Κλασική Ιατρική Ογκολογία Ορθοπαιδική Ρευματολογία

Πρωτοπαθείς κακοήθεις οστικοί όγκοι

Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

13 Μαΐου 2021

Χρήσιμες πληροφορίες για τους πρωτοπαθείς όγκους οστών

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Οι πρωτοπαθείς κακοήθεις οστικοί όγκοι είναι σπάνιοι.

Η πλειοψηφία αυτών ανήκει σε τέσσερις τύπους:

Κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα (ΚΙΙ) – ένα πλειόμορφο σάρκωμα με στροβιλοειδή διάταξη κυττάρων, μη διαφοροποιημένο
Οστεοσάρκωμα – παρόμοια με το κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα με διαφοροποίηση στην παραγωγή οστεοειδούς
Χονδροσάρκωμα – κυτταρικές χόνδρινες βλάβες με άφθονα διπύρηνα κύτταρα, μυξοειδείς περιοχές και συναφή όρια
Σάρκωμα Ewing – μικρό νεόπλασμα με στρογγυλά ηωσινοφιλοκύτταρα

Επηρεαζόμενα συστήματα: Μυοσκελετικό

Γενετική:

Άγνωστη (το σάρκωμα Ewing) έχει μετάθεση μεταξύ των χρωμοσωμάτων 11 και 22
Το οστεοσάρκωμα σχετίζεται με το γονίδιο για το ρετινοβλάστωμα και πιθανά το Ρ53

Επικρατέστερη ηλικία:

Κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα – έφηβοι και ηλικιωμένοι
Οστεογενές σάρκωμα – έφηβοι και στην αρχή της 3ης δεκαετίας
Χονδροσάρκωμα – πολύ νέοι και πολύ ηλικιωμένοι
Σάρκωμα Ewing – παιδιά, έφηβοι, και στην αρχή της 3ης δεκαετίας

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΩΝ ΚΑΚΟΗΘΩΝ ΟΣΤΙΚΩΝ ΟΓΚΩΝ

Πόνος με αίσθημα βάρους στην ηρεμία και τη νύχτα
Οίδημα
Ευαισθησία
Κάταγμα με ελάχιστο τραύμα
Ελάχιστο τραύμα μπορεί να προκαλέσει το ενδιαφέρον για τη βλάβη

ΑΙΤΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΩΝ ΚΑΚΟΗΘΩΝ ΟΣΤΙΚΩΝ ΟΓΚΩΝ

Γενικά άγνωστα
Το κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα συχνά ακολουθεί ακτινοβολία ή αυξάνει σε έμφρακτο παλιού οστού
Το οστεοσάρκωμα σχετίζεται με το γονίδιο του ρετινοβλαστώματος
Το χονδροσάρκωμα μπορεί να αυξηθεί σε προϋπάρχον ενχόδρωμα ή εξόστωση

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΠΡΩΤΟΠΑΘΩΝ ΚΑΚΟΗΘΩΝ ΟΣΤΙΚΩΝ ΟΓΚΩΝ

Πολλαπλή ενχοδρωμάτωση (νόσος του Olier) – χονδροσάρκωμα
Πολλαπλή κληρονομική εξόστωση – χονδροσάρκωμα
Προηγούμενη ακτινοβολία παράγοντας κινδύνου για κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα
Προηγούμενο ιστορικό αμφοτερόπλευρου ρετινοβλαστώματος – οστεοσαρκώματος

