Δευτέρα, 21 Οκτωβρίου 2013 22:12

Μεγαλακρία

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(5 ψήφοι)

Για τα μεγάλα άκρα φταίει η περίσσεια αυξητικής ορμόνης

Η ακρομεγαλία ή μεγαλακρία, ICD-10 E22.0 είναι μια σπάνια πάθηση. 

Προκαλεί περίσσεια ανάπτυξη των οστών και των μαλακών ιστών του σώματος.

Τα παιδιά με την πάθηση μπορεί να αναπτυχθούν σε μη φυσιολογικά ύψη. Μπορούν, επίσης, να έχουν μια υπερβολική ανάπτυξη στη δομή των οστών που τους δίνει την εμφάνιση ενός γίγαντα. Η ακρομεγαλία επηρεάζει κυρίως τα χέρια, τα πόδια, και το πρόσωπο.

Στους ενήλικους οφείλεται σχεδόν πάντοτε σε αδένωμα της υπόφυσης που εκκρίνει αυξητική ορμόνη.


Αίτια

Η ανθρώπινη αυξητική ορμόνη (HGH) ρυθμίζει την ανάπτυξη. Οι άνθρωποι με μεγαλακρία έχουν μεγάλη ποσότητα HGH. Κάνει τα οστά τους να αναπτύσσονται και να γίνονται πάρα πολύ μακριά και πάρα πολύ παχιά. Λόγω αυτής της διέγερσης της ανάπτυξης, τα οστά τους είναι πολύ μεγαλύτερα από ό, τι άλλων ανθρώπων.

Η HGH παράγεται στην υπόφυση του εγκεφάλου. Σε άτομα με ακρομεγαλία, η υπόφυση μπορεί να επηρεαστεί από έναν όγκο ή ένα αδένωμα, που το κάνει να εκρίνει πάρα πολύ HGH.


Συμπτώματα και σημεία

Στα συμπτώματα και σημεία της ακρομεγαλίας συμπεριλαμβάνονται η χοντρή επιδερμίδα, τα μεγάλα χέρια και πόδια, η παραμόρφωση των χαρακτηριστικών του προσώπου, ιδιαίτερα της κάτω γνάθου και του μετώπου  και τα υπερανεπτυγμένα όργανα.

Την αλλαγή της εμφάνισης πιστοποιεί η εξέταση παλαιότερων φωτογραφιών του ασθενούς.

Προβλήματα που μπορεί να δημιουργήσει:

  • Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)
  • Καρδιακό νόσημα, ιδιαίτερα διεύρυνση του καρδιακού μυός (μυοκαρδιοπάθεια)
  • Αρθρίτιδα
  • Διαβήτη
  • Προκαρκινικές νεοπλασίες (πολύποδες)
  • Υπνική άπνοια, μια κατάσταση κατά την οποία αναπνοή σταματά επανειλημμένα και ξεκινά κατά τη διάρκεια του ύπνου
  • Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα - μυρμηκίαση ή πόνος στα δάχτυλα που προκαλείται από υπερβολική πίεση των νεύρων από τους ιστούς στον καρπό
  • Μειωμένη παραγωγή άλλων ορμονών της υπόφυσης (υποϋποφυσισμός)
  • Καλοήθεις όγκοι στη μήτρα (ινομυώματα της μήτρας)
  • Συμπίεση του νωτιαίου μυελού
  • Απώλεια της όρασης και κεφαλαλγία από το αδένωμα της υπόφυσης

Διάγνωση

  • Η καλύτερη διαγνωστική δοκιμασία είναι η μέτρηση της σωματομεδίνης C του ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα Ι  (IGF-Ι), μέσω του οποίου η αυξητική ορμόνη ασκεί τις αυξητικές επιδράσεις της.  Οι σημαντικές αυξήσεις της σωματομεδίνης C θέτουν την διάγνωση.
  • Αν οι αυξήσεις αυτές είναι μέτριες, η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με χορήγηση 75 mg γλυκόζης από το στόμα και μέτρηση της αυξητικής ορμόνης του ορού κάθε 30 λεπτά επί 2 ώρες. Αν η αυξητική ορμόνη δεν ελαττωθεί σε επίπεδα κάτω των 2 ng/ml επιβεβαιώνεται η διάγνωση της ακρομεγαλίας. Όταν τεθεί η διάγνωση πρέπει να ακολουθήσει απεικόνιση της υπόφυσης.
  • Οι εξετάσεις αίματος για την HGH μπορεί να καθορίσουν αν κάποιος έχει αυξημένη ποσότητα της ορμόνης.
  • MRIs και ακτινογραφίες μπορεί να χρησιμοποιηθούν για να αποκαλύψουν μια ανώμαλη ανάπτυξη των οστών. Μπορούν, επίσης, να χρησιμοποιηθούν για να ανιχνεύσουν όγκους της υπόφυσης που προκαλούν ακρομεγαλία.
  • Ο έλεγχος της πρωτεΐνης που ονομάζεται ινσουλινοεξαρτώμενος αυξητικός παράγοντας 1 (IGF-1) μπορεί να δείξει αν υπάρχει ανώμαλη ανάπτυξη στο σώμα.

Θεραπεία

Η θεραπεία εκλογής είναι η διασφηνοειδής εκτομή του αδενώματος της υπόφυσης. Συχνά είναι μακροαδένωμα και είναι αδύνατη η πλήρης εκτομή και η ίαση.

Αν μετά την επέμβαση τα επίπεδα της σωματομεδίνης C παραμένουν υψηλά, εφαρμόζεται ακτινοθεραπεία για να εμποδιστεί η αύξηση του όγκου που έχει απομείνει και να τεθεί υπό έλεγχο η ακρομεγαλία. Η πλήρης επίδραση της ακτινοθεραπείας στην έκκριση της αυξητικής ορμόνης μπορεί να απαιτήσει και μία δεκαετία.

Για να κατασταλεί η έκκριση της αυξητικής ορμόνης, ενώ θα αναμένεται η πλήρης επίδραση της ακτινοβολίας μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα ανάλογο της σωματοστατίνης η οκρεοτίδη 100μg υποδόρια τρεις φορές την ημέρα. Οι παρενέργειες της οκρεοτίδης είναι η χολολιθίαση, η διάρροια και η ελαφρά κοιλιακή δυσφορία

Η χειρουργική επέμβαση, η ακτινοθεραπεία, τα ανάλογα σωματοστατίνης και οι αγωνιστές ντοπαμίνης  δρουν στο επίπεδο του αδενώματος της υποφύσεως, ενώ οι GH-ανταγωνιστές υποδοχέων δρουν στην περιφέρεια με το μπλοκάρισμα των υποδοχέων της αυξητικής ορμόνης στους διάφορους ιστούς.


-Ανάλογα σωματοστατίνης

Τα ανάλογα σωματοστατίνης είναι η οκτρεοτίδη (Sandostatin) ή η λανρεοτίδη (Somatuline). Αυτά τα ανάλογα σωματοστατίνης είναι συνθετικές μορφές μιας ορμόνης του εγκεφάλου, της σωματοστατίνης, η οποία σταματά την παραγωγή της GH. Οι φαρμακοτεχνικές μορφές μακράς δράσης αυτών των φαρμάκων πρέπει να χορηγούνται με ένεση κάθε 2 έως 4 εβδομάδες. Οι περισσότεροι ασθενείς με ακρομεγαλία ανταποκρίνονται σε αυτό το φάρμακο. Σε πολλούς ασθενείς, τα επίπεδα GH πέφτουν μέσα σε μία ώρα και ο πονοκέφαλος βελτιώνεται μέσα σε λίγα λεπτά μετά την ένεση. Η οκτρεοτίδη και η λανρεοτίδη είναι αποτελεσματικές για μακροχρόνια θεραπεία. Η οκτρεοτίδη και η λανρεοτίδη έχουν, επίσης, χρησιμοποιηθεί επιτυχώς για τη θεραπεία ασθενών με ακρομεγαλία που προκαλείται από άλλες αιτίες, εκτός των όγκων της υπόφυσης.

Τα ανάλογα σωματοστατίνης, επίσης, μερικές φορές χρησιμοποιούνται για να συρρικνώσουν μεγάλους όγκους πριν από την επέμβαση.

