Σύνδρομο Sweet. Οξεία εμπύρετη ουδετεροφιλική δερμάτωση με αιφνίδιο πυρετό και χαρακτηριστικές δερματικές βλάβες
Σύνδρομο Sweet
Το σύνδρομο Sweet, ICD-10 L98.2, ή οξεία εμπύρετη ουδετεροφιλική δερμάτωση (acute febrile neutrophilic dermatosis) πρωτοπεριγράφηκε από τον Robert Douglas Sweet το 1964 στην Αγγλία.
Χαρακτηρίζεται από αιφνίδιο πυρετό, λευκοκυττάρωση και ευαίσθητες, επηρμένες, ερυθηματώδεις και καλώς περιγεγραμμένες βλατίδες και πλάκες, ιστολογικά αποτελούμενες από ουδετεροφιλικές διηθήσεις.
Το σύνδρομο Sweet είναι συχνότερο στις γυναίκες, σε αναλογία 3:1 με τους άνδρες.
To σύνδρομο Sweet παρατηρείται, κυρίως, σε άτομα ηλικίας 30-50 ετών.
Το HLA-Bw54 απαντάται σε αυξημένη συχνότητα στους Ιάπωνες με σύνδρομο Sweet, ενώ στους Καυκάσιους δεν έχει σημαντική συσχέτιση.
Το σύνδρομο Sweet αποδίδεται σε αυτοάνοση απάντηση επαγόμενη από τα Τ-λεμφοκύτταρα. Το σύνδρομο Sweet αποτελεί, πιθανώς, αντίδραση εξ υπερευαισθησίας σε διάφορους συστηματικούς παράγοντες (π.χ. αιματολογικά νοσήματα, φάρμακα, λοιμώξεις) οι οποίοι διεγείρουν τον καταρράκτη των κυτταροκινών και ενεργοποιούν τα ουδετερόφιλα, τα οποία διηθούν τοπικά τους ιστούς.
Ο G-CSF/granulocyte-colony stimulating factor/παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων ρυθμίζει την παραγωγή και διαφοροποίηση των ουδετεροφίλων. Οι ασθενείς με ενεργό σύνδρομο Sweet έχουν σημαντική αύξηση των επιπέδων του G-CSF στον ορό, ο οποίος καταστέλλει την απόπτωση των ουδετεροφίλων, ενώ παράλληλα η εξωγενής χορήγηση G-CSF ενοχοποιείται για την παθογένεση του συνδρόμου Sweet.
Το σύνδρομο Sweet μπορεί να είναι ιδιοπαθές, αλλά, συχνά, συνδυάζεται με άλλα νοσήματα, κυρίως αιματολογικά και αυτοάνοσα.
Ανάλογα με την αιτιολογία του, ταξινομείται σε 4 κατηγορίες:
- Κλασικό/ιδιοπαθές (71%)
- Παραφλεγμονώδες (16%)
- Παρανεοπλασματικό (11%)
- Σχετιζόμενο με την κύηση (2%)
Το ιδιοπαθές σύνδρομο Sweet απαντάται σε συχνότητα έως 71% σε άτομα μέσης ηλικίας 55-60 ετών και επικρατεί στις γυναίκες, σε αντίθεση με τον κακοήθη τύπο.
Νοσήματα που συνδέονται με το σύνδρομο Sweet:
- Αναιμία Fanconi
- Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα
- Οξεία μυελογενής λευχαιμία
- Πολλαπλούν μυέλωμα
Στα νοσήματα αυτά, το σύνδρομο Sweet συνδέεται συχνότερα με αιματολογικά νοσήματα και μεγάλη ποικιλία συμπαγών όγκων, δεν επικρατεί στις γυναίκες, είναι, συνήθως, φυσαλιδώδες και φλυκταινώδες και εντοπίζεται συχνότερα στο πρόσωπο και στο ανώτερο μέρος του σώματος.
