Κυριακή, 3 Ιουλίου, 2022
ΑρχικήΚλασική ΙατρικήΑιματολογίαΙδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

Print Friendly, PDF & Email

Η άνοση θρομβοπενική πορφύρα

Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα ή αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή ιδιοπαθής άνοση θρομβοκυτταροπενία ή πρωτοπαθής άνοση θρομβοκυτταροπενία ή ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή πρωτοπαθής άνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή μεταλοιμώδης θρομβοπενία ή νόσος του Werlhof είναι η ελάττωση του αριθμού των αιμοπεταλίων της κυκλοφορίας (< από 100.000 ανά μικρόλιτρο)  σε απουσία τοξικού παράγοντα ή νόσου που μπορεί να σχετίζεται με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων,  με φυσιολογικό μυελό των οστών. Η ελάττωση αυτή είναι αποτέλεσμα της καταστροφής των αιμοπεταλίων στην περιφέρεια, καθώς και της ελαττωμένης παραγωγής τους.

Η διάγνωση της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας γίνεται εξ΄αποκλεισμού.

Ο φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων κυμαίνεται μεταξύ 150.000-450.000 ανά μικρολίτρο (μl) αίματος για τα περισσότερα υγιή άτομα.

Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

Νόσος της παιδικής ηλικίας που εμφανίζεται, συνήθως, μετά από οξεία λοίμωξη και ύφίεται αυτόματα μετά από 2 μήνες. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι < από 20.000. Πρόκειται για κοινή διαταραχή κι έχει καλύτερη πρόγνωση απ΄ότι στους ενήλικες.

Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

Νόσος που επιμένει μετά την πάροδο 6 μηνών, χωρίς σαφή λόγο. Συνήθως, εμφανίζεται στους ενήλικες και επιμένει για μήνες μέχρι και χρόνια. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται μεταξύ 30.000-80.000

Τα συστήματα που επηρεάζονται είναι το αιμοποιητικό, το λεμφικό και το ανοσοποιητικό.

Επίπτωση 1 ανά 10.000.

Η Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 2-9 ετών με επίπτωση ίδια στους άνδρες και στους γυναίκες και η Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα σε άτομα ηλικίας 20-50 ετών με επίπτωση μεγαλύτερη στις γυναίκες από ότι στους άνδρες (άνδρες:γυναίκες 1: 1,2 έως 1,7 στις περισσότερες ηλικιακές ομάδες).

Η Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα είναι σπάνια στους ηλικιωμένους και θα πρέπει να αναζητείται άλλη αιτία που προκαλεί χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων.

Η επίπτωση της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας εκτιμάται σε 50-100 νέες περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ετησίως, ενώ τα παιδιά αντιπροσωπεύουν το ήμισυ αυτού του ποσού. Τουλάχιστον το 70% των περιπτώσεων παιδικής ηλικίας θα καταλήξουν σε ύφεση εντός έξι μηνών, ακόμη και χωρίς θεραπεία. Επιπλέον, το ένα τρίτο των υπολειπόμενων χρόνιων κρουσμάτων, συνήθως, θα παρακολουθούνται και ένα άλλο τρίτο θα καταλήξει μόνο σε ήπια θρομβοκυτταροπενία (που ορίζεται ως αριθμός αιμοπεταλίων άνω των 50.000).

Ένας αριθμός γονιδίων και πολυμορφισμών που σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα έχουν αναγνωριστεί για την προδιάθεση για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, όπως το αλληλόμορφο FCGR3a-V158 και η αύξηση της ευαισθησίας KIRDS2 / DL2 και το KIR2DS5 που φαίνεται να είναι προστατευτική.

Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα είναι, συνήθως, χρόνια στους ενήλικες και η πιθανότητα διαρκούς ύφεσης είναι 20-40 τοις εκατό. Η αναλογία αρσενικού προς θηλυκό στην ομάδα ενηλίκων κυμαίνεται από 1: 1,2 έως 1,7 στις περισσότερες ηλικιακές κλίμακες (οι περιπτώσεις παιδικής ηλικίας είναι περίπου ίσες και για τα δύο φύλα) και η μέση ηλικία των ενηλίκων στη διάγνωση είναι 56-60. Η αναλογία αρσενικών και γυναικείων ενήλικων περιπτώσεων τείνει να διευρύνεται με την ηλικία.

Το ποσοστό θνησιμότητας λόγω χρόνιας ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας ποικίλλει, αλλά είναι πιο αυξημένος στους μεσήλικες και τους ηλικιωμένους. Ενενήντα έξι τοις εκατό των αναφερόμενων θανάτων είναι άτομα 45 ετών και άνω. Δεν παρατηρείται σημαντική διαφορά στο ποσοστό επιβίωσης μεταξύ ανδρών και γυναικών.

Σημεία και συμπτώματα Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

Εύκολη αιμορραγία κατόπιν τραυματισμού, όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται μεταξύ 40.000-60.000

Αιμορραγικές πετέχειες

Πορφύρα

Εύκολος μωλωπισμός

Αιμορραγία από τα ούλα

Αιμορραγίες από το γαστρεντερικό

Αιμορραγίες του δέρματος και των βλεννογόνων

Μηνορραγία και μητρορραγία

Επαναλαμβανόμενη επίσταξη

Νευρολογικά συμπτώματα λόγω ενδοκρανιακής αιμορραγίας, υπαραχνοειδούς αιμορραγίας κι ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας

Σπλήνας αψηλάφητος ή απουσία σπληνομεγαλίας

Αυτόματη αιμορραγία όταν ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι < από 20.000

Αίτια Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

IgG αυτοαντισώματα στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων

Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

Ανεμοβλογιά

Άλλες Ιογενείς Λοιμώξεις

Παθογένεση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

Σε περίπου 60% των περιπτώσεων, ανιχνεύονται αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων. Τα πιο συχνά από τα αντισώματα είναι έναντι των γλυκοπρωτεϊνών μεμβράνης αιμοπεταλίων IIb-ΙΙΙα ή Ib-IX και είναι τύπου ανοσοσφαιρίνης G (IgG).

Η επικάλυψη των αιμοπεταλίων με IgG τα καθιστά επιρρεπή σε οψωνισμό και φαγοκυττάρωση από μακροφάγα σπληνός, καθώς και από τα κύτταρα Kupffer στο ήπαρ. Τα IgG αυτοαντισώματα πιστεύεται, επίσης, ότι βλάπτουν τα μεγακαρυοκύτταρα, τα πρόδρομα κύτταρα των αιμοπεταλίων, αν και πιστεύεται ότι αυτό συντελεί μόνο ελαφρώς στη μείωση των αριθμών των αιμοπεταλίων. Η μειωμένη παραγωγή της ορμόνης γλυκοπρωτεΐνης θρομβοποιητίνης, η οποία είναι διεγερτική για την παραγωγή αιμοπεταλίων, μπορεί να συνεισφέρει στην μείωση των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων και χρησιμοποιούνται θεραπευτικά αγωνιστές των υποδοχέων θρομβοποιητίνης.

Το ερέθισμα για την παραγωγή αυτοαντισωμάτων στην Ιδιπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα είναι πιθανώς η ανώμαλη δραστηριότητα Τ κυττάρων. Τα Τ κύτταρα μπορούν να επηρεαστούν από φάρμακα που στοχεύουν τα Β κύτταρα, όπως το rituximab.

Παράγοντες κινδύνου Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

Οξεία λοίμωξη

Ηλικία

Εξωσωματική κυκλοφορία

Υπερσπληνισμός

Σύνδρομο αντισωμάτων και φωσφολιπιδίων

Προεκλαμψία. Η προεκλαμψία μπορεί να προκαλέσει θρομβοπενία που δεν έχει σχέση με την Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα

Λοίμωξη από HIV

Νόσος Graves

Θυρεοειδίτιδα Hashimoto

Σαρκοείδωση

Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή σύνδρομο Evans

Διαφορική διάγνωση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

Φαρμακευτική άνοση θρομβοπενία. Ενοχοποιούνται πολλά φάρμακα!!!

