Χρήσιμες πληροφορίες για τα σαρκώματα

8 Απριλίου 2016

Τα σαρκώματα είναι καρκίνοι που προέρχονται από το συνδετικό ιστό

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Τα σαρκώματα των μαλακών ιστών και των οστών αποτελούν λιγότερο από 1% όλων των καρκίνων.

Είναι πολλοί ετερογενείς όγκοι με πάνω από 50 αναγνωρισμένους υπότυπους και ονομάζονται σύμφωνα με το φυσιολογικό ιστό με τον οποίο μοιάζουν περισσότερο.

Στους ενήλικες, τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι πάνω από 3 φορές πιο συχνά από ότι τα σαρκώματα των οστών.

Οι πιο συχνοί υπότυποι των σαρκωμάτων των μαλακών ιστών είναι το λειομυοσάρκωμα, το λιποσάρκωμα, το κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα ή σάρκωμα που δεν ταξινομείται αλλού και το καθένα αποτελεί το 15-20% των σαρκωμάτων των μαλακών ιστών. Άλλοι σχετικά συχνοί υπότυποι είναι το συνοβιακό σάρκωμα, το ινοσάρκωμα, ο κακοήθης όγκος της θήκης των περιφερικών νεύρων, οι στρωματικοί όγκοι του γαστρεντερικου GISTs και το αγγειοσάρκωμα.

Τα οστεοσαρκώματα και τα χονδροσαρκώματα είναι τα πιο συχνά σαρκώματα που προέρχονται από τον οστίτη ιστό στους ενήλικες.

Kατάταξη των σαρκωμάτων

Askin’s tumor
Sarcoma botryoides
Chondrosarcoma
Ewing’s —PNET
Malignant Hemangioendothelioma
Malignant Schwannoma
Osteosarcoma
Soft tissue sarcomas, including:
Alveolar soft part sarcoma
Angiosarcoma
Cystosarcoma Phyllodes
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
Desmoid Tumor
Desmoplastic small round cell tumor
Epithelioid Sarcoma
Extraskeletal chondrosarcoma
Extraskeletal osteosarcoma
Fibrosarcoma
Gastrointestinal stromal tumor (GIST)
Hemangiopericytoma (Also known as “solitary fibrous tumor”. Only a subset of these tumors are classified as malignant.)
Hemangiosarcoma (More commonly referred to as “angiosarcoma”)
Kaposi’s sarcoma
Leiomyosarcoma
Liposarcoma
Lymphangiosarcoma
Lymphosarcoma (Not considered to be sarcomas)
Malignant fibrous histiocytoma (“undifferentiated pleomorphic sarcoma”)
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST)
Neurofibrosarcoma
Rhabdomyosarcoma
Synovial sarcoma
Undifferentiated pleomorphic sarcoma (Malignant fibrous histiocytoma)

Τα περισσότερα σαρκώματα αναπτύσσονται ξαφνικά. Η επίπτωση αυξάνει με την ηλικία, αν και ειδικοί υπότυποι όπως το σάρκωμα Ewing, το ραβδομυοσάρκωμα και το οστεοσάρκωμα συμβαίνουν σχεδόν αποκλειστικά σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Ενήλικες κάτω των 35 ετών είναι σε μεγαλύτερο κίνδυνο για συνοβιακό σάρκωμα και δεσμοπλατικούς όγκους από στρογγυλά κύτταρα, ενώ ενήλικες άνω των 60 ετών έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για μυξοϊνοσάρωμα και κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα από ότι οι νεότεροι.

Ειδικά γενετικά σύνδρομα σχετίζονται με τα σαρκώματα των μαλακών ιστών, όπως το σύνδρομο Li-Fraumeni (p53 μετάλλαξη) και η νευροινωμάτωση τύπου Ι (NF1 μετάλλαξη). Ανεξάρτητα με την ύπαρξη της μετάλλαξης NF1, ο κίνδυνος για σάρκωμα μαλακών ιστών σε ένα άτομο της οικογένειας είναι μόνο 5-10% κατά τη διάρκεια της ζωής.

Υπάρχει μεγάλη επιδημιολογική απόδειξη ότι το χλωριούχο βινύλιο σχετίζεται με το ηπατικό αγγειοσάρκωμα, αλλά και άλλες περιβαλλοντικές εκθέσεις σχετίζονται με την ανάπτυξη άλλων τύπων σαρκωμάτων. Οι διοξίνες και τα ζιζανιοκτόνα από φαινοξυοξικό οξύ, όπως το Agent Orange προκαλούν σαρκώματα.

