Δευτέρα, 4 Ιουλίου, 2022

Σύνδρομο Felty

Print Friendly, PDF & Email

Το σύνδρομο Felty είναι χρόνια ρευματοειδής αρθρίτιδα

Το σύνδρομο Felty είναι χρόνια ρευματοειδής αρθρίτιδα με λευκοπενία, σπληνομεγαλία, κεχρωσμένες δερματικές κηλίδες των άκρων, αναιμία και θρομβοκυττοπενία.

Το σύνδρομο Felty είναι μια σπάνια αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την τριάδα: ρευματοειδής αρθρίτιδα, διόγκωση σπλήνα και από πολύ λίγα ουδετερόφιλα στο αίμα.

Η πάθηση είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας 50-70 ετών, ιδιαίτερα στις γυναίκες  και περισσότερο στους Καυκάσιους.

Είναι μια παραμορφωτική ασθένεια που προκαλεί πολλές επιπλοκές.

Συνήθης πορεία  χρόνια.

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FELTY

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Felty είναι παρόμοια με αυτά της ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Οι ασθενείς πάσχουν από επώδυνες, δύσκαμπτες και πρησμένες αρθρώσεις, συνήθως, στις αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών.

Σε ορισμένα άτομα που έχουν προσβληθεί, το σύνδρομο Felty μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια μιας περιόδου κατά την οποία τα συμπτώματα και τα φυσικά ευρήματα που σχετίζονται με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα έχουν υποχωρήσει ή δεν υπάρχουν. Σε αυτήν την περίπτωση, το σύνδρομο Felty μπορεί να παραμείνει αδιάγνωστο. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, η ανάπτυξη του συνδρόμου Felty μπορεί να προηγηθεί της ανάπτυξης των συμπτωμάτων και των φυσικών ευρημάτων που σχετίζονται με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Το σύνδρομο Felty χαρακτηρίζεται, επίσης, από μια ασυνήθιστα διογκωμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία) και ασυνήθιστα χαμηλά επίπεδα των λευκών αιμοσφαιρίων (ουδετεροπενία).

Ως αποτέλεσμα της ουδετεροπενίας, τα προσβεβλημένα άτομα είναι όλο και πιο ευαίσθητα σε ορισμένες μολύνσεις. Η κερατοεπιπεφυκίτιδα sicca μπορεί να εμφανιστεί λόγω του δευτεροπαθούς συνδρόμου Sjögren.

Άτομα με σύνδρομο Felty μπορεί, επίσης, να παρουσιάσουν πυρετό, απώλεια βάρους και κόπωση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να έχουν αποχρωματισμό (μη φυσιολογική καφέ χρώση) του δέρματος, ιδιαίτερα των ποδιών, πληγές (έλκη) στο κάτω μέρος του ποδιού και/ή ασυνήθιστα μεγάλο ήπαρ (ηπατομεγαλία).

Επιπλέον, τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να έχουν ασυνήθιστα χαμηλά επίπεδα κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία), μείωση των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων αίματος που βοηθούν στις λειτουργίες πήξης του αίματος (θρομβοπενία), μη φυσιολογικές εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας και / ή φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα).

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FELTY

  • Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις
  • Η διόγκωση του σπλήνα έχει σαν αποτέλεσμα λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια στην κυκλοφορία του αίματος
  • Λεμφαδενοπάθεια
  • Υπερχρωματισμός του δέρματος
  • Δερματικά έλκη

ΑΙΤΙΕΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FELTY

Η αιτία του συνδρόμου Felty είναι άγνωστη, αλλά έχει βρεθεί ότι είναι πιο συχνή σε άτομα με χρόνια ρευματοειδή αρθρίτιδα. Μερικοί ασθενείς έχουν τον ορότυπο HLA-DR4. Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται, κυρίως, σε άτομα που έχουν εκδηλώσεις ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Τα άτομα με αυτό το σύνδρομο διατρέχουν κίνδυνο μόλυνσης, επειδή έχουν χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων.

