Χρήσιμες πληροφορίες για το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές
Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές είναι χρόνιο καλόηθες πομφολυγώδες εξάνθημα που θεωρείται αυτοάνοσο νόσημα.
Περιορίζεται σε άτομα ηλικίας άνω των 60 χρόνων
Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς, Αιματολογικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό
Επικρατέστερη ηλικία: Μεγαλύτερη των 60 χρόνων
Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες
ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
- Μεγάλες πομφόλυγες διαμέτρου 2 έως 5 cm. Περιφερικά μερικές φορές μικρές φυσαλίδες
- Πομφόλυγες οι οποίες αναπτύσσονται σε δέρμα το οποίο φαίνεται φυσιολογικό (συνήθως) ή ερυθηματώδες (μερικές φορές)
- Οι πομφόλυγες παραμένουν άθικτες για πολλές ημέρες
- Αρχικά εντοπίζονται στα άκρα και αργότερα στον κορμό
- Μερικές φορές εντοπίζεται στο τριχωτό της κεφαλής, στις παλάμες, στα πέλματα και στους βλεννογόνους
- Άθικτες φυσαλίδες υποδηλώνουν τις διαβρωτικές βλάβες (το αντίθετο παρατηρείται στην πέμφιγα)
- Οι πομφόλυγες είναι γεμάτες από διαυγές υγρό (συνήθως)
- Πομφόλυγες με ελαφρά αιμορραγικό υγρό (μερικές φορές)
- Κνησμός (μερικές φορές εντονότατος)
- Μερικοί ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί
- 10-20% της επιφάνειας του δέρματος είναι μονίμως προσβεβλημένο
ΑΙΤΙΑ
Αυτοάνοση
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Άνδρες, ηλικίας πάνω από 60 χρόνων
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
- Πέμφιγα
- Πομφολυγώδες πολύμορφο ερύθημα
- Ερπητοειδής δερματίτιδα
- Φαρμακευτικό εξάνθημα
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Στο 70% υπάρχουν αυτοαντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης (με ανοσοφθορισμό). Αυτά ανιχνεύονται στον ορό ή στο δέρμα
ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Πομφόλυγα η οποία εντοπίζεται σε περιοχή κάτω από την επιδερμίδα
ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ
- Με το μικροσκόπιο αναδεικνύονται φυσαλίδες υποεπιδερμικά με φλεγμονή γύρω από τη βλάβη στην οποία διαπιστώνεται επίσης και ηωσινοφιλική διήθηση
- Μελέτες με ανοσοφθορισμό
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ
- Ιστορικό και φυσική εξέταση
- Βιοψία – είναι σημαντική για να τεθεί ακριβής διάγνωση
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ
Εξωτερικός ασθενής, εκτός αν υπάρχουν σημαντικές επιπλοκές
ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ
- Διαποτίζουμε τις εν ενεργεία βλάβες για να καθαρίσουμε την περιοχή και να αφαιρέσουμε τις εφελκίδες
- Πλύσεις στόματος με αναλγητικά διαλύματα
ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ
Εξαρτάται από τη βαρύτητα της νόσου και/ή τις επιπλοκές
ΔΙΑΙΤΑ
Υδρική. Όταν είναι ανεκτό, κανονικό διαιτολόγιο
ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
- Χρήση στοματικών αναλγητικών
- Ενημέρωση για τις παρενέργειες των στεροειδών
ΦΑΡΜΑΚΑ
ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ
- Πρεδνιζόνη 60 έως 80 mg σε εφ’ άπαξ πρωινή δόση. Σταδιακή ελάττωση για αρκετές εβδομάδες ώστε να φτάσουμε σε δόση συντήρησης 20 έως 40 mg την ημέρα. Επιχειρούμε να αλλάξουμε τη θεραπεία σε παρ’ ημέρα σχήμα
- Εάν το παρ’ ημέρα σχήμα δεν έχει αποτελέσματα δοκιμάζουμε σεν επικουρική θεραπεία την αζαθειοπρίνη. Σε περίπτωση ανθεκτικής νόσου δοκιμάζουμε θεραπεία με κυκλοσπορίνη
- Η εφαρμογή κορτικοστεροειδών τοπικά στις βλάβες μπορεί να είναι επαρκής θεραπεία για ασθενείς με εντοπισμένη νόσο
- Στοματικά αναλγητικά
ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ
Δαψόνη
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
Εάν χορηγούμε κυκλοσπορίνη θα πρέπει υποχρεωτικά να παρακολουθούμε τα επίπεδα στο αίμα
ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
- Λοίμωξη (σε ηλικιωμένους, καταβεβλημένους ασθενείς μπορεί να είναι θανατηφόρος)
- Επιπλοκές της θεραπείας με στεροειδή
- Συνυπάρχουσα κακοήθεια
- Χωρίς θεραπεία η βαριά μορφή της νόσου μπορεί να είναι θανατηφόρος
ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
- Χρόνια νόσος η οποία διαρκεί επ’ άπειρο
- Οι παλιές βλάβες επουλώνονται γρήγορα καθώς εμφανίζονται νέες βλάβες
- Η εξασθένηση που συνοδεύει τη νόσο δεν είναι τόσο έντονη όσο στην πέμφιγα
ΔΙΑΦΟΡΑ
ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
Μπορεί να συνυπάρχει κακοήθεια
ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
Παιδιατρικό: Δεν αποτελεί πρόβλημα της παιδικής ηλικίας
Γηριατρικό: Τα ηλικιωμένα άτομα με πεμφιγοειδές μπορεί να έχουν υψηλότερο ποσοστό κακοηθειών από το αναμενόμενο
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
