Κλασική Ιατρική Καρδιολογία Καρδιοχειρουργική Παθολογία

Μυοκαρδιοπάθειες

12 Οκτωβρίου 2020

Οι μυοκαρδιοπάθειες είναι ομάδα ασθενειών του καρδιακού μυ

Οι μυοκαρδιοπάθειες είναι μια ομάδα ασθενειών που επηρεάζουν τον καρδιακό μυ.

Αρχικά, μπορεί να υπάρχουν λίγα ή καθόλου συμπτώματα.

Καθώς, η ασθένεια επιδεινώνεται, μπορεί να εμφανιστεί δύσπνοια, αίσθημα κόπωσης και οίδημα των ποδιών, λόγω της εμφάνισης καρδιακής ανεπάρκειας. Μπορεί να εμφανιστεί ακανόνιστος καρδιακός παλμός και λιποθυμία. Εκείνοι που επηρεάζονται διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο ξαφνικού καρδιακού θανάτου.

Οι τύποι μυοκαρδιοπάθειας:

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
Διατατική μυοκαρδιοπάθεια
Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια
Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια δεξιάς κοιλίας
Μυοκαρδιοπάθεια Takotsubo (σύνδρομο σπασμένης καρδιάς). Η μυοκαρδιοπάθεια Takotsubo είναι ένα σύνδρομο αναστρέψιμης συστολικής δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας

Στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια ο καρδιακός μυς μεγαλώνει και πυκνώνει. Σε πολλές περιπτώσεις, η αιτία δεν μπορεί να προσδιοριστεί. Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια κληρονομείται, συνήθως, ενώ η διατατική μυοκαρδιοπάθεια κληρονομείται, περίπου, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.

Στη διατατική μυοκαρδιοπάθεια οι κοιλίες διευρύνονται και εξασθενούν. Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί, επίσης, να προκύψει από αλκοόλ, βαρέα μέταλλα, στεφανιαία νόσο, χρήση κοκαΐνης και ιογενείς λοιμώξεις.

Στην περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια, οι κοιλίες περιορίζονται. Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να προκληθεί από αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση και ορισμένες θεραπείες για τον καρκίνο.

Το σύνδρομο σπασμένης καρδιάς προκαλείται από ακραίο συναισθηματικό ή σωματικό στρες.

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της μυοκαρδιοπάθειας και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν αλλαγές στον τρόπο ζωής, φάρμακα ή χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να περιλαμβάνει συσκευή κοιλιακής υποβοήθησης ή μεταμόσχευση καρδιάς.

Το 2015 η μυοκαρδιοπάθεια και η μυοκαρδίτιδα έπληξαν 2,5 εκατομμύρια άτομα.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια επηρεάζει περίπου 1 στα 500 άτομα, ενώ η διασταλτική μυοκαρδιοπάθεια επηρεάζει 1 στους 2.500.

Η Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια δεξιάς κοιλίας είναι πιο συχνή στους νέους.

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ

Τα συμπτώματα των μυοκαρδιοπαθειών μπορεί να περιλαμβάνουν κόπωση, οίδημα των κάτω άκρων και δύσπνοια μετά την άσκηση. Επιπλέον συμπτώματα είναι οι αρρυθμίες, η λιποθυμία και η ζάλη.

ΑΙΤΙΕΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ

Αλκοόλ, αμυλείδωση, αιμοχρωμάτωση, νόσοι αποθήκευσης γλυκογόνου, ιδιοπαθής υπερτροφική υποαορτική στένωση, σαρκοείδωση, ενδομυοκαρδιακή ίνωση, ηωσινοφιλία Loeffler, η ακτινοβολία και η ακτινοθεραπεία, η αδριαμυκίνη και άλλα χημειοθεραπευτικά φάρμακα, Ben-Beri, το σύνδρομο Kwashiorkor (To κβασιόρκορ (Kwashiorkor) είναι μορφή σοβαρού υποσιτισμού πρωτεϊνών), η ανεπάρκεια καλίου, το κοβάλτιο, η νόσος Pompe (η νόσος Pompe ή γλυκογονίαση τύπου ΙΙ αποτελεί κληρονομική διαταραχή της υδρολυτικής διάσπασης του γλυκογόνου στο λυσόσωμα), σύνδρομο Hurler (Το σύνδρομο Hurler-Scheie είναι η ενδιάμεση μορφή βλεννοπολυσακχαρίδωση τύπου 1), σύνδρομο Hunter (Σύνδρομο Hunter είναι μια γενετική ανωμαλία στην ενδοκυτταρική καταβολισμό των υδατανθράκων (γλυκοζαμινογλυκάνες)), νόσος Fabry (Η νόσος Fabry είναι μια σοβαρή, κληρονομική, προοδευτική, λυσοσωμική, χρόνια νόσος που επηρεάζει πολλά όργανα και συστήματα του ανθρωπινού οργανισμού και οφείλεται στην έλλειψη του ενζύμου α- γαλακτοσιδάση Α), μυϊκή δυστροφία Duchenne (H ασθένεια αυτή λαμβάνει το όνομά της από την πρωτεΐνη δυστροφίνη, η οποία λόγω μετάλλαξης του γονιδίου της στο γενετικό υλικό (DNA) δεν παράγεται ή δεν παράγεται με σωστό τρόπο), αταξία Friedreich (Η αταξία Φρίντριχ (Friedreich’s ataxia) αποτελεί τον ιατρικό όρο για τα προβλήματα συντονισμού, όπως η αδεξιότητα ή η δυσχέρεια διατήρησης της ισορροπίας. Η αταξία μπορεί να προκληθεί από πολλές και διαφορετικές καταστάσεις), οι ιοί Coxsackie, η πολυομυελίτιδα, η διφθερίτιδα, η τοξοπλάσμωση, η τριχίνωση, η τρυπανοσωμίαση, η γιγαντοκυτταρική μυοκαρδίτιδα, ο οξύς ρευματικός πυρετός κ.ά

Οι μυοκαρδιοπάθειες είτε περιορίζονται στην καρδιά είτε αποτελούν μέρος μιας γενικευμένης συστηματικής διαταραχής, οι οποίες συχνά οδηγούν σε καρδιαγγειακό θάνατο ή προοδευτική αναπηρία που σχετίζεται με καρδιακή ανεπάρκεια.

Εξαιρούνται άλλες ασθένειες που προκαλούν δυσλειτουργία των καρδιακών μυών, όπως στεφανιαία νόσος, υπέρταση ή ανωμαλίες των καρδιακών βαλβίδων. Συχνά, η υποκείμενη αιτία παραμένει άγνωστη, αλλά σε πολλές περιπτώσεις η αιτία μπορεί να είναι αναγνωρίσιμη. Ο αλκοολισμός, για παράδειγμα, έχει αναγνωριστεί ως αιτία διατατικής μυοκαρδιοπάθειας, όπως, και η τοξικότητα στα φάρμακα, και ορισμένες λοιμώξεις (συμπεριλαμβανομένης της ηπατίτιδας C). Η κοιλιοκάκη μπορεί να προκαλέσει μυοκαρδιοπάθειες, οι οποίες μπορούν να αντιστραφούν εντελώς με την έγκαιρη διάγνωση. Εκτός από τις επίκτητες αιτίες, η μοριακή βιολογία και η γενετική έχουν οδηγήσει στην αναγνώριση διαφόρων γενετικών αιτιών.