Η ακτινοθεραπεία προκαλεί σαρκώματα μαλακών ιστών και οστεοσαρκώματα 4 έως 30 χρόνια μετά, μετά από έκθεση 12-60 Gy. Tα μισά από τα σαρκώματα είναι υψηλού grade αν και η πρόγνωσή τους δεν διαφέρει από τα σποραδικά σαρκώματα του ίδιου σταδίου, αλλά είναι δύσκολος ο τοπικός έλεγχος της νόσου.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη σαρκωμάτων μαλακών ιστών είναι το λεμφοίδημα, όπως μετά από εκτομή των μασχαλιαίων λεμφαδένων σε καρκίνο του μαστού και σε μελάνωμα ή σύνδρομο Stewart-Treves και στην περίπτωση του σαρκώματος Kaposi υπεύθυνος είναι ο ανθρώπνος ερπητοϊός Human Herpesvirus-8 (HHV-8).

Επίσης, ένα τραύμα μπορεί να προκαλέσει σε ορισμένες περιπτώσεις σάρκωμα.

Κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά των σαρκωμάτων

Tο 15% των σαρκωμάτων μαλακών ιστών σχετίζεται με χρωμοσωμικές μεταθέσεις περισσότερο από οποιοδήποτε άλλο τύπο συμπαγών όγκων.

Επιπρόσθετα πολλά λιποσαρκώματα έχουν γιγάντια χρωμοσώματα και δακτυλοειδή χρωμοσώματα.

Η μοριακή ανάλυση των χρωμοσωμικών μεταθέσεων είναι απαραίτητη για την διαφοροδιάγνωση των ειδικών υποτύπων των σαρκωμάτων.

Το complementary c-DNA και οι αλληλουχίες ολιγονουκλεοτιδίων οριστικοποιούν τη διάγνωση και δίνουν προγνωστικές πληροφορίες και τα χαρακτηριστικά γονίδια του κάθε υπότυπου αναγνωρίζονται και εκτιμούνται και αποδεικνύεται η φαρμακευτική αγωγή που πρέπει να ακολουθηθεί.

Ewing σάρκωμα: t(11;22) EWS-FL1 σε ποσοστό μεγαλύτερο από 85%

Συνοβιακό σάρκωμα: t(X;18) SYT-SSX1 ή SSX2 σε ποσοστό μεγαλύτερο από 90%

Μυξοειδές/Από στογγυλλά κύτταρα λιποσάρκωμα: t(12;16) TLS-CHOP σε ποσοστό μεγαλύτερο από 75%

Καλά διαφοροποιημένο/αδιαφοροποίητο λιποσάρκωμα: Γιγάντια ή δακτυλοειδή χρωμοσώματα σε ποσοστό μεγαλύτερο από 60%

Στρωματικοί όγκοι γαστρεντερικού (GISTs): CD117 (c-kit) μετάλλαξη εξώνιο 9 ή 11 σε ποσοστό μεγαλύτερο από 80%

Κλινική εικόνα σαρκωμάτων και διάγνωση

Τα σαρκώματα μαλακών μορίων, συνήθως, εμφανίζονται σαν μάζες που μεγαλώνουν γρήγορα και δεν πονάνε. Διαφοροδιαγιγνώσκονται πολλές φορές από τους καλοήθεις όγκους, όπως τα λιπώματα από την υφή τους (γενικά είναι σκληροί) ή την εντόπισή τους (βρίσκονται βαθύτερα από το υποδόριο λίπος). Τα λιπώματα είναι 100 φορές συχνότερα από ότι τα νεοπλάσματα. Για πολλές μάζες, η διάγνωση γίνεται με βιοψία, αλλά αυτή η τεχνική δεν μπορεί να δώσει πληροφορίες για τον υπότυπο και μπορεί να χρειαστεί χειρουργική βιοψία, στο σημείο που έγινε η βιοψία με βελόνα, με όλους τους κινδύνους διασποράς της νόσου. Αυτό ισχύει τόσο για τα σαρκώματα μαλακών μορίων, όσο και των οστών και η τεχνική της βιοψίας μπορεί να επηρεάσει την έκταση της χειρουργικής εξαίρεσης, αν θα γίνει χειρουργική αφαίρεση στη συνέχεια. Καλύτερα να μη γίνεται βιοψία.