Λοιμώξεις

Οξεία λευχαιμία

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

Αιμολυτικό, ουραιμικό σύνδρομο

Τεχνητή συγκόλληση των αιμοπεταλίων στο πλακάκι του περιφερικού αίματος

Δευτεροπαθής θρομβοπενία λόγω σηψαιμίας

Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, ιδιαίτερα σε ηλικιωμένους ασθενείς

Ελάττωση της παραγωγής από το μυελό των οστών, κακοήθεια, φάρμακα, ιοί, μεγαλοβλαστική αναιμία

Μετά από μετάγγιση

Ισοάνοση νεογνική πορφύρα

Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη

idiopathis thrombopeniki porfira 4

Διάγνωση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων: 5.000-75.000

Σχετική λεμφοκυττάρωση κι ελαφρά ηωσινοφιλία

Παράταση του χρόνου ροής (δε χρησιμεύει όταν υπάρχει θρομβοπενία)

Αναιμία

Ο χρόνος προθρομβίνης (PT) και ο χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης (PTT) είναι φυσιολογικοί

Το πλακάκι περιφερικού αίματος δείχνει φυσιολογικά ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια και λίγα, αλλά μεγάλα αιμοπετάλια

Η εξέταση του μυελού των οστών αποκαλύπτει την ύπαρξη άφθονων μεγακαρυοκυττάρων, ενώ η ερυθρά και η μυελοειδής σειρά είναι φυσιολογικές

Υπάρχουν αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων

Πρέπει να γίνει μαγνητική εγκεφάλου για τον αποκλεισμό ενδοκρανιακής αιμορραγίας

Μπορεί να γίνει οστεομυελική βιοψία

Η διάγνωση της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας είναι μια διαδικασία αποκλεισμού.

Πρώτον, πρέπει να διαπιστωθεί ότι δεν υπάρχουν ανωμαλίες του αίματος εκτός από το χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και φυσικά σημεία εκτός από την αιμορραγία.

Στη συνέχεια, θα πρέπει να αποκλειστούν δευτεροπαθείς αιτίες (5-10% των περιπτώσεων ITP), όπως, λευχαιμία, φάρμακα (π.χ. κινίνη, ηπαρίνη), ερυθηματώδης λύκος, κίρρωση, HIV, ηπατίτιδα C, συγγενείς αιτίες, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ανεπάρκεια παράγοντα von Willebrand, ονυαλάι κ.ά. Σε περίπου 2,7 έως 5 τοις εκατό των περιπτώσεων, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία και Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα συνυπάρχουν, στο σύνδρομο Evans.

Παρά την καταστροφή των αιμοπεταλίων από τα μακροφάγα του σπλήνα, ο σπλήνας δεν διευρύνεται. Στην πραγματικότητα, ένας διογκωμένος σπλήνας πρέπει να οδηγήσει σε αναζήτηση άλλων πιθανών αιτιών για τη θρομβοπενία.

Η εξέταση του μυελού των οστών μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών και σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία ή όταν αμφισβητείται η διάγνωση. Κατά την εξέταση του μυελού μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση στην παραγωγή μεγακαρυοκυττάρων.

Θεραπευτική αγωγή Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

Σπληνεκτομή γίνεται σε ασθενείς που έχει αποτύχει η φαρμακευτική αγωγή. Χορηγείται αντιπνευμονιοκοκκικό εμβόλιο 1 μήνα πριν της σπληνεκτομής.

Γίνεται πρόληψη τραυματισμού ή μωλωπισμού και αποφυγή αθλημάτων με σωματική επαφή.

