Τετάρτη, 29 Ιουνίου, 2022
ΑρχικήΚλασική ΙατρικήΥποκαλιαιμική περιοδική παράλυση

Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση

Print Friendly, PDF & Email

Χρήσιμες πληροφορίες για την υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση

Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση είναι επεισόδια αδυναμίας που σχετίζονται με χαμηλά επίπεδα καλίου (Κ+) στον ορό του αίματος

Υπάρχουν δύο μορφές:

  • Οικογενής υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση – είναι η πιο συχνή μορφή και, συνήθως, μεταβιβάζεται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα
  • Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση – σπάνια, συνήθως προσβάλλει άρρενες Ανατολίτες

Γενετική: Αυτοσωματικός επικρατούν χαρακτήρας

Επικρατέστερη ηλικία: Η νόσος εμφανίζεται κατά το τέλος της παιδικής ηλικίας και την εφηβεία (Οικογενής υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση) ή νωρίς κατά την ενηλικίωση (Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση). Εμφάνιση της νόσου μετά την ηλικία των 35 ετών, είναι εξαιρετικά σπάνια

Επικρατέστερο φύλο:

  • Άνδρες > Γυναίκες (3:1) (Οικογενής υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση)
  • Άνδρες > Γυναίκες (20:1) (Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση)

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΚΗΣ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ

  • Επεισόδια μυϊκής αδυναμίας των σκελών, διάρκειας λίγων ωρών έως πολλών ημερών
  • Η προσβολή, χαρακτηριστικά, εμφανίζεται κατά τη διάρκεια του ύπνου ο οποίος ακολουθεί έντονη εξάσκηση
  • Οι προσβολές, επίσης, μπορούν να προκληθούν από γεύματα πλούσια σε υδατάνθρακες ή νάτριο (Na+)
  • Το κρύο, η καταπόνηση, το αλκοόλ, τα διουρητικά, η ινσουλίνη ή η επινεφρίνη μπορούν να επιτείνουν τις προσβολές
  • Η μυϊκή ισχύς, μεταξύ των προσβολών, είναι συνήθως φυσιολογική
  • Μετά από χρόνια συχνών και παρατεταμένων προσβολών, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει μόνιμη αδυναμία των εγγύς μυϊκών ομάδων
  • Μυαλγίες
  • Η αδυναμία των εγγύς μυών είναι μεγαλύτερη από την αδυναμία των μυών των απόμακρων σημείων του σώματος
  • Οι μύες των οφθαλμών, του προσώπου, της γλώσσας, του φάρυγγα, του λάρυγγα, το διάφραγμα και οι σφιγκτήρες προσβάλλονται σπάνια
  • Ελάττωση των εν τω βάθει τενοντίων αντανακλαστικών
  • Διατήρηση της αισθητικότητας

ΑΙΤΙΑ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΚΗΣ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ

  • Η ακριβής παθογένεια είναι άγνωστη
  • Η ανωμαλία εντοπίζεται στη μυϊκή μεβράνη
  • Η μυϊκή συστολή γίνεται φυσιολογικά
  • Η διαταραχή μπορεί να σχετίζεται με αυξημένη διαφυγή Na+ μέσα στο κύτταρο, διαμέσου της κυτταρικής μεμβράνης
  • Η είσοδος Na+ στο κύτταρο ελαττώνει τη διαφορά ηλεκτρικού δυναμικού κατά μήκος της κυτταρικής μεμβράνης, δεν προκαλείται δυναμικό ενεργείας και ο μυς δεν συστέλλεται
  • Καθώς η αντλία Na+ – Κ -ΑΤΡάσης, της κυτταρικής μεμβράνης προσπαθεί να μετακινήσει το Na+ στον εξωκυττάριο χώρο, εξωκυττάριο Κ+ εισέρχεται μέσω της ανταλλαγής ιόντων Na+ – Κ

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΚΗΣ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ

  • Άρρεν φύλο
  • Ηλικία μικρότερη των 35 ετών
  • Οικογενειακό ιστορικό (Οικογενής υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση)
  • Ασιατική φυλή (Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση)

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΚΗΣ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

  • Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση (επεισοδιακή αδυναμία)
  • Συγγενής παραμυοτονία
  • Νορμοκαλιαιμική περιοδική παράλυση
  • Δηλητηρίαση από βάριο
  • Υπεραερισμός
  • Δευτεροπαθής υποκαλιαιμία (χρήση διουρητικών ή υπακτικών φαρμάκων, διάρροια, έμετοι, νόσος των νεφρών ή των επινεφριδίων, βρώση αργίλου)
  • Βαριά μυασθένεια
  • Σύνδρομο Guillain-Barre
  • Παράλυση προκαλούμενη από κρότωνα
  • Καταπληξία
  • Παράλυση του ύπνου
  • Προσυγκοπτική κατάσταση
  • Επεισόδια πτώσης στο έδαφος
  • Ακινητική επιληψία

