Κλασική Ιατρική Γυναικολογία Δερματολογία Λοιμωξιολογία Παθολογία Παιδιατρική

Έρπης της κυήσεως

10 Σεπτεμβρίου 2020

Ο έρπης της κυήσεως είναι πεμφιγοειδές εξάνθημα κύησης

Ο έρπης της κυήσεως ή πεμφιγοειδής δερματοπάθεια κύησης ή έρπητας κυήσεως ή πεμφιγοειδές εξάνθημα κύησης είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης δερματική νόσος της εγκυμοσύνης, που εμφανίζεται συνήθως στο δεύτερο ή τρίτο τρίμηνο.

Αρχικά ονομαζόταν έρπης της κυήσεως, λόγω της εμφάνισης φυσαλίδων, αν και δεν σχετίζεται με τον ιό του έρπητα.

Είναι μια από τις πεμφιγοειδείς ασθένειες.

Πεμφιγοειδής δερματοπάθεια κύησης

Η πεμφιγοειδές δερματοπάθεια κύησης είναι μια δερματοπάθεια, με αυτοπεριοριζόμενο εξάνθημα που οφείλεται σε ανοσολογικούς μηχανισμούς και εμφανίζεται, συνήθως, κατά τη διάρκεια της κυήσεως και υποχωρεί μετά τη γέννηση με εξαίρεση, μερικές φορές, αναζωπύρωση μετά τον τοκετό.

Μπορεί να εμφανιστεί και σε μεταγενέστερες κυήσεις.

Χαρακτηρίζεται από κνησμώδεις πολύμορφες φυσαλίδες, βλατίδες και/ή πομφόλυγες που, συχνά, περιορίζονται περιομφαλικά ή σε άλλες περιοχές του κορμού. Προσβάλλει τους γλουτούς, τα αντιβράχια, τις παλάμες ή τα πέλματα και λιγότερο συχνά συμμετέχουν το πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής. Οι συρρέουσες φυσαλίδες μπορεί να σχηματίσουν φλύκταινα, μπορεί να σπάσουν, να μετατραπούν σε εφελκίδες και στη συνέχεια να επουλωθούν αφήνοντας μελάγχρωση στο δέρμα

Οι βλεννογόνοι δεν προσβάλλονται, ο εντερικός, όμως, βλεννογόνος μπορεί να παρουσιάσει βλάβες που μοιάζουν με κοιλιακές με κλινικά ικανοποιητική απορρόφηση.

Η διάγνωση του έρπητα της κύησης γίνεται σαφής όταν οι δερματικές βλάβες εξελίσσονται σε τεταμένες φουσκάλες κατά το δεύτερο ή τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Το πρόσωπο και οι βλεννογόνοι, συνήθως, δεν προσβάλλονται. Η νόσος ξεκινά, συνήθως, ως εξάνθημα με φουσκάλες στην περιοχή του ομφαλού και μετά απλώνεται σε ολόκληρο το σώμα. Συνοδεύεται μερικές φορές από υπερυψωμένες, επώδυνες πλάκες. Μετά από μία έως δύο εβδομάδες,οι μεγάλες, τεταμένες φυσαλίδες, συνήθως, εξελίσσονται σε κόκκινες πλάκες, που περιέχουν διαυγές ή θολερό υγρό με αίμα υγρό. Ο έρπητας της κύησης δημιουργεί μια απόκριση ισταμίνης που προκαλεί ακραίο αίσθημα φαγούρας (κνησμός). Η πεμφιγοειδής δερματοπάθεια κύησης χαρακτηρίζεται από φλεγμονή κατά τη διάρκεια της κύησης και μερικές φορές επανεμφανίζεται μετά την περίοδο τοκετού. Συνήθως μετά τον τοκετό, οι βλάβες θα επουλωθούν εντός μηνών, αλλά μπορεί να επανεμφανιστούν κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως.

Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς, Αναπαραγωγικό

Γενετική: Πιθανή γενετική προδιάθεση, λόγω αυξημένων HLA-A1-B8 και -DR3 αντιγόνων σε πάσχουσες γυναίκες

Επικρατέστερη ηλικία: Αναπαραγωγική ηλικία

Επικρατέστερο φύλο: Μόνο γυναίκες

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΡΠΗΤΑ ΚΥΗΣΗΣ

Έντονα κνησμώδεις βλατίδες και/ή φυσαλίδες που εμφανίζονται πρώτα περιομφαλικά και στη συνέχεια εξαπλώνονται σε όλο το σώμα

ΑΙΤΙΑ

Άγνωστα, πιθανοί ανοσολογικοί μηχανισμοί
Δεν προκαλείται από το ιό του έρπητα

Παθολογικά, είναι μια αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου II, όπου τα κυκλοφορούντα αντισώματα IgG που καθορίζουν το συμπλήρωμα δεσμεύονται σε ένα αντιγόνο (μια πρωτεΐνη 180-kDa, BP-180) στα βασικά κύτταρα της επιδερμίδας στο βασικό έλασμα και συνεπώς στο χόριο), οδηγώντας σε σχηματισμό φυσαλίδων και η επιδερμίδα να διαχωρίζεται από το χόριο. Η πρωταρχική θέση της αυτοανοσίας φαίνεται να μην είναι το δέρμα, αλλά ο πλακούντας, καθώς τα αντισώματα συνδέονται όχι μόνο με την υπόγεια ζώνη μεμβράνης της επιδερμίδας, αλλά και με εκείνη του χοριακού και αμνιακού επιθηλίου. Η αποτυχημένη έκφραση των μορίων MHC τάξης II υποδηλώνει αλλογενή ανοσολογική αντίδραση σε ένα αντιγόνο πλακούντας μήτρας, που πιστεύεται ότι είναι πατρικής προέλευσης. Πρόσφατα, τόσο τα IgA22 όσο και τα IgE24 αντισώματα είτε σε BP180 είτε σε BP230 έχουν, επίσης. ανιχνευθεί στην πεμφιγοειδή κύηση.

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΠΕΜΦΙΓΟΕΙΔΟΥΣ ΚΥΗΣΗΣ

Εμφάνιση σε προηγούμενη κύηση
Ο απλός έρπης δεν αυξάνει τον κίνδυνο

Οι έγκυες γυναίκες με πεμφιγοειδή κύηση πρέπει να παρακολουθούνται για καταστάσεις που μπορεί να επηρεάσουν το έμβρυο: χαμηλός ή μειωμένος όγκος αμνιακού υγρού, πρόωρος τοκετός και καθυστέρηση της ενδομήτριας ανάπτυξης. Η έναρξη της πεμφιγοειδούς κύησης στο πρώτο ή το δεύτερο τρίμηνο και η παρουσία φυσαλίδων μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα εγκυμοσύνης, όπως μειωμένη ηλικία κύησης κατά τον τοκετό, πρόωρος τοκετός και παιδιά με χαμηλό βάρος γέννησης. Αυτές οι εγκυμοσύνες πρέπει να θεωρούνται υψηλού κινδύνου και πρέπει να παρέχεται κατάλληλη φροντίδα.

Συστηματική θεραπεία με κορτικοστεροειδή, γίνεται, αλλά έχει παρενέργειες, για τη μητέρα και το έμβρυο. Το πεμφιγοειδές εξάνθημα επανεμφανίζεται. συνήθως, στις επόμενες εγκυμοσύνες. Η παθητική μεταφορά των αντισωμάτων της μητέρας στο έμβρυο προκαλεί σε μερικά (περίπου 10%) νεογέννητα να αναπτύξουν ήπιες δερματικές αλλοιώσεις, αλλά, συνήθως, επιλύονται εντός εβδομάδων από τον τοκετό.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΕΜΦΙΓΟΕΙΔΟΥΣ ΚΥΗΣΗΣ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΕΜΦΙΓΟΕΙΔΟΥΣ ΚΥΗΣΗΣ

Άλλες κνησμώδεις καταστάσεις της κυήσεως:

Besnier’s κνήφη της κυήσεως, με βλατιδώδεις βλάβες που παρουσιάζουν εκδορές, χωρίς φυσαλίδες, συνήθως, περιορίζονται στην εκτατική επιφάνεια των άκρων
Βλατιδώδης κνίδωση της κυήσεως με βλατίδες και πλάκες (σύνδρομο PUPPP-pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) που παρουσιάζει κνησμώδεις πλάκες και μικρές βλατίδες που περιβάλλονται από λεπτή ανοιχτόχρωμη άλω χωρίς φυσαλίδες. Το PUPPP ξεκινά, συνήθως, σε περιοχές με ραγάδες στην κοιλιά και τελειώνει εντός δύο εβδομάδων μετά τον τοκετό. Το PUPPP δεν είναι αυτοάνοση ασθένεια
Ερπητοειδές κηρίο που εκδηλώνεται με αποστειρωμένες φλύκταινες, όχι φυσαλίδες και μπορεί να προσβάλλει τους βλεννογόνους, τη βουβωνική χώρα και την άνω επιφάνεια των μηρών
Βλατιδώδης δερματίτιδα της κυήσεως

Καταστάσεις που δε σχετίζονται με την κύηση:

Ερπητοειδής δερμτίτιδα (χρονιότερη πορεία, συχνότερη σε μεσήλικες άνδρες)
Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές
Φαρμακευτικό εξάνθημα συμπεριλαμβανομένου του πολύμορφου ερυθήματος

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

PCR για έρπητα αρνητική
Καλλιέργεια απλού έρπητα αρνητική
Περιφερική ηωσινοφιλία πιθανή

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Υποεπιδερμική φυσαλίδα συχνά με ηωσινοφιλία και οίδημα των δερματικών θηλών
Σπάνια, ακανθόλυση
Η φλεγμονή περιβάλλει επιπολής και εν τω βάθει τα αγγεία του δέρματος

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

Η βιοψία με άμεσο ανοσοφθορισμό δείχνει έντονη καθήλωση του C3 (100%) και IgG (30-40%) κατά μήκος της βασικής μεμβράνης. Με την τεχνική του έμμεσου ανοσοφθορισμού ανιχνεύονται στον ορό των ασθενών κυκλοφορούντα αυτοαντισώματα IgG (10-20%) εναντίον της βασικής μεμβράνης αν όχι, ανιχνεύεται ο παράγοντας του έρπητα της κυήσεως (HG – μία πρωτεΐνη που καθηλώνει το συμπλήρωμα στη βασική μεμβράνη με in vitro δοκιμασίες στο δέρμα των ασθενών) στους μισούς ασθενείς

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ Βιοψία Δέρματος

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΡΠΗΤΑ ΚΥΗΣΕΩΣ

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Διάκριση από τη φλεγμονή του έρπητα
Ανακούφιση του κνησμού
Πρόληψη δευτερογενών επιμολύνσεων
Καταπραϋντικές κομπρέσες με αλουμινόνερο μπορεί να ανακουφίσουν τον κνησμό

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Διάκριση από τη φλεγμονή του έρπητα
Ενημέρωση για πιθανό κίνδυνο του εμβρύου και την πιθανότητα περιορισμένης προσβολής του νεογέννητου

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Ο πιο αποδεκτός κλασσικός τρόπος για τη θεραπεία του πεμφιγοειδούς κυήσεως είναι με τη χρήση κορτικοστεροειδών, δηλαδή, πρεδνιζόνη και / ή τοπικά στεροειδή, δηλαδή κλοβεταζόλη και βηταμεθαζόνη. Η καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος με κορτικοστεροειδή βοηθά στη μείωση του αριθμού των αντισωμάτων που προσβάλλουν το δέρμα. Η θεραπεία της πεμφιγοειδούς δερματοπάθειας κυήσεως μπορεί να είναι δύσκολη και μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες. Ορισμένες περιπτώσεις πεμφιγοειδούς δερματοπάθειας κυήσεως παραμένουν για πολλά χρόνια. Κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, εάν είναι απαραίτητο, το πλήρες φάσμα της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας μπορεί να χορηγηθεί για περιπτώσεις που δεν ανταποκρίνονται σε θεραπείες με κορτικοστεροειδή, όπως τετρακυκλίνες, νικοτιναμίδη, κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη, γκοσερελίνη, αζαθειοπρίνη, δαψόνη, ριτουξιμουμάμπη, ή πλασμαφαίρεση. Μερικές φορές πρέπει να λαμβάνονται υπόψη όταν τα συμπτώματα είναι σοβαρά.

Δεν υπάρχει θεραπεία για τον έρπητα κύησης. Οι γυναίκες που έχουν έρπητα κυήσεως θεωρούνται σε ύφεση εάν δεν έχουν πλέον φουσκάλες. Η ύφεση μπορεί να διαρκέσει επ ‘αόριστον ή μέχρι την επόμενη εγκυμοσύνη. Ο έρπητας κυήσεως εμφανίζεται, συνήθως, σε επόμενες εγκυμοσύνες.