Παθολογικά χαρακτηριστικά και προγνωστικοί παράγοντες των σαρκωμάτων

Λόγω της διαφορετικότητας των υποτύπων των σαρκωμάτων και της ανάγκης για διαφοροδιάγνωση ανάμεσα σε σαρκωματοϊδές καρκίνωμα που θεραπεύεται όπως ο καρκίνος, σε καρκινοσάρκωμα, σε μελάνωμα και σε λέμφωμα, ο ρόλος της παθολογοανατομικής εξέτασης και του μοριακού προφίλ του όγκου είναι μεγάλος.

Για τη σταδιοποιηση των σαρκωμάτων απαιτείται εκτίμηση του grade του όγκου και καθορισμός του ιστολογικού υπότυπου. Όσον αφορα το grade άλλοι παθολογοανατόμοι χρησιμοποιούν 2 βαθμούς (χαμηλής και υψηλής κακοήθειας), άλλοι τρεις (χαμηλής, ενδιάμεσης και υψηλής κακοήθειας) και άλλοι 4 (grade 1- 4).

H ανοσοϊστοχημεία θα δείξει χαρακτηριστικά για τα σαρκώματα που δεν είναι προφανή στις συνήθεις χρώσεις, ενώ η κυτταρογενετική και το μοριακό προφίλ του όγκου είναι οι καλύτερες εξετάσεις για τη διάγνωση των διαφόρων υποτύπων των σαρκωμάτων.

Μεγάλης σημασίας για τον προσδιορισμό της επιβίωσης είναι ο προσδιορισμός του grade του πρωτοπαθούς όγκου. Το grade του όγκου, η τοποθεσία του όγκου (επιφανειακός ή εν τω βάθει ή κάτω από την περιτονία) και η παρουσία λεμφαδενικής και μετστατικής νόσου καθορίζουν την πρόγνωση της επιβίωσης. Η λεμφαδενική μεταστατική νόσος είναι κακό προγνωστικό σημείο, όπως και η αιματογενής διασπορά, αλλά η μεταστατική λεμφαδενική νόσος παρατηρείται σε λιγότερο από το 10% των ασθενών με σαρκώματα μαλακών μορίων. Μερικοί υπότυποι σαρκωμάτων έχουν την τάση να μεγαλώνουν σε λεμφαδένες, όπως το επιθηλιοειδές λειομυοσάρκωμα, το ραβδομυοσάρκωμα και το αγγειοσάρκωμα.

Επίσης, το grade του όγκου είναι ο πιο σημαντικός παράγοντας του προσδιορισμού του κινδύνου υποτροπής. Η ολική επιβίωση μετά τη διάγνωση εξαρτάται, επίσης και από το μέγεθος το αρχικό του όγκου και από τη θέση του όγκου. Για παράδειγμα, καθώς, το μέγεθος του πρωτοπαθούς όγκου αυξάνει, ο κίνδυνος για υποτροπή αυξάνει, ακόμη και αν ο όγκος παραμένει στο ίδιο στάδιο. Είναι σημαντικό να κατανοηθεί, ότι τα σαρκώματα διαφορετικών πρωτοπαθών σημείων και διαφορετικών ιστολογικών υποτύπων συνδέονται με διαφορετικά σχήματα απομακρυσμένων μεταστάσεων και τοπικών υποτροπών.

Η σταδιοποίηση των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων και των οστεοσαρκωμάτων μοιάζουν. Η εμπλοκή λεμφαδένων είναι και στις δύο περιπτώσεις σπάνια και αν υπάρχει θεωρείται νόσος σταδίου IV.

Οι μεταστάσεις στους πνεύμονες θεραπεύονται διαφορετικά από άλλες μεταστάσεις και απαιτούν χειρουργική επέμβαση.

Άλλοι προγνωστικοί παράγοντες για τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι ο ιστολογικός υπότυπος, η ηλικία του ασθενούς και το σημείο του όγκου.

Απαιτείται μοριακό προφίλ του όγκου για πρόγνωση και καθορισμό της θεραπείας που θα χρησιμοποιηθεί.

Σταδιοποίηση σαρκωμάτων

-Σταδιοποίηση σαρκωμάτων μαλακών ιστών

Τ αντιπροσωπεύει το μέγεθος του όγκου.

N σημαίνει ότι έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες

Μ σημαίνει μετάσταση (έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα όργανα).

