Σάββατο, 2 Ιουλίου, 2022
ΑρχικήΧωρίς κατηγορίαΙνδική κίρρωση της παιδικής ηλικίας

Ινδική κίρρωση της παιδικής ηλικίας

Print Friendly, PDF & Email

Είναι μια χρόνια ασθένεια του ήπατος της παιδικής ηλικίας

 

Η Ινδική κίρρωση της παιδικής ηλικίας χαρακτηρίζεται από κίρρωση ήπατος λόγω της εναπόθεσης του χαλκού στο ήπαρ.

Προσβάλλει, κυρίως, παιδιά από 1-3 ετών και έχει γενετική προδιάθεση. 

Χαρακτηρίζεται από υπερβολικές εναποθέσεις χαλκού στο συκώτι και τα νεφρά των παιδιών που έχουν προσβληθεί.

Εμφανίζεται πιο νωρίς από τη νόσο του Wilson αλλά η θεραπεία είναι παρόμοια.

Η ινδική παιδική κίρρωση είναι μία κλινική και ιστολογική οντότητα στην οποία μεγάλες ποσότητες χαλκού εναποτίθενται στο ήπαρ.

Η ασθένεια έχει πλέον σε μεγάλο βαθμό εξαφανιστεί από πολλές περιοχές της Ινδίας.

Η πενικιλλαμίνη, αν τους δοθεί πρώιμα μειώνει τη θνησιμότητα από 92% σε 53%.

Οι μακροχρόνια επιζώντες, που φθάνουν σε μεγάλη ηλικία, δείχνουν ότι σταματάει η μικροοζώδης κίρρωση κσι υπάρχει σχεδόν φυσιολογική ιστολογική εμφάνιση με την κατάλληλη θεραπεία.

Ο μηχανισμός δράσης του χαλκού στο συκώτι:

Ο χαλκός ενεργεί σε συνέργεια με μια ηπατοτοξίνη ή μπορεί να υπάρχει μια γενετική προδιάθεση για συνδυασμένη ηπατική βλάβη,

Η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία με πενικιλλαμίνη καθώς και η πρώιμη διάγνωση των σοβαρών περιπτώσεων για έγκαιρη μεταμόσχευση είναι το κλειδί, για τη θεραπεία.

Διαβάστε, επίσης,

Χαλκός

Ενδομητρικές μηχανικές συσκευές

Τι είναι τα ιχνοστοιχεία

Νόσος του Wilson

Όλες οι βιοχημικές εξετάσεις ούρων

Προηγούμενο άρθροΊνδιο
Επόμενο άρθροΤο θέμα της Έκθεσης για τις Πανελλήνιες 2016
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Νευρίνωμα Morton

Το νευρίνωμα Morton είναι μια πάχυνση του ιστού που περιβάλλει το μικρό νεύρο που οδηγεί στα δάχτυλα των ποδιών. Το νευρίνωμα Morton είναι μια...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