Άλλη κατάταξη μυοκαρδιοπαθειών:

Πρωτοπαθείς, οι οποίες επηρεάζουν μόνο την καρδιά και

Δευτεροπαθείς, οι οποίες είναι το αποτέλεσμα ασθένειας που επηρεάζει άλλα μέρη του σώματος

ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ

Η παθοφυσιολογία των μυοκαρδιοπαθειών γίνεται καλύτερα κατανοητή σε κυτταρικό επίπεδο (μοριακές τεχνικές). Οι μεταλλαγμένες πρωτεΐνες μπορούν να διαταράξουν την καρδιακή λειτουργία στη συσταλτική συσκευή (ή μηχανικά ευαίσθητα σύμπλοκα). Οι μεταβολές των καρδιομυοκυττάρων και οι επίμονες αποκρίσεις τους στο κυτταρικό επίπεδο προκαλούν αλλαγές που σχετίζονται με τον ξαφνικό καρδιακό θάνατο και άλλα καρδιακά προβλήματα.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ

Φυσική εξέταση
Οικογενειακό ιστορικό
Εξέταση αίματος
ΗΚΓ
Ηχοκαρδιογράφημα
Τεστ άγχους
Γενετικές δοκιμές

KΑΤΗΓΟΡΙΕΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑΣ

Πρωτοπαθείς/εγγενείς μυοκαρδιοπάθειες

Γενετική
Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια δεξιάς κοιλίας
Μυοκαρδιοπάθεια αριστερής κοιλίας μη περιοριστική
Μυοκαρδιοπάθεια καναλιών διαύλων ιόντων
Διατατική μυοκαρδιοπάθεια
Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια
Επίκτητος
Μυοκαρδιοπάθεια από στρες
Μυοκαρδίτιδα, φλεγμονή και τραυματισμός στον καρδιακό ιστό που οφείλεται εν μέρει στη διείσδυση από λεμφοκύτταρα και μονοκύτταρα
Ηωσινοφιλική μυοκαρδίτιδα, φλεγμονή και τραυματισμός στον καρδιακό ιστό που οφείλεται εν μέρει στη διείσδυση από ηωσινόφιλα
Ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια (δεν περιλαμβάνεται επίσημα στην ταξινόμηση ως άμεσο αποτέλεσμα άλλου καρδιακού προβλήματος)

Δευτεροπαθείς/εξωγενείς μυοκαρδιοπάθειες

Μεταβολικά/αποθήκευση
Νόσος του Fabry
Αιμοχρωμάτωση
Ενδομυοκαρδιακή
Ενδομυοκαρδιακή ίνωση
Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο
Ενδοκρινική
Σακχαρώδης διαβήτης
Υπερθυρεοειδισμός
Ακρομεγαλία
Καρδιοπροσωπική
Σύνδρομο Noonan
Νευρομυϊκή
Μυϊκή δυστροφία
Αταξία του Friedreich

Άλλα

Καρδιομυοπάθεια που σχετίζεται με την παχυσαρκία

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑΣ

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει πρόταση αλλαγών στον τρόπο ζωής.

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της μυοκαρδιοπάθειας και την κατάσταση της νόσου, αλλά μπορεί να περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή (συντηρητική θεραπεία) ή ιατρογενείς / εμφυτευμένους βηματοδότες για αργούς καρδιακούς ρυθμούς, απινιδωτές για εκείνους που είναι επιρρεπείς σε θανατηφόρους καρδιακούς ρυθμούς, συσκευές κοιλιακής υποβοήθησης (VADs) για σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, ή αφαίρεση για επαναλαμβανόμενες δυσρυθμίες που δεν μπορούν να εξαλειφθούν με φαρμακευτική αγωγή ή μηχανική καρδιομετατροπή.

Ο στόχος της θεραπείας είναι συχνά η ανακούφιση των συμπτωμάτων και ορισμένοι ασθενείς μπορεί τελικά να απαιτήσουν μεταμόσχευση καρδιάς.

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Κοιλιακή ταχυκαρδία

Ιδιοπαθής υπερτροφική υπαορτική στένωση

Σύνδρομο Marchiafava-Bignami

Σχέση κόστους-αποτελεσματικότητας της μεταμόσχευσης οργάνων

Σύνδρομο Wolff-Parkinson-White

Τι να κάνετε αν κάποιος λιποθυμήσει

Ποιοι πρέπει να βάλουν εμφυτεύσιμο απινιδωτή

Πρέπει να προσέχουν όσοι έχουν βηματοδότη

Βαγοτονία

Θειαμίνη

Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα