Οι όγκοι του εγκεφάλου
Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD
Οι πρωτοπαθείς όγκοι του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος αποτελούν το 2% όλων των καρκίνων, αλλά έχουν μεγάλη νοσηρότητα και θνησιμότητα.
Μπορεί να συμβούν σε όλες τις ηλικιακές ομάδες από τα βρέφη μέχρι και τους ηλικιωμένους άνω των 65 ετών.
Οι όγκοι του ΚΝΣ είναι η τρίτη αιτία θανάτου για τους εφήβους και τους ενήλικες 15-34 ετών και συμβαίνουν περισσότερο σε άνδρες παρά σε γυναίκες.
Η επίπτωση είναι 5 άτομα ανά 100.000 πληθυσμό.
Τα διάχυτα αστροκυτώματα αποτελούν το 80% των πρωτοπαθών όγκων εγκεφάλου σε ενήλικες.
Οι πιο κακοήθεις όγκοι του ΚΝΣ προκύπτουν από επίκτητες σωματικές μεταλλάξεις σε γονίδια υπεύθυνα για τον έλεγχο του κυτταρικού πολλαπλασιασμού, παρόλα αυτά όμως η γενετική προδιάθεση αυτών των όγκων δεν είναι συχνή.
Τα γλοιώματα κληρονομούνται ως μέρος πολλών οικογενειακών κληρονομικών συνδρόμων. Ειδικότερα η νευροϊνωμάτωση τύπου Ι, το σύνδρομο Turcot’s και το σύνδρομο Li-Fraumeni συνοδεύονται με τον μεγαλύτερο κίνδυνο για όγκους του εγκεφάλου. Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο NF1 είναι πολύ σπάνιες στους περισσότερους σποραδικούς καρκίνους εγκεφάλου, βέβαια. Όμως, οι μεταλλάξεις στο TP53 πολύ συχνά ανιχνεύονται στους περισσότερους τύπους των όγκων του εγκεφάλου.
Οι περβαλλοντικοί παράγοντες που σχετίζονται με τους όγκους εγκεφάλου είναι η έκθεση στο χλωριούχο βινύλιο που αυξάνει τον κίνδυνο για γλοιώματα υψηλής κακοήθειας. Επίσης, η ιονίζουσα ακτινοβολία είναι αιτία πρωτοπαθών όγκων εγκεφάλου. Για παράδειγμα, η ακτινοθεραπεία στα παιδιά για δερματοφύτωση του κρανίου ή για οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, για κρανιοφαρυγγίωμα ή non-Hodgkin λέμφωμα συνδέεται με αυξημένο κίνδυνο για όγκους εγκεφάλου και κυρίως, γλοιώματα. Τέλος, σε ασθενείς με HIV και AIDS αυξάνεται ο κίνδυνος για πρωτοπαθή λεμφώματα του ΚΝΣ λόγω της ανοσοανεπάρκειας.
Οι πρωτοπαθείς όγκοι του ΚΝΣ είναι μια ομάδα όγκων με μεγάλη ποικιλομορφία και διαφορετική φυσική ιστορία.
Για λόγους απλοποίησης οι πρωτοπαθείς όγκοι εγκεφάλου μπορούν να ταξινομηθούν σε γλοιώματα και μη γλοιώματα.
Τα πιο συχνά γλοιώματα είναι το αστροκύττωμα, το ολιγοδενδρογλοίωμα, το μεικτό (αστροκύττωμα και ολιγοδενδρογλοίωμα) και το επενδύμωμα.
Σπάνιοι τύποι αστροκυτωμάτων είναι το πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα, το πλειομορφικό ξανθοαστροκύττωμα και το υποεπενδυματικό γιγαντοκυτταρικό αστροκύττωμα που είναι καλά περιγεγραμμένοι όγκοι και μπορούν να αφαιρεθούν και να θεραπευθούν.
Δυστυχώς, όμως τα περισσότερα διάχυτα γλοιώματα είναι διάχυτα με διήθηση της λευκής ουσίας και δεν είναι δυνατή η χειρουργική εξαίρεσή τους.
