Νόσος και σύνδρομο Cushing

Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο και το σύνδρομο Cushing

Νόσος και σύνδρομο Cushing είναι παθολογικές καταστάσεις που οφείλονται σε χρόνια έκθεση σε μεγάλες ποσότητες κορτιζόλης (το κυριότερο κορτικοστεροειδές). Η συνηθέστερη αιτία είναι η παρατεταμένη λήψη γλυκοκορτικοειδών

Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες

Επικρατέστερη ηλικία: Όλες οι ηλικίες

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες < Γυναίκες

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ ΚΑΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ CUSHING

• Πανσεληνοειδές προσωπείο (αυξημένη εναπόθεση λίπους στο πρόσωπο)
• Βουβαλοειδής αυχένας και κορμός (αυξημένη εναπόθεση λίπους στον αυχένα και στον κορμό)
• Ασημόχροες γραμμώσεις στο δέρμα
• Διαβήτης ή μείωση της ανοχής στη γλυκόζη με υπεργλυκαιμία και/ή γλυκοζουρία νηστείας
• Μυϊκή αδυναμία που οφείλεται σε απώλεια μυϊκής μάζας λόγω αυξημένου καταβολισμού
• Καθυστέρηση σκελετικής ανάπτυξης στα παιδιά

ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ ΚΑΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ CUSHING

• Παρατεταμένη λήψη γλυκοκορτκοειδών και/ή ACTH
• Υπερκορτιζολαιμία οφειλόμενη σε ενδογενή ACTH

1. Υποφυσιακοί όγκοι που εκκρίνουν ACTH
2. Έκτοπη παραγωγή ACTH (π.χ. μικροκυτταρικός καρκίνος πνεύμονα)

• Υπερκορτιζολαιμία ανεξάρτητη από την ενδογενή ACTH

1. Επινεφριδιακό αδένωμα
2. Επινεφριδιακός καρκίνος
3. Μακρό/μικρο οζώδης υπερπλασία

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΟΣΟΥ ΚΑΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ CUSHING

• Κάθε ιατρικό πρόβλημα που απαιτεί παρατεταμένη χορήγηση κορτικοστεροειδών
• Όγκοι υπόφυσης
• Όγκοι επινεφριδίων

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ ΚΑΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ CUSHING

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

• Παχυσαρκία σχετιζόμενη με σακχαρώδη διαβήτη
• Ανδρογεννητικό σύνδρομο
• Δευτεροπαθής υπερκορτιζολαιμία σε αλκοολισμό (ψευδο-Cushing)

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Δοκιμασία καταστολής με δεξαμεθαζόνη
• 17-υδροξυκορτικοστεροειδή και κορτιζόλη ούρων
• ACTH πλάσματος
• Δοκιμασία παράγοντα απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης (CRF)
• Γλυκοζουρία (πιθανή)
• Πολυκυτταραιμία
• Ουδετεροφιλία
• Λεμφοπενία
• Μείωση ανοχής στους υδατάνθρακες
• Υποκαλιαιμία
• Υπονατριαιμία

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Υαλινοποίηση των βασεόφιλων κυττάρων (πρόσθια υπόφυση)
• Μυϊκή ατροφία
• Νεφροσκλήρυνση

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

• ΗΚΓ – μπορεί να δείξει σημεία υπέρτασης και υποκαλιαιμίας
• Σε ACTH – εξαρτώμενη υπερκορτιζολαιμία δειγματοληψία για ACTH από τον κατώτερο λιθοειδή κόλπο

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

• Ακτινογραφία θώρακα
• Ακτινογραφία σπονδυλικής στήλης – η οστεοπόρωση είναι συνήθης
• Σε υποψία υποφυσιακού όγκου – οπτικά πεδία, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία υποφύσεως
• Σε υποψία επινεφριδιακής νόσου – αξονική τομογραφία

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΝΟΣΟΥ ΚΑΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ CUSHING

Οι παραπάνω δοκιμασίες έχουν ένδειξη κατά περίπτωση. Η επιλογή των διαγνωστικών πράξεων, εξαρτάται από τα δεδομένα και την κρίση του ιατρού. Κάποιες δοκιμασίες μπορεί να χρειαστούν επανάληψη

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ ΚΑΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ CUSHING

