Κυριακή, 23 Φεβρουαρίου 2014 10:49

Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)

Η Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία είναι η συχνότερη μορφή οξείας λευχαιμίας ενηλίκων

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Η Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία, ICD-10 C92.0, έχει επίπτωση 4/100.000 και παρουσιάζει αύξηση της συχνότητας μετά τα 60 έτη. Έχει διάφορους υπότυπους με διαφορετική πρόγνωση και απάντηση στη θεραπεία.

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία) είναι μια κακοήθης νόσος που αρχίζει από κύτταρα της λευκής σειράς στο μυελό των οστών.

Ο μυελός των οστών είναι η οργανική δομή που εντοπίζεται στα οστά και η οποία παράγει όλα τα έμμορφα στοιχεία του αίματος δηλαδή τα λευκά αιμοσφαίρια, τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια.

Τα ανώμαλα κύτταρα της λευκής σειράς που δημιουργούνται στη οξεία μυελογενή λευχαιμία εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, εξαπλώνονται σε όλο τον οργανισμό και μπορούν να επηρεάσουν διάφορα όργανα.

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία στην ουσία είναι μια ομάδα ασθενειών. Ο λόγος είναι διότι υπάρχουν διάφοροι τύποι και στάδια κυττάρων της μυελικής σειράς που δυνατόν να καρκινοποιηθούν (λευχαιμογένεση) και να δημιουργήσουν λευχαιμία σε κάποια φάση της εξέλιξης ή διαφοροποίησης τους προς την ωρίμανση.

Οι σύγχρονες τεχνικές μοριακής βιολογίας και η μελέτη των χρωμοσωμάτων είναι σε θέση να αναγνωρίζουν χαρακτηριστικές αλλαγές για διάφορους τύπους μυελογενούς λευχαιμίας. Η γενετική ταυτότητα της κάθε λευχαιμίας όπως αναγνωρίζεται από τη μελέτη των ανώμαλων γονιδίων και αλλοιώσεων των χρωμοσωμάτων επιτρέπουν μια καλύτερη ταξινόμηση και αποτελεσματικότερη θεραπεία.

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία είναι η συχνότερη μορφή λευχαιμίας που παρατηρείται στους ενήλικες. Αντίθετα στα παιδιά η συχνότερη μορφή είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.

Σήμερα υπάρχουν σύγχρονες μοριακές τεχνικές διάγνωσης, πρόγνωσης και θεραπείας της λευχαιμίας.

Η διάγνωση της Οξείας Μυελογενούς Λευχαιμίας γίνεται με εξέταση του περιφερικού αίματος κι εξέταση του μυελού των οστών.

Ελέγχεται η μορφολογία των κυττάρων, γίνεται κυτταροχημεία, ανοσοφαινότυπος, γίνεται κυτταρογενετική εξέταση και μοριακή ανάλυση.


Οι 8 τύποι ΟΜΛ

Μυελουπεροξειδάση για Μ1, Μ2, Μ3, Μ4

Εστεράση για Μ4,Μ5

M0: Οξεία Αδιαφοροποίητη Λευχαιμία

Μ1: Οξεία με ελάχιστη διαφοροποίηση

Μ2: Οξεία με διαφοροποίηση: t 8;21

Μ3: Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία (APL): t 15;17

Μ4: Οξεία Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία

Μ4Ε: Oξεία Μυελομονοκυτταρική με Ηωσινόφιλα (M4E): t 16;16

Μ5: Οξεία Μονοκυτταρική Λευχαιμία

Μ5Α: Οξεία Μονοκυτταρική Λευχαιμία  > 80% μονοβλάστες

Μ5Β: Οξεία Μονοκυτταρική Λευχαιμία  > 20% προμονοκύτταρα

Μ6: Ερυθρολευχαιμία

Μ7: Οξεία Μεγακαρυωτική Λευχαιμία


Markers ΟΜΛ

Είναι μονοκλωνικά αντισώματα που αντιδρούν με τα κύτταρα αντιγόνων επιφανείας. Υπάρχουν και στα φυσιολογικά κύτταρα και φαίνεται το επίπεδο διαφοροποίησης.

Στην ΟΜΛ υπάρχουν σε 10-20% των ασθενών αντιγόνα στα Β και Τ κύτταρα, όμως δεν χρησιμοποούνται στην πρόγνωση και τη θεραπεία.

ΟΜΛ: CD13, CD33, CD34

ΟΜΛ μονοκυτταρική:  CD14

Ερυθρολευχαιμία: CD36, CD71, H αντιγόνο

Οξεία Μεγακαρυωτική Λευχαιμία: CD41A, CD61


Κυτταρογενετική ΟΜΛ

Διαταραχή στον αριθμό και στην κατασκευή χρωμοσωμάτων

ΟΜΛ: 8,5,7. 6-9% δεν συνοδεύονται με συγκεκριμένο τύπο

Μ2: Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία με διαφοροποίηση: t 8;21

Μ3: Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία (APL): t 15;17

Μ4Ε: Oξεία Μυελομονοκυτταρική με Ηωσινόφιλα (M4E): t 16;16

Το MLL γονίδιο 11q23 σε 7% των ασθενών είναι ο μόνος κυτταρογενετικός προγνωστικός παράγοντας.


Ογκογονίδια σε ΟΜΛ

N-RAS σε 25% των ασθενών με ΟΜΛ


Τα συχνότερα σημεία και συμπτώματα της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας είναι:

  1. Υπερβολική κούραση
     
  2. Πυρετός με νυκτερινούς ιδρώτες
     
  3. Επαναλαμβανόμενες μολύνσεις
     
  4. Διόγκωση, πρήξιμο των ούλων που μπορεί να συνοδεύεται ή όχι από αιμορραγία
     
  5. Ανορεξία
     
  6. Αύξηση του μεγέθους του ήπατος (ηπατομεγαλία) ή της σπλήνας (σπληνομεγαλία)
     
  7. Μώλωπες, πετέχιες, αιμορραγίες
     
  8. Πόνοι στα κόκαλα και στις αρθρώσεις

Προσδιορίζεται ο κίνδυνος από:

1. Την ηλικία ασθενούς

2. Τον αρχικό αριθμό λευκών

3. Τον υπότυπο της Οξεία Μυελογενούς Λευχαιμίας

4. Τον καρυότυπο της Οξεία Μυελογενούς Λευχαιμίας

5. Τους μοριακούς δείκτες

Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία (APL): t 15;17(ΚΑΛΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ)

Oξεία Μυελομονοκυτταρική με Ηωσινόφιλα (M4E): t 16;16 (ΚΑΛΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ)

Οξεία Μυελογενής με Διαφοροποίηση (M2):  t 8;21 (ΚΑΛΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ)

Κακή Πρόγνωση: Χρωμόσωμα 5,7. και 11q23MLL, αυξημένο MDR1, μυελοδυσπλασία, μεγάλη ηλικία


Θεραπεία εφόδου σε ηλικία μικρότερη των 60 ετών (Induction)

1η Συνεδρία

Καλή πρόγνωση όταν υπάρχει C/EBPa γονίδιο και πυρηνικά γονίδια.

Κακή πρόγνωση

1. Σε Μυελοδυσπλαστικό Σύνδρομο ή δύσκολο καρυότυπο η μετάλλαξη στο FLT3 έχει δυσμενή πρόγνωση

2. Προϋπάρχουσα κακή κατάσταση

3. Συνοδά νοσήματα όπως ο ΣΔ και η ΣΝ (επιβλαβής η χημειοθεραπεία)

4. Ηλικία μεγαλύτερη των 60 ετών

5. Δυσμενής κυτταρογενετική εξέταση

6. Συνυπάρχουσα μόλυνση

Συμπληρωματικές εξετάσεις

-Αξονική θώρακος

-Αξονική κοιλίας

-Καρδιολογική εκτίμηση

-Αιματολογικός έλεγχος και έλεγχος πηκτικότητας

-HLA σε ασθενείς υποψήφιους για αλλογενή  ή stem cell μεταμόσχευση

Η διάγνωση της πάθησης βασίζεται στο ιστορικό, στην κλινική εξέταση, στις αναλύσεις αίματος και στις εξετάσεις του μυελού των οστών. Οι εξετάσεις του μυελού των οστών περιλαμβάνουν το μυελόγραμμα και την οστεομυελική βιοψία οι οποίες τεκμηριώνουν σε περίπτωση λευχαιμίας την ύπαρξη μυελοβλαστών που είναι τα ανώμαλα, καρκινικά κύτταρα της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.

Διάφορες άλλες συμπληρωματικές εξετάσεις του αίματος δείχνουν κατά πόσο υπάρχουν άλλες ανωμαλίες, αιμορραγική διάθεση, διαταραχές της νεφρικής ή ηπατικής λειτουργίας. Η εξέταση με υπερήχους της κοιλιάς δίνει πληροφορίες για την κατάσταση και το μέγεθος του ήπατος, της σπλήνας και των νεφρών.

Η ακτινογραφία του θώρακα δίνει πληροφορίες για την κατάσταση των πνευμόνων, την ύπαρξη ή όχι πνευμονίας, μάζας του μεσοθωράκιου ή άλλου μέρους του θώρακα.

Το υπερηχογράφημα της καρδίας και το ηλεκτροκαρδιογράφημα πληροφορούν για την καρδιακή λειτουργία. Ταυτόχρονα είναι εξετάσεις αναφοράς που γίνονται από την αρχή και που χρησιμεύουν για την παρακολούθηση της εξέλιξης της καρδιακής λειτουργίας διότι ορισμένα φάρμακα είναι τοξικά για την καρδιά.


Θεραπεία ΟΜΛ

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας που παρουσιάζεται σε ένα ασθενή και από την ηλικία του. Η θεραπευτική προσέγγιση είναι διαφορετική σε παιδιά και έφηβους από ότι σε ενήλικες ή ηλικιωμένους άνω των 60 ετών.

Η υποστηρικτική θεραπεία περιλαμβάνει όλα τα θεραπευτικά μέσα όπως αντιβιοτικά, μεταγγίσεις παραγώγων αίματος (συμπυκνωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια, φρέσκο πλάσμα, ανοσοσφαιρίνες). Η υποστηρικτική θεραπεία στόχο έχει να διορθώσει τις ανωμαλίες στον οργανισμό του ασθενούς που έχει προκαλέσει η λευχαιμία ή και για να αντιμετωπιστεί μια μόλυνση που δυνατόν να απειλεί τη ζωή του ασθενούς.

Η ειδική θεραπεία που στόχο έχει να εξαλείψει μέχρι και το τελευταίο λευχαιμικό κύτταρο βασίζεται σε συνδυασμό χημειοθεραπευτικών φαρμάκων. Η πρώτη φάση της χημειοθεραπείας είναι η φάση εφόδου. Στη φάση αυτή επιδιώκεται να εξαφανιστούν τα λευχαιμικά κύτταρα στις εξετάσεις του αίματος και του μυελού των οστών όπως φαίνονται στο μικροσκόπιο και μερικές άλλες εξετάσεις.

Σε ορισμένες μορφές οξείας μυελογενούς λευχαιμίας όπως η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (τύπος Μ3) η χρήση του διαφοροποιητικού παράγοντα τρανς ρετινοϊκού οξέος έχει αλλάξει ριζικά και προς το καλύτερο την πρόγνωση της νόσου. Το φάρμακο αυτό δεν είναι χημειοθεραπεία και προάγει την εξέλιξη προς το φυσιολογικό των λευχαιμικών κυττάρων.

Η δεύτερη φάση της θεραπείας είναι η σταθεροποίηση που στόχο έχει την εξάλειψη και του τελευταίου λευχαιμικού κυττάρου που πιθανόν να υπάρχει στον οργανισμό αλλά δεν φαίνεται στις συνήθεις εξετάσεις με το μικροσκόπιο στο αίμα ή στο μυελό των οστών.

Η σταθεροποίηση μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να γίνει με αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η θεραπεία αυτή βασίζεται στη χορήγηση πολύ ψηλών δόσεων συγκεκριμένων φαρμάκων χημειοθεραπείας με ή χωρίς ταυτόχρονη χορήγηση ακτινοθεραπείας. Αμέσως μετά χορηγείται στον ασθενή μετάγγιση αρχέγονων πολυδύναμων κυττάρων από πλήρως ή μερικώς συμβατό δότη στο σύστημα HLA. Ο δότης δυνατόν να είναι συγγενής (συνήθως αδέλφι) ή μη συγγενής. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί μόσχευμα αρχέγονων κύτταρων από  ομφάλιο λώρο.

Σχέδιο θεραπείας

1. Εισαγωγική χημειοθεραπεία

2. Χημειοθεραπεία εμπέδωσης

3. Αναγνώριση κατάλληλων ασθενών για αλλογενή  ή stem cell μεταμόσχευση

4. Σε κακή γενική κατάσταση και συνοδά νοσήματα και ηλικιωμένους γίνεται μόνο υποστήριξη.

5. Οι ασθενείς μπαίνουν σε κλινικές δοκιμές.

Γενικές αρχές εισαγωγικής χημειοθεραπείας Οξεία Μυελογενούς Λευχαιμίας

-Πρέπει να έρθουν πρώτα οι απαντήσεις από όλες τις εξετάσεις που έχουν σταλεί.

-Σε λευκοκυττάρωση γίνεται λευκαφαίρεση πριν την εισαγωγική θεραπεία.

-Χορηγείται ανθρακυκλίνη και κυτοσίνη αραβινοσίδη.

-Σε μη ανταπόκριση σε 1-2 κύκλους χαρακτηρίζεται ως ανθεκτική.

-Σε Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία (APL) γίνεται all trans ρετινοϊκό οξύ.

-Το αν γίνονται αιμοποιητικοί αυξητικοί παράγοντες σε έντονη χημειοθεραπεία σε λευχαιμικά κύτταρα πρέπει να προσδιοριστεί.

Γενικές αρχές  χημειοθεραπείας  εμπέδωσης Οξείας Μυελογενούς Λευχαιμίας

-Γίνεται σε κλινική κι αιματολογική ύφεση σε έναν ή πολλούς κύκλους.

-Σε καλή πρόγνωση γίνεται χημειοθεραπεία με High Dose Cytarabine.

-Σε άλλους γίνεται αλλογενής μεταμόσχευση στην 1η ύφεση.

-Σε μεγαλύτερο του 40-45% ελαττώνεται η δόση.

-Σε φτωχή πρόγνωση και σε μη ύπαρξη δότη γίνεται αλλογενής μεταμόσχευση με ξένο μόσχευμα (αυξημένος κίνδυνος GVHD και μολύνσεων, ελαττωμένος κίνδυνος υποτροπής, καλύτερη πρόγνωση από ότι στους συγγενείς 2ου και 3ου βαθμού)

-Σε μη ανταπόκριση μετά την αλλογενή μεταμόσχευση γίνεται υψηλής δόσης χημειοθεραπεία εμπέδωσης με αυτόλογη μεταμόσχευση περιφερική.

-Σε Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία (APL) διατηρείται το ATRA.

Θεραπεία σε υποτροπή και ανθεκτική Οξεία Μυελογενή Λευχαιμία

Πρώιμη υποτροπή < από 6 μήνες (mitoxandrone+etoposide)

Όψιμη υποτροπή > από 18 μήνες (cytarabine + ανθρακυκλινη) ή HIGH DOSE CYTARABINE

Gemtuzumab (anti CD33 ΣΕ CD33+ με αντιβιοτικά καλιχεακινίνη)

Σε 2η υποτροπή γίνεται αλλογενής μεταμόσχευση με άσχετο δότη και σε υποτροπιάζουσα Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία (APL) γίνεται τριοξείδιο του αρσενικού, σε ανθεκτικότητα στο ATRA.

Οξεία Μυελογενής Λευχαμία

7 ημέρες Cytrabine 100-200mg/m2 και 3 ημέρες Daunorobycin 45-60mg/m2 CR: 60-75%

1. Idarubicin 12mg/m2 d1,d3, d5

2. Cytarabine 200mg/m2 24hours/d, d1-d7

Μετά την 1η συνεδρία γίνεται τεκμηρίωση της ύφεσης με οστεομυελική βιοψία την 14η ημέρα.

2η συνεδρία:

1. Idarubicin 12mg/m2 d1,d3

2. Cytarabine 200mg/m2 24hours/d, d1-d5

Σε μερική ύφεση ή ανθεκτική νόσο μετά την 1η θεραπεία γίνεται διάσωση με υψηλή δόση κυτοσίνης-αραβινοσίδης

Cytarabine 3g/m2 x 2 d1,d3, d5

Θεραπεία ενίσχυσης (Consolidation)

Ανεξάρτητα από το σχήμα που προκάλεσε ύφεση της νόσου χορηγούνται δύο κύκλοι με υψηλή δόση κυτοσίνης-αραβινοσίδης όπως στην θεραπεία εφόδου.


Θεραπεία εφόδου σε ηλικία μεγαλύτερη των 60 ετών (Induction)

1η συνεδρία:

1. Idarubicin 8mg/m2 d1,d3

2. Cytarabine 100mg/m2 24hours/d, d1-d5

3. Etoposide 75MG/2 D1-D5

Απαιτείται προσοχή, γιατί υπάρχει κίνδυνος νευροτοξικότητας από τη χρήση Etoposide.

ή

1. Mitoxandrone 10mg/m2 d1,d3

2. Cytarabine 100mg/m2 24hours d1-d5

Απαιτείται τεκμηρίωση ύφεσης και επανάληψη του σχήματος

Σε μερική ύφεση ή ανθεκτική νόσο μετά την 1η συνεδρία χορηγείται θεραπεία διάσωσης με ενδιάμεση δόση κυτοσίνης-αραβινοσίδης.

Cytarabine AraC 400mg/m2 3hours d1-d4

Θεραπεία ενίσχυσης (Consolidation)

Ανεξάρτητα από το σχήμα που προκάλεσε ύφεση δίνεται 2ος κύκλος με ενδιάμεση δόση AraC.

m-αμσκαρίνη και 5 αζακυτιδίνη σε ανθεκτική ΟΜΛ


Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία (APL)

Γίνεται μοριακή επιβεβαίωση της νόσου με το χαρακτηριστικό γονίδιο PML-RARa με PCR.

Θεραπεία εφόδου ανεξαρτήτως ηλικίας

1. All Trans Retinoic Acid (ATRA) (Yesanoid)

45mg/m2/d POS σε 2 δόσεις.

Σε ηλικία < των 20 ετών 25mg/m2 d1 από 30-90 ημέρες.

Αν στο μυελό των οστών δεν βρίσκονται λευχαιμικά προμυελοκύτταρα η ATRA θεραπεία διακόπτεται, αλλιώς συνεχίζει μέχρι την 90η ημέρα.

2. Idarubicin 12mg/m2 d2, d4, d6, d8

Θεραπεία εδραίωσης

3 κύκλοι θεραπείας εδραίωσης ως ακολούθως

1η συνεδρία

Cytarabine 1g/m2/d  d1-d4 ( > 60 500mg/m2)

Idarubicin 5mg/m2 d1,d2, d3, d4 μετά το τέλος έγχυσης του AraC

2η συνεδρία

Mitoxandrone 10mg/m2 d1-d5

Etoposide 100mg/m2 d1-d5 6 ώρες μετά το Mitoxandrone (σε > 60 ετών γίνονται 3 ημέρες αντί για 5)

3η συνεδρία

1. Idarubicin 12mg/m2

2. Cytarabine 150mg/m2 24hours/8ώρες /d, υποδόρια, d1-d5

3. Thioguanine 70mg/8ώρες /d, από το στόμα, d1-d5

Θεραπεία συντήρησης

Για δύο χρόνια θεραπεία συντήρησης με εναλασσόμενους μηνιαίους κύκλους 6-μερκαπτοπυρίνης, μεθοτρεξάτης και ATRA.

Το τριοξείδιο του αρσενικού γίνεται στη θεραπεία διάσωσης και για θεραπεία πρώτης γραμμής (0,15/Kg/D

Εκτίμηση της ανταπόκρισης της θεραπείας

Γίνεται στο αίμα, στον μυελό και με την κλινική εξέταση.

Ο μυελός ελέγχεται για ανταπόκριση ή παραμονή λευχαιμικών βλαστών (< 5% βλάστες στο μυελό).

Υπάρχει κίνδυνος για το σύνδρομο ρετινοϊκού οξέος, δηλαδή διαφυγή τριχοειδών και έκκριση κυτοκινών που προκαλούν πυρτετό, αναπνευστική δυσχέρεια, ήχα, περικαρδίτιδα, υπόταση, διήθηση υπεζωκότα. Συμβαίνει σε ποσοστο 20% την 7η ημέρα, σταματάει το ΑΤRΑ και γίνεται έναρξη DEXAMETHASONE 10MGX2 και αφαίρεση λευκοκυττάρων. Το ΑΤRΑ μετά μπορεί να χορηγηθεί στην συντήρηση, γιατί το σύνδρομο αυτό συμβαίνει μόνο στη θεραπεία εφόδου

Καλή πρόγνωση της ΟΠΛ με 90% πλήρη ανταπόκριση

Σε > 10.000 λευκά και < 40.000 αιμοπετάλια υπάρχει κίνδυνος υποτροπής.


Η λευχαιμία σπάνια συμβαίνει στην εγκυμοσύνη και επηρεάζει μόνο περίπου 1 στα 10.000 έγκυες γυναίκες. Πώς αντιμετωπίζεται κατά κύριο λόγο εξαρτάται από το είδος της λευχαιμίας. Η οξεία λευχαιμία, συνήθως, απαιτεί άμεση, επιθετική θεραπεία, παρά τους σημαντική τους κινδύνους για την απώλεια κύησης και για γενετικές ανωμαλίες, ειδικά εάν χημειοθεραπεία δίνεται κατά τη διάρκεια του αναπτυξιακού ευαίσθητου πρώτου τριμήνου.


Όπως προαναφέρθηκε, η ΟΜΛ δεν είναι μια ενιαία ασθένεια.

Οι επιλογές θεραπείας για κάθε ασθενή πρέπει να είναι εξατομικευμένες.

Άλλα φάρμακα (εκτός από τα συνήθη φάρμακα χημειοθεραπείας) πρέπει να αναπτυχθούν για τη θεραπεία της ΟΜΛ.

Η χειρουργική επέμβαση και η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθούν σε ειδικές περιπτώσεις.

Στις περισσότερες περιπτώσεις η ΟΜΛ εξελίσσεται με ταχείς ρυθμούς, γι 'αυτό είναι σημαντικό να ξεκινήσει η θεραπεία το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση.

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία μυελογενή λευχαιμία

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία μυελογενή λευχαιμία

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Μονοκυττάρωση

Λευχαιμοειδής αντίδραση

Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

Γονιδιακή θεραπεία

Προσοχή το Revlimid έχει πολλές παρενέργειες

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

Nilotinib για την χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Αιμορραγία από τη μύτη

Αυξητικοί παράγοντες και καρκίνος μαστού

Dasatinib

Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Αυξητικοί παράγοντες λευκών

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

Διαβάστηκε 13149 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 04 Νοεμβρίου 2018 23:47
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση Χρήσιμες πληροφορίες για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    Η λοιμώδης μονοπυρήνωση είναι μια ιογενής νόσος που προκαλείται από τον ιό του Epstein-Barr (EBV) της οικογένειας των ερπητοϊών. Προκαλεί το 90% των συνδρόμων, που μοιάζουν με μονοπυρήνωση. Η λοίμωξη με EBV προκαλεί γενική εμπλοκή του λεμφοδικτυοκυτταρικού συστήματος. Το σύνδρομο μονοπυρήνωσης χαρακτηρίζεται από κόπωση, πυρετό, σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια και φαρυγγίτιδα.

