Κλασική Ιατρική Γυναικολογία Καρδιολογία Παθολογία Πνευμονολογία

Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση

8 Ιουλίου 2021

Χρήσιμες πληροφορίες για την πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση

Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση είναι η αυξημένη πνευμονική αρτηριακή πίεση άγνωστης αιτιολογίας όπου οι δευτεροπαθείς αιτίες έχουν αποκλεισθεί.

Έχουν αναγνωρισθεί 3 παθολογικές υποκατηγορίες:

Θρομβωτική
Πλεγματογενής (σχηματισμός πλεγματοειδών αλλοιώσεων)
Φλεβοαποφρακτική

Επηρεαζόμενα συστήματα: Πνευμονικό, Καρδιαγγειακό

Γενετική: 7% οικογενής, αυτοσωματικό επικρατές με ποικίλη έκφραση

Επικρατέστερη ηλικία: Μέσος όρος ηλικίας 34-36 χρόνια, μέγιστο δεύτερης επίπτωσης στους άνδρες 50-59 χρόνια

Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες > Άνδρες (3:1)

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ

Έντονος δεύτερος τόνος πνευμονικής S2
Ανύψωση της κορυφής της καρδιάς λόγω υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας (> 80%)
Δύσπνοια (> 75%)
Φύσημα ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας (50-80%)
Αύξηση πίεσης της σφαγίτιδας φλέβας (50-80%)
Θωρακικό άλγος (> 50%)
Κόπωση (> 50%)
Αίσθημα παλμών (< 50%)
Συγκοπτικά επεισόδια (< 50%)
Βήχας (< 50%)
Φαινόμενο Raynaud (< 50%)
Ηπατομεγαλία (< 50%)
Πνευμονικό κλικ εξώθησης (< 50%)
S3 δεξιάς κοιλίας
Φύσημα ανεπάρκειας πνευμονικής αρτηρίας (< 50%)
Οίδημα κάτω άκρων (< 50%)

ΑΙΤΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ

Άγνωστα, πιθανή πνευμονική αρτηριδιακή υπερδραστηριότητα και αγγειοσύσπαση, λανθάνουσα θρομβοεμβολή, πιθανά αυτοάνοσα (αντιπυρηνικά αντισώματα σε μεγάλη συχνότητα)

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ

Φύλο γυναίκες

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Νόσος πνευμονικού παρεγχύματος (ΧΑΠ, άσθμα, πνευμονική ίνωση, κοκκιωματώδης νόσος, κακοήθεια)
Πνευμονική αγγειακή νόσος (πνευμονική θρομβοεμβολή, αγγειακή νόσος κολλαγόνου, πνευμονική αρτηρίτιδα, σχιστοσωμίαση, δρεπανοκυτταρική αναιμία)
Καρδιακή νόσος (μυοκαρδιοπάθεια, βαλβιδική καρδιοπάθεια, συγγενής καρδιοπάθεια)
Άλλες διαταραχές της αναπνευστικής λειτουργίας (σύνδρομα άπνοιας στον ύπνο, νευρομυϊκές παθήσεις, πλευριτικές νόσοι, ανωμαλίες θωρακικού κλωβού)

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

ΑΝΑ (αντιπυρηνικά αντισώματα) θετικά (1/3 των ασθενών)

Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Υδραλαζίνη, προκαϊναμίδη, ισονιαζίδη, κλπ

Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Πολλές άλλες παθήσεις, π.χ. λύκος, σκληρόδερμα

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Συνήθης είναι η υπερτροφία του μέσου χιτώνα των αρτηριδίων και η αρτηριακή θρόμβωση σε όλες τις υποκατηγορίες
Φαινόμενο σχηματισμού πλεξοειδών αγγειωματωδών αλλοιώσεων (30-70%). Πολλαπλασιασμός της ελαστικής μεμβράνης του έσω χιτώνα σαν “φύλλα κρεμμυδιού” κατά τόπους ρήξη του μέσω χιτώνα, ανευρυσματικές διαστάσεις
Μικροθρομβοέμβολα (20-50%)
Φλεβοαποφρακτική νόσος (10-15%)

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

ΗΚΓ – υπερτροφία δεξιάς κοιλίας και δεξιά απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα
Δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας – αρτηριακή υποξαιμία, μειωμένη ικανότητα διάχυσης, υποκαπνία
Σπινθηρογράφημα αερισμού – αιμάτωσης – πρέπει να αποκλείσω εγγύς εμβολή πνευμονικής αρτηρίας

