Παρασκευή, 1 Ιουλίου, 2022

Κοκκιωμάτωση Wegener

Print Friendly, PDF & Email

Χρήσιμες πληροφορίες για την κοκκιωμάτωση Wegener

Η Κοκκιωμάτωση Wegener είναι πολυσυστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται από κοκκιωματώδη αγγειίτιδα πολλαπλών οργάνων.

Η χαρακτηριστική “τριάδα” συμμετοχής περιλαμβάνει το ανώτερο αναπνευστικό (ωτίτιδα, παραρρινοκολπίτιδα, ρινικός βλεννογόνος), πνεύμονες και νεφρούς. Άλλα όργανα που προσβάλλονται είναι το δέρμα, οι αρθρώσεις, το νευρικό σύστημα (περιφερικό ή κεντρικό).

  • Με την εξέλιξη της νόσου χωρίς θεραπεία συχνά εμφανίζονται διαβρώσεις ανώτερου αναπνευστικού, οζώδεις νεκρωτικές βλάβες των πνευμόνων και νεφρική ανεπάρκεια.
  • Χωρίς θεραπεία ή θνησιμότητα είναι υψηλή.

Επηρεαζόμενα συστήματα: Καρδιαγγειακό, Πνευμονικό, Νεφροί/Ουροποιητικό, Γαστρεντερικό, Νευρικό, Δέρμα/Εξωκρινείς

Γενετική: 

  • Αυξημένη παρουσία HLA-B8
  • Αυξημένη παρουσία HLA-DR2

Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία έναρξης στα μέσα της δεκαετίας των 40, έχει όμως περιγραφεί σε κάθε ηλικία

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:2)

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗΣ ΤΟΥ WEGENER

  • Πνευμονικές διηθήσεις (71%)
  • Παραρρινοκολπίτιδα (67%)
  • Αρθραλγία/αρθρίτιδα (44%)
  • Πυρετός (34%)
  • Βήχας (34%)
  • Ωτίτιδα (25%)
  • Ρινίτιδα (22%)
  • Αιμόπτυση (18%)
  • Οφθαλμική φλεγμονή (16%)
  • Απώλεια βάρους (16%)
  • Εξάνθημα δέρματος (13%)
  • Επίσταξη (11%)
  • Νεφρική ανεπάρκεια (11%)
  • Πόνος στο θώρακα, ανορεξία, πρόπτωση, δύσπνοια, εξελκώσεις στόματος, απώλεια ακοής, κεφαλαλγία (όλα < 10%)

ΑΙΤΙΑ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗΣ ΤΟΥ WEGENER

Δεν είναι γνωστά. Αυτοάνοσα φαινόμενα και εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στα αγγειακά τοιχώματα, θεωρούνται ως παθογενετικοί παράγοντες. Σαν εκλυτικοί παράγοντες ενοχοποιούνται λοιμώξεις που ακόμη δεν έχουν ταυτοποιηθεί.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗΣ ΤΟΥ WEGENER

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

  • Πυώδης ωτίτιδα και παραρρινοκολπίτιδα (μικροβιακή ή μυκητιασική)
  • Κοκκίωμα μέσης γραμμής ή άλλη κοκοήθεια του ανωτέρου αναπνευστικού
  • Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα
  • Μυκητιασική ή φυματιώδεις πνευμονικές λοιμώξεις (σύνδρομο Goodpasture)
  • Άλλα αγγεϊτιδικά σύνδρομα (όπως οζώδη πολυαρτηρίτιδα, λεμφωματοειδή κοκκιωμάτωση, αγγειΐτιδα Churg-Strauss και άλλες αγγειΐτιδες)
  • Κάθε διαταραχή που σχετίζεται με νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με μηνοειδείς σχηματισμούς, σαρκοείδωση

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Αναιμία, λευκοκυττάρωση και θρομβοκυττάρωση είναι συχνά ευρήματα στην οξεία φάση της νόσου
  • Ιδιαίτερα αυξημένη ταχύτητα καθιζήσεως (75%)
  • Χαμηλός έως μέτριος τίτλος ρευματοειδούς παράγοντα που φτάνει το 50%
  • Αιματουρία και/ή κυλινδρουρία με μέτρια λευκωματουρία
  • Νεφρική ανεπάρκεια, ήπια με μέτρια στην αρχή με ταχεία επίπτωση της νεφρικής λειτουργίας

Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Τα κορτικοστεροειδή και οι κυτταροτοξικοί παράγοντες που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου, επαναφέρουν στα φυσιολογικά τα περισσότερα εργαστηριακά

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Ανώτεροι αναπνευστικοί οδοί: Κοκκιωματώδης φλεγμονή εκδηλώνεται συχνά, η οποία είναι μη ειδική μέχρι την παρουσία αγγειΐτιδας
  • Πνεύμονες: Κοκκιωματώδη αγγειΐτιδα που προσβάλλει αγγεία κάθε μεγέθους, συνήθως τις μεσαίου μεγέθους αρτηρίες
  • Νεφροί: Συχνά νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με πολλαπλούς μηνοειδείς σχηματισμούς χωρίς τη χρήση ανοσοφθοριζόντων μεθόδων, κοκκιωματώδη αρτηρίτιδα εμφανίζεται σε ορισμένες περιπτώσεις
  • Δέρμα: Αγγειϊτιδικές διαταραχές λόγω λευκοκυτταρικής διήθησης των αγγείων μικρού μεγέθους, κοκκιωματώδης αρτηρίτιδα εμφανίζεται σε ορισμένες περιπτώσεις

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

Αντισώματα έναντι των πρωτοπλασματικών αντιγόνων με πρωτοπλασματικό δείγμα για χρώση (c-ANCA) ανιχνεύονται στην πλειονότητα (60-90%) των ασθενών. Η δοκιμασία αυτή έχει υψηλή ειδικότητα (90+%) για τη συγκεκριμένη διάγνωση. Μια παρόμοια δοκιμασία με περιπυρηνική χρώση (p-ANCA), είναι μη ειδική και συνιστάται συχνά σε ασθενείς με άλλα αγγεϊτιδικά σύνδρομα ή σε μεμονωμένη νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

  • Ανωτέρων αναπνευστικών οδών: Χρόνια ωτίτιδα και παραρρινοκολπίτιδα συχνά με στοιχεία διαβρώσεων στις οστικές δoμές – αποκαλύπτονται στις ακτινογραφίες
  • Αξονική τομογραφία των παραρρινίων κόλπων αποκαλύπτει συμμετοχή των βλεννογόνων και των οστών
  • Πνεύμονες: Στην ακτινογραφία αποκαλύπτονται οζώδεις πνευμονικές βλάβες, με κεντρική νέκρωση που συχνά σπηλαιοποιούνται. Περιγράφονται, επίσης, εστιακές διηθήσεις ή διάσπαρτη προσβολή του διάμεσου ιστού, όπως είναι τα ακτινολογικά ευρήματα της πνευμονικής αιμορραγίας

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

  • Η βιοψία νεφρού παρέχει ευρήματα χαρακτηριστικά για τη νόσο όχι όμως διαγνωστικά
  • Η βιοψία βλεννογόνου ανωτέρων αναπνευστικών οδών είναι συχνά χρήσιμη, δεν αποτελεί όμως ειδική διαγνωστική μέθοδο
  • Ανοικτή βιοψία πνευμόνων επιβεβαιώνει την κοκκιωματώδη αρτηρίτιδα
  • Η διάγνωση τίθεται με την αποκάλυψη κοκκιωματώδους αρτηρίτιδας στο προσβεβλημένο όργανο αν και συνοδές νεφρικές βλάβες με τάση χρονίας καταστρεπτικής παραρρινοκολπίτιδας και/ή πνευμονικών όζων συμβάλλουν στη διάγνωση
  • Θετική ορολογική δοκιμασία για c-ANCA σε κατάλληλο κλινικό ιστορικό είναι συνήθως διαγνωστική

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗΣ ΤΟΥ WEGENER

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

  • Οι ασθενείς είναι συνήθως πάσχοντες και παρουσιάζουν πυρετό, προσβολή των παραρρινίων ή των πνευμόνων, ή πάσχουν από νεφρική νόσο που απαιτεί νοσοκομειακή περίθαλψη, διαγνωστική προσέγγιση (για τον αποκλεισμό φλεγμονωδών παραγόντων) και βιοψίες
  • Ασθενείς που πάσχουν κατά περιόδους μπορούν να αντιμετωπισθούν σαν εξωτερικοί ασθενείς