- Αυτοάνοσα νοσήματα (19%)
• Άτυπα νοσήματα συνδετικού ιστού
• Δερματομυοσίτιδα
• Θυρεοειδοπάθειες (νόσος Grave, θυρεοειδίτιδα Hashimoto)
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Σαρκοείδωση
• Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet
• Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα
• Φλεγμονώδεις εντεροπάθειες (νόσος Crohn, ελκώδης κολίτιδα)
- Λοιμώξεις
• Αμυγδαλίτιδα
• Αναπλάσμωση (Anaplasma phagocytophilum)
• Ηπατίτιδα
• Ιογενής πνευμονίτιδα
• Ιστοπλάσμωση
• Λοίμωξη από απλό έρπητα
• Λοιμώξεις από υερσίνια
• Λοίμωξη από ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού
• Λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό
• Λοίμωξη από HIV
• Ουρολοιμώξεις
• Πνευμονίτιδα από Chlamydia pneumoniae
• Πνευμονική κοκκιδιομυκητίαση
• Σαλμονέλλωση
• Τύφος
• Τοξοπλάσμωση
• Φυματίωση και άλλες μυκοβακτηριδιακές λοιμώξεις
• Αιδοιοκολπίτιδα
- Φάρμακα
• All trans ρετινοϊκό οξύ (Θεραπεία με ισοτρετινοΐνη)
• Αντισυλληπτικά από το στόμα
• Βορτεζομίβη
• G-CSF
• Καρβαμαζεπίνη
• Κουϊνουπριστίνη/δαλφοπριστίνη
• Λίθιο
• Νιτροφουραντοΐνη
• Oφλοξασίνη
• Σελεκοξίμπη
• Tετρακυκλίνες
• Tριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη
• Υδραλαζίνη
• Φουροσεμίδη
- Κύηση (2%)
• Εμφανίζεται κατά το 1ο ή 2ο τρίμηνο της κύησης
• Συνήθως, υφίεται αυτόματα
• Δε συνοδεύεται από νοσηρότητα ή θνητότητα του εμβρύου
- Νοσήματα συνδεόμενα με το σύνδρομο Sweet στην παιδική ηλικία.
- Νόσος θησαυρισμού γλυκογόνου τύπου Ib
- Πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια
- AIDS
- Σκροφουλόδερμα (scrofuloderma)
Κλινικά, το σύνδρομο Sweet εκδηλώνεται με αιφνίδιο πυρετό, λευκοκυττάρωση και δερματικό εξάνθημα.
-Το εξάνθημα συνίσταται σε ευαίσθητες, ερυθηματώδεις και καλά οριοθετημένες κηλίδες και πλάκες, οι οποίες εμφανίζονται αιφνίδια και συχνά υποτροπιάζουν και μικροσκοπικά παρουσιάζουν πυκνές ουδετεροφιλικές διηθήσεις. Οι αλλοιώσεις αυτές κλινικά υποδύονται το οζώδες ερύθημα, με το οποίο μπορεί να συνυπάρχουν. Εντοπίζονται σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος, αλλά, συνήθως, προτιμούν το ανώτερο μέρος του σώματος και κυρίως, το πρόσωπο.
Μπορεί ακόμα να εμφανισθούν σε περιοχές λύσης της συνέχειας του δέρματος, όπως σε σημεία όπου έχουν γίνει βιοψίες, ενδοφλέβιες ενέσεις, τσιμπήματα εντόμων ή αμυχές ζώων ή έχουν υποστεί θεραπευτική ακτινοβόληση ή έλθει σε επαφή με ευαισθητοποιά αντιγόνα (δερματική υπερευαισθησία). Σε μερικές περιπτώσεις εντοπίζονται σε φωτοεκτεθειμένες περιοχές του σώματος ή σε περιοχές προηγηθέντος ηλιακού εγκαύματος (φωτοτοξική αντίδραση).
Ενίοτε έχουν την εικόνα φυσαλιδώδους δερμάτωσης – με τη μορφή είτε μικροσκοπικών φυσαλίδων στην κορυφή των ερυθρών βλατίδων, είτε φυσαλίδων σε ερυθηματώδη βάση. Σε ασθενείς με σύνδρομο Sweet συνδεόμενο με κακοήθεια μπορεί να είναι πομφολυγώδεις, να ελκοποιηθούν και να υποδύονται γαγγραινώδες πυόδερμα.