    Η μετάδοση είναι πρωκτοστοματική, συχνά αποδίδεται στο φιλί.

    Η περίοδος επώασης είναι 20-50 ημέρες

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσοποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Επικρατούν τα γυμνασιακά χρόνια και τα πανεπιστημιακά

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    • Κακουχία (100%)
    • Κόπωση (100%)
    • Πονοκέφαλος (50%)
    • Πυρετός (85%)
    • Λεμφαδενοπάθεια (85%)
    • Αμυγδαλίτιδα (60%)
    • Σπληνομεγαλία (35%)
    • Ηπατομεγαλία (35%)
    • Πετέχεια (υπερώα) (35%)
    • Οίδημα (περικογχικό) (35%)
    • Ερύθημα (3-15%)

    ΑΙΤΙΑ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    Ιός Epstein-Barr - ιός με διπλή έλικα DNA (οικογένεια ερπητοϊών)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    • Μαθητές γυμνασίου και πανεπιστημίου 
    • Φιλιά
    • 7-90% αποβάλλουν τον ιό 2-6 μήνες μετά την αρχική λοίμωξη 
    • 20-30% των ατόμων αποβάλλουν τον ιό σε οποιοδήποτε χρόνο μετά τους 6 μήνες 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Κυτταρομεγαλοϊός (CMV)
    • Τοξοπλάσμωση 
    • Ερυθρά 
    • Αδενοϊός 
    • Απλός έρπης 
    • Παρενέργειες φαρμάκων 
    • Στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα 
    • Ιογενής αμυγδαλίτιδα 
    • Κυνάγχη του Vincent
    • Διφθερίτιδα
    • Ιογενής ηπατίτιδα Α και Β 
    • Λέμφωμα ή λευχαιμία

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Θετικοί τίτλοι EBV (IgG ή IgM) (100%)
    • Λεμφοκυττάρωση (95%)
    • Άτυπη μονοπυρήνωση (95%)
    • Αυξημένες δοκιμασίες λειτουργίες ήπατος (80%)
    • Υπεργαμμασφαιριναιμία (80%)
    • Θετικά ετερόφιλα αντισώματα (70%)
    • Θρομβοπενία (50%)
    • Αυξημένη χολερυθρίνη (40%)
    • Κρυοσφαιρίνες (30-80%)
    • Το monotest είναι χρήσιμο για τον έλεγχο

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Ο CMV συχνότερα συγχέεται με μονοπυρήνωση προκαλούμενη από EBV
    • Συχνά εμφανίζεται η ομάδα Α του β-στρεπτόκοκκου, δεν αποκλείει τη μονοπυρήνωση 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Μολύνονται τα Β-λεμφοκύτταρα 
    • Έντονη απόκριση από τα Τ-λεμφοκύτταρα

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Θετικά αποτελέσματα είναι πιθανότερα κατά τη διάρκεια της 2ης και 3ης εβδομάδας της κλινικής νόσου 
    • Δοκιμασίες ετερόφιλων αντισωμάτων (monotest ή διαφορική οροαντίδραση). Τείνει να είναι αρνητικό σε μικρά παιδιά 

    Ειδικοί τίτλοι EBV (χρήση σε ετερόφιλα αρνητικά ή επιπλοκές):

    • Αντιγόνο του καψιδίου του ιού EBV - μέγιστη συγκέντρωση IgG και IgM σε 3-4 εβδομάδες. Μετά το IgG μειώνεται, αλλά παραμένει εφ'όρου ζωής. Τα IgM μειώνονται ταχύτατα και είναι μη ανιχνεύσιμο στους 3 μήνες. Υψηλά επίπεδα IgG υποδεικνύουν πρόσφατη λοίμωξη, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, λέμφωμα Burkitt, ρινοφαρυγγικό καρκίνο, λευχαιμία, σαρκοείδωση, καρκίνο, AIDS, λέμφωμα Hodgkin, ρευματοειδή αρθρίτιδα και κατάσταση ανοσοανεπάρκειας 
    • "Πρώιμο αντιγόνο" (ΡΑ). Εμφανίζεται σε 70-90%, εμμένει 2-3 μήνες. Μπορεί να εμμένει στις 20% περίπου των λοιμώξεων. Υψηλά εμμένονες τίτλοι μπορεί να υποδηλώνουν: εγκυμοσύνη, καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας, λέμφωμα Hodgkin, λέμφωμα, λευχαιμία, AIDS, λέμφωμα Burkitt, ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα
    • Πυρηνικό αντιγόνο του Epstein-Barr (EBNA): Αναπτύσσεται μετά από 2 μήνες και παραμένει επ' αόριστον. Κυρίως το Ε αντιγόνο στη μονοπυρήνωση. Κυρίως το Κ αντιγόνο στο ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα. Όταν λείπει, υποδηλώνει ανοσοανεπάρκεια 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Πιθανή σπληνομεγαλία και/ή ηπατομεγαλία

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Ιστορικό και φυσική εξέταση - κόπωση, πυρετός, σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια, φαρυγγίτιδα 
    • Ετερόφιλα αντισώματα - θετική ορολογική αντίδραση 

    CBC/διαφορική - μη φυσιολογικός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων:

    • Απόλυτη λεμφοκυττάρωση (> 4.000 κύτταρα/cc)
    • Σχετική λεμφοκυττάρωση (> 50%)
    • Άτυπη λεμφοκυττάρωση (10-20% ή περισσότερο)

    maxresdefault 54

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Συνήθως εξωνοσοκομειακός ασθενής

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Όχι ειδική θεραπεία
    • Δεν ενδείκνυται η καραντίνα
    • Γενικά υποστηρικτικά μέτρα
    • Γαργάρες
    • Σε ρήξη σπλήνα, σπληνεκτομή 
    • Αποφύγετε την έντονη ψηλάφηση σπλήνα 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Ανάπαυση (κλινήρης πιθανά στην οξεία φάση)
    • Αποφύγετε τα αθλήματα πάλης και πολεμικών τεχνών, ανύψωση βάρους, έντονη άθληση

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Είναι σημαντική η υγιεινή διατροφή 
    • Για να ανακουφιστεί η ενόχληση (δυσφορία) στο λαιμό, ο ασθενής μπορεί να θέλει να πίνει milk-shakes, φρουτοχυμούς και να καταναλώνει μαλακές τροφές 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει αρκετές εβδομάδες 
    • Αποφύγετε το άγχος 
    • Συζητείστε τη δυνατότητα συνέχισης του σχολείου ή της εργασίας 
    • Δώστε έμφαση στον κίνδυνο ρήξης του σπλήνα από αθλήματα πάλης και πολεμικών τεχνών

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντιβιοτικά μόνο σε δευτεροπαθείς λοιμώξεις 
    • Αναλγητικά 
    • Στεροειδή μπορεί να συνιστώνται μόνο σε συγκεκριμένες επιπλοκές - πρεδνιζόνη (40-80 mg/ημέρα μετά λιγότερο, έως 5-7 ημέρες). Σκεφτείτε τα σε επαπειλούμενη απόφραξη αεραγωγών, αιμολυτική αναιμία και θρομβοκυττοπενική πορφύρα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Επανεξετάσετε όπως χρειάζεται, βασιζόμενοι στα κλινικά ευρήματα
    • Προτιμάται η τεκμηρίωση της ίασης της σπληνομεγαλίας, πριν ακολουθήσετε αθλήματα πάλης και πολεμικών τεχνών 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Πιθανότερα μεταδίδεται από το σάλιο

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Χρόνιες λοιμώξεις EBV (σύνδρομο χρόνιας κόπωσης - πολύ αμφιλεγόμενο)
    • Ρήξη σπλήνα (σπάνια 0,1-0,5% των ασθενών με αποδεδειγμένη μονοπυρήνωση)
    • Αιμολυτική αναιμία (ήπια)
    • Θρομβοπενική πορφύρα
    • Διαταραχές πηκτικότητας 
    • Απλαστική αναιμία
    • Αιμολυτικό - ουραιμικό σύνδρομο
    • Σπασμοί
    • Παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο
    • Παράλυση νεύρων
    • Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα
    • Οπτική νευρίτιδα
    • Σύνδρομο Reye
    • Κώμα 
    • Εγκάρσια μυελίτιδα
    • Σύνδρομο Guillain-Barre
    • Ψύχωση
    • Περικαρδίτιδα
    • Μυοκαρδίτιδα
    • Αλλαγές ΗΚΓ
    • Απόφραξη αεραγωγού
    • Πνευμονίτιδα
    • Πλευριτικό υγρό
    • Πνευμονική αιμορραγία
    • Ηπατίτιδα/νέκρωση ήπατος 
    • Δυσαπορρόφηση 
    • Δερματίτιδα 
    • Ουρτικάρια
    • Πολύμορφο ερύθημα 
    • Σπειραματονεφρίτιδα
    • Νεφρωσικό σύνδρομο 
    • Ήπια αιματουρία/πρωτεϊνουρία
    • Επιπεφυκίτιδα
    • Επισκληρίτιδα
    • Ραγοειδίτιδα
    • Λοιμώξεις από μυκόπλασμα 
    • Φυσαλιδώδης μηνιγγίτιδα
    • Ορχίτιδα
    • Παρωτίτιδα
    • Μονοαρθρική αρθρίτιδα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Ο πυρετός υποχωρεί σε 10 ημέρες περίπου 
    • Η λεμφαδενοπάθεια και η σπληνομεγαλία υποχωρούν σε 4 εβδομάδες περίπου
    • Τα παιδιά πρέπει να μπορούν να γυρίσουν στο σχολείο, όταν τα σημεία της φλεγμονής έχουν υποχωρήσει, η όρεξη έχει επανέλθει και το επιτρέπουν η δύναμη, η αίσθηση ευρωστίας και η διαύγεια
    • Ο θάνατος είναι ασυνήθης (ρήξη σπλήνα, δυσκρασίες αίματος, υπερσπληνισμός ή εγκεφαλίτιδα)

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Τα παιδιά έχουν υποκλινικές ή ήπιες λοιμώξεις 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    mononucleosis symptoms 5ae7749c04d1cf003c3989ab

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσος του Hodgkin

    Λοίμωξη από τον Ιό Epstein-Barr

    Οζώδες ερύθημα

    HIV λοίμωξη και AIDS

    Ενδοφλέβια θεραπεία με υπεροξείδιο του υδρογόνου

    Χρήσιμες πληροφορίες για το AIDS

    Οξείες λευχαιμίες

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οι τύποι καρκίνου που σχετίζονται με το AIDS

    Τα επιθετικά λεμφώματα

    Τα μικρόβια των φιλιών

    Λέμφωμα Burkitt

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Λέμφωμα Hodgkin

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    Οι βιταμίνες για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    www.emedi.gr

     

     

  • Μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα Μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD 

    Τα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα αποτελούν κακοήθεις διαταραχές του πολυδύναμου μητρικού αιμοποιητικού κυττάρου. Σε αυτά περιλαμβάνονται η χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ), η ιδιοπαθής πολυκυτταραιμία (ΙΠ), η ιδιοπαθής μυελοειδής μεταπλασία με ίνωση του μυελού (ΙΜΜ/ΜΙ) και η ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία (ΙΘ). 

