Παρασκευή, 14 Μαρτίου 2014 15:25

Λειομυώματα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Τα λειομυώματα είναι καλοήθη νεοπλάσματα των μαλακών ιστών που προκύπτουν από τους λείους μυ

 

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD,PhD

Τα λειομυώματα, ICD-10 D21, D25, είναι καλοήθη νεοπλάσματα των μαλακών μορίων που προκύπτουν από τις λείες μυϊκές ίνες και περιγράφηκαν για πρώτη φορά από τον Virchow  το 1854. Η κληρονομική μορφή, η οποία προκαλεί πολλαπλά λειομυώματα, αρχικά σημειώθηκε από τους Kloepfer et al το 1958. Μπορούν να αναπτυχθούν οπουδήποτε οι λείοι μύες είναι παρόντες.

Η νοσηρότητα στα λειομυώματα  μπορεί να οφείλεται στον πόνο.

Επιπλέον, τα πολλαπλά δερματικά πιλολειομυώματα επηρεάζουν αισθητικά.


Επιδημιολογία λειομυωμάτων

-Η συχνότητα των πιλολειομυωμάτων σε άνδρες και γυναίκες φαίνεται να είναι περίπου ίση. Οι γυναίκες που έχουν πολλαπλά δερματικά πιλολειομυώματα, μπορούν, επίσης, να έχουν λειομυώματα της μήτρας και η ασθενής πιθανότατα έχει μια συγγενή κατάσταση που ονομάζεται οικογενής λειομυωμάτωση ή σύνδρομο Reed. Το σύνδρομο Reed πιστεύεται ότι κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο - με ατελή διεισδυτικότητα. Ως εκ τούτου, δεν προσβάλλονται όλες οι γυναίκες σε μια οικογένεια και μπορεί μια γυναίκα να έχει μόνο δερματικά ή μόνο μήτρας ή και δέρματος και μήτρας λειομυομειώματα.

-Τα αγγειολειομυώματα είναι πιο συχνά στις γυναίκες παρά στους άνδρες, με αναλογία 2:1.

-Τα  γεννητικά λειομυώματα είναι σπάνια.

-Τα δερματικά λειομυώματα είναι πιο πιθανό να συμβούν σε ενήλικες παρά σε παιδιά. Τα πολλαπλά πιλολειομυώματα, συνήθως, συμβαίνουν σε άτομα ηλικίας 10-30 ετών. Τα μονήρη, συνήθως, εμφανίζονται αργότερα (53 έτη).

-Τα αγγειολειομυώματα πιο συχνά συμβαίνουν σε άτομα ηλικίας 20-60 ετών.    

-Τα λειομυώματα γεννητικών οργάνων εμφανίζονται σε κάθε ηλικία.


Γενετική λειομυωμάτων

Πρόσφατη έρευνα έχει αποκαλύψει την τοποθεσία του γονιδίου, που είναι υπεύθυνο για την λειομυωμάτωση και είναι η γονιδιακή περιοχή 1q42.3 - q43 (MCUL1).  Αυτό το γονίδιο κωδικοποιεί μια φουμαρική υδρατάση (FH), ένα ένζυμο του κύκλου του τρικαρβοξυλικού οξέος, το οποίο δρα ως ογκοκατασταλτικό γονίδιο. Σε οικογένειες με πολλαπλά δερματικά και λειομυώματα της μήτρας (MCUL) και κληρονομική λειομυωμάτωση και καρκίνο νεφρών (HLRCC), όλες οι μεταλλάξεις σε αυτές τις οικογένειες συνδέθηκαν με μειωμένη δραστηριότητα του ενζύμου, γεγονός που υποδηλώνει ότι ο ογκοκατασταλτικός ρόλος της FH σχετίζεται με την ενζυματική της δραστηριότητα.


Τύποι δερματικών λειομυωμάτων

Τρεις αρκετά διαφορετικοί τύποι δερματικών λειωμυωμάτων υπάρχουν, όπως αναφέρθηκε, παραπάνω: πιλολειομυώματα, αγγειολειομυώματα, και τα λειομυώματα των γεννητικών οργάνων.