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

Ακτινογραφία θώρακος – διογκωμένες κύριες πνευμονικές αρτηρίες. Αν υπάρχουν σημεία διάμεσης νόσου σκεφτείτε τη νόσο πνευμονικού παρεγχύματος ή τη φλεβοαποφρακτική νόσο
Echo-Doppler – διόγκωση δεξιάς κοιλίας και υπερφόρτωση, είναι σημαντικό να αποκλεισθεί υποκείμενη καρδιοπάθεια, όπως στένωση μιτροειδούς ή διαφυγή αίματος

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Πρέπει να γίνουν ακτινογραφία θώρακος, δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας, αέρια αρτηριακού αίματος και έλεγχος αερισμού-αιμάτωσης
Καρδιακός καθετηριασμός – καθετηριασμός των δεξιών κοιλοτήτων είναι απαραίτητος για να μετρήσει τις πιέσεις της πνευμονικής αρτηρίας και την αιμοδυναμική της, αποκλείστε υποκείμενη καρδιοπάθεια
Πνευμονική αγγειογραφία – Πρέπει να γίνεται αν εμφανισθεί έλλειμα λοβών πνευμονικών τμημάτων στο σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης. Προσοχή στην πνευμονική υπέρταση, χρησιμοποιείστε παράγοντες με μικρή ωσμωτική ικανότητα, υποεπιλεκτικά αγγειογραφήματα
Η βιοψία πνεύμονα δεν ενδείκνυται

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Η ιατρική θεραπεία είναι στην πρώτη γραμμή και κύρια ανακουφιστική, η φροντίδα της υγείας κατευθύνεται από το κλινικό επίπεδο
Εισαγωγή στο νοσοκομείο με παρακολούθηση σε μόνιτορ είναι αναγκαία για να απεικονισθεί η ανταπόκριση στα αγγειοδιασταλτικά και να ξεκινήσει αγγειοδιασταλτική θεραπεία

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Κύρια μέτρα είναι βοηθήματα οξυγόνου, αγγειοδιασταλτικά, αντιπηκτικά και θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας
Η υποστήριξη με οξυγόνο ενδείκνυται για την υποξαιμία σε ανάπαυση, άσκηση ή τη νυχτερινή
Χειρουργικές διαδικασίες – ασθενείς με αποδεδειγμένη θρομβοεμβολική νόσο των μεγάλων αγγείων πρέπει να τεθούν υπόψη για πνευμονική θρομβεκτομή
Μεταμόσχευση πνεύμονα ή καρδιάς – πνεύμονα είναι μία εκδοχή για τους κατάλληλους ασθενείς, όταν έχει αποτύχει η φαρμακευτική αγωγή

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Περιορισμένη, η άσκηση επιδεινώνει τις πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις

ΔΙΑΙΤΑ

Φτωχή σε αλάτι σε καρδιακή ανεπάρκεια

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Είναι απαραίτητο να συζητηθεί η πρόγνωση, εκδοχές όπως μεταμόσχευση

ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να καθοδηγείται από την υποψιαζόμενη υποκατηγορία:

Πλεγματογενής (καθαρά πνευμονικά πεδία, φυσιολογικό σπινθηρογράφημα αιμάτωσης) – τα αγγειοδιασταλτικά μπορεί να είναι χρήσιμα. Αγγειοδιασταλτικά – οι αναστολείς καναλιών ασβεστίου πρώτης γραμμής, μπορεί να είναι πιο αποτελεσματικοί σε μεγάλες δόσεις. Άλλοι παράγοντες: αναστολείς ενζύμου αγγειοτενσίνης, α-ανταγωνιστές, υδραλαζίνη – κανένα δεν έδειξε να βελτιώνει την επιβίωση
Θρομβωτική (καθαρά πνευμονικά πεδία, λοβώδες σπινθηρογράφημα αιμάτωσης – τα αντιπηκτικά μπορεί να είναι χρήσιμα. Αντιπηκτικά – βαρφαρίνη, ηπαρίνη, αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες
Φλεβοαποφρακτική (συμφόρηση πνευμονικής φλέβας, λοβώδες σπινθηρογράφημα αιμάτωσης) – τα αγγειοδιασταλτικά μάλλον είναι άχρηστα