Τα μη γλοιώματα είναι τυπικά καλοήθεις όγκοι, όπως το μηνιγγίωμα και το αδένωμα της υπόφυσης, αλλά και κακοήθεις όγκοι, όπως οι αρχέγονοι νευροεκτοδερμικοί όγκοι (μυελοβλάστωμα), τα πρωτοπαθή λεμφώματα του ΚΝΣ και οι σπάνιοι όγκοι του ΚΝΣ εκ γενετικών κυττάρων.
Είναι πολύ δύσκολη η ακριβής παθολογοανατομική κατάταξη και χρειάζεται την συνεργασία πολλών παθολογοανατόμων, καθώς και μοριακό προφίλ του όγκου από βιολόγους για να οριστικοποιηθεί η διάγνωση.
Διάγνωση και σταδιοποίηση των όγκων του ΚΝΣ
Τα κύρια συμπτώματα σε όγκο του εγκεφάλου σχετίζονται με την πίεση από την μάζα, την παρεγχυματική διήθηση και την διήθηση των ιστών. Το πιο συχνό σύμπτωμα είναι η κεφαλαλγία σε 35% των ασθενών. Ο ξαφνικός πονοκέφαλος σε ασθενή που πριν δεν είχε ημικρανία είναι χαρακτηριστική, ειδικά εάν η κεφαλαλγία είναι πιο δυνατή το πρωί και συνοδεύεται από ναυτία, έμετο και εστιακά νευρολογικά σημεία.
Επιληψία συμβαίνει στο 1/3 των ασθενών με γλοιώματα, ειδικά, σε ασθενείς με γλοιώματα χαμηλής κακοήθειας. Παρόλα αυτά, όμως, η επιληψία μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε όγκο του ΚΝΣ.
Τα εστιακά νευρολογικά σημεία σχετίζονται με την τοποθεσία του όγκου.
Διανοητική σύγχυση εμφανίζεται σε 20% των ασθενών με γλοιώματα.
Η αξονική εγκεφάλου ή η μαγνητική εγκεφάλου δείχνει μία μάζα. Τα χαμηλής κακοήθειας γλοιώματα μπορεί να έχουν την ίδια πυκνότητα με το φυσιολογικό εγκεφαλικό παρέγχυμα. Άρα, δεν είναι πάντα επισφαλής η απεικονιστική εξέταση. Ακόμη, βλάβες στον οπίσθιο βόθρο μπορεί να μην απεικονίζονται με την αξονική τομογραφία.
Καλύτερα να γίνεται μαγνητική τομογραφία για την διάγνωση των όγκων εγκεφάλου.
Στις Τ1 ακουλουθίες της μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου ένας όγκος εγκεφάλου μοιάζει με μια μάζα.
Στις Τ2 ακολουθίες μπορεί να υπάρχουν ανωμαλίες σήματος. Η μαγνητική δείχνει αυξημένη ροή αίματος στην περιοχή του όγκου στη φάση αιμάτωσης και ελαττωμένη κίνηση νερού στη φάση διάχυσης, δευτεροπαθώς από την αυξημένη κυτταροβρίθεια και την αυξημένη πίεση του διάμεσου υγρού. Η δακτυλιοειδής ενίσχυση του σκιαγραφικού στην μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου είναι χαρακτηριστική στο πολύμορφο γλοιοβλάστωμα.
Η μαγνητική φασματοσκοπία και το PET CT SCAN δεν μπορούν να αναδείξουν με ασφάλεια την ιστολογία και τις νεκρώσεις στον όγκο και η ιστολογική διάγνωση είναι επισφαλής, μόνο, μετά την χειρουργική εξαίρεση.
Αν δεν υπάρχει υποψία αιμορραγίας, καλύτερα να μη χρησιμοποιείται σκιαγραφικό.
Καλύτερα να μη γίνεται PET CT SCAN γιατί έχει πολύ ακτινοβολία και ραδιενέργεια.
Σταδιοποίηση όγκων εγκεφάλου
Η σταδιοποίηση βοηθά να κατανοηθεί πόσο επιθετικός ή κακοήθης, είναι ένας όγκος και αν ο όγκος έχει εξαπλωθεί και αν ναι, σε ποιο βαθμό.
