Τρίτη, 28 Ιουνίου, 2022
ΑρχικήΚλασική ΙατρικήΓηριατρικήΑμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Χρήσιμες πληροφορίες για την πλάγια αμυατροφική σκλήρυνση.

H αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση ή πλαγία αμυοτροφική σκλήρυνση (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS), γνωστή και ως νόσος του κινητικού νευρώνα είναι μια εκφυλιστική νόσος (ή ομάδα νόσων), η οποία προσβάλλει τον ανώτερο και κατώτερο κινητικό νευρώνα.

Πλάγια μυατροφική σκλήρυνση: μια αυτοσωμική επικρατούσα ή υπολειπόμενη νόσος η οποία είναι κλινικά παρόμοια με τη σποραδική πλάγια μυατροφική σκλήρυνση, αλλά πιθανά αντιπροσωπεύει μια ξεχωριστή οντότητα παθολογικά και βιοχημικά

Πλάγια μυατροφική σκλήρυνση – Parkinson – άνοια – σύμπλεγμα των νησιών Guam: ένα σύνδρομο όμοιο με πλάγια μυατροφική σκλήρυνση συχνά, αλλά όχι πάντα, σχετιζόμενο με σύνδρομο Parkinson ή άνοια η οποία επιπολάζει στους Ινδιάνους Chamorro των νησιών Guam

Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό

Επικρατέστερη ηλικία: Σπάνια πριν την ηλικία των 40. Η επίπτωση αυξάνει με την ηλικία

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΜΥΑΤΡΟΦΙΚΗΣ ΠΛΑΓΙΑΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

Ποικίλοι συνδυασμοί των:

  • Ανεξήγητη απώλεια βάρους
  • Εστιακή ατροφία μυϊκών ομάδων
  • Αδυναμία άκρων με ποικίλη συμμετρία και κατανομή
  • Δυσχέρεια στη βάδιση
  • Δυσχέρεια στην κατάποση
  • Δυσαρθρία
  • Ανικανότητα ελέγχου συναισθήματος
  • Ατροφία μυϊκών ομάδων, κυρίως στην κατανομή ενός μυοτομίου
  • Δεσμιδώσεις (άλλες εκτός του θόλου του κρανίου)
  • Αυξημένα εν τω βάθει τενόντια αντανακλαστικά (συμπεριλαμβανομένου του αντανακλαστικού του μασητήρα)
  • Γνωστικά, οφθαλμοκινητικά, αισθητικά ελλείμματα και αυτόνομων λειτουργιών

ΑΙΤΙΑ ΑΜΥΑΤΡΟΦΙΚΗΣ ΠΛΑΓΙΑΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

  • Σποραδική πλάγια μυατροφική σκλήρυνση – εκφύλιση του ανώτερου και κατώτερου νευρώνα. Αιτία άγνωστη
  • Οικογενής πλάγια μυατροφική σκλήρυνση – μια γενετικά μεταβιβαζόμενη εκφυλιστική νόσος. Η θέση του γονιδίου εντοπίστηκε στο μακρό σκέλος του χρωμοσώματος 21 και κωδικοποιεί το ένζυμο υπεροξειδισμουτάση (ΣΟΔ1). Έως τώρα, τα επίπεδα της υπεροξειδισμουτάσης δεν έχει αποδειχθεί ότι είναι χαμηλά
  • Σύμπλεγμα των νησιών Guam: πλάγια μυατροφική σκλήρυνση – Parkinson – αιτία, πιθανή συσχέτιση με βρώση cycad nuts

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΑΜΥΑΤΡΟΦΙΚΗΣ ΠΛΑΓΙΑΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

  • Ηλικία άνω των 40
  • Οικογενειακό ιστορικό πλάγια μυατροφική σκλήρυνση

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΜΥΑΤΡΟΦΙΚΗΣ ΠΛΑΓΙΑΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

  • Αυχενική σπονδύλωση
  • Δηλητηρίαση (τοξίκωση) από μόλυβδο
  • Δυσκρασίες πλασματοκυττάρων
  • Νωτιαία μυϊκή ατροφία (ενήλικος μορφή)
  • Πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση
  • Οικογενής σπαστική παραπάρεση
  • Νωτιαία πολλαπλή σκλήρυνση
  • Τροπική σπαστική παραπάρεση

