Το Μύξωμα καρδιάς είναι, συνήθως, ένας καλοήθης όγκος του καρδιακού μυ, είναι κληρονομικός και προκαλεί αρρυθμίες.
Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD
Μύξωμα καρδιάς
Το κολπικό μύξωμα, ICD-10 D21.9 είναι ένας καλοήθης όγκος της καρδιάς, που βρίσκεται, συνήθως, στον αριστερό ή δεξιό κόλπο στην καρδιά και αναπτύσσεται από το μεσοκολπικό διάφραγμα.
Η λέξη μύξωμα προέρχεται από την ελληνική «muxa», δηλαδή, βλέννα και είναι ένας όγκος του συνδετικού ιστού. Είναι ο πιο συχνός πρωτοπαθής όγκος της καρδιάς σε ενήλικες, αλλά, μπορεί να εμφανιστεί και σε άλλες περιοχές. Είναι ένας ζελατινώδης όγκος, που μπορεί να συνδέεται με ένα στενό μίσχο με το μεσοκολπικό διάφραγμα. Το μύξωμα έχει ακανόνιστη επιφάνεια και σχεδόν γεμίζει τον αριστερό κόλπο.
Θέση ανάπτυξης μυξώματος καρδιάς
Τα μυξώματα, συνήθως, βρίσκονται είτε στον αριστερό είτε στον δεξιό κόλπο της καρδιάς. Περίπου 86% συμβαίνουν στον αριστερό κόλπο. Το μύξωμα συνδέεται με μίσχο με το μεσοκολπικό διάφραγμα. Η πιο συχνή θέση σύνδεσης είναι το ωοειδές τρήμα περιοχή του μεσοκολπικού διαφράγματος.
Το μύξωμα είναι ο πιο συχνός τύπος πρωτοπαθούς όγκου της καρδιάς.
Επιδημιολογία μυξώματος καρδιάς
Ο όγκος προέρχεται από τα πολυδύναμα μεσεγχυματικά κύτταρα και μπορεί να προκαλέσει απόφραξη της βαλβίδας. Τα δεξιά κολπικά μυξώματα, μερικές φορές, σχετίζονται με στένωση της τριγλώχινας βαλβίδας και κολπική μαρμαρυγή.
Το μύξωμα είναι πιο συχνό σε γυναίκες. Περίπου το 10% των μυξωμάτων είναι κληρονομικοί. Τα οικογενή μυξώματα έχουν την τάση να εμφανίζονται σε περισσότερα από ένα μέρος της καρδιάς στον ίδιο χρόνο και συχνά προκαλούν συμπτώματα σε νεαρότερη ηλικία από ό,τι τα άλλα μυξώματα.
Αιτίες μυξώματος
Οι περισσότερες περιπτώσεις κολπικών μυξωμάτων είναι σποραδικές και η ακριβής αιτιολογία είναι άγνωστη.
Το οικογενές κολπικό μύξωμα κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα τύπο.
Το μύξωμα καρδιάς είναι γενετικά ετερογενές και προκαλείται από ένα ελάττωμα σε περισσότερα από ένα γονίδια. Εκτιμάται ότι αντιπροσωπεύει το 7% του συνόλου των κολπικών μυξωμάτων, χωρίς καμία προτίμηση για την ηλικία ή το φύλο. Οι ανωμαλίες στο βραχύ σκέλος του χρωμοσώματος 2 (Carney) και το χρωμόσωμα 12 (KRAS ογκογονίδιο/Kirsten RAt Sarcoma virus oncogene) είναι συχνά. Σε μια πρόσφατη έκθεση, μία μετάλλαξη μετατόπισης βρέθηκε στο εξόνιο 2 του γονιδίου του Carney- πρωτεϊνικής κινάσης Α ρυθμιστική υπομονάδα άλφα 1 (PRKAR1A/protein kinase cAMP-dependent type I regulatory subunit alpha/ρυθμιστική υπομονάδα άλφα εξαρτώμενη από to cAMP (Cyclic adenosine monophosphate-Κυκλική μονοφωσφορική αδενοσίνη) της πρωτεΐνης κινάσης).