Υπάρχουν τέσσερις βαθμοί κακοήθειας των όγκων εγκεφάλου – Ι, ΙΙ, ΙΙΙ, και IV.
Όσο υψηλότερος είναι ο βαθμός, τόσο πιο κακοήθης ο όγκος (Grade)
Βαθμός Ι: Αυτοί είναι οι λιγότερο κακοήθεις όγκοι και συνήθως συνδέονται με μακροχρόνια επιβίωση. Αναπτύσσονται αργά και έχουν μια σχεδόν φυσιολογική εμφάνιση, στο μικροσκόπιο. Η χειρουργική επέμβαση από μόνη της μπορεί να είναι μια αποτελεσματική θεραπεία για αυτούς τους όγκους. Το πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα, το κρανιοφαρυγγίωμα, και πολλοί όγκοι των νευρώνων, όπως τα γαγγλιοκυττώματα είναι παραδείγματα όγκων βαθμού Ι.
Βαθμός II: Αυτοί οι όγκοι έχουν αργή ανάπτυξη και μικρές ανωμαλίες στο μικροσκόπιο. Κάποιοι μπορεί να εξαπλωθούν σε παρακείμενους υγιείς ιστούς και να υποτροπιάσουν μερικές φορές ως υψηλότερου grade όγκοι.
Βαθμός ΙΙΙ: Οι όγκοι αυτοί είναι, εξ ορισμού, κακοήθεις. Τα κύτταρα είναι ανώμαλα και εξαπλώνονται στον παρακείμενο φυσιολογικό εγκεφαλικό ιστό. Αυτοί οι όγκοι τείνουν να υποτροπιάζουν, συχνά ως όγκοι βαθμoύ IV.
Βαθμός IV: Αυτές είναι οι πιο κακοήθεις όγκοι. Αυξάνονται γρήγορα, και έχουν παράξενη εμφάνιση στο μικροσκόπιο, και εύκολα εξαπλώνονται στον παρακείμενο φυσιολογικό εγκεφαλικό ιστό. Οι όγκοι αυτοί σχηματίζουν νέα αιμοφόρα αγγεία, για να καταφέρουν την ταχεία ανάπτυξη τους. Έχουν, επίσης, στα κέντρα τους νεκρώσεις. Το πολύμορφο γλοιοβλάστωμα είναι το πιο καλό παράδειγμα βαθμού IV όγκου.
Η σταδιοποίηση για τους όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) γίνεται, συνήθως, με βάση την αξονική τομογραφία ή την MRI καλύτερα και με την εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Οι σαρώσεις επαλαναμβάνονται μετά από χειρουργική επέμβαση για να καθοριστεί εάν όγκος δεν έχει εξαιρεθεί τελείως. Οι ασθενείς με μυελοβλάστωμα πρέπει να κάνουν έλεγχο εγκεφαλονωτιαίου υγρού για την παρουσία καρκινικών κυττάρων, αλλά και MRI νωτιαίου μυελού, λόγω της τάσης του όγκου για εξάπλωση στο νωτιαίο μυελό.
Θεραπεία όγκων του ΚΝΣ
-Χειρουργείο
Οι στόχοι του χειρουργείου είναι η λήψη ιστού για την ιστολογική διάγνωση, η ελάττωση των αποτελεσμάτων της πίεσης από τη μάζα για διατήρηση της νευρικής λειτουργίας, η κυτταρομείωση του όγκου και η θεραπεία του υδροκεφάλου, εάν υπάρχει. Η χειρουργική επέμβαση είναι η αρχική θεραπεία για όλους σχεδόν τους ασθενείς με όγκους εγκεφάλου και μπορεί να είναι θεραπευτική για τους καλοήθεις όγκους και τα μηνιγγιώματα. Λόγω της διηθητικής φύσης των περισσότερων πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου, η ανακούφιση από την πίεση από την μάζα και ο καθαρισμός του όγκου βελτιώνουν τα συμπτώματα. Η στερεοσκοπική βιοψία, πολλές φορές επιτρέπει την λήψη ιστού για ιστολογική διάγνωση σε ασθενείς που οι όγκοι είναι σε τέτοια σημεία που δεν μπορούν να αφαιρεθούν, λόγω του ότι αν αφαιρεθούν θα αφήσουν σοβαρά νευρολογικά ελλείμματα. Επιπρόσθετα σε ασθενείς με λεμφώματα του ΚΝΣ ή όγκους του ΚΝΣ εκ γενετικών κυττάρων δεν γίνεται χειρουργική εξαίρεση, αλλά ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία ή και τα δύο.
