρολύτες
    • Γενική αίματος
    • Γενική ούρων 
    • Εξέταση κοπράνων για αίμα

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Υπερπλασία των παϋερείων πλακών στον τελικό ειλεό (92%) με ή χωρίς διόγκωση λεμφαδένων μεσεντερίου 
    • Στοιχεία της συνυπάρχουσας παθολογικής διαταραχής (2-8%)

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Υπερηχογράφημα
    • Απλή ακτινογραφία - ακτινογραφία κοιλίας σε ύπτια και όρθια θέση μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Βαριούχος υποκλυσμός διπλής αντίθεσης (υδατοδιαλυτού σκιαγραφικού ή αέρα)
    • Υπερηχογράφημα κοιλίας

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    Νοσηλεία μέχρι να λυθεί το πρόβλημα

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Ενδοφλέβια χορήγηση υγρών 
    • Καθετήρας Folley (εάν το παιδί έχει σοβαρή αφυδάτωση)
    • Ρινογαστρικός καθετηρας
    • Τα αντιβιοτικά βοηθούν μόνο στην περίπτωση νέκρωσης του εντέρου

    Μη χειρουργική φροντίδα:

    • Ανάταξη του εγκολεασμού με τη βοήθεια της υδροστατικής πίεσης και του αέρα (50-80% επιτυχία)
    • Η στήλη του βαρίου θα πρέπει να είναι 40-42 ίντσες ψηλά
    • Το ένεμα συνεχίζεται όσο υπάρχει πρόοδος. Αδειάζουμε το έντερο και το ένεμα επαναλαμβάνεται 
    • Η πίεση του αέρα για την ανάταξη δεν θα πρέπει να υπερβαίνει τα 120-140 mm Hg (16-18,6 kPa)

    Εγχειρητική φροντίδα:

    • Τομή στο δεξιό κατώτερο τεταρτημόριο
    • Ήπιοι χειρισμοί σπρώχνοντας την περιοχή του εγκολεασμού (όχι τραβώντας)
    • Εάν η ανάταξη είναι ανέφικτη ή αν δεν είναι ορατή η περιοχή, τότε εκτομή τμήματος του εντέρου και ανατόμωση 
    • Εντεροκτομή εάν υπάρχει υποψία συνυπάρχουσας νόσου
    • Συνήθως, γίνεται σκωληκοειδεκτομή, παρεμπιπτόντως

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    Ό,τι είναι ανεκτό από τον ασθενή, μετά από την ανάταξη

    ΔΙΑΙΤΑ

    Η λήψη υγρών αρχίζει αφού έχει υποχωρήσει η διάταση της κοιλίας και έχει επανέλθει η φυσιολογική λειτουργία του εντέρου

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟ

    Επίσκεψη στο ιατρείο μία εβδομάδα μετά την έξοδο από το νοσοκομείο

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Ρήξη του εντέρου κατά την προσπάθεια ανάταξης
    • Παρατεταμένος ειλεός
    • Συμφύσεις που οδηγούν σε εντερική απόφραξη 
    • Δευτεροπαθώς, κήλη
    • Ισχαιμία του εντέρου με αποτέλεσμα να χρειάζεται δεύτερο χειρουργείο
    • Διαταραχές ηλεκτρολυτών 
    • Αναιμία
    • Πλευριτική συλλογή 
    • Σήψη 
    • Υποτροπή

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Η θνησιμότητα δεν υπερβαίνει το 1-2%
    • Μετά από ανάταξη με υδροστατική πίεση η πιθανότητα υποτροπής είναι 5-13%
    • Μετά από χειρουργική ανάταξη πιθανότητα υποτροπής 3%

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Πορφύρα Henoch - Schonlein
    • Κυστική ίνωση

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό:

    • Συνήθως, δεν υπάρχουν συνυπάρχουσες νόσοι 
    • Εγκολεασμός μετεγχειρητικά (1-24 ημέρες μετά το χειρουργείο) εντοπίζεται κατά βάση πάντα στο λεπτό έντερο και σπάνια μπορεί να αναταχθεί με την εφαρμογή υδροστατικής πίεσης 

    Γηριατρικό:

    • Το 90% έχει συνυπάρχουσα νόσο

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του εντέρου

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του εντέρου

    entero01

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Εντερική απόφραξη

    Σύνδρομο Peutz-Jeghers

    Πορφυρία

    Πρόπτωση του ορθού

    Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα

    Πόνος στην κοιλιά, αλλά που;

    www.emedi.gr

     

     

  • Βιταμινική ανεπάρκεια Βιταμινική ανεπάρκεια

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ανεπάρκεια βιταμινών

    Τα σύνδρομα βιταμινικής ανεπάρκειας αναπτύσσονται βραδέως και η διάγνωση είναι δύσκολη.

