Συριγγομυελία είναι κύστη ή κοιλότητα εντός του νωτιαίου μυελού
Η συριγγομυελία, ICD-10 G95.0, Q06.4, είναι ένας γενικός όρος που αναφέρεται σε μία διαταραχή στην οποία μια κύστη ή κοιλότητα υπάρχει εντός του νωτιαίου μυελού.
Συχνά συνοδεύεται από συριγγοπρομηκία. Είναι κοιλότητα που περιέχει υγρό μέσα στην ουσία του νωτιαίου μυελού ή του εγκεφαλικού στελέχους.
Χαρακτηριστικά συμβαίνει απώλεια της αισθητικότητας των δακτύλων σε βλαπτικά ερεθίσματα (ανώδυνο κόψιμο ή κάψιμο). Αισθητηριακή διαταραχή, σαν ακρωτήριο στους ώμους και στη ράχη. Υπάρχει σπαστικότητα και αδυναμία των κάτω άκρων, μυική ατροφία και δεσμιδώσεις, ίλιγγος και νυσταγμός.
Αυτή η κύστη, που ονομάζεται συρίγγιο, μπορεί να επεκτείνεται και να επιμηκύνεται με την πάροδο του χρόνου, καταστρέφοντας το νωτιαίο μυελό.
Η βλάβη μπορεί να οδηγήσει σε πόνο, παράλυση, αδυναμία, και ακαμψία στην πλάτη, τους ώμους, και τα άκρα. Η συριγγομυελία μπορεί, επίσης, να προκαλέσει μια απώλεια της ικανότητας για την αίσθηση του ζεστού ή κρύου, ειδικά στα χέρια. Η διαταραχή γενικά οδηγεί σε απώλεια της αίσθησης του πόνου και της αίσθησης της θερμοκρασίας στην πλάτη και τα χέρια. Κάθε ασθενής βιώνει διαφορετικά συμπτώματα που ποικίλουν ανάλογα με την έκταση και την θέση του συριγγίου μέσα στο νωτιαίο μυελό.
Η συριγγομυελία έχει επιπολασμό 8,4 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα, με συμπτώματα που συνήθως ξεκινούν στη νεαρή ενήλικη ζωή. Τα σημεία της διαταραχής αναπτύσσονται αργά, παρόλο που ξαφνική εμφάνιση μπορεί να συμβεί με το βήχα ή το τέντωμα, ή μπορεί να συμβεί μυελοπάθεια.
Παθολογία συριγγομυελίας
Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό χρησιμεύει για να προστατεύει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.
Η περίσσεια εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού ονομάζεται υδρομυελία. Ο όρος αυτός αναφέρεται σε αυξημένο εγκεφαλονωτιαίο υγρό στο επενδύμωμα του κεντρικού καναλιού του σπονδυλικού σωλήνα. Όταν το υγρό συσσωρεύεται στη γύρω λευκή ουσία σχηματίζει μια κυστική κοιλότητα ή συρίγγιο και σχηματίζεται συριγγοϋδρομυελία. Η απόφραξη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον υπαραχνοειδή χώρο μπορεί να οδηγήσει σε σχηματισμό συριγγίου.
Πολλές παθολογικές καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν απόφραξη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, όπως η δυσπλασία Chiari, η νωτιαία αραχνοειδίτιδα, η σκολίωση, η κακή ευθυγράμμιση των σπονδύλων, οι όγκοι του νωτιαίου μυελού, η δισχιδής ράχη, και άλλοι. Είναι ασαφές εάν το υγρό στα σύριγγα προέρχεται από την κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού εντός του νωτιαίου μυελού, ή αν γίνεται διατοιχωματική κίνηση του αίματος μέσω του αγγειακού συστήματος της σπονδυλικής στήλης στο συρίγγιο, ή αν προέρχεται από συνδυασμό και των δύο. Μόλις το συρίγγιο σχηματιστεί, οι διαφορές πίεσης κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης είναι ο μηχανισμός που προκαλεί την κίνηση του υγρού στο εσωτερικό της κύστης, με αποτέλεσμα τη βλάβη στο νωτιαίο μυελό.
Ο υδροκέφαλος και η συριγγομυελία σχετίζονται.
Μορφές συριγγομυελίας
Υπάρχουν δύο μορφές συριγγομυελίας: η συγγενής και η επίκτητη.
