Κλασική Ιατρική Γυναικολογία Δερματολογία Ογκολογία Παθολογία Χειρουργική

Νόσος Paget του μαστού

14 Μαΐου 2021

Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο Paget του μαστού

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Νόσος Paget του μαστού είναι σπάνιος τύπος καρκινώματος που εμφανίζεται ετερόπλευρα, όπως η δερματίτιδα της θηλής του μαστού, αντιπροσωπεύοντας την επέκταση ενός υποκείμενου καρκινώματος στην επιδερμίδα του μαζικού πόρου.

Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες

Επικρατέστερη ηλικία: 40-75 ετών

Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ PAGET ΤΟΥ ΜΑΣΤΟΥ

Αλλαγές στο δέρμα της θηλής του μαστού, που δεν απαντούν στη συντηρητική θεραπεία
Κνησμός στη θηλή
Αίσθημα καύσου στη θηλή
Έκκριμα από τη θηλή
Αιμορραγία από τη θηλή
Εκζεματοειδείς αλλοιώσεις στη θηλή
Όγκος μαστού
Διάβρωση στη θηλή
Έλκη στη θηλή
Τοπική υπεραιμία
Τοπικό οίδημα

ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ PAGET ΤΟΥ ΜΑΣΤΟΥ

Η ασθένεια προκύπτει από έναν υποκείμενο καρκίνο του μαστού των πόρων. Τα καρκινικά κύτταρα από τον αρχικό όγκο στη συνέχεια ταξιδεύουν μέσω των αγωγών γάλακτος στη θηλή και το περιβάλλον δέρμα του. Μια άλλη θεωρία είναι ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί ανεξάρτητα στη θηλή.

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΟΣΟΥ PAGET ΤΟΥ ΜΑΣΤΟΥ

Παράγοντες κινδύνου που επηρεάζουν την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου του Paget του μαστού είναι οι ίδιοι παράγοντες που επηρεάζουν τον κίνδυνο εμφάνισης οποιουδήποτε άλλου τύπου καρκίνου του μαστού.

Μερικοί παράγοντες που κάνουν μια γυναίκα πιο ευαίσθητη στον καρκίνο του μαστού περιλαμβάνουν:

Ηλικία: Οι πιθανότητές να αναπτύξετε καρκίνο του μαστού αυξάνονται καθώς γερνάτε.
Ένα ατομικό ιστορικό καρκίνου του μαστού: Εάν είχατε καρκίνο του μαστού σε ένα στήθος, έχετε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου στο άλλο στήθος.
Ένα προσωπικό ιστορικό ανωμαλιών του μαστού: Εάν είχατε λοβιακό καρκίνωμα in situ ή άτυπη υπερπλασία, ο κίνδυνος εμφάνισης καρκίνου του μαστού είναι υψηλότερος. Ορισμένες καλοήθεις καταστάσεις μαστού σχετίζονται, επίσης, με ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο.
Οικογενειακό ιστορικό: Εάν έχετε μητέρα, αδελφή ή κόρη με καρκίνο του μαστού ή των ωοθηκών ή και τα δύο, ή ακόμη και έναν πατέρα ή αδελφό με καρκίνο του μαστού, έχετε περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξετε καρκίνο του μαστού. Κληρονομική γονιδιακή μετάλλαξη που αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου του μαστού: Τα ελαττώματα σε ένα από τα πολλά γονίδια, ειδικά το BRCA1 ή το BRCA2, σας θέτουν σε μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου του μαστού, καθώς και καρκίνου των ωοθηκών και άλλων καρκίνων. Τέτοια ελαττώματα ευθύνονται για λιγότερους από 1 στους 10 καρκίνους του μαστού.
Πυκνός ιστός μαστού: Οι γυναίκες με πυκνό ιστό μαστού, όπως φαίνεται στη μαστογραφία, αντιμετωπίζουν υψηλότερο κίνδυνο καρκίνου του μαστού.
Έκθεση σε ακτινοβολία: Εάν λάβατε ακτινοθεραπεία στο στήθος ως παιδί ή νεαρός ενήλικας για τη θεραπεία άλλου καρκίνου, είναι πιο πιθανό να αναπτύξετε καρκίνο του μαστού αργότερα στη ζωή.
Υπερβολικό βάρος: Τα πολλά κιλά, περισσότερο από ό, τι είναι υγιές για την ηλικία και το ύψος σας αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου του μαστού – ειδικά μετά την εμμηνόπαυση και εάν έχετε αποκτήσει βάρος ως ενήλικας.
Αντικατάσταση ορμονών: Η λήψη οιστρογόνων μετά την εμμηνόπαυση αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου του μαστού για ορισμένες γυναίκες.
Φυλή: Οι λευκές γυναίκες είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν καρκίνο του μαστού από τις μαύρες ή τις ισπανικές γυναίκες, αλλά οι μαύρες γυναίκες είναι πιο πιθανό να πεθάνουν από την ασθένεια.
Αλκοόλ: Η κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων αλκοόλ αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του μαστού.