Οι μεμονωμένες αλλοιώσεις συχνά περιγράφονται ως ψευδοφυσαλιδώδεις ή ψευδοφλυκταινώδεις, αλλά μπορεί να είναι πραγματικά φλυκταινώδεις, πομφολυγώδεις ή ελκωτικές. Σε διάστημα ημερών έως εβδομάδων, μεγεθύνονται και μπορεί να συρρέουν σχηματίζοντας ακανόνιστες, σαφώς αφοριζόμενες, πλάκες.
-Πυρετός. Είναι το συχνότερο σύμπτωμα του συνδρόμου Sweet. Μπορεί να προηγείται των δερματικών εκδηλώσεων, αλλά και να υπάρχει σε όλη την διάρκεια της νόσου. Πάντως, σε μερικούς ασθενείς με βιοψιακά αποδεδειγμένο σύνδρομο Sweet συνδεόμενο με κακοήθεια, απουσιάζει.
Άλλες εκδηλώσεις:
• Επιπεφυκίτιδα και επισκληρίτιδα (συχνά)
• Κυψελιδίτιδα
• Προσβολή νεφρών, ήπατος και Κεντρικό Νευρικό Σύστημα
• Άσηπτη οστεομυελίτιδα (στα παιδιά)
• Αρθραλγίες/αρθρίτιδα (33-62%)
• Τενοντοϋμενίτιδα
• Γενικευμένη κακουχία, κεφαλαλγίες και μυαλγίες
• Καρδιαγγειακή προσβολή, ενίοτε, θανατηφόρα
• Στοματικά έλκη είναι ασυνήθιστα στο κλασικό σύνδρομο Sweet, αλλά, συχνότερα σε ασθενείς με σύνδρομο Sweet συνδεόμενο με αιματολογικά νοσήματα
Διάγνωση του συνδρόμου Sweet
Εργαστηριακά ευρήματα του συνδρόμου Sweet:
- Αύξηση της ΤΚΕ (>90% των περιπτώσεων)
- Λευκοκυττάρωση
- Ουδετεροφιλία. Είναι λιγότερο συχνή στους φαρμακογενείς τύπους της νόσου
- Τα περιφερικά λευκά αιμοσφαίρια αυξάνονται σε 10.000-18.000/ml, με 80-85% πολυμορφοπύρηνα
- Αναιμία, η οποία συνδυάζεται με θρομβοπενία σε ασθενείς με υποκείμενο κακόηθες νόσημα
- Αύξηση αλκαλικής φωσφατάσης
- Πρωτεϊνουρία
- Αύξηση ηπατικών ενζύμων
Ιστολογικά ευρήματα του συνδρόμου Sweet:
• Πυκνές περιαγγειακές, ουδετεροφιλικές διηθήσεις. Είναι η ιστολογική σφραγίδα του συνδρόμου Sweet.
• Λευκοκυτταροκλασία, με διάσπαρτα μονοπύρηνα κύτταρα και περιστασιακά ηωσινόφιλα. Τα φλεγμονώδη κύτταρα σχηματίζουν ταινιοειδείς διηθήσεις στο θηλοειδές χόριο.
• Οίδημα του δέρματος, το οποίο μπορεί να καταλήξει στο σχηματισμό υποεπιδερμικής πομφόλυγας. Σε ουδετεροπενικές καταστάσεις οι διηθήσεις μπορεί να είναι λιγότερο ουδετεροφιλικές.
Οι ιστοπαθολογικές αλλοιώσεις του συνδρόμου Sweet μπορεί να παρατηρηθούν και σε εξωδερματικές περιοχές με την μορφή στείρας ουδετεροφιλικής φλεγμονής, όπως στα οστά, το έντερο, το ήπαρ, την αορτή, τους πνεύμονες και τους μυς.