    Σε κάθε σύνδρομο τείνει να προεξέχει ο πολλαπλασιασμός μίας κυτταρικής σειράς. Υπάρχει μια τάση των ινοβλαστών του μυελού των οστών, οι οποίοι δεν αποτελούν τμήμα του παθολογικού κλώνου, να πολλαπλασιάζονται αντιδραστικά, με αποτέλεσμα την ίνωση του μυελού και τελικά την ανάπτυξη οξείας βλαστικής λευχαιμίας 

    ΧΜΛ ή χρόνια μυελογενής λευχαιμία:

    • Χαρακτηρίζεται από εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία και αύξηση των κοκκιοκυττάρων, ιδιαίτερα των ουδετερόφιλων 
    • Συνήθως έχει ήπια πορεία μέχρις ότου μετατραπεί σε τυπική λευχαιμική (βλαστική) μορφή 

    ΙΜΜ/ΜΙ ή ιδιοπαθής μυελοειδής μεταπλασία με ίνωση του μυελού:

    • Χαρακτηρίζεται από την τάση που έχουν τα νεοπλασματικά κύτταρα να συγκεντρώνονται και να αναπτύσσονται σε πολλά σημεία έξω από τον μυελό των οστών. Δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποδηλώνουν ότι αυτό γίνεται αντιδραστικά λόγω της κατάληψης του μυελού από ινώδη ιστό
    • Η ίνωση του μυελού φαίνεται ότι αποτελεί μια αντιδραστική διαδικασία στην παρουσία παθολογικού αιμοποιητικού κλώνου ο οποίος πολλαπλασιάζεται 

    ΙΘ ή ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία:

    • Προεξάρχει η εκσεσημασμένη αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό

    Επικρατέστερη ηλικία: 

    • ΧΜΛ - μέση ηλικία κατά την διάγνωση είναι 45-50 χρόνων
    • ΙΜΜ/ΜΙ - συνήθως εμφανίζεται αργά στη μέση ηλικία 
    • ΙΘ - συνήθως εμφανίζεται αργά στη μέση ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    Γενικά:

    • Οι περισσότεροι κατά την στιγμή της διάγνωσης είναι ήδη συμπτωματικοί 
    • Συμπτώματα από το παρασυμπαθητικό νευρικό σύστημα 
    • Κατάσταση υπερμεταβολισμού (πυρετός, ιδρώτες)
    • Οξεία ουρική αρθρίτιδα
    • Άλγος στο άνω αριστερό τεταρτημόριο της κοιλιάς ή αίσθημα πληρότητας λόγω σπληνομεγαλίας 

    ΧΜΛ:

    • Εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία (ψηλαφητός σπλήνας στο 90% των ασθενών)

    ΙΜΜ/ΜΙ

    • Σπληνομεγαλία πρακτικά σε όλους τους ασθενείς που μπορεί να είναι εκσεσημασμένη 
    • Ηπατομεγαλία στο 50%
    • Διόγκωση λεμφαδένων στο 10%
    • Ίκτερος, οίδημα και ασκίτης στο 10-20%
    • Πετέχειες σε ποσοστό μέχρι 25%

    ΙΘ:

    • Δημιουργούνται εύκολα μώλωπες, συνήθως εμφανίζεται αιμορραγία μετά από ήσσονος σημασίας οδοντιατρικούς χειρισμούς, αιμορραγία από μεγάλα αγγεία χωρίς να υπάρχει τραύμα
    • Παροδικά ισχαιμικά επεισόδια ή ακόμη εγκεφαλικά επεισόδια μπορεί να εμφανισθούν σε ασθενείς με σημαντικά αυξημένο αριθμό αιμοπεταλίων 

    ΑΙΤΙΑ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    Άγνωστα. Ορισμένα σύνδρομα είναι οικογενή

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    • Οικογενειακό ιστορικό μυελοϋπερπλαστικού συνδρόμου (σπάνιο)
    • ΧΜΛ - αυξημένη επίπτωση σε άτομα που έχουν επιζήσει από έκρηξη ατομικής βόμβας καθώς και μετά από ακτινοθεραπεία για αντιμετώπιση αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας ή καρκίνου τραχήλου

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    ΧΜΛ:

    • Χαμηλή τιμή ή έλλειψη της αλκαλικής φωσφατάσης των λευκών αιμοσφαιρίων παρατηρείται επίσης στην παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία και μερικές φορές στην μυελοδυσπλασία και στην ΙΜΜ/ΜΙ
    • Λευχαιμοειδής αντίδραση 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Ηπατομεγαλία χωρίς σπληνομεγαλία παρατηρείται εξαιρετικά σπάνια στην ΙΜΜ/ΜΙ και υποδηλώνει δευτεροπαθή μυελοειδή μεταπλασία
    • Τελικά στάδια ΙΠ
    • Δευτεροπαθής ίνωση μυελού

    ΙΘ:

    • Δευτεροπαθής θρομβοκυττάρωση (σε φλεγμονή, σιδηροπενία και νεοπλασία)

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Βασεοφιλία
    • Αυξημένα επίπεδα βιταμίνης Β12 στον ορό 
    • Υπερουριχαιμία

    ΧΜΛ:

    • Εκσεσημασμένη λευκοκυττάρωση με ώριμες μορφές πολυμορφοπύρηνων ουδετερόφιλων και μυελοκυττάρων ή μεταμυελοκυττάρων 
    • Κατά την χρόνια φάση στο περιφερικό αίμα ο αριθμός των βλαστών τυπικά είναι μικρότερος από 5%
    • Ορίζουμε σαν βλαστική κρίση την ύπαρξη 30% ή περισσότερων βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών και/ή στο περιφερικό αίμα
    • Σημαντική μείωση της αλκαλικής φωσφατάσης των λευκών αιμοσφαιρίων (πλήρης έλλειψη στο 5-10% των ασθενών)

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Ήπια αναιμία - σε περισσότερους από το 50% των ασθενών κατά τον χρόνο της διάγνωσης, τελικά σε σχεδόν όλους τους ασθενείς και είναι προοδευτική
    • Λευκοκυττάρωση στο 50% των ασθενών ( μέχρι 50.000/ml λευκά, μέχρι 10% βλάστες)
    • Λευκοερυθροβλαστική εικόνα στο περιφερικό αίμα
    • Μερικές φορές αυτοαντισώματα κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων 

    ΙΘ:

    • Θρομβοκυττάρωση με αριθμό αιμοπεταλίων > 1.000.000/ml χωρίς να υπάρχει σαφή αιτία
    • Φυσιολογική τιμή ολικού όγκου ερυθρών αιμοσφαιρίων 
    • Παρουσία σιδήρου στον μυελό των οστών 
    • Απουσία ίνωσης στην οστεομυελική βιοψία 
    • Απουσία χρωμοσώματος Φιλαδέλφειας

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Στην ΧΜΛ η αλκαλική φωσφατάση των λευκών αιμοσφαιρίων αυξάνει κατά την διάρκεια λοίμωξης, μετά από θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή ή αποτελεσματική θεραπευτική αντιμετώπιση 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης παρατηρούνται στα νεφρά, τους λεμφαδένες, τα επινεφρίδια και τους πνεύμονες 
    • Με ειδικές χρώσεις του μυελού φαίνεται αυξημένη εναπόθεση ρετικουλίνης ακόμη και στις υπερκυτταρικές περιοχές 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    ΧΜΛ - > 95% των ασθενών έχουν χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας (κοντύτερο χρωμόσωμα 22 λόγω αμοιβαίας μετάθεσης μεταξύ των χρωμοσωμάτων 22 και 9)

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    ΙΜΜ/ΜΙ - οστεοσκλήρυνση σαν ακτινογραφικό εύρημα στο 50% των ασθενών ιδιαίτερα στην σπονδυλική στήλη και στο εγγύς τμήμα των μακρών οστών 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Πλακάκι περιφερικού αίματος 
    • Μυελόγραμμα
    • Κυτταρογενετικές μελέτες 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Θεραπεία ως εξωτερικός ασθενής. Νοσηλεία όταν χρειάζεται χειρουργική παρέμβαση 

    765030

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Αγωγή για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και την πρόληψη λοιμώξεων 
    • Η σπληνεκτομή δεν έχει καμία επίδραση στην θνησιμότητα όμως γίνεται μερικές φορές για ανακούφιση του ασθενούς. Μπορεί να παρουσιαστεί εκσεσημασμένη θρομβοκυττάρωση, προοδευτική και διάχυτη διόγκωση του ήπατος 

    ΧΜΛ:

    • Η μεταμόσχευση μυελού των οστών αποτελεί την μοναδική θεραπευτική προσέγγιση με στόχο την ίαση, με επιβίωση ελεύθερης νόσου στο 50-70% των ασθενών και θα πρέπει να γίνεται σε νέους ασθενείς οι οποίοι έχουν HLA συμβατούς δότες 
    • Η ιντερφερόνη-α μπορεί να οδηγήσει σε ύφεση της αιματολογικής εικόνας και συνιστάται για μεγαλύτερης ηλικίας ασθενείς και για ασθενείς που δεν έχουν HLA συμβατούς δότες 
    • Η υδροξυουρία και οι αλκυλιούντες παράγοντες χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο της υπέρμετρης μυελικής δραστηριότητας κατά τη χρόνια φάση της νόσου
    • Η οξεία φάση και η βλαστική κρίση συνήθως αντιμετωπίζονται με παράγοντες που κατ' εξοχήν χρησιμοποιούνται για την θεραπεία της οξείας λευχαιμίας 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία
    • Αποκλείουμε άλλα αίτια αναιμίας 
    • Η αναιμία αντιμετωπίζεται με μεταγγίσεις 
    • Ακτινοθεραπεία σε περίπτωση εντοπισμένου οστικού πόνου ή συμπτωματικών εστιών εξωμυελικής αιμοποίησης 
    • Η επιτυχημένη μεταμόσχευση του μυελού των οστών αναστρέφει την υπάρχουσα ίνωση 

    ΙΘ:

    • Σε νέους ασυμπτωματικούς ασθενείς δεν δίνουμε θεραπεία 
    • Σε ασθενείς με συμπτωματική θρομβοκυτταραιμία οι οποίοι έχουν αιμορραγία ή θρομβωτικά επεισόδια θα πρέπει να δίνουμε αγωγή 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Οι όποιοι περιορισμοί εξαρτώνται από τα συμπτώματα και την πρόοδο της νόσου 

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Δεν υπάρχει ειδικό διαιτολόγιο, αλλά είναι σημαντικό ο ασθενής να καλύπτει τις θρεπτικές του ανάγκες 
    • Μικρά συχνά γεύματα, ποτά με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες μπορεί να βοηθήσουν 
    • Μπορεί να χρειαστεί να αντιμετωπίσουμε τα συμπτώματα από την υπεροξύτητα του ΓΕΣ με αντιόξινα 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Ενημέρωση σχετικά με την πάθηση, τα θεραπευτικά πρωτόκολλα και την πρόγνωση
    • Ποια συμπτώματα θα πρέπει να προσέχει τα οποία δηλώνουν υποτροπή 
    • Υπογράμμιση της σημασίας της κλινικής παρακολούθησης και των εργαστηριακών εξετάσεων

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Υδροξυουρία 20-30 mg/kg/ημέρα σε μια δόση την ημέρα, συνήθως υπερτερεί των αλκυλιούντων παραγόντων στην ρύθμιση της λευκοκυττάρωσης ή της θρομβοκυττάρωσης, αφού ενοχοποιείται λίγο ή καθόλου για πρόκληση λευχαιμίας σε δεύτερο χρόνο
    • Αλλοπουρινόλη για τον έλεγχο της υπερουριχαιμίας - ξεκινάμε πριν την θεραπεία με υδροξυουρία 

    Αντενδείξεις: ΙΘ - επειδή συνήθως υπάρχει διαταραχή στην λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων, φάρμακα όπως τα σαλικυλικά τα οποία μειώνουν την λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων θα πρέπει να αποφεύγονται