Σε σαρκώματα μαλακών ιστών, ένας πρόσθετος παράγοντας, που ονομάζεται βαθμός κακοήθειας (G) χρησιμοποιείται για την σταδιοποίηση. Ο βαθμός είναι βασισμένος στο πώς τα κύτταρα του σαρκώματος φαίνονται κάτω από το μικροσκόπιο.

-Βαθμός (G)

Ο βαθμός κακοήθειας είναι ένα σημείο του πόσο πιθανό είναι ο καρκίνος θα εξαπλωθεί. Ο βαθμός κακοήθειας βασίζεται στο πώς τα κύτταρα φαίνονται κάτω από το μικροσκόπιο (διαφοροποίηση).

Διαφοροποίηση

Στα καρκινικά κύτταρα δίνεται μια βαθμολογία από 1 έως 3, (1 όταν φαίνονται σχεδόν παρόμοια με τα κανονικά κύτταρα και 3 όταν τα καρκινικά κύτταρα φαίνονται πολύ ανώμαλα)

Μέτρηση μιτώσεων

Πόσες μιτώσεις έχουν υποστεί τα καρκινικά κύτταρα σκορ 1 – 3 (χαμηλότερη βαθμολογία σημαίνει λιγότερα κύτταρα κατά τη διαίρεση)

Νέκρωση όγκου

Σκορ 0-2 (χαμηλότερη βαθμολογία σημαίνει ότι υπάρχει λιγότερος νεκρωμένος ιστός)

Καρκίνοι υψηλού grade τείνουν να αναπτυχθούν και να εξαπλωθούν ταχύτερα από ό, τι οι καρκίνοι χαμηλότερου grade.

GX: ο βαθμός δεν μπορεί να εκτιμηθεί (λόγω ελλιπών στοιχείων)

G1: Συνολικό σκορ 2 ή 3

G2: Συνολικό σκορ 4 ή 5

G3: Συνολική βαθμολογία 6

-Όγκος (Τ)

Τ1: Το σάρκωμα είναι 5 cm ή μικρότερο

T1a: Ο όγκος είναι επιφανειακός, κοντά στην επιφάνεια του σώματος

T1b: Ο όγκος βρίσκεται βαθιά

Τ2: Το σάρκωμα είναι μεγαλύτερο από 5 cm

T2a: Ο όγκος είναι επιφανειακός

T2b: Ο όγκος βρίσκεται βαθιά

-Λεμφαδένες (Ν)

N0: Το σάρκωμα δεν έχει εξαπλωθεί στους γειτονικούς λεμφαδένες

Ν1: Το σάρκωμα έχει εξαπλωθεί στους γειτονικούς λεμφαδένες

-Μετάσταση (M)

M0: Δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις

Μ1: Το σάρκωμα έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα όργανα ή ιστούς (όπως οι πνεύμονες)

Η μετάσταση στους λεμφαδένες θεραπεύεται διαφορετικά και θεωρούνται στάδιο IV. Η χειρουργική εξαίρεσή τους βοηθά;

ΣΤΑΔΙΟ Ι: grade 1 & 2, Τ1α, Τ1β, Τ2α, Τ2β, Ν0, Μ0

ΣΤΑΔΙΟ ΙΙ: grade 3 & 4, Τ1α, Τ1β, Τ2α, Ν0, Μ0

ΣΤΑΔΙΟ ΙΙΙ: grade 3 & 4, Τ2β, Ν0, Μ0

ΣΤΑΔΙΟ IV: grade 1-4, Ν1, Μ1

Μ1: Τ1: <5εκ., Τ2: >5εκ., α: επιφανειακός, β: βαθύς

Μέρος υποτροπής αναλόγως του πρωτοπαθούς σημείου

Άκρα: Τοπικά: 10%, Πνεύμονες 70%, Άλλα: 15%, Πολλαπλά: 5%

Κορμός: Τοπικά: 41%, Πνεύμονες 17%, Άλλα: 12%, Πολλαπλά: 18%

Οπισθοπεριτοναϊκά: Τοπικά: 30%, Πνεύμονες 17%, Άλλα: 6%, Πολλαπλά: 47%

Η επιβίωση εξαρτάται από το μέγεθος και την εντόπιση του όγκου.

-Σταδιοποίηση οστεοσαρκωμάτων

Η θεραπεία και η πρόγνωση στο οστεοσάρκωμα εξαρτώνται, σε μεγάλο βαθμό, από το στάδιο του καρκίνου του κατά την πρώτη διάγνωση.

