Όγκοι σιελογόνων αδένων

Όγκοι σιελογόνων αδένων. Η ταξινόνηση σε καλοήθεις και κακοήθεις όγκους και η σταδιοποίηση των όγκων αυτών.

Γράφει η 

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Όγκοι σιελογόνων αδένων

Καλοήθη ή κακοήθη νεοπλάσματα των μεγάλων (παρωτίδα, υπογνάθιων, υπογλώσσιων) ή των μικρών (ενδοστοματικών, φαρυγγικών, ρινικών) σιελογόνων αδένων, ΙCD-10 C07-C08, D11.

Οι όγκοι τις περισσότερες φορές εμφανίζονται σαν αφοριζόμενες μάζες, αν και μερικές φορές μπορούν να εκδηλωθούν σα μια διάχυτη διόγκωση του αδένα ή υποβλεννογόνια διόγκωση μέσα στη στοματική κοιλότητα.

Οι κακοήθεις όγκοι χαρακτηρίζονται από τοπική υποτροπή και περινευρική διήθηση (αδενοκυστικοί) ή από τοπική υποτροπή και λεμφαδενικές μεταστάσεις (βλεννοεπιδερμοειδείς, αδενοκαρκινώματα, καρκινώματα από πλακώδη κύτταρα).

Τύποι των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

• Πολυμορφικό αδένωμα που είναι ο πιο συχνός όγκος, 45% όλων των όγκων.
• Μονομορφικό αδένωμα, 12% όλων των όγκων.
• Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα, 12% όλων των όγκων.
• Αδενοκυστικό, 6% όλων των όγκων.
• Λιγότερο συχνοί είναι το αδενοκαρκίνωμα, τα καρκινώματα από πλακώδη κύτταρα, το κυψελοειδές καρκίνωμα, τα οξύφιλα αδενώματα και ο όγκος Warthin (το θηλώδες κυσταδενολέμφωμα ή όγκος του Warthin είναι ένα σχετικά σπάνιο καλοήθες νεόπλασμα των σιελόγονων αδένων).

Κατανομή των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

• Παρωτίδα (80% καλοήθη, 20% κακοήθη). Το 70% είναι πολυμορφικά αδενώματα, το 10% μονομορφικά αδενώματα, το 12% βλεννοεπιδερμοειδή καρκινώματα και το 5% αδενοκυστικά.
• Υπογνάθιοι (60% καλοήθη, 40% κακοήθη). Το 40% είναι πολυμορφικά αδενώματα, το 10% βλεννοεπιδερμοειδή και το 20% αδενοκυστικά καρκινώματα.
• Μικροί σιελογόνοι αδένες (40% καλοήθη, 60% κακοήθη). Το 40% είναι πολυμορφικά αδενώματα, το 25% βλεννοεπιδερμοειδή και το 25% αδενοκυστικά καρκινώματα.

Αιτίες των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

Υπάρχει αυξημένη συχνότητα αδενοκαρκινώματος στους Εσκιμώους, αλλά χωρίς γενετική συσχέτιση. Ο κύριος παράγοντας κινδύνου είναι το μάσημα του καπνού, και ακολουθείται από το κάπνισμα. Άλλοι παράγοντες κινδύνου είναι η μεγαλύτερη ηλικία, η ακτινοβολία στο κεφάλι ή τον τράχηλο, ο καρκίνος δέρματος προσώπου και η έκθεση σε ορισμένες καρκινογόνες ουσίες στο χώρο εργασίας.

Οι όγκοι των σιελογόνων αδένων αποτελούν το 3% των νέων όγκων και το 6% των όγκων κεφαλής και τραχήλου.

Η επίπτωση είναι ίδια στους άνδρες και στις γυναίκες και μόνο τα πολυμορφικά αδενώματα είναι πιο συχνά στις γυναίκες.

Στα παιδιά, το αιμαγγείωμα είναι ο πιο συχνός καλοήθης όγκος και μετά το πολυμορφικό αδένωμα. Το βλεννοεπιδερμοειδές είναι ο πιο συχνός κακοήθης όγκος.

Σημεία και συμπτώματα των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

• Αφοριζόμενη μάζα σε ανατομική περιοχή, 96% (κακοήθης).
• Ανύψωση του λοβού του αυτιού.
• Πόνος 12-25% (κακοήθης), 2,5% (καλοήθης).
• Παραισθησίες στην περιοχή κατανομής του τριδύμου νεύρου.
• Παράλυση ή δυσλειτουργία προσωπικού νεύρου 8%-26% (κακοήθη).
• Καθήλωση στους μασητήρες και στα πτερύγια του τραχήλου, 17% (κακοήθης).
• Μεταστάσεις στους τραχηλικούς λεμφαδένες 20% (κακοήθη).
• Μάζα στον φάρυγγα (αντιπροσωπεύει τους όγκους του εν τω βάθει λοβού της παρωτίδας).

