Δευτέρα, 4 Ιουλίου, 2022
ΑρχικήΠαραγαγγλίωμα και φαιοχρωμοκύττωμα
Array

Παραγαγγλίωμα και φαιοχρωμοκύττωμα

Print Friendly, PDF & Email

Το παραγαγγλίωμα και το φαιοχρωμοκύτωμα είναι νευροενδοκρινείς όγκοι

Γράφει η 

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Τα παραγαγγλιώματα και τα φαιοχρωμοκυττώματα προέρχονται από τα χρωμιόφιλα κύτταρα των συμπαθητικών και παρασυμπαθητικών γαγγλίων και τον μυελό των επινεφριδίων, αντίστοιχα. Το κοινό που έχουν είναι η έκκριση των κατεχολαμινών, δηλαδή της επινεφρίνης και νορεπινεφρίνης.

Το 90% των παραγαγγλιωμάτων και φαιοχρωμοκυττωμάτων είναι καλοήθεις όγκοι.

Στην ιστολογική ανάλυση, αυτοί οι όγκοι δεν μπορούν να διαφοροδιαγνωσθούν, αφού και οι δύο αποτελούνται από μεγάλα πολυεδρικά κύτταρα. Άρα, οι όγκοι καθορίζονται από την εντόπισή τους. Τα ιστολογικά κριτήρια κακοήθειας δεν είναι αξιόπιστα. Η υπόνοια της κακοήθειας υπάρχει, λόγω διήθησης από τον ιστό ή λόγω μετάστασης.

Το φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να υπάρχει στα πλαίσια των συνδρόμων πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας MEN τύπου 2Α και 2Β. Η γενετική αιτία σχετίζεται με την ενεργοποίηση του πρωτοογκογονιδίου RET. 

Το φαιοχρωμοκύττωμα σχετίζεται, επίσης, με το σύνδρομο Von Hippel-Lindau (VHL) και με μεταλλάξεις στα ογκοκατασταλτικά γονίδια VHL.

Κλινικά οι νευροενδοκρινείς όγκοι εμφανίζονται με υπέρταση και υπερτασικές κρίσεις, εφιδρώσεις, αίσθημα παλμών και απώλεια βάρους.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τα αυξημένα επίπεδα των μετανεφρινών ή των ελεύθερων κατεχολαμινών στα ούρα 24ώρου.

Η διαγνωστική εκτίμηση περιλαμβάνει αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία του τραχήλου, του θώρακα και της κοιλιάς, μιας και οι όγκοι μπορεί να βρίσκονται σε οποιοδήποτε σημείο στα συμπαθητικά και παρασυμπαθητικά γάγγλια.

Μπορεί, επίσης, να υπάρχουν σε άλλες περιοχές, όπως, στους οφθαλμούς, στον κροταφικό βόθρο ή την ουροδόχο κύστη. Σε μερικές περιπτώσεις, οι όγκοι μπορεί να ανιχνευθούν με πυρηνική απεικόνιση με το ραδιενεργό ισότοπο Ι-131 την μεταϊωδοβενζυλγουανιδίνη-MIBG (καλύτερα να μη γίνεται).

Η θεραπεία αρχικά γίνεται με έλεγχο της έκκρισης των κατεχολαμινών με αδρενεργικούς blockers, όπως η φαινοξυβενζαμίνη. Επειδή, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει μια μονήρης βλάβη, η χειρουργική εξαίρεση είναι η καλύτερη θεραπεία με κίνδυνο υποτροπής 10%.

Η μεταστατική νόσος μπορεί να συμβεί στους λεμφαδένες, στους πνεύμονες και τα οστά. Η μεταστεκτομή ή η ακτινοθεραπεία στις μεταστάσεις στα οστά που πονάνε μπορεί να ελέγξει τα συμπτώματα και να παρατείνει την επιβίωση. Η θεραπεία της μεταστατικής νόσου μπορεί να γίνει με υψηλές δόσεις 131Ι MIBG με μέση ανταπόκριση 58%.

Η χημειοθεραπεία με cyclophosphamide, vincristine και dacarvazine έχει ανταπόκριση σε 80% των ασθενών που διαρκεί 18 μήνες. Δεν υπάρχει όφελος στην επιβίωση ούτε στην ποιότητα ζωής.

Η 5ετής επιβίωση των ασθενών με κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα είναι μόνο 36%, περίπου.

Καλύτερα να γίνεται μοριακό προφίλ του όγκου για εξατομικευμένη θεραπεία.

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

 

Διαβάστε, επίσης,

Χρήσιμες πληροφορίες για τον καρκίνο θυρεοειδούς

Φαιοχρωμοκύττωμα

Καρκίνος θυρεοειδούς

Οι αιτίες απώλειας βάρους

Καρκίνος νεφρού

Καρκινοειδείς όγκοι

Παγκρεατικοί ενδοκρινικοί όγκοι και καρκινοειδείς παγκρεατικοί όγκοι

Χρήσιμες πληροφορίες για τον καρκίνο νεφρού

Απεικονιστικός έλεγχος στην ογκολογία

Η υπεριδρωσία στον καρκίνο

Το καρκινικό μονοπάτι στον καρκίνο του νεφρού

www.emedi.gr

ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Πονοκέφαλος στα παιδιά

Ο πονοκέφαλος στα παιδιά μπορεί να είναι σύμπτωμα μιας ποικιλίας καταστάσεων υγείας. Η πιο συχνή αιτία είναι συνήθως η ημικρανία, ο πονοκέφαλος τάσης, το...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