Τετάρτη, 10 Σεπτεμβρίου 2014 09:57

Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(5 ψήφοι)

Το μη Hodgkin λέμφωμα είναι καρκίνος του ανοσοποιητικού συστήματος

Κάθε χρόνο, περισσότεροι από μισό εκατομμύριο άνθρωποι σε όλο τον κόσμο διαγιγνώσκονται με NHL (Μη-Hodgkin λέμφωμα), που είναι μια ομάδα καρκίνων του ανοσοποιητικού συστήματος.

Η επίπτωση του Μη-Hodgkin λεμφώματος έχει αυξηθεί και αυξάνεται συνεχώς.

Οι διάφοροι υπότυποι του NHL μπορεί να έχουν διαφορετικούς αιτιολογικούς παράγοντες:

Τα λεμφώματα από μικρά λεμφοκύτταρα συμβαίνουν συχνότερα στους ηλικιωμένους.

Το λεμφοβλαστικό λέμφωμα παρατηρείται συχνότερα σε άρρενες έφηβους και νέους ενήλικες.

Το οζώδες λέμφωμα συμβαίνει, κυρίως, στη μέση ενήλικη ζωή.

Το λέμφωμα Burkitt συμβαίνει σε παιδιά και νέους ενήλικες

Οι ιοί και οι ανωμαλίες της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος ευθύνονται για την ανάπτυξη του Μη-Hodgkin λεμφώματος.

-RNA ιοί. Ο HTLV-1 (Human T-cell Lymphotropic Virus-type 1), σχετίζεται με την Τ-κυττάρων λευχαιμία-λέμφωμα (ATLL). Ο HIV προκαλεί AIDS και η προκύπτουσα ανωμαλία του ανοσοποιητικού συστήματος συνδυάζεται με υψηλού βαθμού Β κυτταρικό λέμφωμα. Η χρόνια ηπατίτιδα C συνδέεται με το νωχελικό Β-κυτταρικό λέμφωμα.

-DNA ιοί. Ο EBV έχει βρεθεί στο γονιδίωμα των κυττάρων του αφρικανικού λεμφώματος Burkitt. Ο EBV, επίσης, έχει εντοπιστείς σε βιοψίες ρινικών λεμφωμάτων από Τ κύτταρα και λεμφωμάτων από ΝΚ-κύτταρα φονείς. Ο ιός έχει, επίσης, συσχετισθεί με λεμφώματα σε καταστάσεις με ελαττωμένη ανοσία, όπως σε ασθενείς σε X-linked λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο (Φυλοσύνδετο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο), μεταμόσχευση οργάνων και σε πολλές περιπτώσεις λέμφωμα που σχετίζεται με τον HIV ιό.

-Η χρόνια λοίμωξη με το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού του γαστρικού βλεννογόνου ξεκάθαρα σχετίζεται με το γαστρικό λέμφωμα. Η εκρίζωση της μόλυνσης προκαλεί ύφεση της νόσου σε 2/3 των ασθενών.

-Η ανοσοανεπάρκεια ή η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος συνοδεύεται από ανάπτυξη λεμφωμάτων:

  • AIDS
  • Λήπτες οργάνων για μεταμοσχεύσεις
  • Κληρονομικά σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας (αγαμμασφαιριναιμία, αταξία-τελαγγειεκτασία, σύνδρομο Wiskott-Aldrich)
  • Αυτοάνοσα νοσήματα (σύνδρομο Sjogren, ρευματοειδής νόσος, Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, θυρεοειδίτιδα Hashimoto)
  • Η φενυντοϊνη μπορεί να προκαλέσει από καλοήθη λεμφουπερπλασία μέχρι αληθές λέμφωμα
  • Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία είναι υπεύθυνη για πολλά λεμφώματα

Σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα βασισμένα σε 20 μελέτες που διεξήχθησαν στη Βόρεια Αμερική, την Ευρώπη, το Ισραήλ, την Αυστραλία διαπιστώθηκε:

• Οι παράγοντες κινδύνου διέφεραν σημαντικά μεταξύ των υπότυπων NHL υποτύπων (αυτοάνοσα νοσήματα, ιός της ηπατίτιδας C, έκζεμα, μετάγγιση αίματος, οικογενειακό ιστορικό λευχαιμίας και πολλαπλού μυελώματος, κατανάλωση αλκοόλ, κάπνισμα και ορισμένα επαγγέλματα).

• Οι κίνδυνοι ήταν γενικά παρόμοιοι μεταξύ των NHL υποτύπων όσον αφορά το οικογενειακό ιστορικό του NHL συνολικά, την  έκθεση στον ήλιο, το αλλεργικό συνάχι, τις αλλεργίες, και την κοινωνικοοικονομική κατάσταση.

• Αυτοάνοσα νοσήματα: ασθένειες που ενεργοποιούν τα Β-κύτταρα είναι πιο πιθανό να αυξήσουν τον κίνδυνο για λεμφώματα Β-κυττάρων (π.χ. άτομα με ιστορικό συνδρόμου Sjögren έχουν σχεδόν 40 φορές αυξημένο κίνδυνο για λέμφωμα οριακής ζώνης). Ομοίως, αυτές οι ασθένειες που ενεργοποιούν τα Τ-κύτταρα είναι πιο πιθανό να αυξήσουν τον κίνδυνο για Τ-κυττάρων NHL.

• Η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού πιο έντονα συνδέεται με περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, λέμφωμα οριακής ζώνης, λέμφωμα Burkitt, διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων και λέμφωμα λεμφοπλασματοκυτταρικό, σπογγοειδή μυκητίαση / Sézary σύνδρομο, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία / μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (CLL / SLL), οζώδες λέμφωμα, και λέμφωμα μανδύα.

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Το καρκινικό μονοπάτι στα λεμφώματα

Λέμφωμα Hodgkin

Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

Οι αιτίες απώλειας βάρους

Καρκίνος Στομάχου

Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

Θεραπεία λεμφώματος

Ανοσοανεπάρκεια

Καρκίνος αγνώστου πρωτοπαθούς

www.emedi.gr

 

Διαβάστηκε 3615 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 26 Αυγούστου 2018 00:56
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Ιατρική κάνναβη και λεμφώματα Ιατρική κάνναβη και λεμφώματα

    Ιατρική μαριχουάνα και λεμφώματα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Το λέμφωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που επηρεάζει το λεμφικό σύστημα, ένα μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Το λεμφικό σύστημα απελευθερώνει λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται λεμφοκύτταρα που παράγουν αντισώματα. Όταν έχετε καρκίνο, το σώμα σας αποτυγχάνει να σκοτώσει τα επιπλέον κύτταρα, τα οποία αρχίζουν να εξαπλώνονται και να βλάπτουν το σώμα.

    Τα λεμφώματα προσβάλλουν τους λεμφαδένες, το μυελό των οστών και το σπλήνα. Το λέμφωμα μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε περιοχή, όπως τον λεμφικό ιστό κοντά στον εγκέφαλό ή στο δέρμα.

    Λεμφώματα Hodgkin και μη-Hodgkin

    Υπάρχουν δύο κατηγορίες λεμφωμάτων που βασίζονται στο αν ο καρκίνος περιέχει κύτταρα Reed-Steinberg. Τα κύτταρα Reed-Steinberg είναι μεταλλαγμένα λευκά αιμοσφαίρια που είναι έως και πέντε φορές μεγαλύτερα από τα υγιή λεμφοκύτταρα.

    Το λέμφωμα Hodgkin αρχίζει συνήθως στις μασχάλες, στο λαιμό ή στο στήθος. Στη συνέχεια, προχωράει στο πλησιέστερο σύνολο λεμφαδένων, καθιστώντας εύκολη τη διάγνωση σε πρώιμα στάδια. Ωστόσο, το λέμφωμα Hodgkin εμφανίζεται λιγότερο συχνά από ό, τι το λέμφωμα μη-Hodgkin.

    Το μη-Hodgkin λέμφωμα είναι πολύ πιο δύσκολο να διαγνωστεί νωρίς, και δεν είναι δυνατόν να προβλεφθεί πού θα εξαπλωθεί στη συνέχεια. Εξαιτίας αυτού, οι ασθενείς με λέμφωμα μη Hodgkin λαμβάνουν διάγνωση σε πιο προχωρημένα στάδια της νόσου. Ανάλογα με τον υπότυπο του λεμφώματος μη-Hodgkin που έχει ο ασθενής, μπορεί να έχει χαμηλότερο ή παραπλήσιο ποσοστό επιβίωσης, από ότι σε λέμφωμα Hodgkin.

    lymphoma 3

    Συμπτώματα Λεμφώματος

    Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πού εκδηλώνεται το λέμφωμα. Το λέμφωμα, συχνά, προκαλεί τη διόγκωση των λεμφαδένων, με συνοδό πίεση στα περιβάλλοντα όργανα που μπορεί να προκαλέσει προβλήματα. Οι λεμφαδένες βρίσκονται σε περιοχές, όπως ο λαιμός, οι μασχάλες και η βουβωνική χώρα. Άλλες ασθένειες και καρκίνοι μπορεί να οδηγήσουν σε διογκωμένους λεμφαδένες. Οι πρησμένοι λεμφαδένες στο στήθος μπορούν να ασκήσουν πίεση στην τραχεία, προκαλώντας αναπνευστικά προβλήματα, βήχα, δυσκολία στην αναπνοή και πόνο στο στήθος. Όταν ένας λεμφαδένας στην κοιλιακή χώρα διογκώνεται, μπορεί να πιέζει το στομάχι ή το έντερο, να μειωθεί η όρεξη και να υπάρχει πόνος σε αυτήν την περιοχή.

    Το λέμφωμα στον λεμφικό ιστό του εγκεφάλου ή του δέρματος μπορεί, επίσης, να οδηγήσει σε δυσάρεστα συμπτώματα. Όταν έχετε λέμφωμα στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό, μπορείτε να έχετε αλλαγές προσωπικότητας, επιληπτικές κρίσεις, μούδιασμα και άλλα γνωστικά προβλήματα. Το λέμφωμα του δέρματος μπορεί να είναι ορατό, να προκαλεί φαγούρα και να έχει ερυθρό χρώμα.

    Το λέμφωμα προκαλεί, επίσης και άλλα συμπτώματα που, συνήθως, απαντώνται σε οποιοδήποτε είδος καρκίνου. Τα τυπικά συμπτώματα του καρκίνου περιλαμβάνουν ταχεία απώλεια βάρους, κόπωση, χρόνιο πόνο και πυρετό.

    Λέμφωμα και ιατρική μαριχουάνα

    Πάνω από το 90% των ασθενών με λέμφωμα Hodgkin επιβιώνουν περισσότερο από 5 χρόνια.

    Ενώ, η μέση ηλικία για το λέμφωμα μη Hodgkin είναι η ηλικία των 60 ετών, το Hodgkin λέμφωμα επηρεάζει, κυρίως. τους εφήβους, τους νέους ενήλικες και τους ηλικιωμένους.