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ 

Ενδονοσοκομειακή περίθαλψη για την εκτέλεση χειρουργικών πράξεων

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ 

Ανάλογα με την αιτία μπορεί να χρειαστεί ακτινοβολία, φάρμακα ή εγχείρηση

Πρωτοπαθής υπερέκκριση ACTH:

• Διασφηνοειδική μικροχειρουργική. Συμπληρωματική ακτινοθεραπεία στους ασθενείς που δεν θεραπεύθηκαν

Επινεφριδιακοί όγκοι:

• Χειρουργική αφαίρεση όταν είναι δυνατό
• Σε περίπτωση επινεφριδιακού καρκινώματος, η πρόγνωση είναι φτωχή

Έκτοπη παραγωγή ACTH:

• Αφαίρεση νεοπλασματικού ιστού
• Σε μεταστατική διασπορά είναι αδύνατη η χειρουργική θεραπεία

Συντηρητική θεραπεία με αναστολείς της επινεφριδιακής έκκρισης:

• Δεν έχει αποδειχτεί ιδιαίτερα επιτυχής
• Θα πρέπει να χρησιμοποιείται όταν αποτυγχάνουν όλες οι άλλες μέθοδοι
• Πάντα σε συνεργασία με εμπειρικό κλινικό

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ 

Εξαρτάται από τα συμπτώματα και το είδος της θεραπείας

ΔΙΑΙΤΑ 

• Συμπληρώματα καλίου
• Δίαιτα υψηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

• Οδηγίες σχετικά με τη φαρμακευτική αγωγή, τη δίαιτα και τη δραστηριότητα
• Άμεση αντιμετώπιση των λοιμώξεων
• Καθημερινή παρακολούθηση του σωματικού βάρους
• Ψυχολογική υποστήριξη

ΦΑΡΜΑΚΑ ΝΟΣΟΥ ΚΑΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ CUSHING

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

• Η φαρμακευτική θεραπεία θα πρέπει να καθορίζεται σε συνεργασία με ενδοκρινολόγο

Επιπρόσθετες θεραπευτικές δυνατότητες:

• Αναστολή παραγωγής κορτιζόλης – κετοκοναζόλη 400-600 mg 2 φορές την ημέρα (δόσεις μεγαλύτερες από τις συνηθισμένες)
• Θεραπεία υποκατάστασης γλυκοκορτικοειδών, ακολουθεί τη χειρουργική αντιμετώπιση. Στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να διακοπεί μετά από 3-12 μήνες

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

• Μιτοτάνη
• Αμινογλουτεθιμίδη
• Μετυραπόνη

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ 

• Εξατομικευμένη, εξαρτάται από τη θεραπεία
• Τακτικός έλεγχος για σημεία επινεφριδιακής υπολειτουργίας

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

• Αποφυγή παρατεταμένης θεραπείας με κορτικοστεροειδή όταν είναι δυνατό
• Καλή εκπαίδευση που θα βοηθήσει τον ασθενή να συμβιβαστεί με ισόβια θεραπεία

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ 

• Οστεοπόρωση
• Αυξημένη επίπτωση λοιμώξεων
• Αρρενοποίηση
• Παθολογικά κατάγματα
• Μεταστάσεις κακοήθων όγκων
• Άποιος διαβήτης

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

• Συνήθης πορεία – χρόνια με περιοδικές εξάρσεις και σπάνιες υφέσεις
• Καλύτερη πρόγνωση στις καταστάσεις  που επιδέχονται χειρουργική αντιμετώπιση

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Όγκοι της υπόφυσης

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό: Σπάνια στη βρεφική και παιδική ηλικία. Οι περισσότερες περιπτώσεις (πριν τα 8 χρόνια) οφείλονται σε κακοήθεις επινεφριδιακούς όγκους

ΚΥΗΣΗ

Μπορεί να προκαλέσει έξαρση της νόσου Cushing

ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

Υπερέκκριση ACTH από υποφυσιακούς όγκους είναι η αιτία αυτού που ονομάζεται νόσος του Cushing

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ενδοκρινικό σύστημα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ενδοκρικό σύστημα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Υποφυσιακό βασεόφιλο αδένωμα

Οι καλύτερες διαγνωστικές εξετάσεις για το ενδοκρινικό σύστημα και τον μεταβολισμό

Αδένωμα της υπόφυσης

Το σύνδρομο της χρόνιας κόπωσης

www.emedi.gr