Τετάρτη, 29 Ιουνίου, 2022
ΑρχικήΚλασική ΙατρικήΑκτινοθεραπείαΌγκος του Wilms ή νεφροβλάστωμα

Όγκος του Wilms ή νεφροβλάστωμα

Print Friendly, PDF & Email

Όγκος του Wilms (νεφροβλάστωμα)

Γράφει η 

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Όγκος του Wilms ή νεφροβλάστωμα είναι εμβρυϊκό νεόπλασμα του νεφρού που αποτελείται από στοιχεία του νεφρογόνου βλαστήματος, στρώματος και επιθηλιακά κύτταρα.

Συνήθως, προσβάλλει παιδιά μέχρι 5 χρονών.

Επηρεαζόμενα συστήματα: Νεφρό/Ουροποιητικό

Γενετική: Ο όγκος του Wilms συνδυάζεται με πλήθος συγγενών διαμαρτιών. Είναι αποτέλεσμα διπλοσταδιακής μετάλλαξης και εκδηλώνεται είτε στην οικογενή είτε στη σποραδική μορφή. Ασθενείς με ανιριδία έχουν απώλεια του μικρού βραχίονα του χρωματοσώματος 11

Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία 36,5 μηνών

Επικρατέστερο φύλο: Θήλυ > Άρρεν (1, 1:1)

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

  • Συνήθως, ασυμπτωματικοί
  • Ψηλαφητή μάζα άνω κοιλίας
  • Κοιλιακός πόνος
  • Πυρετός
  • Αναιμία
  • Σπάνια, σημεία οξείας κοιλίας με ενδοπεριτοναϊκή ρήξη
  • Καρδιακό φύσημα
  • Ηπατοσπληνομεγαλία
  • Ασκίτης
  • Προεξέχουσες φλέβες κοιλιακού τοιχώματος
  • Κιρσοκήλη
  • Μεταστάσεις γεννητικού συστήματος

ΑΙΤΙΑ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

  • Οικογενής ή σποραδική μορφή γενετικής μετάλλαξης
  • Οικογενής μορφή: αυτοσωματικός επικρατών χαρακτήρας με ατελή διεισδυτικότητα (1%)
  • Ενδεχόμενη επαγγελματική έκθεση του πατέρα (επαγγέλματα όπως μηχανικοί, οξυγονοκολλητές, μηχανικού μοτοσυκλετών)

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

  • Ανιριδία (600 φορές υψηλότερος κίνδυνος)
  • Ημιϋπερτροφία (100 φορές μεγαλύτερος κίνδυνος)
  • Κρυψορχία
  • Υποσπαδίας
  • Διπλασιασμός ανατομικών δομών του νεφρού
  • Σύνδρομο Wiedemann-Beckwith (To σύνδρομο Beckwith-Wiedemann (BWS) είναι μια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από
    υπερανάπτυξη, προδιάθεση σε όγκους και συγγενείς δυσπλασίες)
  • Σύνδρομο Drash (Το σύνδρομο Denys – Drash (DDS) ή το σύνδρομο Drash είναι μια σπάνια διαταραχή ή σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από γονιδιακή δυσγένεση, νεφροπάθεια και όγκο Wilms)
  • Σύνδρομο Klippel-Trenaunay (Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay είναι ένα σύνολο συγγενών ανωμαλιών που αφορούν ένα ή περισσότερα μέλη, και συνήθως χαρακτηρίζεται από την τριάδα: (α) τριχοειδικές δυσπλασίες, (β) φλεβικές δυσπλασίες και (γ) υπερτροφία μαλακών μορίων και οστών ενός κάτω μέλους)
  • Οικογενής κατανομή
  • Επάγγελμα του πατέρα

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

  • Νευροβλάστωμα
  • Ηπατικοί όγκοι
  • Σάρκωμα
  • Ραβδοειδείς όγκοι

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Γενική εξέταση ούρων (σε σποραδική αιματουρία)
  • Γενική αίματος (αναιμία)
  • LDH
  • Ρενίνη πλάσματος (σπάνια είναι χρήσιμη)
  • Κατεχολαμίνες ούρων

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Ευνοϊκά παθολογοανατομικά ευρήματα (θνητότητα 7%):

  • Ευμεγέθης βλάβη που περιβάλλεται από κάψα
  • Εστιακές περιοχές αιμορραγίας και νέκρωσης
  • Απουσία αναπλασίας και σαρκωματωδών κυττάρων
  • Στοιχεία νεφρογόνου βλαστήματος, στρώματος και επιθηλιακά κύτταρα

Μη ευνοϊκά παθολογοανατομικά ευρήματα (θνητότητα 57%):

  • Αναπλασία – εντόνως μεγενθυμένα και μιτωτικά στοιχεία με τρίπτυχη μεγένθυση των πυρήνων σε σύγκριση με γειτονικούς όμοιους πυρήνες και υπερχρωμία των μεγενθυμένων πυρήνων. Η αναπλασία μπορεί να είναι διάσπαρτη ή εντοπισμένη
  • Σαρκωματώδεις αλλοιώσεις – σήμερα θεωρείται ξεχωριστή νόσος από τον όγκο του Wilms, όχι υπότυπος (θνητότητα 64%)

Νεφροβλαστομάτωση:

  • Θεωρείται προκαρκινωματώδης

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

  • Ακτινογραφία θώρακος
  • ΝΟΚ (παρουσία γραμμικών αποτιτανώσεων)
  • Υπέρηχος κοιλίας (παρέχει τις καλύτερες πληροφορίες για την επέκταση του όγκου)
  • Αξονική τομογραφία για την εξέταση θώρακος και κοιλίας
  • Καλύτερα μαγνητική τομογραφία κοιλίας
  • ΕΦΠ (ενδοφλέβια πυελογραφία), σπανίως, είναι χρήσιμη