Επιπλέον, μία μορφή της διαταραχής περιλαμβάνει και το εγκεφαλικό στέλεχος. Το στέλεχος ελέγχει πολλές από τις ζωτικές λειτουργίες μας, όπως την αναπνοή και τον καρδιακό παλμό.
- Συγγενής συριγγομυελία
Η σημαντική μορφή της ονομάζεται δυσπλασία Arnold-Chiari. Αυτή είναι η πιο συχνή αιτία της συριγγομυελίας, όπου η ανατομική ανωμαλία οφείλεται σε ένα μικρό οπίσθιο βόθρο που αναγκάζει το κάτω μέρος της παρεγκεφαλίδας να προεξέχει από την κανονική θέση της στο πίσω μέρος του κεφαλιού στο αυχενικό τμήμα του λαιμού ή του νωτιαίου καναλιού. Ένα συρίγγιο τότε αναπτύσσεται στην αυχενική περιοχή του νωτιαίου μυελού. Τα συμπτώματα αρχίζουν συνήθως στην ηλικία 25 έως 40 ετών και μπορεί να επιδεινωθούν. Μερικοί ασθενείς, ωστόσο, μπορεί να έχουν μεγάλες περιόδους σταθερότητας. Μερικοί ασθενείς με αυτή τη μορφή της διαταραχής έχουν επίσης, υδροκεφαλία, στην οποία εγκεφαλονωτιαίο υγρό συσσωρεύεται στο κρανίο, ή μια κατάσταση που ονομάζεται αραχνοειδίτιδα, στο οποίο το κάλυμμα του νωτιαίου μυελού, η αραχνοειδής μεμβράνη φλεγμαίνει. Ορισμένες περιπτώσεις συριγγομυελίας είναι οικογενείς, αν και αυτό είναι σπάνιο.
- Επίκτητη συριγγομυελία
Η δεύτερη κύρια μορφή της συριγγομυελίας συμβαίνει ως επιπλοκή τραύματος (μετά από αυτοκινηστικό ατύχημα), μηνιγγίτιδας, αιμορραγίας, όγκου, ή αραχνοειδίτιδας. Εδώ, το συρίγγιο ή η κύστη αναπτύσσεται σε ένα τμήμα του νωτιαίου μυελού που καταστρέφεται. Το συρίγγιο στη συνέχεια αρχίζει να επεκτείνεται (μη επικοινωνούσα συριγγομυελία). Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μήνες ή ακόμη και χρόνια μετά την αρχική βλάβη, με πόνο, αδυναμία και αισθητηριακή δυσλειτουργία ανάλογα με τη θέση του τραύματος. Το κύριο σύμπτωμα της μετατραυματικής συριγγομυελίας είναι ο πόνος, που εξαπλώνεται προς τα πάνω από την περιοχή του τραυματισμού. Συμπτώματα, όπως πόνος, μούδιασμα, αδυναμία, και διαταραχή στην αίσθηση της θερμοκρασίας, μπορεί να περιορίζονται στην μία πλευρά του σώματος. Η συριγγομυελία μπορεί, επίσης, να επηρεάσει αρνητικά την εφίδρωση, την σεξουαλική λειτουργία, και, αργότερα, την ουροδόχο κύστη και τον έλεγχο του εντέρου.
Αίτια συριγγομυελίας
Συγγενή 50%, ενδομυελικοί όγκοι
Τα συμπτώματα της συριγγομυελίας
Η συριγγομυελία προκαλεί μια ποικιλία νευρολογικών συμπτωμάτων, λόγω βλάβης του νωτιαίου μυελού. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν σοβαρό χρόνιο πόνο, μη φυσιολογική αίσθηση και απώλεια της αίσθησης, ιδίως, στα χέρια. Ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν παράλυση ή πάρεση προσωρινά ή μόνιμα. Ένα συρίγγιο, μπορεί, επίσης, να προκαλέσει διαταραχές στα παρασυμπαθητικό και το συμπαθητικό νευρικό σύστημα, που οδηγεί σε μη φυσιολογική θερμοκρασία του σώματος ή εφίδρωση, προβλήματα ελέγχου του εντέρου, ή άλλα προβλήματα. Εάν το συρίγγιο είναι πιο ψηλά στο νωτιαίο μυελό ή επηρεάζει το εγκεφαλικό στέλεχος, μπορεί να συμβεί παράλυση φωνητικών χορδών, παράλυση σύστοιχη της γλώσσας, απώλεια αισθητικότητας του τριδύμου. Χαμηλά στη σπονδυλική στήλη η συριγγομυελία μπορεί να προκαλέσει πέτρες στην ουροδόχο κύστη και αδυναμία στα κάτω άκρα. Κλασικά, η συριγγομυελία αφήνει ανέπαφη στα άνω άκρα την αίσθηση της πίεσης, δόνησης, αφής και ιδιοδεκτικότητας. Η νευροπαθητική αρθροπάθεια, επίσης γνωστή ως νόσος Charcot, μπορεί να συμβεί, ιδιαίτερα στους ώμους, στους ασθενείς με συριγγομυελία. Η απώλεια των αισθητήριων ινών στο άρθρωση οδηγεί σε βλάβη της άρθρωσης με την πάροδο του χρόνου.