Ρευματοειδής αρθρίτιδα

Η ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αρθρώσεων λόγω προσβολής από το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του σώματος. Σε αυτήν την κατάσταση, τα λευκά αιμοσφαίρια ταξιδεύουν μέσω της ροής του αίματος στις αρθρώσεις και απελευθερώνουν προφλεγμονώδεις κυτοκίνες. Το αποτέλεσμα αυτής της χημικής απελευθέρωσης κάνει τα αρθρικά κύτταρα να απελευθερώνουν επιβλαβείς χημικές ουσίες σε απόκριση, καθώς και να ξεκινήσουν την ανάπτυξη νέων αιμοφόρων αγγείων. Τα νεοσχηματισμένα αγγεία μεγαλώνουν προς τα μέσα, εισβάλλοντας στον αρθρικό χόνδρο και στα οστά εντός της άρθρωσης. Η βλάβη στον κάποτε υγιή ιστό προκαλεί φλεγμονή και τελικά συσσώρευση υγρού στην άρθρωση και οι αρθρώσεις διογκώνονται, μειώνοντας αργά το χώρο που κρατά τα οστά να μην έρχονται σε επαφή μεταξύ τους. Εάν δεν αντιμετωπιστεί αυτή η κατάσταση, ο χώρος των αρθρώσεων μικραίνει, εντελώς, προκαλώντας αγκύλωση. Στο προχωρημένο στάδιο της αγκύλωσης, η κινητικότητα των αρθρώσεων επηρεάζεται, πολύ. Η πρώιμη παρουσίαση παρατηρείται, συνήθως, στις αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών. Καθώς, η ασθένεια εξελίσσεται, μπορεί να παρουσιαστεί στα γόνατα, τους καρπούς, τους γοφούς και τους ώμους. Αυτή η κατάσταση μπορεί να επηρεάσει και να βλάψει πολλά άλλα συστήματα του σώματος, όπως τα μάτια, την καρδιά, τους πνεύμονες και τα αιμοφόρα αγγεία. Η ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια κατάσταση που δεν μπορεί να θεραπευτεί, αλλά τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν χρησιμοποιώντας συγκεκριμένα φάρμακα μόνα τους ή σε συνδυασμό. Λόγω της αυξημένης φλεγμονώδους απόκρισης του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος, αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει μείωση των ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων.

Ουδετεροπενία

Στο σύνδρομο Felty, η χρόνια ενεργοποίηση των ουδετερόφιλων εξελίσσεται σε ουδετεροπενία και ανεπιθύμητες λοιμώξεις. Η ουδετεροπενία είναι h μειωμένη συγκέντρωση ουδετερόφιλων στο αίμα. Τα ουδετερόφιλα είναι τα πιο άφθονα κύτταρα μεταξύ των λευκών αιμοσφαιρίων και παίζουν σημαντικό ρόλο στο ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφοντας βακτήρια μέσω φαγοκυττάρωσης. Οι φλεγμονώδεις χημικές ουσίες τραβούν τα ουδετερόφιλα στην περιοχή όπου συγκεντρώνονται και καταπολεμούν τη μόλυνση. Η μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων διεγείρει μια αυτοάνοση απόκριση που οδηγεί σε αρθρίτιδα. Η απώλεια και η καταστροφή των ουδετερόφιλων που οδηγούν στην ουδετεροπενία οφείλεται, επομένως, στη φλεγμονή λόγω της ανάγκης του οργανισμού για ανοσοαπόκριση.

Σπληνομεγαλία

Η σπληνομεγαλία είναι η διόγκωση του σπλήνα. Ο σπλήνας είναι ένα σημαντικό λεμφικό όργανο που εμπλέκεται στη διήθηση του αίματος με την απόρριψη παλαιών και κατεστραμμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθώς, και τη διατήρηση των επιπέδων των αιμοπεταλίων. Ο σπλήνας είναι ένα λεμφικό όργανο, που σημαίνει ότι εμπλέκεται σε μεγάλο βαθμό στο ανοσοποιητικό σύστημα και στις ανοσολογικές αντιδράσεις. Όταν ο σπλήνας διογκώνεται, αυτό είναι ένα ισχυρό σημείο λοίμωξης κάπου στο σώμα και μπορεί να προκληθεί από φλεγμονώδεις καταστάσεις, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Η αυξημένη ανάγκη για παραγωγή βοήθειας των λευκών αιμοσφαιρίων στις πληγείσες περιοχές προκαλεί υπερλειτουργία του σπλήνα. Αυτή η αύξηση των αμυντικών δραστηριοτήτων προκαλεί τελικά υπερτροφία του σπλήνα, οδηγώντας σε σπληνομεγαλία. Ο σπλήνας βρίσκεται στο άνω αριστερό τεταρτημόριο της περιτοναϊκής κοιλότητας και λόγω της διεύρυνσής του, μπορεί να προκαλέσει στρες στα γειτονικά όργανα.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FELTY

Αυτή η κατάσταση επηρεάζει λιγότερο από το 1% των ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Η παρουσία τριών παθήσεων: ρευματοειδής αρθρίτιδα, σπληνομεγαλία και ουδετεροπενία είναι ενδείξεις ότι, πιθανώς, εμφανίζεται το σύνδρομο Felty. Αυτή η κατάσταση στο σύνολό της είναι δύσκολο να διαγνωστεί λόγω της πολυπλοκότητάς της.

Ένα ακρωνύμιο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να κάνει την αναγνώριση αυτής της ασθένειας κάπως ευκολότερη:

S: Σπληνομεγαλία

Α: Αναιμία

Ν: Ουδετεροπενία

Τ: Θρομβοπενία

Α: Αρθρίτιδα (ρευματοειδής)

Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος

Μια γενική αίματος μπορεί να γίνει για τη διάγνωση της αναιμίας (νορμόχρωμη, νορμοκυτταρική), της θρομβοκυττοπενίας και της ουδετεροπενίας. Οι εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας χρησιμοποιούνται, συνήθως, για να βοηθήσουν στη διάγνωση, καθώς ο σπλήνας και το ήπαρ αλληλοεπηρεάζονται έντονα  μεταξύ τους.

Απεικονιστικές εξετάσεις

Το υπερηχογράφημα, η αξονική τομογραφία και  η μαγνητική τομογραφία μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση της σπληνομεγαλίας και ακτινογραφίες για την τυχόν ύπαρξη αρθρικού υγρού.

  • Μέτρια σπληνομεγαλία εάν η μεγαλύτερη διάσταση είναι 11-20 cm
  • Σοβαρή σπληνομεγαλία αν η μεγαλύτερη διάσταση είναι μεγαλύτερη από 20 cm

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FELTY

Δεν υπάρχει πραγματική θεραπεία για το σύνδρομο Felty, αλλά η καλύτερη μέθοδος αντιμετώπισης της νόσου είναι ο έλεγχος της υποκείμενης ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία βελτιώνει, συχνά, την κοκκιοκυτταροπενία και τη σπληνομεγαλία. Αυτό το εύρημα αντικατοπτρίζει το γεγονός ότι το σύνδρομο Felty είναι μια ασθένεια που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα. Μια σημαντική πρόκληση στη θεραπεία του συνδρόμου Felty είναι η επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις που προκαλούνται από την ουδετεροπενία. Επομένως, για να αποφασιστεί και να ξεκινήσει η θεραπεία, πρέπει να γίνει κατανοητή η αιτία και η σχέση της ουδετεροπενίας με τη γενική κατάσταση. Τα περισσότερα από τα παραδοσιακά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας έχουν χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία του συνδρόμου Felty.

Η σπληνεκτομή μπορεί να βελτιώσει την ουδετεροπενία σε σοβαρές ασθένειες, αλλά δε συνιστάται.

Έχει προταθεί η χρήση του rituximab και της λεφλουνομίδης.

Έχει, επίσης, περιγραφεί η χρήση της θεραπείας με χρυσό.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FELTY

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και τη συνολική υγεία του ασθενούς.

Τα κατάλληλα συμπληρώματα για τις αρθρώσεις σας

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα για τις αρθρώσεις σας

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Τι είναι τα αντιουδετεροφιλικά αντισώματα;

Ρευματοειδής αρθρίτιδα

www.emedi.gr

Προηγούμενο άρθροΣύνδρομο Fanconi
Επόμενο άρθροΔιατροφή: Σημαντικές πληροφορίες
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Πονοκέφαλος στα παιδιά

Ο πονοκέφαλος στα παιδιά μπορεί να είναι σύμπτωμα μιας ποικιλίας καταστάσεων υγείας. Η πιο συχνή αιτία είναι συνήθως η ημικρανία, ο πονοκέφαλος τάσης, το...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