Αγγειοοίδημα

Χρήσιμες πληροφορίες για το αγγειοοίδημα

Το αγγειοοίδημα είναι ταχέως σχηματιζόμενο εντοπισμένο οίδημα των υποδόριων ιστών με διάμετρο έως λίγα εκατοστά.

Απειλεί τη ζωή, όταν επηρεάζεται ο λάρυγγας και ο φάρυγγας.

Λύεται σε ώρες ή ημέρες.

Κληρονομικό αγγειοοίδημα, τύπος Ι: Υποτροπιάζοντα επεισόδια με συμμετοχή του δέρματος, των βλεννογόνων χωρίς ουρτικάρια. Θνησιμότητα 25%. Πολλά συνοδεύονται από κοιλιακό άλγος λόγω οιδήματος του γαστρικού βλεννογόνου. Οφείλεται στην κληρονομική ανεπάρκεια του αναστολέα της C1-εστεράσης (C1-INH).

Κληρονομικό αγγειοοίδημα, τύπος ΙI: Όπως ο τύπος Ι, αλλά με φυσιολογικά επίπεδα μη λειτουργικά C1-INH-C1-inhibitor.

Επίκτητο αγγειοοίδημα: Σπάνιο, σε μερικούς ασθενείς με λεμφοβλαστικές κακοήθειες. Επιτυχής θεραπεία της κακοήθειας προκαλεί λύση του οιδήματος. Ανενεργά αντισώματα ή κατανάλωση του C1-INH.

Δονητικό αγγειοοίδημα: Σπάνιο, εντοπισμένο οίδημα σε απάντηση σε δονήσεις (κραδασμούς). Μπορεί να είναι κληρονομικό.

Επαγόμενο από φάρμακα αγγειοίδημα:

• Ανοσολογική υπερευαισθησία, όπως στην αντίδραση στην πενικιλλίνη ή μη ανοσολογική, όπως σε ασπιρίνη ή ΜΣΑΦ
• Αναστολέας του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ΜΕΑ) – σπάνια 0,1% των ασθενών σε φάρμακα, μη ανοσολογικής αιτιολογίας, οίδημα αεραγωγών που απειλεί τη ζωή. Δεν μπορεί να γίνει πρόβλεψη. Μπορεί να εμφανιστεί έξαφνα μετά από παρατεταμένη χρήση φαρμάκων

Ιδιοπαθές αγγειοοίδημα: Οξύ ή χρόνιο

Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες

Γενετική: Το κληρονομικό αγγειοοίδημα μεταβιβάζεται με το αυτοσωματικό επικρατούν γονίδιο

Επικρατέστερη ηλικία: Ιδιοπαθές – όλες οι ηλικίες

Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες = Άνδρες (ιδιοπαθές)

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑΤΟΣ

• Εμφανίζεται μόνο του ή με ουρτικάρια
• Μπορεί να εμφανιστεί ως μέρος μιας γενικευμένης αναφυλακτικής αντίδρασης, δυνητικά μοιραίο
• Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος, συνήθως στο πρόσωπο, στα άκρα, στα γεννητικά όργανα, συχνά ασύμμετρο (π.χ. το ήμισυ του άνω χείλους ή ένα λοβίο ωτός)
• Γρήγορη έναρξη, συνήθως λύεται μόνο του σε < 72 ώρες
• Πολύ λίγος κνησμός σε σχέση με την ουρτικάρια. Πολλοί έχουν αίσθηση καύσου ή νυγμώδη αίσθηση

ΑΙΤΙΑ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑΤΟΣ

Αλλεργικό ή μη επάγεται από την εκλυόμενη ισταμίνη από τα μαστοκύτταρα στους υποδόριους ιστούς

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

Φάρμακα που προκαλούν αλλεργικές αντιδράσεις, π.χ. πενικιλλίνη, ασπιρίνη

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑΤΟΣ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

• Αναφυλαξία
• Κυτταρίτιδα
• Ερυσίπελας
• Δερματίτιδα εξ επαφής
• Λεμφοίδημα
• Διάχυτη , υποδόρια, διηθητική διαδικασία
• Εντοπισμένο οίδημα

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ 

• Τίτλος C4 (χαμηλό σε κληρονομικό αγγειοοίδημα). Εάν C4 φυσιολογικό, ψάξτε για ουρτικάρια
• Εάν το C4 είναι χαμηλό, κάντε τίτλο C1-INH (ανοσοαντίδραση για κληρονομικό αγγειοοίδημα τύπου Ι και τίτλος C1-INH για κληρονομικό αγγειοοίδημα τύπου ΙΙ)
• Εάν δεν είναι κληρονομικό αγγειοοίδημα, κάντε έλεγχο για νεοπλασία για να αποκλείσετε επίκτητο αγγειοοίδημα και έλεγχο για αγγειΐτιδα (CVC, ANA, RA, TKE βιοψία δέρματος) για να αποκλείσετε αυτοάνοση νόσο

Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Αντιϊσταμινικά, Η2-αναστολείς, τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Οίδημα, αγγειΐτιδα και/ή περιαγγειΐτιδα, με τη συμμετοχή μόνο υποδόριων ιστών

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Βιοψία δέρματος, φτωχή συσχέτιση με την κλινική εικόνα

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑΤΟΣ

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Σιγουρέψτε τη βατότητα των αεροφόρων οδών πρώτα. Προφυλάξτε τους αεραγωγούς, αν συμμετέχει η γλώσσα το στόμα και ο λάρυγγας. Εάν χρειάζεται και καρδιοαναπνευστική ανάνηψη μεταφορά σε θάλαμο εντατικής θεραπείας

