Δευτέρα, 23 Δεκεμβρίου 2013 09:38

Κρανιοσυνοστέωση

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)

Κρανιοσυνοστέωση ονομάζεται η πρόωρη συνένωση δύο ή περισσοτέρων οστών του κρανίου

Το βρεφικό κρανίο αποτελείται από οστά τα οποία δεν έχουν ακόμη ενωθεί μεταξύ τους, αλλά συγκρατούνται από εύκαμπτους συνδέσμους οι οποίοι ονομάζονται κρανιακές ραφές.

Επειδή στα αρχικά στάδια της ζωής ο εγκέφαλος έχει ιδιαίτερα έντονη ανάπτυξη, τα οστά, ενδίδοντας στην πίεση του αναπτυσσόμενου εγκεφάλου απομακρύνονται το ένα από το άλλο επιτρέποντας έτσι την ομαλή ανάπτυξη του εγκεφάλου και του κρανίου.

Όταν σταματήσει η ανάπτυξη του εγκεφάλου, οι κρανιακές ραφές χάνουν τη λειτουργική τους σημασία και δεν έχουν πλέον λόγο υπάρξεως, οπότε κλείνουν και τα οστά συνενώνονται μεταξύ τους.

Η κρανιοσυνοστέωση, ICD-10 Q75.0, δηλαδή η πρόωρη ένωση των οστών, εμποδίζει την φυσιολογική ανάπτυξη του κρανίου και του εγκεφάλου και προκαλεί μορφολογικά (αλλαγές στο φυσιολογικό σχήμα του κεφαλιού), λειτουργικά, αλλά και αναπτυξιακά προβλήματα στο παιδί.

Αν μια ραφή μεταξύ δύο οστών κλείσει πρόωρα τότε το κρανίο δεν μπορεί να μεγαλώσει φυσιολογικά και οστά που έχουν ακόμη ανοιχτές ραφές θα αναπτυχθούν περισσότερο αντισταθμιστικά ώστε να μην περιορισθεί η ανάπτυξη του όγκου του εγκεφάλου. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την περαιτέρω δύσμορφη ανάπτυξη του κρανίου. Η πρόωρη συνοστέωση κάθε ραφής δημιουργεί χαρακτηριστική δυσμορφία.

Ο όρος κρανιοσυνοστέωση προτάθηκε το 1851 από τον Virchow βασισμένος σε συγγράμματα και παρατηρήσεις του 17ου αιώνα περί προώρου κλεισίματος των ραφών και παθολογικής ανάπτυξης του κρανίου.

Η ακριβής αιτία αυτής της δυσπλασίας είναι ακόμη άγνωστη αλλά επικρατεί η γνώμη ότι και η βάση κρανίου και οι ραφές έχουν σημασία για την δημιουργία της.

Η αύξηση της περιμέτρου του κρανίου ακολουθεί την αύξηση του εγκεφάλου ούτως ώστε το κρανίο φτάνει το 50% του μεγέθους του σε ηλικία 6 μηνών και το 80% στην ηλικία των 2 ετών.

Η συχνότητα των κρανιοστενώσεων υπολογίζεται στις 2 ανά 2.000 νεογέννητα για τα οποία στο 10-20% υπάρχει κληρονομικότητα ενώ η δυσπλασία αυτή μπορει να εμφανιστεί σε συνδιασμό με άλλες δυσπλασίες, π.χ. συνδακτυλία (σύνδρομο Apert), υποπλασία άνω γνάθου (σύνδρομο Crouzon) κ.α.


Είδη κρανιοσυνοστέωσης

Υπάρχουν διάφορα είδη κρανιοσυνοστεωσης που εξαρτώνται από την κρανιακή ραφή που έχει επηρεαστεί.

Με σειρά συχνότητας είναι:

•             Σκαφοκεφαλία

•             Εμπρόσθια πλαγιοκεφαλία

•             Τριγωνοκεφαλία

•             Αμφίπλευρη βραχυκεφαλία

•             Πίσω πλαγιοκεφαλία

•             Οξυκεφαλία

Η δυσραφία του κρανίου επηρεάζει μία ή πολλαπλές ραφές. Πρόωρο κλείσιμο της οβελιαίας ραφής, ιδιαίτερα στα αγόρια (80%), έχει σαν αποτέλεσμα την αύξηση της πρόσθιο-οπίσθιας διαμέτρου προκαλώντας σκαφοκεφαλία (δολιχοκεφαλία ή μακρυκεφαλία). Η στένωση αυτή σπάνια συνεπάγεται αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης (ΕΚΠ).