Αποφυγή ακετυλοσαλικυλικού οξέος και άλλων αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων.

Με σπάνιες εξαιρέσεις, συνήθως δεν υπάρχει ανάγκη θεραπείας με βάση τον αριθμό αιμοπεταλίων.

Οι τρέχουσες οδηγίες συνιστούν θεραπεία μόνο σε περιπτώσεις σημαντικής αιμορραγίας. 

Στεροειδή

Η αρχική θεραπεία, συνήθως, συνίσταται στη χορήγηση κορτικοστεροειδών, μια ομάδα φαρμάκων που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Η δόση και ο τρόπος χορήγησης καθορίζονται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων και από το εάν υπάρχει ενεργή αιμορραγία: σε επείγουσες καταστάσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εγχύσεις δεξαμεθαζόνης ή μεθυλπρεδνιζολόνης, ενώ η στοματική πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη μπορεί να επαρκεί σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις. Μόλις βελτιωθεί ο αριθμός των αιμοπεταλίων, η δόση του στεροειδούς μειώνεται σταδιακά ενώ παρακολουθείται η πιθανότητα υποτροπής. Το 60-90% θα παρουσιάσει υποτροπή κατά τη διάρκεια της μείωσης ή διακοπής της δόσης. Τα μακροχρόνια στεροειδή αποφεύγονται εάν είναι δυνατόν λόγω των σοβαρών παρενεργειών που περιλαμβάνουν οστεοπόρωση, διαβήτη και καταρράκτη.

Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

Πρεδνιζόνη 1-2 mg/Kg/ημέρα για 4 εβδομάδες και κατόπιν βαθμιαία διακοπή του φαρμάκου. Μερικοί προτείνουν σπληνεκτομή αν υπάρχουν πολλές υποτροπές. Καλύτερα να την αποφύγετε.

Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

Πρεδνιζόνη 60 mg/ημέρα για 4-6 εβδομάδες και κατόπιν βαθμιαία διακοπή. Μπορεί να χρειασθεί επανάληψη. Μερικοί προτείνουν σπληνεκτομή αν υπάρχουν πολλές υποτροπές. Καλύτερα να την αποφύγετε.

Anti-D ανοσοσφαιρίνη

Μια άλλη επιλογή, κατάλληλη για Rh-θετικούς ασθενείς με λειτουργικούς σπλήνες είναι η ενδοφλέβια χορήγηση Rho (D) ανοσοσφαιρίνης (Human; Anti-D). Μετά από τη χορήγηση, τα επικαλυμμένα με την ανοσοσφαιρίνη συμπλέγματα ερυθρών αιμοσφαιρίων δεσμεύουν τους υποδοχείς στα μακροφάγα, με αποτέλεσμα την καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων, προστατεύοντας τα επιμολυσμένα με το αντίσωμα αιμοπετάλια. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η κεφαλαλγία (15%), η ναυτία και ο έμετος (12%), τα ρίγη (<2%) και ο πυρετός (1%).