-Η ακτινοθεραπεία για τους όγκους του εγκεφάλου
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται ως πρωταρχική θεραπεία για ασθενείς με μεταστατικούς όγκους εγκεφάλου, σε επισκληρίδιο πίεση του νωτιαίου μυελού και στη λεπτομηννιγγική καρκινωμάτωση. Ολοκρανιακή ακτινοβολία γίνεται σε μυελοβλάστωμα ή πρωτοπαθές λέμφωμα του ΚΝΣ, αλλά καλύτερα να γίνεται στοχευμένη ακτινοθεραπεία η οποία είναι το ίδιο αποτελεσματική και έχει το πλεονέκτημα ότι ελαττώνεται η δόση της ακτινοβολίας στους υγιείς ιστούς και μειώνεται η νευροτοξικότητα. Η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία και ακτινοχειρουργική έχει αποτελεσματικότητα στα μηνιγγιώματα και σε συγκεκριμένες εγκεφαλικές μεταστάσεις. Θα μπορούσε να χρησιμοποιηθεί και σε κάποιους διηθητικούς όγκους εγκεφάλου.
Άλλες τεχνικές ακτινοβολίας, όπως η βραχυθεραπεία με ραδιενεργά ισότοπα χρησιμοποιούνται.
Η ακτινοθεραπεία και η βραχυθεραπεία έχουν μεγάλη νευροτοξικότητα…
Η ογκοΥπερθερμία χρησιμοποιείται για τους όγκους εγκεφάλου.
-Χημειοθεραπεία για τους όγκους εγκεφάλου
Δίνεται σε συνδυασμό με την ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία και έχει μόνο μέτριο όφελος. Τα πιο πολυχρησιμοποιούμενα χημειοθεραπευτικά είναι οι νιτροζουρίες καρμουστίνη και λομουστίνη και η τεμοζολαμίδη. Τα φάρμακα αυτά διαπερνούν τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Η πλατίνα χρησιμοποιείται σε μυελοβλάστωμα και όγκους ΚΝΣ εκ γενετικών κυττάρων. Υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας με βάση τη μεθοτρεξάτη δίνονται σε πρωτοπαθή λεμφώματα του ΚΝΣ.
Η χημειοθεραπεία δεν είναι αποτελεσματική στα γλοιώματα.
Καλύτερα αποτελέσματα αναφέρονται με την ενδοαρτηριακή χημειοθεραπεία με ή χωρίς επηρεασμό του αιματοεγκεφαλικού φραγμού σε μυελοβλάστωμα και πρωτοπαθές λέμφωμα του ΚΝΣ.
Επίσης, απογοητευτικά είναι τα αποτελέσματα με την χορήγηση υψηλών δόσεων χημειοθεραπείας συστηματικής και τοπικής μέσα στον εγκεφαλικό όγκο. Πάντως, πολλοί χρησιμοποιούν πολυμερή καρμουστίνης για τα νεοδιαγνωσθέντα γλοιώματα και το πολύμορφο γλοιοβλάστωμα ενδοογκικά, αλλά τα αποτελέσματα δεν είναι και πάλι ικανοποιητικά και διαρκούν λίγο.
-Άλλοι θεραπευτικοί παράγοντες για τους όγκους εγκεφάλου
Τα κορτικοστερεοειδή, τα αντιπηκτικά και τα αντιεπιληπτικά είναι απαραίτητα για τη θεραπεία των όγκων του εγκεφάλου.
Τα κορτικοστερεοειδή μειώνουν το οίδημα και την ενδοκράνια πίεση.
Όλα αυτά τα φάρμακα έχουν παρενέργειες σε μακροχρόνια χρήση.
Τα αντιεπιληπτικά δίνονται προφυλακτικά μετά το χειρουργείο για τις επιλιπτικές κρίσεις. Αν ο ασθενής δεν είχε ποτέ επιληπτική κρίση δεν χρειάζεται να χορηγούνται. Τα αντιεπιληπτικά, όπως, η φαυνυντοϊνη, η φαινοβαρβιτάλη και η καρμπαμαζεπίνη επάγουν τα συστήματα ενζύμων του ήπατος, όπως το κυτόχρωμα P450 (cyp3A4/5) και τα ένζυμα γλυκουρονιδίωσης και έτσι ελαττώνεται η συγκέντρωση των χημειοθεραπευτικών παραγόντων (τοποτεκάνης και ιρινοτεκάνης και της πακλιταξέλης), αλλά και της warfarin. Υπάρχουν και αντιεπιληπτικά που δεν μεταβολίζονται από αυτά τα ενζυμικά συστήματα, όπως η levetiracetam.
Τα αντιπηκτικά δίνονται για την εν τω βάθει θρόμβωση και για την πνευμονική εμβολή που είναι επιπλοκές σε όγκους εγκεφάλου (30%). Αυτό οφείλεται στο ότι το τραύμα του εγκεφάλου προκαλεί απελευθέρωση θρομβοπλαστίνης και αυξάνεται ο κίνδυνος για θρόμβωση. Όταν λαμβάνονται αντιπηκτικά, όπως η βαρφαρίνη πρέπει το INR να διατηρείται 2,5-3, γιατί αν είναι μικρότερο είναι αναποτελεσματικό, ενώ οι αυξημένες τιμές μπορεί να προκαλέσουν ενδοκρανιακή αιμορραγία.
Επίσης, γίνεται ανοσοθεραπεία για όγκους εγκεφάλου (δενδριτικά κύτταρα) και χρήση του ιού της φυσαλιδώδους στοματίτιδας ή VSV, για να μολύνει και να σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα χωρίς να επηρεάζει τα υγιή κύτταρα. Η χορήγηση του ιού μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλεβίως ή μέσω του οσφρητικού νεύρου. Η γονιδιακή θεραπεία, όταν τελειοποιηθεί θεωρείται η καλύτερη θεραπεία για τους όγκους εγκεφάλου (γονιδιακή μετάλλαξη).
Σε περίπτωση που το μοριακό προφίλ δείξει αγγειογένεση κατάλληλοι για τον έλεγχο του όγκου είναι οι αντιαγγειογενετικοί παράγοντες.
Καλύτερα να γίνεται μοριακό προφίλ του όγκου για εξατομικευμένη θεραπεία.
Η ζωή είναι πολύτιμη.
Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!
Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.
Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.
Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.
Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Εμπιστευθείτε τους διατροφικούς συμβούλους της EMEDI
Εμπιστευθείτε το ογκολογικό συμβούλιο της EMEDI
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Χρήσιμες πληροφορίες για τους όγκους εκ γεννητικών κυττάρων
Η κάνναβη σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα
Διάγνωση του καρκίνου του εγκεφάλου
Τα αντισυλληπτικά υπεύθυνα και για καρκίνο του εγκεφάλου
Οι συχνότεροι ενδοκρανιακοί όγκοι
Η ακτινοβολία από τα κινητά τηλέφωνα
Τα νεώτερα για το γλοιοβλάστωμα
Βιολογική θεραπεία του καρκίνου
Αντιαγγειογενετικοί παράγοντες
Στοχευμένη θεραπεία για τις εγκεφαλικές μεταστάσεις
Η ανάγκη για βελτίωση της ακτινοθεραπείας στους όγκους του εγκεφάλου
Μοριακή ανάλυση σε γλοιοβλάστωμα
Που μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα νανοσωματίδια
Στοχευμένες τοπικές θεραπείες στον καρκίνο