Η ύπαρξη ενός ή περισσότερων παραγόντων κινδύνου δε σημαίνει απαραίτητα ότι θα αναπτύξετε καρκίνο του μαστού. Οι περισσότερες γυναίκες με καρκίνο του μαστού δεν έχουν γνωστούς παράγοντες κινδύνου.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ PAGET ΤΟΥ ΜΑΣΤΟΥ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Έκζεμα
Ψωρίαση
Όγκοι δέρματος (π.χ. νόσος του Bowen)
Καρκίνωμα ακανθοκυτταρικό
Καρκίνωμα βασικοκυτταρικό

ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Μικροσκοπικά: Διήθηση της επιδερμίδας με μεγάλα, ελαφροχρωματικά, κακοήθη κύτταρα
Υποκείμενο αδενοκαρκίνωμα του πόρου

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

Οι δοκιμές για την αξιολόγηση της κατάστασής σας μπορεί να περιλαμβάνουν:

Κλινική εξέταση μαστού και φυσική εξέταση: Κατά τη διάρκεια αυτής της εξέτασης, ο γιατρός σας ελέγχει φυσικά για ασυνήθιστες περιοχές και στα δύο στήθη, σημειώνοντας την εμφάνιση του δέρματος πάνω και γύρω από τις θηλές και ελέγχει για τυχόν εξογκώματα ή περιοχές πάχυνσης.
Μαστογραφία – Ακτινογραφία του ιστού του μαστού – μπορεί να υποδεικνύει εάν οι αλλαγές στη θηλή και το δέρμα συνδέονται με έναν υποκείμενο καρκίνο του μαστού, όπως συμβαίνει, συνήθως, στην ασθένεια του μαστού Paget. Εάν τα αποτελέσματα από τη μαστογραφία και στα δύο στήθη δεν αποκαλύψουν σημεία καρκίνου του μαστού, ο γιατρός μπορεί να σας συστήσει την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), η οποία μπορεί να ανιχνεύσει καρκίνο που δεν μπορεί να αναδειχθεί με τη μαστογραφία.
Βιοψία μαστού. Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας, ο γιατρός σας λαμβάνει ένα μικρό δείγμα ιστού από το δέρμα της θηλής για εξέταση με το μικροσκόπιο. Εάν έχετε εκκένωση υγρού από τη θηλή, μπορεί, επίσης, να συλλεχθεί δείγμα του εκκρίματος. Εάν εντοπιστούν καρκινικά κύτταρα στα δείγματα που συλλέχθηκαν, γίνεται παραπομπή σε χειρουργό μαστού. Καλύτερα να μη γίνεται βιοψία…
Βιοψία λεμφαδένα φρουρού: Εάν έχετε διηθητικό καρκίνο του μαστού, οι λεμφαδένες κάτω από το βραχίονα (μασχαλιαίοι λεμφαδένες) πρέπει να ελεγχθούν για να φανεί εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε αυτήν την περιοχή. Αυτό μπορεί να γίνει με μια διαδικασία γνωστή ως βιοψία λεμφαδένα φρουρού. Κατά τη διάρκεια της βιοψίας, ο χειρουργός εντοπίζει τους φρουρούς – τους πρώτους λεμφαδένες που δέχονται την αποστράγγιση από όγκους του μαστού και, ως εκ τούτου, την πρώτη θέση που θα ταξιδέψουν τα καρκινικά κύτταρα. Εάν ένας λεμφαδένας φρουρός αφαιρεθεί, εξεταστεί και βρεθεί ότι είναι φυσιολογικός, η πιθανότητα εύρεσης καρκίνου σε οποιονδήποτε από τους υπόλοιπους λεμφαδένες είναι μικρή και δε χρειάζεται να αφαιρεθούν άλλοι λεμφαδένες. Καλύτερα να μη γίνεται λεμφαδενεκτομή…