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΡΩΤΟΠΑΘΩΝ ΚΑΚΟΗΘΩΝ ΟΣΤΙΚΩΝ ΟΓΚΩΝ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Μονήρης μεταστατική βλάβη ή μυέλωμα κυρίως σε ασθενείς άνω των 40 ετών
Λέμφωμα σε οποιαδήποτε ηλικία
Καλοήθης όγκος οστού και καλοήθεις οστικοί όγκοι που δείχνουν επιθετικοί (ανευρυσματική οστική κύστη, γιγαντοκυτταρικός όγκος, ηωσινόφιλο κοκκίωμα)
Λοίμωξη (οστεομυελίτιδα)
Μεταβολική οστική νόσος (οστεοπενία, νόσος Paget, υπερπαραθυρεοειδισμός)
Αρθρίτιδα εκφυλιστική ή φλεγμονώδης (μελαγχρωστική λαχνοοζώδης αρθρίτιδα, χονδρομάτωση)
Οστεοποιός μυοσίτιδα και επανορθωτική αντίδραση στο τραύμα
Μυαγγειακή νέκρωση

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Γενικά μη βοηθητικά
Το 50% των οστεοσαρκωμάτων έχουν αυξημένη αλκαλική φωσφατάση
Το σάρκωμα Ewing μπορεί να σχετίζεται με αυξημένη ΤΚΕ και LDH
Όξινη φωσφατάση – ειδικό παραστατικό αντιγόνο
Ασβέστιο
Δοκιμασίες λειτουργίας θυρεοειδούς για αποκλεισμό καρκίνου θυρεοειδούς
Αυξημένη ΤΚΕ
Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού και ηλεκτροφόρηση ούρων για αποκλεισμό μυελώματος

ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Η ιστολογία σε συνδυασμό με τα ακτινογραφικά ευρήματα επιβεβαιώνουν τη διάγνωση
Χρώση PAS πριν και μετά την εμβροχή γλυκογόνου με διάσταση είναι χρήσιμη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης στο 80% των σαρκωμάτων Ewing
Ηλεκτρονικό μικροσκόπιο για τα κοκκία γλυκογόνου είναι χρήσιμο στη διάγνωση του σαρκώματος Ewing

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

Η ανοιχτή βιοψία προτιμάται από τη βιοψία δια βελόνης. Οι βιοψίες δια βελόνης ενέχουν τον κίνδυνο ανεπαρκούς ιστού στη διάγνωση
Βιοψία σχετιζόμενης μάζας μαλακών μορίων μπορεί να ελαττώνει τον κίνδυνο παθολογικού κατάγματος

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

Απλές ακτινογραφίες παρέχουν την πιο σημαντική πληροφορία αναφορικά με τη φύση της βλάβης και καθοδηγούν στις περαιτέρω δοκιμασίες
Σπινθηρογράφημα οστών προ της βιοψίας αναζητώντας άλλες εστίες βλάβης
Η αξονική τομογραφία για καταστροφή του φλοιού, για εσωτερική αποτιτάνωση ή οστεοποίηση. Αξονική τομογραφία κοιλίας για αποκλεισμό υπερνεφρώματος
Η μαγνητική τομογραφία καθορίζει την έκταση της συμμετοχής του μυελού και της σχετιζόμενης μάζας μαλακών μορίων
Ακτινογραφία θώρακος και αξονική τομογραφία για μεταστατική νόσο
Μαστογραφία ή καλύτερα υπέρηχο μαστών ή αξονική θώρακος για αποκλεισμό καρκίνου του μαστού

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Εξέταση από τον ορθό για προστατικούς όζους
Εργαστηριακές εξετάσεις για μεταβολική νόσο οστών

