Υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια ή μυϊκή υπαορτική στένωση
Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι η δυσανάλογη υπερτροφία του μυοκαρδίου σε σχέση με το αιμοδυναμικό φορτίο.
Η ιδιοπαθής υπερτροφική υπαορτική στένωση είναι μια υποομάδα της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας που χαρακτηρίζεται από μια δυναμική κλίση πιέσεως στην υπαορτική περιοχή (ICD-10-CM Diagnosis Code I42.1).
Η ιδιοπαθής υπερτροφική υπαορτική στένωση χαρακτηρίζεται κλινικά από διαστολική δυσλειτουργία με επιδείνωση της πλήρωσης των κοιλιών και αύξηση των πιέσεων πλήρωσης των κόλπων και δύσπνοια και συστολική δυσλειτουργία που έχει σαν αποτέλεσμα περιορισμό της καρδιακής ανταπόκρισης στην άσκηση, συγκοπή προσπαθείας και δευτεροπαθή αύξηση της αριστερής κοιλιακής υπερτροφίας.
Η διάγνωση, συνήθως, γίνεται με την αναγνώριση των σημείων που σχετίζονται με την απόφραξη του σημείου εκροής, αλλά τα προεξάρχοντα συμπτώματα προέρχονται από τη διαστολική δυσλειτουργία.
Επηρεάζεται το καρδιοαγγειακό σύστημα.
Κληρονομείται με αυτοσωματικό επικρατητικό χαράκτήρα με περισσότερο από 50% διεισδυτικότητα. Ηπιότερα στοιχεία της νόσου εμφανίζονται στο 25% των συγγενών 1ου βαθμού. Οι συγγενείς, συνήθως, δεν εμφανίζουν απόφραξη στο χώρο εκροής της αριστερής κοιλίας, αλλά έχουν εντοπισμένη υπερτροφία και είναι ασυμπτωματικοί.
Συνήθως, εμφανίζεται στην 3η δεκαετία της ζωής και μπορεί να εμφανισθεί από τα νεογνά μέχρι τους υπερήλικες.
Εμφανίζεται σε ίση συχνότητα άνδρες και γυναίκες.
Σημεία και συμπτώματα ιδιοπαθούς υπερτροφικής υπαορτικής στένωσης
Δύσπνοια, κυρίως, αποτέλεσμα διαστολικής δυσλειτουργίας εμφανίζεται, αρχικά, κατά την προσπάθεια (50-90%).
Στηθάγχη προσπαθείας (50-90%)
Συγκοπή προσπαθείας (50-90%)
Αδυναμία (50-90%)
Προσυγκοπή προσπαθείας (50-90%)
Αίσθημα παλμών (50-90%)
Αιφνίδιος θάνατος (50%)
Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (50%)
Παροξυσμική νυχτερινή δύσπνοια (50%)
Διπλή καρδιακή κορυφαία ώση λόγω έντονης κολπικής συστολής
Μετατόπιση της καρδιακής ώσης προς τα πλάγια
Δίκροτος καρωτιδικός σφυγμός με ταχεία και απότομη άνοδο
Έντονος 4ος καρδιακός τόνος S4
Μεταβαλλόμενος διχασμός του S2 ανάλογα με το μέγεθος της απόφραξης του χώρου εκροής
Τραχύ συστολικό φύσημα cresendo-decrescendo που ακούγεται καλύτερα μεταξύ της αριστερής στερνικής γραμμής και της κορυφής της καρδιάς
Φύσημα που αυξάνει σε διάρκεια και ένταση με τη δοκιμασία Valsalva, την όρθια στάση και το νιτρώδες αμύλιο κι ελαττώνεται με την απότομη λήψη στάσης οκλαδόν, την κατάκλιση, την παθητική ανύψωση των άκρων και το ισομετρικό σφίξιμο των χεριών
Αίτια ιδιοπαθούς υπερτροφικής υπαορτικής στένωσης
Πάχυνση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, πάνω στο οποίο προσκρούει η πρόσθια γλωχίνα της μιτροειδούς βαλβίδας, κατά τη διάρκεια της συστολής, προκαλώντας απόφραξη του χώρου εκροής της αριστερής κοιλίας.
Παράγοντες κινδύνου ιδιοπαθούς υπερτροφικής υπαορτικής στένωσης
Το οικογενειακό ιστορικό υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας.
Διαφορική διάγνωση ιδιοπαθούς υπερτροφικής υπαορτικής στένωσης
Η διαφορική διάγνωση γίνεται μεταξύ μιας σταθερής απόφραξης του χώρου εκροής, όπως η αορτική στένωση και γίνεται με τη διαφορά στο χαρακτήρα του καρωτιδικού σφυγμού. Στην αορτική στένωση έχει βραδεία άνοδο και μικρό όγκο, ενώ στην ιδιοπαθή υπερτροφική υποαορτική στένωση έχει ταχεία άνοδο και είναι δίκροτος.