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ

Συνήθως, γίνεται βιοψία σε κάθε χρόνια ή μη ιάσιμη βλάβη της θηλής του μαστού. Καλύτερα να μη γίνεται βιοψία…

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ PAGET ΤΟΥ ΜΑΣΤΟΥ

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Χειρουργική επέμβαση
Ακτινοθεραπεία
Χημειοθεραπεία
Θεραπεία με ορμόνες
Εναλλακτικές θεραπείες καρκίνου μαστού

Χειρουργική επέμβαση για τη νόσο Paget του μαστού: Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από την κατάσταση του δέρματος γύρω από τη θηλή σας και από το πόσο προχωρημένος είναι ο υποκείμενος καρκίνος.

Οι χειρουργικές επιλογές περιλαμβάνουν:

Απλή μαστεκτομή: Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την αφαίρεση ολόκληρου του μαστού, αλλά όχι των λεμφαδένων στη μασχάλη (μασχαλιαίοι λεμφαδένες). Μια απλή μαστεκτομή μπορεί να συνιστάται σε περιπτώσεις στις οποίες υπάρχει υποκείμενος καρκίνος του μαστού αλλά δεν έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες.
Ογκεκτομή: Η χειρουργική επέμβαση συντήρησης του μαστού (ογκεκτομή) περιλαμβάνει την αφαίρεση μόνο του νοσούντος τμήματος του μαστού. Ο χειρουργός αφαιρεί τη θηλή και το τμήμα μαστού με τον όγκο σε ένα σχήμα σφήνας ή κώνου. Ο χειρουργός επικεντρώνεται στην αφαίρεση όσο το δυνατόν λιγότερου ιστού μαστού, διασφαλίζοντας παράλληλα ότι ο ιστός που αφαιρείται περιλαμβάνει ένα εξωτερικό περιθώριο απαλλαγμένο από καρκινικά κύτταρα, έτσι ώστε να παραμένουν μόνο υγιή κύτταρα. Η ογκεκτομή για τη θεραπεία της νόσου του Paget του μαστού ακολουθείται από ακτινοβολία. Η ογκεκτομή δε συνιστάται εάν δεν μπορείτε να κάνετε ακτινοθεραπεία για κάποιο λόγο. Οι περισσότερες γυναίκες κάνουν ανακατασκευή θηλών μετά τη θεραπεία. Καλύτερα να μη γίνεται ακτινοθεραπεία…

Συμπληρωματική θεραπεία

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός μπορεί να συστήσει πρόσθετη θεραπεία με αντικαρκινικά φάρμακα (χημειοθεραπεία), ακτινοθεραπεία ή ορμονοθεραπεία για την αποτροπή επανεμφάνισης καρκίνου του μαστού. Η ειδική θεραπεία θα εξαρτηθεί από την έκταση του καρκίνου και από το εάν ο όγκος έχει θετικά αποτελέσματα για ορισμένα χαρακτηριστικά, όπως η ύπαρξη υποδοχέων οιστρογόνων ή προγεστερόνης. Καλύτερα να γίνονται εναλλακτικές θεραπείες , σύμφωνα, με το Μοριακό Προφίλ Όγκου….