Διάγνωση μυξώματος καρδιάς
Το κολπικό μύξωμα μπορεί να δημιουργήσει έναν επιπλέον καρδιακό ήχο, στην ακρόαση αμέσως μετά τον S2.
Στο υπερηχοκαρδιογράφημα καρδιάς, φαίνεται σαν εξωφυτική μάζα, που είναι ετερογενής στην εμφάνιση.
Ένα μύξωμα του αριστερού κόλπου θα προκαλέσει μια αύξηση της πίεσης ενσφήνωσης των πνευμονικών τριχοειδών.
Τα μυξώματα δεξιού κόλπου παράγουν, σπάνια, συμπτώματα και για να τα παράγουν πρέπει να είναι τουλάχιστον 13 cm.
Οι εξετάσεις που γίνονται για τη διάγνωση μυξώματος:
- Υπερηχοκαρδιογράφημα και Doppler ηχοκαρδιογράφημα (έλεγχος αιμάτωσης).
- Ακτινογραφία θώρακος.
- Αξονική τομογραφία θώρακος.
- Μαγνητική τομογραφία καρδιάς.
- Αγγειογραφία καρδιάς.
- Το ΗΚΓ/Ηλεκτροκαρδιογράφημα μπορεί να αναδείξει την κολπική μαρμαρυγή.
- Οι εξετάσεις αίματος μπορεί να δείξουν αναιμία και αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια. Η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ) είναι, συνήθως, αυξημένη.
- Το διοισοφαγικό υπερηχοκαρδιογράφημα επιβεβαιώνει τα ευρήματα.
Διαφορική διάγνωση του μυξώματος καρδιάς θα γίνει από άλλους καρδιακούς όγκους, όπως, τα λιπώματα και ραβδομυώματα (και σπάνια τα τερατώματα). Αυτοί οι άλλοι όγκοι της καρδιάς, συνήθως, δεν είναι εξωφυτικοί, ωστόσο, είναι πιο πιθανό να έχουν διεισδύσει στο μυ της καρδιάς. Η καρδιακή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού μπορεί να βοηθήσει στη μη επεμβατική διάγνωση των καρδιακών όγκων. Ωστόσο, η διάγνωση, συνήθως, απαιτεί ιστολογική εξέταση μετά από το χειρουργείο…
Συμπτώματα μυξώματος καρδιάς
Τα συμπτώματα, που σχετίζονται με το καρδιακό μύξωμα, συνήθως, οφείλονται στην επίδραση της μάζας του όγκου, εμποδίζοντας τη φυσιολογική ροή του αίματος μέσα στους θαλάμους της καρδιάς. Επειδή, τα εξωφυτικά μυξώματα είναι κινητά, τα συμπτώματα μπορεί να υπάρχουν, μόνο, όταν ο ασθενής βρίσκεται σε μια συγκεκριμένη θέση.
Μερικά συμπτώματα του μυξώματος μπορεί να σχετίζονται με την απελευθέρωση της ιντερλευκίνης 6 (IL-6) από το μύξωμα. Υψηλά επίπεδα της ιντερλευκίνης 6 σχετίζονται με υψηλότερο κίνδυνο εμβολής από το μύξωμα.
Γενικά τα κύρια συμπτώματα του μυξώματος είναι:
- Δύσπνοια στην κόπωση.
- Παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια.
- Πυρετός.
- Απώλεια βάρους και καχεξία.
- Ζάλη ή συγκοπή (απώλεια συνείδησης).
- Αιμόπτυση.
- Αιφνίδιος θάνατος.
- Ταχυκαρδία (75-100/λεπτό).
- Πόνος στις αρθρώσεις.
- Κυάνωση, ειδικά, στα δάχτυλα (φαινόμενο Raynaud).