Κλινικές αιμοδυναμικές δοκιμασίες στο κρεβάτι του ασθενούς π.χ Valsalva μπορούν, επίσης, να βοηθήσουν.
Παθολογοανατομικά ευρήματα ιδιοπαθούς υπερτροφικής υπαορτικής στένωσης
Χαρακτηριστική μορφή αριστερής κοιλιακής υπερτροφίας, εντοπισμένη, δυσανάλογη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Η αναλογία του πάχους του μεσοκοιλιακού διαφράγματος προς αυτά του ελεύθερου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας είναι μεγαλύτερη από 1,3: 1, χωρίς ανατομικές ενδείξεις υπερφόρτωσης πίεσης
Διάταση κόλπων
Αύξηση της μάζας της αριστερής κοιλίας και μικρό μέγεθος κοιλοτήτων
Τοιχωματική πλάκα στο χώρο εξώθησης της αριστερής κοιλίας
Πάχυνση της μιτροειδούς βαλβίδας
Ανατομικές παραλλαγές: Κορυφαία εντόπιση της πάχυνσης, χωρίς την ύπαρξη ενδοκοιλιακής κλίσης πίεσης, εντοπισμένη μεσοκοιλιακή απόφραξη
Απώλεια της διάταξης και της οργάνωσης των μυϊκών ινών του μεσοκοιλιακού διαφράγματος
Ανώμαλα ενδοτοιχωματικά στεφανιαία αγγεία
Ηλεκτροκαρδιογράφημα
Μη ειδικές αλλοιώσεις του ST-T διαστήματος
Υπερτροφία της αριστερής κοιλίας
Εμφανή ανώμαλα κύματα Q στις πρόσθιες προκάρδιες απαγωγές και στις πλάγιες απαγωγές των άκρων που μιμούνται έμφραγμα του μυοκαρδίου
Αλλοιώσεις του P κύματος που υποδεικνύουν διόγκωση του αριστερού κόλπου
Βραχύ διάστημα PR και διαταραχές της μορφολογίας του QRS που υποδεικνύουν σύνδρομο προδιέγερσης, χωρίς άλλα σαφή ευρήματα προδιέγερσης
Holter 24ώρου-ηλεκτροκαρδιογραφική παρακολούθηση
Συχνές κοιλιακές αρρυθμίες και σε ποσοστό μέχρι 25% είναι κοιλιακή ταχυκαρδία. H κολπική μαρμαρυγή είναι όψιμο εύρημα και κακό προγνωστικό σημείο.
Triplex καρδιάς-ηχοκαρδιογραφία
Ασύμμετρη πάχυνση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με αναλογία μεσοκοιλιακό διάφραγμα:ελεύθερο τοίχωμα μεγαλύτερη από 1,3:1
Ανώμαλη προς τα πρόσω κίνηση της πρόσθιας γλωχίνας της μιτροειδούς βαλβίδας κατά τη συστολή
Υπερτροφία της αριστερής κοιλίας
Διόγκωση του αριστερού κόλπου
Μκρή κοιλιακή κοιλότητα με αύξηση της συσπαστικότητας
Μερική σύγκλιση της αορτικής βαλβίδας κατά το μέσο της συστολής
Πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας
Ανεπάρκεια της μιτροειδούς που φαίνεται με τη μέθοδο Doppler
Σπινθηρογράφημα με θάλλιο
Στατικό και δυναμικό με την επίδραση stress κατά περιόδους αποκαλύπτει ελλείμματα σε περιοχές με φυσιολογικές, αγγειογραφικά, στεφανιαίες αρτηρίες
Καρδιακός καθετηριασμός
Οι αιμοδυναμικές μετρήσεις επιβεβαιώνουν το βαθμό και την αστάθεια της απόφραξης του χώρου εκροής και επιδεικνύουν τα διαστολικά χαρακτηριστικά της αριστερής κοιλίας
Αγγειοκαρδιογραφία
Η αγγειογραφία δείχνει την ανατομία των δυο κοιλιών και των στεφανιαίων αρτηριών
Θεραπεία ιδιοπαθούς υπερτροφικής υπαορτικής στένωσης
Οι γλυκοσίδες της δακτυλίτιδας αντενδείκνυνται, εκτός από την περίπτωση κολπικής μαρμαρυγής με ανεξέλεγκτη ανταπόκριση.
Τα νιτρώδη και οι συμπαθητικομιμητικές αμίνες, όπως η ισοπροτερενόλη αντενδείκνυνται εκτός από την περίπτωση που συνυπάρχει στεφανιαία νόσος.
Τα διουρητικά σχετικά αντενδείκνυνται, λόγω της επίδρασής τους στον κοιλιακό όγκο ή σε περίπτωση μυοτομίας της αριστερής κοιλίας.