    Προφυλάξεις: ΙΘ - παρατεταμένη χορήγηση παραγόντων οι οποίοι εμποδίζουν την συσσώρευση των αιμοπεταλίων μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο αιμορραγίας από το γαστρεντερικό 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Η τοξικότητα (καταστολή του μυελού των οστών) από την κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να αυξηθεί από την αλλοπουρινόλη

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Ιντερφερόνη-α, 3-5 εκατομμύρια μονάδες την ημέρα ΕΜ ή ΥΔ, ρυθμίζει αποτελεσματικά την λευκοκυττάρωση και την θρομβοκυττάρωση 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Ανδρογόνα και γλυκοκορτικοειδή μπορεί να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση της αναιμίας
    • Κορτικοστεροειδή αν υπάρχει αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία 

    ΙΘ:

    • Η ασπιρίνη με ή χωρίς διπυριδαμόλη μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη θρομβωτικών επεισοδίων σε μερικούς ασθενείς 
    • Η ερυθρομελαλγία ανταποκρίνεται στην ταχεία μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων ή στη χορήγηση μη-στεροειδών αντιφλεγμονωδών παραγόντων 
    • Anagrelide για να αναστείλουμε την παραγωγή αιμοπεταλίων 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Εξατομικεύεται και εξαρτάται από την θεραπευτική αγωγή που ακολουθείται, τις εν εξελίξει μελέτες και το στάδιο της νόσου

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Μετατροπή σε οξεία λευχαιμία 
    • Ποδάγρα λόγω υπερουριχαιμίας ή ουρική νεφροπάθεια 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Πυλαία υπέρταση 
    • Έμφρακτα σπληνός 
    • Σύνδρομο Budd-Chiari

    ΙΘ:

    • Αιμορραγίες, θανατηφόρο θρομβωτικό επεισόδιο
    • Ερυθρομελαλγία (ένα αποφρακτικό αγγειακό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από εντοπισμένο πόνο, αίσθημα καύσου, θερμά κάτω άκρα, το οποίο μπορεί να καταλήξει σε γάγγραινα)

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    ΧΜΛ:

    • Κατά τα πρώτα 2 χρόνια από τη διάγνωση στο 10% των ασθενών κάθε χρόνο θα εκδηλωθεί οξεία νόσος ή βλαστική κρίση. Η συχνότητα αυτή στη συνέχεια αυξάνεται στο 15-20% κάθε χρόνο 
    • Η μέση επιβίωση ξεπερνάει τα 5 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης, είναι περίπου 12-18 μήνες από την εκδήλωση οξείας νόσου και 3 μήνες από την εκδήλωση βλαστικής κρίσης 
    • Κακούς προγνωστικούς παράγοντες αποτελούν η μεγάλη ηλικία, η ηπατομεγαλία, ο βαθμός της σπληνομεγαλίας, η αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, το μέγεθος της λευκοκυττάρωσης, η παρουσία βλαστών ή μεγάλου αριθμού ηωσινόφιλων ή βασεόφιλων, το ποσοστό των άωρων κυττάρων στον μυελό και η ανάπτυξη κυτταρικού κλώνου
    • Το 85% θα καταλήξει κατά την βλαστική κρίση 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Προοδευτική σπληνομεγαλία, αναιμία και θρομβοπενία 
    • Η μέση επιβίωση είναι 5 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης και 10 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου 
    • Συνήθως οι ασθενείς καταλήγουν από αιμορραγία ή θρομβωτικές επιπλοκές 
    • Κακούς προγνωστικούς παράγοντες αποτελούν: αριθμός αιμοπεταλίων μικρότερος από 100.000/ml, αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 10g/dL και η ηπατομεγαλία

    ΙΘ:

    • Η μέση διάρκεια επιβίωσης δεν έχει τεκμηριωθεί απόλυτα, αλλά κυμαίνεται περίπου σε 10-12 χρόνια 
    • Οι ασθενείς συνήθως καταλήγουν από αιμορραγικές ή θρομβολυτικές επιπλοκές 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Έχουν αναφερθεί συσχετισμοί της ΙΜΜ/ΜΙ με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, οζώδη πολυαρτηρίτιδα, σκληρόδερμα και αγγειΐτιδα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σπανίως σε νέους 

    Γηριατρικό: Οι διαταραχές αυτές εμφανίζονται σε μεσήλικες και ηλικιωμένους 

    ΚΥΗΣΗ

    ΧΜΛ:

    • Η εγκυμοσύνη δεν επηρεάζει την πορεία της νόσου
    • Πάνω από το 95% των εγκύων επιβιώνουν από τον τοκετό, με ποσοστό πάνω από 80%των εμβρύων να επιβιώνουν κατά την εγκυμοσύνη 
    • Διάφορες γενετικές διαταραχές έχουν ανακοινωθεί από βουσουλφάνη 

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    GettyImages 724234649

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Αληθής πολυερυθραιμία

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

    Στροφή αριστερά ή δεξιά

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Mυελοδυσπλαστικά σύνδρομα Mυελοδυσπλαστικά σύνδρομα

    Mυελοδυσπλαστικά σύνδρομα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD 

    Mυελοδυσπλαστικά σύνδρομα είναι μία ανομοιογενής ομάδα επίκτητων διαταραχών του μητρικού αιμοποιητικού κυττάρου που χαρακτηρίζεται από δυσπλασία των κυττάρων του μυελού των οστών και του περιφερικού αίματος και από διάφορους συνδυασμούς αναιμίας, ουδετεροπενίας και θρομβοπενίας 

    • Μεταξύ των διαφόρων κατηγοριών υπάρχει μία φυσική πρόοδος της νόσου καθώς η ωρίμανση των κυττάρων αναστέλλεται και τα βλαστικά κύτταρα αυξάνονται. Υπάρχει ένα σημαντικό ποσοστό αλληλεπικάλυψης μεταξύ των κριτηρίων στα οποία βασίζεται ο διαχωρισμός σε διάφορες κατηγορίες 
    • Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες - < 5% βλάστες στο μυελό > 15% δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες < 1% βλάστες στο περιφερικό αίμα. Είναι επίσης γνωστή σαν επίκτητη ιδιοπαθής σιδηροβλαστική αναιμία
    • Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών - 5-20% βλάστες στο μυελό < 5% βλάστες στο περιφερικό αίμα
    • Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών σε μετατροπή - 20-30% βλάστες στο μυελό ή > 5% βλάστες στο περιφερικό αίμα ή παρουσία σωματίων Auer
    • Χρόνια μυελομονοκυτταρική αναιμία, 1-20% βλάστες στο μυελό < 5% βλάστες στο περιφερικό αίμα με > 1.000 μονοκύτταρα/μl
    • Ανθεκτική κυτταροπενία - ίδια σαν την ανθεκτική αναιμία αλλά με λευκοπενία ή θρομβοπενία χωρίς αναιμία 
    • Ανθεκτική αναιμία με δυσπλασία - εκσεσημασμένη δυσπλασία και των τριών κυτταρικών σειρών αλλά χωρίς περίσσεια βλαστών 
    • Οξύ μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο με σκλήρυνση - ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών με εκσεσημασμένη μυελοσκήρυνση
    • Ανθεκτική αναιμία με σύνδρομο 5 q πλην - ανθεκτική αναιμία ή με περίσσεια βλαστών με υπερπλασία της ερυθράς σειράς, μεγακαρυοκύτταρα με μονό ή δίλοβο πυρήνα και φυσιολογικά ή αυξημένα αιμοπετάλια. Η επίπτωση είναι 2:1 γυναίκες > άνδρες. Χαρακτηριστική εξάλειψη του μακρού σκέλους του χρωμοσώματος 5 
    • Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο σχετιζόμενο με θεραπεία - εμφανίζεται μετά από 3-7 χρόνια μετά θεραπεία με αλκυλιούντες παράγοντες και/ή ακτινοθεραπεία. Εξελίσσεται σε οξεία μυελογενή λευχαιμία σε περίπου 6 μήνες 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό 

    Γενετική: Για τις περισσότερες μορφές έχει αποδειχθεί με την κυτταρογενετική, την ανάλυση ισοενζύμων του G6PD ή την RFLP ανάλυση ότι πρόκειται για κακοήθειες που οφείλονται σε κλωνικές διαταραχές. Έχουν αναφερθεί μεταλλάξεις στο ογκογονίδιο RAS

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία: > 65 χρονών. ασυνήθης σε παιδιά και νέους ενήλικες 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    • Αναιμία - κόπωση, δύσπνοια, φωτοφοβία, στηθάγχη 
    • Λευκοπενία, πυρετός, λοίμωξη
    • Θρομβοπενία - εκχυμώσεις, πετέχειες, επίσταξη, αιμορραγικό εξάνθημα 
    • Σπληνομεγαλία - δεν είναι συνηθισμένο, μπορεί να εμφανισθεί ήπια ή μέτρια διόγκωση, ιδιαίτερα στη χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία
    • Διηθήσεις δέρματος 

    ΑΙΤΙΑ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    Άγνωστα

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    • Το πρωτοπαθές μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο συσχετίζεται με έκθεση σε παράγωγα του πετρελαίου (βενζόλιο, τολουένιο, βενζίνη)
    • Το δευτεροπαθές μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (το σχετιζόμενο με θεραπεία) συνδυάζεται με προηγηθείσα θεραπεία με αλκυλιούντες παράγοντες ή ακτινοθεραπεία

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    • Άλλες κακοήθεις παθήσεις - συμπεριλαμβάνονται η οξεία μυελογενής λευχαιμία ή ερυθρολευχαιμία. Χρόνιες μυελοϋπερπλαστικές παθήσεις (χρόνια μυελογενής λευχαιμία, ιδιοπαθής πολυκυτταραιμία, μυελοειδής μεταπλασία με μυελοΐνωση), κακόηθες λέμφωμα, μεταστατικό καρκίνωμα
    • Μη κακοήθεις παθήσεις - απλαστική αναιμία, αυτοάνοσες παθήσεις (σύνδρομο Felty, λύκος), ανεπάρκειες θρέψης (πυριδοξίνη, βιταμίνη Β12, δυσαπορρόφηση βιταμινών), δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα, αλκοολισμός, χρόνια ηπατοπάθεια, υπερσπληνισμός, χρόνια φλεγμονή, πρόσφατη κυτταροτοξική θεραπεία ή ακτινοθεραπεία  