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΩΝ ΚΑΚΟΗΘΩΝ ΟΣΤΙΚΩΝ ΟΓΚΩΝ

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Ενδονοσοκομειακός ασθενής

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Απαιτείται εκτομή με αρκετό όριο, ώστε να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος τοπικής υποτροπής
Για το κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα και το οστεοσάρκωμα, χημειοθεραπεία πριν την εκτομή, άμεσα μικρομεταστατική νόσος επιτρέπει χρόνο για διαταγή αντικατάστασης με πρόθεση και οστικό μόσχευμα, επιτρέπει χρόνο μια in vivo εκτίμηση της ανταπόκρισης του όγκου στη χημειοθεραπεία και μπορεί να διευκολύνει τη διάσωση του σκέλους επιτρέποντας “ασφαλέστερο” εγγύτερο όριο
Χονδροσάρκωμα στα άκρα πρέπει να αντιμετωπίζεται αποκλειστικά χειρουργικά εκτός και αν είναι μεσεγχυματικό ή υψηλού βαθμού κακοήθειας με διαφοροποίηση
Το σάρκωμα Ewing αντιμετωπίζεται παραδοσιακά με χημειοθεραπεία και η χειρουργική θεραπεία περιορίζεται σε εκείνες τις περιοχές που είναι εξαιρετικά μεγάλες και σχετίζονται με παθολογικά κατάγματα, ή εμπεριέχουν οστό που μπορεί να αφαιρεθεί. Οι περισσότερες εστίες σαρκώματος Ewing ακτινοβολούνται. Ωστόσο παρά την ακτινοβολία, η τοπική υποτροπή είναι συχνή έως 25% των πυελικών βλαβών. Δραματική μείωση του μεγέθους του σαρκώματος Ewing προκύπτει μετά την αρχική χημειοθεραπεία και η απόφαση μπορεί να ληφθεί μετά την αρχική χημειοθεραπεία και η απόφαση μπορεί να ληφθεί μετά την επανασταδιοποίηση για το αν θα ακτινοβοληθεί ή θα αφαιρεθεί η πρωτοπαθής βλάβη
Ο θεραπευτικός σκοπός είναι να ελαχιστοποιηθούν οι τοπικές υποτροπές με διατήρηση της τοπικής λειτουργικότητας. Οποτεδήποτε μπορεί να απαιτηθεί ένα ασφαλές όριο, χρησιμοποιείται η διατήρηση του σκέλους

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Ποικίλει ανάλογα με τα στάδια της νόσου και τη θεραπεία

ΔΙΑΙΤΑ

Όχι ειδική δίαιτα

ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΩΝ ΚΑΚΟΗΘΩΝ ΟΣΤΙΚΩΝ ΟΓΚΩΝ

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Αυτά τα φάρμακα χορηγούνται σύμφωνα με συγκεκριμένα πρωτόκολλα. Άλλα πρωτόκολλα μπορεί να μην είναι κατάλληλα

Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύττωμα και οστεοσάρκωμα:

Αδριαμυκίνη
Cis-πλατίνη ενδαρτηριακά ή ενδοφλέβια
Υψηλή δόση μεθοτρεξάτης με leucovorin
Ifosfamide
Cytoxan (κυκλοφωσφαμίδη – Endoxan)
Ακτινομυκίνη D
Μπλεομυκίνη

Σάρκωμα Ewing:

Κυκλοφωσφαμίδη
Βινκριστίνη
Ακτινομυκίνη D
Αδριαμυκίνη

Προφυλάξεις: Δυσλειτουργία αριστερής κοιλίας με αδριαμυκίνη: αθροιστική δόση > 550 mg/m2 αυξάνει τον κίνδυνο. Συνεχίστε με διαδοχικά ηλεκτροκαρδιογραφήματα και/ή αγγειογραφία με ραδιοϊσότοπο (MUGA scans), όταν η αθροιστική δόση είναι > 250 mg/m2

Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Καταστολή μυελού

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Ασθενείς που απαιτούν επιπλέον χημειοθεραπεία και θεραπεύονται μετά την αφαίρεση του όγκου με διατήρηση χημειοθεραπείας σε επιπρόσθετο συνδυασμό
Γενικές αίματος για τυχόν καταστολή μυελού
Διαδοχικά ηλεκτροκαρδιογραφήματα, όταν χρησιμοποιείται η αδριαμυκίνη. Ο G-CSF συχνά χρησιμοποιείται για να ελαχιστοποιήσει τον κίνδυνο ουδετεροπενίας
Ακτινογραφίες κάθε 2 μήνες τον πρώτο χρόνο και κάθε 3 μήνες το δεύτερο χρόνο και κάθε 4 μήνες τον τρίτο χρόνο
Αξονική τομογραφία πνευμόνων αρχικά επαναλαμβανόμενη κάθε 4 μήνες κατά τη διάρκεια του πρώτου χρόνου
Το σάρκωμα Ewing μπορεί να υποτροπιάσει > 5 χρόνια μετά τη διάγνωση