Άλλοι παράγοντες

Μερικοί χρησιμοποιούν ανοσοκατασταλτικά, όπως μυκοφαινολάτη ή μοφετίλ ή αζαθειοπρίνη. Σε μερικές περιπτώσεις χορηγείται το αλκαλοειδές βίνκα και οι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες βινκριστίνη και κυκλοφωσφαμίδη, αλλά έχουν σημαντικές παρενέργειες. Επίσης και η rituximab που είναι ένα χιμαιρικό μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του επιφανειακού αντιγόνου CD20 του Β κυττάρου χρησιμοποιείται, αλλά έχει παρενέργειες. Χορηγείται και δαναζόλη 200-400 mg δύο φορές την ημέρα. Η δραστικότητά της είναι μικρή σε νεαρούς ασθενείς που δεν έχουν υποστεί σπληνεκτομή. Επίσης, κάποιοι χορηγούν Ιντερφερόνη άλφα 2b και σε κάποιες περιπτώσεις γίνεται πλασμαφαίρεση. Η δαψόνη ή διφαινυλοσουλφόνη, DDS ή αλοσουλφόνη είναι ένα αντιμολυσματικό φάρμακο σουλφόνης. Η δαψόνη είναι χρήσιμη στη θεραπεία του λύκου, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και ως θεραπεία δεύτερης γραμμής για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα. Παρατηρείται αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο 40-60% των ασθενών που τη λαμβάνουν.
Η μη-επισημασμένη χρήση του rituximab, ενός χιμαιρικού μονοκλωνικού αντισώματος έναντι του επιφανειακού αντιγόνου CD20 του Β κυττάρου, μπορεί μερικές φορές να είναι μια αποτελεσματική εναλλακτική λύση στην σπληνεκτομή. Εντούτοις, μπορεί να εμφανιστούν σημαντικές παρενέργειες και τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές είναι ασαφείς.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) μπορεί να εγχυθεί σε μερικές περιπτώσεις προκειμένου να μειωθεί ο ρυθμός με τον οποίο τα μακροφάγα καταναλώνουν τα αιμοπετάλια με τα επισημανθέντα αντισώματα. Ωστόσο, ενώ είναι μερικές φορές αποτελεσματική, είναι δαπανηρή και παράγει βελτίωση που γενικά διαρκεί λιγότερο από ένα μήνα. Παρόλα αυτά, στην περίπτωση ασθενούς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα που έχει ήδη προγραμματιστεί για χειρουργική επέμβαση, ο οποίος έχει επικίνδυνα χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και έχει κακή ανταπόκριση σε άλλες θεραπείες, η ανοσοσφαιρίνη μπορεί να αυξήσει ταχέως τον αριθμό αιμοπεταλίων και μπορεί, επίσης, να συμβάλει στη μείωση του κινδύνου μεγάλης αιμορραγίας με την προσωρινή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Η γ σφαιρίνη δεν πρέπει να χορηγείται σε ασθενείς που έχουν ανεπάρκεια IgA. Αναφυλακτική αντίδραση παρατηρείται σε ασθενείς με ανεπάρκεια IgA.

Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

Ενδοφλέβια χορήγηση γ σφαιρίνης 1-2 gr/Kg εφ’απαξ ή 400 mg/Kg/ημέρα για 5 ημέρες. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ρίγη, ναυτία, κεφαλαλγία και αρθραλγίες σε ποσοστό 7% και πρέπει να ελαττωθεί ο ρυθμός έγχυσής της. Η γ σφαιρίνη χρησιμοποιείται ως μόνη αγωγή ή ως προετοιμασία για την μετάγγιση αιμοπεταλίων.

Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

Γίνονται υψηλές δόσεις γ σφαιρίνης ενδοφλεβίως σε επείγουσες περιπτώσεις.

Αγωνιστές των υποδοχέων θρομβοποιητίνης

Θρομβοποιητικοί παράγοντες

Οι αγωνιστές υποδοχέων θρομβοποιητίνης είναι φαρμακευτικοί παράγοντες που διεγείρουν την παραγωγή αιμοπεταλίων στον μυελό των οστών. Σε αυτό, διαφέρουν από τους προηγούμενους παράγοντες που δρουν προσπαθώντας να περιορίσουν την καταστροφή των αιμοπεταλίων]. Δύο τέτοια προϊόντα είναι σήμερα διαθέσιμα:

Η Romiplostim (εμπορική ονομασία Nplate) είναι μία πρωτεΐνη σύντηξης Fc-πεπτιδίου που διεγείρει τη θρομβοποίηση (πεπτίδιο) που χορηγείται με υποδόρια ένεση.  Η romiplostim είναι εγκεκριμένη στη θεραπεία της χρόνιας ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας, ειδικά σε υποτροπιάζοντες ασθενείς μετά από σπληνεκτομή.