- Δάχτυλα που αλλάζουν χρώμα μετά από πίεση ή με το κρύο ή με το στρες.
- Πληκτροδακτυλία, δηλαδή, αυξημένη κυρτότητα της πτυχής των νυχιών.
- Οίδημα σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος.
- Καρδιακό φύσημα.
Τα συμπτώματα και τα σημεία των μυξωμάτων του αριστερού κόλπου, συχνά, μιμούνται τη στένωση της μιτροειδούς βαλβίδας.
Τα γενικά συμπτώματα μπορεί, επίσης, να μιμούνται εκείνα της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.
Θεραπεία μυξώματος καρδιάς
Τα μυξώματα, συνήθως, αφαιρούνται χειρουργικά. Ο καρδιοχειρουργός αφαιρεί το μύξωμα, μαζί με τουλάχιστον 5 χιλιοστά μεσοκολπικό διάφραγμα, το οποίο μετά επισκευάζεται, χρησιμοποιώντας υλικό από το περικάρδιο. Μερικοί ασθενείς θα πρέπει, επίσης, να υποβληθούν σε αντικατάσταση μιτροειδούς βαλβίδας κατά τη διάρκεια της ίδιας χειρουργικής επέμβασης.
Τα μυξώματα μπορεί να υποτροπιάσουν εάν δεν αφαιρεθούν όλα τα κύτταρα του όγκου.
Πρόγνωση μυξώματος καρδιάς
Η εμβολή από κομμάτι του κολπικού μυξώματος είναι συχνή. Αν και το μύξωμα δεν είναι καρκίνος, οι επιπλοκές είναι συχνές. Χωρίς θεραπεία, ένα μύξωμα μπορεί να οδηγήσει σε εμβολή. Θραύσματα του μυξώματος μπορεί να κινηθούν προς τον εγκέφαλο, τα μάτια ή τα άκρα.
Εάν ο όγκος μεγαλώνει μέσα στην καρδιά, μπορεί να μπλοκάρει τη ροή του αίματος διαμέσου της μιτροειδούς βαλβίδας. Αυτό μπορεί να απαιτήσει επείγουσα επέμβαση για την πρόληψη του αιφνίδιου θανάτου.
Επιπλοκές μυξώματος καρδιάς
- Αρρυθμίες.
- Πνευμονικό οίδημα.
- Περιφερική εμβολή.
- Μετάσταση του όγκου.
- Απόφραξη της μιτροειδούς βαλβίδας καρδιάς.
- Εγκεφαλικό.
- Ατρακτοειδή εγκεφαλικά ανευρύσματα.
Ιδιαίτερα ευρήματα που μπορεί να οδηγήσουν σε νέες θεραπείες
Η μάζα και το μεσοκολπικό διάφραγμα από την απεικόνιση Doppler, πολλές φορές, δείχνουν πλούσια αγγείωση. Αυτό υποδηλώνει αύξηση του αριθμού των αγγείων γύρω από την περιοχή του μυξώματος, με ακανόνιστα περιγράμματα, χοντρά τοιχώματα και ινώδη υπερπλασία.
Το εκτιμώμενο ποσοστό υποτροπής του μυξώματος είναι 2%-3%. Συνήθως, επανεμφανίζεται κατά τη διάρκεια των πρώτων τεσσάρων ετών, αν και μπορεί να υποτροπιάσει μέσα σε λίγους μήνες μέχρι αρκετά χρόνια μετά τη χειρουργική αφαίρεση. Σε αντίθεση με το πρωτοπαθές μύξωμα, το οποίο είναι πιο συχνό στις γυναίκες, η υποτροπή του όγκου φαίνεται να είναι πιο συχνή σε άνδρες.
Τέσσερις διαφορετικοί πιθανοί μηχανισμοί έχουν προταθεί, για να εξηγήσουν την υποτροπή: ανεπαρκής εκτομή, παντοδύναμη πολυκεντρικότητα, κληρονομικότητα (οικογενής τύπος) και μεταστατική υποτροπή.