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Η διάσωση του σκέλους σε πρωτοπαθώς κακοήθη οστικό όγκο επιβαρύνεται με πιθανές επιπλοκές
Μικρομεταστατική νόσος εμφανίζεται τη στιγμή της εμφάνισης και μπορεί να παρουσιαστεί οποιαδήποτε στιγμή στη διάρκεια της πορείας της θεραπείας ή παρακολούθησης
Κίνδυνος τοπικής υποτροπής σε οστεοσάρκωμα με διατήρηση του σκέλους είναι περίπου 10%
Μπορεί να υπάρξει ασυμμετρία στο μήκος των ποδιών, λοίμωξη, διάνοιξη τραύματος, προβλήματα κάλυψης του δέρματος, τραυματισμός αρτηρίας και νεύρου, μη συνένωση των οστικών μοσχευμάτων και μηχανική χαλάρωση των προσθετικών μοσχευμάτων
Θωρακοτομή και συνεχόμενη χημειοθεραπεία συχνά συνιστάται σε μεταστατική νόσο
Μεταστατικό σάρκωμα Ewing είναι αρκετά διάχυτο και λίγο ανταποκρινόμενο σε θωρακοτομή

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Μόνο με ακρωτηριασμό, το 80% των ασθενών με οστεοσάρκωμα έχει πνευμονική μεταστατική νόσο σε 2 χρόνια. Με χημειοθεραπεία, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης χωρίς νόσηση είναι 50-85%
Ευνοϊκοί προγνωστικοί παράγοντες για το MFH και το οστεοσάρκωμα περιλαμβάνουν ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία, περιφερικά τμήματα των άκρων, μικρό μέγεθος και ηλικία πάνω από 10 χρόνων
Τα περισσότερα χονδροσαρκώματα είναι χαμηλής κακοήθειας και έχουν χαμηλό κίνδυνο μεταστατικής επέκτασης και χαμηλή επίπτωση τοπικής υποτροπής μετά από ικανοποιητική χειρουργική επέμβαση
Το MFH, το οστεοσάρκωμα και το σάρκωμα Ewing έχουν συνολικά 50% επιβίωση με συνδυαζόμενες θεραπευτικές μορφές

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Μεγαλύτερη επίπτωση χονδροσαρκώματος βρίσκεται σε ασθενείς με πολλαπλή κληρονομική εξόστωση, πολλαπλή ενχονδρωμάτωση και αιμαγγειομάτωση (σύνδρομο Maffucci)
Ασθενείς με ενχονδρωμάτωση πεθαίνουν συχνότερα από κακοήθειες του γαστρεντερικού, παρά πό μεταστατικό χονδροσάρκωμα

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

ΚΥΗΣΗ

Αυξημένη ανάπτυξη κακοηθειών μυοσκελετικού κατά τη διάρκεια της κύησης
Δεσμοειδείς όγκοι των μαλακών μορίων έχουν υποδοχείς οιστρογόνων και προγεστερόνης

ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

Ποικιλίες οστεοσαρκώματος όπως το παραοστικό, περιοστικό και ενδοστικό οστεοσάρκωμα είναι βλάβες χαμηλής κακοήθειας με μια ευνοϊκότερη πρόγνωση και συχνά δεν απαιτούν χημειοθεραπεία.

Άλλες ποικιλίες οστεοσαρκώματος, μετακτινικές και μετά τη νόσο του Paget δίνουν πρώιμα μεταστάσεις

Καλύτερα να ακολουθούνται φυσικές θεραπείες για τους πρωτοπαθείς κακοήθεις οστικούς όγκους

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του καρκίνου των οστών, πατώντας εδώ.