Το στάδιο της οστεοσαρκώματος βασίζεται στα αποτελέσματα των φυσικών εξετάσεων, των απεικονιστικών εξετάσεων, και σε βιοψίες που έχουν γίνει.

–Το πιο απλό σύστημα χωρίζει τα οστεοσαρκώματα σε 2 ομάδες – εντοπισμένα και μεταστατικά.

Τα εντοπισμένα οστεοσαρκώματα βρίσκονται σε ιστούς δίπλα στο οστό, όπως οι μύες, οι τένοντες, ή το λίπος.

Περίπου 4 από τα 5 οστεοσαρκώματα στην πρωτοδιάγνωση είναι εντοπισμένα.

Τα εντοπισμένα οστεοσαρκώματα διακρίνονται σε 2 ομάδες:

Χειρουργήσιμα που το σύνολο του ορατού όγκου μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση.

Ανεγχείρητα οστεοσαρκώματα που δεν μπορεί να αφαιρεθούν εντελώς με τη χειρουργική επέμβαση.

Μεταστατικά οστεοσαρκώματα. Τις περισσότερες φορές εξαπλώνονται στους πνεύμονες, αλλά μπορεί επίσης να εξαπλωθούν και σε άλλα οστά, τον εγκέφαλο, ή άλλα όργανα. Περίπου 1 στους 5 ασθενείς με οστεοσάρκωμα έχει μεταστάσεις κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Αυτοί οι ασθενείς είναι πιο δύσκολο να θεραπευτούν, αλλά μερικοί μπορεί να θεραπευτούν εάν οι μεταστάσεις μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση.

-Σύστημα σταδιοποίησης Musculoskeletal Tumor Society- MSTS, ή σύστημα Enneking.

Βασίζεται σε 3 βασικές πληροφορίες:

Βαθμός του όγκου (G)
Έκταση του πρωτοπαθούς όγκου (Τ)
Μετάσταση σε κοντινούς λεμφαδένες ή άλλα όργανα (Μ)

Ο βαθμός ενός όγκου φαίνεται στο μικροσκόπιο. Οι όγκοι είναι είτε χαμηλής (G1) είτε υψηλής (G2) κακοήθειας. Τα καρκινικά κύτταρα χαμηλής κακοήθειας μοιάζουν περισσότερο με τα φυσιολογικά κύτταρα και είναι λιγότερο πιθανό να αναπτυχθούν και να εξαπλωθούν γρήγορα, ενώ τα καρκινικά κύτταρα υψηλής κακοήθειας φαίνονται πιο ανώμαλα.

Η έκταση του πρωτοπαθούς όγκου κατατάσσεται ως ενδοδιαμερισματική (Τ1), που σημαίνει ότι είναι εντός του οστού, ή εξωδιαμερισματική (Τ2), που σημαίνει ότι έχει επεκταθεί πέρα από το οστό σε άλλες κοντινές δομές.

Οι όγκοι που δεν έχουν εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή άλλα όργανα θεωρούνται Μ0, ενώ εκείνοι που έχουν εξαπλωθεί είναι Μ1.

Stage	Grade	Tumor	Metastasis
IA	G1	T1	M0
IB	G1	T2	M0
IIA	G2	T1	M0
IIB	G2	T2	M0
III	G1 or G2	T1 orT2	M1

Low-grade, τοπικοί όγκοι είναι στάδιο I.
High-grade, τοπικοί όγκοι είναι stage II.
Μεταστατικοί όγκοι (ανεξάρτητα από το grade) είναι στάδιο III.

-Σύστημα σταδιοποίησης οστεοσαρκωμάτων AJCC-ΤΝΜ

Τ περιγράφει το μέγεθος του κύριου (πρωτογενή) όγκου και κατά πόσον εμφανίζεται σε διαφορετικές περιοχές του οστού.
Ν περιγράφει την έκταση της εξάπλωσης σε κοντινούς λεμφαδένες. Οι όγκοι των οστών σπανίως εξαπλώνονται στους λεμφαδένες.
Μ υποδεικνύει εάν ο καρκίνος έχει κάνει μετάσταση σε άλλα όργανα του σώματος. (Τα πιο συνηθισμένα σημεία εξάπλωσής του είναι στους πνεύμονες ή άλλα οστά.)
G συμβολίζει το βαθμό του όγκου κάτω από ένα μικροσκόπιο. Τα καρκινικά κύτταρα χαμηλής κακοήθειας μοιάζουν περισσότερο με τα φυσιολογικά κύτταρα και είναι λιγότερο πιθανό να αναπτυχθούν και να εξαπλωθούν γρήγορα, ενώ τα καρκινικά κύτταρα υψηλής κακοήθειας φαίνονται πιο ανώμαλα.