Διαγνωστικά κριτήρια του κλασσικού συνδρόμου Sweet
Μείζονα κριτήρια
1. Αιφνίδια εμφάνιση ευαίσθητων ή επώδυνων ερυθηματωδών πλακών ή οζιδίων με φυσαλίδες, φλύκταινες ή πομφόλυγες
2. Πυκνές ουδετεροφιλικές διηθήσεις της επιδερμίδας, χωρίς λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα
3. Πυρετός > 38°C
4. Επανεμφάνιση των αλλοιώσεων μετά την θεραπεία με κορτικοειδή
Ελάσσονα κριτήρια
1. Δερματικό εξάνθημα το οποίο ακολουθεί μη ειδικές λοιμώξεις του αναπνευστικού (εμπύρετη λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού, αμυγδαλίτιδα, νόσημα παρόμοιο με ινφλουέντζα) ή του γαστρεντερκού συστήματος ή εμβολιασμούς ή συνδέεται με φλεγμονώδη ή αιμοϋπερπλαστικά νοσήματα, συμπαγείς κακοήθεις όγκους ή κύηση
2. Δερματικό εξάνθημα συνοδευόμενο κατά περιόδους από γενικευμένη κακουχία και πυρετό (>38°C)
3. Εργαστηριακά ευρήματα στην έναρξη: ΤΚΕ >20 mm; Θετική CRP; ουδετερόφιλα >70% στο περιφερικό αίμα; λευκοκυττάρωση >8.000 (απαιτούνται 3 ή 4 από τις τιμές αυτές) και
4. Εξαίρετη ανταπόκριση στη θεραπεία με συστηματικά κορτικοειδή ή ιωδιούχο κάλιο
Για τη διάγνωση του κλασικού (ή ιδιοπαθούς) απαιτούνται 2 μείζονα και 2 ελάσσονα κριτήρια.
Η διάγνωση του SS βασίζεται στην χαρακτηριστική κλινική εικόνα των δερματικών αλλοιώσεων (ελαφρώς ευαίσθητη, ερυθηματώδης ή ιόχρους πλάκα ή οζίδιο) και στα ιστολογικά ευρήματα (πυκνές ουδετεροφιλικές ταινιοειδείς διηθήσεις του θηλοειδούς χορίου, χωρίς λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα).
Διαγνωστικά κριτήρια φαρμακογενούς συνδρόμου Sweet
1. Αιφνίδια εμφάνιση επώδυνων ερυθηματωδών πλακών και οζιδίων
2. Ιστοπαθολογική ένδειξη πυκνών ουδετεροφιλικών διηθήσεων, χωρίς ενδείξεις πρωτοπαθούς λευκοκυτταροκλαστικής αγγειΐτιδας
3. Πυρετός >38ο C
4. Προσωρινή συσχέτιση μεταξύ πρόσληψης φαρμάκων και κλινικής έναρξης; ή υποτροπή μετά την per os επαναχορήγηση του υπεύθυνου φαρμάκου
5. Προσωρινή ύφεση των αλλοιώσεων μετά την διακοπή του φαρμάκου ή την θεραπεία με συστηματικά κορτικοειδή
Η διάγνωση του φαρμακογενούς συνδρόμου Sweet επιβεβαιώνεται όταν υπάρχουν και τα 5 αυτά κριτήρια.
Διαφορική διάγνωση συνδρόμου Sweet
• Αλογενόδερμα
• Βακτηριδιακή σήψη
• Βλαστομυκητίαση
• Γαγγραινώδες πυόδερμα
• Δερματική λευχαιμία
• Δερμάτωση συνδεόμενη με εντερική παράκαμψη
• Δερματομυοσίτιδα
• Διάχυτο οζώδες ερύθημα
• Εξανθηματικά ξανθώματα
• Ερύθημα άκρων
• Ερυθηματώδης λύκος
• Ερύθημα elevatum diutinum
• Ηωσινόφιλο κοκκίωμα προσώπου
• Θρομβοφλεβίτιδα
• Ιογενές εξάνθημα
• Κνίδωση
• Κοινή ακμή
• Κυτταρίτιδα/ερυσίπελας
• Λεμφαγγειΐτιδα
• Λέμφωμα
• Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα
• Λέπρα
• Λοίμωξη από ιό απλού έρπητα
• Λοίμωξη από ιό ανεμευλογιάς – έρπητα ζωστήρα
• Μεταστατικοί όγκοι
• Οζώδης περιαρτηρίτιδα
• Οικογενής μεσογειακός πυρετός
• Πολύμορφο ερύθημα
• Σποροτρίχωση
• Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet
• Σύνδρομο εντερικής παράκαμψης
• Συστηματική μυκητίαση
• Σύφιλη
• Φαρμακευτικά εξανθήματα
• Φλυκταινώδης αγγειΐτιδα της ραχιαίας επιφάνειας των χεριών
• Φυματίωση
• Φυσαλιδώδες εξάνθημα ελκώδους κολίτιδας
• Φυσαλιδώδες εξάνθημα συνδεόμενο με ηπατοχολικά νοσήματα
• Χλώρωμα
• Υποδερματίτιδα
Ιστολογική διαφορική διάγνωση συνδρόμου Sweet
Η ιστολογική ΔΔ του SS περιλαμβάνει καταστάσεις χαρακτηριζόμενες μικροσκοπικά από ουδετεροφιλικές δερματώσεις ή ουδετεροφιλική υποδερματίτιδα:
• Αποστήματα ή κυτταρίτιδα
• Αλογενόδερμα
• Γαγγραινώδες πυόδερμα
• Εrythema elevatum diutinum
• Ηωσινόφιλο κοκκίωμα προσώπου
• Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα
• Ουδετεροφιλική εξωκρινής υδραδενίτιδα
• Ρευματοειδής ουδετεροφιλική δερματίτιδα.