Όλοι οι τύποι: η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να αντιμετωπισθεί με διουρητικά. Η χρήση της διγοξίνης είναι αμφιλεγόμενη – δεν έδειξε να είναι ωφέλιμη η επιβλαβής. Η διγοξίνη μπορεί αντίστροφα να επηρεάσει την ικανότητα άσκησης λόγω αύξησης των πνευμονικών αγγείων

Αντενδείξεις: Αποφύγετε τη βαρφαρίνη σε ασθενείς με συγκοπικά επεισόδια ή αιμόπτυση

Προφυλάξεις: Η αγγειοδιασταλτική θεραπεία και απάντηση πρέπει να εκτιμώνται με παρακολούθηση σε μόνιτορ. Παράγοντες βραχείας δράσης όπως προστακυκλίνη, αδενοσίνη ή ακετυλοχολίνη είναι χρήσιμοι στον έλεγχο

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Συνεχής ενδοφλέβια έγχυση προστακυκλίνης ή των ανάλογών της

–Αγγειοδιασταλτικά φάρμακα: Τα αγγειοδιασταλτικά χαλαρώνουν και ανοίγουν τα στενά αιμοφόρα αγγεία, βελτιώνοντας τη ροή του αίματος. Ένα από τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα αγγειοδιασταλτικά για πνευμονική υπέρταση είναι η εποπροστινόλη. Αυτό το φάρμακο ρέει συνεχώς μέσω μιας ενδοφλέβιας (IV) γραμμής συνδεδεμένης σε μια μικρή αντλία, την οποία φοράτε σε μια συσκευασία στη ζώνη ή στον ώμο σας. Οι πιθανές παρενέργειες της εποπροστενόλης περιλαμβάνουν πόνο στη γνάθο, ναυτία, διάρροια, κράμπες στα πόδια και πόνο και λοίμωξη στη θέση της έγχυσης.

Άλλοι τύποι αγγειοδιασταλτικών, συμπεριλαμβανομένης της τρεπροστινίλης, μπορούν να εισπνευστούν, να ενεθούν ή να ληφθούν από το στόμα. Το φάρμακο iloprost (Ventavis) χορηγείται ενώ εισπνέετε μέσω ενός νεφελοποιητή, ενός μηχανήματος που εξατμίζει το φάρμακο. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες που σχετίζονται με την τρεπροστινίλη περιλαμβάνουν πόνο στο στήθος, συχνά με πονοκέφαλο και ναυτία και δύσπνοια. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες του iloprost περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, ναυτία και διάρροια.

–Διεγέρτες της γουανυλικής κυκλάσης (GSC). Το Riociguat (Adempas) αυξάνει το μονοξείδιο του αζώτου στο σώμα, το οποίο χαλαρώνει τις πνευμονικές αρτηρίες και μειώνει την πίεση. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία, ζάλη και λιποθυμία. Δεν πρέπει να λαμβάνετε διεγερτικά GSC εάν είστε έγκυος.

–Ανταγωνιστές υποδοχέα ενδοθηλίνης. Αυτά τα φάρμακα αντιστρέφουν την επίδραση της ενδοθηλίνης, μιας ουσίας στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Τέτοια φάρμακα είναι η bosentan, η macitentan και η ambrisentan. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να βελτιώσουν το επίπεδο ενέργειας και τα συμπτώματά σας. Ωστόσο, μπορούν να βλάψουν το συκώτι. Μπορεί να χρειαστείτε μηνιαίες εξετάσεις αίματος για να ελέγξετε τη λειτουργία του ήπατος. Οι ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης δεν πρέπει να λαμβάνονται εάν είστε έγκυος.

–Σιλδεναφίλη και ταδαλαφίλη. Το Sildenafil (Revatio, Viagra) και η ταδαλαφίλη (Adcirca, Cialis) χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία της στυτικής δυσλειτουργίας. Αλλά ανοίγουν, επίσης, τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες και επιτρέπουν στο αίμα να ρέει πιο εύκολα. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν προβλήματα στο στομάχι, πονοκέφαλο και διαταραχές στην όραση.

–Αναστολείς διαύλων ασβεστίου. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στη χαλάρωση των μυών στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Περιλαμβάνουν την αμλοδιπίνη, τη διλτιαζέμη και τη νιφεδιπίνη. Αν και οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου μπορούν να είναι αποτελεσματικοί, μόνο ένας μικρός αριθμός ατόμων με πνευμονική υπέρταση βελτιώνεται κατά τη λήψη τους.