Αυτή η ταξινόμηση αντανακλά την πιο λογική προέλευση του όγκου του λείου μυός και αντιστοιχεί στην ιστολογική ή ανατομική τοποθεσία όπου βρίσκονται τα λειομυώματα. Τα πιλολειομυώματα πιστεύεται ότι προέρχονται από τους μυς των τριχοσμηγματογόνων αδένων,  ενώ τα αγγειολειομυώματα προέρχονται από τις λείες μυϊκές ίνες του μέσου χιτώνα  μέσα στα τοιχώματα των αρτηριών και των φλεβών. Λειομυώματα που προέρχονται από την δαρτό μυ του οσχέου και των μεγάλων χειλέων, καθώς και εκείνα που προέρχονται από το στυτικό μυς της θηλής, ταξινομούνται ως γεννητικά λειομυώματα.


Παθογένεια λειομυωμάτων

Τα αγγειολειομυώματα και τα γεννητικά λειομυώματα εμφανίζονται, συνήθως, ως μονήρεις βλάβες, ενώ τα πιλολειομυώματα μπορεί να είναι είτε μονήρη ή πολλαπλά, μερικές φορές μέχρι και χιλιάδες. Οι πολλαπλές βλάβες μπορεί να κληρονομούνται με τον αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο με μεταβλητή διεισδυτικότητα, ή μπορεί να εμφανίζονται σποραδικά.

Η παθογένεση του πόνου που σχετίζεται με αυτές τις βλάβες έχει σχέση, με την τοπική πίεση από τον όγκο, των δερματικών νεύρων. Η διέγερση των τριχοσμηγματογόνων μυών λαμβάνει χώρα μέσω του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Η νορεπινεφρίνη, που εκκρίνεται από τις μεταγαγγλιακές νευρικές ίνες, ενεργοποιεί τους υποδοχείς αλφα του μυός και σύσπαση των μυών ακολουθεί. Αυτό προκαλεί την εισροή ιόντων ασβεστίου. 

Τα λειομυώματα μπορούν, επίσης,  να ταξινομηθούν στους ακόλουθους 4 τύπους:

  • Πολλαπλά  πιλολειομυώματα
  • Μονήρη πιλολειομυώματα
  • Μονήρη  αγγειολειομυώματα
  • Γεννητικών οργάνων μονήρη λειομυώματα

Αυτές οι βλάβες μπορεί να αναπτυχθούν οπουδήποτε οι λείοι μύες είναι παρόντες, αλλά κακοήθης μετασχηματισμός, δεν συμβαίνει.


Η βιταμίνη D σχετίζεται με τον κίνδυνο για λειομυώματα της μήτρας και λειομυώματα;

Σε μια μελέτη με 1.036 τυχαία επιλεγμένες γυναίκες πριν την εμμηνόπαυση (35-49 ετών), τα επαρκή επίπεδα βιταμίνης D στο πλάσμα (> 20 ng/ml) συσχετίστηκαν με μειωμένο κίνδυνο ινομυωμάτων και λειομυωμάτων της μήτρας. Μόνο το 10 % των 620 μαύρων γυναικών και το 50 % των 416 λευκών γυναικών στη μελέτη είχαν επαρκή επίπεδα της βιταμίνης D. Σε σύγκριση με τις γυναίκες με ανεπάρκεια βιταμίνης D, αυτές με επαρκή βιταμίνη D είχαν περίπου 32 % λιγότερες πιθανότητες για ινομυώματα. Αυτή η σχέση ήταν παρόμοια για τις μαύρες και λευκές γυναίκες. Υπήρξε, επίσης,  μια συσχέτιση μεταξύ της ημερήσιας έκθεσης στον ήλιο για 1 ώρα ή περισσότερο με μειωμένο κίνδυνο εμφάνισης ινομυωμάτων.


Σημεία και συμπτώματα λειομυωμάτων

-Το πιο κοινό σύμπτωμα σε ασθενείς με πολλαπλά  πιλολειομυώματα (δερματικά λειομυώματα) είναι ο πόνος, ο οποίος μπορεί να είναι αυτόματος ή από το κρύο ή την αφή (π.χ. πίεση) από ερεθίσματα. Ο πόνος ή η ευαισθησία, επίσης, μπορεί να είναι δευτερογενής από πίεση των νευρικών ινών εντός του όγκου. Ωστόσο, μερικοί συγγραφείς πιστεύουν ότι μπορεί να είναι αποκλειστικά και μόνο λόγω της συρρίκνωσης των μυϊκών ινών. Τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινώνονται με την έμμηνο ρύση ή την εγκυμοσύνη.