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Πιθανά ανεπάρκεια εξοσαμινιδάσης

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Απώλεια των κυττάρων του Betz στον κινητικό φλοιό
  • Ατροφία ή έλλειψη κυττάρων των κεράτων του νωτιαίου μυελού
  • Ατροφία ή έλλειψη νευρώνων μέσα στους κινητικούς πυρήνες του μυελού και της γέφυρας
  • Εκφύλιση των πλάγιων κεράτων του νωτιαίου μυελού
  • Ατροφία των πρόσθιων ριζών
  • Ατροφία ομάδας μυϊκών ινών (κινητικές μονάδες)

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

  • Ηλεκτρομυογράφημα – δυναμικά (θετικά δυναμικά) σχετίζονται με προεξάρχουσες δεσμιδώσεις (το οποίο υποδηλώνει δυσλειτουργία των κυττάρων πρόσθιων κεράτων). Εκούσιες κινητικές μονάδες έχουν δυνητικά αυξημένο εύρος, μεγάλη διάρκεια ή και πολυφασία. Το πρότυπο παρεμβολής είναι ελαττωμένο για την παραγόμενη δύναμη και οι μεμονωμένες κινητικές μονάδες έχουν υψηλή συχνότητα εκφόρτισης
  • Βιοψία μυός – θα δείξει ομάδες συσπασμένων μυϊκών ινών (ομαδική ατροφία) μεταξύ άλλων ομάδων ινών με μια τυποποιημένη μορφή ινών

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΜΥΑΤΡΟΦΙΚΗΣ ΠΛΑΓΙΑΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

  • Εξωνοσοκομειακός ασθενής μπορεί τελικά να χρειαστεί εισαγωγή σε ιδιωτική κλινική και/ή ξενώνα
  • Υποστηρικτική αγωγή για επιλεγμένες επείγουσες καταστάσεις (εισρόφηση, αναπνευστική έκπτωση). Η χρήση αναπνευστήρα αποτελεί μείζον ηθικό δίλλημα και συνήθως, δεν υποδεικνύεται

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Προδιαθεσικοί μηχανισμοί, π.χ. αναπηρική καρέκλα κλπ.

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Όση γίνεται ανεκτή

ΔΙΑΙΤΑ

Μπορεί να χρειαστεί ρινογαστρικός καθετήρας

ΦΑΡΜΑΚΑ ΑΜΥΑΤΡΟΦΙΚΗΣ ΠΛΑΓΙΑΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

  • Riluzole. Λαμβάνεται από το στόμα, και αυτό το φάρμακο έχει αποδειχθεί ότι αυξάνει το προσδόκιμο ζωής κατά τρεις έως έξι μήνες. Μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες όπως ζάλη, γαστρεντερικές παθήσεις και αλλαγές στη λειτουργία του ήπατος. Ο γιατρός σας θα παρακολουθεί γενική αίματος και τις ηπατικές λειτουργίες ενώ λαμβάνετε αυτό το φάρμακο.
  • Edaravone. Αυτό το φάρμακο, που χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση, έχει αποδειχθεί ότι μειώνει την πτώση της καθημερινής λειτουργίας. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν μώλωπες, πονοκέφαλο και δύσπνοια. Αυτό το φάρμακο χορηγείται καθημερινά για δύο εβδομάδες το μήνα.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει φάρμακα για την ανακούφιση από άλλα συμπτώματα, όπως:

  • Μυϊκές κράμπες και σπασμοί
  • Δυσκοιλιότητα
  • Κούραση
  • Υπερβολικό σάλιο και φλέγμα
  • Πόνος
  • Κατάθλιψη
  • Προβλήματα ύπνου
  • Ανεξέλεγκτα ξεσπάσματα γέλιου ή κλάματος