    Τα άτομα που έχουν τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV) έχουν πολύ μεγαλύτερες πιθανότητες να νοσήσουν από λέμφωμα.

    Η έκθεση σε υψηλά επίπεδα ακτινοβολίας μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης λεμφώματος μη Hodgkin.

    Το οικογενειακό ιστορικό λεμφώματος Hodgkin μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα νόσησης.

    Το μη-Hodgkin λέμφωμα έχει πάνω από 60 υπότυπους, ενώ υπάρχουν πολύ λιγότεροι υπότυποι για το λέμφωμα Hodgkin.

    Κλασσικά γίνονται χημειοθεραπείες και ακτινοθεραπείες οι οποίες δεν είναι αποτελεσματικές, έχουν πολλές παρενέργειες κι έχουν καρκινογόνο δράση.

    Οι θεραπείες που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα περιλαμβάνουν την ιντερφερόνη και τα ανοσορρυθμιστικά φάρμακα.

    Η ανοσοθεραπεία αλλάζει το ανοσοποιητικό σύστημα, αλλά έχει παρενέργειες κι ακόμη και τα υγιή κύτταρα δέχονται επίθεση από το ανοσοποιητικό σύστημα και εμφανίζονται πεπτικά προβλήματα, βήχας, ναυτία, κόπωση, καρκίνος και πυρετός.

    lymphoma 2

    Μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων

    Όταν ο ασθενής είναι σε ύφεση ή έχει υποτροπή, προτείνεται και μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

    Υπάρχουν δύο είδη μεταμοσχεύσεων βλαστικών κυττάρων με βάση την πηγή των βλαστικών κυττάρων. Οι μεταμοσχεύσεις αυτόλογων βλαστικών κυττάρων περιλαμβάνουν τη διατήρηση ορισμένων από τα βλαστοκύτταρα του ασθενούς και την επανεισαγωγή τους μετά από έντονη χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Τα μεταμοσχεύματα αλλογενών βλαστοκυττάρων χορηγούνται με τον ίδιο τρόπο, αλλά  τα βλαστικά κύτταρα προέρχονται από άλλο άτομο.

    Όσοι λαμβάνουν μεταμοσχεύματα βλαστικών κυττάρων είναι επιρρεπείς σε λοίμωξη, έχουν χαμηλά αιμοπετάλια στο αίμα κι έχουν κίνδυνο, έτσι, για αιμορραγία. Σε περίπτωση που το σώμα απορρίπτει τα νέα βλαστοκύτταρα, επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα του καταστέλλεται πριν από τη μεταμόσχευση, επιτρέπει στα ξένα στελεχιαία κύτταρα να επιτίθενται στα όργανα. Εάν τα βλαστοκύτταρα δεν συγχωνεύονται στο μυελό των οστών και πολλαπλασιάζονται, ο ασθενής παθαίνει αιμορραγία και λοιμώξεις.

    Λέμφωμα και ιατρική κάνναβη

    Η ιατρική μαριχουάνα έχει σημαντικές αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες, και είναι αποτελεσματική στη θεραπεία του λεμφώματος.

    Η CBD μπορεί να ανακουφίσει το άγχος, τις επιληπτικές κρίσεις, τη φλεγμονή και τη ναυτία.

    Η CBD μπορεί να εμποδίσει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων.

    Στο λέμφωμα των κυττάρων του μανδύα (MCL) και τα δύο κανναβινοειδή που ενεργοποιούν τον υποδοχέα CB1 και τα κανναβινοειδή που ενεργοποιούν τον υποδοχέα CB2 βοηθούν στην καταστροφή των καρκινικών κυττάρων. Η αναστολή της ανάπτυξης από την ενεργοποίηση των υποδοχέων είναι γεγονός.

    Σε Β κύτταρα λεμφώματος μη-Hodgkin συμβαίνει το ίδιο.

    Οι θεραπείες με χρήση ''κλειδιών'', δηλαδή αγωνιστών για τους κανναβοϋποδοχείς είναι αποτελεσματικές στη μείωση του όγκου, σε κακόηθες λέμφωμα, που υπερεκδηλώνει CB1 και CB2 κανναβοϋποδοχείς.

    Η ιατρική κάνναβη είναι κατάλληλη για τη ναυτία και για τη διέγερση της όρεξης.

    Η χορήγηση της ιατρικής κάνναβης γίνεται με κάπνισμα ή καλύτερα άτμισμα, με επιθέματα και καταπλάσματα, με βρώσιμα προϊόντα κάνναβης, με έλαια, βάμματα, ταμπλέτες και κάψουλες κ.ά

    lymphoma 1

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

    Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

    Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του λεμφώματος, πατώντας εδώ.

    Γράφει η
    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Η καλύτερη πιστοποιημένη κάνναβη για τη θεραπεία του λεμφώματος 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τη βιολογική φυτική ιατρική κάνναβη για τη θεραπεία του λεμφώματος  


    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα  

    karkinos stomatos 4

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Είναι απαραίτητη η απομάκρυνση λεμφαδένων στον καρκίνο;

    Λευχαιμία και κάνναβη

    Γιατί η κάνναβη θεραπεύει κάθε ασθένεια

    Κάνναβη και καρκίνος

    Οι χημειοθεραπείες και οι ακτινοθεραπείες προκαλούν καρκίνο

    Η βιταμίνη C στη θεραπεία των αιματολογικών καρκίνων

    Αν διαγνωσθείτε με καρκίνο ανακτήσετε την υγεία σας με τη φαρμακευτική κάνναβη

    Ο καρκίνος δε θεραπεύεται με χημειοθεραπείες

    Πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος

    Πώς η κάνναβη θεραπεύει τον καρκίνο

    Νοσήματα ενδεικτικά πιθανού AIDS στα παιδιά

    Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα

    Διάγνωση λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών σε μεταμοσχευμένους

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

    Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

    Νόσοι από μεγαλοκυτταροϊό

    Παγκόσμια ημέρα κατά του παιδικού καρκίνου

    Πολλαπλούν μυέλωμα

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Απεικονιστικός έλεγχος στην ογκολογία

    Τα επιθετικά λεμφώματα

    Παράγοντες που καθορίζουν τη θεραπευτική απόφαση στην ογκολογία

    Προβλεπτικοί καρκινικοί δείκτες στην ογκολογία

    www.emedi.gr

     

  • Νόσος του Hashimoto Νόσος του Hashimoto

    Η θυρεοειδίτιδα Hashimoto

    Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto ή χρόνια λεμφοκυτταρική θυρεοειδίτιδα ή αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ή θυρεοειδίτιδα Χασιμότο ή Struma του Hashimoto ICD-10 E06.3 είναι μία αυτοάνοση νόσος στην οποία ο θυρεοειδής αδένας σταδιακά καταστρέφεται. Στην αρχή μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα. Με την πάροδο του χρόνου ο θυρεοειδής μπορεί να διογκωθεί σχηματίζοντας μια ανώδυνη βρογχοκήλη. Μερικοί άνθρωποι τελικά αναπτύσσουν υποθυρεοειδισμό με συνοδό αύξηση του σωματικού βάρους, αίσθημα κόπωσης, δυσκοιλιότητα, κατάθλιψη, και  πόνο. Μετά από πολλά χρόνια ο θυρεοειδής συρρικνώνεται τυπικά σε μέγεθος. Οι πιθανές επιπλοκές είναι το λέμφωμα θυρεοειδούς.

    Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto πιστεύεται ότι οφείλεται σε έναν συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων. Οι παράγοντες κινδύνου είναι το οικογενειακό ιστορικό και άλλο αυτοάνοσο νόσημα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με εξετάσεις αίματος για TSH, T4, και αντιθυρεοειδικά αντισώματα.  Άλλες καταστάσεις που μπορούν να παράγουν παρόμοια συμπτώματα είναι η νόσος του Graves και η μη τοξική οζώδης βρογχοκήλη. 

    Η θυρεοειδίτιδα Hashimoto, ανεξάρτητα από το αν ή όχι υπάρχει υποθυρεοειδισμός  μπορεί να αντιμετωπιστεί με λεβοθυροξίνη. Αν ο υποθυρεοειδισμός δεν έχει παρουσιάσει κάποια συμπτώματα μπορεί να μην χρειασθεί καμία θεραπεία, ενώ άλλοι μπορεί να χρειασθούν θεραπεία για να μειωθεί το μέγεθος της βρογχοκήλης. Εκείνοι που πλήττονται θα πρέπει να αποφεύγουν την κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων ιωδίου. Ωστόσο, το επαρκές ιώδιο απαιτείται ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

    Η χειρουργική επέμβαση σπάνια απαιτείται για τη θεραπεία της βρογχοκήλης. 

    Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto προσβάλλει περίπου το 5% του πληθυσμού. Συνήθως, προσβάλλει τα άτομα ηλικιών 30 και 50 και είναι πολύ πιο συχνή στις γυναίκες από ότι στους άνδρες. Τα ποσοστά της νόσου φαίνεται να αυξάνονται. 


    Σημεία και συμπτώματα θυρεοειδίτιδας Hashimoto

    Τα πιο συχνά συμπτώματα είναι: κόπωση, αύξηση βάρους, ωχρό ή πρησμένο πρόσωπο, αίσθημα κρύου, μυϊκός πόνος, δυσκοιλιότητα, ξηρά και αδύναμα μαλλιά, βαριά έμμηνος ρύση ή ανωμαλίες περιόδου, κατάθλιψη, διαταραχή πανικού, μειωμένος καρδιακός ρυθμός, δυσκολία τεκνοποίησης και δυσκολία διατήρησης του κυήματος.

    Η νόσος του Hashimoto είναι περίπου επτά φορές πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Μπορεί να εμφανιστεί σε εφήβους και νεαρές γυναίκες, αλλά πιο συχνά εμφανίζεται στη μέση ηλικία, ιδιαίτερα στους άνδρες. Οι άνθρωποι που αναπτύσσουν τη νόσο του Hashimoto συχνά έχουν κληρονομικό ιστορικό θυρεοειδή ή άλλων αυτοάνοσων ασθένειών, και μερικές φορές έχουν και οι ίδιοι άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. 

