Χρήσιμες πληροφορίες για το φαιοχρωμοκύττωμα
Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD
Φαιοχρωμοκύττωμα είναι όγκος που περιέχει κατεχολαμίνες.
Στο 90% των περιπτώσεων, οι όγκοι βρίσκονται στο μυελό των επινεφριδίων, αλλά μπορεί επίσης να βρεθούν σε άλλους ιστούς προερχόμενους από κύτταρα νευρικής ακρολοφίας.
Επηρεαζόμενα συστήματα: Ενδοκρινικό/Μεταβολικό
Επικρατέστερη ηλικία: Κάθε ηλικία, ηλικίες μέγιστης επίπτωσης 30 με 60 χρονών
Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες
ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑΤΟΣ
Παροξυσμκές κρίσεις:
- Πίεση – αιφνίδια αύξηση της πίεσης του αίματος
- Πόνος – κεφαλαλγία, θωρακικό και κοιλιακό άλγος
- Εφίδρωση
- Αίσθημα παλμών
- Ωχρότητα
Επιπρόσθετα συμπτώματα:
- Δυσκοιλιότητα
- Τρόμος
- Απώλεια βάρους
- Άγχος
Σημεία:
- Υπέρταση – παροξυσμική στο μισό των ασθενών
- Ορθοστατική υπόταση
- Αμφιβληστροειδοπάθεια βαθμού ΙΙ ως IV
- Πυρετός
- Υπεργλυκαιμία
- Ερυθροκυττάρωση
ΑΙΤΙΑ ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑΤΟΣ
Όγκος που παράγει κατεχολαμίνες – “κανόνας των 10”
- 10% εξωεπινεφριδιακοί
- 10% είναι πολλαπλοί ή αμφοτερόπλευροι
- 10% είναι κακοήθεις
- 10% υποτροπιάζουν μετά από χειρουργική αφαίρεση
- 10% εμφανίζονται σε παιδιά
- 10% είναι οικογενείς
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑΤΟΣ
- Οικογενές φαιοχρωμοκύττωμα
- Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου llα και llβ (MEN llα και llβ)
- Νευροϊνωμάτωση
- Σύνδρομο Von Hippel-Lindau
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑΤΟΣ
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
- Ασταθής ιδιοπαθής υπέρταση
- Προσβολές άγχους και πανικού
- Παροξυσμική καρδιακή αρρυθμία
- Θυρεοτοξίκωση
- Εμμηνοπαυσιακό σύνδρομο
- Υπογλυκαιμία
- Μαστοκυττάρωση
- Διακοπή των αδρενοκατασταλτικών φαρμάκων
- Στηθάγχη
- Υπεραερισμός
- Ημικρανία
- Χρήση αμφεταμινών ή κοκκαΐνης
- Λήψη συμπαθητικομιμητικών
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
- Αυξημένη μετανεφρίνη ούρων 24ώρου
- Αυξημένες κατεχολαμίνες ούρων ή πλάσματος σε 24ωρο, μετρημένες με υγρή χρωματογραφία υψηλής απόδοσης (HPLD)
- Αν τα αποτελέσματα είναι αμφίβολα ή φυσιολογικά, επαναλάβετε τη συλλογή ούρων 24ώρου
Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:
Αυξάνονται από:
- Αμφεταμίνες
- Διακοπή κλονιδίνης ή άλλου φαρμάκου
- Λαβεταλόλη
- Αιθανόλη
- Μεθυλντόπα
- Σοταλόλη
- Λεβεντόπα
Μειώνονται από:
- Κεντρικούς α2-αγωνιστές
- Ρεσερπίνη
Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Μείζον φυσικό stress (π.χ. χειρουργείο, εγκεφαλικό)
ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Όγκος που παράγει κατεχολαμίνες στο μυελό των επινεφριδίων, την παρα-αορτική συμπαθητική αλυσίδα, το τοίχωμα ουροδόχου κύστης, τη συμπαθητική αλυσίδα στον αυχένα ή το μεσοθωράκιο
ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ
Δοκιμασία καταστολής με κλονιδίνη, δοκιμασίες πρόκλησης/καταστολής
ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ
- Απεικόνιση κοιλίας με αξονική (η μαγνητική τομογραφία προτιμάται αντί της αξονικής)
- Σπινθηρογράφημα με l-μεταϊωδο-βενζυλ-γουανιδίνη (καλύτερα να μη γίνεται)
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑΤΟΣ
ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ
Ενδονοσοκομειακή νοσηλεία, χειρουργική εκτομή όγκου
ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ
- Συνδυασμένος α και β αδρενεργικός αποκλεισμός
- Χειρουργική διαδικασία υψηλού κινδύνου
- Απαιτείται έμπειρη ομάδα χειρουργών-αναισθησιολόγων
- Οι καρδιαγγειακές και αιμοδυναμικές μεταβλητές πρέπει να παρακολουθούνται στενά
ΔΙΑΙΤΑ
Υψηλή σε περιεχόμενο άλατος προεγχειρητικά
ΦΑΡΜΑΚΑ
ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ
- Απαιτείται προεγχειρητικά συνδυασμός α και β αδρενεργικών αναστολέων
- Ξεκινήστε πρώτα με α-αποκλεισμό – φαινοξυβενζαμίνη 10 mg ημερησίως και αυξήστε κατά 10-20 mg κάθε 2 ημέρες, όπως χρειάζεται για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και των παροξυσμικών κρίσεων (μέση δόση είναι 0,5-1,0 mg/Kg/ημερησίως)
- Έχει καθιερωθεί β-αποκλεισμός μετά τον α-αποκλεισμό – προπρανολόλη 10 mg κάθε 6 ώρες αρχικά και αυξήστε όπως χρειάζεται για τον έλεγχο της ταχυκαρδίας