Διαφορική διάγνωση των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

• Φλεγμονώδεις μάζες.
• Υπογνάθιοι λεμφαδένες και στην περιοχή της παρωτίδας.
• Σύνδρομο Miculiz. Είναι νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από αμφίπλευρη και ανώδυνη διόγκωση των δακρυϊκών και των μείζονων σιελογόνων αδένων.
• Λίθοι σιελογόνων αδένων.
• Οστέινο μόρφωμα υπερώας των μικρών αδένων (torus palatinus).
• Νεκρωτική σιελομεταπλασία των μικρών αδένων.
• Τραχηλικοί λεμφαδένες.
• Σύνδρομο Sjogren.

Διάγνωση των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

• Ανοσολογικός έλεγχος.
• Κλάσματα αμυλάσης για φλεγμονή.
• Από τους 100 όγκους παρωτίδας οι 70 δε θα είναι νεοπλασματικοί, οι 21 θα είναι καλοήθεις και μόνο 9 θα είναι κακοήθεις.
• Τεχνήτιο-99 για τον όγκο Warthin (καλύτερα να μη γίνεται).
• Υπερηχογράφημα για διαφοροδιάγνωση φλεγμονής και κακοήθειας.
• Σιαλογραφία για λίθους ή χρόνια παρωτίτιδα.
• CT-computed tomography-αξονική τομογραφία/MRI-Magnetic resonance imaging-Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
• Ακτινογραφία πνεύμονος ή CT θώρακος (Sjogren, μεταστάσεις).
• Βιοψία με βελόνα (προσοχή κίνδυνος διασποράς καρκινικών κυττάρων).
• Επιφανειακή λοβεκτομή όπου και εδώ υπάρχει κίνδυνος χειρουργικής διασποράς των καρκινικών κυττάρων, αλλά μικρότερος, αναλόγως της εμπειρίας του χειρουργού.

Προγνωστικοί παράγοντες σε κακοήθεια των σιελογόνων αδένων

• Ο τύπος όγκου και το grade.
• Η θέση όγκου και η έκταση.
• Τα χειρουργικά όρια αν είναι θετκά ή αρνητικά.
• Η μετάσταση στους περιοχικούς λεμφαδένες.

Σταδιοποίηση TNM των κακόηθων νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

Tumor (Όγκος)

T_X Ο πρωτοπαθής όγκος δεν μπορεί να προσδιοριστεί.

T₀ Δεν υπάρχει απόδειξη όγκου.

T₁ Όγκος < από 2 εκ χωρίς εξωπαρεγχυματική επέκταση.

T₂ Όγκος > από 2 εκ, αλλά < από 4 εκ. σε μεγαλύτερη διάμετρο, χωρίς εξωπαρεγχυματική επέκταση.

T₃ Όγκος > από 4εκ. ή με εξωπαρεγχυματική επέκταση.

T_4a Ο όγκος μπορεί να διηθεί το δέρμα, τη γνάθο, το αυτί και το προσωπικό νεύρο.

T_4b Ο όγκος μπορεί να έχει επεκταθεί στη βάση του κρανίου και στις καρωτίδες ή τα πτερυγοειδή οστά.

Nodes (Λεμφαδένες)

Ν₁: Μονόπλευρα σε απόσταση μικρότερη των 3 εκατοστών προς υπερκλείδιους.

Ν₂: Μονόπλευρα σε απόσταση των 3-6 εκατοστών προς υπερκλείδιους ή πολλοί ομόπλευροι σε απόσταση μικρότερη των 6 εκατοστών ή αμφοτερόπλευρα σε απόσταση μικρότερη των 6 εκατοστών προς υπερκλείδιους.

Ν_2a: Ένας των 3-6 εκατοστών.

Ν_2b: Πολλοί ομόπλευροι σε απόσταση μικρότερη των 6 εκατοστών.

Ν_2c: Aμφοτερόπλευρoι σε απόσταση μικρότερη των 6 εκατοστών προς υπερκλείδιους.

Ν₃: Λεμφαδένες σε απόσταση μεγαλύτερη των 6 εκατοστών προς υπερκλείδιους.

Metastasis (Μεταστάσεις)

MX: Δεν μπορούν να προσδιοριστούν απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Μ0: Δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Μ1: Υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Στάδια των κακόηθων νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

0: Τis N0 M0.

I: T1 N0 M0.

II: T2 N0 M0.

III: T1-3 N1M0, T3N0M0.