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Μερικές φορές η αναρρόφηση μυελού των οστών είναι απαραίτητη για την διάκριση από το νευροβλάστωμα

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Εσωτερικός ασθενής μέχρι την σταθεροποίηση της μετεγχειρητικής πορείας και το πέρας της χημειοθεραπείας

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

  • Επισκόπηση και αμφίχειρη ψηλάφηση των νεφρών
  • Ριζική νεφρεκτομία με εκτομή του ουρητήρα και βιοψία για την ακριβή σταδιοποίηση
  • Εξέταση κάθε διογκωμένου λεμφαδένα
  • Ταυτοποίηση του εξαιρεθέντος όγκου με αγκτήρες τιτανίου
  • Ο όγκος πρέπει να παραδίδεται στον παθολογοανατόμο χωρίς να εμβαπτίζεται σε φορμαλίνη
  • Κάθετη μέση τομή όταν ο όγκος επεκτείνεται στον δεξιό κόλπο (με πιθανή καρδιοαναπνευστική αναστόμωση)
  • Σε αμφοτερόπλευρο όγκο του Wilms, βιοψία, στη συνέχεια χημειοθεραπεία και επέμβαση σε δεύτερο χρόνο 6 εβδομάδες με 6 μήνες αργότερα για μερική αμφοτερόπλευρη νεφρεκτομία, αν δυνατόν
  • Χημειοθεραπεία
  • Ακτινοθεραπεία στο στάδιο ΙΙ, μη ευνοϊκά ιστοπαθολογικά ευρήματα, στάδιο ΙΙ και IV

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

  • Εκπαίδευση του ασθενούς και της οικογενείας του για μακρύ χρονικό διάστημα
  • Πιθανότητα και άλλης κακοήθειας
  • Παρενέργειες χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας

ΦΑΡΜΑΚΑ 

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

  • Ακτινομυσίνη-D
  • Βινκριστίνη
  • Δοξορουβισίνη
  • Κυτοξάνη

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

  • Αδριαμυσίνη
  • Κυκλοφωσφαμίδη

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

  • Πολυφαρμακευτική χημειοθεραπεία κάθε 3-4 εβδομάδες για16 εβδομάδες – 15 μήνες, εξαρτάται από το στάδιο
  • Κάθε 4 μήνες για 1 χρόνο, κάθε 6 μήνες στο δεύτερο – τρίτο χρόνο, κάθε χρόνο στη συνέχεια
  • Γενική αίματος, αξονική τομογραφία θώρακος και κοιλίας σε κάθε επίσκεψη

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

  • 1-2% θα αναπτύξουν και δεύτερη κακοήθεια (λευχαιμία, λέμφωμα, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, σάρκωμα μαλακών μορίων)
  • Υψηλός κίνδυνος γεννήσεων νεογνών χαμηλού βάρους και περιγεννητικής θνησιμότητας στους απογόνους των γυναικών που επιβίωσαν από τον όγκο του Wilms
  • Υποτροπή εμφανίζεται, συνήθως, στο θώρακα

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

  • Ευνοϊκή ιστοπαθολογία, 91% επιβίωση
  • Διάσπαρτη αναπλασία, 20% επιβίωση
  • Εντοπισμένη, αναπλασία, 64% επιβίωση

Σταδιοποίηση 

  1. Ι – Ο όγκος περιορίζεται στο νεφρό και έχει εξαιρεθεί τελείως
  2. ΙΙ – Ο όγκος επεκτείνεται έξω από το νεφρό αλλά έχει εξαιρεθεί τελείως
  3. ΙΙΙ – Διήθηση περινεφρικών ιστών και οργάνων κοιλίας (θετικού λεμφαδένες, σημεία ρήξης του όγκου κατά την εγχείρηση)
  4. IV – Αιματογενείς μεταστάσεις
  5. V – Αμφοτερόπλευρη προσβολή των νεφρών

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Εμφανίζεται μόνο στα παιδιά

ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

  • Μεσοβλαστικό νέφρωμα – αναγνωρίζεται μόνο ιστολογικά. Εμφανίζεται στους πρώτους 6 μήνες. Βασικά είναι καλοήθεις αν και έχουν αναφερθεί μεταστάσεις, έχει την τάση διηθητικής ανάπτυξης. Σημεία ρήξης κατά την επέμβαση μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή. Δεν απαιτείται χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία σε πλήρη εξαίρεση του όγκου
  • Νεφροβλαστωμάτωση – προκαρκινωματώδης, εμφάνιση όζων στον ένα ή και στους δύο νεφρούς. Εκτελείται βιοψία και τοπική εξαίρεση

Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες καρκίνου

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

med wilms tumour

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Η Αλόη στη θεραπεία του παιδικού καρκίνου

Η θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά πρέπει να είναι εξατομικευμένη

Τα καρκινικά μονοπάτια των σαρκωμάτων

Θεραπεία πρωτονίων

Παγκόσμια ημέρα κατά του παιδικού καρκίνου

Όγκος του Wilms

www.emedi.gr

Προηγούμενο άρθροΨευδοθυλακίτιδα του γενείου
Επόμενο άρθροΩτοσκλήρυνση
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα

Σπιτικές κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα Νόστιμες κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα ΜΠΑΚΑΛΙΑΡΟΣ: Ο μπακαλιάρος είναι ένα τρόφιμο πλούσιο σε πρωτεΐνες υψηλής βιολογικής αξίας, βιταμίνες (Α, D, K,...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