Διάγνωση συριγγομυελίας
Γίνεται μαγνητική τομογραφία (MRI) για τη διάγνωση συριγγομυελίας.
Επρόσθετες εξετάσεις για την επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι το ηλεκτρομυογράφημα (EMG), που μετρά τη μυϊκή αδυναμία.
Επιπλέον, η υπολογιστική αξονική τομογραφία εγκεφάλου ή καλύτερα η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να αποκαλύψει την παρουσία όγκων και άλλων ανωμαλιών, όπως ο υδροκέφαλος.
Το μυελόγραμμα, χρησιμοποιεί ακτινογραφίες και απαιτεί ένα μέσο αντίθεσης για την έγχυση μέσα στον υπαραχνοειδή χώρο. Μετά την μαγνητική τομογραφία δεν απαιτείται να γίνεται μυελόγραμμα.
Οι πιθανές αιτίες για τη συριγγομυελία είναι το τραύμα, οι όγκοι και οι συγγενείς ανωμαλίες. Τα συμπτώματα οφείλονται σε βλάβη του νωτιαίου μυελού και είναι: πόνος, μειωμένη αίσθηση της αφής, αδυναμία και απώλεια του μυϊκού ιστού. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με CT, MRI και μυελογραφία του νωτιαίου μυελού. Η κοιλότητα μπορεί να μειωθεί με χειρουργική αποσυμπίεση. Οι τραυματισμοί στην περιοχή του θώρακα σχετίζονται, ιδιαίτερα με τα συρίγγια του νωτιαίου μυελού.
Θεραπεία συριγγομυελίας
Χειρουργική
Χειρουργική παροχέτευση του συριγγίου.
Το πρώτο βήμα μετά τη διάγνωση είναι η ανεύρεση ενός καλού νευροχειρουργού που έχει πείρα στη θεραπεία της συριγγομυελίας.
Η χειρουργική επέμβαση είναι η θεραπεία για συριγγομυελίας. Η συριγγομυελία μπορεί να παραμείνει στάσιμη για μεγάλο χρονικό διάστημα, και σε ορισμένες περιπτώσεις να εξελιχθεί ταχέως.
Η χειρουργική της σπονδυλικής στήλης έχει και ορισμένους κινδύνους. Η χειρουργική θεραπεία έχει ως στόχο τη διόρθωση της κατάστασης που επέτρεψε στο συρίγγιο να σχηματιστεί. Είναι ζωτικής σημασίας να έχουμε κατά νου ότι η χειρουργική ενός συριγγίου δεν σημαίνει κατ ‘ανάγκη εξάλειψη των συμπτωμάτων που σχετίζονται με το συρίγγιο, αλλά μάλλον, έχει ως στόχο να σταματήσει την εξέλιξη.
Σε περιπτώσεις της δυσπλασίας Arnold-Chiari, ο κύριος στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι να παρέχει περισσότερο χώρο για την παρεγκεφαλίδα στη βάση του κρανίου και την άνω αυχενική μοίρα, χωρίς να εισέρχεται στον εγκέφαλο ή το νωτιαίο μυελό. Αυτό συχνά οδηγεί σε επιπέδωση ή εξαφάνιση του πρωτογενούς συριγγίου ή κοιλότητας, με την πάροδο του χρόνου, καθώς η κανονική ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού αποκαθίσταται.
Εάν ένας όγκος προκαλεί συριγγομυελία, η αφαίρεση του όγκου είναι η θεραπεία επιλογής και εξαλείφει σχεδόν πάντα το συρίγγιο.