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Αποφυγή των γνωστών εκλυτικών αιτίων. Κρύες υγρές κομπρέσες για να ελέγξετε τον κνησμό

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ 

Όση είναι επιθυμητή. Οι ασθενείς με κληρονομικό αγγειοοίδημα πρέπει να αποφεύγουν τη βίαιη άσκηση, το τραύμα

ΔΙΑΙΤΑ

Αποφυγή των γνωστών εκλυτικών τροφών

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Εκπαιδεύστε τους ασθενείς με κληρονομικό αγγειοοίδημα να αναφέρουν το ιστορικό της νόσου στο ιατρικό προσωπικό

ΦΑΡΜΑΚΑ 

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Αντιϊσταμινικά για οξύ αγγειοοίδημα:

• Ενήλικες – υδροχλωρική υδροξυζίνη 25 mg 3-4 φορές την ημέρα ή διφαινυδραμίνη 25-50 mg κάθε 6 ώρες
• Παιδιά κάτω των 6 ετών – υδροχλωρική υδροξυζίνη 0,6 mg/Kg κάθε 6 ώρες ή διφαινυδραμίνη 25-50 mg κάθε 6 ώρες
• Παιδιά κάτω των 6 ετών – διφαινυδραμίνη 5 mg/Kg/12 ώρες διαιρεμένο κάθε 6 ώρες έως ένα μέγιστο 300 mg/24 ώρες

Θεραπεία κληρονομικού αγγειοοιδήματος:

• Διασωλήνωση εάν επαπειλούνται οι αεραγωγοί. Επινεφρίνη (1:1.000) 0,2-0,3 ml ΕΦ ή υποδορίως
• Φρέσκο παγωμένο πλάσμα. Αποτελεσματικό μόνο για 1-12 ημέρες: όχι μακροχρόνια ωφέλεια. Κίνδυνος για μετάδοση ηπατίτιδας Β
• C1-INH
• Ελαττωμένης ισχύος ανδρογόνο για πρόληψη (αυξάνει το ποσό της ενεργής C1-INH και στους δύο τύπους Ι και ΙΙ). Δώστε 200-600 mg την ημέρα (διαιρεμένα σε 3 δόσεις) για 1 μήνα και στη συνέχεια χορήγηση για 5 ημέρες και 5 ημέρες διάλειμμα. Η δόση συντήρησης μπορεί να καθορίζεται από μείωση της αρχικής δόσης περίπου κατά 50% κάθε 1-3 μήνες. Αύξηση της δόσης παροδικά εάν εμφανιστεί επεισόδιο αγγειοοιδήματος, ενώ είναι σε θεραπεία με το φάρμακο. Αναποτελεσματική σε άλλες μορφές έλλειψης C1-inh. Ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, απόκτηση βάρους, αιματουρία, αρρενοποίηση

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Το Ε-αμινοκαπροϊκό οξύ που προλαμβάνει την ενεργοποίηση της πλασμίνης και C1. Σπάνια, προκαλεί θρομβοφλεβίτιδα, εμβολή, μυοσίτιδα.

Η θεραπεία για το αγγειοοίδημα εξαρτάται από την αιτία, αλλά η πιο σημαντική δράση είναι να εξασφαλιστούν οι ελεύθεροι αεραγωγοί. Αυτό σημαίνει ότι σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, μπορεί να γίνει διασωλήνωση, για ασφάλεια.

Μια αλλεργική αντίδραση μπορεί να αντιμετωπιστεί με επινεφρίνη. Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι τα αντιισταμινικά και τα κορτικοστερεοειδή.

Εάν η αιτία είναι κληρονομική, ο ασθενής μπορεί να λάβει εξειδικευμένα φάρμακα, όπως συμπύκνωμα του αναστολέα C1, την πρωτεΐνη που λείπει ή πλάσμα.

Όπου ενδείκνυται, ο εντοπισμός και η αποφυγή του αλλεργιογόνου που οδηγεί σε αγγειοοίδημα είναι το κλειδί για την πρόληψη της εμφάνισης αυτής της πάθησης.

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά, εμμένουν ή υποτροπιάζουν, κάντε διαγνωστικό έλεγχο

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

Εάν η αιτία είναι γνωστή, αποφύγετέ τη. Αποφύγετε αναστολείς ΜΕΑ σε ασθενείς με ιστορικό αγειοοιδήματος. Προφυλάξτε τους αεραγωγούς εάν συμμετέχουν η γλώσσα, το στόμα και ο λάρυγγας

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Αναφυλαξία, έκπτωση αναπνευστικού

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

Οι περισσότεροι με ιδιοπαθές αγγειοίδημα πάνε καλά. Οι χρόνιες μορφές εξαρτώνται από τη φύση της βλάβης

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Ουρτικάρια, Αναφυλαξία

ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

• Ίδια παθοφυσιολογία για την ουρτικάρια και το αγγειοοίδημα – εντοπισμένα αίτια αναφυλαξίας, αγγειοδιαστολή, αγγειακή διαπερατότητα δέρματος (ουρτικάρια) ή υποδόριου ιστού (αγγειοοίδημα)
• Οίδημα Quincke (όταν συμμετέχει η σταφυλή)

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις αλλεργίες

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις αλλεργίες

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Χρήσιμες πληροφορίες για την αναφυλαξία

Δερματικές αντιδράσεις φαρμάκων

Ερυσίπελας

Οι δερματικές βλάβες από τις χημειοθεραπείες και τις ακτινοθεραπείες

Τι να κάνετε αν έχετε αλλεργίες

Η δυσανεξία στις τροφές

Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

Οι τροφικές αλλεργίες

Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα

Κνίδωση

Αναφυλαξία

www.emedi.gr