Επειδή η οκτρεοτίδη αναστέλλει την γαστρεντερική και παγκρεατική λειτουργία, η μακροχρόνια χρήση προκαλεί πεπτικά προβλήματα, όπως χαλαρά κόπρανα, ναυτία, και αέρια στο ένα τρίτο των ασθενών. Επιπλέον, περίπου 25 τοις εκατό των ασθενών αναπτύσσουν χολόλιθους, οι οποίοι είναι, συνήθως, ασυμπτωματικοί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία με οκτρεοτίδη μπορεί να προκαλέσει διαβήτη και αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η σωματοστατίνη και τα ανάλογά της μπορούν να αναστέλλουν την απελευθέρωση της ινσουλίνης. Από την άλλη πλευρά, οι επιστήμονες έχουν διαπιστώσει ότι σε ορισμένουςς ασθενείς με ακρομεγαλία που έχουν ήδη διαβήτη, η οκτρεοτίδη μπορεί να μειώσει την ανάγκη για ινσουλίνη και βελτιώνουν τον έλεγχο σακχάρου.


-Αγωνιστές ντοπαμίνης

Για εκείνους που τα ανάλογα σωματοστατίνης, αντενδείκνυται, είναι δυνατή η θεραπεία χρησιμοποιώντας έναν από τις αγωνιστές της ντοπαμίνης, βρωμοκριπτίνη (Parlodel) ή Καβεργολίνη. Αυτά έχουν το πλεονέκτημα ότι είναι δισκία αντί για ενέσεις, και κοστίζουν πολύ λιγότερο. Τα φάρμακα αυτά μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ως συμπλήρωμα στη θεραπεία με σωματοστατίνη. Είναι πιο αποτελεσματικά σε εκείνους των οποίων οι όγκοι της υπόφυσης εκκρίνουν προλακτίνη. Οι παρενέργειες αυτών των αγωνιστών ντοπαμίνης περιλαμβάνουν γαστρεντερικές ενοχλήσεις, ναυτία, εμετό, ζαλάδα και ρινική συμφόρηση. Αυτές οι παρενέργειες μπορεί να μειωθούν ή να εξαλειφθούν αν το φάρμακο έχει ξεκινήσει σε πολύ χαμηλή δόση κατά την κατάκλιση, αν λαμβάνεται με την τροφή, και αυξάνεται σταδιακά στην πλήρη θεραπευτική δόση. Ωστόσο, η βρωμοκρυπτίνη χαμηλώνει τα GH και IGF-1 επίπεδα και μειώνει το μέγεθος του όγκου σε λιγότερους από τους μισούς ασθενείς με μεγαλακρία. Μερικοί ασθενείς αναφέρουν βελτίωση στα συμπτώματά τους, αν και τα επίπεδα  GH και IGF-1 εξακολουθούν να είναι αυξημένα.


-Ανταγωνιστές των υποδοχέων της αυξητικής ορμόνης

Η τελευταία εξέλιξη στην ιατρική θεραπεία της μεγαλακρίας είναι η χρήση των ανταγωνιστών των υποδοχέων της αυξητικής ορμόνης. Το μόνο διαθέσιμο μέλος αυτής της οικογένειας είναι η pegvisomant. Αναστέλλοντας τη δράση των ενδογενών μορίων αυξητικής ορμόνης, η ένωση αυτή είναι σε θέση να ελέγχει τη δραστηριότητα της νόσου της μεγαλακρίας σχεδόν σε όλους τους ασθενείς. Η Pegvisomant πρέπει να χορηγείται υποδορίως με καθημερινές ενέσεις. Συνδυασμοί μακράς δράσης αναλόγων σωματοστατίνης και εβδομαδιαίες ενέσεις pegvisomant φαίνεται να είναι εξίσου αποτελεσματικοί σε σχέση  με τις καθημερινές ενέσεις pegvisomant.


Χειρουργική

Η χειρουργική επέμβαση είναι μία ταχεία και αποτελεσματική θεραπεία, και υπάρχουν δύο εναλλακτικές μέθοδοι.

Η πρώτη μέθοδος, μια διαδικασία γνωστή ως χειρουργική διαρινική διασφηνοειδής εκτομή, με πρόσβαση στην υπόφυση μέσω μιας τομής στο τοίχωμα της ρινικής κοιλότητας.

Η δεύτερη μέθοδος είναι η διασφηνοειδής χειρουργική επέμβαση κατά την οποία γίνεται μια τομή κάτω από το άνω χείλος και διαμέσου του διαφράγματος φθάνουν στην ρινική κοιλότητα, όπου η υπόφυση βρίσκεται.

Η διαρινική  διασφηνοειδής χειρουργική είναι μια λιγότερο επεμβατική διαδικασία  και η πιθανότητα της αφαίρεσης του συνόλου του όγκου είναι μεγαλύτερη με λιγότερες παρενέργειες. Κατά συνέπεια, η ενδορινική διασφηνοειδής χειρουργική χρησιμοποιείται συχνά σαν πρώτη επιλογή,  και οι άλλες θεραπείες, όπως η φαρμακευτική νευροχειρουργική,  χρησιμοποιείται για τη μείωση των υπόλοιπων δυσμενώνς επιπτώσεων του ενααπομένοντος όγκου.

Αυτές οι διαδικασίες συνήθως ανακουφίζουν την πίεση στις γύρω περιοχές του εγκεφάλου και οδηγούν σε μείωση των επιπέδων αυξητικής ορμόνης.

Η χειρουργική επέμβαση είναι πιο επιτυχημένη σε ασθενείς με επίπεδα GH στο αίμα κάτω από 40 ng/ml πριν την επέμβαση και με όγκους υπόφυσης όχι μεγαλύτερους από 10 mm σε διάμετρο. Η επιτυχία εξαρτάται από την επιδεξιότητα και την πείρα του χειρουργού. Ιδανικά, η GH μετά το χειρουργείο θα πρέπει να είναι μικρότερη από 2 ng/ml μετά από του στόματος φόρτιση με γλυκόζη. Μια ανασκόπηση των επιπέδων  GH σε 1.360 ασθενείς παγκοσμίως αμέσως μετά την επέμβαση αποκάλυψε ότι 60 τοις εκατό είχαν επίπεδα GH κάτω των 5 ng/ml. Επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να περιλαμβάνουν διαρροές εγκεφαλονωτιαίου υγρού, μηνιγγίτιδα, ή βλάβη στον περιβάλλοντα φυσιολογικό ιστό υπόφυσης, απαιτώντας δια βίου ορμονική υποκατάσταση.

Ακόμα και όταν η χειρουργική επέμβαση είναι επιτυχής και τα επίπεδα ορμονών επιστρέφουν στο φυσιολογικό, οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά, για χρόνια, για πιθανή υποτροπή. Πιο συχνά, τα επίπεδα των ορμονών μπορεί να βελτιωθούν, αλλά να μην επιστρέψουν πλήρως στο φυσιολογικό. Αυτοί οι ασθενείς μπορεί να απαιτήσουν πρόσθετη θεραπεία στη συνέχεια, συνήθως με φάρμακα.


Ακτινοθεραπεία

Η Ακτινοθεραπεία έχει χρησιμοποιηθεί τόσο ως κύρια αγωγή, όσο και σε συνδυασμό με τη χειρουργική επέμβαση ή τα φάρμακα. Συνήθως, προορίζεται για ασθενείς που έχουν όγκο εναπομείναντα μετά την επέμβαση. Αυτοί οι ασθενείς συχνά λαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή, για μείωση των επιπέδων αυξητικής ορμόνης. Θεραπεία με ακτινοβολία δίνεται σε διαιρεμένες δόσεις για πάνω από τέσσερις έως έξι εβδομάδες. Αυτή η θεραπεία ελαττώνει τα επίπεδα της GH κατά περίπου 50 τοις εκατό για πάνω από 2 έως 5 έτη. Οι ασθενείς παρακολουθούνται για περισσότερο από 5 χρόνια. Η Θεραπεία με ακτινοβολία προκαλεί βαθμιαία απώλεια της παραγωγής των άλλων ορμονών της υπόφυσης με το χρόνο. Απώλεια της όρασης και  εγκεφαλική βλάβη, έχουν αναφερθεί, σαν πολύ σπάνιες επιπλοκές των θεραπειών ακτινοβολίας.