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αναιμία - συχνά μακροκυτταρική - μερικές φορές ποικιλοκυττάρωση, ανισοκυττάρωση 
    • Ουδετεροπενία - ουδετερόφιλα με λίγα ή καθόλου κοκκία και αραιό δίκτυο χρωματίνης. Ανωμαλίες Pelger-Huet με υποκατάτμητους πυρήνες 
    • Θρομβοπενία - μερικές φορές γιγάντια αιμοπετάλια ή αιμοπετάλια με λίγα κοκκία 
    • Εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη - αυξημένη στο 70%
    • Δοκιμασία διαλύματος γλυκόζης - σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει αυξημένη ευαισθησία της μεμβράνης των ερυθρών να υφίσταται λύση μέσω της δράσης του συμπληρώματος
    • Άμεση δοκιμασία Coombs - θετική μερικές φορές 
    • Παραπρωτεΐνη υπάρχει μερικές φορές 
    • Ερυθροποιητίνη - συνήθως φυσιολογικά ή αντιδραστικά αυξημένα επίπεδα εκτός και αν υπάρχει νεφρική ανεπάρκεια 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Η αναποτελεσματική αιμοποίηση με δυσπλασία σε μία ή περισσότερες κυτταρικές σειρές αποτελεί την κυρίαρχη εικόνα του μυελού στο μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο. Η κυτταρικότητα του μυελού είναι συνήθως φυσιολογική ή αυξημένη σχετικά με την ηλικία του ασθενούς αλλά σε ποσοστό περίπου 10% μυελός μπορεί να είναι υποπλαστικός 
    • Η ίνωση της ρετικουλίνης είναι συνήθως ελάχιστη εκτός από την περίπτωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου - σχετιζόμενου με θεραπεία 
    • Μπορεί να υπάρχουν φωλιές μυελοβλαστών μεταξύ των δοκιδών του μυελού, ανώμαλη θέση των ανώριμων πρόδρομων μορφών 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Κυτταρογενετική - τουλάχιστον οι μισοί ασθενείς με πρωτοπαθείς μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο και σχεδόν όλοι με μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο - σχετιζόμενο με θεραπεία έχουν κλωνικές χρωμοσωμικές ανωμαλίες (+8, -7, -5, εξάλειψη (5q), εξάλειψη (7q), εξάλειψη (20q), ίσο (17) και πολυσύνθετους καρυότυπους). Η παρουσία μίας τέτοιας κλωνικής ανωμαλίας βάζει τη διάγνωση της κακοήθειας και αποκλείει άλλα αίτια όπως διαταραχές θρέψης, τοξικούς παράγοντες ή αυτοάνοσα νοσήματα
    • Λειτουργικές δοκιμασίες ουδετεροφίλων - μη φυσιολογικές στο 50% (μειωμένη δράση μυελοϋπεροξειδάσης, φαγοκυττάρωση, χημειοταξία και προσκόλληση)
    • Λειτουργικές δοκιμασίες αιμοπεταλίων - μειωμένη συσσώρευση 
    • In vitro μέθοδοι μελέτης αποικιών μυελού - τα αποτελέσματα ποικίλουν και έχουν μικρή συσχέτιση με την κλινική πορεία. Ο ελλιπής πολλαπλασιασμός των κλώνων μπορεί να υποδηλώνει μία πιο γρήγορη εξέλιξη σε οξεία μυελογενή λευχαιμία
    • Ανοσοφαινότυπος - υπάρχουν μη ειδικά αντιγόνα επιφάνειας στο μυελό. Μερικές φορές μπορεί να υπάρχουν ευρήματα ενδεικτικά συνυπάρχουσας λεμφοϋπερπλαστικής διαταραχής 

     39

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Σπινθηρογράφημα ήπατος/σπληνός ή αξονική τομογραφία αν και σπανίως χρειάζονται μπορεί να αναδείξουν σπληνομεγαλία ή λεμφαδενοπάθεια η οποία δεν ήταν εμφανής 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Μυελόγραμμα, οστεομυελική βιοψία και κυτταρογενετικός έλεγχος 
    • Επανεκτίμηση επιχρίσματος περιφερικού αίματος 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Συνήθως εξωτερικός ασθενής εκτός αν υπάρχει ανάγκη νοσηλείας για την αντιμετώπιση μιας λοίμωξης, μεταγγίσεις αίματος ή συστηματικής χημειοθεραπείας 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Ανοσοποίηση για πνευμονιοκοκκική πνευμονία και γρίπη 
    • Μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων 
    • Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μόνο σε περίπτωση αιμορραγίας ή πριν το χειρουργείο ώστε να αποφευχθεί ή αλλο-ανοσοποίηση
    • Έναρξη αντιβιοτικής αγωγής σε περίπτωση πυρετού σύντομα, ακόμη και αν εκκρεμούν τα αποτελέσματα των καλλιεργειών, λόγω της ποσοτικής και ποιοτικής διαταραχής των ουδετεροφίλων 
    • Αποσιδήρωση για την αποφυγή της αιμοχρωμάτωσης από τις πολλαπλές μεταγγίσεις 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Ότι είναι ανεκτό

    ΔΙΑΙΤΑ

    Μειωμένη χρήση αλκοόλ. Μειωμένη πρόσληψη σιδήρου 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Διακοπή καπνίσματος 
    • Άμεση προσφυγή στο γιατρό σε περίπτωση πυρετού, αιμορραγίας ή συμπτωμάτων αναιμίας 
    • Ενημέρωση για τους κινδύνους των μακροχρόνιων μεταγγίσεων 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Κανένα φάρμακο δεν έχει αποδειχθεί ότι είναι αποτελεσματικό για αυτή την ετερογενή ομάδα των διαταραχών από την υποστηρικτική αγωγή με αντιβιοτικά και μεταγγίσεις όταν χρειάζεται. Οι βιταμίνες, ο σίδηρος, τα κορτικοστεροειδή, τα ανδρογόνα ή η θυροξίνη σπανίως βοηθούν εκτός και αν υπάρχουν στοιχεία ότι υπάρχει κάποια συγκεκριμένη ανεπάρκεια 
    • Μικρές δόσεις κυτταραμπίνης ή 5-αζατιδίνης, 13-cis ρετινοϊκό οξύ, ιντερφερόνη, κυκλοσπορίνη, παράγοντας που ενεργοποιεί ουδετερόφιλα-μακροφάγα ή παράγοντας που διεγείρει το σχηματισμό αποικιών ουδετεροφίλων, ιντερλευκίνη 3
    • Συστηματική χημειοθεραπεία - μπορεί να βοηθήσει σε νέους ασθενείς με μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο να μην εξελιχθεί σε οξεία μυελογενή λευχαιμία, όμως σε μεγαλύτερη ηλικία ασθενείς η τοξικότητα μπορεί να είναι βαριά. Η διάρκεια της ύφεσης ποικίλει (μέσος όρος περίπου 1 χρόνος)
    • Αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών - συνιστάται για νεότερους ασθενείς για τους οποίους υπάρχει HLA-συμβατός δότης ώστε να εξαλειφθεί ο κακοήθης κλώνος και να εφοδιαστεί ο μυελός με φυσιολογικά μητρικά αιμοποιητικά κύτταρα
    • Το Ε-αμινοκαπροϊκό οξύ ή το τρανεξαμικό οξύ μπορεί να δώσει καλά αποτελέσματα σε ασθενείς με χρόνια βαριά θρομβοπενία και αιμορραγίες 

    Αντενδείξεις: Η κυτταροτοξικότητα της χημειοθεραπείας μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο της αιμορραγίας και των λοιμώξεων και την ανάγκη για μεταγγίσεις 

    Προφυλάξεις: Η ασπιρίνη, τα σαλικυλικά και τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη θα πρέπει να αποφεύγονται

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Η αποτελεσματικότητα των διαφοροποιητικών παραγόντων όπως το all-trans-ρετινοϊκό οξύ ή homoharringtonine και άλλων αιμοποιητικών αυξητικών παραγόντων 
    • Η πρεδνιζόνη ή το Danazol μπορεί να έχουν καλά αποτελέσματα σε συνυπάρχουσα αυτοάνοση θρομβοπενία

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Κατά τη διάρκεια της υποστηρικτικής αγωγής όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται τουλάχιστον μία φορά το μήνα. Συχνότερα αν παίρνουν θεραπεία

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    Λοίμωξη, αιμορραγία, επιπλοκές από την αναιμία και τις μεταγγίσεις 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η μέση επιβίωση για την ανθεκτική αναιμία και την ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες είναι 5 χρόνια αλλά μπορεί να επεκταθεί πολύ περισσότερο. Η ανθεκτική αναιμία με σύνδρομο 5q πλην έχει πολύ καλή πρόγνωση 
    • Η μέση επιβίωση για την ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών, ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών σε μετατροπή ή χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία είναι περίπου 1 χρόνο με το 50% των ασθενών να αναπτύσσουν οξεία μυελογενή λευχαιμία και τους υπόλοιπους να καταλήγουν από αιμορραγία ή λοίμωξη 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σύνδρομο μονοσωμίας 7. Νεανική χρόνια μυελογενής λευχαιμία

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    675dee412766e7e6ea991c12b4d06348a6bf9abf 1136x756

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οι χημειοθεραπείες και οι ακτινοθεραπείες προκαλούν καρκίνο

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Θρομβοποιητίνη

    G-CSF

    Σωμάτια Howell-Jolly

    Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

    Θρομβοπενία

    Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

    Αυξητικοί παράγοντες λευκών

    www.emedi.gr

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη συστροφή όρχεως Χρήσιμες πληροφορίες για τη συστροφή όρχεως

    Συστροφή όρχεως

    Συστροφή του όρχεως και του σπερματικού τόνου που οδηγεί σε οξεία ισχαιμία 

    • Συστροφή εντός του ελύτρου: συμβαίνει μέσα στον ελυτροειδή χιτώνα
    • Συστροφή εκτός του ελύτρου: περιλαμβάνει συστροφή του όρχεως, του τόνου και της ελυτροειδούς απόφυσης (ιδιαίτερα σε νεογνά και σε όρχεις που δεν έχουν κατέλθει) 

    Επικρατέστερη ηλικία: Συμβαίνει από τη νεογνική περίοδο έως την 7η δεκαετία της ζωής. Τα 2/3 των περιπτώσεων συμβαίνουν στη 2η δεκαετία, με κορυφαία ηλικία αυτή των 14 ετών. Δεύτερη κορυφή επίπτωσης στα νεογνά

    Επικρατέστερο φύλο: Μόνο άνδρες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΣΤΡΟΦΗΣ ΟΡΧΕΩΣ

    • Το όσχεο είναι μεγενθυμένο, ερυθρό και οιδηματώδες 
    • Πρώτο σύμπτωμα είναι ο πόνος (αιφνίδιας ή σταδιακής έναρξης, αυξανόμενης έντασης)
    • Ναυτία και έμετος είναι συχνά
    • Πυρετός μπορεί να υπάρχει 
    • Ο όρχις είναι εξαιρετικά ευαίσθητος 
    • Οι όρχεις μπορεί να βρίσκονται ψηλά στο όσχεο, με λοξή εντόπιση 
    • Απουσία του κρεμαστήριου αντανακλαστικού (Η σύσπαση του κρεμαστήρα, ο οποίος και εισέρχεται με λοξή φορά στο σπερματικό τόνο. Έτσι η συστροφή γίνεται προς τα μέσα.)

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΣΤΡΟΦΗΣ ΟΡΧΕΩΣ

    • Η συστροφή είναι συνήθως αυτόματη και ιδιοπαθής 
    • Ιστορικό τραυματισμού στο 20% των ασθενών 
    • Το 1/3 αναφέρει προηγούμενο επεισόδιο ορχικού πόνου 
    • Σύσπαση του κρεμαστήρα μυ ή του δαρτού χιτώνα μπορεί να παίζει ρόλο και προκαλείται από τραύμα, άσκηση, ψύχος, σεξουαλική διέγερση
    • Πιθανές μεταβολές των επιπέδων τεστοστερόνης στη διάρκεια του νυχτερινού κύκλου σεξουαλικής ετοιμότητας. Πιθανά αυξημένα επίπεδα τεστοστερόνης στα νεογνά
    • Οι όρχεις πρέπει να έχουν ελλιπή, ατελή ή καθόλου καθήλωση μέσα στο όσχεο

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΣΤΡΟΦΗΣ ΟΡΧΕΩΣ

    • Ίσως είναι πιο συχνή το χειμώνα
    • Παραπληγία 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΣΤΡΟΦΗΣ ΟΡΧΕΩΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Οσχεοεπιδιδυμίτιδα
    • Βουβωνική κήλη ακινητοποιημένη/περισφιγμένη
    • Οξεία υδροκήλη
    • Τραυματικό αιμάτωμα 
    • Ιδιοπαθές οσχεϊκό οίδημα
    • Συστροφή ορχικών εξαρτημάτων 
    • Οξεία κιρσοκήλη
    • Όγκος του όρχεως 
    • Πορφύρα Henoch Sconlein
    • Οσχεϊκό απόστημα 
    • Λευχαιμικό διήθημα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Η ανάλυση ούρων μπορεί να βοηθήσει (συνήθως όχι)

