Χρήσιμες πληροφορίες για τον πρωτοπαθή αλδοστερονισμό
Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός είναι το κλινικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από υπέρταση, υποκαλιαιμία, χαμηλή δραστηριότητα ρενίνης πλάσματος και αυξημένη έκκριση αλδοστερόνης
- Ετερόπλευρο αδένωμα που παράγει αλδοστερόνη – περισσότερο συνήθης μορφή (60%) και θεραπεύεται με ετερόπλευρη επινεφριδιοκτομή
- Ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός, λόγω αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας σπειροειδούς ζώνης – 2η κατά σειρά σε συχνότητα μορφή (34%) – δε θεραπεύεται με εγχείρηση. Χρόνια συντηρητική θεραπεία είναι η θεραπεία εκλογής
Επηρεαζόμενα συστήματα: Ενδοκρινικό/Μεταβολικό
Επικρατέστερη ηλικία: Κυρίως διαγιγνώσκεται στην 3η έως 4η δεκαετία
Επικρατέστερο φύλο: Αδένωμα που παράγει αλδοστερόνη περισσότερο συχνό σε γυναίκες
ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ
- Συνήθως ασυμπτωματικός
- Εμφανής υποκαλιαιμία μπορεί να σχετίζεται με μυϊκή αδυναμία και κράμπες, πονοκεφάλους, παλμούς, πολυδιψία, πολυουρία και νυκτουρία
- Μέτρια έως σοβαρή υπέρταση
- Βυθοσκόπηση – πρώιμη ή βαθμός 1-2
- Οίδημα (σπάνια)
- Υποκαλιαιμία
- Μεταβολική αλκάλωση
- Σχετιζόμενη “υπονατριαιμία” (φαινόμενο διαφυγής αλατοκορτικοειδών)
- Επηρεασμένη δοκιμασία ανοχής γλυκόζης
- Αυξημένη επίπτωση κύστεων νεφρού
ΑΙΤΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ
- Ετερόπλευρο αλδοστεροπαραγωγό αδένωμα επινεφριδίου
- Ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός
- Επινεφριδιακό καρκίνωμα που παράγει αλδοστερόνη
- Άλλες σπάνιες μορφές
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
- Χρήση διουρητικών
- Νεφρογενής υπέρταση
- Φαιοχρωμοκύττωμα
- Όγκοι που παράγουν ρενίνη
- Κακοήθης υπέρταση
- Συγγενής υπερπλασία επινεφριδίων
- Όγκοι που παράγουν δεσοξυκορτικοστερόνη
- Εξωγενή αλατοκορτικοειδή
- Θεραπεία με υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών
- Σύνδρομο “φαινομενικής” υπερπαραγωγής αλατοκορτικοειδών (συγγενές ή επίκτητο λόγω λήψης γλυκόριζας)
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
- Υποκαλιαιμία με παράδοξη καλιουρία
- Αυξημένα επίπεδα αλδοστερόνης, ούρων ή πλάσματος
- Χαμηλή δραστηριότητα ρενίνης πλάσματος σε ορθοστασία
- Φυσιολογική έκκριση γλυκοκορτικοειδών
Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Η λίστα φαρμάκων και ορμονών που μπορούν να επηρεάσουν τον άξονα ρενίνης – αγγειοτενσίνης – αλδοστερόνης είναι εκτεταμένη – μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν: σπιρονολακτόνη, οιστρογόνα, διουρητικά, αναστολείς μετατρεπτικού ενζύμου αγγειοτενσίνης, αγγειοδιασταλτικά, ανταγωνιστές ασβεστίου και αδρενεργικοί αναστολείς
Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Κακοήθης υπέρταση
ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Ετερόπλευρο επινεφριδικό αδένωμα που παράγει αλδοστερόνη, αμφοτερόπλευρη ιδιοπαθής επινεφριδιακή υπερπλασία, επινεφριδιακό καρκίνωμα που παράγει αλδοστερόνη
ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ
- Δοκιμασία έγερσης
- Δοκιμασία θεραπείας με σπιρονολακτόνη
- Δείγμα αίματος επινεφριδιακής φλέβας
ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ
Αξονική τομογραφία επινεφριδίων ή μαγνητική τομογραφία επινεφριδίων (προτιμάται η αξονική τομογραφία από τη μαγνητική). Χρησιμοποιείστε τομές 3 mm
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ
Δείγμα αίματος επινεφριδιακής φλέβας
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ
ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ
- Μονόπλευρη αδένωμα που παράγει αλδοστερόνη – μονόπλευρη επινεφριδεκτομή
- Αμφοτερόπλευρος ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός – χρόνια συντηρητική θεραπεία
ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ
- Μονόπλευρη αδένωμα που παράγει αλδοστερόνη – διόρθωση υποκαλιαιμίας προεγχειρητικά με σπριρονολακτόνη
- Αμφοτερόπλευρη ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός – δίαιτα χαμηλή σε Na, κανονική ισοτονική άσκηση διατήρησης ιδανικού σωματικού βάρους, αποφυγή καπνού, φαρμάκων, καλιοσυντηρητικά διουρητικά, αντιϋπερτασικά φάρμακα (π.χ. ανταγωνιστές ασβεστίου, αναστολείς ΜΕΑ,
ΔΙΑΙΤΑ
Χαμηλό Na
ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΥ
ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ
- Καλιοσυντηρητικά διουρητικά, σπιρονολακτόνη ή αμιλορίδη
- Αντιϋπερτασικά φάρμακα – ανταγωνιστές ασβεστίου, ανταγωνιστές μετατρεπτικού ενζύμου ή χαμηλές δόσεις θειαζιδικών διουρητικών
Αντενδείξεις: Φάρμακα καλιοσυντηρητικά και αναστολείς ΜΕΑ σε νεφρική έκπτωση, υπερκαλιαιμία και κύηση
Προφυλάξεις: Στενή παρακολούθηση του Κ ορού μετά από κάθε προσθήκη υποκαταστάτων Κ ή φαρμάκου καλιοσυντηρητικού
Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Λίθιο και διουρητικά, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα με διουρητικά και αναστολείς ΜΕΑ
ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ
Περιφερικοί α1-ανταγωνιστές (π.χ. τεραζοσίνη, δοξαζοσίνη ή quanadrel μπορεί να χρησιμοποιηθούν για έλεγχο της υπέρτασης κατά τη διάρκεια διαγνωστικής εκτίμησης για πρωτοπαθή αλδοστερονισμό
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
- Έλεγχος αρτηριακής πίεσης
- Έλεγχος Κ ορού
- 24ωρη αλδοστερόνη ούρων μετεγχειρητικά
ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
Καρδιακή αρρυθμία σχετιζόμενη με σοβαρή υποκαλιαιμία
ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
Χειρουργική αφαίρεση ενός αδενώματος που παράγει αλδοστερόνη έχει ως αποτέλεσμα τη θεραπεία της υπέρτασης σε περίπου 70% των περιπτώσεων. Η υπέρταση δεν υποχωρεί αμέσως μετά την εγχείρηση, αλλά συνήθως μετά 1-4 μήνες
ΔΙΑΦΟΡΑ
ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
Κυστική νόσος νεφρού
ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
Παιδιατρικό: Αμφοτερόπλευρη ιδιοπαθής υπερτροφία επινεφριδίων είναι η πιο συνήθης μορφή στα παιδιά
ΚΥΗΣΗ
- Θεραπεύστε την υπέρταση με φάρμακα που είναι αποδεδειγμένα ασφαλή κατά τη διάρκεια της κύησης
- Αποφύγετε τη σπιρονολακτόνη και τους αναστολείς μετατρεπτικού ενζύμου
ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ
Όλοι οι ασθενείς με υπέρταση και παροδική υποκαλιαιμία πρέπει να ελεγχθούν
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα επινεφρίδια
Πατήστε, εδώ για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα επινεφρίδια
Διαβάστε, επίσης,
Πότε πρέπει να κάνετε εξέταση αίματος για ρενίνη
