Χρήσιμες πληροφορίες για το πολλαπλό μυέλωμα
Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD
Το πολλαπλό μυέλωμα ή πολλαπλούν μυέλωμα (κακοήθης όγκος πλασματοκυττάρων) είναι η πιο συχνή πρωτοπαθής κακοήθεια των οστών. Είναι το πρωτότυπο του πολλαπλασιασμού των μονοκλωνικών κυττάρων του όγκου που, συνήθως, αποκαλύπτει μονοκλωνική πρωτεΐνη στον ορό ή τα ούρα περισσότερων από 90% των ασθενών
- Η διαδικασία της νόσου περικλείει ένα φάσμα εντοπισμένων και διάχυτων μορφών της νόσου
Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό, Νευρικό, Μυοσκελετικό
Γενετική: Τυχαία οικογενειακά συμβάντα υποδεικνύουν υπολειπόμενη κληρονομικότητα
Επικρατέστερη ηλικία: Ηλικίες 40 έως 80 (με ένα μέγιστο επίπτωσης στην 8η δεκαετία)
Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες
ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ
- Η πλειοψηφία των ασθενών (65%) παρουσιάζονται με οστικό πόνο
- Παθολογικά κατάγματα εμφανίζονται σε περίπου το 1/3 αυτών των ασθενών
- Συχνή είναι η αδυναμία και η κόπωση
- Αιμορραγία (μύτη, ούλα) συχνά αποδεικνύεται από την πορφύρα ή την επίσταξη, μπορεί να εμφανιστεί με την παρουσία της θρομβοπενίας ή δευτεροπαθούς αμυλοείδωσης
- Μπορεί να εμφανιστούν υποτροπιάζουσες λοιμώξεις
- Οι ασθενείς μπορεί, επίσης, να παρουσιαστούν με νεφρική έκπτωση ή ανεπάρκεια
- Διόγκωση των πλευρών, κρανίου, στέρνου, σπονδύλων, κλειδών, ώμου, πυέλου
- Απώλεια βάρους
- Σύνδρομο υπεργλοιότητας
ΑΙΤΙΑ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ
Άγνωστα. Υπάρχουν όγκοι κυττάρων χαρακτηριστικοί της αύξησης των πλασματοκυττάρων στο μυελό των οστών
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ
Οικογενειακό ιστορικό μυελώματος
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Μεταστατικό καρκίνωμα, πρωτοπαθής κακοήθεια των οστών (σάρκωμα, λέμφωμα), μεταβολική νόσος οστών, μονοκλωνική γαμμασφαιρινοπάθεια ακαθόριστης σημασίας
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
- Αναιμία είναι παρούσα στο 70% των ασθενών την ώρα της διάγνωσης. Περίπου όλοι οι ασθενείς θα αναπτύξουν αναιμία με την πρόοδο της νόσου
- Επίστρωση περιφερικού αίματος σε αντικειμενοφόρο πλάκα – σχηματισμός Royleaux (“σπίλες” ερυθρών αιμοσφαιρίων)
- Ηλεκτροφόρησηπρωτεϊνών ορού – συνήθως δείχνει μια αιχμή ή μια εντοπισμένη ζώνη. Από αυτές το 50% είναι IgG πρωτεΐνες, το 20% IgA και το 17% ελεύθερες μονοκλωνικές ελαφρές αλυσίδες
ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
- Δευτεροπαθής αμυλοείδωση
- Μυέλωμα νεφρού
ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ
- Α/α σκελετού συχνά δείχνει ακτινοδιαυγαστικές οστεολυτικές βλάβες, όταν ενέχονται τα μακρά οστά. Το κρανίο συχνά δείχνει σφαιρικές οστεολυτικές βλάβες χωρίς σκληρυντική ή αντιδραστική παρυφή. Η περιοριστική αντίδραση είναι σπάνια
- Συμπιεστικά κατάγματα σπονδύλων με τυχαία συμπίεση εξωοστική ή επισκληρίδια, του νωτιαίου μυελού ανευρίσκονται συχνά
- Αν οι οστικές βλάβες έχουν περιγραφεί με το σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο 99 ως ψυχρές, θα δείξουν πράγματι μια μικρή αύξηση πρόσληψης σε ενεχόμενες σκελετικές περιοχές, ειδικά αν υπάρχει κάταγμα, ωστόσο το ποσό της πρόσληψης είναι πολύ μικρότερο από αυτό που παρουσιάζεται σε άλλες οστικές κακοήθειες
- Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να είναι εξαιρετικά πολύτιμη στον καθορισμό της έκτασης της εμπλοκής του μυελού όπως και στη διαφοροδιάγνωση μεταξύ καλοήθων συμπιεστικών καταγμάτων
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ
Η εργαστηριακή δοκιμασία που είναι πιο πιθανό να αποδώσει μια οριστική διάγνωση, είναι η βιοψία μυελού των οστών. Ο μυελός των οστών περιέχει αυξημένο αριθμό πλασματοκυττάρων σε ποικίλα στάδια ωρίμανσης
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ
ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ
Εξωνοσοκομειακός ασθενής, πλην κατά τη διάρκεια έντονων χημειοθεραπευτικών περιόδων
ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ
- Η θεραπεία με ακτινοβολίες περιορίζεται στους ασθενείς με μη υφιέμενους οστικούς πόνους (αποτυχία χημειοθεραπείας)
- Οι ασθενείς με επαπειλούμενα ή παθολογικά κατάγματα, πρέπει να σταθεροποιήσουν αυστηρά αυτά τα κατάγματα μαζί με την αφαίρεση του όγκου αν είναι δυνατό. Οι ασθενείς με επαπειλούμενη παραλυσία δευτεροπαθή σε συμμετοχή του νωτιαίου μυελού, πρέπει να υποστούν άμεση θεραπεία με ακτινοβολίες και υποστήριξη και/ή χειρουργική αποσυμπίεση και σταθεροποίηση
ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ
Όση είναι ανεκτή
ΦΑΡΜΑΚΑ
ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ
Η χημειοθεραπεία είναι η πρωταρχική θεραπεία για το ασυμπτωματικό πολλαπλό μυέλωμα, αλλά η ιδανική χημειοθεραπεία είναι άγνωστη. Το πιο συχνό αρχικό πρωτόκολλο θεραπείας συμπεριλαμβάνει τη χορήγηση μελφαλάνης από το στόμα και πρεδνιζόνης. Το πρωτόκολλο παράγει μια αντικειμενική απάντηση στο 50-60% των ασθενών. Αυτό δίνεται συνήθως σε δόσεις από το στόμα 0,25 mg/kg/ημέρα για 4 ημέρες, μαζί με 50 mg πρεδνιζόνης 2 φορές την ημέρα, για την ίδια χρονική περίοδο. Η δοσολογία θα πρέπει να επαναλαμβάνεται κάθε 6 εβδομάδες με μέτρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων, εκτιμούμενη σε μεσοδιαστήματα 3 εβδομάδων
Προφυλάξεις:
- Μελφαλάνη – καταστολή μυελού είναι μια μέγιστη δοσοπεριοριζόμενη τοξικότητα αυτού του φαρμάκου (κυρίως λευκοπενία, θρομοβοκυττοπενία). Παρακολουθήστε γενική αίματος, αιμοπετάλια κάθε 3 εβδομάδες
- Πρεδνιζόνη – συνήθεις κίνδυνοι της μακράς διάρκειας κορτικοστεροειδών
ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ
Στην περίπτωση αποτυχίας της παραπάνω αγωγής, εναλλακτικά πρωτόκολλα περιλαμβάνουν:
- Κυκλοφωσφαμίδη, carmustine, βινκριστίνη και πρεδνιζόνη
- VAD – συνδυασμός βινκριστίνης, δοξορουμπικίνης (αδριαμυκίνη) και δεξαμεθαζόνης
Εάν έχετε πολλαπλό μυέλωμα, αλλά δεν αντιμετωπίζετε συμπτώματα (επίσης, γνωστά ως καπνίζοντας πολλαπλό μυέλωμα), ίσως να μην χρειαστείτε αμέσως θεραπεία. Η άμεση θεραπεία μπορεί να μην είναι απαραίτητη για πολλαπλό μυέλωμα που αναπτύσσεται αργά και σε πρώιμο στάδιο. Ωστόσο, ο γιατρός σας θα παρακολουθεί τακτικά την κατάστασή σας για ενδείξεις ότι η ασθένεια εξελίσσεται.
Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει περιοδικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
Θεραπείες για το μυέλωμα
-Στοχευμένη θεραπεία. Οι στοχευμένες θεραπείες φαρμάκων εστιάζονται σε συγκεκριμένες αδυναμίες που υπάρχουν στα καρκινικά κύτταρα. Με τον αποκλεισμό αυτών των ανωμαλιών, οι στοχευμένες θεραπείες φαρμάκων μπορούν να προκαλέσουν θάνατο καρκινικών κυττάρων.
-Ανοσοθεραπεία. Η ανοσοθεραπεία χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σας σύστημα για την καταπολέμηση του καρκίνου. Το ανοσοποιητικό σύστημα που καταπολεμά τις ασθένειες του σώματός σας μπορεί να μην επιτεθεί στον καρκίνο σας, επειδή τα καρκινικά κύτταρα παράγουν πρωτεΐνες που τις βοηθούν να κρυφτούν από τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Η ανοσοθεραπεία δρα παρεμβαίνοντας σε αυτήν τη διαδικασία.
