Μη ειδική αορτίτιδα με κακή πρόγνωση
H αρτηρίτιδα Takayasu, ICD-10 M31.4 ή σύνδρομο Takayasu ή νόσος Takayasu ή σύνδρομο του αορτικού τόξου ή μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα ή άσφυγμη ασθένεια ή άσφυγμη νόσος ή αρτηρίτιδα των νεαρών γυναικών ή ανάστροφη ισθμική στένωση ή σύνδρομο Mertorell ή βραχιονοκεφαλική ισχαιμία είναι μια μορφή κοκκιωματώδους αγγειίτιδας των μεγάλων αγγείων με μαζική ίνωση του έσω χιτώνα και αγγειακή στένωση που επηρεάζει συχνά νέους ή μεσήλικες γυναίκες ασιατικής καταγωγής.
Παρατηρείται προοδευτική απόφραξη του βραχιονοκεφαλικού στελέχους, της αριστερής υποκλειδίου και της αριστερής κοινής καρωτίδας, αμέσως μετά την έκφυσή τους από το αορτικό τόξο.
Επηρεάζει, κυρίως, την αορτή (το κύριο αιμοφόρο αγγείο της καρδιάς) και τους κλάδους της, καθώς και τις πνευμονικές αρτηρίες. Οι γυναίκες είναι περίπου 8-9 φορές πιο πιθανό να επηρεαστούν από τους άνδρες. Οι ασθενείς συχνά παρατηρούν τα συμπτώματα της νόσου μεταξύ 15 και 30 ετών.
Στο δυτικό κόσμο, η αθηροσκλήρωση είναι μια πιο συχνή αιτία της απόφραξης των αγγείων του αορτικού τόξου από αρτηρίτιδα Takayasu. Η αρτηρίτιδα Takayasu είναι παρόμοια με άλλες μορφές αγγειίτιδας, συμπεριλαμβανομένης της γιγαντοκυτταρικής αρτηρίτιδας. Λόγω της απόφραξης των κλάδων της αορτής, όπως της αριστερής κοινής καρωτίδας αρτηρίας, της βραχιονοκεφαλικής αρτηρίας, και της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, η αρτηρίτιδα Takayasu μπορεί να παρουσιαστεί σαν άσφυγμη νόσος στα άνω άκρα (χέρια, καρπούς με αδύναμο ή απών σφυγμό στη φυσική εξέταση)
Αίτια αρτηρίτιδας Takayasu
Άγνωστα
Αυτοάνοσα
Υπερευαισθησία
Συμπτώματα αρτηρίτιδας Takayasu
Χαρακτηριστικά παρατηρείται απώλεια σφυγμού και στα δυο χέρια και στις δυο καρωτίδες.
Τα συμπτώματα σχετίζονται με ισχαιμία του εγκεφάλου, συγκοπή, παροδική ημιπηγία, ισχαιμία των οφθαλμών και παροδική τύφλωση και ισχαιμία του προσώπου και των άνω άκρων.
Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν μια αρχική “φλεγμονώδη φάση” που χαρακτηρίζεται από συστηματική ασθένεια με συμπτώματα, όπως κακουχία, πυρετό, νυχτερινή εφίδρωση, απώλεια βάρους, αρθραλγία, κόπωση και συγκοπή. Λιποθυμία μπορεί να προκύψει από το σύνδρομο υποκλοπής της υποκλείδιας αρτηρίας ή υπερευαισθησία. Το σύνδρομο υποκλοπής είναι ένα σύνδρομο που συνδυάζει συμπτώματα από τον εγκέφαλο και από το χέρι. Υπάρχει απόφραξη ή μεγάλη στένωση στην έκφυση της υποκλειδίου αρτηρίας, με αποτέλεσμα να αναστρέφεται η ροή στην σπονδυλική αρτηρία (από τον κεφάλι προς το χέρι), έτσι ώστε να χορηγείται αίμα στο χέρι. Σε έντονη άσκηση-χρήση του χεριού, το τελευταίο «κλέβει» αίμα από τον εγκέφαλο μέσω της σπονδυλικής αρτηρίας και μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα όπως: ίλιγγοι, ζάλη, οπτικές διαταραχές, συγκοπικά επεισόδια, κόπωση του χεριού. Υπάρχει επίσης συχνά αναιμία αύξηση της ΤΚΕ ή C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (μη ειδικοί δείκτες της φλεγμονής).
Η αρχική ”φλεγμονώδης φάση” συχνά ακολουθείται από μια δευτερεύουσα “άσφυγμη φάση”. Η “άσφυγμη φάση” χαρακτηρίζεται από αγγειακή ανεπάρκεια του έσω χιτώνα από στένωση των αιμοφόρων και εκδηλώνεται ως χωλότητα χεριού ή του ποδιού, στένωση της νεφρικής αρτηρίας που προκαλεί υπέρταση, και νευρολογικές εκδηλώσεις που οφείλονται σε μειωμένη ροή αίματος προς τον εγκέφαλο. Αξιοσημείωτη είναι η στένωση της νεφρικής αρτηρίαςη υψηλή πίεση αίματος. Κανονικά τα νεφρά παράγουν ρενίνη. Η στένωση των νεφρικών αρτηριών προκαλεί υποαιμάτωση (μειωμένη ροή αίματος) της παρασπειραματικής συσκευής, με αποτέλεσμα την υπερβολική έκκριση της ρενίνης, και υψηλά επίπεδα στο αίμα της αλδοστερόνης, που τελικά οδηγεί σε κατακράτηση ύδατος και άλατος και υψηλή αρτηριακή πίεση.
