Χρήσιμες πληροφορίες για το δερματικό Τ λέμφωμα
Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD
Το δερματικό Τ λέμφωμα ή σπογγοειδής μυκητίαση είναι μια συχνή μορφή χρόνιου λεμφώματος που χαρακτηρίζεται από κακοήθη ανάπτυξη Τ βοηθητικών κυττάρων στο δέρμα. Σε προχωρημένα στάδια προσβάλλονται οι λεμφαδένες και τα σπλάχνα
Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς, Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσοποιητικό
Γενετική: Υπάρχουν ενδείξεις αυξημένης συχνότητας των αντιγόνων HLA Aw31 και Aw32
Επικρατέστερη ηλικία: Οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται κατά την 5η και 6η δεκαετία, η επίπτωση αυξάνει με την ηλικία
Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες
ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΠΟΓΓΟΕΙΔΟΥΣ ΜΥΚΗΤΙΑΣΗΣ
Δερματικές αλλοιώσεις:
- Εκζεματοειδείς βλάβες
- Πλάκες
- Όγκοι
- Κνησμός
- Απολεπιστική ερυθροδερμία
- Δερματικά έλκη
- Λεμφαδενοπάθεια
- Ηπατομεγαλία (προχωρημένο στάδιο)
- Σπληνομεγαλία (προχωρημένο στάδιο)
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΠΟΓΓΟΕΙΔΟΥΣ ΜΥΚΗΤΙΑΣΗΣ
- HTLV-1
- Έκθεση σε πετροχημικά, μέταλλα και διαλύτες
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΠΟΓΓΟΕΙΔΟΥΣ ΜΥΚΗΤΙΑΣΗΣ
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Εκζεματοειδείς βλάβες:
- Παραψωρίαση
- Ατοπική δερματίτιδα
- Δισκοειδής δερματίτιδα
Πλάκες:
- Παραψωρίαση
- Ψωρίαση
Όγκοι:
- Άλλα πρωτοπαθή δερματικά νεοπλάσματα
- Μεταστατικοί όγκοι δέρματος
Απολεπιστική ερυθροδερμία:
- Ψωρίαση
- Ατοπική δερματίτιδα
- Φαρμακευτικό εξάνθημα
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
- Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, τύπος, αιμοπετάλια
- Αριθμός λεμφοκυττάρων
- Βασικός βιοχημικός έλεγχος
ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Βιοψία δέρματος:
- Επιδερμοτροπισμός
- Μικροαποστήματα Pautrier
- Ινοθηλωματώδης διαπλάτυνση της επιδερμίδας
- Επιφανειακές δερματικές διηθήσεις κατά τόπους
ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ
- Προετοιμασία κυττάρων κατά Sezary
- Ηλεκτρονική μικροσκοπία
- Ορολογικές αντιδράσεις για HTLV-1
- Ενζυμική ιστοχημεία
- DNA κυτταρομετρία ροής
- Ανοσοφαινότυπος
- Ανοσογονότυπος
- Μοριακή κυτταρογεννητική
- Αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης
ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ
- Ακτινογραφία θώρακα
- Αξονική τομογραφία κοιλίας
- Καλύτερα μαγνητική τομογραφία κοιλίας
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ
- Βιοψία δέρματος – Μέθοδος εκλογής
- Βιοψία λεμφαδένα
- Βιοψία μυελού οστών
- Βιοψία ήπατος
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΠΟΓΓΟΕΙΔΟΥΣ ΜΥΚΗΤΙΑΣΗΣ
ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ
Οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να αντιμετωπιστούν σαν εξωτερικοί
ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ
- Δεν υπάρχουν ειδικά μέτρα για τη νόσο
- Η θεραπεία θα πρέπει να εξατομικεύεται δεδομένου ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος είναι χρόνια με αργή εξέλιξη
ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ
Πλήρης
ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
Από τον θεράποντα ιατρό σε προσωπική βάση
ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΠΟΓΓΟΕΙΔΟΥΣ ΜΥΚΗΤΙΑΣΗΣ
ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ
- Η θεραπεία θα πρέπει να εξατομικεύεται. Δεν υπάρχουν παγκόσμια αποδεκτά πρότυπα θεραπευτικής προσέγγισης για τη συγκεκριμένη πάθηση
- Τοπική εφαρμογή ενώσεων υπερίτη (για πρώιμη νόσο) σε μορφή διαλύματος ή αλοιφής 1 φορά την ημέρα στο σύνολο της δερματικής επιφάνειας, αποφεύγοντας τα γεννητικά όργανα
Προφυλάξεις:
- Αντιδράσεις επιβραδυνόμενης υπερευαισθησίας μπορεί να εμφανιστούν στο 50% των περιπτώσεων
- Οι ασθενείς που έχουν ακτινοβοληθεί θα πρέπει να αποφεύγουν την έκθεση στον ήλιο
- Απαιτείται θεραπεία συντήρησης μετά την υποχώρηση των βλαβών
ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ
- PUVA (ψωραλένιο και υπεριώδης ακτινοβολία Α)
- Τοπική εφαρμογή καρμουστίνης
- Θεραπεία με δέσμη ηλεκτρονίων (σε ολόκληρο το σώμα)
- Τοπική θεραπεία με ακτίνες Χ
- Ιντερφερόνη
- Ρετινοειδή
- Εξωσωματική φωτοχημοθεραπεία
- Συστηματική χημειοθεραπεία
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
Θα πρέπει να εξατομικεύεται
ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
Μεταστατική διασπορά και σε άλλα όργανα εκτός από το δέρμα
ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
- Η ανάπτυξη λεμφαδενοπάθειας όγκου ή δερματικών εξαλκώσεων κατά την πορεία της νόσου, σχετίζεται με μέση επιβίωση περίπου 4 ετών
- Η ταυτόχρονη ύπαρξη 3 κλινικών σημείων (ανεξάρτητα από τη σειρά εμφάνισης) σχετίζεται με μέση επιβίωση περίπου 1 έτους
ΔΙΑΦΟΡΑ
ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ
Το σύνδρομο Sezary αποτελεί τη λευχαιμική μορφή του δερματικού Τ λεμφώματος. Χαρακτηρίζεται από ερυθροδερμία, κνησμό, αδενοπάθεια και σφαιρικά άτυπα κύτταρα με εγκεφαλοειδή πυρήνα
Η ζωή είναι πολύτιμη.
Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!
Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.
Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.
Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.
Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD
Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη σπογγοειδή μυκητίαση
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη σπογγοειδή μυκητίαση
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Issels’ Whole Body Therapy για τον καρκίνο