Τ

T0: Δεν υπάρχουν ενδείξεις για πρωτοπαθή όγκο

Τ1: Όγκος < 8 εκ. μέγιστη διάμετρος

Τ2: Όγκος > 8 εκ. μέγιστη διάμετρος

Τ3: Όγκος με λύση της συνεχείας στο πρωτοπαθές σημείο

N

Ν0: Δεν υπάρχουν περιοχικοί λεμφαδένες

Ν1: Περιοχικοί λεμφαδένες

Μ

Μ0: Δεν υπάρχει απομακρυσμένη μετάσταση

Μ1: Απομακρυσμένη μετάσταση

M1a: Στον πνεύμονα

Μ1b: Σε άλλα σημεία

Grade

Σημείωση: Οι βαθμοί που χρησιμοποιούνται για το σύστημα AJCC είναι διαφορετικoί από εκείνους στο σύστημα MSTS.

GX: Ο βαθμός δεν μπορεί να αξιολογηθεί

G1, G2: Χαμηλής κακοήθειας

G3, G4: Υψηλής κακοήθειας

Στάδια οστεοσαρκωμάτων

Στάδιο ΙΑ

Τ1, N0, M0, G1 ή G2 (ή GX): Ο όγκος είναι 8 cm ή λιγότερο και είναι (ή δεν μπορεί να εκτιμηθεί ο βαθμός κακοήθειας). Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο ΙΒ

T2-T3, N0, M0, G1 ή G2 (ή GX): Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 8 cm κατά μήκος ή έχει διασπάσει το ίδιο οστό. Είναι χαμηλού βαθμού (ή ο βαθμός δεν μπορεί να αξιολογηθεί). Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο ΙΙΑ

Τ1, N0, M0, G3 ή G4: Ο όγκος είναι 8 εκατοστά ή λιγότερο και να είναι υψηλής κακοήθειας. Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο ΙΙΒ

T2, N0, M0, G3 ή G4: Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 8 cm και είναι υψηλής κακοήθειας. Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο ΙΙΙ

T3, N0, M0, G3 ή G4: Ο όγκος έχει διασπάσει το ίδιο οστό. Είναι υψηλής κακοήθεοας. Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο IVA

Οποιοδήποτε Τ, N0, M1a, οποιοδήποτε G: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί μόνο στους πνεύμονες. Δεν έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε άλλες απομακρυσμένες περιοχές. (Μπορεί να είναι οποιουδήποτε μεγέθους ή βαθμού.)

IVB στάδιο (αν κάποιο από αυτά ισχύει)

Οποιοδήποτε Τ, Ν1, κάθε Μ, κάθε G: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες. Μπορεί να είναι οποιοδήποτε μέγεθος ή βαθμός, και μπορεί ή δεν μπορεί να έχει εξαπλωθεί και σε άλλες απομακρυσμένες περιοχές.

Κάθε Τ, κάθε Ν, M1B, κάθε G: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα σημεία εκτός του πνεύμονα. Μπορεί να είναι οποιοδήποτε μέγεθος ή βαθμού.

Θεραπεία σαρκωμάτων

Η κύρια θεραπεία των σαρκωμάτων μαλακών ιστών και των οστών είναι το χειρουργείο, με τεχνικές διατήρησης των άκρων.

Η ακτινοθεραπεία δεν χρησιμοποιείται στα οστεοσαρκώματα, αλλά γίνεται για σαρκώματα των άκρων και του κορμού, όταν είναι μεγαλύτερα από 5 εκατοστά ανεξάρτητα από το grade του όγκου. Σε μερικές περιπτώσεις γίνεται και βραχυθεραπεία. Άλλοι δίνουν ακτινοθεραπεία προεγχειρητικά και άλλοι μετεγχειρητικά, αλλά καλύτερα να μην γίνεται προεγχειρητικά λόγω επιπλοκών του τραύματος (το πεδίο αν γίνει προεγχειρητικά πρέπει να είναι μικρότερο, το ίδιο και η δόση ακτινοβολίας).