    Οι ανεπάρκειες βιταμινών είναι σχεδόν πολλαπλές και όχι μεμονωμένες

    • Ταξινόμηση βιταμινών: λιποδιαλυτές (A, D, E και K) και υδατοδιαλυτές (ομάδα B και C)
    • Βιταμίνη Α (ρετινόλη)
    • Βιταμίνη B1 (θειαμίνη)
    • Βιταμίνη B2 (ριβοφλαβίνη)
    • Βιταμίνη B3 (νιασίνη, νικοτινικό οξύ, νιασιναμίδη)
    • Βιταμίνη Β6 (πυριδοξίνη)
    • Βιταμίνη Β12 (κοβαλαμίνη)
    • Βιταμίνη C (ασκορβικό οξύ)
    • Βιταμίνη D (Βιταμίνη D2 = εργοκαλσιφερόλη, βιταμίνη D3 = χολοκαλσιφερόλη)
    • Βιταμίνη Κ (Κ1 = φυτομεναδιόνη, Κ2 = μετακινόνη, Κ3 = μεναδιόνη)

    Γενετική:

    • Κληρονομική βιταμίνη D εξαρτώμενη ραχίτιδα - κατά τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα
    • Θειαμίνη - εξαρτώμενη Beri-Beri - σπάνια κληρονομική μεταβολική διαταραχή 

    Επικρατέστερη ηλικία: Ηλικιωμένοι

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    Βιταμίνη Α (ρετινόλη):

    • Νυκταλωπία
    • Υπερκεράτωση
    • Ξηροφθαλμία
    • Καθυστέρηση της ανάπτυξης, ανορεξία και αναιμία, συχνότερα στα παιδιά
    • Κηλίδες του Bitot (επιπολής αργυρόχροες, λάκμπουσες κηλίδες, παρατηρούμενες στους κερατοειδείς)

    Βιταμίνη B1 (θειαμίνη):

    • Beri-Beri (περιφερική νευρίτιδα, μυϊκή αδυναμία, ανορεξία, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και γενικευμένο οίδημα)
    • Beri-Beri των βρεφών (καρδιακή ανεπάρκεια, αφωνία, απουσία εν τω βάθει αντανακλαστικών), εκδηλώνονται σε βρέφη που θηλάζουν από μητέρες με ανεπάρκεια θειαμίνης  
    • Σύνδρομο Wemicke-Korsakoff (εγκεφαλική αιμορραγία, διανοητική σύγχυση και αφωνία είναι πρώιμα συμπτώματα. Ακολουθεί αδυναμία 6ου νεύρου, ολική οφθαλμοπληγία, κώμα και θάνατος)

    Βιταμίνη B2 (ριβοφλαβίνη):

    • Γωνιακή στοματίτιδα
    • Αγγείωση κερατοειδούς
    • Αμβλυωπία
    • Χειλίτιδα
    • Σμηγματορροϊκή δερματίτιδα
    • Κατά την διάρκεια της κύησης η ανεπάρκεια προκαλεί σκελετικές ανωμαλίες στο έμβρυο, όπως, βραχέα οστά και ανώμαλη ανάπτυξη

    Βιταμίνη B3 (νιασίνη, νικοτινικό οξύ, νιασιναμίδη):

    • Πελάγρα (δερματοπάθεια, γλωσσίτιδα, γαστρεντερικές διαταραχές, διαταραχές ΚΝΣ, οργανική ψύχωση)

    Βιταμίνη Β6 (πυριδοξίνη)

    • Σπασμοί στα νεογνά
    • Αναιμία
    • Νευροπάθεια
    • Δερματίτιδα που μοιάζει με σμηγματορροϊκή 