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Το κυριότερο εύρημα είναι τα χαμηλά επίπεδα Κ+ στον ορό μέχρι και 1,8 mEq/L
  • Το Κ+ των ούρων είναι φυσιολογικό
  • Αύξηση της Τ3, της Τ4, του ελεύθερου θυρεοειδικού δείκτη και ελάττωση της TSH (μόνο στην υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση)

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Η βιοψία μυός μπορεί να δείξει ατροφία, κενοτόπια κεντρικά στο σαρκόπλασμα
  • Η ηλεκτρονική μικροσκόπηση δείχνει ότι τα κενοτόπια προκαλούνται από προοδευτική διάταση του σαρκοπλασματικού δικτύου

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

  • Σε ήπια υποκαλιαιμία, αναφαίνονται στο ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) κατάσπαση του ST διαστήματος, επιπέδωση των Τ κυμάτων και παρουσία κυμάτων U
  • Σε βαριά υποκαλιαιμία, στο ΗΚΓ μπορεί να εμφανιστούν οξυκόρυφα Ρ κύματα, επιμήκυνση του P-R διαστήματος και διάταση του QRS
  • Το ηλεκτρομυογράφημα δεν βοηθάει

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

Σπινθηρογράφημα θυρεοειδούς με ραδιενεργό ιώδιο (μόνο στην υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση)

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Μπορεί να χρειαστεί να γίνει δοκιμασία πρόκλησης (50-100 gr γλυκόζης από του στόματος με 2-4 gr νατρίου και κατόπιν εξάσκηση ή 50-100 gr γλυκόζης από του στόματος με 10-20 IU ινσουλίνης υποδορίως). Κατά τη διάρκεια της δοκιμασίας, θα πρέπει να υπάρχει συνεχής παρακολούθηση της καρδιακής λειτουργίας

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΚΗΣ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

  • Βαριά υποκαλιαιμία ή αδυναμία – εισαγωγή στο νοσοκομείο και απαρακολούθηση της καρδιακής λειτουργίας
  • Ήπια υποκαλιαιμία ή αδυναμία – εξωνοσοκομειακός ασθενής και προσεκτική παρακολούθηση

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Σπανίως, μπορεί να χρειαστεί μηχανική υποστήριξη της αναπνοής

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Όση ανέχεται ο ασθενής

ΔΙΑΙΤΑ

  • Αποφυγή τροφίμων πλουσίων σε υδατάνθρακες και νάτριο
  • Βρώση φρούτων πλούσιων σε Κ+

ΦΑΡΜΑΚΑ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΚΗΣ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Οξεία προσβολή:

  • Από του στόματος χλωριούχο κάλιο (KCl) 0,2 έως 0,4 mEq/Kg, επανάληψη κάθε 15 έως 30 λεπτά ανάλογα με την ανταπόκριση στο ΗΚΓ, στο Κ+ του ορού και στη μυϊκή ισχύ
  • Σε επικίνδυνες για τη ζωή καταστάσεις ή αν υπάρχει έμετος, χορήγηση ενδοφλεβίως KCl σε μαννιτόλη (ο ορός γλυκόζης 5% και ο αλατούχος φυσιολογικός ορός μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση). Άμεση χορήγηση 0,1 mEq/Kg κάθε 5 έως 10 λεπτά με συνεχή ΗΚΓραφική παρακολούθηση και έλεγχο του Κ+ του ορού

Πρόληψη των προσβολών σε οικογενή υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση:

  • Από του στόματος KCl
  • Ακεταζολαμίδη 125 έως 1.000 mg την ημέρα, εφ’άπαξ ή διαιρεμένα σε δυο δόσεις

Πρόληψη των προσβολών σε υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση:

  • Αντιμετώπιση της συνυπάρχουσας θυρεοτοξίκωσης με β-ανασταλτικά φάρμακα
  • Η ακεταζολαμίδη αντενδείκνυται

Αντενδείξεις:

  • Σημαντική ηπατική ή νεφρική δυσλειτουργία, υπερευαισθησία, υπερχλωραιμική οξέωση, επινεφριδιακή ενεπάρκεια, Χαμηλό Na+, K+ ορού (ακεταζολαμίδη
  • Καρδιογενές shock, φλεβοκομβική βραδυκαρδία, κολποκοιλιακός αποκλεισμός 2ου ή 3ου βαθμού, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, βρογχικό άσθμα (προπρανολόλη)

Προφυλάξεις:

  • Ο ρυθμός της ενδοφλέβιας έγχυσης KCl θα πρέπει να παρακολουθείται, ώστε να προληφθεί η ακατάλληλη χορήγηση μεγάλων και, πιθανώς, θανατηφόρων δόσεων
  • Η ενδοφλέβια χορήγηση KCl από περιφερική οδό, σε ρυθμό μεγαλύτερο από 10 mEq/ώρα, μπορεί να προκαλέσει έντονο πόνο
  • Νάρκη ή παραισθησίες σε μεγάλες δόσεις (ακεταζολαμίδη)
  • Ηπατική ή νεφρική δυσλειτουργία (προπανολόλη)

Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: 

  • Υψηλές δόσεις ασπιρίνης (ακεταζολαμίδη)
  • Ρεζερπίνη, βεραπαμίλη, υδροξείδιο του αργιλίου, φαινυτοΐνη, ριφαμπικίνη, χλωροπρομαζίνη, σιμετιδίνη, θεοφυλλίνη (προπρανολόλη)

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Πρόληψη των προσβολών σε οικογενή υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση:

  • Τριαμτερένη 25 έως 100 mg/ημέρα
  • Σπιρονολακτόνη 25 έως 100-200 mg/ημέρα

Πρόληψη των προσβολών σε υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση:

  • Προπυλθειουρακίλη, ραδιενεργός “αφαίρεση” του θυρεοειδούς

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Παρακολούθηση των επιπέδων του Κ+ και των άλλων ηλεκτρολυτών του ορού (αν χορηγείται ακεταζολαμίδη), παρακολούθηση των λειτουργικών δοκιμασιών του θυρεοειδούς (αν χορηγείται προπρανολόλη ή προπυλθειουρακίλη)

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Καρδιακές αρρυθμίες, έκπτωση της αναπνευστικής λειτουργίας

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

  • Η συχνότητα των προσβολών, συνήθως, ελαττώνεται με την πάροδο της ηλικίας
  • Μετά από χρόνια συχνών, παρατεταμένων προσβολών, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει μόνιμη αδυναμία των εγγύς μυϊκών ομάδων

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Υπερθυρεοειδισμός με υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση και θυρεοτοξίκωση

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό: Εμφάνιση της νόσου κατά το τέλος της παιδικής ηλικίας ή την εφηβεία

Γηριατρικό: Η εμφάνιση της νόσου μετά τα 25-35 έτη ζωής είναι εξαιρετικά σπάνια, η συχνότητα των προσβολών, συνήθως, ελαττώνεται με την πάροδο της ηλικίας

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του νευρικού σας συστήματος

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του νευρικού σας συστήματος

F5.large

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Νόσος και σύνδρομο Cushing

Τοξικότητα δακτυλίτιδας

Διαβητική κετοξέωση

Σύνδρομο Dumping

Χρήσιμες πληροφορίες για την ελκώδη κολίτιδα

Νεφρωσικό σύνδρομο

Κοιλιακή ταχυκαρδία

Το σύνδρομο Fanconi

Τα φάρμακα προκαλούν ανεπάρκεια βιταμινών

Σπιρονολακτόνη

Ασκίτης

Νεφρωνόφθιση

Οξεία ηπατική ανεπάρκεια

Ανορεξία και καχεξία στον καρκίνο

Χρήσιμες πληροφορίες για τα διουρητικά

Άποιος διαβήτης

Δυσκοιλιότητα σε ογκολογικούς ασθενείς

Μην κόβετε το αλκοόλ απότομα

Η κοιλιοκάκη

Αν έχετε συχνά ταχυκαρδία

Συρίγγια γαστρεντερικού συστήματος

Aναπνευστική αλκάλωση

Αλδοστερόνη

Mεταβολική αλκάλωση

www.emedi.gr

 

Προηγούμενο άρθροΧονδροπλευρίτιδα
Επόμενο άρθροΔερματικό Τ λέμφωμα
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα

Σπιτικές κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα Νόστιμες κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα ΜΠΑΚΑΛΙΑΡΟΣ: Ο μπακαλιάρος είναι ένα τρόφιμο πλούσιο σε πρωτεΐνες υψηλής βιολογικής αξίας, βιταμίνες (Α, D, K,...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