Επιλογή της θεραπείας

Δεν υπάρχει μία θεραπεία που να είναι αποτελεσματική για όλους τους ασθενείς. Η θεραπεία θα πρέπει να εξατομικεύεται ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του ασθενούς, όπως η ηλικία και το μέγεθος του όγκου. Εάν ο όγκος δεν έχει ακόμη εισβάλει στους περιβάλλοντες ιστούς του εγκεφάλου, η απομάκρυνση του αδενώματος της υποφύσεως από έναν έμπειρο νευροχειρουργό είναι συνήθως η πρώτη επιλογή. Μετά την επέμβαση, ο ασθενής θα πρέπει να παρακολουθείται για μεγάλο χρονικό διάστημα για τυχόν αύξηση των GH επιπέδων. Εάν η χειρουργική επέμβαση δεν ομαλοποιήσει τα επίπεδα ορμονών ή υποτροπή συμβαίνει, ένας γιατρός θα αρχίσει επιπλέον φαρμακευτική αγωγή. Η σημερινή πρώτη επιλογή είναι γενικά η οκτρεοτίδη ή λανρεοτίδη. Ωστόσο, η βρωμοκρυπτίνη ή η καβεργολίνη είναι πολύ φθηνότερα και πιο εύκολα φάρμακα. Η μακροχρόνια θεραπεία είναι απαραίτητη, επειδή η απόσυρσής τους μπορεί να οδηγήσει σε άνοδο των επιπέδων GH και υποτροπή του όγκου. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται γενικά για τους ασθενείς των οποίων οι όγκοι δεν έχουν πλήρως αφαιρεθεί με τη χειρουργική επέμβαση, για ασθενείς που δεν είναι καλοί υποψήφιοι για χειρουργική επέμβαση λόγω άλλων προβλημάτων υγείας και για τους ασθενείς οι οποίοι δεν ανταποκρίνονται επαρκώς στη χειρουργική επέμβαση και την φαρμακευτική αγωγή.


Πρόγνωση

Μετά την επιτυχή θεραπεία, τα συμπτώματα γενικά βελτιώνονται σημαντικά ή εξαφανίζονται, όπως οι πονοκεφάλοι, οι διαταραχές στην όραση, η υπερβολική εφίδρωση και ο διαβήτης. Το μαλακό οίδημα των ιστών και η μεγαλακρία, σταδιακά υποχωρούν για να επανέλθουν σταδιακά στα φυσιολογικά επίπεδα, αν και αυτό μπορεί να πάρει κάποιο χρόνο.Το προσδόκιμο ζωής μετά την επιτυχή θεραπεία της πρώιμης ακρομεγαλίας είναι ίση προς εκείνη του φυσιολογικού πληθυσμού.


Ψευδομεγαλακρία

Ψευδομεγαλακρία είναι μία κατάσταση με τα συνηθισμένα χαρακτηριστικά γνωρίσματα ακρομεγαλίας, αλλά χωρίς αύξηση στην ορμόνη ανάπτυξης και την IGF-1. Συχνά σχετίζονται με την αντίσταση στην ινσουλίνη. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις μεγαλακρίας που οφείλεται σε ασυνήθιστα υψηλή δόση μινοξιδίλης.

Βιβλιογραφία

  • Manual Θεραπευτικής, Washington University, Eκδ. Λίτσας
  • endocrine.niddk.nih.gov

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις ορμόνες

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις ορμόνες

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

www.emedi.gr

Διαβάστηκε 5865 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Σάββατο, 31 Αυγούστου 2019 16:45
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Μικροβιακή μηνιγγίτιδα Μικροβιακή μηνιγγίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη μικροβιακή μηνιγγίτιδα

    Μικροβιακή μηνιγγίτιδα είναι μία φλεγμονή μικροβιακής αιτιολογίας της λεπτής μήνιγγας και του εγκεφαλονωτιαίου υγρού της καθώς και του υγρού των κοιλιών. Η μηνιγγίτιδα είναι πάντοτε εγκεφαλονωτιαία

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Νεογνά, βρέφη και ηλικιωμένοι

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    • Πρόσφατη λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού
    • Πυρετός 
    • Κεφαλαλγία
    • Μηνιγγισμός
    • Σημεία εγκεφαλικής δυσλειτουργίας 
    • Έμετοι 
    • Φωτοφοβία
    • Σπασμοί 
    • Ναυτία 
    • Ρίγη 
    • Έντονη εφίδρωση 
    • Αδυναμία
    • Διαταραχές του επιπέδου συνείδησης 
    • Εστιακή νευρολογική σημειολογία
    • Στους ηλικιωμένους τα ευρήματα είναι ύπουλα, όπως πολλές φορές η σύγχυση
    • Σε μηνιγγιτιδοκοκκαιμία εμφανίζεται εξάνθημα, κηλιδώδες και ερυθηματώδες αρχικά, πετεχειώδης ή πορφυρικό στη συνέχεια

    ΑΙΤΙΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    • Νεογνά: Escherichia coli, Streptococcus ομάδα B, Listeria monocytogenes και Streptococcus μη ομάδας B
    • Βρέφη/Παιδιά: H. influenza (48%), Streptococcus pneumoniae (13%) και Neisseria menigitidis
    • Ενήλικες:  Streptococcus pneumoniae (30-50%), H. influenza (1-3%), Neisseria menigitidis (10-35%), Gram αρνητικός βάκιλλος (1-10%), Staphylococci (5-15%), Streptococci (5%) και είδη Λιστέριας (5%)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    • Ανοσοκατεσταλμένα άτομα
    • Αλκοολισμός
    • Νευροχειρουργικές επεμβάσεις ή κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Μικροβιαιμία
    • Σηψαιμία
    • Πνευμονικό απόστημα
    • Σπασμοί
    • Μηνιγγίτιδα άλλης, μη μικροβιακής αιτιολογίας

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    Θολό ΕΝΥ

    Νεογνά:

    • > 10 λευκά αιμοσφαίρια-WBC στο ΕΝΥ
    • Λόγος γλυκόζης ΕΝΥ: γλυκόζη αίματος <0,6
    • ΕΝΥ πρωτεΐνη > 50 mg/dl

    Βρέφη/Παιδιά:

    •  5 WBC στο ΕΝΥ
    • Λόγος ΕΝΥ: γλυκόζη αίματος < 0,6
    • ΕΝΥ πρωτεΐνη > 50 mg/dl

    Ενήλικες: 

    • 1.000 - 100.000 WBC στο ΕΝΥ (μέσος όρος 5.000-20.000)
    • Λόγος γλυκόζης ΕΝΥ: γλυκόζη αίματος < 0,4
    • ΕΝΥ πρωτεΐνη > 45 mg/dl (συνήθως 150-400 mg/dl)

    Σε όλες τις ηλικίες:

    • ΕΝΥ αρχική πίεση > 180 mm H2O
    • ΕΝΥ, χρώση κατά Gram (+) στο 75% των ασθενών χωρίς αγωγή 
    • ΕΝΥ, καλλιέργεια + 70-80%
    • Καλλιέργεια αίματος + 40-60%
    • ΕΝΥ, δοκιμασία βακτηριδιακών αντιγόνων (η ευαισθησία ποικίλλει) 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • CT εγκεφάλου σε υποψία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης 
    • Η ακτινογραφία θώρακα μπορεί να αποκαλύψει μία ασυμπτωματική περιοχή με πνευμονίτιδα ή απόστημα 
    • Οι ακτινογραφίες παραρρίνιων κόλπων/κρανίου μπορεί να δείξουν οστεομυελίτιδα κρανίου, παραρρινοκολπίτιδα ή κάταγμα κρανίου
    • Στην πορεία της νόσου, CT εγκεφάλου σε υποψία υδροκεφάλου, εγκεφαλικού 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Οσφυονωτίαια παρακένετηση

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εισαγωγή σε νοσοκομείο, συχνά σε ΜΕΘ. Σε υποψία της πάθησης η οσφυονωτιαία παρακέντηση θα πρέπει να γίνεται από εξωτερικά ιατρεία και η αντιμικροβιακή αγωγή να αρχίζει πριν τη μεταφορά στο θάλαμο 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Κατάλληλη αντιμικροβιακή θεραπεία 
    • Έντονη υποστηρικτική φροντίδα με συνεχή παρακολούθηση για την έγκαιρη αναγνώριση των σπασμών και την πρόληψη εισρόφησης 
    • Αντιμετώπιση οποιασδήποτε συνυπάρχουσας κατάστασης 
    • Μέτρα για την πρόληψη της υποθερμίας και της αφυδάτωσης 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση ανέχεται ο ασθενής στο νοσοκομείο και μετά την έξοδο του

    Vivian Yeung I1 Bacterialm

    ΔΙΑΙΤΑ

    Κανονική εκτός αν η νόσος επιπλακεί με σύνδρομο απρόσφορης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Εμπειρική θεραπεία ώσπου να βγουν τα αποτελέσματα της καλλιέργειας (πρέπει να ελέγχονται τα τοπικά πρότυπα ευασθησίας των μικροβίων)