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Όπως υπαγορεύεται από τις ανάγκες των ποικίλων τύπων θεραπείας

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ ΝΟΣΟΥ PAGET ΤΟΥ ΜΑΣΤΟΥ

Κάνοντας αλλαγές στην καθημερινή σας ζωή μπορεί να συμβάλει στη μείωση του κινδύνου καρκίνου του μαστού:

Ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τον έλεγχο του καρκίνου του μαστού. Συζητήστε με το γιατρό σας πότε να ξεκινήσετε εξετάσεις για τον έλεγχο του καρκίνου του μαστού. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τα οφέλη και τους κινδύνους του προσυμπτωματικού ελέγχου. Μαζί, μπορείτε να αποφασίσετε ποιες στρατηγικές διαλογής για τον καρκίνο του μαστού είναι κατάλληλες για εσάς.
Εξοικειωθείτε με τα στήθη σας μέσω της αυτοεξέτασης των μαστών σας. Εάν υπάρχει νέα αλλαγή, εξογκώματα ή άλλα ασυνήθιστα σημάδια στο στήθος σας, μιλήστε αμέσως με το γιατρό σας.
Πιείτε αλκοόλ με μέτρο. Περιορίστε την ποσότητα αλκοόλ που πίνετε σε όχι περισσότερο από ένα ποτό την ημέρα, εάν επιλέξετε να πιείτε.
Κάντε άσκηση τις περισσότερες ημέρες της εβδομάδας. Στόχος για τουλάχιστον 30 λεπτά άσκησης τις περισσότερες ημέρες της εβδομάδας.
Περιορίστε τη μετεμμηνοπαυσιακή θεραπεία ορμονών. Η συνδυασμένη ορμονική θεραπεία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο καρκίνου του μαστού. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τα οφέλη και τους κινδύνους της ορμονικής θεραπείας.
Διατηρήστε ένα υγιές βάρος. Εάν το βάρος σας είναι υγιές, εργαστείτε για να διατηρήσετε αυτό το βάρος. Εάν πρέπει να χάσετε βάρος, ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με υγιείς στρατηγικές για να το επιτύχετε. Μειώστε τον αριθμό των θερμίδων που τρώτε κάθε μέρα και αυξήστε το ποσό της άσκησης. Επιλέξτε μια υγιεινή διατροφή. Οι γυναίκες που κάνουν μια μεσογειακή διατροφή με έξτρα παρθένο ελαιόλαδο και ξηρούς καρπούς μπορεί να έχουν μειωμένο κίνδυνο καρκίνου του μαστού. Η μεσογειακή διατροφή επικεντρώνεται κυρίως σε φυτικά τρόφιμα, όπως φρούτα και λαχανικά, δημητριακά ολικής αλέσεως, όσπρια και ξηρούς καρπούς. Οι άνθρωποι που ακολουθούν τη μεσογειακή διατροφή επιλέγουν υγιή λίπη, όπως το ελαιόλαδο, το βούτυρο και τα ψάρια αντί για το κόκκινο κρέας.

Μείωση του κινδύνου καρκίνου του μαστού για γυναίκες με υψηλό κίνδυνο:

Προληπτικά φάρμακα (χημειοπροφύλαξη). Τα φάρμακα που εμποδίζουν τα οιστρογόνα χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν στη μείωση του κινδύνου καρκίνου του μαστού. Οι επιλογές περιλαμβάνουν ταμοξιφαίνη και ραλοξιφαίνη. Οι αναστολείς της αρωματάσης έχουν δείξει κάποια υπόσχεση για τη μείωση του κινδύνου καρκίνου του μαστού σε γυναίκες με υψηλό κίνδυνο. Αυτά τα φάρμακα ενέχουν κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών. Καλύτερα να αποφεύγετε τη χημική ορμονοθεραπεία…
Προληπτική χειρουργική επέμβαση. Οι γυναίκες με πολύ υψηλό κίνδυνο καρκίνου του μαστού μπορούν να επιλέξουν να αφαιρεθούν χειρουργικά τα υγιή στήθη τους (προφυλακτική μαστεκτομή). Μπορούν επίσης να επιλέξουν να αφαιρεθούν οι υγιείς ωοθήκες τους για να μειωθεί ο κίνδυνος καρκίνου του μαστού και καρκίνου των ωοθηκών. Να μην κάνετε, καλύτερα, προληπτικές χειρουργικές επεμβάσεις. Δεν μηδενίζεται ποτέ ο κίνδυνος.