-Χημειοθεραπεία. Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Τα φάρμακα σκοτώνουν ταχέως αναπτυσσόμενα κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων μυελώματος. Υψηλές δόσεις φαρμάκων χημειοθεραπείας χρησιμοποιούνται πριν από τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.
–Κορτικοστεροειδή. Τα κορτικοστεροειδή φάρμακα ρυθμίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα για τον έλεγχο της φλεγμονής στο σώμα. Είναι, επίσης, δραστικά κατά των κυττάρων μυελώματος.
-Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Μια μεταμόσχευση μυελού των οστών, επίσης γνωστή ως μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, είναι μια διαδικασία για την αντικατάσταση του νοσούντος μυελού των οστών σας με υγιή μυελό των οστών. Πριν από τη μεταμόσχευση μυελού των οστών, τα βλαστικά κύτταρα που σχηματίζουν αίμα συλλέγονται από το αίμα σας. Στη συνέχεια λαμβάνετε υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας για να καταστρέψετε τον ασθενή μυελό των οστών σας. Στη συνέχεια, τα βλαστικά σας κύτταρα εγχύονται στο σώμα σας, όπου ταξιδεύουν στα οστά σας και αρχίζουν να ανοικοδομούν τον μυελό των οστών σας.
–Ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτίνες υψηλής ενέργειας από πηγές όπως ακτίνες Χ και πρωτόνια για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη γρήγορη συρρίκνωση των κυττάρων μυελώματος σε μια συγκεκριμένη περιοχή – για παράδειγμα, όταν μια συλλογή ανώμαλων κυττάρων πλάσματος σχηματίζει έναν όγκο (πλασματοκύττωμα) που προκαλεί πόνο ή καταστρέφει ένα οστό.
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
Γενική αίματος, αιμοπετάλια κάθε 6 εβδομάδες
ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
- Καταστροφή σκελετού και πόνος στα οστά
- Αυτόματα κατάγματα
- Δευτεροπαθής αμυλοείδωση
- Νεφρική ανεπάρκεια
- Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις (π.χ. στρεπτόκοκκος, πνευμονιόκοκκος, αιμόφιλος ινφλουέντζας)
- Σύνδρομο υπεργλοιότητας
- Αναιμία
ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
- Μέσος όρος χρόνου επιβίωσης ποικίλει σημαντικά
- Η μέση επιβίωση όλων των ασθενών είναι περίπου 24 μήνες. Ένας πραγματικά μεγάλος αριθμός των επιβιωσάντων ασθενών για μεγαλύτερες χρονικές περιόδους με απόδειξη παρουσίας της νόσου
- Υπάρχουν τυχαίες, παροδικές υφέσεις με τη θεραπεία
- Η μεταμόσχευση μυελού των οστών πρέπει να ληφθεί υπ’ όψιν στους νεότερους ασθενείς
ΔΙΑΦΟΡΑ
ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
Το πολλαπλό μυέλωμα έχει σχέση με τη συστηματική αμυλοείδωση, στην οποία το αμυλοειδές προέρχεται από ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης. Σε μια σειρά αυτοψιών, 15% των ασθενών έχει γενικευμένη αμυλοείδωση με εναποθέσεις στα νεφρά, το σπλήνα, τα επινεφρίδια και το ήπαρ. Η συμμετοχή του νεφρού συχνά οδηγεί σε αζωθαιμία και δευτεροπαθή νεφρική ανεπάρκεια
ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
Γηριατρικό: Πιο συχνό σε μεγάλους ενήλικες
Απαιτούνται νέες θεραπευτικές επεμβάσεις στο πολλαπλό μυέλωμα με σεβασμό στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.
Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για το πολλαπλό μυέλωμα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου
Η ζωή είναι πολύτιμη.
Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!
Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.
Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη
Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.
Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD
Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Χρήσιμες πληροφορίες για τον υπερπαραθυρεοειδισμό
Χρήσιμες πληροφορίες για την οστεοπόρωση
Διατροφή για όσους έχουν πολλαπλό μυέλωμα
Σημαντικές πληροφορίες για την αμυλοείδωση
Οι κίνδυνοι υγείας στα κομμωτήρια
Τροφές φάρμακα για τον καρκίνο
Το μείγμα βοτάνων της EMEDI για τον καρκίνο
Είναι πολύ επικίνδυνες οι χημικές βαφές μαλλιών
Daratumumab για το πολλαπλούν μυέλωμα
Η οικογενής αμυλοειδική νευροπάθεια
Η άσκηση στο πολλαπλούν μυέλωμα
Μάθετε να αξιολογείτε την γενική ούρων
Οι ηλεκτροφορήσεις στην Ιατρική
Πώς η κουρκουμίνη θεραπεύει το μυέλωμα
Προσοχή το Revlimid έχει πολλές παρενέργειες
Νέα θεραπεία για το πολλαπλούν μυέλωμα
Εργαστηριακός έλεγχος για πολλαπλούν μυέλωμα
