Το καρκινοειδές σύνδρομο είναι σύνολο συμπτωμάτων που προκαλείται από όγκους
Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD
ΚΑΡΚΙΝΟΕΙΔΕΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟ
Καρκινοειδές σύνδρομο είναι ένα σύνολο συμπτωμάτων που σχετίζεται με καρκινοειδείς όγκους (αργενταφίνωμα).
Χαρακτηριστικά, παρατηρούνται προσβολές βαριάς κυανωτικής έξαψης του δέρματος, που διαρκεί από λεπτά εώς ημέρες, υδαρή κόπρανα, προσβολές βρογχόσπασμου, απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, οίδημα, ασκίτης.
Τα συμπτώματα προκαλούνται από τη σεροτονίνη και τις προσταγλανδίνες που εκκρίνονται από τον όγκο, καθώς και από άλλα βιοενεργά στοιχεία.
Το καρκινοειδές σύνδρομο είναι ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο που περιλαμβάνει τα σημεία και τα συμπτώματα που εμφανίζονται δευτερογενώς από καρκινοειδείς όγκους.
Το σύνδρομο περιλαμβάνει έξαψη και διάρροια, και λιγότερο συχνά, καρδιακή ανεπάρκεια, έμετο και βρογχοσυστολή.
Προκαλείται από ενδογενή έκκριση, κυρίως, σεροτονίνης και καλλικρεϊνης.
Το καρκινοειδές σύνδρομο πυροδοτείται από την επινεφρίνη, το φαγητό, την αιθανόλη, την άσκηση και τη συναισθηματική φόρτιση.
ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΡΚΙΝΟΕΙΔΩΝ ΟΓΚΩΝ
Το σύνδρομο καρκινοειδών όγκων εμφανίζεται στο 5% περίπου των όγκων αυτών και εκδηλώνεται όταν αγγειοδραστικές ουσίες από τους όγκους εισέρχονται στη συστηματική κυκλοφορία διαφεύγοντας από την ηπατική αποδόμηση. Εάν ο πρωτογενής όγκος προέρχεται από το γαστρεντερικό σωλήνα (απελευθερώνοντας σεροτονίνη στην κυκλοφορία της ηπατικής πύλης), το καρκινοειδές σύνδρομο, γενικά, δεν εμφανίζεται έως ότου η νόσος προχωρήσει τόσο πολύ ώστε να κατακλύσει την ικανότητα του ήπατος να μεταβολίσει την απελευθερούμενη σεροτονίνη.
- Εξάψεις: Το πιο σημαντικό κλινικό εύρημα είναι η έξαψη, συνήθως, του κεφαλιού και του άνω μέρους του θώρακα (εκδηλώνεται ως κοκκίνισμα ή έντονη ερυθρότητα).
- Διάρροια: Μπορεί να σχετίζεται με κράμπες στην κοιλιά. Αυτό το σύμπτωμα οφείλεται στη δράση της σεροτονίνης, της ισταμίνης και της γαστρίνης.
- Κοιλιακός πόνος: Ο πόνος στην κοιλιά οφείλεται σε ηπατομεγαλία, απόφραξη του λεπτού εντέρου ή έλλειψη οξυγόνου στο λεπτό έντερο.
- Βρογχόσπασμος: Ο βρογχόσπασμος μπορεί να προκαλείται από ισταμίνη ή σεροτονίνη, επηρεάζει περίπου το 15% των ατόμων με καρκινοειδές σύνδρομο και συχνά συνοδεύεται από έξαψη, φτέρνισμα και δύσπνοια.
- Καρκινοειδείς καρδιακές παθήσεις: Περίπου το 19% έως το 60% εκείνων που πλήττονται από το καρκινοειδές σύνδρομο αναπτύσσουν καρκινοειδή καρδιακή νόσο.
Η σεροτονίνη προκαλεί ίνωση στις βαλβίδες της δεξιάς καρδιάς, ιδίως στην τριγλώχινα βαλβίδα.