-Πολλά μονήρη πιλολειομυώματα είναι εξίσου συμπτωματικά.

-Τα γεννητικά λειομυώματα είναι, συνήθως, ασυμπτωματικές μονήρεις βλάβες.

Τα χαρακτηριστικά των πιλολειομυωμάτων:

  • Ομαλές, σταθερές βλατίδες ή οζίδια
  • Συνήθως, μέγεθος μικρότερο από 2 cm σε διάμετρο
  • Κοκκινωπό καφέ χρώμα
  • Είναι, συνήθως, ευαίσθητα στη ψηλάφηση
  • Συνήθως, βρίσκονται στα κάτω άκρα
  • Μπορεί εύκολα να μετακινούνται πάνω από τον βαθύτερο υποδόριο ιστό

Πολλαπλά πιλολειομυώματα μπορεί να εμφανιστούν στο πρόσωπο, τον κορμό ή στα άκρα.

Πιλολειομυώματα

Χαρακτηριστικά των αγγειολειομυωμάτων (αγγειακά λειομυώματα)

  • Παρουσιάζονται συνήθως ως μονήρη, στο χρώμα του δέρματος οζίδια
  • Συνήθως, είναι καλά καθορισμένα, αρκετά βαθιά οζίδια του δέρματος που είναι μικρότερα από 4 cm
  • Συχνά, υπάρχει πόνος κατά την ψηλάφηση
  • Συμβαίνουν, κυρίως, στα κάτω άκρα, λιγότερο συχνά στο κεφάλι ή τον κορμό, και σπάνια στα χέρια ή στο στόμα

Χαρακτηριστικά των λειομυωμάτων του αιδοίου ή οσχέου

  • Μπορεί να είναι μεγαλύτερα από εκείνα που έχουν ήδη περιγραφεί παραπάνω.

Τα  λειομυώματα θηλής και τα πιλολειομυώματα  είναι γενικά παρόμοια σε μέγεθος.


Διάγνωση λειομυωμάτων

-Εργαστηριακές εξετάσεις, γενικά, δεν είναι αναγκαίες για την αξιολόγηση των λειομυωμάτων, εκτός εάν υπάρχει κολπική αιμορραγία για να αποκλειστεί άλλη νόσος. Η μέτρηση της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη θα μπορούσε να εξεταστεί σε ασθενείς με πολλαπλά λειομυώματα, επειδή ερυθροκύτωση έχει αναφερθεί σε σπάνιες περιπτώσεις.

-Οι απεικονιστικές μελέτες δίνουν χαρακτηριστικά ευρήματα στην υπερηχογραφική απεικόνιση  (γίνεται και Doppler) και στην μαγνητική τομογραφία. Τα ινομυώματα μήτρας μπορεί να εκτιμηθούν με Doppler υπερηχογράφημα πριν από εμβολισμό της αρτηρίας της μήτρας.

-Η ιστολογική εξέταση είναι απαραίτητη για να τεθεί η διάγνωση. Ως εκ τούτου βιοψία ενδείκνυται. Τα λειομυώματα είναι γενικά καλά διαφοροποιημένα. Οι χαρακτηριστικοί πυρήνες των λείων μυών είναι επιμήκεις με αμβλέα άκρα και τα λεία μυϊκά κύτταρα των ινομυωμάτων φαίνονται φυσιολογικά. Τα πιλολειομυώματα εμφανίζονται, κυρίως, σε δικτυωτό χόριο και δεν είναι έγκλειστα. Οι δέσμες των λείων μυών των όγκων αυτών συμπλέκονται με μεταβλητές ποσότητες κολλαγόνου. Το ποσοστό της μιτωτικής δραστηριότητας, εάν υπάρχει, είναι χαμηλό. Τα γεννητικά λειομυώματα είναι παρόμοια στην ιστολογική τους εμφάνιση. Αντίθετα, τα αγγειολειομυώματα περιέχουν πολλούς διεσταλμένους αγγειακούς χώρους μέσα σε λείες μυικές και περιέχουν ελάχιστο κολλαγόνο. Επιπλέον, μεγαλύτερα αγγειολειομυώματα έχουν συχνά περιοχές με βλεννώδη αλλοίωση. Η ανοσοϊστοχημική χρώση για δεσμίνη και ακτίνη, δείκτες διαφοροποίησης των λείων μυϊκών ινών, μπορεί να πραγματοποιηθούν για την ανίχνευση αυτών των δεικτών σε λειομυώματα. Είναι ενδιαφέρον, ότι τα στρωματικά κύτταρα στο αγγειολειομύωμα στερούνται του CD34 αντιγόνου. 