Άλλες θεραπείες

  • Φροντίδα αναπνοής. Τελικά θα έχετε μεγαλύτερη δυσκολία στην αναπνοή καθώς οι μύες σας εξασθενίζουν. Οι γιατροί μπορεί να ελέγχουν την αναπνοή σας τακτικά και να σας παρέχουν συσκευές για να βοηθήσουν την αναπνοή σας τη νύχτα. Μπορείτε να επιλέξετε μηχανικό εξαερισμό για να σας βοηθήσει να αναπνεύσετε. Οι γιατροί εισάγουν ένα σωλήνα σε μια χειρουργικά δημιουργημένη τρύπα στο μπροστινό μέρος του λαιμού σας (τραχειοστομία που συνδέεται με έναν αναπνευστήρα).
  • Φυσικοθεραπεία. Ένας φυσιοθεραπευτής μπορεί να αντιμετωπίσει τον πόνο, το περπάτημα, την κινητικότητα, τη στήριξη και τις ανάγκες εξοπλισμού που σας βοηθούν να παραμείνετε ανεξάρτητοι. Η άσκηση μπορεί να σας βοηθήσει να διατηρήσετε την καρδιαγγειακή σας ικανότητα, τη μυϊκή δύναμη και το εύρος κίνησης για όσο το δυνατόν περισσότερο. Η τακτική άσκηση μπορεί, επίσης, να συμβάλει στη βελτίωση της αίσθησης ευεξίας σας. Το κατάλληλο τέντωμα μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του πόνου και να βοηθήσει τους μύες σας να λειτουργήσουν καλύτερα. Ένας φυσιοθεραπευτής μπορεί, επίσης, να σας βοηθήσει να προσαρμοστείτε σε πατερίτσες, ή αναπηρικά αμαξίδια και μπορεί να προτείνει συσκευές όπως ράμπες που σας διευκολύνουν να μετακινηθείτε.
  • Εργοθεραπεία. Ένας επαγγελματίας θεραπευτής μπορεί να σας βοηθήσει να βρείτε τρόπους να παραμείνετε ανεξάρτητοι παρά την αδυναμία των χεριών και των χεριών. Ο προσαρμοστικός εξοπλισμός μπορεί να σας βοηθήσει να εκτελέσετε δραστηριότητες όπως ντύσιμο, περιποίηση, φαγητό και μπάνιο. Ένας επαγγελματίας θεραπευτής μπορεί επίσης να σας βοηθήσει να τροποποιήσετε το σπίτι σας για να επιτρέψετε την προσβασιμότητα εάν έχετε πρόβλημα με το να περπατάτε με ασφάλεια.
  • Λογοθεραπεία. Ένας λογοθεραπευτής μπορεί να σας διδάξει προσαρμοστικές τεχνικές για να κάνει την ομιλία σας πιο κατανοητή. Οι λογοθεραπευτές μπορούν, επίσης, να σας βοηθήσουν να εξερευνήσετε άλλες μεθόδους επικοινωνίας. Ρωτήστε τον θεραπευτή σας σχετικά με την πιθανότητα δανεισμού ή ενοικίασης συσκευών όπως υπολογιστές tablets με εφαρμογές κειμένου σε ομιλία ή εξοπλισμός με υπολογιστή με συνθετική ομιλία που μπορεί να σας βοηθήσει να επικοινωνήσετε.
  • Διατροφική υποστήριξη. Η ομάδα σας θα συνεργαστεί μαζί σας και τα μέλη της οικογένειάς σας για να διασφαλίσετε ότι τρώτε τρόφιμα που είναι πιο εύκολο να καταπιείτε και να καλύψετε τις διατροφικές σας ανάγκες. Ίσως χρειαστεί τελικά ένας καθετήρας σίτισης.
  • Ψυχολογική και κοινωνική υποστήριξη. Η ομάδα σας μπορεί να περιλαμβάνει έναν κοινωνικό λειτουργό για να βοηθήσει σε οικονομικά ζητήματα, ασφάλιση και να πάρει εξοπλισμό και να πληρώσει για συσκευές που χρειάζεστε. Οι ψυχολόγοι, οι κοινωνικοί λειτουργοί και άλλοι μπορεί να παρέχουν συναισθηματική υποστήριξη για εσάς και την οικογένειά σας.