Αμφοτερόπλευρη σύγκλειση της στεφανιαίας ραφής έχει σαν αποτέλεσμα μικρότερο πρόσθιο εγκεφαλικό βόθρο αλλά πεπλατυσμένο κεφάλι, βραχυκεφαλία (κοντοκέφαλος) και συναντάται σαν επί μέρους ανωμαλία σε άλλες δυσπλασίες όπως το σύνδρομο Crouzon.

Πρόωρη μονόπλευρη σύγκλειση της στεφανιαίας ραφής έχει σαν αποτέλεσμα ανύψωση του οφθαλμικού κόγχου και έντονη ασυμμετρία, πλαγιοκεφαλία, περισσότερο συχνή στα κορίτσια και δεύτερη σε συχνότητα μετά την σκαφοκεφαλία από όλες τις κρανιοστενώσεις.

Λιγότερο συνήθης είναι η τριγωνοκεφαλία μετά από πρόωρη σύγκλειση της μετωπιαίας ραφής. Το μέτωπο γίνεται τριγωνικό με μικρή απόσταση των οφθαλμών (υποτελωρισμός). Είναι πιο συνήθης στα αγόρια.

Πρόωρη σύγκλειση όλων των ραφών έχει σαν αποτέλεσμα ένα μυτερό κεφάλι, οξυκεφαλία, με μειωμένη ανάπτυξη, μικροκεφαλία. Κατά την δυσπλασία αυτή παρατηρείται αύξηση της ΕΚΠ με κίνδυνο διανοητικής αναπηρίας.

Στις ανωτέρω δυσπλασίες ανήκουν και τα σύνδρομα Crouzon (υποπλασία προσώπου, στενά οπτικά τρήματα, εξόφθαλμο, υπερτελωρισμό, στραβισμό και επιπλοκές πολλαπλών ραφών) και Apert (δυσπλασία προσώπου, υπερτελωρισμό, συνδακτυλία σε άνω και κάτω άκρα).


Διάγνωση κρανιοσυνοστέωσης

Οι κρανιοσυνοστεώσεις μπορεί είναι έκδηλες κατά τη γέννηση ή να παρατηρηθούν αργότερα. Η διάγνωση γίνεται από τη φυσική εξέταση, συνήθως σε συνδυασμό με διαγνωστικές απεικονίσεις.

Κατά τη διάρκεια της εξέτασης λαμβάνεται ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και γίνονται οι απαραίτητες μετρήσεις.

Η περί­μετρος κεφαλής του τελειό­μηνου νεογνού κυμ­αίνεται από 33 ως 38 εκατοστά.

Ελέγχεται, επίσης, η κινητικότητα των ραφών. Για τον αποκλεισ­μό συνοστέωσης, τοποθετούνται οι δύο αντίχειρες στις δύο πλευρές της ραφής και κινούνται σε αντίθετες κατευθύνσεις.

Οι ραφές είναι: η στεφανιαία, που χωρίζει το μετωπιαίο από τα βρεγμ­ατικά οστά, η οβελιαία, που διατρέχει τη μέση γρα­­μμή, μεταξύ των δύο βρεγμ­ατικών, η λαμδοειδής, που χωρίζει το ινιακό από τα βρεγ­ματικά και η λεπιδοειδής, που χωρίζει το βρεγ­ατικό από το κροταφικό.

Τέλος, ελέγχονται οι πηγές, κυρίως η πρόσθια πηγή, που έχει σχή­μα ρόμ­βου και βρίσκεται στη συ­μβολή της οβελιαίας και των στεφανιαίων ραφών. Συνήθως έχει μέγεθος 4x5 εκατοστά. Η οπίσθια πηγή, που βρίσκεται μεταξύ της οβελιαίας και των λα­μδοειδών ραφών, έχει μέγεθος 0,5x0,5 εκατοστά.

Υπάρχει επίσης η πιθανότητα να παραγγελθούν συμπληρωματικά ειδικές απεικονιστικές εξετάσεις, όπως αξονικές ή μαγνητικές τομογραφίες, για μια πιο λεπτομερή εκτίμηση.

Για τη διάγνωση της κρανιοσυνωστέωσης θα πρέπει να βγουν ακτινογραφίες του κρανίου και για να προγραμματιστεί η επέμβαση θα ήταν χρήσιμο το τρισδιάστατο σπινθηρογράφημα (TAC 3D ή CT-scan 3D) και μερικές φορές η χρήση  Πυρηνικού Μαγνητικού Συντονισμού (RNM ή MRI).

Η οφθαλμογική και νευρολογική εξέταση πριν από το χειρουργείο είναι ένα καλό βοήθημα και κατά περίπτωση η λήψη της ενδοκρανιακής πίεσης (ICP).

Σε ορισμένες περιπτώσεις περίπλοκων κρανιοσυνοστεώσεων και συνδρόμων (Crouzon, Apert, Saethre-Chotzen, etc.) θα γίνει επίσης και γενετική μελέτη.


Χειρουργική αποκατάσταση κρανιοσυνοστέωσης

Κάθε περιστατικό αξιολογείται ατομικά βασιζόμενο στις παρακάτω παραμέτρους:

  • Hλικία
  • Kατάσταση υγείας και σωματικό βάρος
  • Τύπος και έκταση κρανιοσυνωστέωσης

Έτσι το σχέδιο αποκατάστασης κάθε περιπτώσεως είναι απόλυτα εξατομικευμένο με βάση τις ιδιαίτερες ανάγκες του παιδιού.

Συνήθως η αποκατάσταση είναι εφικτή μόνο με χειρουργική επέμβαση. Στόχος είναι η διόρθωση του σχήματος της κεφαλής, ώστε να επιτραπεί η φυσιολογική περαιτέρω ανάπτυξη του εγκεφάλου και του σχήματος της κεφαλής καθώς και η ελάττωση της ενδοκρανιακής πίεσης εάν υπάρχει.

Στο παρελθόν η χειρουργική θεραπεία της κρανιοσυνοστώσεως συνίστατο στην απλή αφαίρεση της συνοστεωμένης ραφής, με την ελπίδα ότι αυτό θα είχε ως επετύγχανε την ομαλοποίηση του σχήματος του κρανίου, με αποτελέσματα κατά γενικό κανόνα μη ικανοποιητικά. Αργότερα οι χειρουργοί συνειδητοποίησαν ότι η σκληρή μήνιγγα (ο χιτώνας που περιβάλλει τον εγκέφαλο) έπρεπε να απελευθερωθεί σε ευρεία έκταση από τις προσφύσεις της στο κρανίο και ότι έπρεπε να δοθεί ένα φυσιολογικό σχήμα στα παραμορφωμένα τμήματα του κρανίου κατά την πρώτη επέμβαση.

Σήμερα εκτελούνται εξειδικευμένες χειρουργικές κρανιοπλαστικές επεμβάσεις που έχουν ειδικά σχεδιασθεί για να αποκατασταθούν οι δυσμορφικές περιοχές του κρανίου και του σκελετού του προσώπου.

Οι χειρουργικές αυτές επεμβάσεις εκτελούνται κατά γενικό κανόνα κατά τους πρώτους μήνες της ζωής ώστε να επωφεληθεί το βρέφος από την αυξημένη ικανότητα των ιστών του (του περιοστέου και της σκληρής μήνιγγας) να σχηματίσουν οστό μετά τη χειρουργική επέμβαση. Η κρανιοπλαστική γίνεται δυσκολότερη με την πάροδο του χρόνου, γι' αυτό συνιστάται να γίνεται πρίν τον έκτο μήνα ζωής.

Στις πλέον συνηθισμένες μορφές, όπως η σκαφοκεφαλία, η χειρουργική αντιμετώπιση συνιστάται περισσότερο για κοσμητικούς λόγους. Αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης παρατηρείται αλλά σπάνια σε συνοστώσεις μιας μεμονωμένης ραφής. Το αντίθετο συμβαίνει σε πολύπλοκες δυσπλασίες ή αυτές με την συμμετοχή πολλαπλών ραφών όπου η χειρουργική θεραπεία είναι απαραίτητη για την διανοητική εξέλιξη του παιδιού.

Σε μία απλή συνόστωση αρκεί συνήθως γραμική κρανιεκτομία (αφαίρεση της ραφής) με ή χωρίς κάλυψη των άκρων με πλαστικό φίλμ ή σιλικόνη, για να επιβραδυνθεί η σύγκλειση.

Σε πολύπλοκες δυσπλασίες μπορεί να χρειασθούν αμφοτερόπλευρες κρανιεκτομίες, ανακατασκευή του οφθαλμικού κόγχου, άνω γνάθου κ.α, απαιτούν πολλαπλά χειρουργεία και πρέπει να γίνονται σε εξειδικευμένα κέντρα από ειδικούς κρανιοπροσωπικούς χειρουργούς και νευροχειρουργούς.


Επιπλοκές της κρανιοσυνοστέωσης

  • Φαινόμενα πιέσεως στον εγκέφαλο. Στην περιοχή της συνοστέωσης πιέζεται ο εγκέφαλος από την έλλειψη χώρου που δημιουργείται και κατά συνέπεια μπορεί να μην τροφοδοτείται η περιοχή αυτή με αρκετό αίμα. Συνέπεια αυτού μπορεί να είναι η ελλιπής δημιουργία συνάψεων μεταξύ των νευρικών κυττάρων που είναι απαραίτητες για την φυσιολογική διάπλαση του νευρικού συστήματος.
  • Ενδοκρανιακή υπέρταση. Η πίεση που ασκείται στον εγκέφαλο από το υπερκείμενο δυσμορφικό τμήμα του κρανίου μπορεί να προκαλέσει αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, δηλαδή γενικευμένη ενδοκρανιακή υπέρταση, ή να ασκείται τοπικά μόνο στο τμήμα του εγκεφάλου που βρίσκεται κάτω από το δυσμορφικό οστούν. Το πρόβλημα αυτό είναι συχνότερο από ότι πιστευόταν παλαιότερα, τα υψηλότερα ποσοστά δε παρατηρούνται στην πρόωρη σύγκλειση της οβελιαίας ραφής (σκαφοκεφαλία).
  • Προοδευτική πρόωρη σύγκλειση άλλων ραφών. Προοδευτική πρόωρη σύγκλειση της στεφανιαίας ραφής έχει παρατηρηθεί μετά από χειρουργική διόρθωση σκαφοκεφαλίας. Το πρόβλημα αυτό προλαμβάνεται με την ταυτόχρονη αφαίρεση της στεφανιαίας ραφής κατά τη διόρθωση της σκαφοκεφαλίας
  • Οφθαλμολογικά προβλήματα. Απο τις μη συνδρομικές κρανιοσυνοστεώσεις, η μετωπιαία πλαγιοκεφαλία συνοδεύεται πολύ συχνά από οφθαλμολογικά προβλήματα.

Τα συχνότερα είναι:

-Στραβισμός, δηλαδή τα μάτια δεν βλέπουν μια εικόνα, αλλά δύο, με συνέπεια να εξουδετερώνεται η μια εικόνα και να προκαλείται αμβλυωπία στο ένα μάτι. Το μάτι που πάσχει συνήθως είναι από την υγιή πλευρά και όχι από την πλευρά της βλάβης. Το πρόβλημα αυτό είναι απολύτως θεραπεύσιμο εφόσον γίνει εγκαίρως η διάγνωση, και παρατηρείται σχεδόν αποκλειστικά στη μετωπιαία πλαγιοκεφαλία.

-Οίδημα των οπτικών θηλών, είναι σημείο ενδοκρανιακής υπέρτασεως.

Είναι φανερό λοιπόν πόσο απαραίτητη είναι η τακτική οφθαλμολογική εξέταση των παιδιών με πρόωρες συνοστεώσεις κρανιακών ραφών.

  • Γνωστικές και μαθησιακές διαταραχές. Παρατηρούνται σε αυξημένη συχνότητα σε παιδιά με μη συνδρομικές συνοστεώσεις και εκδηλώνονται κατά την προσχολική ηλικία. Δεν έχει ξεκαθαρισθεί αν προκαλούνται από την ίδια την κρανιοσυνοστέωση ή αν απλά οφείλονται στο ίδιο γονίδιο που την προκαλεί. Σε κρανιοσυνοστεώσεις που δεν οφείλονται σε σύνδρομο, υπάρχει υψηλό ποσοστό λειτουργικών καθυστερήσεων, μεγαλύτερο του 50%.

www.emedi.gr

 

 

Διαβάστηκε 6758 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Δευτέρα, 23 Δεκεμβρίου 2013 10:28
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.