Μυοτομία της αριστερής κοιλίας πραγματοποιείται μόνο μετά την εγκατάσταση βαριών συμπτωμάτων, ανθεκτικών στη θεραπευτική αγωγή, σε ασθενείς στους οποίους η κλίση πίεσης είναι μεγαλύτερη από 50 mmHg σε ανάπαυση ή μετά από πρόκληση.
Στο 95% επιτυγχάνει την κατάργηση της κλίσης πίεσης, ενώ το 70% των ασθενών εμφανίζει σημαντική βελτίωση των συμπτωμάτων για 5 τουλάχιστον χρόνια.
Η έντονη άσκηση, ειδικά τα ανταγωνιστικά αθλήματα, θα πρέπει να αποφεύγονται, λόγω του μεγάλου κινδύνου αιφνιδίου θανάτου. Οι νεότεροι ασθενείς με μικρή ή καθόλου λειτουργική επιδείνωση εμφανίζουν το μεγαλύτερο κίνδυνο αιφνιδίου θανάτου. Η συμμετοχή σε αθλήματα θα πρέπει να απαγορεύεται στους ασθενείς με ιδιοπαθή υπερτροφική υπαορτική στένωση, αν υπάρχει σημαντική υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, μεγάλη κλίση πίεσης, σημαντικές υπερκοιλιακές ή και κοιλιακές αρρυθμίες ή ιστορικό αιφνιδίου θανάτου σε συγγενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.
Απαιτείται μείωση της πρόσληψης θερμίδων όταν η δραστηριότητα είναι μειωμένη.
Συνιστάται η εκμάθηση καρδιοαναπνευστικής ανάνηψης από όλα τα μέλη της οικογένειας.
Φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην ιδιοπαθή υπερτροφική υπαορτική στένωση
Προπρανολόλη
Ελαττώνει την απόφραξη στο χώρο εκροής κι αυξάνει την κοιλιακή ενδοτικότητα. Δεν ελαττώνει την επίπτωση του αιφνιδίου θανάτου. Αυξάνεται προοδευτικά μέχρι 320 mg ώστε να επιτευχθεί κλινικό αποτέλεσμα.
Βεραπαμίλη
Έχει καλύτερο αποτέλεσμα στη βελτίωση της ικανότητας για εξάσκηση. Ελαττώνει την κλίση πίεσης λόγω ελάττωσης της καρδιακής συσταλτικότητας και βελτιώνει τη διαστολική πλήρωση μέσω βελτίωσης της διαστολικής χάλασης. Προκαλεί καταστολή της δημιουργίας ερεθίσματος και κολποκοιλιακό αποκλεισμό, αρνητική ινότροπο δράση και αγγειοδιαστολή, υπόταση, shock, πνευμονικό οίδημα και θάνατο. Δεν πρέπει να χορηγείται σε ασθενείς με αύξηση της τελοδιαστολικής πίεσης της αριστερής κοιλίας, παροξυντική νυχτερινή δύσπνοια, ορθόπνοια, σε νόσο φλεβόκομβου και κολποκοιλιακό αποκλεισμό, εκτός αν ο ασθενής έχει βηματοδότη.
Αμιοδαρόνη
Δεν είναι καλό φάρμακο. έχει προαρρυθμική δράση στην ιδιοπαθή υπερτροφική υπαορτική στένωση. Χρησιμοποιείται μόνο όταν η κοιλιακή ταχυκαρδία προκαλεί αιμοδυναμική αστάθεια. Η χρήση αυτού του φαρμάκου απαιτεί ηλεκτροφυσιολογική μελέτη.
Πρέπει να αποφεύγεται η εργώδης εξάσκηση και τα ανταγωνιστικά αθλήματα, η ορθοστασία, τα ινότροπα φάρμακα και τα διουρητικά και να καταστέλλεται ο βήχας.
Επιπλοκές ιδιοπαθούς υπερτροφικής υπαορτικής στένωσης
Αιφνίδιος θάνατος
Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
Αρρυθμίες
Κολπική μαρμαρυγή και σχηματισμοί τοιχωματικών θρόμβων
Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα της μιτροειδούς βαλβίδας
Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό
Διαβάστε, επίσης,
Σχέση κόστους-αποτελεσματικότητας της μεταμόσχευσης οργάνων
Σύνδρομο Wolff-Parkinson-White
Τι να κάνετε αν κάποιος λιποθυμήσει
Οι ασθένειες που θα αποκτήσετε σχετίζονται με το μήνα γέννησής σας
Πρέπει να προσέχουν όσοι έχουν βηματοδότη
Κολπική μαρμαρυγή σε ηλικιωμένους
Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα
Σύγχρονη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας
Το Σύνδρομο Αιφνίδιου Βρεφικού Θανάτου
Αιφνίδιος θάνατος σε νέους άνδρες
Η ακτινοθεραπεία στον καρκίνο μαστού προκαλεί καρδιοπάθειες
Οδηγίες για τον εμφυτεύσιμο απινιδωτή
Ηλεκτροφυσιολογική μελέτη καρδιάς
Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας
