Χρήσιμες πληροφορίες για την πολυμυοσίτιδα και τη δερματομυοσίτιδα
Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα είναι συστηματική νόσος του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές αλλοιώσεις των μυών, μερικές φορές συνοδεύεται από χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα.
Αν συνυπάρχουν και εκδηλώσεις από το δέρμα, τότε ορίζεται ως δερματομυοσίτιδα
Επηρεαζόμενα συστήματα: Μυοσκελετικό, Πνευμονικό, Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες
Επικρατέστερη ηλικία: 5-15 χρονών, 40-60 χρονών
Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες > Άνδρες (2:1)
ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ
Συμμετρική, εγγύς μυϊκή αδυναμία που οδηγεί σε:
- Δυσκολία όταν σηκώνεται από την καρέκλα ή το κρεβάτι
- Δυσκολία στο γονάτισμα
- Δυσκολία στο ανέβασμα σκάλας
- Δυσκολία στο σήκωμα των χεριών
- Πόνος/οίδημα στις αρθρώσεις
- Δυσφαγία
- Πόνος στους γλουτούς
- Αναπνευστική ανεπάρκεια
- Συμμετρική αδυναμία των κεντρομελικών μυών
- Μειωμένα εν τω βάθει τενόντια αντανακλαστικά
- Οίδημα μυών, δυσκαμψία, ψηλαφητή μυϊκή σκληρία
- Ερύθημα στο πρόσωπο (βλέφαρα, ρινοχειλικές πτυχές), άνω μέρος θώρακα, ραχιαία επιφάνεια των χεριών
- Περικογχικό οίδημα
ΑΙΤΙΑ
- Άγνωστα
- Κυτταρική αυτοανοσία
- Ιοί – πιθανά είναι παράγοντας που συμμετέχει
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσης νόσου ή αγγειΐτιδας
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
- Αγγειΐτιδα
- Εξελικτική συστηματική σκλήρυνση
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα
- Μυϊκή δυστροφία
- Σύνδρομο Eaton-Lambert
- Σαρκοείδωση
- Πλάγια μυατροφική σκλήρυνση
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
- Αυξημένη κρεατίνη φωσφοκινάση (CPK)
- Αυξημένη αλδολάση
- Αυξημένη οξαλοξεική τρανσαμινάση (SGOT)
- Αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση (LDH)
- Μυοσφαιρινουρία
- Αυξημένη ΤΚΕ
- Θετικός ρευματοειδής παράγοντας (λιγότερο από 50% των ασθενών)
- Θετικό ΑΝΑ (λιγότερο από 50% των ασθενών)
- Λευκοκυττάρωση (λιγότερο από 50% των ασθενών)
- Αναιμία (λιγότερο από 50% των ασθενών)
- Υπερσφαιριναιμία (λιγότερο από 50% των ασθενών)
- Αυξημένη κρεατινίνη (λιγότερο από 50% των ασθενών)
ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
- Μικροσκοπικά – εκφύλιση μυϊκών ινών
- Μικροσκοπικά – φαγοκυττάρωση των μυϊκών συγκριμάτων
- Μικροσκοπικά – περιδεσμική ατροφία μυϊκών ινών
- Μικροσκοπικά – φλεγμονώδης διήθηση από κύτταρα στην μορφή της νόσου των ενηλίκων
- Μικροσκοπικά (ηλεκτρονική μικροσκοπία) – έγκλειστα σωμάτια
- Σαρκοπλασματική βασεοφιλία
- Μυϊκή ίνα αυξημένη σε μέγεθος
ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ
- ΗΚΓ – αρρυθμίες, διαταραχές αγωγής
- Ηλεκτρομυογραφία – ευερεθιστότητα μυός, μικρού εύρους δυναμικό, πολυφασικά δυναμικά δράσης, αυτόματος ινιδισμός
- Βιοψία μυός (δελτοειδούς ή τετρακεφάλου μηριαίου)
ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ
Ακτινογραφία θώρακος: διάμεση πνευμονοπάθεια
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ
Η διάγνωση συνήθως βασίζεται σε 4 ευρήματα – αδυναμία, αύξηση CPK, μη φυσιολογική ΗΜΓ, ευρήματα στη βιοψία μυός. Η παρουσία ερυθήματος στο δέρμα της δερματομυοσίτιδας είναι επίσης βοηθητική
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ
ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ
Εξωνοσοκομειακός ασθενής
ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ
- Έρευνα για κακοήθεια σε όλους τους ενήλικες
- Παρακολουθείστε προσεκτικά τα μυϊκά ένζυμα του ορού
ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ
- Περιορισμένη έως την υποχώρηση της φλεγμονής
- Ασκήσεις για το εύρος των κινήσεων, για να προλάβετε τις μόνιμες μυϊκές συσπάσεις καμπτήρων
ΦΑΡΜΑΚΑ
ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ
- Πρεδνιζόνη 40-60 mg/ημέρα σε διηρημένες δόσεις. Μειώστε την πρεδνιζόνη αργά, όταν τα επίπεδα των ενζύμων είναι φυσιολογικά. Πιθανά χρειάζεται να συνεχιστεί με 10-15 mg/ημέρα για συντήρηση
- Για ασθενείς με νόσο ανθεκτική στα κορτικοστεροειδή, αζαθειοπρίνη:
- 1,0 mg/kg (δόση αρθρίτιδας) 1-2 φορές την ημέρα. Διατηρείστε στη χαμηλότερη δυνατή δόση
- Μεθοτρεξάτη 10-25 mg την εβδομάδα, χρήσιμη σε κάποιες ανθεκτικές στα στεροειδή περιπτώσεις
Αντενδείξεις: Η μεθοτρεξάτη αντενδείκνυται σε ασθενείς με προηγούμενη ηπατική νόσο ή ταυτόχρονη χρήση αλκοόλης
Προφυλάξεις:
- Πρεδνιζόνη: παρενέργειες σχετιζόμενες με τη μακροχρόνια χρήση των στεροειδών, περιλαμβάνουν αδρενεργική καταστολή, κατακράτηση νατρίου, νερου, υποκαλιαιμία, οστεοπόρωση, καταρράκτη, αυξημένη ευπάθεια σε λοιμώξεις
- Αζαθειοπρίνη: παρενέργειες αποτελούν η καταστολή του μυελού των οστών αυξημένη ευπάθεια σε λοιμώξεις, αύξηση των τρανσαμινασών
- Μεθοτρεξάτη: παρενέργειες αποτελούν: στοματίτιδα, καταστολή του μυελού των οστών, πνευμονίτιδα, κίνδυνος για ίνωση ήπατος και κίρρωση μετά παρατεταμένη χορήγηση
ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ
Άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως κυκλοφωσφαμίδη, χλωραμβουκίλη μπορούν να προστεθούν στα στεροειδή.
Ανοσοσφαιρίνη ενδοφλέβια αξιολογείται τώρα για ανθεκτικές περιπτώσεις
Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για την πολυμυοσίτιδα, η θεραπεία μπορεί να βελτιώσει τη δύναμη και τη λειτουργία των μυών σας.
Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα για τη θεραπεία της πολυμυοσίτιδας περιλαμβάνουν:
–Κορτικοστεροειδή. Φάρμακα, όπως η πρεδνιζόνη μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματικά στον έλεγχο των συμπτωμάτων της πολυμυοσίτιδας. Όμως, η παρατεταμένη χρήση αυτών των φαρμάκων μπορεί να έχει σοβαρές και ευρείες παρενέργειες, γι ‘αυτό ο γιατρός σας μπορεί σταδιακά να μειώσει τη δόση του φαρμάκου σε χαμηλότερα επίπεδα.
–Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Όταν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή, αυτά τα φάρμακα μπορούν να μειώσουν τη δόση και τις πιθανές παρενέργειες των κορτικοστεροειδών. Τα δύο πιο κοινά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την πολυμυοσίτιδα είναι η αζαθειοπρίνη και η μεθοτρεξάτη. Άλλα φάρμακα που συνταγογραφούνται για την πολυμυοσίτιδα περιλαμβάνουν τη μυκοφαινολάτη μοφετίλη, την κυκλοσπορίνη και το τακρόλιμους.
–Rituximab. Συνήθως, χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, το rituximab είναι μια επιλογή εάν οι αρχικές θεραπείες δεν ελέγχουν επαρκώς τα συμπτώματα της πολυμυοσίτιδας.
Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει:
Φυσικοθεραπεία. Ένας φυσιοθεραπευτής μπορεί να σας δείξει ασκήσεις για να διατηρήσετε και να βελτιώσετε τη δύναμη και την ευελιξία σας και να συμβουλεύσετε ένα κατάλληλο επίπεδο δραστηριότητας.
Λογοθεραπεία. Εάν οι μύες κατάποσης εξασθενηθούν από πολυμυοσίτιδα, η λογοθεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να μάθετε πώς να αντισταθμίζετε αυτές τις αλλαγές.
Διαιτητική αξιολόγηση. Αργότερα κατά τη διάρκεια της πολυμυοσίτιδας, το μάσημα και η κατάποση μπορεί να γίνουν πιο δύσκολα. Ένας διαιτολόγος μπορεί να σας διδάξει πώς να προετοιμάσετε εύχρηστα, θρεπτικά τρόφιμα.
Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) είναι ένα προϊόν καθαρισμένου αίματος που περιέχει υγιή αντισώματα από χιλιάδες αιμοδότες. Αυτά τα υγιή αντισώματα μπορούν να εμποδίσουν τα επιβλαβή αντισώματα που προσβάλλουν τους μυς στην πολυμυοσίτιδα. Δεδομένου ότι γίνεται έγχυση μέσω φλέβας, οι θεραπείες IVIg μπορεί να χρειαστεί να επαναλαμβάνονται τακτικά για να συνεχιστούν τα αποτελέσματα.
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
- Διαδοχικοί έλεγχοι για τη δραστηριότητα των μυϊκών ενζύμων στον ορό
- Κάθε ενήλικας θα πρέπει να εξετάζεται για κακοήθεια
- Παρακολουθήστε για μεταβολικές επιπλοκές που οφείλονται στα στεροειδή (υποκαλιαιμία, υπέρταση, υπεργλυκαιμία, κλπ.)
- Παρακολουθήστε τα λευκά αιμοσφαίρια (τύπος λευκών αιμοσφαιρίων, αιμοπετάλια) κάθε εβδομάδα για τον πρώτο μήνα, μετά κάθε 2 εβδομάδες για 2 μήνες, μετά κάθε μήνα
ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
- Πνευμονία
- Λοίμωξη
ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
- 30% υπολειπόμενη αδυναμία
- 20% εμμένουσα ενεργή νόσος
- 75% 5ετής επιβίωση
- Επιβίωση χειρότερη για γυναίκες και Αφρικανούς – Αμερικανούς
- Οι περισσότεροι ασθενείς βελτιώνονται με τη θεραπεία
- 50% έχουν πλήρη ανάρρωση
- Πιθανά υποτροπιάζουσα
ΔΙΑΦΟΡΑ
ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
- Κακοήθεια
- Προϊούσα συστηματική σκλήρυνση
- Αγγειΐτιδα
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
- Άλλες διαταραχές του συνδετικού ιστού
ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
Παιδιατρικό:
- Εμφανίζεται δερματομυοσίτιδα παιδικής ηλικίας
- Μπορεί να είναι δυνατό να διακοπεί η πρεδνιζόνη σταδιακά μετά από ένα χρόνο περίπου
Γηριατρικό:
- Σπάνια, μετά την ηλικία των 60 χρόνων
- Ηλικιωμένος ασθενής με πολυμυοσίτιδα είναι πιο πιθανό να έχει υποκείμενο νεόπλασμα
ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ
Ταξινόμηση των τύπων της μυοσίτιδας: Δερματομυοσίτιδα παιδικής ηλικίας, πρωτοπαθής ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα ή πολυμυοσίτιδα σχετιζόμενη με κακοήθεια, πρωτοπαθής πολυμυοσίτιδα, μυοσίτιδα στα πλαίσια αλληλοεπικαλυπτομένου συνδρόμου. Η μυοσίτιδα εξ εγκλείστων αντιπροσωπεύει μια παραλλαγή της νόσου με άτυπη εμφάνιση και ποικίλλουσα ανταπόκριση στη θεραπεία
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αυτοάνοσα νοσήματα
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αυτοάνοσα νοσήματα
Διαβάστε, επίσης,
Χρήσιμες πληροφορίες για το φαινόμενο του Raynaud
Χρήσιμες πληροφορίες για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα
Χρήσιμες πληροφορίες για τη Δυσφαγία
Χρήσιμες πληροφορίες για την οξεία δυσφαγία
Δερματολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα
Με τι ασχολείται ο ρευματολόγος
Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα
Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;