Η χειρουργική επέμβαση οδηγεί σε σταθεροποίηση ή μέτρια βελτίωση των συμπτωμάτων για τους περισσότερους ασθενείς. Η καθυστέρηση στην θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμη βλάβη του νωτιαίου μυελού.
Η επανεμφάνιση του συριγγομυελίας μετά την επέμβαση μπορεί να απαιτήσει επανεγχείριση.
Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί επίσης να είναι απαραίτητη η αποστράγγιση του συριγγίου με τη χρήση ενός καθετήρα, σωλήνα παροχέτευσης, και βαλβίδες (shunt). Παρακάμψεις χρησιμοποιούνται τόσο σε επικοινωνούσες, όσο και μη επικοινωνούσες μορφές της διαταραχής. Κατ ‘αρχάς, ο χειρουργός πρέπει να εντοπίσει το συρίγγιο. Στη συνέχεια, η διακλάδωση τοποθετείται σε αυτό με το άλλο άκρο και κάνει αποστράγγιση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) σε μία κοιλότητα, συνήθως στην κοιλιά. Αυτό το είδος της διακλάδωσης ονομάζεται κοιλιοπεριτοναϊκή διακλάδωση και είναι ιδιαίτερα χρήσιμη σε περιπτώσεις υδροκέφαλου. Με την αποστράγγιση του συριγγίου η διακλάδωση μπορεί να σταματήσει την πρόοδο των συμπτωμάτων και να ανακουφίσει τον πόνο, τον πονοκέφαλο, και το σφίξιμο. Οι διακλαδώσεις συριγγομυελίας δεν είναι πάντα επιτυχείς.
Οι κίνδυνοι τραυματισμού του μυελού, λοίμωξης, απόφραξης ή αιμορραγίας της σπονδυλικής στήλης υπάρχουν.
Στην περίπτωση τραύματος που σχετίζεται με συριγγομυελία, ο χειρουργός χειρουργεί στην περιοχή του αρχικού τραυματισμού. Το συρίγγιο, συνήθως, υποχωρεί, αλλά ένας σωλήνας ή διακλάδωση είναι συνήθως απαραίτητος για να αποτραπεί η εκ νέου ανάπτυξη
Η χειρουργική επέμβαση δεν συνιστάται, πάντα, για τους ασθενείς με συριγγομυελία.
Για πολλούς ασθενείς, η κύρια θεραπεία είναι η αναλγησία. Οι γιατροί που ειδικεύονται στη διαχείριση του πόνου μπορεί να χορηγήσουν φάρμακα και να κάνουν άλλες θεραπείες για τη βελτίωση του πόνου.
Φάρμακα για την συριγγομυελία
- Φάρμακα για την καταπολέμηση κάθε νευροπαθητικού πόνου συμπτώματα (π.χ. γκαμπαπεντίνη) είναι η επιλογή πρώτης γραμμής.
- Και τα οπιούχα συνήθως συνταγογραφούνται για τον πόνο αυτής της κατάστασης.
- Τα συμπληρώματα διατροφής με φυλλικό οξύ πριν από την εγκυμοσύνη μειώνει τον αριθμό των περιπτώσεων δισχιδούς ράχης και βοηθά, επίσης στην πρόληψη του λυκοστόματος και κάποιων καρδιακών ανωμαλιών.
Ακτινοβολία για την συριγγομυελία
Η ακτινοβολία χρησιμοποιείται σπάνια και έχει μικρό όφελος, εκτός από την παρουσία ενός όγκου. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορεί να σταματήσει την επέκταση της κοιλότητας και μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση του πόνου.
Εν απουσία συμπτωμάτων, η συριγγομυελία, συνήθως, δεν αντιμετωπίζεται.
Επιπλέον, ένας γιατρός μπορεί να συστήσει να μην γίνει επέμβαση σε ασθενείς προχωρημένης ηλικίας ή σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει εξέλιξη των συμπτωμάτων.
Οι ασθενείς θα πρέπει να αποφεύγουν δραστηριότητες που προκαλούν τέντωμα της σπονδυλικής στήλης.
Σε αυτές τις περιπτώσεις οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά από έναν νευρολόγο ή νευροχειρουργό. Περιοδική μαγνητική τομογραφία και κλινική εξέταση θα πρέπει να γίνονται συχνά από ειδικευμένους γιατρούς.
Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Πρώιμη διάγνωση βλαβών σπονδυλικής στήλης στο έμβρυο