• Σύνδρομο εντερικής παράκαμψης
Η δερματική λευχαιμία μπορεί όχι μόνο να συνυπάρχει με σύνδρομο Sweet, αλλά και να μιμείται τις δερματικές αλλοιώσεις του συνδρόμου Sweet. Πάντως, σε αντίθεση με το σύνδρομο Sweet, στη δερματική λευχαιμία οι διηθήσεις του δέρματος αποτελούνται από κακοήθη ανώριμα λευκοκύτταρα και όχι ώριμα ουδετερόφιλα.
Οι αλλοιώσεις του λιπώδους ιστού του υποδόριου συνδρόμου Sweet είναι παρόμοιες με άλλες καταστάσεις χαρακτηριζόμενες από ουδετεροφιλική λοβιώδη υποδερματίτιδα (τεχνητή υποδερματίτιδα, λοίμωξη, ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης, ρευματοειδή αρθρίτιδα, παγκρεατίτιδα).
Θεραπεία συνδρόμου Sweet
- Οι δερματικές αλλοιώσεις του συνδρόμου Sweet μπορεί να επιμείνουν εβδομάδες έως μήνες. Ενίοτε τα συμπτώματα τα σχετιζόμενα με την δερμάτωση και τις δερματικές αλλοιώσεις υφίενται αυτομάτως, χωρίς θεραπεία.
- Σε ασθενείς με σύνδρομο Sweet συνδεόμενο με κακοήθεια, η θεραπεία του υποκείμενου κακοήθους νοσήματος ενίοτε οδηγεί σε εξαφάνιση των δερματικών αλλοιώσεων.
- Σε ασθενείς με φαρμακογενές σύνδρομο Sweet, η διακοπή του υπεύθυνου φαρμάκου ακολουθείται από αυτόματη βελτίωση και ύφεση της νόσου.
- Μερικοί ασθενείς με σύνδρομο Sweet συνδεόμενο με αμυγδαλίτιδα, συμπαγείς όγκους ή νεφρική ανεπάρκεια έχουν ύφεση της δερμάτωσης μετά από την αντίστοιχη χειρουργική παρέμβαση.
- Συστηματικά κορτικοειδή. Είναι η θεραπεία εκλογής του συνδρόμου Sweet. Προκαλούν ύφεση της κακουχίας μέσα σε μερικές ώρες, των αλλοιώσεων των βλεννογόνων και του πυρετού, σε 2 ημέρες, και των δερματικών αλλοιώσεων, μετά από 1-4 εβδομάδες. Πάντως, παρά την εξαίρετη αρχικά ανταπόκριση, υποτροπές είναι συχνές (25%) και γενικά παρουσιάζονται στη φάση της μείωσης της δόσης.
ΔΟΣΟΛΟΓΙΚΟ ΣΧΗΜΑ: Πρεδνιζόνη/πρεδνιζολόνη 0.5-1.5 mg/kg/24ωρο (40-80 mg/24ωρο). Η δόση μειώνεται σε διάστημα 2-4 εβδομάδων. Μερικοί ασθενείς χρειάζονται θεραπεία επί 2-3 μήνες ή ενδοφλέβια θεραπεία.