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Προσοχή στις εκκρίσεις του ανωτέρου αναπνευστικού και υποστηρικτικά μέτρα σε πνευμονική, νεφρική ή νευρολογική προσβολή

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Κανονική. Σε κόπωση, πυρετό και απώλεια βάρους συνιστάται περιορισμένη δραστηριότητα

ΔΙΑΙΤΑ

Θερμιδική υποστήριξη μπορεί να χρειασθεί στην αρχή της νόσου

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Συστάσεις σχετικά με την διατροφή και την φαρμακευτική αγωγή όταν ο ασθενής είναι σε θέση νε επιστρέψει στο σπίτι του

ΦΑΡΜΑΚΑ 

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

  • Πρεδνιζόνη – αρχικά χορηγείται σε υψηλές δόσεις (60-100 mg/ημέρα). Μετά τις πρώτες 2-4 εβδομάδες η αγωγή συνεχίζεται μέρα παρά μέρα. Στη συνέχεια βαθμιαία διακοπή για 2-6 μήνες στους περισσότερους ασθενείς, που εξαρτάται από την κλινική πορεία της νόσου
  • Κυκλοφωσφαμίδη – σε οξέως νοσούντες αρρώστους αρχικά χορηγούνται 4 mg/Kg/ημέρα ΕΦ για 2-3 ημέρες και στη συνέχεια 2 mg/Kg/ημέρα από το στόμα. Η δοσολογία συνήθως προσαρμόζεται σύμφωνα με την ανταπόκριση του ασθενούς και την τοξικότητα του φαρμάκου (συνήθως καταστολή του μυελού). Η αγωγή συνεχίζεται για 1-2 χρόνια μέχρι την ύφεση των συμπτωμάτων και μειώνεται βαθμιαία με ταυτόχρονη παρακολούθηση για πιθανή έξαρση της νόσου

Προφυλάξεις:

  • Προσεκτική παρακολούθηση όταν χορηγούνται κορτικοστεροειδή
  • Συνιστάται μείωση της δόσης της κυκλοφωσφαμίδης σε ασθενείς με οριακή λευκοπενία, νεφρική ανεπάρκεια

Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις:

  • Η πρεδνιζόνη μπορεί να αλληλεπιδρά με υπογλυκαιμικούς παράγοντες και αντιυπερτασικά
  • Η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να αυξάνει τον κίνδυνο άλλων φαρμάκων για πιθανή μυελοτοξικότητα

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Άλλα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα περιλαμβάνουν κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη (Azasan, Imuran), μυκοφαινολάτη (CellCept) και μεθοτρεξάτη (Trexall). Το Rituximab (Rituxan) είναι μια άλλη επιλογή για τη θεραπεία της κοκκιωμάτωσης με πολυαγγειίτιδα. Χορηγείται με ένεση και συχνά συνδυάζεται με κορτικοστεροειδή. Μόλις ελεγχθεί η κατάστασή σας, ενδέχεται να παραμείνετε σε ορισμένα φάρμακα μακροπρόθεσμα για να αποφύγετε την υποτροπή. Αυτά περιλαμβάνουν το rituximab, το methotrexate, το azathioprine και το mycophenolate. Οι παρενέργειες των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων περιλαμβάνουν αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης. Η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να προκαλέσει ναυτία, διάρροια και τριχόπτωση. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα για να αποτρέψει τις παρενέργειες από τις συνταγογραφούμενες θεραπείες.

Ανταλλαγή πλάσματος

Επίσης, γνωστή ως πλασμαφαίρεση, αυτή η θεραπεία αφαιρεί το υγρό τμήμα του αίματός σας (πλάσμα) που περιέχει ουσίες που προκαλούν ασθένειες. Λαμβάνετε φρέσκο ​​πλάσμα ή μια πρωτεΐνη που παράγεται από το ήπαρ (λευκωματίνη), η οποία επιτρέπει στο σώμα σας να παράγει νέο πλάσμα. Σε άτομα που έχουν πολύ σοβαρή κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, η πλασμαφαίρεση μπορεί να βοηθήσει τα νεφρά να ανακάμψουν.