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΡΚΙΝΟΕΙΔΟΥΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ
Οι καρκινοειδείς όγκοι παράγουν αρκετές αγγειοδραστικές ουσίες, κυρίως, σεροτονίνη. Συνήθως, πιστεύεται ότι η σεροτονίνη είναι η αιτία των εξάψεων. Η έξαψη προκύπτει, επίσης, από την έκκριση της καλλικρεΐνης, το ένζυμο που καταλύει τη μετατροπή του κινινογόνου σε λυσυλ-βραδυκινίνη. Το τελευταίο μετατρέπεται, περαιτέρω, σε βραδυκινίνη, ένα από τα πιο ισχυρά γνωστά αγγειοδιασταλτικά. Άλλα συστατικά του συνδρόμου καρκινοειδών είναι η διάρροια (πιθανώς, προκαλείται από την αυξημένη σεροτονίνη, η οποία αυξάνει σημαντικά τον περισταλτισμό, αφήνοντας λιγότερο χρόνο για την απορρόφηση υγρών), ένα σύνδρομο τύπου πελλάγρας (προκαλείται από εκτροπή μεγάλων ποσοτήτων τρυπτοφάνης από τη σύνθεση της βιταμίνης Β3 νιασίνη, η οποία απαιτείται για την παραγωγή NAD, στη σύνθεση της σεροτονίνης και άλλων 5-υδροξυϊνδολών), ινωτικές βλάβες του ενδοκαρδίου, ιδιαίτερα στη δεξιά πλευρά της καρδιάς με αποτέλεσμα την ανεπάρκεια της τριγλώχιας βαλβίδας και, λιγότερο συχνά, της πνευμονικής βαλβίδας και, ασυνήθιστος βρογχόσπασμος. Η παθογένεση των καρδιακών βλαβών περιλαμβάνει, πιθανώς, την ενεργοποίηση των υποδοχέων σεροτονίνης 5-ΗΤ2Β από τη σεροτονίνη. Όταν ο πρωτοπαθής όγκος βρίσκεται στο γαστρεντερικό σωλήνα, όπως, συμβαίνει στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων, η σεροτονίνη και η καλλικρεΐνη απενεργοποιούνται στο ήπαρ. Εκδηλώσεις καρκινικού συνδρόμου δεν εμφανίζονται μέχρι να υπάρξουν μεταστάσεις στο ήπαρ ή όταν ο καρκίνος συνοδεύεται από ηπατική ανεπάρκεια (κίρρωση). Οι καρκινοειδείς όγκοι που προκύπτουν στους βρόγχους μπορεί να σχετίζονται με εκδηλώσεις καρκινικού συνδρόμου, χωρίς μεταστάσεις στο ήπαρ, επειδή τα βιολογικά ενεργά προϊόντα τους φτάνουν στη συστηματική κυκλοφορία πριν περάσουν από το ήπαρ και μεταβολιστούν. Στους περισσότερους ασθενείς, υπάρχει αυξημένη απέκκριση 5-HIAA στα ούρα (5-υδροξυϊνδολεοξικό οξύ), προϊόν αποικοδόμησης της σεροτονίνης.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΡΚΙΝΟΕΙΔΟΥΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ
Η πιο χρήσιμη αρχική δοκιμή είναι τα επίπεδα 5-HIAA (5-υδροξυϊνδολεοξικό οξύ) ούρων 24ώρου, το τελικό προϊόν του μεταβολισμού της σεροτονίνης. Περίπου το 5% της σεροτονίνης μετατρέπεται σε 5-ΗΙΑΑ και απεκκρίνεται στα ούρα, δηλαδή <15.0 mg/24h 5-HIAA, ανά ημέρα.
Για τον εντοπισμό τόσο των πρωτογενών βλαβών όσο και της μετάστασης, η αρχική μέθοδος απεικόνισης είναι το Octreoscan, όπου τα ανάλογα σωματοστατίνης με σήμανση ινδίου-111 (οκτρεοτίδη) χρησιμοποιούνται με σπινθηρογράφημα για την ανίχνευση όγκων που εκφράζουν υποδοχείς σωματοστατίνης. Σε αντίθεση με άλλες τεχνικές απεικόνισης, όπως, η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία τα ποσοστά ανίχνευσης, αναφέρονται, περίπου, τόσο υψηλά, όσο, 80%. Τα ανάλογα σωματοστατίνης με επισήμανση Gallium-68, όπως το 68Ga-DOTA-Octreotate (DOTATATE), που εκτελούνται σε σαρωτή ΡΕΤ / CT είναι ανώτερο από το συμβατικό Octreoscan.
Συνήθως, σε μια αξονική τομογραφία, ή σε μια μαγνητική τομογραφία μια αλλαγή είναι ορατή στο μεσεντέριο λόγω της ίνωσης από την απελευθέρωση της σεροτονίνης.
Το 18F-FDG PET / CT, το οποίο αξιολογεί τον αυξημένο μεταβολισμό της γλυκόζης, μπορεί, επίσης, να βοηθήσει στον εντοπισμό της καρκινοειδούς βλάβης ή στην αξιολόγηση των μεταστάσεων.
Να αποφεύγετε τα σπινθηρογραφήματα και τα PET CT SCANS. Έχουν πολλές παρενέργειες.