    • 0-4 εβδομάδες - αμπικιλλίνη (300-400 mg/kg/ημέρα) σε συνδυασμό με μία κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς (κεφοταξίμη, 200 mg/kg/ημέρα κάθε 4-6 ώρες ή κεφτριαξόνη 100 mg/kg/ημέρα κάθε 12-24 ώρες), η αμπικιλλίνη μαζί με αμινογλυκοσίδη (τομπραμυκίνη 7,5 mg/kg/ημέρα κάθε 6-8 ώρες, πρόωρα ή βρέφη < 1 εβδομάδα, 2,5 mg/kg/ημέρα κάθε 12 ώρες). Διάρκεια θεραπείας: 14-21 ημέρες 
    • 4-12 εβδομάδες - αμπικιλλίνη σε συνδυασμό με κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς. Θεραπεία 10 ημερών (ίδια δοσολογία όπως παραπάνω)
    • 3 μηνών - 18 χρονών - κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς ή αμπικιλλίνη με χρωραμφενικόλη (75-100 mg/kg/ημέρα). Θεραπεία 10 ημερών
    • 18-50 ετών - πενικιλλίνη G (18-24 εκατομμύρια μονάδες κάθε 4-6 ώρες) ή αμπικιλλίνη (12-18 gm/ημέρα σε διαιρεμένες δόσεις). Θεραπεία 10 ημερών 
    • Πάνω από 50 ετών - αμπικιλλίνη μαζί με κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς (κεφοταξίμη 2 gm κάθε 4 ώρες ή κεφτριαξόνη 2 gm/ημέρα). Θεραπεία 14-21 ημερών  

    Προφυλάξεις:

    • Ωτοτοξικότητα από τις αμινογλυκοσίδες
    • Κώφωση 
    • Διαταραχές ανάπτυξης που σχετίζονται με τη μηνιγγίτιδα 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Βανκομυκίνη
    • Αντιψευδομοναδική πενικιλλίνη
    • Αζτρεονάμη
    • Κινολόνες 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    Τα στελεχιαία ακουστικά προκλητά δυναμικά πρέπει να εξετάζονται αμέσως στα βρέφη. Η περαιτέρω παρακολούθηση θα εξαρτηθεί από τα αποτελέσματα της και την πορεία της μηνιγγίτιδας κατά τη διάρκεια της νοσηλείας 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Άμεση θεραπευτική αντιμετώπιση των λοιμώξεων 
    • Εφαρμογή αυστηρώς άσηπτων τεχνικών στην αντιμετώπιση ασθενών με τραύμα κεφαλής ή κάταγμα κρανίου 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Σπασμοί (20-30% στην πορεία της νόσου)
    • Εστιακή νευρολογική σημειολογία
    • Παραλύσεις κρανιακών νεύρων (III, VI, VII, VIII) 10-20% των περιπτώσεων υποχωρούν μέσα σε λίγες εβδομάδες
    • Βαρηκοΐα αντίληψης (10% στα παιδιά)
    • Νευροαναπτυξιακές διαταραχές (προβλήματα μάθησης 30%)
    • Αποφρακτικός υδροκέφαλος
    • Υποσκληρίδια συλλογή 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Θνητότητα γενικά 14%
    • H. inflouenza (αιμόφιλος ινφλουένζας) 6%
    • Neisseria menigitidis (ναϊσσέρεια μηνιγιτιδική) 10,3%
    • Streptococcus pneumoniae (στρεπτόκοκκος πνευμονίας) 26,3

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Οι οποίες επιβαρρύνουν την πρόγνωση:

    • Κώμα 
    • Σπασμοί 
    • Αλκοολισμός 
    • Μεγάλη ηλικία 
    • Βρεφική ηλικία 
    • Σακχαρώδης διαβήτης
    • Πολλαπλούν μυέλωμα
    • Κάκωση κεφαλής 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Αρκετά σημεία και συμπτώματα μπορεί να μην είναι πολύ εμφανή σε ηλικιωμένους ασθενείς με άλλες παθήσεις (συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονία)

    Άλλα: Διαφορετικοί αιτιολογικοί παράγοντες, αντιμικροβιακή αγωγή, δοσολογία και ευρήματα στο ΕΝΥ

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    Τα κορτικοστεροειδή (δεξαμεθαζόνη) χρησιμοποιούνται ως επικουρική θεραπεία - είναι χρήσιμα στη μείωση γενικά των νευρολογικών επιπλοκών και στη μείωση της θνησιμότητας σε πνευμονιοκοκκική μηνιγγίτιδα. 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    Bacterial Meningitis stages

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νοκαρδίωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο του Lyme

    Σποροτρίχωση

    Πυρετικοί σπασμοί

    Χρήσιμες πληροφορίες για την τριχίνωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την υπαραχνοειδή αιμορραγία

    Μικροβιακή τροφική δηλητηρίαση

    Τουλαραιμία

    Βρεφική ροδάνθη

    Βαρτονέλλωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πολιομυελίτιδα

    Πνευμονία από Pneumoystis Carinii

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονία από μυκόπλασμα

    Πνευμονικό απόστημα

    Παρωτίτιδα

    Πανώλη

    Οστρακιά

    Διανοητική καθυστέρηση

    Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις ανοσοανεπάρκειες

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη φυματίωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ανεμοβλογιά

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αμοιβάδωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις γονοκοκκικές λοιμώξεις

    Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης

    Βλαστομύκωση

    Εγκεφαλική παράλυση

    Απόστημα εγκεφάλου

    Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα

    Ιογενής εγκεφαλίτιδα

    Νευρίτιδα

    Λοίμωξη από τον Ιό Epstein-Barr

    Απλός έρπητας

    Ερπητική κυνάγχη

    Σύνδρομο υποτονικού βρέφους

    Χρήσιμες πληροφορίες για το AIDS

    Κηλιδώδης πυρετός των βραχωδών ορέων

    Μεταστατικός καρκίνος στο νευρικό σύστημα

    Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για τα βακτήρια

    Πώς θα καταλάβετε ότι έχετε μηνιγγίτιδα

    Υδροκεφαλία σε ενήλικες

    Τα οφέλη από το μαύρο κύμινο στην υγεία

    Σοβαρά συμπτώματα και σημεία που πρέπει να σας ανησυχήσουν

    Μήπως έχετε δυσκαμψία στον αυχένα;

    Κρυπτοκοκκίαση

    Σε ποιους ασθενείς πρέπει να γίνεται έλεγχος για φυματίωση

    Φυματιώδης μηνιγγίτιδα

    Διάγνωση ασθενειών από τα μάτια

    Οσφυϊκή παρακέντηση

    Πρέπει να εμβολιαζόμαστε το χειμώνα;

    Έλεγχος των λοιμώξεων στα νοσοκομεία

    Μηνιγγίτιδα

    Εμβόλιο μηνιγγιτιδόκοκκου

    Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

    www.emedi.gr

  • Νεφρική σωληναριακή οξέωση Νεφρική σωληναριακή οξέωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νεφρική σωληναριακή οξέωση

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση είναι μία ομάδα διαταραχών η οποία χαρακτηρίζεται από διαταραχή των μηχανισμών νεφρικής σωληναριακής οξέωσης, με φυσιολογική σπειραματική λειτουργία η οποία καταλήγει σε μεταβολική οξέωση.