Τα νευρολογικά συμπτώματα της ασθένειας ποικίλουν ανάλογα με το βαθμό και τη φύση της απόφραξης των αιμοφόρων αγγείων και μπορεί να είναι ζάλη και επιληπτικές κρίσεις σε σοβαρές περιπτώσεις. Ένα σπάνιο αλλά σημαντικό χαρακτηριστικό της αρτηρίτιδας του Takayasu είναι η οφθαλμική συμμετοχή με ελαττώματα των οπτικών πεδίων, απώλεια της όρασης, ή αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς. Μερικοί ασθενείς με αρτηρίτιδα Takayasu μπορεί να παρουσιάσουν μόνο αργές αγγειακές αλλαγές, χωρίς προηγηθείσα συστηματική νόσο. Στα τέλη της δεκαετίας η αδυναμία των αρτηριακών τοιχωμάτων μπορεί να προκαλέσει εντοπισμένα ανευρύσματα. Όπως με όλα τα ανευρύσματα, η πιθανότητα ρήξης και η αγγειακή αιμορραγία είναι υπαρκτά προβλήματα και απαιτούν παρακολούθηση. Το φαινόμενο Raynaud συνήθως παρατηρείται σε αυτή τη νόσο και κυρίως οφείλεται στη μειωμένη κυκλοφορία του αίματος προς τους βραχίονες.
Παθοφυσιολογία αρτηρίτιδας Takayasu
Στην αρτηρίτιδα Takayasu γίνεται καταστροφή του μέσω χιτώνα, αύξηση του έσω χιτώνα και δευτερογενείς αποφράξεις αγγείων που ξεκινούν από την αορτή. Τυπικές είναι οι μεταβολές στο βυθό του οφθαλμού, η απουσία σφυγμού της κερκιδικής αρτηρίας, ο πυρετός και οι πολυαρθραλγίες και το εγκεφαλικό επεισόδιο.
Αν και η αιτιολογία της είναι άγνωστη, η κατάσταση χαρακτηρίζεται από τμηματική και αποσπασματική κοκκιωματώδη φλεγμονή της αορτής και των μεγάλων κλάδωντης. Αυτή η φλεγμονή οδηγεί σε αρτηριακή στένωση, θρόμβωση, και ανευρύσματα. Υπάρχει, επίσης, ακανόνιστη ίνωση των αιμοφόρων αγγείων που οφείλεται σε χρόνια αγγειίτιδα, οδηγώντας μερικές φορές σε μαζική ίνωση του έσω χιτώνα (η ίνωση του εσωτερικού τμήματος των αιμοφόρων αγγείων). Η ευδιάκριτη στένωση οφείλεται σε φλεγμονή, κοκκίωμα, και η ίνωση φαίνεται σε αρτηριακή μελέτες όπως η μαγνητική αγγειογραφία (MRA), η αξονική τομογραφία αγγειογραφία (CTA), ή η ψηφιακή αγγειογραφία (DSA).
Η γενετική συμβολή στην παθογένεση του αρτηρίτιδα Takayasu υποστηρίζεται από την γενετική συσχέτιση με το HLA-B 52. Περίπου 200.000 γενετικές παραλλαγές υπάρχουν στην αρτηρίτιδα Takayasu με κλασικά αλληλόμορφα HLA τα HLA-DQB1 / HLA-DRB1, FCGR2A / FCGR3A επί του χρωμοσώματος 1 και IL12B και στο χρωμόσωμα 21q22 το PSMG1.
Θεραπείες της νόσου Takayasu
Η μεγαλύτερη πρόκληση είναι η εκτίμηση της νόσου για τη βελτιστοποίηση της θεραπείας. Η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών με αρτηρίτιδα Takayasu ανταποκρίνονται στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη. Η συνήθης δόση έναρξη είναι περίπου 1 χιλιοστόγραμμο ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους ανά ημέρα (για τους περισσότερους ανθρώπους, αυτό είναι περίπου 60 mg την ημέρα). Λόγω των σημαντικών παρενεργειών της μακροχρόνιας υψηλής δόσης πρεδνιζόνης, η αρχική δόση ελαττώνεται σταδιακά σε μια δόση η οποία είναι ανεκτή για τον ασθενή. Τα ελπιδοφόρα αποτελέσματα επιτυγχάνονται με Mycophenolate και Toccilizumab.
Το στρες είναι ένας σημαντικός παράγοντας που πρέπει να αποφευχθεί γιατί η αύξηση της αδρεναλίνης μπορεί να έχει καταστροφικές συνέπειες για την καρδιά.
Χειρουργικές επιλογές μπορεί να απαιτηθούν για τους ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Η επαναιμάτωση του ιστού μπορεί να επιτευχθεί με μεγάλη επανορθωτική χειρουργική των αγγείων, όπως μεταμόσχευση παράκαμψης. Η μεταμόσχευση αυτόλογων ιστών έχει τα υψηλότερα ποσοστά επιτυχίας.
Η τοποθέτηση Stent παρακάμπτει την ανάγκη για χειρουργική επέμβαση. Η διαδερμική διαυλική στεφανιαία αγγειοπλαστική (PTCA), δεν είναι τόσο αποτελεσματική σε μακροπρόθεσμη βάση, αλλά έχει λιγότερους κινδύνους.
Επίσης, σε κάποιες περιπτώσεις χορηγούνται αντιπηκτικά.
Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό
Διαβάστε, επίσης,
Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;
www.emedi.gr