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Φλεβοθρόμβωση 
    • Οίδημα και νέκρωση ιστών 
    • Θρόμβωση αρτηριών 

    testicular torsion

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία ή υπέρηχοι μπορεί να επιβεβαιώσουν την ορχική διόγκωση, αλλά σπάνια ενδείκνυνται

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Έλεγχος της ροής με υπέρηχο Doppler δείχνει απούσα ή ελαττωμένη ροή στη συστροφή, αυξημένη ροή σε φλεγμονώδεις διεργασίες (αξιόπιστο μόνο τις πρώτες 12 ώρες)
    • Ορχικό σπινθηρογράφημα με ραδιοϊσότοπα - τεχνήτιο 99m, δείχνει απούσα/ελαττωμένη αγγειοβρίθεια στη συστροφή, αυξημένη αγγειοβρίθεια σε φλεγμονώδεις διεργασίες (περιλαμβάνονται και οι συστροφές ορχικών εξαρτημάτων) (Καλύτερα να μη γίνεται)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΣΤΡΟΦΗΣ ΟΡΧΕΩΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Ελάττωση της συστροφής με χειρισμούς - μπορεί να είναι επιτυχής, διευκολυνόμενη με ένεση λιδοκαΐνης 1% στο επίπεδο του εξωτερικού δακτυλίου, πρέπει πάντα να ακολουθείται από ορχεοπηξία 
    • Χειρουργική διερεύνηση δια οσχεϊκής προσπέλασης, με αποσυστροφή, εκτίμηση της ορχικής ζωτικότητας, ορχεοπηξία του ιάσιμου όρχι, ορχεκτομή του μη βιώσιμου όρχι

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Συνιστάται η αμφοτερόπλευρη ορχική καθήλωση 
    • Καθήλωση τουλάχιστον 3ου-4ου βαθμού με μη απορροφήσιμα ράμματα
    • Κλείσιμο του "παράθυρου" του ινώδους χιτώνα, με ράμμα στην περιτονία του δαρτού 
    • Όποιος όρχις δεν είναι σαφώς βιώσιμος πρέπει να αφαιρείται 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όπως γίνεται ανεκτή

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Πιθανή ορχική ατροφία στον περισωθέντα όρχι, με ολιγοσπερμία 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Μετεγχειρητικός έλεγχος σε 1-2 εβδομάδες 
    • Ετήσιοι έλεγχοι έως την εφηβεία για την εκτίμηση τυχόν ατροφίας 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Πιθανή ορχική ατροφία 
    • Ανώμαλη σπερματογένεση 
    • Στειρότητα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η περίσωση του όρχεως σχετίζεται άμεσα με τη διάρκεια της συστροφής (85-97% σε διάρκεια μικρότερη των 6 ωρών, κάτω του 10% σε διάρκεια μεγαλύτερη των 24 ωρών)
    • 80-94% μπορεί να έχουν ελαττωμένη σπερματογένεση ανάλογα με τη διάρκεια του ισχαιμικού τραύματος (πιθανώς σχετίζεται με ανοσοπυροδοτούμενη βλάβη)
    • 2/3 των περισωθέντων όρχεων, μπορεί να ατροφήσουν στα πρώτα 2-3 χρόνια μετά τη συστροφή 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Πιο συχνή στην ηλικία των 14 ετών 

    Γηριατρικό: Σπάνια σε αυτή την ηλικία 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους όρχεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους όρχεις

    testicular torsion 1597030201

    Διαβάστε, επίσης,

    Ορχικές κακοήθειες

    Παρωτίτιδα

    Επιδιδυμίτιδα

    Συνταγή για την ορχίτιδα

    Τεχνητός όρχις για την ανδρική υπογονιμότητα

    Υδροκήλη

    Μήπως έχετε πόνο στην εκσπερμάτιση;

    Ορχίτιδα

    Συστροφή όρχεως

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για την τοξοπλάσμωση Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για την τοξοπλάσμωση

    Τοξοπλάσμωση

    Τοξοπλάσμωση είναι η μόλυνση από το πρωτόζωο Toxoplasma gondii. 

    Τέσσερις τύποι:

    • Συγγενής τοξοπλάσμωση: Οξεία λοίμωξη της μητέρας στη διάρκεια της κύησης που μεταφέρεται στο έμβρυο. Συχνά ασυμπτωματική, οι επιπτώσεις στο έμβρυο είναι πιο σοβαρές σε λοίμωξη του 1ου τριμήνου 
    • Οφθαλμική τοξοπλάσμωση: σημαντικό αίτιο χοριοαμφιβληστροειδίτιδας που συνήθως προκαλείται από συγγενή λοίμωξη, αλλά παραμένει ασυμπτωματική έως τη 2η ή 3η δεκαετία της ζωής
    • Οξεία τοξοπλάσμωση σε ξενιστή ανοσολογικά ικανό: οξεία αυτοπεριοριζόμενη, ασυμπτωματική ή με ήπια συμπτώματα, λοίμωξη σε φυσιολογικό ξενιστή 
    • Οξεία τοξοπλάσμωση σε ξενιστή ανοσοκατασταλμένο: πρωτοπαθής μόλυνση ή επανεργοποίηση παλαιότερης που μπορεί να είναι μια διάχυτη λοίμωξη, απειλητική για τη ζωή, προσβάλλοντας πολλά όργανα όπως καρδιά, ήπαρ, πνεύμονες, αλλά ιδιαίτερα το κεντρικό νευρικό σύστημα 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό, Καρδιαγγειακό, Πνευμονικό, Γαστρεντερικό, Δέρμα/Εξωκρινείς

    Επικρατέστερη ηλικία: Όλες οι ηλικίες 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΟΞΟΠΛΑΣΜΩΣΗΣ

    Συγγενής τοξοπλάσμωση:

    • Πιο σοβαρή όταν η μητρική μόλυνση επισυμβαίνει νωρίς στην εγκυμοσύνη
    • Χωρίς σημεία και συμπτώματα λοίμωξης (67%)
    • Χοριοαμφιβληστροειδίτιδα (15%)
    • Ενδοκρανιακές αποτιτανώσεις (10%)
    • Λεμφοκυττάρωση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αύξηση των πρωτεϊνών του (20%)
    • Αναιμία, θρομβοπενία, ίκτερος στη γέννηση
    • Μικροκεφαλία 
    • Οι προσβεβλημένοι επιζώντες μπορεί να εμφανίζουν διανοητική καθυστέρηση, σπασμούς, οπτικές διαταραχές, σπαστικότητα και άλλες σοβαρές νευρολογικές επιπτώσεις 

    Οφθαλμική τοξοπλάσμωση:

    • Χοριοαμφιβληστροειδίτιδα - εστιακή νεκρωτική αμφιβληστροειδίτιδα
    • Κιτρινωπή, λευκή ανυψωμένη βαμβακοειδής αλλοίωση με ασαφή όρια 
    • Μπορεί να υπάρχουν μικρές αθροίσεις από βλάβες 
    • Η συγγενής νόσος είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη 
    • Η επίκτητη νόσος είναι συνήθως μονόπλευρη 
    • Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν θολή όραση, σκότωμα, άλγος, φωτοφοβία

    Οξεία τοξοπλάσμωση σε ξενιστή ανοσολογικά ικανό:

    • 80-90% είναι ασυμπτωματικοί
    • Αυχενική λεμφαδενοπάθεια με διακριτικούς συνήθως μη ευαίσθητους αδένες, διαμέτρου μικρότερης των 3 cm
    • Πυρετός, αίσθημα κακουχίας, νυχτερινές εφιδρώσεις, μυαλγίες 
    • Βράγχος φωνής 
    • Κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα 
    • Οπισθοπεριτοναϊκή και μεσεντέρια λεμφαδενοπάθεια με κοιλιακό άλγος μπορεί να παρουσιασθεί
    • Χοριοαμφιβληστροειδίτιδα

    Οξεία τοξοπλάσμωση σε ξενιστή ανοσοκατασταλμένο:

    • Μπορεί να είναι νέα ή επανεργοποιημένη λοίμωξη 
    • Νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος (50%)
    • Εγκεφαλίτιδα, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα και χωροκατακτητικές εξεργασίες
    • Ημιπάρεση, σπασμοί και διαταραχές στο διανοητικό επίπεδο
    • Οπτικές διαταραχές 
    • Τα σημεία και συμπτώματα μπορεί να αναλογούν σε ξενιστή ανοσολογικά ικανό
    • Μυοκαρδίτιδα, πνευμονίτιδα

    ΑΙΤΙΑ ΤΟΞΟΠΛΑΣΜΩΣΗΣ

    • Αιτιολογικός παράγοντας για καθένα από τα κλινικά σύνδρομα είναι το Toxoplasma gondii
    • Η συγγενής νόσος μεταφέρεται διαπλακουντιακά από τη νεοπροσβληθείσα μητέρα στο έμβρυο, στη διάρκεια της κύησης 
    • Τα άλλα κλινικά σύνδρομα μπορεί να προκύψουν από πρωτογενή επίκτητη λοίμωξη ή από επανενεργοποίηση λανθάνουσας λοίμωξης 
    • Πρόσληψη κρεάτων ή τροφών που περιέχουν κύστεις ή ωοκύστεις που υπάρχουν σε περιττώματα γάτας 
    • Η λοίμωξη μεταδίδεται με μετάγγιση αίματος 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΤΟΞΟΠΛΑΣΜΩΣΗΣ

    • Ανοσοκατασταλμένοι ασθενείς, ιδιαίτερα όσοι έχουν έλλειμμα της κυτταρικής ανοσίας, όπως στο AIDS
    • Ο κίνδυνος της διαπλακουντιακής μετάδοσης είναι μεγαλύτερος στο 3ο τρίμηνο

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΞΟΠΛΑΣΜΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Συγγενής τοξοπλάσμωση: ερυθρά, κυτταρομεγαλοϊός, απλός έρπης, σύφιλη, λιστέρια, άλλες μολυσματικές εγκεφαλοπάθειες, εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση, σήψη
    • Οφθαλμική τοξοπλάσμωση: φυματίωση, σύφιλη, λέπρα, οφθαλμική ιστοπλάσμωση 
    • Οξεία τοξοπλάσμωση (σε φυσιολογικούς και ανοσοκατασταλμένους): σκέψεις για λέμφωμα, λοιμώδη μονοπυρήνωση, κυτταρομεγαλοϊός, νόσο από νύγματα γαλής, σαρκοείδωση, φυματίωση, τουλαραιμία, μεταστατικό καρκίνωμα, λευχαιμία
    • Τοξοπλασματική εγκεφαλίτιδα: φυματίωση, μυκητιάσεις, αγγειΐτιδα, προοδευτική πελυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, εγκεφαλικό απόστημα, όγκος, ερπητική εγκεφαλίτιδα 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Ανεύρεση του τοξοπλάσματος στο αίμα, σωματικά υγρά ή ιστούς είναι απόδειξη λοίμωξης 
    • Απομόνωση του τοξοπλάσματος από τον πλακούντα, είναι διαγνωστική συγγενούς λοίμωξης 
    • Λεμφοκυτταρική αντίδραση σε τοξοπλασματικά αντιγόνα, είναι ένδειξη προηγηθείσας λοίμωξης από τοξόπλασμα σε ενήλικες 
    • Αυξημένος αριθμός κατασταλτικών Τ-λεμφοκυττάρων σε ενήλικες με επίκτητη νόσο 
    • Ανεύρεση τοξοπλασματικού αντιγόνου στο αίμα ή τα σωματικά υγρα με την τεχνική ELISA, είναι ένδειξη οξείας λοίμωξης 
    • Πολλές ορολογικές δοκιμασίες χρησιμοποιούνται στη διάγνωση, άλλες μετρώντας IgM και άλλες IgG αντισώματα
    • Η δοκιμασία Sabin-Feldman (dye test) είναι μια ευαίσθητη και ειδική δοκιμασία εξουδετέρωσης που μετράει IgG αντίσωμα. Είναι η δοκιμασία αναφοράς στην τοξοπλάσμωση, αλλά απαιτεί ζωντανά τοξοπλάσματα, γι'αυτό δεν είναι διαθέσιμη στα περισσότερα εργαστήρια. Υψηλοί τίτλοι είναι ενδεικτικοί οξείας νόσου
    • Δοκιμασία IFA (έμμεσου ανοφθορισμού) μετράει τα ίδια αντισώματα όπως το dye test. Οι τίτλοι αναλογούν σε αυτούς του dye test
    • Δοκιμασία φθορισμού IgM αντισωμάτων, ανιχνεύει IgM αντισώματα μέσα στην πρώτη εβδομάδα της λοίμωξης, αλλά οι τίτλοι πέφτουν μέσα σε λίγους μήνες 
    • Δοκιμασία έμμεσης αιμοσυγκόλλησης: μετράει διαφορετικό αντίσωμα απ'ό,τι το dye test. Οι τίτλοι έχουν την τάση να είναι υψηλότεροι και να παραμένουν υψηλοί επί μακρότερον 
    • Η δοκιμασία ELISA για Double-sandwitch IgM είναι πιο ειδική και ευαίσθητη απ'ό,τι οι άλλες δοκιμασίες για ανίχνευση αντισωμάτων 