    Οι διαταραχές αυτές κατατάσσονται σε τρεις τύπους:

    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1: κλασσική, άπω, υποκαλιαιμική - λόγω της ανικανότητας να διατηρηθεί η κλίση ιόντων Η+
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2: εγγύς - λόγω ελαττωμένης επαναρρόφησης διττανθρακικών. Η οξέωση είναι ήπια γιατί το άπω εσπειραμένο σωληνάριο διατηρεί την επαναρροφητική του ικανότητα
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-3: δε θεωρείται πλέον ξεχωριστή οντότητα
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-4: γενικευμένη, άπω, υπερκαλιαιμική - λόγω πρωτοπαθούς ή δευτεροπαθούς ανεπάρκειας αλδοστερόνης ή αντοχής στην αλδοστερόνη

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νεφρικό/Ουρολογικό, Ενδοκρινικό/Μεταβολικό

    Γενετική: Η νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 στα παιδιά μεταβιβάζεται με τον επικρατούντα χαρακτήρα

    Επικρατέστερη ηλικία: 

    • Η Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 και 2, συχνότερες στα παιδιά
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-4 συχνότερη στους ενήλικες

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    • Διαταραχή ανάπτυξης στις νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 και 2
    • Έμετοι
    • Πολυουρία
    • Αφυδάτωση 
    • Αδυναμία λόγω της απώλειας καλίου
    • Αναπνευστική δυσχέρεια, υπεραερισμός στην προσπάθεια αντιστάθμισης της οξέωσης 
    • Διαταραχή στη βάδιση και οστικοί πόνοι λόγω διαταραχής του μεταβολισμού ασβεστίου στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-2

    ΑΙΤΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1:

    • Οφειλόμενη σε φάρμακα - αμφοτερικίνη Β, τολουένη, λίθιο, μη-στεροειδή αντιφλεγμονώδη
    • Σύνδρομα υπεργαμμασφαιριναιμίας 
    • Κίρρωση του ήπατος 
    • Πυελονεφρίτιδα

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2:

    • Οφειλόμενη σε φάρμακα - κυρίως τετρακυκλίνες, ακεταζολαμίδη, σουλφοναμίδες, διαχρώμη, βαρέα μέταλλα
    • Αμυλοείδωση
    • Πολλαπλούν μυέλωμα

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-4:

    • Νεφροπάθεια του λύκου 
    • Διαβητική νεφροπάθεια 
    • Νεφροσκλήρυνση λόγω υπέρτασης 
    • Σωληναριακές - διάμεσες νεφροπάθειες 
    • Νόσος Addison
    • Οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    • Υπερπαραθυρεοειδισμός
    • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Μεταβολική οξέωση άλλης αιτιολογίας - στην νεφρική σωληναριακή οξέωση υπάρχει υπερχλωραιμική οξέωση χωρίς χάσμα ανιόντων 
    • Διάρροια με απώλεια διττανθρακικών στα κόπρανα 
    • Οξέωση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
    • Αναπνευστική οξέωση

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αέρια αίματος - ευρήματα μεταβολικής οξέωσης 
    • Ηλεκτρολύτες ορού - το κάλιο είναι αυξημένο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-4 και φυσιολογικό ή ελαττωμένο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 και 2. Τα χλωριώδη είναι αυξημένα. Τα διττανθρακικά είναι ελαττωμένα
    • Ουρία και κρεατινίνη ορού - για να αποκλείσουμε το ενδεχόμενο νεφρικής ανεπάρκειας 
    • pH ούρων - δεν είναι όξινο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 που υπάρχει μεταβολική οξέωση 
    • Ca++ ούρων αυξημένο
    • Καλλιέργεια ούρων - για να αποκλείσουμε λοίμωξη από μικροοργανισμούς οι οποίοι διασπούν την ουρία
    • Επίπεδα ρενίνης και αλδοστερόνης - ελαττωμένα στους περισσότερους τύπους νεφρικής σωληναριακής οξέωσης-4 που οφείλεται σε ανεπάρκεια αλδοστερόνης. Στον τύπο νεφρική σωληναριακή οξέωση-4 που οφείλεται σε αντίσταση στην αλδοστερόνη τα επίπεδα είναι αυξημένα 
    • Χάσμα ανιόντων - φυσιολογικό 

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Διουρητικά 
    • NaHCO3 (διττανθρακικό νάτριο)

    Renal Diuretics

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Διαταραχή της λειτουργίας των νεφρικών σωληναρίων

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Μεγιστοποίηση της μεταβολικής οξέωσης με ταυτόχρονη παρακολούθηση της οξινοποίησης των ούρων. Χορηγείστε NH4CL (χλωριούχο αμμώνιο) από το στόμα και παρακολουθείστε το pH των ούρων. Προσοχή στις διαταραχές οι οποίες συσχετίζονται με την βαρεία μεταβολική οξέωση
    • Στενή παρακολούθηση των τίτλων των διττανθρακικών

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Απαιτείται μόνο εάν χρειάζεται να αποκλείσουμε πιθανές επιπλοκές 
    • Ενδοφλέβιος πυελογραφία - νεφρασβέστωση, νεφρολιθίαση, παρεγχυματική νεφρική νόσος 
    • Υπερηχογράφημα νεφρού - για να εκτιμήσουμε το μέγεθος των νεφρών, την ύπαρξη κύστεων ή λίθων 
    • Ακτινογραφίες οστών - οστεομαλακία που συνοδεύεται από ψευδοκατάγματα

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Αντιμετώπιση σε επίπεδο εξωτερικού ιατρείου

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Εφαρμογή της κατάλληλης θεραπείας για την αντιμετώπιση της οξέωσης 
    • Μέχρις ότου διορθωθεί η οξέωση μπορεί να χρειαστεί αναπνευστική υποστήριξη

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Ότι ανέχεται ο ασθενής 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Περιορισμός του NaCL (χλωριούχου νατρίου)

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1

    • Διττανθρακικό νάτριο - 1-4 mEq/kg/ημέρα (1-4 mmol/kg/ημέρα) στην αρχή και τροποποιώντας την δόση ανάλογα. Στους τύπους νεφρικής σωληναριακής οξέωσης που συνοδεύονται από αυξημένη απώλεια διττανθρακικών χρειάζεται αυξημένη δοσολογία. Το φάρμακο χορηγείται 2 ή 3 φορές την ημέρα 
    • Διττανθρακικό κάλιο - εάν υπάρχει σημαντική υποκαλιαιμία. Η ποσότητα HCO3 (ανθρακική ρίζα) που δίνεται με αυτόν τον τρόπο εξαρτάται από την βαρύτητα της υποκαλιαιμίας 

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2

    • Διττανθρακικό νάτριο - 5-20 mEq/kg/ημέρα (5-20 mmol/kg/ημέρα) με ανάλογη προσαρμογή της δόσης χορηγούμενης 2 ή 3 φορές την ημέρα 
    • Φουροσεμίδη - για να ελαττώσουμε τα επίπεδα καλίου εκτός κι αν υπάρχει ταυτόχρονη απώλεια αλατιού
    • Kayexalate - στην αρχή για να ελαττώσουμε τα πολύ υψηλά επίπεδα καλίου (με ένεμα)
    • Φθοριοϋδροκορτιζόνη - 0,1-0.3 mg/ημέρα εάν ο ασθενής εμφανίζει ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδώνή σε ορισμένες περιπτώσεις αντίστασης του τελικού οργάνου

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Υδροχλωροθειαζίδη σαν επικουρικό φάρμακο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-2 μετά την χορήγηση της μέγιστης δόσης NaHCO3. Το κιτρικό μεταβολίζεται σε διττανθρακικό στο ήπαρ, αποφεύγοντας έτσι τον μετεωρισμό και την διάτρηση που δημιουργούνται λόγω της παραγωγής CO2 στο στομάχι

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ηλεκτρολύτες, pH ούρων, μελέτη νεφρικής ανεπάρκειας 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Προσεκτική χρήση ή πλήρης αποφυγή των αιτιολογικών παραγόντων

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Νεφρασβέστωση 
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 - πυελονεφρίτιδα
    • Νεφρολιθίαση 
    • Ραχίτιδα
    • Ασβεστιουρία

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η διαταραχή είναι μόνιμη, όμως με την θεραπεία η πρόγνωση είναι καλή, εφόσον δεν έχουν δημιουργηθεί μη-αναστρέψιμες βλάβες στους νεφρούς
    • Καλή, εφόσον δεν συνοδεύεται από άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Διαφορετικά, η πρόγνωση εξαρτάται από το συνυπάρχον νόσημα 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 στα παιδιά - ασβεστιουρία που οδηγεί σε ραχίτιδα, νεφρασβέστωση και νεφρολιθίαση 
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 στους ενήλικες - αυτοάνοσα νοσήματα όπως σύνδρομο Sjogren
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2 - σύνδρομο Fanconi

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά

    rta types

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νεφρολιθίαση

    Υπερκαλιαιμία

    Υποκαλιαιμία

    Ουρολιθίαση

    Υπονατριαιμία

    Νεφρωνόφθιση

    Οστεομαλακία

    Οξέωση

    Χάσμα ανιότων

    Σύνδρομο Sjögren

    Νόσος του Wilson

    www.emedi.gr

     

     

  • Οζώδης σκλήρυνση Οζώδης σκλήρυνση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οζώδη σκλήρυνση

    Οζώδης σκλήρυνση είναι γενετική, νευροδερματική, εξελισσόμενη διαταραχή με ποικιλία εκδηλώσεων, ευρύ κλινικό φάσμα και συμμετοχή πολλαπλών οργάνων.