IVA: T4aN0-2M0, T1-3N2M0 (προχωρημένη χειρουργήσιμη νόσος).

IVB: Κάθε TN3M0, T4b κάθεNM0 (προχωρημένη μη χειρουργήσιμη νόσος).

IVC: ΚάθεT κάθεNM1 (απομακρυσμένες μεταστάσεις).

Θεραπεία των όγκων των σιελογόνων αδένων

• Η χειρουργική εξαίρεση είναι η θεραπεία εκλογής εάν γίνεται (επιφανειακή παρωτιδεκτομή με διατήρηση προσωπικού νεύρου). Σε εκτεταμένο χειρουργείο βλάβη προσωπικού νεύρου και σύνδρομο Frey (ιδρώνει σε γευστικά ερεθίσματα).
• Ακτινοβολία, όταν η ιστολογική διάγνωση έχει κακούς προγνωστικούς δείκτες, όταν υπάρχει περινευρική διήθηση ή υπάρχουν θετικά χειρουργικά όρια (προκαλεί καρκίνο).
• Σε ανεγχείρητους όγκους γίνεται ακτινοθεραπεία. Οι όγκοι σιελογόνων αδένων ανταποκρίνονται και σε ακτινοθεραπεία με γρήγορα νετρόνια.

Πρόγνωση των κακοήθων νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων

Χειρουργείο μόνο

Στάδια Ι-ΙΙ 95-100%.

Στάδια III-IV 40-50%.

↓ grade 90%.

↑ grade 40%.

Χειρουργείο και ακτινοθεραπεία

Στάδια Ι-ΙΙ 95-100%.

Στάδια III-IV 75%.

↓ grade 90%.

↑ grade 80%.

Ακτινοθεραπεία για ανεγχείρητους όγκους

Με φωτόνια 25%.

Με γρήγορα νετρόνια 65%.

Σε ↓ grade γίνεται και χειρουργική εξαίρεση λεμφαδένων.

Σε ↑ grade γίνεται και χειρουργική εξαίρεση λεμφαδένων και ακτινοθεραπεία.

Η χημειοθεραπεία βοηθάει μόνο μετά από μοριακή ανάλυση του όγκου όταν γίνεται εξατομικευμένα.

Το πολυμορφικό αδένωμα σε 20 χρόνια σε ποσοστό 2-10% θα έχει κακοήθη εξαλλαγή αν μείνει χωρίς θεραπεία. Αν ο χεοιρουργός κάνει καλή εξαίρεση η πιθανότητα υποτροπής είναι 1,5%.

Το κεφάλι πρέπει να υποστηρίζεται για παροχέτευση της παρωτίδας και γίνεται ανύψωση της κεφαλής κρεβατιού μετεγχειρητικά.

Η παρακολούθηση από τον ογκολόγο γίνεται μια φορά κάθε 4 μήνες τον πρώτο χρόνο, μια φορά στους 6 μήνες μέχρι τα 5 χρόνια και μετά ετησίως.

Πιθανές επιπλοκές θεραπείας όγκων σιελογόνων αδένων

• Σύνδρομο Frey (ιδρώτας σε γευστικά ερεθίσματα), 20% σε παρωτιδεκτομή που τα συμπτώματα θα πρέπει να υποχωρήσουν σε 6 μήνες.
• Αισθητική δυσμορφία.
• Τραυματισμός υπογλώσσιου ή γλωσσικού νεύρου σε εκτομή υπογνάθιου αδένα.
• Υποτροπή πολυμορφικού αδενώματος αν δεν έγινε πλήρης εκτομή, γιατί έχει ψευδοπόδια.

Απαιτούνται ριζικές αλλαγές στη θεραπεία του καρκίνου των σιελογόνων αδένων!!!

Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τον καρκίνο των σιελογόνων αδένων, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του καρκίνου των σιελογόνων αδένων, πατώντας εδώ.

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Εμπιστευθείτε τους διατροφικούς συμβούλους της EMEDI

Εμπιστευθείτε το ογκολογικό συμβούλιο της EMEDI

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο σιελογόνων αδένων 

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο σιελογόνων αδένων 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Όγκοι σιελογόνων αδένων

Χρήσιμες πληροφορίες για τις κακοήθεις βλάβες των σιελογόνων αδένων

Οι πέτρες των σιελογόνων αδένων

Νοσήματα Σιελογόνων Αδένων

Σιαλαδενίτιδα

Παράλυση Bell: Πάρεση προσωπικού νεύρου

Χρήσιμες πληροφορίες για την ξηροστομία στον καρκίνο

Χρήσιμες πληροφορίες για τον καρκίνο θυρεοειδούς

Αμυλάση

www.emedi.gr