Το Eltrombopag (Promacta ή Revolade) είναι ένας από του στόματος χορηγούμενος παράγοντας με αποτέλεσμα παρόμοιο με εκείνο της romiplostim. Αυξάνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων και μειώνει την αιμορραγία με τρόπο εξαρτώμενο από τη δόση.

Οι παρενέργειες των αγωνιστών υποδοχέων θρομβοποιητίνης περιλαμβάνουν τον πονοκέφαλο, τον πόνο στις αρθρώσεις ή στους μυς, ζάλη, ναυτία ή έμετο και αυξημένο κίνδυνο θρόμβων αίματος.

Χειρουργική επέμβαση

Η σπληνεκτομή (απομάκρυνση της σπλήνας) μπορεί να ληφθεί υπόψη σε ασθενείς που είτε δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με στεροειδή κι έχουν συχνές υποτροπές, είτε δεν μπορούν να αποκοπούν από τα στεροειδή μετά από μερικούς μήνες. Τα αιμοπετάλια τα οποία έχουν δεσμευθεί με αντισώματα παραλαμβάνονται από τα μακροφάγα στην σπλήνα (τα οποία έχουν υποδοχείς Fc) και έτσι η απομάκρυνση του σπλήνα μειώνει την καταστροφή των αιμοπεταλίων. Η διαδικασία είναι δυνητικά επικίνδυνη σε περιπτώσεις Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα λόγω της αυξημένης πιθανότητας σημαντικής αιμορραγίας κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Η χρήση της σπληνεκτομής για τη θεραπεία της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας δεν συνιστάται πια.

Μετάγγιση αιμοπεταλίων

Η μετάγγιση αιμοπεταλίων δεν συνιστάται, εκτός από την περίπτωση έκτακτης ανάγκης, και συνήθως δεν επιτυγχάνει μακροπρόθεσμη αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αυτό συμβαίνει επειδή ο υποκείμενος αυτοάνοσος μηχανισμός που καταστρέφει τα αιμοπετάλια του ασθενούς θα καταστρέψει, επίσης, τα αιμοπετάλια του δότη και έτσι οι μεταγγίσεις των αιμοπεταλίων δε θεωρούνται  επιλογή θεραπείας.

Η εξάλειψη του H. pylori

Στους ενήλικες, ιδιαίτερα εκείνους που ζουν σε περιοχές με υψηλό επιπολασμό του Helicobacter pylori (ο οποίος συνήθως κατοικεί στο τοίχωμα του στομάχου και σχετίζεται με πεπτικά έλκη), η ταυτοποίηση και η θεραπεία αυτής της μόλυνσης έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο ένα τρίτο των ασθενών. Σε ένα πέμπτο, ο αριθμός αιμοπεταλίων ομαλοποιείται πλήρως. Το τεστ για ελικοβακτηρίδιο μπορεί να είναι ψευδώς θετικό μετά από θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη.

idiopathis thrombopeniki porfira 3

Πρόγνωση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

Είναι ασυνήθιστο οι ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα να εμφανίζουν σοβαρή αιμορραγία (μόνο το 5% των ατόμων που έχουν προσβληθεί). Ωστόσο, εντός πέντε ετών από τη διάγνωση, το 15% των προσβεβλημένων ατόμων νοσηλεύονται με αιμορραγικές επιπλοκές.

Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

Το 80-85% αναλαμβάνει πλήρως σε 2 μήνες

Το 15% μεταπίπτει σε χρόνια Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα

Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

Στο 10-20% υπάρχει αυτόματη ύφεση

Στο υπόλοιπο, ο αριθμός των αιμοπεταλίων παραμένει χαμηλός για μήνες ή χρόνια

Μπορεί να ακολουθηθεί πορεία με εξάρσεις και υφέσεις

Εγκυμοσύνη και ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

Τα αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων σε μια έγκυο γυναίκα με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα θα επιτεθούν στα αιμοπετάλια του ασθενούς και επίσης, θα περάσουν τον πλακούντα και θα αντιδράσουν έναντι των εμβρυϊκών αιμοπεταλίων. Επομένως, η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα είναι μια σημαντική αιτία της εμβρυϊκής και νεογνικής αυτοάνοσης θρομβοκυτοπενίας. Περίπου το 10% των νεογνών που έχουν προσβληθεί από ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα θα έχουν αριθμό αιμοπεταλίων <50,000 / uL και 1% έως 2% θα παρουσιάσουν κίνδυνο ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας κατά τη γέννα και μετά.