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Αρχικά κάθε 3 μήνες, η συχνότητα αυξάνεται όσο χρειάζεται για την ανάπτυξη συμπτωματικής θεραπείας

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

  • Πνευμονία από εισρόφηση
  • Έλκη από κατάκλιση
  • Πνευμονική εμβολή

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

  • Η πλάγια μυατροφική σκλήρυνση συνήθως καταλήγει σε θάνατο μέσα σε 5 χρόνια
  • Οι ασθενείς που εκδηλώνουν συνήθως προϊούσα μυϊκή ατροφία έχουν καλύτερη πρόγνωση
  • Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις αυτόματης αναχαίτισης της νόσου

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Γηριατρικό: Συμπτώματα

ΚΥΗΣΗ

Η κύηση είναι ασυνήθης στα προσβαλλόμενα άτομα. Η κύηση μπορεί να μην είναι σώφρων απόφαση σε άτομα με νόσο με τόσο φτωχή πρόγνωση. Εάν η κύηση έχει ήδη επιτευχθεί οι μόνες δυνατόν να προβλεφθούν δυσκολίες θα σχετίζονται με την αδυναμία.

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

gr1 lrg 5

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση και Κάνναβη

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Τα οφέλη από την Ν-ακετυλοκυστεΐνη στην υγεία

Ποιοι πρέπει να παίρνουν φαρμακευτική κάνναβη

Χρήσιμες πληροφορίες για τα αντιοξειδωτικά

Νικήστε τον καρκίνο με το νου

Η κάνναβη μειώνει τη χρήση συνταγογραφούμενων φαρμάκων

Λιποσωμιακή κάνναβη

Γιατί οι καρκινοπαθείς πρέπει να παίρνουν κάνναβη

Συντονιστείτε με την συχνότητα της κάνναβης

Η κάνναβη είναι καλύτερη από τα αντικαταθλιπτικά

Κεταμίνη για την κατάθλιψη

Μήπως έχετε συχνά ψευδαισθήσεις;

Κράτομ

Οι κρέμες με κάνναβη έχουν πολλά οφέλη για το δέρμα σας

Η κάνναβη φάρμακο για το εγκεφαλικό και την καρδιακή προσβολή

Ένα πρωτόκολλο με κάνναβη για τη θεραπεία του καρκίνου

Ανορεξία και καχεξία στον καρκίνο

Συμβουλευτείτε την EMEDI για να μην πονάτε

Πώς η κάνναβη θεραπεύει τον καρκίνο

Ομοιοπαθητική για όσους ξεχνάνε

Τα κρητικά βότανα είναι αναγνωρισμένα παγκοσμίως

Λάδι κάνναβης και καρκίνος

Ο κόσμος στον οποίο θέλουμε να ζούμε

Η κάνναβη θεραπεύει τον καρκίνο

Εξαιρετικές φυτικές πηγές πρωτεϊνών

Ποιοι πρέπει να πίνουν φρέσκο χυμό μαριχουάνας

Αντιφλεγμονώδης διατροφή

Η κανναβιδιόλη βοηθάει στην ανακούφιση του πόνου

Μυστικά για την καλύτερη θεραπεία στη σκλήρυνση κατά πλάκας

Θεραπεία του καρκίνου της ουροδόχου κύστεως με φυσικά μέσα

Θεραπεύστε τον καρκίνο σας με φυσικά μέσα

Η κάνναβη σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα

Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με κάνναβη

Κάνναβη και Κανναβινοειδή

Το πιο υγιεινό γάλα για εσάς

Το χασίς φάρμακο για τον καρκίνο μαστού

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Θεραπεία με ψυχοτρόπα φάρμακα

Η κάνναβη είναι πολύτιμο φυτό

Λιποσωμιακή κάνναβη

Η κάνναβη προστατεύει τον εγκέφαλο από τη γήρανση

Γιατί οι καρκινοπαθείς πρέπει να παίρνουν κάνναβη

Συντονιστείτε με την συχνότητα της κάνναβης

Η κάνναβη είναι καλύτερη από τα αντικαταθλιπτικά

Διατροφικές συμβουλές για όσους παίρνουν κάνναβη για τη θεραπεία του καρκίνου τους

Η κάνναβη θεραπεύει τον πονοκέφαλο

www.emedi.gr

 

 

Προηγούμενο άρθροΛευκή πιτυρίαση
Επόμενο άρθροΛαζάνια με κολοκύθα
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα

Σπιτικές κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα Νόστιμες κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα ΜΠΑΚΑΛΙΑΡΟΣ: Ο μπακαλιάρος είναι ένα τρόφιμο πλούσιο σε πρωτεΐνες υψηλής βιολογικής αξίας, βιταμίνες (Α, D, K,...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