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

  • Προσεκτική παρακολούθηση ανωτέρων αεροφόρων, πνευμόνων και εκδηλώσεων από τα νεφρά για την ανταπόκριση στη θεραπεία
  • Παρακολούθηση αρτηριακής πιέσεως, γλυκόζης, καλίου εξαιτίας της δράσεως των στεροειδών
  • Τακτική (κάθε 2-4 εβδομάδες) γενική εξέταση αίματος και τύπο λευκών εξαιτίας της μυελοτοξικότητας της κυκλοφωσφαμίδης. Η λευκοπενία είναι πολύ συχνή. Μείωση της δόσης εάν η γενική αίματος < 3000/mm3
  • Γενική εξέταση ούρων εξειτίας της αιμορραγικής κυστίτιδας που προκαλεί η κυκλοφωσφαμίδη. Συνιστάται κυστεοσκόπηση σε επίμονη υποτροπιάζουσα αιματουρία, σε μεταγενέστερα στάδια της θεραπείας

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

  • Μείωση θερμίδων και άλατος σε ασθενείς που λαμβάνουν πρεδνιζόνη
  • Μεγάλη πρόσληψη υγρών για την πρόληψη αιμορραγικής κυστίτιδας από την κυκλοφωσφαμίδη
  • Χορήγηση της κυκλοφωσφαμίδης το πρωί για την μείωση της συγκέντρωσης του φαρμάκου στην κύστη κατά τη διάρκεια της νύχτας

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Επιπλοκές που σχετίζονται με τη νόσο 

  • Καταστρεπτικές ρινικές βλάβες με παραμόρφωση της ρινός “δίκην σέλλας”
  • Κώφωση από αποφρακτική ωτίτιδα
  • Νεκρωτική πνευμονικοί όζοι και αιμόπτυση
  • Διάμεση νόσος του πνεύμονα
  • Νεφρική ανεπάρκεια
  • Πτώση άκρου ποδός από περιφερική νεφροπάθεια
  • Ελκωτικές βλάβες του δέρματος, γάγγραινα δακτύλων και μελών από την περιφερική αγγειΐτιδα

Επιπλοκές που σχετίζονται με τη θεραπεία

  • Πρεδνιζόνη – πρόσκτηση βάρους, υπεργλυκαιμία, υπέρταση, υποκαλιαιμία, λέπτυνση και εύκολος μωλωπισμός του δέρματος, λοιμώξεις, οστεοπόρωση
  • Κυκλοφωσφαμίδη – μυελοτοξικότητα (κυρίως λευκοπενία, ουδετεροπενία), αλωπεκία, αιμορραγική κυστίτιδα, ερεθισμός των βλεννογόνων, στειρότητα και πρώιμη ανεπάρκεια των γονάδων, δευτεροπαθείς κακοήθειες (κυρίως λευχαιμίες) σε θεραπεία μακράς διαρκείας

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

  • Χωρίς θεραπεία σχεδόν πάντοτε θανατηφόρα με 10% 2ετής επιβίωση και μέση επιβίωση 5 μήνες
  • Με επιθετική θεραπεία, η πενταετής επιβίωση βελτιώνεται σε 75-90%
  • Η τοξικότητα της θεραπείας είναι σημαντική ιδιαίτερα όταν χορηγείται κυκλοφωσφαμίδη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μετά από ύφεση 1-2 χρόνων η κυκλοφωσφαμίδη μειώνεται, αν και ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν έξαρση της νόσου κατά τη φάση αυτή

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΚΥΗΣΗ

  • Σπάνια αναφέρεται
  • Κύηση συνιστάται μόνον όταν ο ασθενής είναι σε ύφεση και χωρίς θεραπεία
  • Η κυκλοφωσφαμίδη συχνά προκαλεί στειρότητα και είναι πιθανά τερατογόνος

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

Granulomatosis with polyangiitis

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Ηωσινοφιλικές πνευμονίες

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

Αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία

Επίσταξη ή ρινορραγία

Τι είναι τα αντιουδετεροφιλικά αντισώματα;

Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

www.emedi.gr

ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Κλειστός δακρυϊκός πόρος

Στους ενήλικες ένας κλειστός δακρυϊκός πόρος μπορεί να οφείλεται σε τραυματισμό, μόλυνση ή πιο σπάνια σε όγκο. Όταν έχετε κλειστό δακρυϊκό πόρο, τα δάκρυά σας...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