Κανένας εργαστηριακός έλεγχος δεν μπορεί να προβλέψει αξιόπιστα εάν θα εμφανιστεί νεογνική θρομβοπενία.

Ο κίνδυνος νεογνικής θρομβοκυτταροπενίας αυξάνεται:

Σε μητέρες με ιστορικό σπληνεκτομής για ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα
Οι μητέρες που είχαν προηγούμενο βρέφος και επηρεάστηκαν από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα
Σε μητέρες που ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 100.000 / uL
Συνιστάται οι έγκυες γυναίκες με θρομβοκυτοπενία ή προηγούμενη διάγνωση ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας να υποβάλλονται σε δοκιμασία για αντισώματα έναντι των αιμοπεταλίων. Μια γυναίκα με συμπτωματική θρομβοκυτταροπενία και ένα αναγνωρίσιμο αντίσωμα κατά των αιμοπεταλίων θα πρέπει να ξεκινήσει θεραπεία για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει ενδοφλέβια σφαιρίνη. Η ανάλυση του εμβρυϊκού αίματος για τον προσδιορισμό του αριθμού αιμοπεταλίων δεν εκτελείται γενικά, καθώ,ς η θρομβοκυτταροπενία που προκαλείται από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα στο έμβρυο δεν είναι σοβαρή. Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορούν να πραγματοποιηθούν σε νεογέννητα, ανάλογα με τον βαθμό θρομβοκυτοπενίας, αλλά καλύτερα να αποφεύγονται και συνιστάται να παρακολουθούνται τα νεογνά με μικρούς αριθμούς αιμοπεταλίων για τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση.

Παρακολούθηση των ασθενών κε Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα

Συχνή μέτρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάθε εβδομάδα, ανάλογα με τη βαρύτητα της νόσου και την αγωγή.

Κλινική παρακολούθηση του επιπέδου της αιμόστασης.

Αποφυγή των χημικών φαρμάκων που αναστέλλουν τη λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων, όπως η ασπιρίνη ή που καταστέλλουν το μυελό των οστών, όως τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα και αποφυγή ακτινοθεραπείας.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα

idiopathis thrombopeniki porfira 1

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

Διαβάστε, επίσης,

Σουλφασαλαζίνη

Η αιματολογική τοξικότητα από τις χημειοθεραπείες

Οι βιταμίνες για τους μώλωπες

Σύνδρομο συγγενούς ερυθράς

Οι χημικές ανοσοθεραπείες έχουν πολλές παρενέργειες

Θρομβοκυττάρωση

Οξεία αιμορραγία κατώτερου πεπτικού

Η τοξικότητα των κυτταροστατικών φαρμάκων

Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με καλάμι

Εξαγωγή δοντιού

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

Ο ιός του Έμπολα

Θρομβοπενία

Θεραπεία θρομβοφιλίας και πρόληψη θρόμβωσης

Αποφύγετε την θρόμβωση

www.emedi.gr

 

ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Σαλάτα ζυμαρικών με κοτομπουκιές

Νόστιμη σαλάτα ζυμαρικών με κοτομπουκιές Σπιτική σαλάτα ζυμαρικών με κοτομπουκιές ΚΟΤΟΠΟΥΛΟ: Το κοτόπουλο, το οποίο ανήκει στην κατηγορία του «άσπρου κρέατος» θεωρείται ως μια από τις καλύτερες...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