Είναι μια χρόνια ασθένεια του ήπατος της παιδικής ηλικίας
Η Ινδική κίρρωση της παιδικής ηλικίας χαρακτηρίζεται από κίρρωση ήπατος λόγω της εναπόθεσης του χαλκού στο ήπαρ.
Προσβάλλει, κυρίως, παιδιά από 1-3 ετών και έχει γενετική προδιάθεση.
Χαρακτηρίζεται από υπερβολικές εναποθέσεις χαλκού στο συκώτι και τα νεφρά των παιδιών που έχουν προσβληθεί.
Εμφανίζεται πιο νωρίς από τη νόσο του Wilson αλλά η θεραπεία είναι παρόμοια.
Η ινδική παιδική κίρρωση είναι μία κλινική και ιστολογική οντότητα στην οποία μεγάλες ποσότητες χαλκού εναποτίθενται στο ήπαρ.
Η ασθένεια έχει πλέον σε μεγάλο βαθμό εξαφανιστεί από πολλές περιοχές της Ινδίας.
Η πενικιλλαμίνη, αν τους δοθεί πρώιμα μειώνει τη θνησιμότητα από 92% σε 53%.
Οι μακροχρόνια επιζώντες, που φθάνουν σε μεγάλη ηλικία, δείχνουν ότι σταματάει η μικροοζώδης κίρρωση κσι υπάρχει σχεδόν φυσιολογική ιστολογική εμφάνιση με την κατάλληλη θεραπεία.
Ο μηχανισμός δράσης του χαλκού στο συκώτι:
Ο χαλκός ενεργεί σε συνέργεια με μια ηπατοτοξίνη ή μπορεί να υπάρχει μια γενετική προδιάθεση για συνδυασμένη ηπατική βλάβη,
Η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία με πενικιλλαμίνη καθώς και η πρώιμη διάγνωση των σοβαρών περιπτώσεων για έγκαιρη μεταμόσχευση είναι το κλειδί, για τη θεραπεία.
Διαβάστε, επίσης,
Ενδομητρικές μηχανικές συσκευές
Όλες οι βιοχημικές εξετάσεις ούρων