Σε ασθενείς με δερμάτωση ανθεκτική σε άλλες θεραπείες μπορούν να γίνουν ενδοφλεβίως ώσεις νατριούχου σουκινικής μεθυλπρεδνιζολόνης (έως 1.000 mg/24ωρο) σε διάστημα 1 ή περισσότερων ωρών επί 3-5 ημέρες. Στη συνέχεια, χορηγούνται κορτικοειδή από το στόμα, η δόση των οποίων μειώνεται προοδευτικά ή άλλα ανοσοκατασταλτικά.
- Τοπικά κορτικοειδή. Τα κορτικοειδή, χορηγούμενα τοπικά και μέσα στις αλλοιώσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εναλλακτικά σε συνδυασμό με συστηματικές θεραπείες.
Σε μερικές περιπτώσεις μπορούν να χορηγηθούν μεμονωμένα και είναι αποτελεσματικά σε ήπιες περιπτώσεις. Χρησιμοποιούνται μεγάλης ισχύος τοπικά κορτικοειδή (όπως προπιονική κλοβετασόλη 0.05%), είτε με την μορφή κρέμας είτε αλοιφής.
Οι μεμονωμένες αλλοιώσεις μπορούν να βελτιωθούν μετά από μίαν εφάπαξ ή πολλαπλές ενέσεις ακετονικής τριαμσινολόνης μέσα στις αλλοιώσεις σε δόσεις 3-10 mg/ml.
- Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Η ινδομεθακίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί εναλλακτικά στη θεραπεία με κορτικοειδή. Προκαλεί ύφεση της νόσου σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, χωρίς υποτροπή. Ο πυρετός και οι αρθραλγίες υποχωρούν μέσα σε 48 ώρες και το εξάνθημα, μετά από 7-14 ημέρες. Χορηγείται σε δόση 150 mg/24ωρο επί 1 εβδομάδα, 100 mg/24ωρο επί 2 εβδομάδες και μετά διακόπτεται. Η ναπροξένη έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία σε έναν ασθενή με συνδεόμενο με χρόνια μυελογενή λευχαιμία.
- Ιωδιούχο κάλιο. Όπως και τα κορτικοειδή και η κολχικίνη, είναι 1ης γραμμής θεραπεία του συνδρόμου Sweet. Μπορεί να είναι εξίσου αποτελεσματικό με τα κορτικοειδή και μειώνει την συχνότητα των υποτροπών.
Χορηγούνται εντεροδιαλυτά δισκία 300 mg/8ωρο (συνολικά 900 mg/24ωρο) ή εναλλακτικά, κορεσμένο διάλυμα ιωδιούχου καλίου (1 gr/ml ύδατος) (Lugol) σε δόση αρχικά 3 σταγόνες/8ωρο (συνολικά 9 σταγόνες=450 mg ιωδιούχου καλίου ημερησίως). Η δόση αυξάνεται κατά 1 σταγόνα/8ωρο, μέχρις ότου φθάσει τις 21-30 σταγόνες (1.050-1.500 mg) ημερησίως (τελική δόση).
Τα συμπτώματα βελτιώνονται μετά από 1-2 ημέρες και οι δερματικές αλλοιώσεις, μετά από 3-5 ημέρες. Σε μερικές περιπτώσεις το φάρμακο μπορεί να διακοπεί μετά από 2 εβδομάδες, χωρίς να προκύψει υποτροπή.
- Κολχικίνη. Είναι αποτελεσματική σε μερικές περιπτώσεις. Χορηγείται αρχικά σε δόση 0.5 mg (συνολική ημερήσια δόση 1.5 mg) και διακόπτεται συνήθως μετά από 7 ημέρες. Εναλλακτικά, η δόση της μπορεί να μειωθεί σε διάστημα 3 εβδομάδων.
Ο πυρετός υφίεται με την κολχικίνη μετά από 2-3 ημέρες, οι δερματικές αλλοιώσεις, 2-5 ημέρες, οι αρθραλγίες, 2-4 ημέρες και η λευκοκυττάρωση, 8-14 ημέρες.
- Κυκλοσπορίνη. Είναι αποτελεσματική σε δόσεις 2-10 mg ημερησίως.
