Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet

Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet

Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet είναι μια σπάνια πολυσυστηματική χρόνια νόσος που χαρακτηρίζεται από έλκη στο βλεννογόνο του στόματος και των γεννητικών οργάνων, δερματικά εξανθήματα, αρθρίτιδα, θρομβοφλεβίτιδα, ραγοειδίτιδα, κολίτιδα και νευρολογικά συμπτώματα.

• Ενδημική στην Ιαπωνία και στις Βορειανατολικές Μεσογειακές περιοχές

Γενετική: Μια αναφορά σε μια μητέρα και το νεογέννητο. Πολύ σπάνια οικογενής

Επικρατέστερη ηλικία: 3η έως 4η δεκαετία 

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET

• Αφθώδης στοματίτιδα
• Έλκη γεννητικού συστήματος – επώδυνα στους άντρες, ανώδυνα στις γυναίκες
• Δέρμα – πολύμορφο ερύθημα, αγγειΐτιδα, καθολική υπερενεργοποίηση ανοσολογικού (παθεργία) (μη ειδική δερματική φλεγμονώδης αντίδραση σε κάθε γρατζουνιά, νύγμα βελόνας και ενδοδερμική ένεση φυσιολογικού ορού), πυόδερμα
• Οφθαλμικό – ιρίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα, χοριοαμφιβληστροειδίτιδα, υπόπυο, αιμορραγία, οίδημα οπτικής θηλής, οπτική ατροφία
• Πρωινή δυσκαμψία σε 1/3
• Πολυαρθρίτιδα – αυτοπεριοριζόμενη και κυρίως επηρεάζουσα τα κάτω άκρα
• Θρομβοφλεβίτιδα – περιφερική, πνευμονική, εγκεφαλική, σύνδρομο Budd-Chiari
• Nευρολογικό – παράλυση κρανιακών νεύρων, ημιπληγία, ενδοκράνια υπέρταση, μηνιγγομυελίτιδα και υποτροπιάζουσα μηνιγγίτιδα, συγχυτική κατάσταση
• ΓΕΣ – αφθώδη έλκη, κολίτιδα, μέλαινα κένωση
• Πνευμονικές διηθήσεις – πιθανά σχετιζόμενες με θρόμβωση
• Μυοπάθεια/Μυοσίτιδα – σπάνια
• Περιφερική γάγγραινα – σπάνια
• Επιδιδυμίτιδα
• Σπειραματονεφρίτιδα – σπάνια

ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET

• Ταξινομημένη ως αγγειοπάθεια ή αυτοάνοση
• Σχετιζόμενο με HLA-BS άλλο αντιγόνο
• Πιθανή περιβαλλοντολογική τοξίνη, βαρέα μέταλλα, εντομοκτόνα
• Πιθανά τα αγγλικά καρύδια ή Ginko φυστίκια
• Παθολογική ινωδόλυση
• Μια μελέτη σχετιζόμενη με λοίμωξη από HIV

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

• Σύνδρομο Reiter και άλλες μορφές σπονδυλοαρθροπάθειας
• Φλεγμονώδεις νόσοι εντέρου (νόσος Crohn και ελκώδης κολίτιδα)
• Σύφιλη
• Οζώδες ερύθημα
• Αφθώδης στοματίτιδα
• Σύνδρομο Stevens – Johnson
• Αγγειΐτιδα
• Πολυσυστηματική νόσος
• Στοματίτιδα από τον απλό έρπητα
• Θρομβοφλεβίτιδα σχετιζόμενη με έλλειψη παραγόντων πήξης
• Μηνιγγίτιδα του Mollaret (πρόκειται για ιογενή λοίμωξη- μηνιγγίτιδα (άσηπτη) που υποτροπιάζει με διαστήματα προσβολής διάρκειας 2-5 ημερών, εβδομάδων ή και χρόνων. Το πιο συχνό αίτιο της μηνιγγίτιδας Mollaret αναφέρεται ότι είναι ο ιός απλού έρπητα HSV-2 αλλά και ο HSV-1 (έρπης γεννητικών οργάνων) χωρίς αυτό να έχει τεκμηριωθεί οριστικά. Επίσης, Mollaret μηνιγγίτιδα προκαλείται και από τον ιό Ebstein-Barr.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Αυξημένο ποσοστό κατατόμησης ερυθρών, αλλά μπορεί να είναι φυσιολογικό
• Ανοσοσυμπλέγματα ανιχνεύσιμα με τις δοκιμασίες με Raji cell και μεθόδους προσδιορισμού C1q – στερεάς φάσεως
• Κρυοσφαιρίνες
• Υπεργαμμασφαιριναιμία

ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ 

• Μπορεί να υπάρχουν μη αναγνωρίσιμες αλλαγές
• Περιαγγειακή διήθηση από μονοπύρηνα στο αρθρικό υγρό
• Οίδημα ενδοθηλιακών κυττάρων
• Μερική έμφραξη του αγγειακού αυλού
• Ουδετεροφιλική δερματίτιδα (σύνδρομο sweet)

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

• Ελάττωση των επιπέδων της αντιθρομβίνης ΙΙΙ πλάσματος σε ενεργό νόσο
• Αυξημένη ινωδόλυση κατά τη διάρκεια των κρίσεων
• Αντιουδετεροφιλικά αντισώματα του κυτοπλασματικού αντιγόνου
• Απομυελινωτικά αντισώματα στο σύνδρομο νευρο-Behcet
• Αντισώματα αντικαρδιολιπίνης

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

• Προσεκτικό ιστορικό και κλινική εξέταση και συχνή επανεκτίμηση
• Αρθρικό υγρό – φλεγμονώδεις εκκρίσεις
• Αρτηριογραφία για ανευρύσματα ή θρομβώσεις

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Συνήθως εξωτερικός ασθενής. Απαιτείται να εισαχθεί ως εσωτερικός ασθενής, αν υπάρξουν νευρολογικές επιπλοκές

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Ανάλογα με τα οργανικά συστήματα που ενέχονται

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Όση επιτρέπεται

ΦΑΡΜΑΚΑ 

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

• Κολχικίνη: 0,6 mg την ημέρα
• Τοπικά στεροειδή στο μάτι
• Πρεδνιζόνη: 1 mg/Kgr σε σοβαρές διαταραχές (επιπλοκές) κυρίως ΚΝΣ
• Αζαθειοπρίνη: 2-3 mg/Kg/ημέρα. Ο ασθενής πρέπει να πίνει 8-10 ποτήρια νερό την ημέρα και να αναφέρει τυχόν αίμα στα ούρα
• Μεθοτρεξάτη: χρησιμοποιείστε τη μικρότερη δυνατή δόση, πιθανή 7,5 mg την εβδομάδα

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

• Κυκλοσπορίνη
• Λεβαμιζόλη: 100-150 mg δύο φορές την εβδομάδα
• Χλωραμβουκίλη – αλλά με προσοχή λόγω της τοξικότητας
• Θαλιδομίδη

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Εξαρτάται από τη σοβαρότητα της συμμετοχής των συμπτωμάτων

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

Αποφύγετε τα αγγλικά καρύδια

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

• Θάνατος
• Τύφλωση
• Παράλυση
• Εμβολή/θρόμβωση – πνευμονική, κοίλη φλέβα, περιφερική
• Ανεύρυσμα
• Αμυλοείδωση

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

• Φυσιολογικό προσδόκιμο επιβίωσης εκτός εάν υπάρξει νευρολογική επιπλοκή
• Πιθανή οπτική έκπτωση

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

• Αμυλοείδωση
• Σύνδρομο Sweet

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό: Σπάνια

Γηριατρικό: Σπάνια

ΚΥΗΣΗ

Πιθανά αυξάνει τη θρόμβωση και το θάνατο

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τη στοματίτιδα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη στοματίτιδα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

Διαβάστε, επίσης, 

Φυσικές θεραπείες για τα στοματικά έλκη

Οζώδες ερύθημα

Οι ιατρικές χρήσεις της κολχικίνης

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα στοματικά έλκη

Αντιμετωπίστε τις άφθες του στόματος

Οι βιταμίνες για τα έλκη

Χρήσιμες πληροφορίες για την νόσο Αδαμαντιάδη-Behcet

Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet

Σύνδρομο Sweet

www.emedi.gr