Τοπική χρήση στεροειδών και αντιϊσταμινικών σε ήπιο κνησμό
Στους περισσότερους χορηγούνται συστηματικά κορτικοστεροειδή σε δόσεις 20-60 mg/ημέρα (στην ελάχιστη δραστική δόση) ως το τέλος του 1ου μήνα μετά τον τοκετό (ΚΑΛΥΤΕΡΑ ΝΑ ΤΑ ΑΠΟΦΥΓΕΤΕ). Σταθμίζουμε τους κινδύνους της επιδεινωμένης υπεργλυκαιμίας της, ενδεχόμενης επίδρασης στα οστά του εμβρύου και της μητέρας και της αυξανόμενης ευαισθησίας στις λοιμώξεις… Προσοχή στη χορήγηση κορτιζόνης σε αρρώστους με ανοσοανεπάρκεια, σακχαρώδη διαβήτη, ή θρομβοφλεβίτιδα. Όταν η πρεδνιζόνη χορηγείται για αρκετές εβδομάδες μειώνουμε σταδιακά τη δόση για να αποφύγουμε την ανεπάρκεια αυτής. Η μεθυλπρεδνιζόλη επαυξάνει την τοξικότητα της ερυθρομυκίνης

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Πυριδοξίνη

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΑΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΕΡΠΗΤΑ ΚΥΗΣΗΣ

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Προσέχουμε για δευτερογενή μικροβιακή λοίμωξη

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ ΠΕΜΦΙΓΟΕΙΔΟΥΣ ΔΕΡΜΑΤΟΠΑΘΕΙΑΣ ΚΥΗΣΕΩΣ

Αποφυγή άλλων αρρώστων με λοιμώξεις εξαιτίας των ανοιχτών δερματικών βλαβών και της μειωμένης αντίστασης δευτεροπαθώς από τα κορτικοστεροειδή
Μερικές πηγές συνιστούν καισαρική τομή σε μητέρες που γνωρίζουν ότι νοσούν
Αποφυγή χειρισμών μέσω κόλπου όταν προσβάλλονται τα γεννητικα όργανα της μητέρας
Χρήση οιστρογόνων ή προγεστερόνης μπορεί να προκαλέσουν αναζωπύρωση

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Δευτερογενείς μικροβιακή λοίμωξη
Υπερβολική χορήγηση φαρμάκων συστηματικά κατά την κύηση
Εμβρυϊκός θάνατος
Προωρότητα
Επιβραδυνόμενη ανάπτυξη εμβρύου
Επιπεφυκίτιδα
Κερατίτιδα
Καταρράκτης
Καταπληξία
Μετάδοση του έρπητα της κυήσεως στο νεογέννητο

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Εξαπλώνεται κατά το 2ο-30 τρίμηνο
Υποχωρεί μετά τη γέννηση
Συχνά αναζωπυρώνεται στη λοχεία
Τείνει να υποτροπιάζει σε επαναλαμβανόμενες κυήσεις
Τα συστηματικά στεροειδή μπορεί να καταστείλουν τις νέες βλάβες, να ανακουφίσουν από τον κνησμό και να διακόψουν την πορεία της νόσου, ενώ η γέννηση του εμβρύου μπορεί να επιδεινώσει τη νόσο. ΕΧΟΥΝ, ΟΜΩΣ, ΠΑΡΕΝΕΡΓΕΙΕΣ!!!

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Κύηση
Υδατιδώδης (βοτρυοειδής) μύλη
Χοριοκαρκίνωμα

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό:

Σχετίζεται με πρόωρο τοκετό (22%) και τοκετό νεκρού εμβρύου (< 10%)
Οι σπάνιες περιπτώσεις παροδικού νεογνικού έρπητα της κυήσεως είναι συνήθως ήπιες και υποχωρούν αυτόματα οφείλονται πιθανώς σε παθητική μετάδοση αντισωμάτων κατά της βασικής μεμβράνης και παράγοντα HG

Κύηση: Εξ ορισμού, η πεμφιγοειδής κύηση είναι μια κατάσταση της κυήσεως και της λοχείας