    Ο θυρεοειδής αδένας μπορεί να είναι σταθερός σε μέγεθος, μεγάλος, και λοβωτός σε θυρεοειδίτιδα Hashimoto, αλλά οι αλλαγές στο θυρεοειδή μπορεί, επίσης, να είναι μη ψηλαφητές. Η διεύρυνση του θυρεοειδούς οφείλεται σε λεμφοκυτταρική ενδοδιήθηση και ίνωση παρά σε υπερτροφία του ιστού. Φυσιολογικά, τα αντισώματα έναντι της θυρεοειδικής υπεροξειδάσης (ΤΡΟ) (TPOAb) και / ή θυρεοσφαιρίνης (Tg) (TgAb) προκαλούν σταδιακή καταστροφή των ωοθυλακίων στο θυρεοειδή αδένα. Κατά συνέπεια, η νόσος μπορεί να ανιχνευθεί κλινικά με την εξέταση για αυτά τα αντισώματα στο αίμα. Επίσης, χαρακτηρίζεται από την εισβολή του ιστού του θυρεοειδούς από λευκοκύτταρα, κυρίως Τ-λεμφοκύτταρα. Μια σπάνια αλλά σοβαρή επιπλοκή είναι το λέμφωμα θυρεοειδούς τύπου Β-κυττάρων, μη-Hodgkin λέμφωμα.


    Οι παράγοντες κινδύνου θυρεοειδίτιδας Hashimoto

    Η ισχυρή γενετική συνιστώσα επιβεβαιώνεται σε μελέτες μονοζυγωτικών διδύμων σε ποσοστά έως και 80%. 

    Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto συνδέεται με το CTLA-4 (κυτταροτοξικό Τ-λεμφοκυττάρων αντιγόνο-4) με πολυμορφισμό του γονιδίου. Το CTLA-4 ρυθμίζεται προς τα κάτω, δηλαδή μεταδίδει ένα ανασταλτικό σήμα στα Τ κύτταρα κι έτσι μειώνεται η λειτουργία και υπάρχει αυξημένη δραστικότητα Τ-λεμφοκυττάρων. Το οικογενειακό ιστορικό διαταραχών του θυρεοειδούς είναι συχνό, με το γονίδιο HLA-DR5 να εμπλέκεται.

    Το ιστορικό άλλων αυτοάνοσων ασθενειών είναι ένας παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη θυρεοειδίτιδας του Hashimoto, αλλά και η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto είναι παράγοντας κινδύνου για άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Τα αυτοάνοσα νοσήματα που συνδέονται με τη θυρεοειδίτιδα του Hashimoto είναι η κοιλιοκάκη, ο διαβήτης τύπου 1, η λεύκη και η αλωπεκία.

    Περιβαλλοντικοί παράγοντες που εμπλέκονται είναι η πρόσληψη υψηλών ποσοστών ιωδίου ή χαμηλών, η έλλειψη σεληνίου, οι μολυσματικές ασθένειες και ορισμένα φάρμακα, σε γενετικά προδιατεθειμένα άτομα. 

    Τα γονίδια που εμπλέκονται ποικίλλουν και η συχνότητα είναι αυξημένη σε άτομα με χρωμοσωμικές διαταραχές (σύνδρομα Turner, Down και Klinefelter) που συνήθως συνδέονται με αυτοαντισώματα έναντι της θυρεοσφαιρίνης και της θυρεοειδικής υπεροξειδάσης. Η προοδευτική εξάντληση των κυττάρων αυτών ως κυτταροτοξικά ανοσολογική απάντηση οδηγεί σε υψηλότερη επίπτωση πρωτοπαθούς υποθυρεοειδισμού, με μείωση των επιπέδων Τ3 / Τ4, και αντισταθμιστική αύξηση της TSH. 


    Παθοφυσιολογία θυρεοειδίτιδας Hashimoto

    Διάφορα αυτοαντισώματα μπορεί να είναι παρόντα (κατά της θυρεοειδικής υπεροξειδάσης, κατά της θυρεοσφαιρίνης και κατά των υποδοχέων TSH), αν και ένα μικρό ποσοστό ανθρώπων μπορεί να μην έχουν κανένα από αυτά τα αντισώματα. Παρ 'όλα αυτά, η εξαρτώμενη από το αντίσωμα διαμεσολαβούμενη από τα κύτταρα κυτταροτοξικότητα αποτελεί σημαντικό παράγοντα της θυρεοειδίτιδας του Hashimoto. Η ενεργοποίηση των κυτταροτοξικών Τ-λεμφοκυττάρων (CD8 + Τ-κύτταρα) σε απόκριση σε κυτταρική ανοσολογική απόκριση που επηρεάζεται από τα βοηθητικά Τ-λεμφοκύτταρα (CD4 + Τ-κύτταρα) είναι κεντρικής σημασίας για την καταστροφή των θυρεοειδικών κυττάρων. Χαρακτηριστικές είναι, επίσης, η τύπου IV υπερευαισθησία και η πρόσληψη των μακροφάγων που είναι άλλο ένα αποτέλεσμα της ενεργοποίησης των Τ-βοηθητικών λεμφοκυττάρων, με τα Th1 λεμφοκύτταρα να παράγουν φλεγμονώδεις κυτοκίνες εντός του θυρεοειδικού ιστού για την περαιτέρω ενεργοποίηση των μακροφάγων και τη μετανάστευση στο θυρεοειδή αδένα για άμεσο αποτέλεσμα. 

    Οι μορφολογικές αλλαγές εντός του θυρεοειδούς η διόγκωση η οποία είναι οζώδης και ακανόνιστη από ό, τι διάχυτη (όπως αυτή του υπερθυρεοειδισμού). Ενώ η κάψα του θυρεοειδούς είναι άθικτη και ο αδένας διακριτός από τον περιβάλλοντα ιστό, η μικροσκοπική εξέταση δείχνει το επίπεδο της βλάβης. 

    Ιστολογικά, η υπερευαισθησία θεωρείται ως διάχυτη παρεγχυματική διήθηση από λεμφοκύτταρα, ιδιαίτερα Β-κύτταρα, τα οποία φαίνονται ως δευτερεύοντα ωοθυλάκια λεμφοειδή.


    Διάγνωση θυρεοειδίτιδας Hashimoto

    Η διάγνωση γίνεται, συνήθως, με την ανίχνευση αυξημένων επιπέδων αντισωμάτων θυρεοειδικής υπεροξειδάσης (TPOAb) στον ορό, αλλά και η οροαρνητική (χωρίς κυκλοφορούντα αυτοαντισώματα) θυρεοειδίτιδα υπάρχει, επίσης.

    Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto συχνά εμφανίζεται ως κατάθλιψη, κυκλοθυμία, προεμμηνορρυσιακό σύνδρομο, σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, ινομυαλγία και, λιγότερο συχνά, ως στυτική δυσλειτουργία ή διαταραχή άγχους.

    Η κλινική εξέταση δείχνει σκληρή βρογχοκήλη που δεν είναι επώδυνη στην αφή.

    Επίσης, σε υποθυρεοειδισμό, μπορεί να εμφανισθεί περικογχικό μυξοίδημα.

    Γίνονται εξετάσεις αίματος για TSH, ελεύθερη Τ3, ελεύθερη Τ4, και αντισώματα θυρεοσφαιρίνης (anti-Tg), θυρεοειδικής υπεροξειδάσης (anti-TPO, ή TPOAb) και αντιμικροσωματικά αντισώματα. Η TSH αυξάνεται καθώς η υπόφυση προσπαθεί να αυξήσει την παραγωγή της Τ4 από τον θυρεοειδή αδένα. Η λεμφοκυτταρική διήθησης του θυρεοειδούς οδηγεί στο ιστολογικά σημαντικό εύρημα της βλαστικού κέντρου ανάπτυξης εντός του θυρεοειδούς αδένα.


    Θεραπεία νόσου Hashimoto

    Ο υποθυρεοειδισμός που προκαλείται από θυρεοειδίτιδα του Hashimoto αντιμετωπίζεται με παράγοντες αντικατάστασης των θυρεοειδικών ορμονών, όπως λεβοθυροξίνη, τριιωδοθυρονίνη ή αποξηραμένο εκχύλισμα του θυρεοειδούς. Ένα δισκίο λαμβάνεται μία φορά την ημέρα και κρατά γενικά τα επίπεδα των θυρεοειδικών ορμονών φυσιολογικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία πρέπει να ληφθεί για το υπόλοιπο της ζωής του ατόμου. Σε περίπτωση που ο υποθυρεοειδισμός προκαλείται από θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, συνιστάται τα επίπεδα της TSH να διατηρούνται κάτω από 3.0. 


    Πρόγνωση θυρεοειδίτιδας Hashimoto

    Η συμπτωματική δυσλειτουργία του θυρεοειδούς είναι η πιο συχνή επιπλοκή. Θυρεοτοξίκωση (υπερδραστηριότητα του θυρεοειδούς) μερικές φορές συμβαίνει, και σπάνια η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί σε υπερθυρεοειδισμό και νόσο του Graves με ενεργό διόγκωση και φλεγμονή στα μάτια). Σπάνιες περιπτώσεις ινώδους αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας με σοβαρή δύσπνοια (δυσκολία στην αναπνοή) και δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση), που μοιάζει με επιθετικό όγκο του θυρεοειδούς, μπορεί να απαιτήσει χειρουργική επέμβαση ή θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Το πρωτοπαθές  Β κυτταρικό λέμφωμα θυρεοειδούς επηρεάζει λιγότερα από ένα στα χίλια άτομα, και είναι πιο πιθανό να επηρεάσει τα άτομα με μακροχρόνια αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα. 


    Εγκυμοσύνη και θυρεοειδίτιδα Hashimoto

    Σε έγκυες γυναίκες που  βρίσκονται σε κίνδυνο για θυρεοειδίτιδα του Hashimoto ή που έχουν διαγνωστεί ως TPOAb θετικές πρέπει να γνωρίζουν τους κινδύνους για τους ίδιους και τα έμβρυά τους, εάν η ασθένεια αφεθεί χωρίς θεραπεία. Τα αντισώματα θυρεοειδικής υπεροξειδάσης (TPOAb) ανιχνεύονται στο 10% των εγκύων γυναικών και αν η χαμηλή λειτουργία του θυρεοειδούς δεν σταθεροποιηθεί με φαρμακευτική αγωγή υπάρχει κίνδυνος για χαμηλό βάρος γέννησης, αναπνευστική δυσχέρεια των νεογνών και ανωμαλίες εμβρύου (υδροκέφαλο και υποσπαδίας), αποβολή και πρόωρο τοκετό. Η θυρεοειδίτιδα Hashimoto στην εγκυμοσύνη θεραπεύεται με λεβοθυροξίνη και τα ποσοστά εμφύτευσης εμβρύου και η έκβαση της εγκυμοσύνης βελτιώνονται.

    Απαιτείται έλεγχος θυρεοειδούς για τις έγκυες γυναίκες. 

    Συνιστάται, επίσης, στις γυναίκες να κάνουν έλεγχο για θυρεοειδικά αντισώματα ακόμη και αν δεν έχουν μείνει έγκυες και σε γυναίκες που δεν μπορούν να συλλάβουν. Η προηγούμενη εγκυμοσύνη παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη αυτοάνοσου υποθυρεοειδισμού σε προεμμηνοπαυσιακές γυναίκες, και θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ο αριθμός των προηγούμενων κυήσεων κατά την αξιολόγηση του κινδύνου υποθυρεοειδισμού σε νεαρές γυναίκες. Ο κίνδυνος για δυσλειτουργία του θυρεοειδούς, καθώς και για την αύξηση της παραγωγής αντισωμάτων θυρεοειδούς είναι μεγαλύτερος σε γυναίκες που έχουν πάνω από μία εγκυμοσύνη. 

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τη θυρεοειδίτιδα

    Πατήστε,, εδώ, για να παραγγείλετε, τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη θυρεοειδίτιδα

     

    Διαβάστε, επίσης,

    Τι είναι το μυξοίδημα

    Κρετινισμός

    Κρανιοφαρυγγίωμα

    Ιώδιο

    Φλεβοκομβική βραδυκαρδία

    Ουρικό οξύ αίματος

    Αλκαλική φωσφατάση

    Τι είναι τα αντιθυρεοειδικά αντισώματα

    Διάγνωση μιας νόσου από το τριχωτό της κεφαλής

    Υποφυσιακός υποθυρεοειδισμός

    Πώς η κακή υγεία του εντέρου προκαλεί υποθυρεοειδισμό

    Γιατί όσοι έχουν υποθυρεοειδισμό δεν μπορούν να χάσουν βάρος

    Σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών και θυρεοειδίτιδα Hashimoto

    Χυμός για να ενισχύσετε τον θυρεοειδή σας

    Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα

    Λεβοθυροξίνη σε ηλικιωμένους

    Θυρεοειδίτιδες

    Θυρεοειδικές παθήσεις

    Οδηγίες για τη λήψη θυροξίνης

    Τι είναι τα αντιθυρεοειδικά αντισώματα

    Διατροφή για τον υποθυρεοειδισμό

    Ιωδιούχο αλάτι

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σελήνιο

    Τεστ για να ελέγξετε το θυρεοειδή σας στο σπίτι

    Το ιώδιο στην εγκυμοσύνη είναι απαραίτητο

    Η βρογχοκήλη μπορεί να οφείλεται στη διατροφή

    Διατροφή για τον υποθυρεοειδισμό

    Διατροφή για τον υποθυρεοειδισμό

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σελήνιο

    Σημεία έλλειψης βιταμινών και μετάλλων

    Τα οφέλη από τα φύκια στην υγεία

    Ιώδιο

    Τι είναι τα ιχνοστοιχεία

    Ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων

    Σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών και θυρεοειδίτιδα Hashimoto

    www.emedi.gr

     

  • Τα επιθετικά λεμφώματα Τα επιθετικά λεμφώματα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα επιθετικά λεμφώματα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Επιθετικά λεμφώματα είναι το διάχυτο από μεγάλα Β κύτταρα λέμφωμα DLBCL-Diffuse Large B-cell Lymphoma, αφού το λέμφωμα αυτό αποτελεί το 80% των επιθετικών λεμφωμάτων.

    Το υπόλοιπο 15-20% αποτελούν Τ-λεμφώματα (περιφερικό και αναπλαστικό).

    Το λεμφοβλαστικό και το λέμφωμα Burkitt είναι πολύ επιθετικά λεμφώματα.

    Το λέμφωμα από κύτταρα του μανδύα είναι λέμφωμα βραδείας εξέλιξης αν και έχει δυσμενή πρόγνωση.

    Το Diffuse Large B-cell Lymphoma είναι ένα νόσημα που θεραπεύεται μόνο κατά 40% με τη χημειοθεραπεία (CHOP).

    Απαιτείται σύγχρονη θεραπεία για τα λεμφώματα και εξατομικευμένη.

    Με τη βοήθεια της τεχνολογίας έχει κατανοηθεί πια η μοριακή βάση της νόσου και το γονιδιακό προφίλ και είναι αδιανόητο παρά τις τόσο μεγάλες διαφορές στη βιολογία του νοσήματος από τον ένα ασθενή στον άλλο να χρησιμοποιούνται τα ίδια σχήματα πρωτόκολλα χημειοθεραπείας.


    Επιδημιολογία των επιθετικών λεμφωμάτων 

    Η συχνότητα των μη Hodgkin λεμφωμάτων αυξάνεται τα τελευταία χρόνια και μάλιστα έχει διπλασιαστεί. Ο ρυθμός αύξησης για το Diffuse Large B-cell Lymphoma, DLBCL είναι 4% και είναι η 6η αιτία θανάτου από κακοήθεια. Επίσης, το DLBCL είναι συχνό στους ενήλικες, με μέγιστη συχνότητα στα 58 έτη και το 50% αυτών των ασθενών είναι μεγαλύτεροι από 60 ετών, αλλά είναι και το συχνότερο νεοπλασματικό νόσημα στην ηλικία 20-50 ετών.

    Οι ασθενείς με HIV έχουν 60 φορές μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν DLBCL από ότι ο γενικός πληθυσμός. Το 46% των ασθενών με AIDS θα αναπτύξει DLBCL σε 36 έτη μετά την έναρξη της αντιικής αγωγής.


    Κλινικά χαρακτηριστικά DLBCL

    Το DLBCL είναι, συνήθως νόσημα των λεμφαδένων, αλλά μπορεί να έχει και εξωλεμφαδενική εντόπιση.

    Το DLBCL μπορεί να διαγνωσθεί στα αρχικά στάδια και το 50% των ασθενών βρίσκεται στο στάδιο Ι ή ΙΙ στη διάγνωση. Οι ασθενείς με στάδιο ΙΙΙ και IV κατά 60% έχουν και εξωλεμφαδενική εντόπιση. Από τους ασθενείς αυτούς το 30% έχουν πάνω από μία εξωλεμφαδενική εστία.

    Διήθηση του μυελού των οστών από κύτταρα μεγάλα είναι δυσμενές προγνωστικό σημείο και κυμαίνεται από 5-10%, ενώ στα χαμηλής κακοήθειας λεμφώματα μπορεί να είναι 75-100%. Ασθενείς με διήθηση του μυελού των οστών και εντόπιση στους παραρρινίους κόλπους ή στους όρχεις έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν νόσο από το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα, ενώ όσοι ασθενείς έχουν εντόπιση νόσου στο δέρμα έχουν καλή πρόγνωση και βραδεία πορεία. To DLBCL μπορεί να εμφανισθεί στο ΚΝΣ πρωτοπαθώς ή δευτεροπαθώς, βέβαια όχι τόσο συχνά, όσο στο λεμφοβλαστικό ή το λέμφωμα Burkitt, αλλά πιο συχνά, από ότι στα χαμηλού κακοήθειας λεμφώματα. Επίσης,η πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής διήθηση σπληνός στο DLBCL είναι πολύ πιο σπάνια από ότι στα οζώδη και λεμφοκυτταρικά λεμφώματα.

    Η LDH που είναι αυξημένη σε 50% των ασθενών, ογκώδης νόσος υπάρχει σε 30% των ασθενών, και κακή γενική κατάσταση παρατηρείται σε 25% των ασθενών.

    Προσοχή!!! Το DLBCL είναι ετερογενές νόσημα όσον αφορά την πρόγνωσή του. 40% των ασθενών μπορούν να θεραπευθούν πλήρως με τη σύγχρονη θεραπευτική, όπως την εφαρμογή μονοκλωνικών αντισωμάτων και τη χρησιμοποίηση του μοριακού γονιδιακού προφίλ για την αναγνώριση υποομάδων DLBCL με διαφορετική πρόγνωση και την εφαρμογή του PET CT/SCAN. 

     


    Μεγαθεραπεία στο DLBCL

    Η μεγαθεραπεία γίνεται με την υποστήριξη των αυτόλογων αιμοποιητικών κυττάρων και γίνεται σε υποτροπή εάν πριν έχει επιτευχθεί πλήρης ύφεση.

    Προσοχή!!! Η μεγαθεραπεία δεν είναι πια η συνιστώμενη θεραπευτική τακτική για το DLBCL, αν και είναι χημειοευαίσθητο.


    Πρόγνωση DLBCL

    Οι προγνωστικοί παράγοντες:

    • Ηλικία άνω των 60 ετών
    • Στάδιο νόσου
    • LDH
    • Γενική κατάσταση
    • Αριθμός εξωλεμφαδενικών διηθήσεων

    Το σχήμα CHOP-DI χρησιμοποιείται στη θεραπεία του DLBCL

    Απαιτείται αλλαγή στη θεραπεία του DLBCL


    Τα μονοκλωνικά αντισώματα στη θεραπεία του DLBCL

    Η ανοσοθεραπεία προσβάλλει πολλές θέσεις της νόσου ακόμη και αν είναι διάσπαρτες. Χρησιμοποιείται μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του αντιγόνου CD 20 που παρουσιάζει έκφραση στο 90% των λεμφωμάτων Β κυτταρικής προέλευσης. Η μείωση των Β λεμφοκυττάρων δεν επηρεάζει τους ανοσολογικούς μηχανισμούς, επειδή τα πλασματοκύτταρα δεν έχουν το αντιγόνο CD 20 και παράγουν ανοσοσφαιρίνες. Και τα αρχέγονα μητρικά, κύτταρα, επίσης, δεν φέρουν το αντιγόνο. Το Retuximab πια χρησιμοποιείται στα χαμηλής κακοήθειας λεμφώματα, στο DLBCL, στα οζώδη λεμφώματα και στο λέμφωμα από κύτταρα μανδύα, ειδικά σε ασθενείς που εκφράζουν την πρωτεϊνη BCL-2. Συνήθως, προστίθεται σε CHOP αλλά πρέπει σε κάποιους ασθενείς να χρησιμοποιείται και ως μονοθεραπεία.


    Το γονιδιακό προφίλ στο DLBCL

    Δεν πρέπει να ακολουθείται η ίδια θεραπευτική τακτική για όλους τους ασθενείς. Το DLBCL πρέπει να διαχωρισθεί σε υποομάδες.

    Έτσι το λέμφωμα DLBCL χωρίζεται σε 3 υποομάδες:

    1. Germinal Center-G.C.: Υπάρχουν φυσιολογικά κύτταρα βλαστικού κέντρου  και έχει καλή πορεία και πρόγνωση

    2. Activated B Cell like-ABC: και εκφράζεται με γονίδια που εμφανίζονται μετά την ενεργοποίηση που προκαλούν τα διάφορα μιτογόνα στα περιφερικά Β κύτταρα και έχει χειρότερη πρόγνωση

    3. Non G.C.-Non ABC: Έχει διαφορετικό γονιδιακό προφίλ από τα δύο προηγούμενα και χειρότερη πρόγνωση.


    Πότε δεν είναι αποτελεσματική η ανοσοθεραπεία σε DLBCL 

    Η ανοσοθεραπεία δεν είναι αποτελεσματική σε ογκώδη νόσο και φτωχή αιμάτωση και σε μικτό λέμφωμα με διαφορετική έκφραση CD20 αντιγόνου. Μάλιστα, σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσονται αντισώματα έναντι του αντισώματος αυτού, οπότε γίνεται ραδιοανοσοθεραπεία με ενσωμάτωση ενός ραδιοϊσοτόπου στο μονοκλωνικό αντίσωμα (Ιώδιο 131 ή Ίτριο 90) και καταστρέφεται το κύτταρο που φέρνει το αντιγόνο στόχο , αλλά και τα παρακείμενα κύτταρα με την εκπεμπούμενη ακτινοβολία (Υ-ibritumomab) και αντικαθίσταται έτσι η ολόσωμη ακτινοθεραπεία που είναι πολύ τοξική.


    Ο ρόλος του PET CT/SCAN στο DLBCL 

    Το PET CT/SCAN πρέπει να χρησιμοποιείται στη σταδιοποίηση του λεμφώματος και θεωρείται όσον αφορά το μυελό των οστών ότι μπορεί να αντικαταστήσει την οστεομυελική βιοψία. Είναι χρήσιμο και μετά τη θεραπεία για την επανεκτίμηση της νόσου.


    Η κλασσική θεραπεία του DLBCL 

    Στα στάδια Ι και ΙΙ γίνεται χημειοθεραπεία με CHOP και συμπληρωματική ακτινοθεραπεία της εμπλεκόμενης περιοχής με 30 Gy. Γίνονται 3 κύκλοι, αλλά σε ογκώδη νόσο μεγαλύτερη από 10 εκατοστά ή μεγαλύτερη του 1/3 του θώρακα ή αυξημένη LDH γίνονται 8 κύκλοι. Σε καρδιοτοξικότητα αντικαθίσταται η δοξορουμπικίνη με μιτοξαντρόνη.

    Για στάδια ΙΙ με ογκώδη νόσο και αυξημένη LDH, στάδιο ΙΙΙ και IV γίνονται 8 κύκλοι CHOP-R, σε ασθενείς που εκφράζουν την πρωτεϊνη bcl-2, που αν και είναι κακός προγνωστικός παράγοντας η κακή πρόγνωση υπερνικείται από το μονοκλωνικό αντίσωμα.

    Για τους ασθενείς που δεν πρέπει να πάρουν μονοκλωνικό αντίσωμα γίνεται CHOP-14 σε ασθενείς 60-80 ετών, ενώ σε μικρότερους ασθενείς προστίθεται ετοποσίδη ή άλλο φάρμακο CHOP-Ε ή CHOP-DI με υποστήριξη αυξητικών παραγόντων. Γίνεται σταθεροποίηση της πρώτης ύφεσης με θεραπεία υψηλών δόσεων και αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων, αλλά δεν πρέπει να γίνεται σε όλους τους ασθενείς μετά την πρώτη ύφεση. 


    Υποτροπή και ανθεκτικότητα σε DLBCL 

    Ένας στους 3 ασθενείς σε 3 έτη υποτροπιάζουν και γίνεται θεραπεία υψηλών δόσεων και αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων σε ασθενείς μέχρι 70 ετών. Επίσης, το ίδιο γίνεται σε ασθενείς σταδίου III και IV με μερική ύφεση μετά από 8 κύκλους θεραπείας ή ανθεκτική νόσο.

    Γίνεται πριν, βέβαια, χημειοθεραπεία με νέους παράγοντες για δεύτερη πλήρη ύφεση ή μερική και μετά μεταμόσχευση που πετυχαίνει αν οι ασθενείς έχουν πλήρη ύφεση πριν την μεταμόσχευση. Γι΄αυτό γίνεται ICE (Ifosfamide, Cyclophosphamide, Etoposide) με Rituximab για να μειωθεί το φορτίο της νόσου και να διατηρείται η δυνατότητα κινητοποίησης των αιμοποιητικών κυττάρων. Επίσης χρησιμοποιείται το σχήμα R-DHAP.

    Αν οι ασθενείς δεν μπορούν να θεραπεία υψηλών δόσεων και αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων γίνεται θεραπεία διάσωσης με φάρμακα που δεν χρησιμοποιήθηκαν στην πρώτη θεραπεία: DHAP-R, EPOCH-R (Ετοποσίδη, Βινκριστίνη, Δοξορουμπικίνη, Κυκλοφωσφαμίδη και Πρεδνιζόνη). Το ίδιο γίνεται και σε ανθεκτική νόσο. Σε πολύ δυσμενή πρόγνωση γίνεται διάσωση με Ετοποσίδη, αλκυλιούντες παράγοντες ή Ανθρακυκλίνη και Αρασυτίνη που περνούν και τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Τα ίδια φάρμακα χρησιμοποιούνται και σε χημειοευαίσθητα λεμφώματα που έκαναν πλήρη ύφεση και μετά έγιναν χημειοανθεκτικά.

    Απαιτείται σύγχρονη θεραπεία για τα λεμφώματα και εξατομικευμένη.

    Με τη βοήθεια της τεχνολογίας έχει κατανοηθεί πια η μοριακή βάση της νόσου και το γονιδιακό προφίλ και είναι αδιανόητο παρά τις τόσο μεγάλες διαφορές στη βιολογία του νοσήματος από τον ένα ασθενή στον άλλο να χρησιμοποιούνται τα ίδια σχήματα πρωτόκολλα χημειοθεραπείας.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

    Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

    Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία των επιθετικών λεμφωμάτων, πατώντας εδώ.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Δερματολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα

    Αυτοθεραπεία με GcMAF

    Στοχευμένες θεραπείες στον καρκίνο

    Παράγοντες που καθορίζουν τη θεραπευτική απόφαση στην ογκολογία

    Διαγνωστική προσέγγιση του συνδρόμου της άνω κοίλης φλέβας

    Ρυθμιστικοί μηχανισμοί της απόπτωσης

    Protocel για τον καρκίνο

    Τα πικρά θεραπεύουν τον καρκίνο

     Μακροσφαιριναιμία του Waldenström

    Σταδιοποίηση στον καρκίνο

    Μονοκλωνικά αντισώματα

    Γιατί η γονιδιακή θεραπεία είναι η απόλυτη θεραπεία του καρκίνου

    Νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις για το λέμφωμα μανδύα

    Ιντερλευκίνες

     Ιντερφερόνες

    Ελπιδοφόρα στοχευμένη θεραπεία για τον καρκίνο

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Χυλώδης ασκίτης

    Το καρκινικό μονοπάτι στα λεμφώματα

    Ο ρόλος της απόπτωσης στον καρκίνο

    Λέμφωμα Hodgkin

    Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

    Όγκοι μεσοθωρακίου

    Γαλακτική αφυδρογονάση

    Αν έχετε αυξημένο ουρικό οξύ

    Θεραπεία λεμφώματος

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    Σύγκριση ολοσωματικής MRI και ολοσωματικού PET/CT SCAN

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

    Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Άποιος διαβήτης Άποιος διαβήτης

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον άποιο διαβήτη

     

    Ο άποιος διαβήτης, ICD-10 E23.2 N25.1 είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερβολική δίψα και παραγωγή μεγάλων ποσοτήτων πολύ αραιών ούρων (πάνω από 30 λίτρα την ημέρα) με μείωση της πρόσληψης υγρών το οποίο έχει επίδραση στη συγκέντρωση των ούρων.

    Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι άποιου διαβήτη.

    Ο πιο κοινός τύπος στον άνθρωπο είναι ο νευρολογικός που ονομάζεται κεντρικός άποιος διαβήτης που οφείλεται σε ανεπάρκεια της αργινίνης βαζοπρεσσίνης που είναι  γνωστή ως αντιδιουρητική ορμόνη (ADH).

    Ο δεύτερος κοινός τύπος είναι ο νεφρογενής άποιος διαβήτης, που οφείλεται σε δυσλειτουργία που προκαλείται από δυσλειτουργία των νεφρών ή των νεφρώνων που δεν μπορούν να ανταποκριθούν στην ADH.

    Ο άποιος διαβήτης μπορεί, επίσης, να συμβεί στην κύηση, ή να προκληθεί από το οινόπνευμα ή από κατάχρηση ναρκωτικών.

    Ο άποιος διαβήτης δεν πρέπει να συγχέεται με τη νυκτουρία.

    Άρα, άποιος διαβήτης είναι η παθολογική απορρύθμιση της ισορροπίας ύδατος, δευτεροπαθής στη μειωμένη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης ή στην ανεπάρκεια ανταπόκρισης στην αντιδιουρητική ορμόνη.

    -Η ανεπάρκεια έκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης μπορεί να οφείλεται σε απώλεια ή δυσλειτουργία των νευροεκκριτικών κυττάρων που αποτελούν τη νευροϋπόφυση (οπίσθια υπόφυση)

    -Η μείωση της ευαισθησίας στην αντιδιουρητική ορμόνη αποτελεί δυσλειτουργία των νεφρικών σωληναρίων και έχει σαν αποτέλεσμα την αδυναμία ανταπόκρισης στην αντιδιουρητική ορμόνη για επαναρρόφηση του νερού.

    Έχουν περιγραφεί οικογενείς περιπτώσεις ανεπάρκειας της αντιδιουρητικής ορμόνης με αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα, αλλά, συνήθως η νόσος είναι σποραδική και δευτεροπαθής σε άλλες καταστάσεις.

    Ο νεφρογενής άποιος διαβήτης που είναι η μείωση στην ευαισθησία της αντιδιουρητικής ορμόνης είναι κληρονομικής αιτιολογίας (φυλοσύνδετος υπολειπόμενος χαρακτήρας) και εμφανίζεται κύρια στους άνδρες και σπάνια στις γυναίκες.

    Η συχνότητα εμφάνισης του άποιου διαβήτη είναι 3 σε 100.000. 

    Ανεπάρκεια αντιδιουρητικής ορμόνης μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμη και στη βρεφική και παιδική.


    Σημεία και συμπτώματα άποιου διαβήτη

    • Πολυουρία (όπως, σε σακχαρώδη διαβήτη, με τη διάκριση ότι τα ούρα δεν περιέχουν γλυκόζη)
    • Πολυδιψία (ειδικά για το κρύο νερό και μερικές φορές για πάγο ή παγωμένο νερό) σε σακχαρώδη χωρίς θεραπεία διαβήτη, με τη διάκριση ότι το ούρα δεν περιέχουν γλυκόζη.
    • Θολή όραση
    • Αφυδάτωση 
    • Κεφαλαλγία

    Αίτια άποιου διαβήτη

    • Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης από όγκους (κρανιοφαρυγγιώματα, λέμφωμα, μεταστάσεις), λοιμώξεις (μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα), τραύμα ή κοκκιώματα (σαρκοείδωση, ιστιοκυττάρωση) ή αγγειακές διαταραχές, ιδιοπαθής ή οικογενής.
    • Υπερβολική πρόσληψη νερού, ψυχογενούς αιτολογίας
    • Μείωση της ευαισθησίας στην αντιδιουρητική ορμόνη, που είναι γενετικής αιτιολογίας διαταραχή της επαναρρόφησης νερού στα νεφρικά σωληνάρια. Το λίθιο, η δεμεκλοκυκλίνη και το μεθοξυφλουράνιο μπορεί να προκαλέσουν νεφρογενή άποιο διαβήτη.

    Διαφορική διάγνωση άποιου διαβήτη

    • Σακχαρώδης διαβήτης και άλλα αίτια πολυουρίας και πολυδιψίας
    • Αύξηση του προς απέκκριση φορτίου σε νάτριο, όπως συμβαίνει στην υπερβολική πρόσληψη αλατιού
    • Ψυχογενής πολυδιψία που επηρεάζει την έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης
    • Νεφρογενής άποιος διαβήτης (διαφορική διάγνωση από την ανεπάρκεια αντιδιουρητικής ορμόνης  με τη δοκιμασία δεσμοπρεσσίνης

     

    Διάγνωση άποιου διαβήτη

    Υπερνατριαιμία που είναι πρώιμο σημείο στα βρέφη και στα παιδιά

    Αδυναμία συμπύκνωσης των ούρων με την μέτρηση ωσμωτικότητας και ειδικού βάρους

    Σάκχαρο ούρων για αποκλεισμό σακχαρώδη διαβήτη

    Μέτρηση επιπέδων αντιδιουρητικής ορμόνης πλάσματος ή ούρων μετά από ωσμωτικό ερέθισμα, όπως είναι ο περιορισμός των υγρών και η χορήγηση υπέρτονου ορού. Υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να μεταβάλλουν τα ευρήματα, όπως το λίθιο, η δεμεκλκυκλίνη και το μεθοξυφλουράνιο που προκαλούν ελάττωση της ευαισθησίας στην αντιδιουρητική ορμόνη. Η υποκαλιαιμία και η υπερκαλιαιμία μεταβάλλουν την ικανότητα συμπύνωσης των ούρων.

    Μπορεί να υπάρχει παθολογοανατομικά το εύρημα της εκφύλισης των νευροεκκριτικών κυττάρων της υπόφυσης.

    Ειδικές δοκιμασίες

    Έλεγχος της ικανότητας συμπύκνωσης των ούρων υπό ειδικές συνθήκες στέρησης υγρών, πρέπει να γίνεται μετρώντας την ωσμωτικότητα του πλάσματος και των ούρων πριν και μετά την 6ωρη στέρηση υγρών. Η δοκιμασία θα πρέπει να εκτελείται κατά τη διάρκεια της ημέρας. Δεν ενδείκνυται να γίνεται κατά τον βραδινό ύπνο, ιδιαίτερα στα παιδιά. Το πιο έγκυρο αποτέλεσμα δίνεται από τον υπολογισμό του λόγου ωσμοτικότητα ούρων /ωσμωτικότητα πλάσματος. Τα αποτελέσματα της εξέτασης είναι μερικές φορές δύσκολο να εκτιμηθούν, δεδομένου ότι χαμηλός λόγος, μπορεί να βρεθεί σε ασθενείς με πρωτοπαθή πολυδιψία. Αν συμφωνούν με τη διάγνωση θα πρέπει να χορηγείται δεσμοπρεσσίνη για τον έλεγχο της συμπυκνωτικής ικανότητας των νεφρών.

    Αν τεθεί η διάγνωση του άποιου διαβήτη θα πρέπει να αναζητηθεί η αιτία και αξονική ή καλύτερα μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου γίνεται (προλακτίνωμα, ιστιοκυττάρωση, σύφιλη, φυματίωση, όγκοι ή κοκκιώματα) που επηρεάζουν τη λειτουργία της υπόφυσης. Οι περισσότεροι άνθρωποι με αυτή τη μορφή είτε στο παρελθόν είχαν ένα τραύμα στο κεφάλι ή έχει διακοπεί η παραγωγή ADH για άγνωστο λόγο.

    Απαιτείται στέρηση των υγρών για την ικανότητα συμπύκνωσης των ούρων.

    Γίνεται έλεγχος ηλεκτρολυτών


    Παθοφυσιολογία άποιου διαβήτη

    Η ομοιόσταση των ηλεκτρολυτών και του όγκου είναι ένας πολύπλοκος μηχανισμός που ρυθμίζει την αρτηριακή πίεση και τους κύριους ηλεκτρολύτες νάτριο και κάλιο. Σε γενικές γραμμές, η ρύθμιση των ηλεκτρολυτών προηγείται. Όταν ο όγκος ελαττωθεί το σώμα θα διατηρήσει το νερό σε βάρος των επιπέδων των ηλεκτρολυτών.

    Η ρύθμιση της παραγωγής ούρων γίνεται στον υποθάλαμο, που παράγει την ADH στους υπεροπτικούς και παρακοιλιακούς  πυρήνες. Μετά τη σύνθεση, η ορμόνη μεταφέρεται σε νευροεκκριτικά κοκκία από μια πρόδρομη πρωτεΐνη με την μορφή προ-ορμόνης που συντίθεται στον υποθάλαμο και αποθηκεύεται σε κυστίδια στον οπίσθιο λοβό της υπόφυσης απ’ όπου απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος. Ωστόσο, ένα μέρος της ορμόνης απελευθερώνεται άμεσα στον εγκέφαλο όπου διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην κοινωνική συμπεριφορά του ανθρώπου. Επιπλέον, ο υποθάλαμος ρυθμίζει την αίσθηση της δίψας στο μεσοκοιλιακό πυρήνα ανιχνεύοντας αυξήσεις στην ωσμωτικότητα του ορού και στέλνοντας αυτή την πληροφορία στον φλοιό.

    Ο νευρογενής ή κεντρικός άποιος διαβήτης προέρχεται από την έλλειψη της ADH, ως αποτέλεσμα υποξικής εγκεφαλοπάθειας, νευροχειρουργικών επεμβάσεων, αυτοάνοσων νοσημάτων ή καρκίνου, ή μερικές φορές χωρίς υποκείμενη αιτία (ιδιοπαθής).

    Το κύριο όργανο για την διατήρηση της ομοιόστασης των υγρών είναι ο νεφρός. Η ADH δρα αυξάνοντας τη διαπερατότητα του νερού στους αγωγούς συλλογής και στα άπω σωληνάρια. Συγκεκριμένα, ενεργεί σε πρωτεΐνες που ονομάζονται ακουαπορίνες και πιο συγκεκριμένα στην ακουαπορίνη 2. Όταν απελευθερώνεται, η ADH προσδένεται στους υποδοχείςτης  V2 G-πρωτεΐνης εντός των άπω εσπειραμένων σωληναρίων, αυξάνοντας το κυκλικό ΑΜΡ, και με την πρωτεΐνη κινάση Α, ωθούν την ακουαπορίνη 2 να αποθηκευτεί στο κυτόπλασμα των άπω εσπειραμένων σωληναρίων και και στους αγωγούς συλλογή και επιτρέπουν στο νερό να μπει μέσα στα κύτταρα των αγωγών συλλογής. Η αύξηση στη διαπερατότητα επιτρέπει την επαναρρόφηση του νερού στην κυκλοφορία του αίματος, συγκεντρώνοντας έτσι τα ούρα.

    Ο νευρογενής άποιος διαβήτης ή κεντρικός άποιος διαβήτη, οφείλεται στην έλλειψη παραγωγής αγγειοπιεστίνης στον υποθάλαμο από αγγειακά νοσήματα, αυτοάνοσα νοσήματα, μόλυνση,  σαρκοείδωση, κάποια φάρμακα, κάποια χειρουργική επέμβαση, ένα τραύμα στο κεφάλι, έναν καλοήθη ή μεταστατικό όγκο υπόφυσης-υποθαλάμου (κυρίως προέρχονται στήθους και πνεύμονα), παρόλο που το 50% των περιπτώσεων είναι ιδιοπαθής.

    Ο νεφρογενής άποιος διαβήτης οφείλεται στην ανικανότητα του νεφρού να ανταποκρίνεται φυσιολογικά στην βαζοπρεσσίνη.

    Η υπερβολική πρόσληψη υγρών από βλάβη στον μηχανισμό δίψας, που βρίσκεται στον υποθάλαμο ή λόγω ψυχικής ασθένειας μπορεί να οδηγήσουν σε άποιο διαβήτη. Η θεραπεία με DDAVP (δεσμοπρεσσίνη) μπορεί να οδηγήσει σε δηλητηρίαση με νερό.

    Ο άποιος διαβήτης κύησης εμφανίζεται μόνο κατά την εγκυμοσύνη και την περίοδο της λοχείας. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι γυναίκες παράγουν βαζοπρεσσινάση στον πλακούντα, η οποία διασπά την ADH. Οι περισσότερες περιπτώσεις κύησης μπορεί να αντιμετωπιστούν με δεσμοπρεσσίνη (DDAVP), αλλά όχι βαζοπρεσσίνη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ωστόσο, μια ανωμαλία στο μηχανισμό δίψας προκαλεί άποιο διαβήτη της κύησης, και δεν θα πρέπει να χρησιμοποιείται δεσμοπρεσσίνη. Ο άποιος διαβήτης συνδέεται επίσης με κάποιες σοβαρές ασθένειες της εγκυμοσύνης, όπως η προ-εκλαμψία και το λιπώδες ήπαρ της κύησης, που αλλοιώνουν την ηπατική κάθαρση της κυκλοφορούσας vasopressinase. Είναι σημαντικό να εξεταστούν αυτές οι ασθένειες, εάν μια γυναίκα παρουσιάζει άποιο διαβήτη κατά την εγκυμοσύνη, επειδή οι θεραπείες απαιτούν την παράδοση του μωρού πριν η ασθένεια  βελτιωθεί. Η μη αντιμετώπιση αυτών των ασθενειών έγκαιρα μπορεί να οδηγήσει σε μητρική ή περιγεννητική θνησιμότητα. 


    Θεραπεία άποιου διαβήτη

    • Έλεγχος του ισοζυγίου υγρών και πρόληψη αφυδάτωσης
    • Καθημερινός έλεγχος σωματικού βάρους
    • Καθημερινή φροντίδα στόματος και δέρματος
    • Δίαιτα κανονική χωρίς περιορισμό υγρών, εκτός από τα βρέφη που μπορεί να βοηθήσει ο περιορισμός άλατος.
    • Γίνεται εκπαίδευση του ασθενούς για να παίρνει δεσμοπρεσσίνη
    • Η χρήση υγρών γίνεται ανάλογα με τη δίψα
    • Ο ασθενής πρέπει να έχει ταυτότητα για τη νόσο του

    Κεντρικός άποιος διαβήτης

    Δεσμοπρεσσίνη (ανάλογο αντιδιουρητικής) χορηγείται ρινικά 2 φορές την ημέρα σε δόσεις ικανές να ελέγξουν την πολυουρία και πολυδιψία, συνήθως, 10-25 μg ή 4 μg παρεντερικά σε 2 δόσεις ή με από του στόματος δισκία. Η καρβαμαζεπίνη, ένα φάρμακο αντισπασμωδικό, έχει επίσης είχε κάποια επιτυχία σε αυτό το είδος του άποιου διαβήτη.

    Ο άποιος διαβήτης της κύησης τείνει να υποχωρήσει από μόνος του σε τέσσερις έως έξι εβδομάδες, αν και ορισμένες γυναίκες μπορεί να τον αναπτύξουν και πάλι σε επόμενες εγκυμοσύνες.

    Σε υπερβολική πρόληψη υγρών η δεσμοπρεσσίνη  συνήθως δεν αποτελεί επιλογή.

    Νεφρογενής άποιος διαβήτης

    Η δεσμοπρεσίνη είναι αναποτελεσματική στο νεφρογενή άποιο διαβήτη και αντιμετωπίζεται με αναστροφή της υποκείμενης αιτίας (αν είναι δυνατόν), αντικαθιστώντας το έλλειμμα νερού. Το διουρητικό υδροχλωροθειαζίδη (θειαζιδικό διουρητικό) ή η ινδομεθακίνη μπορεί να χρησιμοποιηθούν για να δημιουργήσουν ήπια υποογκαιμία που ενθαρρύνουν την πρόσληψη άλατος και νερού στο εγγύτατο σωληνάριο για να βελτιωθεί ο νεφρογενής άποιος διαβήτης. Η αμιλορίδη έχει πρόσθετο όφελος. Τα θειαζιδικά διουρητικά μερικές φορές συνδυάζονται με αμιλορίδη για την πρόληψη της υποκαλιαιμίας. Τα θειαζιδικά διουρητικά μειώνουν την επαναπορρόφηση του νατρίου και του νερού στο άπω σωληνάριο προκαλώντας διούρηση. Αυτό μειώνει τον όγκο του πλάσματος, μειώνει έτσι το ρυθμό σπειραματικής διήθησης και ενισχύει την απορρόφησης του νατρίου και ύδατος στον εγγύς νεφρώνα. Λιγότερα υγρά φθάνουν το άπω νεφρώνα, με αποτέλεσμα ρύθμιση των υγρών.

    Ο νεφρογενής άποιος διαβήτης από λίθιο χορηγείται αμιλορίδη και διουρητικά καλιοσυντηρητικά σε συνδυασμό με θειαζιδικά ή διουρητικά της αγκύλης. 

    Η χλωροπρομαμίδη 200-500 mg/ημέρα, μειώνει την πολυουρία και την πολυδιψία.

    Η κλοφιβράτη στη μέγιστη δόση του 1 mg, 3φορές ημερησίως, έχει αντιδιουρητική δράση.

    Υδροχλωροθειαζίδη 50 mg την ημέρα

    Απαιτείται τακτική παρακολούθηση κάθε 3 εβδομάδες αρχικά και μετά κάθε 4 μήνες και η προσαρμογή της θεραπείας γίνεται με βάση τη συγκέντρωση των ηλεκτρολυτών στα ούρα και τα συμπτώματα.

    Απαιτείται αποφυγή των καταστάσεων που προκαλούν μεγάλη απώλεια υγρών


    Επιπλοκές του άποιου διαβήτη

    Έχει παρατηρηθεί διάταση των ουροφόρων οδών λόγω του αυξημένου όγκου ούρων

    Σε νεφρογενή άποιο διαβήτη υπάρχει καθυστέρηση διανοητικής ανάπτυξης

    Η κατάσταση είναι μόνιμη και η πρόγνωση εξαρτάται από την υποκείμενη διαταραχή

    Χωρίς θεραπεία η αφυδάτωση μπορεί να προκαλέσει σύγχυση και κώμα

    Ο άποιος διαβήτης σχετίζεται με λοίμωξη (εγκεφαλίτιδα, φυματίωση, σύφιλη), όγκους, ξανθωμάτωση, πυελονεφρίτιδα, νεφρική αμυλοείδωση, υπερκαλιαιμία, σύνδρομο Sjogren, δρεπανοκυτταρική αναιμία και χρόνια υπερασβεστιαιμία

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τον εγκέφαλο

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληληλα συμπληρώματα διατροφής για τον εγκέφαλο

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Αδένωμα της υπόφυσης

    Οι ενδοκρινολογικές αιτίες πυρετού

    Σύνδρομο Guillain Barre

    www.emedi.gr

     

  • Μακροσφαιριναιμία του Waldenström Μακροσφαιριναιμία του Waldenström

    Είναι κακόηθες νεόπλασμα των κυττάρων που εκκρίνουν ανοσοσφαιρίνη

    Γράφει η

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Η μακροσφαιριναιμία του Waldenström, ICD-10 C88.0, επίσης γνωστή ως λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα είναι καρκίνος που επηρεάζει τα κύτταρα Β, έναν τύπο λευκών κυττάρων του αίματος.

    Κακόηθες νεόπλασμα των κυττάρων με λεμφοκυτταρική, πλασματοκυτταρική ή ενδιάμεση μορφολογία, τα οποία εκκρίνουν ένα στοιχείο Μ της IgM.

    Η πορεία είναι βραδέως προϊούσα. Είναι γενετική νόσος με αυξημένη οικογενή επίπτωση.

    Είναι σπάνια χρόνια πάθηση της μεγάλης ηλικίας που κυριαρχεί περισσότερο στους άνδρες με υπερπαραγωγή μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης Μ (IgM). Από όλους τους καρκίνους που αφορούν την ίδια κατηγορία των κυττάρων του αίματος, το 1% των περιπτώσεων είναι WM.

    Η WM-μακροσφαιριναιμία του Waldenström, είναι ένα  «νωθρό λέμφωμα," (δηλαδή, που τείνει να αναπτυχθεί και να εξαπλωθεί αργά). Είναι ένα είδος λεμφοπολλαπλασιαστικής ασθένειας, η οποία έχει παρόμοια κλινικά χαρακτηριστικά με τα νωχελικά μη-Hodgkin λεμφώματα.

    Όπως και με άλλα λεμφώματα, η νόσος χαρακτηρίζεται από μια ανεξέλεγκτη αύξηση των Β-κυττάρων, δηλαδή, τα λευκά κύτταρα του αίματος που σχηματίζονται στο μυελό των οστών και τους  λεμφαδένες. Ο πολλαπλασιασμός των Β-κυττάρων παρεμβαίνει στην παραγωγή των ερυθρών αιμοσφαιρίων του αίματος, με αποτέλεσμα την εμφάνιση αναιμίας. Ένα μοναδικό χαρακτηριστικό της ασθένειας είναι ότι τα Β-κύτταρα παράγουν υπερβολικές ποσότητες πρωτεΐνης ανοσοσφαιρίνης (IgM), με συμπύκνωση του αίματος.

    Λόγω της βραδείας εξέλιξης της φύσης του, πολλοί ασθενείς είναι σε θέση να έχουν μια φυσιολογική ζωή.

    Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί με αιμορραγία από τη μύτη και το στόμα, αναιμία, μειωμένα επίπεδα του ινωδογόνου στο αίμα (υποϊνωδογοναιμία), διόγκωση των λεμφαδένων, νεοπλασματικά κύτταρα πλάσματος στο μυελό των οστών, και αυξημένο ιξώδες του αίματος που οφείλεται σε αυξημένα επίπεδα μιας κατηγορίας βαριών πρωτεϊνών που ονομάζονται μακροσφαιρίνες.

    Για ένα διάστημα, η WM θεωρήθηκε ότι σχετίζονται με το πολλαπλό μυέλωμα, εξαιτίας της παρουσίας της μονοκλωνικής γαμμαπάθειας και διήθηση του μυελού των οστών και άλλα οργάνων με πλασματοκυτταροειδή λεμφοκύτταρα.

    Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (WHO), ωστόσο, θέτει την WM στην κατηγορία των λυμφοπλασματοκυτταρικών λεμφωμάτων βραδείας εξέλιξης (χαμηλού βαθμού) μη-Hodgkin's.


    Αιτίες της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    Η αιτία της είναι η έκκριση του Μ στοιχείου της IgM.

    Η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των κλώνων τερματικά διαφοροποιημένων Β λεμφοκυττάρων. Οι σωματικές μεταλλάξεις στο MyD88 προκαλούν μια αλλαγή από λευκίνη σε προλίνη στην θέση αμινοξέος 265  σε πάνω από το 90% των ασθενών. Πρόσφατα, σωματικές μεταλλάξεις στο Ο-τερματικό πεδίο του CXCR4 οι οποίες είναι παρόμοιες με εκείνες που εμφανίζονται στα βλαστικά κύτταρα σε ασθενείς με WΜ μαζί με μικρές διαγραφές που επηρεάζουν πολλά γονίδια  εμπλέκονται στη γένεση αυτού του λεμφώματος Β κυττάρων. Δεν υπάρχει συσχέτισημε τη θέση 6p21.3 στο χρωμόσωμα 6. Υπάρχει  3 φορές αύξηση του κινδύνου ανάπτυξης WM σε άτομα με ατομικό ιστορικό αυτοάνοσων ασθενειών με αυτοαντισώματα και ιδιαίτερα αυξημένος κίνδυνος σε ηπατίτιδα, σε HIV, και ρικετσιώσεις.

    Υπάρχουν γενετικοί παράγοντες, οι συγγενείς πρώτου βαθμού που φαίνεται να έχει ιδιαίτερα αυξημένο κίνδυνο για μακροσφαιριναιμίας  Waldenström. Υπάρχουν, επίσης, στοιχεία που δείχνουν ότι περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως η έκθεση στα φυτοφάρμακα, στη σκόνη ξύλου, και σε οργανικούς διαλύτες μπορεί να οδηγήσεις σε μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom. 

    Με τη συγκριτική γονιδιωματική υβριδοποίηση εντοπίστηκαν οι ακόλουθες χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Διαγραφές στα 6q23 και 13q14, και προσθέσεις στα 3q13-q28, 6ρ και 18qκαι υπερέκφραση του FGFR3.

    Οι ακόλουθες οδοί σηματοδότησης εμπλέκονται:

    • CD154/CD40 
    • Akt
    • ενεργοποίηση p53
    • απελευθέρωση του κυτοχρώματος c 
    • ΝΡ-κΒ 
    • WNT/β-κατενίνη
    • mTOR 
    • ERK 
    • ΜΑΡΚ 
    • Bcl-2 
    • Η πρωτεΐνη Src κινάσης τυροσίνης υπερεκφράζεται σε κύτταρα με μακροσφαιριναιμία Waldenström
    • Σε WM-κύτταρα, οι αποακετυλάσες ιστόνης και τα τροποποιητικά γονίδια ιστόνης είναι απορυθμισμένα
    • Τα κύτταρα του μυελού των οστών εκφράζουν CD20 (98.3%), CD22 (88.3%), CD40 (83.3%), CD52 (77.4%), IgM (83.3%), πρωτεΐνη πυρήνα MUC1 (57,8%), και 1D10 (50%). 