    Βιταμίνη Β12 (κοβαλαμίνη):

    • Περιφερική νευρίτιδα
    • Μεγαλοβλαστική αναιμία 
    • Κακοήθης αναιμία
    • Μερικά ψυχιατρικά σύνδρομα

    Βιταμίνη C (ασκορβικό οξύ):

    • Σκορβούτο (απώλεια δοντιών, ουλίτιδα, αιμορραγική διάθεση)

    Βιταμίνη D (Βιταμίνη D2 = εργοκαλσιφερόλη, βιταμίνη D3 = χολοκαλσιφερόλη):

    • Ραχίτιδα
    • Οστεομαλακία

    Βιταμίνη Ε (άλφα-τοκοφερόλη):

    • Αιμόλυση ερυθρών αιμοσφαιρίων
    • Κρεατινουρία
    • Εναπόθεση κηρώδους στους μυς

    Βιταμίνη Κ (Κ1 = φυτομεναδιόνη, Κ2 = μετακινόνη, Κ3 = μεναδιόνη)

    • Αιμορραγίες από ανεπάρκεια προθρομβίνης

    img 20201013 5f85bea35960c

    ΑΙΤΙΑ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Ανεπαρκής πρόσληψη με την τροφή
    • Διαταραχές στην απορρόφηση ή την αποθήκευση

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Αλκοολισμός
    • Παρεντερική διατροφή
    • Δυσαπορρόφηση
    • Ανεπάρκεια χολής
    • Διάλυση
    • Χρόνια υποθρεψία πρωτεϊνών και θερμίδων
    • Ανεπάρκεια άλλων βιταμινών 
    • Αλληλεπιδράσεις φαρμάκων
    • Βρέφη
    • Ηλικιωμένοι
    • Χαμηλά κοινωνικοοικονομικά στρώματα
    • Κατάχρηση υπακτικών
    • Γενετικές διαταραχές αβηταλιποπωτεϊναιμία βιταμίνη Ε
    • Παρατεταμένη
    • Εντερικά παράσιτα
    • Κατάχρηση φαρμάκων 
    • Περίεργες διατροφικές συνήθειες
    • Επέμβαση στο γαστρεντερικό

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Α - μελαχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Β1 - πολυνευροπάθεια
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Β2 - άλλες διαταραχές με σμηγματορροϊκή δερματίτιδα και οφθαλμολογικές διαταραχές
    • Βιταμίνη D - σκορβούτο των βρεφών, συγγενής σύφιλη, χονδροδυστροφία, εύκολα διακρινόμενες διαταραχές (κρετινισμός, υδροκέφαλος, πολυομυελίτιδα, κ.λ.π.), σπασμοί από άλλα αίτια
    • Βιταμίνη Κ - ηπατική βλάβη, θεραπεία με αντιπηκτικά ή σαλικυλικά, άλλες διαταραχές με αιμορραγική διάθεση (σκορβούτο, αλλεργική κνίδωση, λευχαιμία, θρομβοκυττοπενία)
    • Νιασίνη - άλλα αίτια στοματίτιδας, γλωσσίτιδας, διάρροιας, άνοιας

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Βιταμίνη Α - χαμηλά επίπεδα ορού 
    • Βιταμίνη Β1 - αυξημένο πυροσταφυλικό αίματος, μειωμένη απέκκριση θειαμίνης ούρων
    • Βιταμίνη Β2 - επίπεδο ορού < από 2 mcg/100 mL, απέκκριση στα ούρα < 30 mcg ριβοφλαβίνης/gm κρεατινίνης 
    • Β3 - κανένα
    • Βιταμίνη Β6 - πιθανώς χαμηλά επίπεδα ορού ή τρανσαμινάσες ερυθρών αιμοσφαιρίων (γενικώς μη αποδεκτές δοκιμασίες για τη διάγνωση της ανεπάρκειας)
    • Βιταμίνη Β12 - επίπεδα ορού < 0,4 mg/mL, επίπεδαασκορβικού οξέος λευκών αιμοσφαιρίων < 25 mg/100 mL
    • Βιταμίνη D - ασβέστιο ορού < 7,5 mg/100 mL, χαμηλή βιταμίνη D στερολσινοργανικό φωσφόρου ορού < 3 mg/100 mL, αλκαλική φωσφατάση < 4 μονάδες Bodansky/100 mL
    • Βιταμίνη Ε - επίπεδα ορού < 0,8 mg/100 mL (στους ενήλικες)
    • Βιταμίνη Κ - χρόνος προθρομβίνης 25% μεγαλύτερος από το φυσιολογικό (διαγνωστικός για βιταμινική ανεπάρκεια όταν έχουν αποκλεισθεί άλλες διαταραχές), PIUKA II δοκιμασία