–Βαρφαρίνη. Η βαρφαρίνη είναι ένας τύπος φαρμάκου που ονομάζεται αντιπηκτικό (αραιωτικό αίματος). Ο γιατρός σας είναι πιθανό να συνταγογραφήσει βαρφαρίνη για να βοηθήσει στην πρόληψη θρόμβων αίματος στις αρτηρίες των πνευμόνων. Αυτό το φάρμακο καθυστερεί τη διαδικασία πήξης και μπορεί να σας θέσει σε κίνδυνο αιμορραγίας, ειδικά εάν έχετε χειρουργική επέμβαση ή επεμβατική διαδικασία. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με το εάν πρέπει να σταματήσετε να παίρνετε ένα φάρμακο αραίωσης αίματος πριν από τη χειρουργική επέμβαση και για πόσο καιρό. Πολλά άλλα φάρμακα, φυτικά συμπληρώματα και τρόφιμα μπορούν να αλληλεπιδράσουν με τη βαρφαρίνη, οπότε μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με τη διατροφή σας και άλλα φάρμακα. Θα χρειαστείτε περιστασιακές εξετάσεις αίματος ενώ παίρνετε βαρφαρίνη για να ελέγξετε πόσο καλά λειτουργεί.

–Διγοξίνη. Η διγοξίνη βοηθά τον καρδιακό παλμό να δυναμώνει και να αντλεί περισσότερο αίμα. Μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού εάν έχετε αρρυθμίες.

–Διουρητικά. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν τους νεφρούς σας να απομακρύνουν την περίσσεια υγρού από το σώμα. Αυτό μειώνει το έργο που πρέπει να κάνει η καρδιά σας. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τον περιορισμό της συσσώρευσης υγρών στους πνεύμονες, τα πόδια και την κοιλιά σας.

-Θεραπεία οξυγόνου. Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει ότι αναπνέετε μερικές φορές καθαρό οξυγόνο για να βοηθήσετε στη θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης, ειδικά εάν ζείτε σε μεγάλο υψόμετρο ή έχετε άπνοια ύπνου. Μερικοί άνθρωποι που έχουν πνευμονική υπέρταση χρειάζονται τελικά συνεχή θεραπεία οξυγόνου.

–Χειρουργική επέμβαση. Ένας χειρουργός δημιουργεί ένα άνοιγμα μεταξύ του άνω αριστερού και του δεξιού θαλάμου της καρδιάς σας (κόλπων) για να ανακουφίσει την πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς σας. μπορεί να έχει σοβαρές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένων προβλημάτων καρδιακού ρυθμού (αρρυθμίες).

–Μεταμόσχευση πνεύμονα ή καρδιά-πνεύμονα μπορεί να είναι μια επιλογή, ειδικά για νεότερους ανθρώπους που έχουν ιδιοπαθή πνευμονική υπέρταση.

Οι κύριοι κίνδυνοι οποιουδήποτε τύπου μεταμόσχευσης περιλαμβάνουν απόρριψη του μεταμοσχευμένου οργάνου και σοβαρή μόλυνση. Πρέπει να παίρνετε ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για τη ζωή για να μειώσετε την πιθανότητα απόρριψης.

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Συχνή

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Θρομβοεμβολή, καρδιακή ανεπάρκεια, αιφνίδιος θάνατος

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Μέσος όρος επιβίωσης είναι 2-3 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης, 75% θνησιμότητα σε 5 χρόνια

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Πυλαία υπέρταση
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

ΚΥΗΣΗ

Πρέπει να αποφεύγεται, υψηλό ποσοστό θνησιμότητας της μητέρας και του εμβρύου

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Χρήσιμες πληροφορίες για τη σαρκοείδωση

Πνευμονική καρδία

Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονική εμβολή

Πνευμονικό οίδημα

Χρήσιμες πληροφορίες για τη χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια

Διαχωριστικό ανεύρυσμα αορτής

Ανοιχτός αρτηριακός πόρος

Χρήσιμες πληροφορίες για την αμιάντωση

Αποφρακτική άπνοια του ύπνου

Χρήσιμες πληροφορίες για το άσθμα

Χρήσιμες πληροφορίες για τις βρογχεκτασίες