Η ακτινοθεραπεία στα κοιλιακά και σπλαχνικά σαρκώματα, δε βοηθά. Καλύτερα αν χρειαστεί να γίνεται διεγχειρητικά.

-Συμπληρωματική θεραπεία σε σαρκώματα

Είναι αμφιλεγόμενη. Δεν υπάρχει όφελος από τη συμπληρωματική θεραπεία με doxorubicin στην επιβίωση. Όταν προστίθεται ifosfamide το όφελος ειναι μόνο 7%. Σε μέση διάμετρο 10 εκατοστών σαρκώματα μαλακών ιστών των άκρων και της πυέλου που παίρνουν epirubicin και ifosfamide μπορεί λίγο να συρρικνωθεί ο όγκος αλλά δεν ελαττώνεται η μικροσκοπική μεταστατική νόσος και δεν υπάρχει όφελος στην επιβίωση. Επίσης, σε σαρκώματα μαλακών ιστών σπλάχνων και κοιλιάς δεν βοηθάει ούτε η ακτινοθεραπεία και γίνεται μόνο χειρουργείο. Γι΄αυτό γίνεται χειρουργείο και ακτινοθεραπεία μόνο στα υπόλοιπα, εκτός κοιλιάς σαρκώματα. Αν στο μοριακό προφίλ του όγκου βρεθεί κάποια βιολογική θεραπεία που βοηθά, ο ασθενής μπορεί να τη λάβει.

Συμπληρωματική θεραπεία και προεγχειρητική θεραπεία δίνεται σε ραβδομυοσάρκωμα, Ewing σάρκωμα και οστεοσάρκωμα ανεξάρτητα με την ηλικία του ασθενους τη στιγμή της διάγνωσης, μόνο αν είναι σε καλή κατάσταση. Στο ραβδομυοσάρκωμα χρησιμοποιούνται (vincristine, dactinomycin και κυκλοφωσφαμίδη). Έχουν πολλές παρενέργειες…

-Μεταστατική νόσος σε σαρκώματα

Ανθρακυκλίνες, όπως η doxorubicin και ο αλκυλιωτικός παράγοντας ifosfamide δείνουν 10-25% ανταποκρίσεις ολικές και δεν υπάρχει όφελος στην επιβίωση.

H Ifosfamide είναι πιο δραστική στο συνοβιακό σάρκωμα και λιγότερο στα λειομυοσαρκώματα. Αντίθετα, η gemcitabine και dacarbazine έχουν μέτρια δραστικότητα, στα λειομυοσαρκώματα. Οι ταξάνες και η vinolerbine είναι δραστικές, όσον αφορά την ανωτέρω ανταπόκριση που αναφέραμε στα αγγειοσαρκώματα και καθόλου δραστικές σε άλλα σαρκώματα. Η χρήση της gemcitabine με docetaxel είναι λίγο δραστική στα λειομυοσαρκώματα μήτρας.

Με λίγα λόγια στα σαρκώματα τα χημειοθεραπευτικά δεν έχουν όφελος στην επιβίωση.

-GISTs

Τα σαρκώματα του γαστρεντερικού συστήματος αποτελούν διαφορετική κατηγορία από τα λειομυοσαρκώματα. Χαρακτηρίζονται από την παρουσία CD117 (c-kit) και είναι CD 34 θετικά. Προέρχονται από τα διάμεσα κύτταρα του Cajal που είναι οι βηματοδότες του γαστρεντερικού συστήματος. Τα 2/3 προέρχονται από το στομάχι, το 1/4 από το λεπτό έντερο και το υπόλοιπο από σημεία του γαστρεντερικου συστήματος στην κοιλιά.

Η θεραπεία γι΄αυτούς τους όγκους είναι χειρουργική και η υποτροπή γίνεται στο περιτόναιο, το συκώτι ή και στα δύο μέρη. Η χημειοθεραπεία, ακόμη και η ενδοπεριτοναϊκή είναι αναποτελεσματική και δίνεται imatinibe με καλή ανταπόκριση σε προεγχειρητική, συμπληρωματική θεραπεία και στη μεταστατική νόσο. Η μετάλλαξη στο εξώνιο 11 στο CD117 είναι υπεύθυνη για την ανταπόκριση. Οι άλλες μεταλλάξεις δεν ανταποκρίνονται στην imatinib.