    Ανήκει στις φακωματώσεις μαζί με τη νευροϊνωμάτωση, το σύνδρομο Sturge Weber, το σύνδρομο Hippel-Lindau και την αταξία τηλαγγειεκτασία

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Μπορεί να είναι λίγα αλλά περιλαμβάνουν πολλαπλούς τύπους δερματικών βλαβών και σχηματισμό όγκων στο κεντρικό νευρικό σύστημα, σε μία ή περισσότερες περιοχές που αφορούν το δέρμα, εγκέφαλο, αμφιβληστροειδή, καρδιά, πνεύμονες, σπλάχνα, ήπαρ, νεφροί, οστά, δόντια και νύχια

    Γενετική:

    • Μεταβιβάζεται με τον επικρατούντα σωματικό τύπο
    • Οι επαναλήψεις αδενίνης κυτοσίνης στο χρωμόσωμα 16 ενοχοποιούν γονιδιακή συμμετοχή 

    Επικρατέστερη ηλικία: Η κλινική εκφραστικότητα ποικίλει, ώστε η αναγνώριση και διάγνωση της νόσου καθυστερούν αρκετά μετά τη γέννηση

    Επικρατέστερο φύλο: 

    • Αν ο ένας γονέας φέρει το γονίδιο, τότε υπάρχει πιθανότητα 50-50 να μεταβιβασθεί το γονίδιο σε κάθε παιδί
    • Πάσχουν εξίσου και τα δύο φύλα, όμως οι άρρενες πάσχοντες με αυτισμό είναι περισσότεροι από τα θήλεα

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    • Οι περισσότερες περιπτώσεις οζώδους σκλήρυνσης εμφανίζουν περισσότερα από ένα χαρακτηριστικά του συνδρόμου
    • Αγγειωματώδη ινώματα (αλλιώς αδενώματα των σμηγματογόνων αδένων) μεγέθους 0,1-1,0 cm, χαρακτηριστικά της νόσου, εμφανίζονται στο πρόσωπο και έχουν κατανομή "πεταλούδας"
    • Λευκές κηλίδες αποχρωματισμένου δέρματος εντοπίζονται κυρίως στον κορμό και στα άκρα και αποτελούν συχνά τα πρώτα σημεία
    • Βρεφικοί σπασμοί
    • Επιληπτικές διαταραχές 
    • Κύστεις νεφρών 
    • Λεμφαγγειωμάτωση πνευμόνων
    • Πολλαπλές περικοιλιακές αποτιτανώσεις 
    • Αστροκυττώματα/Αμαρτώματα αμφιβληστροειδούς
    • Ραβδομυώματα καρδιακού μυός, που σχετίζονται με ποικιλία μη ειδικών κλινικών σημείων 
    • Νοητική καθυστέρηση
    • Αυτισμός
    • Ινώματα ονύχων, πολλαπλά
    • Διαβρώσεις οδόντων 
    • Αμαρτώματα ήπατος

    ΑΙΤΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    Μεταβιβαζόμενη με τον σωματικό επικρατούντα τύπο, γενετική διαταραχή 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    Οικογενειακό ιστορικό 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Τα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια έχουν σταδιακά μελετηθεί και επαναπροσδιορισθεί 
    • Πολυκυστική νόσος των νεφρών 
    • Άλλα αίτια επιληπτικών διαταραχών, νοητική καθυστέρηση, αυτιστική συμπεριφορά, τραυματικά ινώματα ονύχων 
    • Άλλα νευροδερματικά σύνδρομα 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Τα σημερινά διαγνωστικά κριτήρια στρέφονται κυρίως στην κλινική εκτίμηση
    • Παθολογικό ΗΕΓ
    • Η αναζήτηση αξιόπιστων μοριακών σημείων και του υπεύθυνου γονιδίου συνήθως αποδίδει 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Όζοι που σχηματίζονται σε μεγάλο βαθμό από παθολογικές αθροίσεις νευρογλοιακού ιστού, γαγγλιοκυττάρων και άτυπων κυττάρων φαίνεται ότι προκύπτουν από ελαττωματική ανάπτυξη των ιστών όπως στα αμαρτώματα
    • Οι βλάβες μπορεί να είναι λίγες κατά τη γέννηση
    • Οι αποτιτανώσεις γύρω από το επένδυμα των κοιλιών μπορεί να εμφανιστούν μερικούς μήνες μετά τη γέννηση
    • Αγγειοϊνώματα προσώπου, ινώματα ονύχων, αγγειομυολιπώματα νεφρών, αποτελούν ειδικές βλάβες που αναπτύσσονται μήνες μετά τη γέννηση
    • Δεν χρησιμοποιούνται κριτήρια σύμφωνα με την ηλικία. Περιοδική επανεκτίμηση σε πάσχουσες οικογένειες είναι απαραίτητη

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    Βασιζόμαστε στα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια εν αναμονή της εξέλιξης των αξιόπιστων μοριακών σημείων

    post scl nod 1

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Η μαγνητική τομογραφία αποτελεί τη βασικότερη διαγνωστική τεχνική
    • Η μαγνητική τομογραφία με γαδολίνιο μας εξασφαλίζει λεπτομερή απεικόνιση των χαρακτηριστικών όζων γύρω από το επένδυμα των κοιλιών και των ύβων στη λευκή ουσία του φλοιού

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Η βιοψία και η παθογοανατομική εκτίμηση έχουν μέγιστη σημασία. Δεν είναι απαραίτητες αν οι βλάβες είναι κλινικά εμφανείς 
    • Οι λευκωπές κηλίδες του δέρματος διακρίνονται καλύτερα με τη βοήθεια υπεριωδών ακτίνων (λυχνία του Wood)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ασθενής, εκτός των επιλεγμένων καταστάσεων και των επιπλεγμένων καταστάσεων και των μη ρυθμιζόμενων επιληπτικών κρίσεων 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Ομαδική αντιμετώπιση με συμμετοχή νευρολόγου, ορθοπεδικού, δερματολόγου, χειρουργού και ακτινολόγου
    • Χειρουργική εκτομή των όγκων όποτε και όπου ενδείκνυται 
    • Κοινωνική λειτουργός, οικιακή φροντίδα, υποστήριξη και γενετική συμβουλή απαραίτητα

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Καθορίζεται από το βαθμό και την περιπλοκότητα του συνδρόμου 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Ισορροπημένη διατροφή. Κετογενική δίαιτα χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Επαγρύπνηση στο μπάνιο σε παιδιά που εμφανίζουν επιληπτικές κρίσεις 
    • Η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων μεταβάλλεται με τον πυρετό 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντισπασμωδικά για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων 
    • Οι χειρουργοί συνιστούν αντιβιοτική προφύλαξη όταν ενδείκνυται 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις:

    • Σωστή χορήγηση των αντισπασμωδικών φαρμάκων για την αποφυγή παρενεργειών όταν συνδυάζονται με αντιβιοτικά 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η περιοδική επανεκτίμηση των ατόμων αποτελεί σημαντικό βήμα στην κλινική διάγνωση 
    • Τα κλινικά χαρακτηριστικά των ασθενών πρέπει περιοδικά να αναθεωρούνται και να επαναπροσδιορίζονται

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γενετική συμβουλή

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Ποικίλλει. Μειωμένο προσδόκιμο επιβίωσης συγκριτικά με τον γενικό πληθυσμό

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Άλλα: Κηλίδες εμφανίζονται κατά ή αμέσως μετά τη γέννηση ή παρουσιάζονται αργότερα στην παιδική ηλικία ή την ενηλικίωση 

    ΚΥΗΣΗ

    Γενετική συμβουλή

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    bones

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσος του Hodgkin

    Διανοητική καθυστέρηση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον αυτισμό

    Ενέσιμα εμφυτεύματα για αντιγήρανση

    Λέμφωμα Hodgkin

    Μήπως έχετε τικ;

    Λεμφαγγειολειομυομάτωση

    Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα

    www.emedi.gr

     

     