    Oral manifestations of Vitamin deficiencies

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ 

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Θεραπεία υποκείμενων διαταραχών
    • Χορήγηση βιταμίνης από το στόμα ή παρεντερικά
    • Συμπληρώματα βιταμινών όταν χρειάζονται 
    • Σε ανεπάρκεια βιταμίνης D - επαρκής έκθεση στον ήλιο

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Σε ανεπαρκή πρόσληψη με την τροφή - διατροφικές συμβουλές με έμφαση στην πρόσληψη των κατάλληλων τροφών και στις σωστές μεθόδους παρασκευής
    • Αποχή από το αλκοόλ

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Παραπομπή του ασθενούς στις αρμόδιες κοινωνικές υπηρεσίες όταν κοινωνικοικονομικοί παράγοντες συμβάλλουν στην ανεπάρκεια
    • Συμμόρφωση του ασθενούς με τη λήψη συμπληρωμάτων βιταμινών 
    • Βοήθεια για τη διακοπή του καπνίσματος και του αλκοόλ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Βιταμίνη Α - μουρουνέλαιο. Σε οξεία ανεπάρκεια χορηγείται ένυδρη βιταμίνη Α σε ενδομυϊκό διάλυμα
    • Βιταμίνη Β1 - θειαμίνη από το στόμα 5-30 mg 3 φορές την ημέρα αναλόγως της ανεπάρκειας. Συντήρηση - συμπληρώματα συμπλέγματος βιταμίνης Β 
    • Βιταμίνη Β2 - ριβοφλαβίνη από το στόμα 10-30 mg/ημέρα σε διηρημένες δόσεις μέχρι την ανταπόκριση του ασθενή . Στη συνέχεια μείωση της δόσης σε 2-4 mg/ημέρα μέχρι την πλήρη ίαση. Μπορεί να δοθεί και ΕΜ 5-20 mg/ημέρα
    • Βιταμίνη Β3 - σε διαγνωσμένη ανεπάρκεια χορηγείται νιασιναμίδη 300-500 mg/ημέρα σε δύο δόσεις από το στόμα ή ΕΦ. Συμπληρώματα συμπλέγματος βιταμίνης Β12 και τροφές πλούσιες σε νιασίνη
    • Βιταμίνη Β6 - σε διαγνωσμένη ανεπάρκεια, αποκατάσταση από το στόμα ή παρεντερικά. Προφυλακτική χορήγηση σε επιληπτικά παιδιά. Γυναίκες που λαμβάνουν αντισυλληπτικά χάπια μπορεί να χρειασθούν συμπλήρωμα Β6 (2,5-10 mg από το στόμα)
    • Βιταμίνη Β12 - σε σοβαρή ανεπάρκεια, παρεντερικά κοβαλαμίνη 30 mcg EM ή υποδόρια για 5-10 ημέρες. Συντήρηση με συμπληρώματα Β12
    • Βιταμίνη C - ημερήσια δόση 100-200 mg σε συνθετική μορφή ή χυμό πορτοκαλιού σε ήπιας βαρύτητας σκορβούτο, σε μεγάλης βαρύτητας δόσεις πάνω από 500 mg/ημέρα
    • Βιταμίνη D - βιταμίνη D από το στόμα ή μουρουνέλαιο. Σε ραχίτιδα ανθεκτική στη βιταμίνη D, προσθέτουμε 25-υδροξυχοληκαλσιφερόλη (ενεργός μορφή της βιταμίνης D)
    • Βιταμίνη Ε - χορήγηση από το στόμα ή παρεντερικά με συμπλήρωμα υδατοδιαλυτή βιταμίνη Ε, 60-70 μονάδες/ημέρα για τους ενήλικες, 1 μονάδα/Kg/ημέρα για τα παιδιά
    • Βιταμίνη Κ - 10 mg (δόση ενηλίκων) φυτοναδιόνης (βιταμίνη Κ) σε υποπροθρομβιναιμία υποδόρια ή ΕΜ. Σε μη επείγουσες καταστάσεις, 5-20 mg από το στόμα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ

    Εξαρτάται από τη βαρύτητα της κατάστασης 

    45555

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Σωστή διατροφή 
    • Συμπληρώματα βιταμινών όταν χρειάζονται
    • Εξάλειψη των παραγόντων κινδύνου που οδηγούν σε βιταμινική ανεπάρκεια όταν αυτό είναι δυνατό
    • Σε ανεπάρκεια βιταμίνης D - επαρκής έκθεση στον ήλιο (30 λεπτά αρκετές φορές την εβδομάδα)
    • Μετεγχειρητικά βιταμίνη Κ σε ασθενείς που δεν λαμβάνουν τίποτα από το στόμα 
    • Νεογνά - πρέπει να λαμβάνουν βιταμίνη Κ1 ΕΜ, υποδόρια ή από το στόμα για την πρόληψη αιμολυτικής νόσου των νεογνών 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Α - υψηλή θνησιμότητα σε προχωρημένες καταστάσεις, οφθαλμικές βλάβες αποτελούν απειλή για την όραση
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Β1 (θειαμίνη) - Beri-Beri και σύνδρομο Wernicke-Korsakoff μπορεί να αποβούν θανατηφόρα αν μείνουν χωρίς θεραπεία
    • Χρόνια ανεπάρκεια βιταμίνης Β6 - αυξάνει τον κίνδυνο σχηματισμού νεφρικών λίθων 
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης D - ανωμαλίες σκελετού, ατελή κατάγματα, πόνοι οστών 
    • Υπερβολική λήψη συνθετικής βιταμίνης Κ μπορεί να οδηγήσει σε αιμολυτική αναιμία και πυρηνικό ίκτερο στα νεογνά 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    Με τη σωστή διάγνωση και την κατάλληλη θεραπεία, αναμένεται πλήρης ανάρρωση χωρίς επιπλοκές

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό:

    • Ραχίτιδα από ανεπάρκεια βιταμίνης D είναι σπάνια. Μπορεί όμως να εμφανισθεί σε βρέφη που θηλάζουν και δεν παίρνουν συμπληρώματα βιταμίνης D ή σε βρέφη που τρέφονται με μη ενισχυμένο γάλα
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Ε συνήθως εμφανίζεται σε βρέφη που υποβάλλονται σε τεχνητή διατροφή με μεγάλες ποσότητες ακόρεστων λιπαρών οξέων, ενισχυμένη με σίδηρο όχι όμως με βιταμίνη Ε
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Κ - συχνή στα νεογνά

    Γηριατρικό: Συνήθως υπάρχουν πολλαπλοί παράγοντες κινδύνου που οδηγούν σε βιταμινικές ανεπάρκειες

    ΚΥΗΣΗ 

    Οι γυναίκες πρέπει να λαμβάνουν συμπλήρωμα πολυβιταμινούχων δισκίων που να περιέχουν τουλάχιστον 60 mg στοιχειακού σιδήρου και 1 mg φυλλικού οξέος

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία σας

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία σας

    vitamins1

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα τρόφιμα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα βότανα και τις φυσικές θεραπείες

    Τι πρέπει να προσέχετε όταν παίρνετε συμπληρώματα διατροφής

    Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για τα θρεπτικά συστατικά

    Το ταξίδι της τροφής

    Το ρολόι του σώματος πρέπει να λειτουργεί καλά

    Διατηρήστε υγιή τα ανοσοποιητικά σας κύτταρα

    Ποιοι πρέπει να παίρνουν φυτικά ένζυμα

    Σημαντικές πληροφορίες για τη διατροφή σας

    Τροφές για όσους έχουν καρκίνο

    Τα μέταλλα που περιέχει το ανθρώπινο σώμα

    www.emedi.gr