-Οστεοσάρκωμα, Χονδροσάρκωμα, Ewing σάρκωμα

Τα οστεοσαρκώματα είναι οι πιο συχνοί όγκοι των οστών με δύο αιχμές στην επίπτωση, μία σε ηλικία 10-20 και μια μικρότερη ανάμεσα στα 50-80 έτη (σχετίζεται με τη νόσο Paget των οστών).

Τα οστεοσαρκώματα, συνήθως, προκύπτουν από τη μετάφυση του οστού (ανάμεσα στο άκρο που είναι η επίφυση και στη διάφυση). Χαρακτηρίζονται από οστεολυτικά και οστεοβλαστικά χαρακτηριστικά και αν επεκταθούν στους μαλακούς ιστούς προκαλούν περιοστική αντίδραση (Codman triangle) και οστεποίηση στην επιφάνεια του οστού ακτινωτά.

Συμπληρωματική και προεγχειρητική χημειοθεραπεία γίνονται εκτός από τις περιπτώσεις των επιφανειακών και χαμηλής κακοήθειας οστεοσαρκωμάτων, όπου η χημειοθεραπεία δεν ενδείκνυται. Γίνεται cisplatin και doxorubicin ή methotrexate με άλλα φάρμακα ή ifosfamide και η εκτίμηση της ανταπόκρισης γίνεται με την ανεύρεση νεκρώσεων. Δεν υπάρχει όφελος στην επιβίωση. Τα οστεοσαρκώματα κάνουν μετάσταση στους πνεύμονες και γίνεται εκτομή των μεταστάσεων σε περιορισμένη νόσο.

Τα χονδροσαρκώματα είναι ο 2ος πιο συχνός όγκος των οστών και εμφανίζεται σε ηλικία άνω των 60 ετών. Η χημειοθεραπεία δεν βοηθά στα χονδροσαρκώματα που είναι τυπικά χαμηλής έως ενδιάμεσης κακοήθειας όγκοι που μιμούνται τον χόνδρο μακροσκοπικά και μικροσκοπικά. Στις ακτινολογικές απεικονίσεις τα χονδροσαρκώματα φαίνονται σαν ακτινοδιαυγαστική περιοχή με διαταραχή της αρχιτεκτονικής του οστού και διάσπαρτες ασβεστοποιήσεις με εμπλοκή της κοιλότητας του μυελού. Συνήθως, έχουν ανώμαλα άκρα με πολυοζώδη ανάπτυξη. Σε αδιαφοροποίητο χονδροσάρκωμα υπάρχει μικρή ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία, όπως και στα μεσεγχυματογενή χονδροσαρκώματα. Στις συνήθεις χρώσεις το μεσεγχυματογενές χονδροσάρκωμα μοιάζει με το σάρκωμα Ewing και υπάρχει ανταπόκριση μικρή, αν και φαίνεται ότι, γενικά, είναι χαμηλής κακοήθειας.

To Ewing σάρκωμα και οι εξωκρανιακοί νευροεκτοδερμικοί όγκοι τυπικά στα παιδιά προέρχονται από τα οστά, ενώ στους ενήλικες και από τα οστά και από τους μαλακούς ιστούς..

Αυτοί οι όγκοι έχουν διαφόρους βαθμούς διαφοροποίησης και θεωρούνται, όμως πάντα υψηλής κακοήθειας. Επηρεάζουν τη διάφυση και μοιάζουν ακτινολογικά σαν κρεμμύδι. Θεραπεία γίνεται με χειρουργείο, χημειοθεραπεία και ακτινοβολία. Η Ifosfamide, η etoposide, η vincristine, η doxorubicin, η cyclophosphamide δείχνουν μόνο ανταποκρίσεις και όχι όφελος στην επιβίωση.

Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες αν πάσχετε από σάρκωμα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του καρκίνου, πατώντας εδώ.

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Εμπιστευθείτε τους διατροφικούς συμβούλους της EMEDI

Εμπιστευθείτε το ογκολογικό συμβούλιο της EMEDI

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Πρώιμη διάγνωση καρκίνου με PET-CT

Το PET-CT SCAN είναι σημαντικό διαγνωστικό εργαλείο

Γιατί η γονιδιακή θεραπεία είναι η απόλυτη θεραπεία του καρκίνου

Dz13 για τον καρκίνο

Οι όγκοι των οστών

Λέμφωμα Burkitt

Πώς η βιοψία και το χειρουργείο βοηθούν στην εξάπλωση του καρκίνου

Ιντερφερόνες

Σάρκωμα πνευμονικής αρτηρίας

Φιλαρίαση

Χόνδρωμα