  • Πορφύρα Henoch-Schonlein Πορφύρα Henoch-Schonlein

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πορφύρα Henoch-Schonlein

    Πορφύρα Henoch-Schonlein είναι μια αγγειΐτιδα των τριχοειδών που χαρακτηρίζεται από συνήθη, μη εξαρτώμενη από θρομβοπενία ψηλαφητή πορφύρα, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος και νεφρίτιδα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες, Μυοσκελετικό, Γαστρεντερικό, Νεφρικό/Ουροποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Περισσότερο εμφανίζεται μεταξύ 2-8 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    • Η έναρξη μπορεί να είναι οξεία ή σταδιακή 
    • 50% των ασθενών έχουν κακουχία και χαμηλό πυρετό
    • Δερματικές βλάβες συμβαίνουν σε όλους τους διαγνωσμένους ασθενείς 
    1. Οι βλάβες εμφανίζονται στα κάτω άκρα και τους γλουτούς, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν το πρόσωπο, τον κορμό και τα άνω άκρα
    2. Ξεκινούν σαν μικροί πομφοί ή ερυθηματώδεις, κηλιδοβλατιδώδεις
    3. Οι βλάβες λευκαίνουν με την πίεση, αλλά αργότερα γίνονται πετεχειώδεις ή πορφυρικές 
    4. Οι βλάβες εμφανίζονται σε σωρούς
    5. Μπορεί να εμφανιστεί αγγειοοίδημα κρανίου, χειλιών, βλεφάρων, αυτιών, ράχης του χεριού και του ποδιού, πλάτης οσχέου και περινέου
    • 2/3 των ασθενών έχουν εμπειρία αρθρίτιδας 
    1. Οι μεγάλες αρθρώσεις (γόνατα και αστράγαλοι) εμπλέκονται συνηθέστερα
    • Οι μισοί ασθενείς έχουν εμπειρία συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό:
    1. Κοιλιακός πόνος σαν κολικός, σχετιζόμενος με εμετό, είναι περισσότερο συνήθης
    2. Μικροσκοπική ή μακροσκοπική αιμορραγία στα κόπρανα
    3. Αιματέμεση 
    4. Σπάνια συμβαίνει εγκολεασμός, απόφραξη ή εμβολή 
    5. Παγκρεατίτιδα
    • Η συμμετοχή των νεφρών είναι λιγότερο συνήθης 
    1. Αιματουρία, με ή χωρίς κυλίνδρους ή πρωτεϊνουρία 
    • Άλλες εκδηλώσεις
    1. Σπασμοί, νευροπάθειες 
    2. Ηπατοσπληνομεγαλία 
    3. Λεμφαδενοπάθεια 
    4. Καρδιακή συμμετοχή 
    5. Πνευμονική αιμορραγία 
    6. Ρευματικά οζίδια
    • Παιδική πορφύρα Henoch-Schonlein
    1. Παιδιά < 2 χρονών
    2. Σπάνια οιδηματώδης και διάχυτη πορφύρα προσώπου και αυτιών 
    3. Λιγότερα γαστρεντερικά και νεφρικά συμπτώματα

    ΑΙΤΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    Πολλαπλοί λοιμώδεις παράγοντες, φάρμακα και τοξίνες έχουν ερευνηθεί, χωρίς να έχει βρεθεί κανένας σταθερός σύνδεσμος

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Αιμορραγική διάθεση 
    • Σηψαιμία 
    • Εγκολεασμός
    • Οξεία σκωληκοειδίτιδα 
    • Οξεία σπειραματονεφρίτιδα 
    • Οικογενής IgA νεφροπάθεια 
    • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Φλεγμονώδεις νόσοι εντέρου 
    • Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
    • Κηλιδώδης πυρετός Βραχωδών Ορέων
    • Θρομβοκυττοπενική πορφύρα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Δεν είναι διαγνωστικά 
    • Μπορεί να είναι ανεβασμένη η ΤΚΕ και ο αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων 
    • Οι δοκιμασίες πήξης, ο αριθμός αιμοπεταλίων και ο καθορισμός συμπληρώματος είναι φυσιολογικοί 
    • Το IgA του ορού είναι αυξημένο σε 50%
    • Σε νεφρική συμμετοχή, η γενική ούρων δείχνει πρωτεΐνη, ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια

    maxresdefault 48

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Νεφρικά:

    • Εστιακές και τμηματικές αυξήσεις στα μεσαγγειακά κύτταρα και στο φλοιό 
    • Εναπόθεση IgA στη σπειραματική βασική μεμβράνη
    • Μια μειοψηφία εμφανίζει γενικευμένες μεσαγγειακές αλλοιώσεις 
    • Σπάνια, διάχυτη, νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με σχηματισμό μηνοειδών σχηματισμών 

    Δέρμα:

    • Μικρά αγγεία περιβάλλονται από μια οξεία λευκοκυττοπλαστική, ουδετερόφιλη, φλεγμονώδη αντίδραση λεμφοκυττάρων με εναπόθεση IgA

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφίες κοιλίας, μπορεί να δείχνουν ειλεό και τμηματική στένωση, λόγω υποβλεννογόνιου οιδήματος και αιμορραγίας
    • Ακτινογραφίες με βάριο, μπορεί να δείξουν μεγάλα ελλείματα πλήρωσης στο τείχος του εντέρου, μιμούμενα τη νόσο του Crohn ή νεόπλασμα

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Κλινική διάγνωση 
    • Σπάνια ενδείκνυται βιοψία νεφρού, εκτός από περιπτώσεις μειωμένης νεφρικής λειτουργίας ή ανάπτυξης νεφρωσικού συνδρόμου (καλύτερα να μη γίνεται)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Εξωνοσοκομειακός ασθενής 
    • Ενδονοσοκομειακός ασθενής, αν υπάρχει υπέρταση, σοβαρό κοιλιακό άλγος, νεφρική ανεπάρκεια ή άλλη σοβαρή επιπλοκή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Δεν υπάρχουν περιορισμοί σε μη επιπλεγμένες περιπτώσεις

    ΔΙΑΙΤΑ

    Τίποτα από το στόμα σε σοβαρή γαστρεντερική νόσο

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντιφλεγμονώδεις παράγοντες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για αρθρίτιδα και πυρετό
    • Κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα) για σοβαρά γαστρεντερικά συμπτώματα και/ή επώδυνο αγγειοοίδημα. Τα κορτικοστεροειδή δεν μεταβάλλουν την εξέλιξη της βλάβης 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Σε σοβαρές περιπτώσεις, έχουν χρησιμοποιηθεί αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, πλασμαφαίρεση, παράγοντας ΧΙΙΙ

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Γενική ούρων για παρακολούθηση ακόμα και αν αρχικά είναι φυσιολογική 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Υπέρταση 
    • Νεφρική ανεπάρκεια
    • Εντερική αιμορραγία 
    • Απόφραξη ή διάτρηση εντέρου
    • Θάνατος πολύ σπάνια

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η νόσος μπορεί να διαρκέσει λίγες ημέρες με παροδική αρθρίτιδα, ωστόσο σε πολλές περιπτώσεις η μέση διάρκεια είναι 4-6 εβδομάδες
    • Περιστασιακά υποτροπιάζουσα
    • Το 25% των ασθενών με αρχική νεφρική συμμετοχή, θα έχει εμμένον μη φυσιολογικό ίζημα ούρων 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Συνηθέστερη σε παιδιά

    ΚΥΗΣΗ

    Μόνο σπάνιες αναφορές 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    HENOCH.SCHONLEIN.PURPURA MI 01A8DSWP

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Εγκολεασμός

    Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

    Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison

    Σύνδρομο Zollinger-Ellison

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Η χαρακτηριστική τριάδα του συνδρόμου Zollinger-Ellison:

    • Γαστρική υπερέκκριση
    • Πεπτικό έλκος
    • Μη β-κυτταρικός όγκος του παγκρέατος (και μερικές φορές και άλλων περιοχών)

    Όγκος του παγκρέατος που εκκρίνει γαστρίνη, μονήρης ή πολλαπλός, μικρός ή μεγαλύτερος, καλοήθης ή κακοήθης: 80% σποραδική μορφή, 20% σχετίζεται με πολλαπλή ενδοκρινική αδενωμάτωση (MEN 1)

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Γαστρεντερικό, Ενδοκρινείς/Μεταβολισμός

    Γενετική: Σχετίζεται με το MEN 1

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία (40-75)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:2)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    • Κοιλιακός πόνος
    • Επιγαστρικός πόνος 
    • Αντανακλαστική οισοφαγίτιδα
    • Έμετος που δεν ανταποκρίνεται στη συνήθη θεραπεία 
    • 25% παρουσιάζουν διάρροια που επιμένει με την νηστεία 
    • Επιπλοκές πεπτικού έλκους (αιμορραγία, διάτρηση, απόφραξη)
    • Σημεία που σχετίζονται με το MEN 1 (υπερπαραθυρεοειδισμός, υπερασβεστιαιμία)
    • Απώλεια βάρους
    • Διόγκωση του ήπατος όταν δίνει μεταστάσεις
    • Ενδοσκοπικά ευρήματα (οισοφαγίτιδα, δωδεκαδακτυλικό έλκος με πολλαπλά έλκη)
    • Στεατόρροια