- Οι οξείες υπερτασικές κρίσεις πρέπει να αντιμετωπίζονται με φεντολαμίνη χορηγούμενη ενδοφλέβια
Αντενδείξεις: β-αδρενεργικός αποκλεισμός σε ασθενείς με άσθμα, κολπική βραδυκαρδία και μεγαλύτερο από 1ου βαθμού αποκλεισμό ή συγγενή καρδιακή ανεπάρκεια
Προφυλάξεις:
- Ο β-αδρενεργικός αποκλεισμός μόνο, μπορεί να καταλήξει σε πιο σοβαρή υπέταση, λόγω της μη εφαρμογής και α-αδρενεργικού ερεθισμού, οι ασθενείς πρέπει να προσέξουν σχετικά με την ορθοστατική υπόταση
- Ο β-αδρενεργικός αποκλεισμός ξεκινά με χαμηλές δόσεις ενός παράγοντα βραχείας δράσης λόγω της πιθανής περενέργειας του πνευμονικού οιδήματος σε ασθενή με μυοκαρδιοπάθεια από κατεχολαμίνες
Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Για β-αδρενεργικό αποκλεισμό – βεραπαμίλη, φαινυτοΐνη, φαινοβαρβιτόνη, ριφαμπικίνη, χλωροπρομαζίνη, σιμετιδίνη
ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ
- Παράγοντες α-αδρενεργικού αποκλεισμού-πραζοσίνη, terazosin , doxazosin
- Παράγοντες β-αδρενεργικού αποκλεισμού – ναδολόλη, ατενολόλη, μεταπρολόλη
- Συνδυασμός β- και α-αδρενεργικών αναστολέων – λαβεταλόλη
- Αναστολέας σύνθεσης κατεχολαμινών – metyrosine
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
- Καθημερινή παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης πριν το χειρουργείο
- Αιμοδυναμική παρακολούθηση κατά τη διάρκεια της επέμβασης
- Δύο εβδομάδες μετά την εγχείρηση – ούρα 24ώρου για μέτρηση των κατεχολαμινών και των μετανεφρινών, αν είναι φυσιολογικές επανελέγξτε κάθε χρόνο για 5 χρόνια
ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
- Ορθοστατική υπόταση με α-αδρενεργικό αποκλεισμό
- Πνευμονικό οίδημα με β-αδρενεργικό αποκλεισμό
- Υπερτασική κρίση κατά την εγχείρηση
ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
Το ποσοστό της επιβίωσης μετά την απομάκρυνση καλοήθους φαιοχρωμοκυττώματος είναι περίπου αυτό των συνδυαστικών ελέγχων ηλικίας και φύλου. Για κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα το 5ετές ποσοστό επιβίωσης είναι λιγότερο από 50%
ΔΙΑΦΟΡΑ
ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
- Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου llα (μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς και πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός)
- Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου llβ (μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς και νευρινώματα των βλεννογόνων)
- Νευροϊνωμάτωση
- Σύνδρομο Von Hippel-Lindau (αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς και αιμαγγειοβλάστωμα παρεγκεφαλίδας)
- Αταξία – τηλαγγειεκτασία
- Οζώδης σκήρυνση
- Σύνδρομο Sturge-Weber (Το σύνδρομο Sturge-Weber είναι ένα νευροδερματικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από αγγειώματα των λεπτών μηνίγγων του εγκεφάλου και του δέρματος του προσώπου, στην έκταση που νευρούται από το τρίδυμο νεύρο, ακολουθώντας την πορεία του και πιο συχνά την πορεία των δύο πρώτων κλάδων του. Πρόκειται για μια σπάνια εκ γενετής διαταραχή (εκτιμάται ότι προσβάλλει 1 άτομο ανά 50.000) που συνήθως είναι σποραδική και σε σπανιότατες περιπτώσεις μεταβιβάζεται κληρονομικά)
- Χολολιθίαση
- Στένωση νεφρικής αρτηρίας
ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
ΚΥΗΣΗ
- 1ο και 2ο τρίμηνο – χειρουργική αφαίρεση
- 3ο τρίμηνο – καισαρική τομή και αφαίρεση του φαιοχρωμοκυττώματος στην ίδια επέμβαση
ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ
Πρέπει να ελέγχονται όλοι οι ασθενείς με παροξυσμικές κρίσεις και υπέρταση ή με δυσκολία στον έλεγχο της υπέρτασης
Η ζωή είναι πολύτιμη.
Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!
Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.
Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.
Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.
Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD
Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το φαιοχρωμοκύττωμα
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το φαιοχρωμοκύττωμα
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Παραγαγγλίωμα και φαιοχρωματοκύττωμα
Διερεύνηση αρτηριακής υπέρτασης
Όλες οι βιοχημικές εξετάσεις ούρων