Η χρωμογρανίνη Α, η συναπτοφυσίνη, η NSE ή ειδική νευρωνική ενολάση και η σεροτονίνη των αιμοπεταλίων αυξάνονται.
Το triplex καρδιάς δείχνει πάχυνση βαλβίδων και μείωση της κινητικότητας των βαλβίδων.
Η μαγνητική τομογραφία καρδιάς είναι χρήσιμη για την εμφάνιση της ανατομίας και λειτουργίας των κοιλιών.
ΕΝΤΟΠΙΣΜΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΕΙΔΩΝ ΟΓΚΩΝ
Ο εντοπισμός του όγκου μπορεί να είναι εξαιρετικά δύσκολος.
Το βαριούχο γεύμα και η παρακολούθηση του εντέρου με ακτινογραφίες μπορεί περιστασιακά να αναδείξουν έναν όγκο.
Η ενδοσκόπηση με κάψουλα χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό του όγκου.
Συχνά, η λαπαροτομία είναι ο οριστικός τρόπος εντοπισμού του όγκου.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΡΚΙΝΟΕΙΔΟΥΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ
Για τη συμπτωματική ανακούφιση του συνδρόμου καρκινοειδών:
- Οκτρεοτίδη (ανάλογο σωματοστατίνης που μειώνει την έκκριση σεροτονίνης από τον όγκο και, δευτερευόντως, μειώνει το προϊόν διάσπασης της σεροτονίνης (5-HIAA))
- Telotristat ethyl (Xermelo) μαζί με ένα ανάλογο σωματοστατίνης σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη μονοθεραπεία ανάλογου σωματοστατίνης. Είναι αναστολέας της τρυπτοφάνης υδροξυλάσης και μειώνει την παραγωγή σεροτονίνης
- Θεραπεία με ραδιοεπισημασμένα πεπτίδια (ραδιονουκλίδιο υποδοχέα πεπτιδίου (PRRT) με λουτίτιο-177, ύττριο-90 ή ίνδιο-111 επισημασμένο με οκτρεοτίδη
- Μηλεϊνική μεθυσεργίδη (προσοχή, προκαλεί οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση)
- Κυπροεπταδίνη (αντιισταμινικό φάρμακο)
- Φαρμακευτική αντιμετώπιση του όγκου (χημειοθεραπευτικά φάρμακα)
- Λαπαροσκοπική εκτομή του όγκου
Εναλλακτική θεραπεία για τους υποψηφίους που πληρούν τις προϋποθέσεις:
- Χειρουργική εκτομή όγκου και χημειοθεραπεία (5-FU και δοξορουβικίνη)
Ενδοαγγειακή θεραπεία, χημειοεμβολισμός, στοχευμένη χημειοθεραπεία που παραδίδονται απευθείας στο ήπαρ μέσω ειδικών καθετήρων αναμεμιγμένων με εμβολικά σφαιρίδια (σωματίδια που μπλοκάρουν τα αιμοφόρα αγγεία), που χρησιμοποιούνται για ασθενείς με ηπατικές μεταστάσεις.
Η εξέλιξη της νόσου είναι δύσκολο να εξακριβωθεί, επειδή, η ασθένεια μπορεί να κάνει μετάσταση οπουδήποτε στο σώμα και μπορεί να είναι πολύ μικρή για να ταυτιστεί με οποιαδήποτε μέθοδο με τη βοήθεια της τρέχουσας τεχνολογίας.
Οι συμβατικές διαγνωστικές εξετάσεις και θεραπείες, πολλές φορές προωθούν τη μεταστατική νόσο.
Οι δείκτες της κατάστασης, όπως η χρωμογρανίνη-Α είναι ατελείς δείκτες εξέλιξης της νόσου.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΚΑΡΚΙΝΟΕΙΔΟΥΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ
Η πρόγνωση ποικίλλει από άτομο σε άτομο.
Κυμαίνεται από 95% επιβίωση 5 ετών για τοπική νόσο έως 80% επιβίωση 5 ετών για άτομα με ηπατικές μεταστάσεις.
Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.
Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.
Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.
Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD
Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους καρκινοειδείς όγκους
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους καρκινοειδείς όγκους
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Χρήσιμες πληροφορίες για την πελλάγρα
Χρήσιμες πληροφορίες για τον ορθοκολικό καρκίνο
Παγκρεατικοί ενδοκρινικοί όγκοι και καρκινοειδείς παγκρεατικοί όγκοι
Παθολογία του καρκίνου του πνεύμονα
Συρίγγια γαστρεντερικού συστήματος
Σύνδροµο δυσαπορρόφησης εντέρου
.){kind=link}