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    Γαστρίνωμα - εντοπίζεται στο γαστρικό τρίγωνο στο 90%

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    • MEN 1
    • Οικογενειακό ιστορικό έλκους
    • Ηλικία πάνω από 60

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Αυξημένη γαστρίνη ορού με υποχλωρυδρία/αχλωρυδρία

    • Ατροφική γαστρίτιδα
    • Φαρμακευτική 
    • Καρκίνος του στομάχου 
    • Γαστρικό έλκος
    • Κακοήθης αναιμία 
    • Μετά από βαγοτομή
    • Λεύκη

    Αυξημένη γαστρίνη ορού με φυσιολογικό ή αυξημένο γαστρικό οξύ

    • Υπερλειτουργία G-κυττάρων του πυλωρικού άντρου
    • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια 
    • Απόφραξη του στομίου του στομάχου 
    • Φαιοχρωμοκύττωμα (σπάνια)
    • Στένωση πυλωρού
    • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
    • Μικρή εκτομή του εντέρου

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αυξημένη γαστρίνη ορού - νήστις
    • Αυξημένη γαστρική έκκριση > 15 mEq/ώρα
    • Αυξημένη μέγιστη έκκριση οξέος > 150 mEq/ώρα
    • Γαστρικό pH < 2,0
    • Αυξημένα παγκρεατικά πολυπεπτίδια

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Γατρίνωμα ανευρίσκεται στο γαστρικό τρίγωνο (60-70% στην κεφαλή του παγκρέατος)
    • 50% των όγκων χρώνυνται για VIP, ACTH, ινσουλίνη, νευροτενσίνη
    • Επιπρόσθετα 50% εμφανίζουν πολλαπλές μεταστάσεις στο ήπαρ, οστά, λεμφαδένες ή διήθηση των αιμοφόρων αγγείων 

    Δωδεκαδακτυλικό έλκος 

    • Έλκος της νήστιδος 
    • Γαστρικό έλκος

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Έκκριση γαστρίνης μετά από διέγερση - τα επίπεδα γαστρίνης αυξάνονται > 200 pg/ml
    • Δοκιμασία έγχυσης ασβεστίου 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Χρησιμοποιούνται στην εντόπιση του όγκου 
    • Αξονική τομογραφία κοιλίας 
    • Υπερηχογράφημα κοιλίας
    • Αγγειογραφία κοιλίας 
    • Δείγμα γαστρίνης επιλεκτικά από κλάδους της πυλαίας φλέβας

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Ενδοσκόπηση για την ανίχνευση όγκων (διοισοφάγειο υπερηχογράφημα)

     34

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Συμβουλές για καθημερινή φροντίδα σύμφωνα με τα συμπτώματα 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μόνο φαρμακευτική αγωγή σε μερικές περιπτώσεις 
    • Φαρμακευτική αγωγή και λαπαροτομία για την ανεύρεση όγκων που μπορούν να εξαιρεθούν
    • Οριστική θεραπεία - αφαίρεση του γαστρινώματος όταν ανευρίσκεται 
    • Ολική γαστρεκτομή (δε χρησιμοποιείται πλέον στους περισσότερους ασθενείς)
    • Βαγοτομή σε μερικούς ασθενείς με σκοπό την μείωση της έκκρισης γαστρικού οξέος και επιπρόσθετα την αναστολή των επιδράσεων των φαρμάκων 
    • Σε MEN 1, παραθυρεοειδεκτομή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση ανέχεται ο ασθενής

    ΔΙΑΙΤΑ

    Περιορισμός των τροφών που επιδεινώνουν τα συμπτώματα

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ενημέρωση για την φύση της νόσου και την πρόγνωση 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Ανταγωνιστές Η2 υποδοχέων 

    • Σημείωση: Η δοσολογία μερικές φορές υπερβαίνει την μέγιστη συνιστώμενη ημερήσια δόση. Συνιστάται έναρξη με δόσεις όπως αναγράφονται παρακάτω και στη συνέχεια χορήγηση μέγιστης δόσης 
    • Σιμετιδίνη έναρξη με 300 mg κάθε 6 ώρες, μέγιστη δόση 1,25-50 gr/ημέρα
    • Ρανιτιδίνη 150 mg κάθε 12 ώρες, μέγιστη δόση 6 mg/ημέρα
    • Φαμοτιδίνη 20 mg κατά την ώρα του ύπνου, μέγιστη δόση 800 mg/ημέρα

    Αναστολείς αντλίας πρωτονίων 

    Εσομεπραζόλη (Esomeprazole)
    Λανσοπραζόλη (Lansoprazole)
    Ομεπραζόλη (Omeprazole)
    Παντοπραζόλη (Pantoprazole)
    Ραμπεπραζόλη (Rabeprazole)

    Αντιχολινεργικά φάρμακα

    • Σημείωση: Περιορισμένη χρησιμότητα διότι η δοσολογία που είναι απαραίτητη για να προκαλέσει σημαντικό αποτέλεσμα συνδυάζεται με πολλές παρενέργειες
    • Προπανθελίνη ή
    • Ισοπροπαμίδη 

    Αντενδείξεις:

    • Ανταγωνιστές των Η2 υποδοχέων - αντι-ανδρογόνες δράσεις, αλληλεπίδραση με άλλα φάρμακα που λαμβάνουν χώρα μέσω του οξειδωτικού συστήματος του ήπατος
    • Αντιχολινεργικά - υπερτροφία προστάτη, γλαύκωμα, γαστρική κατακράτηση, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στους ηλικιωμένους

    Προφυλάξεις: Γυναικομαστία αναφέρθηκε σε υψηλές δόσεις σιμετιδίνης (> 2,4 gm/ημέρα) 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Στενή παρακολούθηση μετά από χειρουργική επέμβαση 
    • Προσεκτική δοσολογία των φαρμάκων 
    • Γαστρική ανάλυση για την μέτρηση της έκκρισης του γαστρικού οξέος και την προσαρμογή της δοσολογίας των ανταγωνιστών των Η2 υποδοχέων 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Οι επιπλοκές του γαστρικού έλκους όπως αιμορραγία ή διάτρηση 
    • Περίπου 2/3 των όγκων Zollinger - Ellison είναι κακοήθεις και έχουν δώσει μεταστάσεις
    • Πολλαπλή παραγωγή ορμονών και σχετικά σύνδρομα όπως Cushing και άλλα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Επιβίωση - 5ετής = 62-75%, 10ετής = 47-53%
    • Η πρόγνωση βελτιώνεται με την πλήρη αφαίρεση του όγκου 
    • Αν ο όγκος δεν δύναται να εξαιρεθεί εξαιτίας των μεταστάσεων, 5ετής επιβίωση = 43%, 10ετής = 25%

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Υπερπαραθυρεοειδισμός
    • Προλακτίνωμα
    • Ινσουλίνωμα
    • Καρκινοειδή

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: 

    • Το 1/3 των ασθενών είναι ηλικίας πάνω από 50 χρόνων
    • Θεωρείται πιθανή διάγνωση για κάθε ασθενή με πετικά έλκη που επιμένουν ή υποτροπιάζουν

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Zollinger Ellison Syndrome shown using medical animation still shot

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Υπερασβεστιαιμία

    Χρόνια διάρροια

    Οξεία διάρροια

    Σύνδρομο Dumping

    Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση

    Σταματήστε να παίρνετε φάρμακα για το στομάχι

    Χρωμογρανίνη Α

    Κακοήθης αναιμία

    Ενδογενής παράγοντας

    Γαστρίτιδα

    Πεπτικό έλκος

    Octreoscan με In111

    Καλσιτονίνη

    Αιματέμεση

    Τι είναι ο συριγμός

    Σύνδροµο δυσαπορρόφησης εντέρου

    Σύνδρομο ραγδαίας κενώσεως στομάχου

    Νευροενδοκρινείς όγκοι

    Τεστ για την έγκαιρη διάγνωση καρκίνου του παγκρέατος

    Καρκίνος παγκρέατος

    Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

    Σύνδρομο Zollinger-Ellison

    www.emedi.gr