Στους ασθενείς που άρχισαν τη θεραπεία με 10 mg/kg/24ωρο, η κυκλοσπορίνη μειώνεται κατά 2 mg/kg/24ωρο κάθε 2 ημέρες και διακόπτεται μετά από 2 εβδομάδες. Η βελτίωση είναι ταχεία (μέσα σε μίαν εβδομάδα). Σε μερικούς ασθενείς η μείωση της δόσης ακολουθείται από υποτροπή.
- Δαψόνη. Είναι αποτελεσματική σε δόσεις 100-200 mg/24ωρο μόνη της ή σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη. Δρα αναστέλλοντας την ανάπτυξη των βακτηριδίων και παρεμβαίνοντας στη διήθηση και συγκόλληση των ουδετεροφίλων.
- Αντιβιοτικά. Η δερμάτωση μπορεί να βελτιωθεί μετά από συστηματική θεραπεία με αντιβιοτικά, όπως δοξυκυκλίνη, μινοκυκλίνη και τετρακυκλίνη. Μερικοί από τους ασθενείς αυτούς είχαν δερμάτωση σχετιζόμενη με λοιμώξεις από υερσίνια ή χλαμύδια. Σε άλλες περιπτώσεις τα συμπτώματα και οι αλλοιώσεις του συνδρόμου Sweet υφέθηκαν μετά από θεραπεία με σιπροφλοξασίνη, μετρονιδαζόλη, πενικιλλίνη ή πυριμεθαμίνη και σουλφοναμίδη. Μερικοί από τους ασθενείς αυτούς είχαν σύνδρομο Sweet συνδεόμενο με λοιμώξεις οφειλόμενες σε σαλμονέλλα typhimurium, στρεπτόκοκκο, ελικοβακτηρίδιο πυλωρού ή τοξόπλασμα.
- Η κλοφαζιμίνη μπορεί να προκαλέσει πλήρη σχεδόν ύφεση της νόσου σε ασθενείς με χρόνιο και υποτροπιάζον σύνδρομο Sweet μη ανταποκρινόμενο στη θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη. Χορηγείται σε δόση 200 mg ημερησίως επί 4 εβδομάδες και μετά 100 mg επί 4 εβδομάδες. Η βελτίωση εμφανίζεται μέσα σε μίαν εβδομάδα.
- Αναστολείς TNF-α. Η ινφλιξιμάμπη θεραπεύει επιτυχώς μερικούς ασθενείς με σύνδρομο Sweet συνδεόμενο με νόσο Crohn και υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα.
Πρόγνωση του συνδρόμου Sweet
Η πρόγνωση του συνδρόμου Sweet εξαρτάται από το υποκείμενο εκλυτικό αίτιο. Το σύνδρομο Sweet μπορεί να διαρκέσει από μίαν εβδομάδα έως πάνω από 4 χρόνια. Υποτροπές είναι συχνές. Το 15% των ασθενών αναπτύσσει χρόνια υποτροπιάζουσα νόσο.
Οι υποτροπές παρατηρούνται συχνότερα σε ασθενείς με σύνδρομο Sweet συνδεόμενο με λοιμώξεις, νοσήματα του αιμοποιητικού, του λεμφικού ιστού και των πλασματοκυττάρων, κακοήθη νοσήματα και διάφορες άλλες συστηματικές καταστάσεις.
Οι δερματικές αλλοιώσεις διαρκούν 6 εβδομάδες έως 6 μήνες. Εάν δε θεραπευθούν, μπορεί να υφεθούν αυτομάτως μετά από 6-8 εβδομάδες, αλλά μπορεί και μέσα σε 2 εβδομάδες. Μερικές αλλοιώσεις υποχωρούν χωρίς να αφήσουν ουλές, αν και οι δυσχρωστικές αλλοιώσεις μπορεί να υποχωρήσουν μετά από μήνες.
Υψηλής Ποιότητας Συμπλήρωμα Διατροφής για το σύνδρομο Sweet
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε το Υψηλής Ποιότητας Συμπλήρωμα Διατροφής για το σύνδρομο Sweet
Τα καλύτερα προϊόντα για τις δερματικές παθήσεις
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις δερματικές παθήσεις
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό
Διαβάστε, επίσης,
Αυξητικοί παράγοντες και καρκίνος μαστού
