Νόσος Dupuytren

23 Νοεμβρίου 2020

Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο Dupuytren

Η νόσος Dupuytren είναι η ρίκνωση της παλαμιαίας απονευρώσεως που οφείλεται σε ανάπτυξη ινώδους συνδετικού ιστού και οδηγεί σε δυσπλασία της απονευρώσεως και απώλεια της λειτουργίας της. Παρόμοια διαταραχή, σπανιότερα, εμφανίζεται στην πελματιαία απονεύρωση. Συχνά, εμφανίζεται αυτόματα

Επηρεαζόμενα συστήματα: Μυοσκελετικό

Γενετική:

Αυτοσωματικώς επικρατούσα νόσος με ποικιλία γενετικής διεισδύσεως
10% των ασθενών έχουν θετικό οικογενειακό ιστορικό

Επικρατέστερη ηλικία: 50 έτη

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (αναλογίες από 2:1 μέχρι 10:1)

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη (50%)
Περισσότερο συχνή στο δεξί χέρι
Περισσότερο συχνή στο 3ο δάκτυλο
Τα δάκτυλα της ωλένιας πλευράς προσβάλλονται πιο συχνά από εκείνα της κερκιδικής πλευράς της παλάμης
Στην αρχή της νόσου ήπιος πόνος
Αργότερα, ανώδυνες πλάκες ή όζοι στην παλαμιαία απονεύρωση
Εξέλιξη της βλάβης με μορφή μίας ινώδους ταινίας σαν κορδόνι
Το δέρμα προσκολλάται στην απονεύρωση και ρικνώνεται
Όζοι ψηλαφητοί κάτω από το δέρμα
Καθώς η νόσος προχωρεί, προσβάλλεται και η δακτυλική απονεύρωση
Ρίκνωση των μεσοδακτυλικών πτυχών
Η νόσος μπορεί να προσβάλλει την απονεύρωση του πέλματος (νόσος του Ledderose – 10%) και του πέους (νόσος του Peyronie – 2%)
Οστεοποίηση ρικνώσεων

ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Άγνωστα
Ισχαιμία απονευρώσεως με παραγωγή δραστικών μορφών οξυγόνου από τα φαγοκύτταρα
Πιθανότατα σχετίζεται με τοπική απελευθέρωση του παράγοντα αναπτύξεως των ινοβλαστών

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Κάπνισμα
Λήψη αλκοόλ
Μεγάλη ηλικία
Άνδρες Καυκάσιας φυλής
Σακχαρώδης διαβήτης
Επιληψία
Χρόνια νόσος (π.χ. πνευμονική φυματίωση, νόσος του ήπατος)
Υπερχοληστερολαιμία
Ηπατικές νόσοι
Λοίμωξη με HIV

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Σε πρώιμη φάση, από κάλους
Από ανωμαλίες τένοντος

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Μυοϊνοβλάστες
Αρχικό στάδιο (υπερπλαστικό) – αυξημένοι μυοϊνοβλάστες
Δεύτερο στάδιο (εμμένουσα ρίκνωση) – πυκνό δίκτυο ινοβλαστών
Τρίτο στάδιο (υποτροφής) – οι μυοϊνοβλάστες εξαφανίζονται

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Κυτταρική διήθηση των βλαβών, η οποία συσχετίζεται με υψηλό βαθμό υποτροπής μετά από χειρουργική επέμβαση

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Σε εξωνοσοκομειακή βάση, παρακολούθηση και φυσική άσκηση
Σε ενδοσοκομειακή βάση, αν απαιτείται χειρουργική αποκατάσταση

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Όταν υπάρχει οξεία ανάπτυξη οζιδίων τένοντος έγχυση στεροειδών
Η φυσιοθεραπεία είναι αναποτελεσματική
Σε μονήρη προσβολή παλαμιαίας απονευρώσεως – μόνο παρακολούθηση
Σε προσβολή μετακαρποφαλαγγικής (ΜΚΦ) αρθρώσεως παρακολούθηση αν η αγκύλωση οδηγεί σε κάμψη < 30 μοιρών

Χειρουργική θεραπεία – Εκλεκτική απελευθέρωση της απονευρώσεως:

Ενδείξεις: κάθε προσβολή των εγγύς φαλαγγοφαλαγγικών (ΦΦ) αρθρώσεων. Αν η δοκιμασία επιπεδώσεως επί τραπέζης του Hueston είναι θετική συνιστάται χειρουργική αποκατάσταση (όταν η παλάμη τοποθετείται σε οριζόντια επιφάνεια τα δάκτυλα δεν μπορούν αυτόματα να εφάπτονται πλήρως στο ίδιο επίπεδο, όπως η παλάμη λόγω της αγκύλωσης σε κάμψη που έχουν όσα προσβληθεί στο επίπεδο των ΦΦ αρθρώσεων)
Μπορεί να απαιτηθούν δερματικά μοσχεύματα για γεφύρωση των τραυμάτων, ειδικά όταν υπάρχει σοβαρή δερματική ρίκνωση
80% έχουν πλήρη κινητικότητα αν χειρουργηθούν εγκαίρως
Ακρωτηριασμός του μικρού δακτύλου, αν υπάρχει σοβαρή δυσμορφία

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Χωρίς περιορισμούς
Φυσική άσκηση μετά την εγχείρηση αρχίζει 3-5 ημέρες μετεχγειρητικά (παθητικές και ενεργητικές κινήσεις, νάρθηκες ραχιαίας, δυναμικής εκτάσεως)

ΔΙΑΙΤΑ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Όχι ειδική

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ME ΝΟΣΟ DUPUYTREN

Αποφυγή παραγόντων κινδύνου ειδικά σε σημαντική οικογενειακή προδιάθεση
Τακτικός έλεγχος από τον οικογενειακό γιατρό. Κάθε 6 μήνες έως 1 χρόνο

ΦΑΡΜΑΚΑ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Εγχύσεις στερεοειδών σε οξέως εμφανιζόμενα οζίδια τενόντων

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Τοπικά υψηλής δραστικότητας στερεοειδή – περιπτώσεις που εμφάνισαν βελτίωση με κλομπεταζόλη 0,1% την ημέρα και για 2-4 εβδομάδες

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Παρακολούθηση στα πρώιμα στάδια της νόσου

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Όχι γνωστά μέτρα. Αποφυγή κατά το δυνατόν, των παραγόντων κινδύνου

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Μετεγχειρητική ανάπτυξη αντανακλαστικής συμπαθητικής δυστροφίας
Μετεγχειρητική υποτροπή ή υπερέκταση 46-80%
Μετεγχειρητικό οίδημα άκρας χειρός και νέκρωση δέρματος
Έμφρακτο δακτύλου

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ DUPUYTREN

Αβέβαιη, αλλά συνήθως βραδέως εξελισσόμενη
Αν είναι πρώιμης έναρξης και σε άτομα με οικογενή προδιάθεση, περισσότερο ταχέως εξελισσόμενη και περισσότερο καταστροφική
Υπάρχουν αναφορές για κλινική υποστροφή μετά από παθητική σκελετική έλξη και κάτω από ένα δερματικό μόσχευμα
Ποσοστό υποτροπής μετά χειρουργική διόρθωση 10-34%

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