Πέμπτη, 30 Ιουνίου, 2022
ΑρχικήΧωρίς κατηγορίαΣπογγοειδής μυκητίαση

Σπογγοειδής μυκητίαση

Print Friendly, PDF & Email

Η σπογγοειδής μυκητίαση και το σύνδρομο Sezary

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Η σπογγοειδής μυκητίαση, ICD-10 C84.0, είναι σπάνια πάθηση με συχνότητα 1:1.000.000 του γενικού πληθυσμού.

Είναι ο συχνότερος υπότυπος Τ λεμφωμάτων του δέρματος. Ξεκινάει σε μέση και μεγάλη ηλικία και εμφανίζεται, κυρίως, στους άνδρες. Θεωρείται τύπος δερματικού Τ-λεμφώματος που χαρακτηρίζεται από διήθηση του δέρματος με νεοπλα­σματικά λεμφοκύτταρα.

Οι βλάβες εντοπίζονται στα κατώτερα μέρη του κορμού και τους γλουτούς και στο στήθος στις γυναίκες. Καθώς η νόσος προχωράει μπορεί να προσβληθεί όλο το σώμα και το πρόσωπο με το τριχωτό της κεφαλής.

Εξελικτικά, η σπογγοειδής μυκητίαση περνάει από τρία στάδια:

το κηλιδώδες (Patch), των πλακών (Plaque) και των όγκων (Tumor).

Το στάδιο των διηθημένων πλακών, χαρακτηρίζεται κλινικά από καλά περιγεγραμμένες βλάβες που μερικές φορές έχουν δακτυλιοειδές ή τοξοειδές σχήμα. Μπορεί, επίσης, να είναι ερυθρές ή ιώδεις και μερικές φορές να απολεπίζονται. Εμφανίζονται μόνες τους ή πάνω σε προϋπάρχουσες κηλιδώδεις βλάβες. Στα αρχικά τους στάδια καταλαμβάνουν το 10% της έκτασης του σώματος, αλλά αργότερα παρουσιάζουν επέκταση συνοδευόμενες από κνησμό. Η νόσος περιορίζεται για χρόνια στο δέρμα, ενώ σε προχωρημένες μορφές εμφανίζεται διασπορά (λεμφαδένες, ήπαρ, σπλήνας, πνεύμονες, αίμα και σπάνια μυελό).

Για χρόνια πριν την διάγνωση μπορεί να εμφανίζονται ερυθήματα με απολέπιση.

Οι αρχικές διαγνωστικές βλάβες είναι κηλίδες ή πλάκες συχνά στον κορμό, ενώ αρκετοί ασθενείς παρουσιάζουν πιο γενικευμένες πλάκες και όγκους, ενώ σπάνια εμφανίζεται γενικευμένη ερυθροδερμία, όπως στο σύνδρομο Sezary. Αρκετά αργά στην εξέλιξη της νόσου εμφανίζεται εξωδερματική εντόπιση.

Ιστολογικά παρατηρείται διήθηση του δέρματος από κύτταρα μικρού ή μέσου μεγέθους και σπάνια μεγάλα με εγκεφαλοειδή πυρήνα, παρουσία μικροαποστημάτων Pautrier στην επιδερμίδα, συχνή προσβολή της επιδερμίδας και συνοδός φλεγμονώδης διήθηση από μικρά λεμφοκύτταρα και ηωσινόφιλα. Επί προσβολής  των λεμφαδένων εμφανίζεται δερματοπαθητική λεμφαδενοπάθεια με παρουσία πολλών ιστιοκυττάρων και κυττάρων με άφθονο ωχρό πρωτόπλασμα.

Ανοσοφαινοτυπικά ο τυπικός φαινότυπος είναι: CD2+, CDE+, TCRβ+, CD5+, CD4+, CD8- και CD7-.

Σημαντικός προγνωστικός παράγοντας είναι η έκταση της νόσου που είναι χειρότερη σε εκτεταμένη νόσο, σε δερματικούς όγκους και εξωδερμική επέκταση, η ηλικία άνω των 60 ετών και η αυξημένη LDH. Τελικά μπορεί να εμφανιστεί Τ λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα με επιθετική πορεία. Περίπου 90% των ασθενών με στάδιο ΙΑ ζουν πάνω από 15 έτη με θεραπεία, ίδιο ποσοστό σε όλες τις ηλικίες. Η μέση επιβίωση είναι 2-4 έτη σε εμπλοκή λεμφαδένων και δερματικών όγκων και λιγότερο από 2 έτη σε σπλαχνική διήθηση.


Η αιτιοπαθογένεια της νόσου είναι άγνωστη.

Σήμερα επικρατούν τρεις θεωρίες: Ο χρόνιος αντιγονικός ερεθισμός, οι ρετροϊοί και η βιομηχανική έκθεση σε καρκινογόνες ουσίες.


Σταδιοποίηση Σπογγοειδούς μυκητίασης

Στάδιο Ι:

Στάδιο ΙΑ: Περιορισμένες κηλίδες και πλάκες λιγότερο από 10% της επιφάνειας σώματος

Στάδιο ΙΒ: Γενικευμένες κηλίδες και πλάκες περισσότερο από 10% της επιφάνειας σώματος

Στάδιο ΙΙ:

Στάδιο ΙΙΑ:  Περιορισμένες ή γενικευμένες κηλίδες και πλάκες με ψηλαφητή λεμφαδενοπάθεια, χωρίς παθολογοανατομική διήθηση

Στάδιο ΙΙΒ: Δερματικοί όγκοι

Στάδιο ΙΙΙ: Γενικευμένη ερυθροδερμία με ή χωρίς αδενοπάθεια χωρίς ιστολογική διήθηση λεμφαδένων και σπλάχνων

Στάδιο ΙV: Ιστολογική διήθηση των λεμφαδένων, των σπλάχνων, του αίματος σε οποιοδήποτε δερματικό στάδιο


Η θεραπεία της σπογγοειδούς μυκητίασης περιλαμβάνει:

-Τοπική θεραπεία

α) Τοπικά στερεοειδή με καλή ανταπόκριση.

β) Στεροειδή και UVB: Σε ασθενείς με ήπια κατά πλάκες σπογγοειδής μυκητίαση είναι εύκολη η κλινική ύφεση των βλαβών με συνδυασμούς στεροειδών και UVB, αν και ιστολογικά μερικές φορές βρίσκονται τελικά υπολείμματα της πάθησης.

γ) PUVA: Οι περισσότερες μελέτες που αναφέρονται στη χρήση PUVA σαν θεραπεία για τη σπογγοειδή μυκητίαση δηλώνουν εξαιρετική κλινική και συμπτωματική βελτίωση. Οι σχετικά μικρές δόσεις των 20J ανά τετραγωνικό εκατοστό είναι αρκετές για αρχική θεραπεία και 2-4J ανά μονάδα επιφάνειας κάθε εβδομάδα για συντήρηση αποδεικνύουν την αποτελεσματικότητα της μεθόδου.

δ) Τοπικά μουστάρδα αζώτου είναι χρήσιμη στο στάδιο κηλίδων και πλακών, τοπικά ή σε όλο το σώμα. Αλλεργικές αντιδράσεις μπορεί να συμβούν.

ε) Ψωραλένιο με PUVA (Psoralen Ultra Violet light A) ή UVB 2-3 φορές την εβδομάδα για το στάδιο κηλίδων και πλακών.

στ) Bexarotene (Targretin) ρετινοειδές που δεσμέυεται στον υποδοχέα Retinoid X-receptor (RXR) των ρετινοϊδών υποδοχέων. Με το gel η ανταπόκριση στο στάδιο κηλίδων και πλακών είναι 60%.