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Μεταστάσεις

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Εξαρτάται από το στάδιο του υποκείμενου καρκινώματος του μαστού.

Στάδιο και δεκαετής επιβίωση ελεύθερης νόσου:

1 – 70-95%
2 – 40-55%
3 – 10-15%
4 – < 5%

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ/ΥΠΟΣΤΗΡΙΞΗ

Μάθετε τι πρέπει να γνωρίζετε για τον καρκίνο του μαστού. Εάν θέλετε να μάθετε περισσότερα για τον καρκίνο του μαστού, ρωτήστε το γιατρό σας για λεπτομέρειες – τον τύπο, το στάδιο και την κατάσταση των υποδοχέων ορμονών. Ζητήστε καλές πηγές ενημερωμένων πληροφοριών σχετικά με τις επιλογές θεραπείας σας. Η γνώση περισσότερων για τον καρκίνο σας και τις επιλογές σας μπορεί να σας βοηθήσει να αισθανθείτε πιο σίγουροι κατά τη λήψη αποφάσεων θεραπείας. Ωστόσο, ορισμένες γυναίκες μπορεί να μη θέλουν να γνωρίζουν τις λεπτομέρειες του καρκίνου τους. Εάν αισθάνεστε έτσι, ενημερώστε το γιατρό σας. Συζητήστε με άλλους επιζώντες από καρκίνο του μαστού. Μπορεί να σας φανεί χρήσιμο και ενθαρρυντικό να μιλήσετε με άλλες γυναίκες με καρκίνο του μαστού. Βρείτε έναν φίλο ή μέλος της οικογένειας που είναι καλός ακροατής ή μιλήστε με έναν κληρικό ή σύμβουλο. Ρωτήστε το γιατρό σας για παραπομπή σε σύμβουλο ή άλλο επαγγελματία που εργάζεται με επιζώντες από καρκίνο. Κρατήστε τους φίλους και την οικογένειά σας κοντά. Οι φίλοι και η οικογένειά σας μπορούν να παρέχουν ένα κρίσιμο δίκτυο υποστήριξης για εσάς κατά τη διάρκεια της θεραπείας με καρκίνο. Καθώς αρχίζετε να ενημερώνετε τους ανθρώπους για τη διάγνωση του καρκίνου του μαστού σας, πιθανότατα θα λάβετε πολλές προσφορές για βοήθεια. Σκεφτείτε μπροστά για πράγματα που μπορεί να χρειάζεστε βοήθεια, όπως για την προετοιμασία γευμάτων. Διατηρήστε την οικειότητα με τον σύντροφό σας. Στις δυτικές κουλτούρες, τα γυναικεία στήθη συνδέονται με ελκυστικότητα, θηλυκότητα και σεξουαλικότητα. Λόγω αυτών των στάσεων, ο καρκίνος του μαστού μπορεί να επηρεάσει την εικόνα σας και να διαβρώσει την εμπιστοσύνη σας στις οικείες σχέσεις. Συζητήστε με τον σύντροφό σας για τις ανασφάλειες και τα συναισθήματά σας.

Να προσέχετε τον εαυτό σας. Κάντε την ευημερία σας προτεραιότητα κατά τη θεραπεία του καρκίνου.
Κοιμηθείτε καλά και αρκετά ώστε να ξυπνάτε ξεκούραστοι.
Επιλέξτε μια διατροφή γεμάτη φρούτα και λαχανικά.
Βρείτε χρόνο για ήπια άσκηση και για πράγματα που απολαμβάνετε, όπως διάβασμα ή ακρόαση μουσικής.
Εάν χρειαστεί, να πάρετε αναρρωτική άδεια για λίγο. Αυτό δεν σημαίνει ότι είστε αβοήθητοι ή αδύναμοι. Αυτό σημαίνει ότι χρησιμοποιείτε όλη σας την ενέργεια για να γίνετε καλά

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Υποκείμενο καρκίνωμα

ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

Μπορεί επίσης να εμφανιστεί εξωμαστική νόσος Paget

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του καρκίνου του μαστού, πατώντας εδώ.