Θεραπεία λειομυωμάτων

  • Φαρμακευτική

Τα ακόλουθα φάρμακα χρησιμοποιούνται σε λειομυώματα, κυρίως για αναλγησία:

  • Αλφα-αδρενεργικοί αποκλειστές (π.χ., φαινοξυβενζαμίνη)
  • Αποκλειστές διαύλων ασβεστίου (π.χ., νιφεδιπίνη)
  • Αντιεπιληπτικά φάρμακα (π.χ., γκαμπαπεντίνη)

Αρκετοί ερευνητές αναφέρουν ότι οι αναστολείς των διαύλων ασβεστίου, ιδιαίτερα η νιφεδιπίνη, ανακουφίζει από τον πόνο που σχετίζεται με πολλές περιπτώσεις πιλολειωμάτων. Όπως υποδηλώνει το όνομα, τα φάρμακα αυτής της κατηγορίας αναστέλλουν την κίνηση των εξωκυττάριων ιόντων ασβεστίου διαμέσου της κυτταρικής μεμβράνης εντός του κυττάρου, αναστέλλοντας έτσι τη μυϊκή συστολή. Αυτά τα δεδομένα υποστηρίζουν την θεωρία ότι η σύσπαση των μυών είναι υπεύθυνη για τον πόνο σε τουλάχιστον ορισμένους όγκους.

Η φαινοξυβενζαμίνη, ένας αναστολέας α-αδρενεργικών υποδοχέων, έχει επίσης αναφερθεί ότι είναι χρήσιμος στην ανακούφιση του πόνου, ακόμα και του πόνου που προκαλείται από το κρύο.

Η γκαμπαπεντίνη έχει, επίσης, δείξει καλά αποτελέσματα στην ανακούφιση του πόνου από πιλολειομυώματα.

Η botulinum τοξίνη χρησιμοποείται ως θεραπεία για την ανακούφιση από τον πόνο που σχετίζεται με τα λειομυώματα.

  • Χειρουργική

-Η χειρουργική εκτομή ή εκτομή των λειομυωμάτων μπορεί να είναι χρήσιμη για μερικές συμπτωματικές γυναίκες.
-Η εκτομή είναι συχνά αποτελεσματική σε μονήρη λειομυώματα. Η εκτομή πολλαπλών πιλολυομειωμάτων δημιουργεί  αισθητικά προβλήματα. Η επανεμφάνιση των βλαβών είναι πιο συχνή σε πολλαπλά πιλολειομυώματα από ό, τι σε μεμονωμένες αλλοιώσεις. Μετά την εκτομή, οι επόμενες υποτροπές εμφανίζονται σε 6 εβδομάδες έως 15 χρόνια.
-Ανακούφιση από τον πόνο μπορεί να γίνει με λέιζερ διοξειδίου του άνθρακα για 3-9 μήνες. Μόνο τοπική αναισθησία απαιτείται για τη διαδικασία αυτή.
-Οι γυναίκες που έχουν πολλαπλά δερματικά πιλολειομυώματα, μπορούν επίσης να έχουν και λειομυώματα της μήτρας (οικογενής λειομυωμάτωση-MCUL ή σύνδρομο Reed).
-Μια παραλλαγή της νόσου που αφορά επιθετικό καρκίνο του νεφρού μπορεί, επίσης, να εμφανιστεί και έχει ονομαστεί οικογενής λειομυωμάτωση-HLRCC (θηλώδους καρκίνωμα των νεφρικών κυττάρων). Το σύνδρομο Reed πιστεύεται ότι κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο με ατελή διεισδυτικότητα.

Διαβάστε, επίσης,

Ινομυώματα

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

 

.

Διαβάστηκε 4207 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Πέμπτη, 20 Μαρτίου 2014 19:25
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Χόρδωμα Ποτό για τον καρκίνο πνεύμονα »