ζ) Ακτινοβολία με ηλεκτρόνια σε όλο το δέρμα προκαλεί διαρκείς υφέσεις στα πρώιμα στάδια της νόσου. Τοπική θεραπεία με ακτινοβολία ηλεκτρονίων για τοπικούς δερματικούς όγκους όταν είναι λίγοι.

η) Ρετινοειδή.

-Συστηματική θεραπεία και ερευνητικές προσεγγίσεις: Μικρής διάρκειας ανταποκρίσεις χωρίς όφελος στην επιβίωση.

Γι΄αυτό πρέπει να γίνεται μοριακή ανάλυση του όγκου για εξατομικευμένη θεραπεία

α) Συστηματική χημειοθεραπεία σε προχωρημένη νόσο. Διάφοροι παράγοντες χρησιμοποιούνται όπως methotrexate, corticosteroids, alkylating agents, gemcitabine, etoposide, doxorubicin, pegylated liposomal doxorubicin με μικρή ανταπόκριση στο 30% των ασθενών. Τα ανάλογα πουρινών 2-deoxycoformycin (pentostatin), cladtibine, fludarabine έχουν μικρή ανταπόκριση κι αυτά στο 30% των ασθενών. Συνδυασμένη χημειοθεραπεία δίνεται σε αυτούς με μετατροπη της νόσου σε λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα.

β) Bexarotene (Targretin) από το στόμα που προκαλεί υπερτριγλυκεριδαιμία, υποθυρεοειδισμό και μυελοκαταστολή.

γ) INF-a με ανταπόκριση 15-50% στην ερυθροδερμία και στην εμπλοκή λεμφαδένων (Σύνδρομο Sezary).

δ) Denileukin diftitox (DAB389-IL-2, Ontak) είναι μια πρωτεΐνη μεταξύ της IL-2 και της διφθεριτιδικής τοξίνης. Ανεπιθύμητες ενέργειες είναι αλλεργικές αντιδράσεις, ηπατικές διαταραχές και σύνδρομο διαφυγής των τριχοειδών και δίνεται ενδοφλεβίως.

ε) Αντισώματα Τ όπως alemtuzumab (Campath).

στ) Εξωσωματική Φωτοαφαίρεση ECP (Extracorporeal Photopheresis) που είναι μορφή PUVA (Psoralen Ultra Violet light A) θεραπείας. Ο ασθενής στη μέθοδο αυτή λαμβάνει ψωρολένια από το στόμα και υποβάλλεται σε μια διαδικασία όπου απομονώνονται τα λευκά του αιμοσφαίρια. Αυτά, κατόπιν, περνούν μέσα από πολύ λεπτούς σωλήνες από πολυαιθυλένιο, όπου ακτινι­βολούνται με UVA και επιστρέφουν ξανά στον άρρωστο. Το σχήμα αυτό επαναλαμβάνεται για δύο συνεχόμενες ημέρες, μηνιαίως.

ζ) Vorinostat (Zollinza) είναι αναστολέας της διακετυλάσης ιστόνης με παρενέργεια την θρομβοκυττοπενία

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τη σπογγοειδή μυκητίαση

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τη σπογγοειδή μυκητίαση

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

Πώς αντιμετωπίζεται ο κνησμός στον καρκίνο

Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

Ακτινοθεραπεία με ηλεκτρόνια

Ανοσοδιέγερση με Plerixafor

Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

Θεραπεία λεμφώματος

Ανοσοανεπάρκεια

Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

 

 

 

 

 

 

ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Συκωτάκια κοτόπουλου με χυλοπίτες

Τραγανά συκωτάκια κοτόπουλου με χυλοπίτες Νόστιμα συκωτάκια κοτόπουλου με χυλοπίτες ΣΥΚΩΤΑΚΙΑ ΚΟΤΟΠΟΥΛΟΥ: Τα συκώτια είναι φορτωμένα με πολλά θρεπτικά συστατικά όπως φυλλικό οξύ, σίδηρο και βιοτίνη...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