Υπάρχει κάποια ιστοπαθολογική ένδειξη για αύξηση της επιθετικότητας και κακοήθη συμπεριφορά, σε μυξοσάρκωμα.
Ακόμα κι αν ο μηχανισμός της υποτροπής είναι δύσκολο να επιβεβαιωθεί σε μια τέτοια περίπτωση, θα πρέπει πάντα να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα να υπάρχει ένα οικογενειακό σύνδρομο. Η παρουσία των ταυτόχρονων καρδιακών βλαβών και κλινικά χαρακτηριστικά που υποδηλώνουν ένα σύνδρομο (όπως, υπέρχρωση, ενδοκρινολογική πάθηση ή καλοήθεις όγκοι εξωκάρδιου συνδετικού ιστού) θα πρέπει να εγείρουν την υποψία της οικογενειακής μετάδοσης.
Ένα ισχυρό αγγειογεννητικό δυναμικό καθοδηγείται από την απελευθέρωση VEGF/Vascular endothelial growth factor/Αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας από τα μακροφάγα και τα κύτταρα του όγκου, καθώς και την αυτοκρινή ενεργοποίηση των υποδοχέων του VEGF σε αυτά τα κύτταρα σε καρδιακό μύξωμα.
Πρόληψη υποτροπών μυξώματος
Τα καρδιακά μυξώματα, γενικά, θεωρούνται καλοήθη, αλλά και κακοήθεις όγκοι έχουν αναφερθεί.
Ο αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας (VEGF), ένας αγγειογενετικός παράγοντας, παίζει ένα ρόλο στην ανάπτυξη, την εξέλιξη και τη μετάσταση των συμπαγών όγκων και έχει αναφερθεί ότι η έκφραση του VEGF ρυθμίζεται αυξητικά στα καρδιακά μυξώματα, που έχουν υψηλή πυκνότητα μικροαγγείων.
Ανοσοϊστοχημικές αναλύσεις αποκάλυψαν την παρουσία του VEGF και των υποδοχέων του, VEGFR-1 και VEGFR-2, στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων όγκου. Η έκφραση του VEGF, VEGFR-1 και VEGFR-2 mRNA/Messenger RNA/Αγγελιοφόρο RNA ελέγχεται με τη μέθοδο της αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης/polymerase chain reaction. Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων, όπως προσδιορίζεται με την ενσωμάτωση θυμιδίνης, ενισχύεται με την προσθήκη του VEGF με έναν δοσοεξαρτώμενο τρόπο και ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων αναστέλλεται με ένα δοσοεξαρτώμενο τρόπο, με την προσθήκη ενός εξουδετερωτικού αντισώματος VEGF.
Τα αποτελέσματα, αυτά, αποδεικνύουν, ότι τα καρδιακά κύτταρα μυξώματος διαθέτουν ένα VEGF αυτοκρινές σύστημα, το οποίο θα συμβάλλει στο κακόηθες δυναμικό των ιστολογικά καλόηθων μυξωμάτων μέσω της άμεσης διέγερσης της ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων, καθώς και μέσω της επαγωγής της αγγειογένεσης.
Το μοριακό προφίλ του όκου μπορεί να αποδείξει την παρουσία του VEGF- αυτοκρινούς συστήματος και να δoθεί η κατάλληλη θεραπεία.
Βιβλιογραφία
Sakamoto H1, Sakamaki T, Kanda T, Tsuchiya Y, Sato M, Sato H, Oyama Y, Sawada Y, Tamura J, Nagai R, Kurabayashi M.,Vascular endothelial growth factor is an autocrine growth factor for cardiac myxoma cells., Circ J. 2004 May;68(5):488-93.
Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.
Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.
Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.
Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD
Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Υψηλής Ποιότητας Συμπλήρωμα Διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα
Τα κατάλληλα προϊόντα για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Σύνδρομο αιφνίδιου βρεφικού θανάτου
Χρήσιμες πληροφορίες για τα σαρκώματα