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Αντιπυρηνικά αντισώματα και ρευματοειδή παράγοντας, μπορεί να προκαλέσουν ψευδώς θετικές ορολογικές δοκιμασίες 
    • Η κύηση μπορεί να προκαλέσει ψευδώς αρνητική δοκιμασία αιμοσυγκόλλησης 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Η ιστολογική εξέταση των λεμφαδένων δίνει την ακόλουθη τριάδα ευρημάτων:

    • Αντιδραστική λεμφοζιδιακή υπερπλασία
    • Ακανόνιστες συσσωρεύσεις επιθηλιοειδών ιστιοκυττάρων που παρεισδύουν και αποσαφηνίζουν τα όρια των βλαστικών κέντρων 
    • Εστιακή διάταση των κόλπων με μονοκυτταροειδή κύτταρα

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Δερματική δοκιμασία που δείχνει επιβραδυνόμενη δερματική υπερευαισθησία σε τοξοπλασματικά αντιγόνα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως δοκιμασία ευρύτερου ελέγχου 
    • Τα επίπεδα του αντισώματος στο υδατοειδές υγρό ή το εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να αντικατοπτρίζουν την τοπική παραγωγή αντισωμάτων και το εύρος της λοίμωξης σε εκείνες τις θέσεις 
    • Αμνιοκέντηση στις 20-24 εβδομάδες, σε υποψία συγγενούς νόσου

    toxoplasmosis lifecycle

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Αξονική τομογραφία εγκεφάλου σε εγκεφαλική τοξοπλάσμωση 
    • Υπερηχογράφημα εμβρύου στις 20-24 εβδομάδες

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Βιοψία λεμφαδένων, δίνει τη χαρακτηριστική τριάδα ευρημάτων (καλύτερα να μη γίνεται)
    • Βιοψία εγκεφάλου σε νόσο του κεντρικού νευρικού συστήματος και αποκάλυψη των τοξοπλασμάτων με την τεχνική παροξειδάσης-αντιπεροιξειδάσης (καλύτερα να μη γίνεται)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΟΞΟΠΛΑΣΜΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Οι ασθενείς με επίκτητη τοξοπλάσμωση ξενιστή ανοσολογικά ικανού και οφθαλμική τοξοπλάσμωση αντιμετωπίζονται ως εξωτερικοί ασθενείς 
    • Ενδονοσοκομειακά αρχικά, σε τοξοπλάσμωση του κεντρικού νευρικού συστήματος και σε οξεία τοξοπλάσμωση ανοσοκατασταλμένου ξενιστή 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Συνήθως καμία αγωγή σε ασυμπτωματικούς ξενιστές, εκτός από παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών 
    • Οι ασυμπτωματικοί ασθενείς πρέπει να αντιμετωπίζονται μέχρι να εξασφαλισθεί η ανοσία

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Το επίπεδο της δραστηριότητας εξαρτάται από τη βαρύτητα της νόσου και τα συστήματα που έχουν προσβληθεί 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η προσβεβλημένη μητέρα πρέπει να ενημερωθεί πλήρως για τις πιθανές επιπτώσεις στο έμβρυο 
    • Ανάλυση των μεθόδων πρόληψης, π.χ. να προστατεύονται οι χώροι όπου παίζουν τα παιδιά από περιττώματα γάτας 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΤΟΞΟΠΛΑΣΜΩΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Οξεία τοξοπλάσμωση σε ανοσοκατασταλμένο ασθενή: σουλφαδιαζίνη 100 mg/Kg/ημέρα, έως 8 gr/ημέρα, συν πυριμεθαμίνη 200 mg την 1η ημέρα, έπειτα 25-50 mg/ημέρα για πολλούς μήνες 
    • Οφθαλμική τοξοπλάσμωση: η άνωθεν αγωγή επί 1-2 μήνες 
    • Οξεία τοξοπλάσμωση σε έγκυες γυναίκες: η άνωθι αγωγή μπορεί να χρησιμοποιηθεί μετά την 16η εβδομάδα της κύησης 
    • Συγγενής τοξοπλάσμωση: σουλφαδιαζίνη 100 mg/kg/ημέρα, συν πυριμεθαμίνη 1 mg/kg κάθε 2 ημέρες, συν φυλλινικό οξύ 5 mg κάθε 2 ημέρες 

    Αντενδείξεις:

    • Η πυριμεθαμίνη δεν πρέπει να χρησιμοποιείται στο 1ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης 
    • Γνωστή υπερευαισθησία στην πυριμεθαμίνη ή τη σουλφαδιαζίνη (σημείωση: πολλοί HIV θετικοί ασθενείς έχουν ευαισθησία στη σουλφαδιαζίνη και συναφή φάρμακα)

    Προφυλάξεις: 

    • Η μυελοτοξικότητα είναι σημαντικό πρόβλημα στη θεραπεία της τοξοπλάσμωσης 
    • Χρήση με προσοχή σε ασθενείς με πιθανή έλλειψη φυλλικού 
    • Χρήση με προσοχή σε ασθενείς με νεφρική ή ηπατική δυσλειτουργία
    • Οι σουλφοναμίδες ενδέχεται να αυξήσουν το αντιπηκτικό αποτέλεσμα της κουμαδίνης 
    • Οι σουλφοναμίδες ενδέχεται να αυξήσουν τα επίπεδα της φαινυτοΐνης
    • Οι σουλφοναμίδες ενδέχεται να αυξήσουν την υπογλυκαιμική δράση των από του στόματος αντιδιαβητικών φαρμάκων 
    • Κατάλληλη ενυδάτωση είναι απαραίτητη καθώς η σουλφαδιαζίνη είναι φτωχά διαλυτή και μπορεί να κρυσταλλωθεί στα ούρα

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Οι σουλφοναμίδες αλληλεπιδρούν με τη φαινυτοΐνη, την κουμαδίνη και τα του στόματος αντιδιαβητικά φάρμακα

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Στην κύηση: σπιραμυκίνη 3 gr/ημέρα για 3 εβδομάδες, έπειτα διακοπή 2 εβδομάδων, έπειτα επανάληψη κύκλων 5 εβδομάδων καθ'όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης 
    • Κλινδαμυκίνη 900-1.200 mg 3 φορές την ημέρα ΕΦ, έχει χρησιμοποιηθεί στην οφθαλμική τοξοπλάσμωση και την τοξοπλάσμωση του κεντρικού νευρικού συστήματος, μόνη της ή σε συνδυασμό με πυριμεθαμίνη. Μπορεί να είναι τόσο αποτελεσματική όσο ο συνδυασμός σουλφαδιαζίνη - πυριμεθαμίνη, με λιγότερες μάλιστα παρενέργειες 
    • Κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα) μπορεί να προστεθούν στη λοίμωξη του κεντρικού νευρικού συστήματος και την κηλιδώδη χοριοαμφιβληστροειδίτιδα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Τακτικοί έλεγχοι κάθε 2 εβδομάδες μέχρι την σταθεροποίηση, έπειτα κάθε μήνα κατά τη διάρκεια της αγωγής 
    • Γενική αίματος τον 1ο μήνα κάθε εβδομάδα, έπειτα κάθε 2 εβδομάδες 
    • Δοκιμασίες ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας κάθε μήνα

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Η πρόληψη είναι σημαντική σε οροαρνητικές έγκυες και σε ανοσοκατασταλμένους ασθενείς. Να αποφεύγεται η βρώση ωμών κρεάτων, μη παστεριωμένου γάλακτος, άβραστων αυγών και να αποφεύγεται η επαφή με τα περιττώματα γάτας  

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Επιληπτική διαταραχή ή εστιακά νευρολογικά ελλείμματα στην τοξοπλάσμωση του κεντρικού νευρικού συστήματος 
    • Μερική ή ολική τύφλωση στην οφθαλμική τοξοπλάσμωση 
    • Πολλαπλές επιπλοκές μπορεί να επισυμβούν στη συγγενή τοξοπλάσμωση, όπως διανοητική καθυστέρηση, σπασμοί, κώφωση και τύφλωση 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Οι ανοσοκατασταλμένοι ασθενείς συχνά υποτροπιάζουν αν διακοπεί η αγωγή 
    • Η θεραπεία μπορεί να προλάβει την εμφάνιση δυσμενών επιπλοκών τόσο στα συμπτωματικά, όσο και στα ασυμπτωματικά νεογνά με συγγενή τοξοπλάσμωση 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Ασθενείς με καταστολή της κυτταρικής ανοσίας, ιδιαίτερα όσοι πάσχουν από AIDS έχουν υψηλότερη επίπτωση τοξοπλάσμωσης 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Στην οξεία συγγενή τοξοπλάσμωση, τα παιδιά συχνά πεθαίνουν στον 1ο μήνα της ζωής. Η υποξεία συγγενής νόσος μπορεί να μην γίνει αντιληπτή έως κάποια στιγμή μετά τη γέννηση, όταν αρχίζουν να παρουσιάζονται τα συμπτώματα 

    Γηριατρικό: Επίκτητη λοίμωξη. Συχνά είναι πιο πιθανή η αναζοπύρωση της νόσου 

    ΚΥΗΣΗ

    • Εξέταση του ορού για αντισώματα για το τοξόπλασμα. Οι οροαρνητικές γυναίκες πρέπει να παίρνουν επιπλέον προφυλάξεις για να αποφεύγουν επαφή με γάτες, να μην τρώνε ωμά κρέατα και να πλένουν προσεκτικά όλα τα φρούτα και τα λαχανικά 
    • Για λοίμωξη από τοξόπλασμα στη διάρκεια της κύησης, η ασθενής να παραπέμπεται σε ειδικό

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Toxoplasma lifecycle cat 2020 01

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για την τοξοπλάσμωση

    Τοξοπλάσμωση - Emedi

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη ραγοειδίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις ανοσοανεπάρκειες

    Ιογενής εγκεφαλίτιδα

    Μυοκαρδιοπάθεια

    HIV λοίμωξη και AIDS

    Χρήσιμες πληροφορίες για το AIDS

    Υδροκεφαλία σε ενήλικες

    Άτυπη πνευμονία

    Φάρμακα κατά την εγκυμοσύνη

    Τοξοπλάσμωση στην εγκυμοσύνη

    Εσείς έχετε αλλεργία στις γάτες;

    Υδροκέφαλος

    Ραγοειδίτιδα

    Τοξοπλάσμωση

    Μυοκαρδίτιδα

    Νοσήματα ενδεικτικά πιθανού AIDS στα παιδιά

    www.emedi.gr

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Θρομβοπενία Πολλαπλούν μυέλωμα »