    Συμπτώματα της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    Τα συμπτώματα της WM περιλαμβάνουν αδυναμία, κόπωση, απώλεια βάρους και χρόνια αιμορραγία αίματος από τη μύτη και τα ούλα. Περιφερική νευροπάθεια μπορεί να συμβεί σε 10% των ασθενών. Λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία, και / ή ηπατομεγαλία υπάρχουν στο 30-40% των περιπτώσεων. Άλλα πιθανά συμπτώματα περιλαμβάνουν τη θόλωση ή απώλεια της όρασης, την κεφαλαλγία, την διάχυτη οστεοπόρωση, προσβολή του δέρματος, φαινόμενο Raynaud και σπάνια, το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή το κώμα.

    Τα συμπτώματα, όπως θόλωση ή απώλεια της όρασης, κεφαλαλγία, και (σπάνια) αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή κώμα οφείλονται στις επιπτώσεις της παραπρωτεϊνης IgM, η οποία μπορεί να προκαλέσει αυτοάνοσα φαινόμενα ή κρυοσφαιριναιμία. Άλλα συμπτώματα της WM οφείλονται στο σύνδρομο υπεριξώδους, που είναι παρόν σε 6-20% των ασθενών. Αυτό αποδίδεται στην IgM μονοκλωνική πρωτεΐνη που προκαλεί αύξηση του ιξώδους του αίματος δια σχηματισμού αδρανών υλικών, μέσω της σύνδεσης του νερού με τα υδατανθρακικά συστατικά τους και από την αλληλεπίδρασή τους με τα κύτταρα του αίματος. 

     


    Διάγνωση της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    • Αναιμία,  λευκοπενία και ουδετεροπενία, θρομβοπενία, αυξημένη ΤΚΕ, κρυοσφαιριναιμία, στην ηλεκτροφόρηση υπάρχει στενή ταινία στην περιοχή των γ σφαιρινών (Μ), γίνεται ανοσοηλεκτροφόρηση, και ο μυελός εμφανίζει τη διάχυτη διήθηση με λεμφοειδή κύτταρα Β λεμφοκυτταρικού τύπου, συχνά ιστιοκύτταρα. Οι ελαφριές αλυσίδες του μονοκλωνικής πρωτεΐνης είναι συνήθως κάπα ελαφρές άλυσοι. Πρωτεϊνουρία Bence Jones παρατηρείται περίπου στο 40% των ασθενών και υπερβαίνει το 1 g / d περίπου στο 3% των ασθενών. Οι ασθενείς με ευρήματα περιφερικής νευροπάθειας θα πρέπει να κάνουν μελέτες αγωγής νεύρων και ορολογικές εξετάσεις της γλυκοπρωτεΐνη antimyelin.
    • Η κυτταρομετρία ροής μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να εξετάσει τους δείκτες στην κυτταρική επιφάνεια ή στο εσωτερικό των λεμφοκυττάρων. 
    • Πρόσθετες δοκιμές όπως η αξονική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθούν για την αξιολόγηση του θώρακα, της κοιλιάς, και της πυέλου, για έλεγχο των λεμφαδένων, του ήπατος και της σπλήνας. Ο οστικός έλεγχος μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση μεταξύ WM και πολλαπλού μυελώματος.  
    • Ο βιοχημικός έλεγχος περιλαμβάνει (γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) στο αίμα, επίπεδα του ουρικού οξέος, νεφρική και ηπατική λειτουργία, συνολικά επίπεδα πρωτεΐνών και  λόγος λευκωματίνες προς σφαιρίνες. Η ΤΚΕ και τα επίπεδα του ουρικού οξέος μπορεί να είναι αυξημένα. Η κρεατινίνη είναι περιστασιακά αυξημένη και οι ηλεκτρολύτες είναι περιστασιακά ανώμαλοι. Υπερασβεστιαιμία παρατηρείται σε περίπου 4% των ασθενών. Τα επίπεδα της LDH είναι συχνά αυξημένα και δείχνει την έκταση της νόσου και σχετίζονται με την εμπλοκή ιστών. Ο ρευματοειδής παράγοντας, οι κρυοσφαιρίνες, η άμεση εξέταση αντισφαιρίνης και οι τίτλοι κρυοσυγκολλητινών μπορεί να είναι θετικοί. Η βήτα-2-μικροσφαιρίνη και η C-αντιδρώσα πρωτεΐνης  δεν είναι ειδικές για την Waldenström. Η βήτα-2-μικροσφαιρίνη είναι αυξημένη ανάλογα με τη μάζα του όγκου. Διαταραχές της πήξης μπορεί να υπάρχουν (χρόνος προθρομβίνης, χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης, χρόνος θρομβίνης, ινωδογόνο, μελέτες συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων.

    Κριτήρια για τη διάγνωση της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    1. IgM μονοκλωνική γαμμοπάθεια που αποκλείει τη ΧΛΛ και το λέμφωμα μανδύα

    2. Αποδεικτικά στοιχεία αναιμίας, συμπτώματα υπεργλοιότητας, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία που μπορούν να αποδοθούν σε υποκείμενη λεμφουπερπλαστική διαταραχή.


    Πρόγνωση της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    Οι τρέχουσες ιατρικές θεραπείες οδηγούν στην επιβίωση κάποιων περισσότερο από 10 χρόνια. Εν μέρει αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι νέες διαγνωστικές εξετάσεις συνεπάγονται την έγκαιρη διάγνωση και την θεραπεία. Επί του παρόντος, η διάμεση επιβίωση είναι 6.5 χρόνια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η WM εξελίσσεται σε πολλαπλό μυέλωμα. 

    Το Διεθνές Σύστημα Προγνωστικής Βαθμολόγησης της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström είναι ένα προγνωστικό μοντέλο για μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. 

    • Ηλικία> 65 ετών
    • Αιμοσφαιρίνη ≤11.5 g / dL
    • Αριθμός των αιμοπεταλίων ≤100 × 109 / L
    • Β2-μικροσφαιρίνη > 3 mg / L
    • Συγκέντρωση μονοκλωνικής πρωτεΐνης > 70 g / L

    Οι κατηγορίες κινδύνου είναι οι εξής:

    Χαμηλός κίνδυνος: ≤1 δυσμενείς μεταβλητές εκτός από την ηλικία

    Ενδιάμεσος κίνδυνος: 2 δυσμενή χαρακτηριστικά ή ηλικία > 65 ετών

    Υψηλός κίνδυνος:> 2 δυσμενή χαρακτηριστικά

    Τα ποσοστά πενταετούς επιβίωσης για αυτές τις κατηγορίες είναι 87%, 68% και 36% αντίστοιχα. 

    Το Διεθνές Σύστημα Προγνωστικής Βαθμολόγησης της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström είναι αξιόπιστο. Είναι, επίσης εφαρμόσιμο σε ασθενείς για θεραπευτική αγωγή με βάση το Rituximab.  Ένας πρόσθετος προγνωστικός παράγοντας είναι τα αυξημένα επίπεδα της γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH) στον ορό του αίματος.


    Θεραπεία της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström

    Η θεραπεία πρέπει να είναι συγκρατημένη. Κυρίως, πρέπει να γίνεται θεραπεία των επιπλοκών.

    Αν γίνει θεραπεία θα πρέπει να γίνεται βάσει του μοριακού προφίλ του όγκου.

    Σε μετάλλαξη Myd88 L265P που προκαλείται από την ενεργοποίηση της τυροσινικής κινάσης του Bruton τυροσίνης κινάσης,το ibrutinib σε ασθενείς με υποτροπή και ανθεκτική νόσο έχει δείξει ελπιδοφόρα δραστηριότητα.

    Οι ασθενείς με Μακροσφαιριναιμία του Waldenström διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης δεύτερου καρκίνου από ότι ο γενικός πληθυσμός.

    Προτιμήστε την προσεκτική αναμονή και παρακολούθηση 

    Σε απουσία συμπτωμάτων, πολλοί κλινικοί γιατροί θα συστήσουν απλή παρακολούθηση του ασθενή.

    Πρώτης γραμμής θεραπεία της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström

    Θα πρέπει να αρχίσει η θεραπεία για να αντιμετωπίσει τόσο τα υψηλά επίπεδα παραπρωτεϊνης όσο και τα Β-κύτταρα. Έναρξη της θεραπείας πρέπει να γίνεται σε ασθενείς με συμπτώματα όπως υποτροπιάζοντα πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, κόπωση που οφείλεται σε αναιμία, απώλεια βάρους, προοδευτική συμπτωματική λεμφαδενοπάθεια ή σπληνομεγαλία, αναιμία και  σε διήθηση του μυελού. Επιπλοκές, όπως το σύνδρομο υπεργλοιότητας, η συμπτωματική αισθητικοκινητική περιφερική νευροπάθεια, η συστηματική αμυλοείδωση, η νεφρική ανεπάρκεια, ή η συμπτωματική κρυοσφαιριναιμία προτάθηκαν επίσης ως ενδείξεις για θεραπεία.

    Η θεραπεία περιλαμβάνει το μονοκλωνικό αντίσωμα rituximab. Μερικές φορές κάποιο το χρησιμοποιούν σε συνδυασμό με χημειοθεραπευτικά φάρμακα, όπως η χλωραμβουκίλη,η  κυκλοφωσφαμίδη, η βινκριστίνη ή με θαλιδομίδη. Τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν σε συνδυασμό. Πλασμαφαίρεση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του συνδρόμου υπεριξώδους αφαιρώντας την παραπρωτεϊνη από το αίμα.

    Πρόσφατα, η αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών έχει προστεθεί, σα θεραπεία.

    Θεραπεία διάσωσης  της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström

    Όταν αντίσταση αναπτύσσεται σταθερά, γίνεται θεραπεία διάσωσης.

    Η αλλογενής μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μπορεί να προκαλέσει παρατεταμένες υφέσεις.

    Ασθενείς με πολυμορφικές παραλλαγές (αλληλόμορφα) FCGR3A-48 και -158 έχουν μεγάλη ανταπόκριση στη Rituximab. 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη μακροσφαιριναιμία του Waldenström

    Πατήστε, εδώ, τα κατάλληλα συμπληρώματα για τη μακροσφαιριναιμία του Waldenström

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συννενόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης, 

    Ολικά λευκώματα αίματος

    Καρκινικοί δείκτες

    Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

    Πώς αντιμετωπίζεται ο κνησμός στον καρκίνο

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Το καρκινικό μονοπάτι στα λεμφώματα

    Διάγνωση λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών σε μεταμοσχευμένους

    Θεραπεία λεμφώματος

    Ibrutinib

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

    www.emedi.gr

    Γράφει η
    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

     

     

     

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Οι λευχαιμίες Υπογαμμασφαιριναιμία »